Церебральные васкулиты при сифилисе научные статьи

Обновлено: 18.04.2024

В статье представлен анализ официальных статистических данных по заболеваемости нейросифилисом в Свердловской области за период 2000-2015 гг. Авторами отмечено, что показатель заболеваемость нейросифилисом за исследуемый период возрос в 9,3 раз. Приводятся клинико-лабораторные данные больных нейросифилисом, описаны факторы, способствующие развитию заболевания, в том числе, использование дюрантных препаратов пенициллина у больных с длительностью заболевания более года, не обеспечивающих трепонемоцидной концентрации антибиотика в ликворе, а также отсутствие необходимого учета и наблюдения за больными сифилисом, после проведенного лечения. При анализе диагностической специфичности нетрепонемных тестов установлено, что наиболее специфичными тестами при диагностике нейросифилиса были РМП (специфичность - 80%), для РСКк данный показатель составил 40%. Анализ диагностической специфичности трепонемных тестов показал, что наиболее высокой она была при использовании РПГА (100%), несколько ниже - при применении РИФц, РСКт, ИФА (по 80,0%).Обосновывается необходимость разработки профилактических мероприятий.

1. Дмитриев Г.А., Глазко И.И., Василенко Т.И. Ведение больных нейросифилисом: проблемы и их решение // Дерматология. Приложение к журналу Consilium Medicum. 2014. №3. С. 13-17

2. Малишевская Н.П., Сырнева Т.А., Уфимцева М.А. Современное состояние профилактической работы в кожно-венерологических учреждениях // Здравоохранение Российской Федерации. - 2012. - № 6. - С.11-15.

3. Уфимцева М.А. Алгоритм организации и проведения профилактических и противоэпидемических мероприятий по снижению заболеваемости сифилисом в субъекте Федерации с активными миграционными процессами /М.А. Уфимцева // Современные проблемы дерматовенерологии и иммунопатологии и врачебной косметологии. – 2011. № 01. – С. 69 – 72.

5. Уфимцева М.А., Малишевская Н.П., Сырнева Т.А., Струин Н.Л., Сурганова В.И. Функциональная схема противоэпидемических мероприятий по снижению заболеваемости в субъекте федерации с активными миграционными потоками патент RUS 78768 19.07.2010

6. Сырнева Т.А., Малишевская Н.П., Уфимцева М.А. Структура и объем профилактической работы в кожно-венерологических учреждениях Уральский медицинский журнал. 2011. № 8. С. 16-19.

7. Сырнева Т.А., Струин Н.Л., Уфимцева М.А., Струина Н.Н. Опыт работы информационно-управленческой системы по освидетельствованию иностранных граждан в свердловской области Здравоохранение Российской Федерации. 2014. Т. 58. № 6. С. 46-48.

8. Сырнева Т.А., Уфимцева М.А., Николаева К.И., Ниселова М.З., Бочкарев Ю.М., Казаева А.В. К вопросу об организации медико-социальной помощи детям-сиротам и детям, оставшимся без попечения родителей Здравоохранение Российской Федерации. 2015. Т. 59. № 3. С. 40-42.

9. Сурганова В.И., Уфимцева М.А. Схема "Алгоритм диагностики и лечения позднего скрытого сифилиса" патент RUS 79685 01.11.2010

10. Шубина А.С. Эпидемиологические аспекты заболеваемости нейросифилисом Международный журнал экспериментального образования. 2016. № 4-3. С. 427-429.

Введение. Нейросифилис – специфическое поражение центральной и вегетативной нервной системы, заболевание, приводящее к нарушению когнитивного статуса, резкому снижению качества жизни, частой инвалидизации, и, нередко, к летальному исходу [1].

По данным официальной государственной статистики за последние 15 лет заболеваемость нейросифилисом в Российской Федерации возросла в 9,7 раза, и имеет тенденцию к росту. За период 2005-2009 гг. в 37,0 % Федерации Урала, Сибири и Дальнего Востока наблюдался стабильный рост раннего нейросифилиса и в 33,5 % рост позднего нейросифилиса, удельный вес которых в клинической структуре заболеваемости находится в диапазоне от 0,1 до 1,7 % и от 0,1 до 4,2 % соответственно [4].

Клиническое многообразие симптомов нейросифилиса, стертая клиническая картина заболевания, отсутствие патогномоничных симптомов, определяют трудности своевременной постановки диагноза в общей лечебной сети [9, 10]. Рост регистрации случаев нейросифилиса свидетельствует о том, что пациенты несвоевременно обращаются за медицинской помощью в специализированные лечебные учреждения, а используемые в клинической практике методы диагностики и лечения сифилиса не всегда адекватны [2, 3, 6]. В настоящее время в мире, в том числе в России, наблюдаются резкие социально-экономические изменения, результатом которых является появление новых ядерных групп, таких как, мигранты, а также уязвимых групп, требует разработки и проведения адекватных современной эпидемиологической ситуации профилактических мероприятий, включающих профилактику развития нейросифилиса [5, 7, 8]. Изучение современных клинико-лабораторных особенностей течения нейросифилиса для разработки алгоритма профилактики заболевания представляют научный и практический интерес.

Цель - определить современные особенности течения нейросифилиса на основании клинико-эпидемиологического исследования.

Материал и методы исследования

Анализ уровня и динамики заболеваемости сифилисом, в том числе нейросифилисом, осуществлялся на основании данных форм государственной статистической отчетности, утвержденных Приказом Росстата от 29.12.2011 N 520: № 9, № 34.

Изучение клинико-лабораторных, инструментальных данных проведено на основании обследования пяти больных нейросифилисом. Диагноз нейросифилиса установлен на основании федеральных клинических рекомендаций РОДВиК, (2015 г.): клинической картины заболевания; результатов серологических тестов в сыворотке крови (МРП, ИФА, РПГА), цереброспинальной жидкости (определение антител к T. pallidum в реакциях связывания комплемента с кардиолипиновым (РСКк) и трепонемным (РСКт) антигенами, РМП, РИФц, ИФА; цитологического исследования ликвора с подсчётом количества форменных элементов, определение белка.

Результаты исследования и их обсуждение:

Изучены клинические, лабораторные и инструментальные данные у пяти мужчин в возрасте от 32 до 56 лет, средний возраст 45 лет. У 4 больных диагностированы поздние формы нейросифилиса, у 1 - ранний асимптомный нейросифилис. У больных нейросифилисом отмечен отягощенный анамнез: алкоголизм, черепно-мозговые травмы, сопутствующие заболевания, асоциальный образ жизни, способствующие развитию поражений нервной системы при сифилисе.

У двух больных поздний нейросифилис с симптомами протекал по типу хронического сифилитического менингита, для которого были характерны симптомы менингита, поражение черепных нервов, а также очаговые симптомы. У 1 пациента наблюдались симптомы менинговаскулярной формы нейросифилиса, такие как головная боль, нарушение сна, личностные изменения, снижение интеллекта и памяти, дезориентация в пространстве. Еще одного больного с дезориентацией в пространстве и нарушениями памяти диагностирован паренхиматозный нейросифилис, прогрессивный паралич. Зрачковый симптом D. Argyll-Robertson (1869), ранее считавшийся патогномоничным для позднего нейросифилиса, наблюдался лишь у одного больного, был не выражен до степени полного угнетения прямой и содружественной фотореакции зрачков.

Важно отметить, что два пациента ранее лечились по поводу сифилиса вторичного и раннего скрытого (5 и 12 лет назад), при этом больные получали дюрантные пенициллины, в дальнейшем не состояли на клинико-серологическом контроле. Еще один пациент лечился по поводу позднего нейросифилиса, выявленного в неврологическом стационаре на фоне ишемического инсульта, однако, серологической динамики после двух курсов специфического лечения не наблюдалось.

Наиболее высокий показатель диагностической чувствительности нетрепонемных тестов был отмечен в РМП – 80%, аналогичный показатель в РСКк составил 40%. Более высокие показатели диагностической чувствительности были отмечены в трепонемных тестах: максимальные показатели - 100% - были отмечены в РПГА, ИФА; в РИФц, РСКт аналогичный показатель составил 80%. Анализ диагностической специфичности нетрепонемных тестов показал, что наиболее специфичными тестами при установлении диагноза нейросифилиса были РМП (специфичность - 80%), для РСКк данный показатель составил 40%. Анализ диагностической специфичности трепонемных тестов показал, что наиболее высокой она была при использовании РПГА (100%), несколько ниже - при применении РИФц, РСКт, ИФА (по 80,0%).

Для цитирования: Лосева О.К., Тактамышева Э.Ш. СОВРЕМЕННЫЙ НЕЙРОСИФИЛИС: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. РМЖ. 1998;15:6.

Приводятся результаты наблюдения 17 больных нейросифилисом, отмечается преобладание менинговаскулярной его формы. Обсуждаются вопросы диагностики и терапии, приводится подробное описание двух случаев раннего нейросифилиса, иллюстрированное данными магнитно-резонансной томографии. Авторы проводили внутривенную пенициллинтерапию с хорошим эффектом: из 17 пациентов полный регресс клинической симптоматики и санация ликвора отмечены у 7, значительное улучшение – у 4, улучшение – у 4.

The paper presents the results of a follow-up of 17 patients with neurosyphilis and indicates that its meningovascular form is prevalent. It discusses the diagnosis and treatment of the disease, describes two cases with early neurosyphilis exemplified by magnetic resonance tomographic data. The authors used intravenous penicillin therapy which produced a good effect: among 17 patients there was a complete clinical regression and spinal fluid sanitation in 7, a significant improvement in 4, and an improvement in 4.

О.К. Лосева — доктор мед. наук, старший научный сотрудник отделения сифилидологии Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института, г. Москва.
Э.Ш. Тактамышева — младший научный сотрудник отделения сифилидологии Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института, г. Москва.
O.K. Loseva — MD, Senior Researcher, Department of Syphilisology, Central Research Dermatovenereological Institute, Moscow
E.Sh. Taktamysheva — Junior Researcher, Department of Syphilisology, Central Research Dermatovenereological Institute, Moscow

В конце XIX – начале ХХ века нейросифилис (НС) был самой распространенной патологией, при изучении которой описаны все основные неврологические симптомы и синдромы. Введение в 1943 г. в арсенал противосифилитических средств пенициллина привело к значительному снижению частоты НС. Случаи НС постепенно стали такой редкостью, что описанию и анализу единственного наблюдения посвящались отдельные публикации. За последующие 3 – 4 десятилетия сложилось мнение не только о большой редкости НС, но и о преобладании его малосимптомных, стертых форм. В неврологических стационарах практически перестали встречаться симптомные формы раннего НС, и невропатологи забыли об этой патологии. В венерологических больницах, где раньше широко применялись диагностические люмбальные пункции при ранних формах сифилиса для выявления скрытого сифилитического менингита, к началу 70-х годов пункции фактически не практиковались, а техника их была забыта.
Начиная с 80-х годов, на фоне определенного увеличения заболеваемости сифилисом за рубежом, участилась и регистрация НС, что оживило интерес к этой патологии и обогатило литературу по вопросам ее клиники, диагностики и лечения. В 90-е годы в России отмечен столь резкий рост заболеваемости ранними формами сифилиса, что сегодня говорят уже об эпидемии. Заболеваемость всеми формами сифилиса с 1989 по 1996 г. выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации на высоком уровне (заболеваемость составила 277,3 случая на 100 тыс. населения, что превышает показатель 1996 г. только на 4%). На фоне такого роста заболеваемости сифилисом можно было ожидать и роста числа случаев НС, особенно раннего, что и произошло, начиная с 1995 г. Следует заметить, однако, что, сколько бы мы ни говорили о росте числа случаев НС, опереться на какие-либо цифры не представляется возможным, поскольку ранний НС в России не включен в формы статистической отчетности.

Помимо клинически выраженных, манифестных форм существует асимптомный менингит, значение которого весьма велико [1], поскольку на его основе формируются все другие формы НС. При асимптомном менингите клинические проявления поражения нервной системы отсутствуют, и диагноз ставится на основании изменения ликвора: плеоцитоза свыше 5 кл/мм3, повышения содержания белка до уровня выше 0,46 г/л, позитивности серологических реакций (в нашей стране – реакции Вассермана – РВ и реакции иммунофлюоресценции – РИФ с цельным ликвором –РИФц). Роль последнего теста в диагностике НС разные авторы оценивают неоднозначно [2 – 4]. Разумеется, в диагностике НС играет роль и позитивность серологических реакций крови – как неспецифических – РВ, реакции микропреципитации (МР), так и специфических – РИТ, РИФ, РПГА, ИФА. В последние годы в диагностике НС стали применяться и методы визуализации – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография и КТ с использованием одиночной фотонной эмиссии [4 – 8].
МВС поражает преимущественно мозговые оболочки и сосуды головного мозга. Возраст большинства пациентов, согласно данным литературы, от 30 до 50 лет. МВС развивается на ранних сроках заболевания, как правило, спустя 3–18 мес от момента заражения [4]. Болезнь дебютирует судорогами у 14% пациентов, гемиплегией – у 83% [9]. МВС спинного мозга встречается редко. Классические проявления его дают картину поперечного поражения спинного мозга. В современной литературе отмечается также довольно большая частота специфических менингоневритов с поражением преимущественно зрительного и слухового нервов [10, 11].
При лечении больных НС, согласно современным представлениям, необходимо создание в ликворе трепонемоцидной концентрации антибиотика. Препаратом выбора остается пенициллин. Для достижения необходимой концентрации антибиотика в ликворе рекомендуют применять пенициллин внутривенно в суточной дозе 20–24 млн ЕД в течение 2–3 нед. Другой возможный вариант терапии НС – внутримышечное введение пенициллина в дозе 4–8 млн ЕД/сут в сочетании с пробенецидом по 500 мг 4 раза в день [11–14]. В качестве альтернативного лечения, в частности при непереносимости пенициллина, применяют цефтриаксон по 1–2 г/сут внутривенно или внутримышечно в течение 14 дней [8].
Следует заметить, что в России до настоящего времени официальные инструкции (от 1993 г.) предусматривают лечение раннего НС посредством внутримышечного введения растворимого пенициллина в обычных для лечения ранних форм сифилиса терапевтических дозировках – по 400 000 ЕД 8 раз в сутки в течение 28 дней. Эта методика не обеспечивает проникновения пенициллина в спинномозговую жидкость. Чтобы избежать реакцию обострения (Яриша-Герксгеймера) в начале лечения, могущую вызвать прогредиентное развитие неврологической симптоматики, многие авторы рекомендуют в первые 3 дня терапии вводить преднизолон по разным схемам: например, по 60 мг/сут или в снижающейся дозировке – 75–50 – 25 мг [3, 8, 14]. Некоторые считают это неэффективным.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма больного Б. Очаг ишемического инфаркта в левой лобновисочно-теменной области размером 77х43х50 мм.

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма больного Д. Неоднородное накопление контрастного вещества в отдельных участках спинного мозга на уровне ТhV–Th VII.

Контроль эффективности лечения предполагает повторные исследования ликвора и серологические исследования крови.
Люмбальные пункции проводят 1 раз в 3–6 мес в течение 3 лет.
Частота неудач при лечении НС с использованием пенициллина составляет 10–40% [14].
Под нашим наблюдением находятся 17 больных НС – 9 мужчин и 8 женщин в возрасте от 21 года до 59 лет: от 21 года до 29 лет – 5 пациентов, от 30 до 39 лет – 3 больных, от 40 до 49 лет – 5, от 50 до 59 лет – 4.
Преобладающая форма заболевания – ранний МВС (у 8 больных). Неожиданно много оказалось больных специфическим менингомиелитом, который, по литературным данным, встречается казуистически редко. Мы наблюдаем трех таких пациентов. У двух больных диагностирован специфический нейроувеит, у одного – невропатия VI пары черепных нервов, у одного скрытый сифилитический менингит и у двух – поздние формы НС: интрамедуллярная гумма спинного мозга и прогрессивный паралич.
У 13 больных диагноз сифилиса в форме НС был установлен нами впервые, 4 больных получали лечение ранее. Одна больная за 3 года до установления скрытого сифилитического менингита получала амбулаторное лечение в КВД бициллином-3 по поводу раннего скрытого сифилиса. Другая за 4 мес до развития симптомов МВС получила по поводу первичного серопозитивного сифилиса две инъекции ретарпена. Еще один пациент за год до установления у него диагноза МВС лечился по поводу раннего скрытого сифилиса пенициллином и экстенциллином. Одна пациентка за 1,5 года до начала лечения по поводу прогрессивного паралича лечилась в психиатрической больнице пенициллином (диагноз – “церебральный сифилис”).
У большинства больных клиническая картина была яркой: геми- и парапарезы, эпилептические припадки. Это свидетельствует о том, что для настоящего времени не характерно стертое, субклиническое течение НС, как это было в недавнем прошлом.
Следует обратить внимание на два случая, когда неврологическая симптоматика в полном объеме развилась у больных на фоне реакции обострения после начала лечения по поводу ранних форм сифилиса. В этих случаях лечащего врача могли бы насторожить жалобы больного до лечения: парестезии, временные “онемения” конечностей, боли и другие симптомы. Выраженная реакция обострения нередко споровождается болями в области орбит и резким снижением зрения у больных с поражением зрительного нерва. Опасность деструктивных изменений существует при лечении по поводу гумм головного и спинного мозга. Во всех подобных случаях мы считаем оправданным применение преднизолона в первые дни лечения.
16 больных, находившихся под нашим наблюдением, получали лечение пенициллином внутривенно по 24 млн ЕД/сут (6 инъекций по 4 млн ЕД) в течение 3 нед. Трем больным с менингомиелитом и гуммой спинного мозга были проведены повторные курсы пенициллинотерапии на фоне неполной санации ликвора. Одному больному внутримышечно вводили цефтриаксон по 1,0 г ежедневно в течение 14 дней.
Сроки наблюдения наших больных составили от 1 мес до 2,5 лет. Есть основания утверждать, что проведенное лечение было эффективным. Полный регресс неврологической симптоматики и санация ликвора отмечены у 7 больных, значительное улучшение (полная санация ликвора и небольшие остаточные клинические проявления) – у 4, улучшение (полная санация ликвора и выраженный остаточный неврологический дефект) — у 4. Не было заметного эффекта у больной прогрессивным параличом, один пациент выбыл из-под наблюдения. Что касается наиболее тяжелых случаев, то из 3 больных менингомиелитом, имевших до лечения нижний парапарез, полное выздоровление было достигнуто у одного и улучшение – у двух (известно, что менингомиелит отличается наибольшей торпидностью к терапии), а из 8 больных МВС, из которых у 4 отмечались эпилептические припадки и у 4 – геми- или парапарезы, 4 выздоровели полностью, у 2 отмечено значительное улучшение и у 1 – улучшение (1 больной выбыл из-под наблюдения).
У 14 больных в процессе лечения были взяты пробы ликвора для определения концентрации пенициллина – через 2, 3 и 4 ч после инъекции. Концентрация препарата составляла от 0,32 до 3,5 мкг/мл, т.е. значительно превышала трепонемоцидную даже перед следующей инъекцией антибиотика.
Приводим описания наиболее показательных случаев.

1. Больной Б., 40 лет, водитель, женат. В течение месяца беспокоило несистемное головокружение, а 11.10.97 развился генерализованный судорожный припадок. Был госпитализирован в ГКБ, где выявлена резко положительная РВ. Обратился к частному врачу – венерологу: РВ 4+4+4+, титр 1:160, начата терапия пенициллином внутримышечно по 100 000 ЕД. После первой инъекции наблюдался судорожный припадок и развилась правосторонняя гемиплегия. При исследовании цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) – РВ 4+, цитоз и белок не исследовались. Диагностирован НС. После консультации в отделе сифилидологии ЦНИКВИ начата терапия пенициллином в суточной дозе 24 млн ЕД внутривенно. Переведен в клинику нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова 16. 10. 97. Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов нет. Неврологический статус: больной снижен, к своему состоянию некритичен. Зрачки нормальные. Правосторонний спастический гемипарез с положительным симптомом Бабинского. Ходит без палочки. Менингеальных знаков нет. Клинические и биохимические анализы крови и мочи нормальные. РВ и РИФ_абс/200 4+. ЦСЖ: цитоз 8 клеток в 1 мкл, белок 0,74 г/л, РВ отрицательная, РИФ 4+. ЭЭГ: очаг патологической активности в левой височной доле. МРТ головного мозга: обширный очаг ишемического инфаркта в левой лобно-височно-теменной области размером 77х43х50 мм без зоны перифокального отека (рис. 1). При допплерографии магистральных артерий головы (МАГ) и триплексном сканировании интракраниальных сосудов патологических изменений не выявлено. Больной отрицает наличие твердого шанкра и кожных высыпаний в прошлом. У жены больного выявлен вторичный рецидивный сифилис. Диагностирован МВС, последствия острого нарушения мозгового кровообращения в левой гемисфере, эпилептический синдром. Продолжена пенициллинотерапия. В клинике наблюдались приступы судорог в правых конечностях, которые прекратились после назначения депакина. К моменту выписки выраженность гемипареза значительно уменьшилась, сухожильные рефлексы справа оживлены, сохраняется симптом Бабинского. Контрольная люмбальная пункция после 14 дней пенициллинотерапии : цитоз 8 клеток в 1 мкл, белок 0,38 г/л, РВ отрицательная. МРТ головного мозга: положительная динамика, патологическая зона значительно уменьшилась, сформировалась киста левой доли. Больной находится на сероконтроле.
2. Больной Д., 29 лет, художник, женат. 27.08.96 появилась тупая боль в области поясницы, которая в последующие дни усилилась и распространилась по всей спине. Через неделю возникли онемение ягодиц и промежности, задержка мочи при мочеиспускании. В это же время на коже живота и рук появилась розеолезная сыпь. При исследовании: РВ и РИФ 4+. Диагностирован вторичный рецидивный сифилис и начато лечение ретарпеном. Через несколько часов после первой инъекции возникли нестерпимые боли в области поясницы, а на следующее утро развились слабость и онемение ног и аногенитальной области, стойкая задержка мочи. Госпитализирован в инфекционную больницу. При люмбальной пункции: цитоз 450, белок 1,32 г/л, РВ 4+. Проведено лечение пенициллином внутривенно по 24 млн ЕД/сут в течение 14 дней. 11.10.96 переведен в клинику нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова. Соматический статус без патологии, кожные покровы и слизистые оболочки чистые. Неврологический статус: менингеальных знаков нет, верхние конечности интактны. Глубокий нижний парапарез. Коленные рефлексы низкие, ахилловы оживлены. Положительный симптом Бабинского. Параанестезия болевой и температурной чувствительности с уровня T_x . Суставно-мышечная и вибрационная чувствительность не изменена. Императивные позывы к мочеиспусканию, чередующиеся с недержанием, запоры, импотенция. Реакция на ВИЧ отрицательная, РВ и РИФ в крови 4+. МРТ спинного мозга выявила неоднородность МР-сигнала на уровне Тh ₅–Th₇ и накопление контраста в отдельных участках указанной области (рис. 2). МРТ головы в норме. Диагностирован специфический менингомиелит, продолжена пенициллинотерапия. Через 4 нед при выписке из клиники свободно ходит. Глубокие рефлексы оживлены, симптом Бабинского положительный. Сохраняются гипалгезия в аногенитальной области, императивные позывы к мочеиспусканию. При контрольной пункции: цитоз 40, белок 0,8 г/л, РВ отрицательная, РИФ 4+.
Через 5 мес сохраняются жалобы на онемение правой ноги и аногенитальной области. В неврологическом статусе: парезов нет, отмечается оживление коленных и ахилловых рефлексов, патологических стопных знаков нет. Гипалгезия сохраняется, но в меньшей степени. Тазовые функции и потенция восстановлены полностью. В ликворе: цитоз 6, белок 0,46 г/л, РВ отрицательная. РВ крови: с кардиолипиновым и трепонемным антигеном отрицательная, микрореакция 2+.
Через год жалобы прежние, неврологический статус без изменений. В крови РВ с кардиолипиновым и трепонемным антигеном отрицательная, МР 2+. Рекомендовано дальнейшее наблюдение.

Обобщая наши наблюдения, можно выделить несколько наиболее значимых положений.
• За последние годы частота НС возросла, особенно за счет его ранних форм, среди которых преобладает МВС.
• НС развивается чаще у нелеченных пациентов, но может возникнуть и у больных, получавших по поводу сифилиса лечение различными методами, в том числе и с помощью современных дюрантных препаратов пенициллина. Развитие НС может происходить, если у пациента в момент лечения уже имелся недиагностированный асимптомный менингит. В этой связи, видимо, целесообразно возобновить практику диагностических люмбальных пункций, особенно у больных с длительностью заболевания свыше 6 мес.
• Поздние формы НС (прогрессивный паралич, гуммы) в наших наблюдениях составили 2 случая из 17. Есть основания полагать, что эти формы НС будут встречаться чаще уже в ближайшем будущем.
• В настоящее время НС характеризуется яркой клинической картиной, тенденция к стертому, малосимптомному варианту течения не прослеживается.
• При обследовании больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом следует обращать внимание на симптомы – предвестники серьезных неврологических расстройств. В этих случаях, а также при поражении органа зрения и наличии гумм начало антибиотикотерапии следует сочетать с применением преднизолона во избежание отрицательных последствий реакции обострения.
Для лечения НС следует использовать пенициллин по методикам, обеспечивающим проникновение препарата в ликвор.

1. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. Neurology 1997;6:722–8.
2. Bu rke JM, Schaberg DR. Neurology 1985;35:1368–71.
3. Lukehart SA, Holmes KK. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine Eds: Fanci FS, Braunwald E, Isselbacher KI. 1998, N-Y., 14, 1023–33.
4. Storm T, Schnek SF. Neurology 1991;41:325–6.
5. Конюхова К.А., Григорьева Г.Н., Кудрявцев А.С. Информационно-аналитический бюллетень ЗППП. – 1996. – №5. – С. 78–79.
6. Прохоренков В.И., Гринштейн А.Б., Родинов М.В. К проблеме диагностики нейросифилиса ВДиВ. –1998. –М. – С. 35–38.
7. Holland BA, T h omas JM, Feldman RJ. Arch Neurol 1984;41:337–8.
8. Holland BA, Perrett LV, Miller CM. Neurology 1986;158:439–42.
9. Simon RP. Arch Neurol 1985;42:606–13.
10. Романенко В.И., Котов С.В., Кряжева С.С., и др. ВДиВ. – 1995. – №6. – С. 47–49.
1 1 . Hook 3 EW. Clinical infectious Diseases 1994;18:295–7.
12. Потекаев Н.С., Шмырев В.И., Машигин В.П., Тымчишина М.В. Особенности диагностики и лечения раннего сифилиса сосудов головного мозга (клинический анализ наблюдения) ВДиВ. – 1998. – М. – С. 55 –56.
13. Lukehart SA, Hook 3 EW. Ann Intern Med 1988; 1 Dec: 855–62.
14. Schoth PEM, Wolters E. Ch. Neurology 1987;37:1214–16.
15. Simon RP. Neurology 1994;44:2228–30.

03.08.1998 КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА СЕРОРЕЗИСТЕНТНОСТИ ПР.

Современные методы специфического лечения сифилиса не всегда обеспечивают негативацию серо.

Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF

В настоящее время отмечается тенденция к росту заболеваемости нейросифилисом, составляя по данным разных авторов 15-20 % случаев всех больных сифилисом, причем не долю нейросифилиса приходится 1-7% всех органических заболеваний нервной системы [13].Учащение поражения нервной системы связано, по-видимому, с атипизмом и стертостью клинических проявлений, преобладанию латентных форм сифилиса, что ведет к запоздалой диагностике, ошибочной тактике ведения пациентов, снижению эффективности проводимой терапии, и, следовательно, к отдаленным последствиям, в частности, таким как нейросифилис.

Цель: проанализировать по литературным данным особенности современного течения раннего нейросифилиса, методы своевременной ранней диагностики и терапии.

Выделяют следующие формы раннего сифилиса: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга [Яхно Н.Н., Штульман Д.Р].

Сифилитический менингит может протекать асимптомно, в виде острого и хронического заболевания.

Асимптомный сифилитический менингит. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. Клинические проявления поражения нервной системы отсутствуют и доказательство наличия у пациента с сифилисом нейросифилиса осуществляется на основании изменения ликвора: плеоцитоза свыше 5 кл/мм3, повышения содержания белка до уровня выше 0,46 г/л, позитивности серологических реакций (в РФ - реакции Вассермана - РВ и реакции иммунофлюоресценции - РИФ с цельным ликвором - РИФц). Разумеется, в диагностике нейросифилиса играет роль и позитивность серологических реакций крови - как неспецифических - РВ, реакции микропреципитации (МР), так и специфических - РИТ, РИФ, РПГА, ИФА [5, 7]. Эта форма поражения мозговых оболочек легко поддается лечению при применении противосифилитической терапии.

Для острой формы сифилитического менингита характерны общеинтоксикационный, общемозговой и менингеальный симптомокомплексы. Одна из самых частых локализаций сифилиса нервной системы - основание головного мозга, клинически протекающий в виде базального сифилитического менингита характеризующийся вовлечением в патологический процесс черепно-мозговых нервов, чаще всего глазодвигательных, что сопровождается птозом, двоением в глазах и слухового нерва (VIII пара), что проявляется снижением костной проводимости.

В цереброспинальной жидкости: ликвор бесцветный, прозрачный, вытекает под слегка повышенным давлением; серологические реакции могут быть и положительными, и отрицательными; постоянное увеличение количества клеток (лимфоцитарный плеоцитоз: 40-60 клеток в 1 мкл); содержание белка чаще на верхней границе нормы (выше 0,46 г/л) [Яхно Н.Н.,Штульман Д.Р]. Хроническая форма сифилитического менингита развивается в третичном периоде сифилиса, через 3—5 лет после первичного заражения. Основным его симптомом является головная боль различной локализации, усиливающаяся в ночное время. Иногда головная боль сочетается с головокружением, рвотой. Менингеальные симптомы выражены обычно незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще страдает глазодвигательный нерв, что сопровождается двоением в глазах, птозом, расходящимся косоглазием, нарушением подвижности глаза, мидриазом. Может быть обнаружен также симптом Аргайла Робертсона (отсутствие или снижение прямой и содружественной реакции зрачков на свет с сохранением ее на конвергенцию и аккомодацию). При поражении отводящего нерва наступает двоение в глазах и сходящееся косоглазие. Очень часто поражается зрительный нерв [6]. На глазном дне отмечается картина неврита, или застойного диска, снижается острота зрения, суживается поле зрения. При поражении зрительного пути может возникнуть гемианопсия. Нередко в процесс вовлекаются лицевой и преддверно-улитковый нервы. Поражение последнего может иногда быть единственным симптомом заболевания. При этом возникает шум в ухе, сопровождающийся снижением слуха, вплоть до полной глухоты [4].

При поражении оболочек на верхнебоковой поверхности мозга могут возникать очаговые неврологические синдромы, нередки генерализованные и джексоновские эпилептические припадки [8].

В спинномозговой жидкости находят лимфоцитарный плеоцитоз до 300х10 6 в 1 л и увеличение количества белка до 6000—10000 мг/л, положительные глобулиновые реакции, реакцию Вассермана.

Сифилитический менингоэнцефалиг развивается в первые 3—5 лет после заражения. Клинически проявляется общемозговыми симптомами, менингеальными знаками и очаговой неврологической симптоматикой, протекающей в виде моно- и гемипарезов, расстройства речи, альтернирующих синдромов, поражения различных черепных нервов, расстройства чувствительности, координации движений и др.

В спинномозговой жидкости обнаруживают те же изменения, что и при сифилитическом менингите.

Сифилитический менингомиелит. Характерны - острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей, расстройства функции тазовых органов, расстройства чувствительности по проводниковому типу.

В спинномозговой жидкости обнаруживают те же изменения, что и при менингите.

Сифилитический менингоэнцефаломиелит может протекать остро, подостро или хронически. Наряду с нерезко выраженными менингеальными симптомами отмечаются моно- и гемиплегии, поражение черепных нервов, генерализованные и джэксоновские судорожные приступы, расстройства функции тазовых органов, исчезновение глубоких рефлексов на ногах. В спинномозговой жидкости обнаруживаются умеренные изменения, свидетельствующие о серозном воспалении, положительная реакция Вассермана.

Клиническая картина сифилитического неврита, развивающегося во вторичном периоде заболевания, не отличается от клиники неврита другой этиологии. Часто возникают невралгии тройничного, седалищного нервов, межреберная невралгия. Существование сифилитического полиневрита до настоящего времени многими авторами оспаривается. Сифилитический эндартериит (менинговаскулярный сифилис) характеризуется сочетанием общемозговых, оболочечных и очаговых симптомов [3]. Чаще страдает бассейн средней мозговой артерии, поэтому характерно возникновение геми- или моноплегии, сопровождающейся афазией при поражении левого полушария, расстройств чувствительности по геми- или монотипу, апракто-агностического синдрома при поражении теменной доли. При поражении вертебро-базилярного сосудистого бассейна возникают альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Валленберга—Захарченко, Фовилля и др.), гемианопсия, бульбарный синдром. Серологические реакции в спинномозговой жидкости положительны далеко не всегда; увеличение количества клеток и концентрации белка умеренное [9,12].

Сосудистый сифилис спинного мозга имеет свои особенности. Специфический процесс локализуется преимущественно в венозной системе, обладающей большим числом анастомозов, что нередко способствует скрытому протеканию патологического процесса. У больных медленно нарастают парезы, нарушения чувствительности, расстройства функции сфинктеров.

Поражение артериальной системы спинного мозга клинически проявляется в зависимости от того, какой участок ее наиболее вовлечен в патологический процесс. В 1904 г. отечественный невролог П.А. Преображенский описал сифилитическое поражение передней спинальной артерии: параплегия нижних конечностей, диссоциированная параанестезия, дисфункция тазовых органов, трофические расстройства. Данная клиническая картина получила в литературе название синдрома передней спинальной артерии — синдрома Преображенского.

При дифференциальной диагностике васкулярного сифилиса центральной нервной системы с атеросклеротическим процессом существуют следующие отличительные признаки, дающие в некоторой степени возможность определять люэтическую природу поражения:

1. При сифилисе изменения наступают в относительно молодом возрасте.

2. При сифилисе часто поражаются отдельные участки сосудов при совершенной интактности сосудистой системы в целом.

4. Другие проявления сифилиса в организме.

Гумма головного мозга чаще всего локализуется в основании мозга, реже в мозговом веществе. Представляет собой сифилитическую бессосудистую гранулему, хорошо отграниченную от мозговой ткани. Клинически гуммы проявляются очаговыми явлениями выпадения и раздражения в зависимости от их локализации и сопровождаются общемозговыми симптомами. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Менингеальные симптомы не выражены, могут отсутствовать, выявляются поражения III, IV и VI пар черепных нервов.

Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли. Начальными проявлениями часто могут быть корешковые боли и гипералгезия, отмечаются судороги в мышцах соответствующих сегментов. Постепенно развиваются парезы, амиотрофии, анестезия. При односторонней локализации гуммы в спинном мозге или оболочках развивается синдром Броун-Секара с центральным парезом, расстройством мышечно-суставного чувства на стороне очага и нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны, увеличено количество клеток и белка.

Диагностика нейросифилиса. В целом диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев [10,12]:

- положительных нетрепонемных и/или трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови;

- неврологических синдромов, характерных для нейросифилиса;

- изменений цереброспинальной жидкости (положительная реакция Вассермана, воспалительные изменения ликвора с цитозом свыше 20 мкл и содержанием белка свыше 0,6г/л, положительная РИФ).

КТ и МРТ головного мозга при нейросифилисе выявляют неспецифические изменения (усиление контрастирования мозговых оболочек, инфаркты, мультифокальные поражения белого вещества, гидроцефалию, гуммы, атрофию мозга) и служат, главным образом, для исключения других заболеваний.

Нетрепонемные тесты используют для скрининга. Они позволяют обнаружить антитела, реагирующие с кардиолипин-лецитиновым антигеном:

• RPR (Rapid Plasma Reagins);

• TRUST (Toluidin Red Unheated Serum Test);

• VDRL (Venereal Disease Research Laboratory);

• USR (Unheated Serum Reagins);

• РМП (реакция микропреципитации);

• РСК (реакция связывания комплемента) с кардиолипиновым антигеном.

Трепонемные тесты служат для подтверждения диагноза. Они позволяют обнаружить антитела к трепонеме [5]:

• РСК (реакция связывания комплемента) с трепонемным антигеном.

• РИФ (реакция иммунофлюоресценции),

• ИФА (иммуноферментный анализ),

• РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем),

• РПГА (реакция пассивной гемагглютинации),

• РИП (реакция иммунного прилипания).

Перспективными методиками являются:

• ПЦР (определения ДНК трепонемы с использованеим полимеразной цепной реакции).

В России для исследования цереброспинальной жидкости при диагностике нейросифилиса продолжительное время используется нетрепонемный тест — реакция связывания комплемента (РСК). По данным разных авторов, положительные результаты РСК с образцами цереброспинальной жидкости при ранних формах нейросифилиса варьировали от 60 до 100%. Сравнительное изучение диагностической значимости различных иммунологических тестов при исследовании цереброспинальной жидкости у больных нейросифилисом показало более высокие результаты диагностической эффективности реакции микропреципитации (РМп) над РСК. В связи с невысокой чувствительностью нетрепонемных тестов при диагностике нейросифилиса широко используются различные трепонемные тесты.

В России для специфической диагностики сифилиса применяется РИФ с цельным ликвором (РИФц). Чувствительность РИФ при исследовании цереброспинальной жидкости больных нейросифилисом, по данным некоторых авторов, варьирует от 82 до 94%. Однако положительные результаты РИФ с цереброспинальной жидкостью не обязательно могут быть связаны с нейросифилисом, так как позитивность реакции может быть следствием проникновения сывороточных антитрепонемных антител в цереброспинальную жидкость при повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, а также при попадании в цереброспинальную жидкость крови во время проведения люмбальных пункций, но отрицательные результаты РИФ с цереброспинальной жидкостью исключают нейросифилис. В России до последнего времени отсутствовали нормативные документы, регламентировавшие применение РПГА для исследования цереброспинальной жидкости у больных нейросифилисом. Однако проведенные исследования установили возможность использования РПГА при диагностике нейросифилиса и показали ее высокую диагностическую эффективность, в связи с чем метод РПГА включен в проект стандарта диагностики больных нейросифилисом. По мнению ряда авторов, диагностическая эффективность ИФА при исследовании цереброспинальной жидкости варьирует от 92 до 100% в зависимости от формы нейросифилиса. по данным отечественных исследователей, при исследовании цереброспинальной жидкости у больных ранним нейросифилисом методом ИФА с рекомбинантными антигенами определяются антитела преимущественно к антигену 17 кДа. В России при диагностике нейросифилиса в соответствие с действующим в России приказом Минздрава РФ № 87 от 26.05.2001 г. используется реакция иммобилизации бледных трепонем. Одним из современных методов исследования, направленных на одновременное дифференцированное определение антител к нескольким антигенам бледной трепонемы, является метод иммуноблоттинга. Отмечен положительный результат исследования цереброспинальной жидкости методом иммуноблоттинга у детей с симптомами врожденного сифилиса, у больных менинговаскулярным нейросифилисом, поздним скрытым сифилисом. Исследования, проведенные в России, установили возможность использования иммуноблоттинга при диагностике различных форм нейросифилиса, при этом в цереброспинальной жидкости больных нейросифилисом вне зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений и давности заражения сифилитической инфекцией наиболее часто обнаруживаются антитела к антигенам Tp17 и Tp47. В настоящее время в России исследование цереброспинальной жидкости методом иммуноблоттинга рекомендовано для диагностики в основном асимптомного нейросифилиса [9].

• внутривенно струйно в дозе 12-24 млн. ЕД в сутки (разовая доза 2-4 млн. ЕД, кратность введения 6 раз в сутки, интервал между введением 4 часа),

• внутривенно капельно в дозе 20 млн. ЕД в сутки (разовая доза 10 млн. ЕД, кратность введения 2 раз в сутки, интервал между введением 12 часов).

Длительность курса - 14 дней. Спустя 14 дней курс повторяется

Альтернативное лечение: цефтриаксон по 2,0 в/м, 20 дней, или 2 курса по 20 дней.

Вопросы нейропротективной терапии при нейросифилисе в настоящее время широко обсуждаются, однако они не нашли отражения в существующих стандартах оказания помощи.

С целью предотвращения реакции обострения Яриша-Герксхаймера в начале лечения целесообразно вводить 60 мг преднизолона [11].

Поясничная пункция, проводимая через 6 мес после окончания лечения, является наиболее важной, так как изменения в составе ЦСЖ будут определять тактику ведения больного в дальнейшем. Если по окончании 6 мес. клеточный и белковый состав ЦСЖ не изменился, показано проведение повторного курса лечения. О неэффективности антибиотикотерапии свидетельствует возникновение плеоцитоза и протеинорахии после первоначальной полной санации ЦСЖ. В таких случаях показано проведение повторного курса антибиотикотерапии. Больной считается излеченным, если по истечении 2 лет ЦСЖ полностью нормализовалась. Положительный комплекс серологических реакций в крови после указанного срока свидетельствует либо о персистенции инфекции, либо о реинфекции, или о ложноположительном результате. Еще раз следует отметить, что РИФ в крови и ЦСЖ может оставаться положительной всю жизнь, поэтому ее нельзя использовать для оценки эффективности лечения [13].

При своевременном диагнозе данная терапия позволяет добиться положительного результата.

Бакулев А.Л. Об особенностях сифилиса нервной системы / А.Л. Бакулев А.Л., А.П. Колоколов, А.П. Суворов // Вестник дерматологии и венерологии. — 2002. — № 4. — С. 53-57.

Валикова, Т.А. Клинические проявления мезенхимного сифилиса нервной системы / Т. А. Валикова // Бюллетень сибирской медицины. – 2002. – №2. – С. 77-82.

Казиев А.Х., Карпов С.М., Кубрин Е.М. Показатели когнитивных функций мозга при нейросифилисе. Практическая неврология и нейрореабилитация. 2010. № 2.

Казиев A.X., Карпов С.M. Использование слуховых вызванных потенциалов в диагностике нейросифилиса. Кубанский научный медицинский вестник. 2010. № 3-4. С. 72-76.

Казиев А.Х., Гочияева М.С., Карпов С.М., Кубрин Е.А. Клинико-иммунологические сопоставления в ранние и поздние периоды нейросифилиса. Журнал научных статей Здоровье и образование в XXI веке. 2010. С. 100.

Казиев А.Х., Карпов С.М. Показатели вызванных зрительных потенциалов при нейросифилисе. Журнал научных статей Здоровье и образование в XXI веке. 2009. Т. 11. № 3. С. 207.

Казиев А.Х., Гочияева М.С., Карпов С.М., Кубрин Е.А.Клинико-иммунологические сопоставления в ранние и поздние периоды нейросифилиса. Журнал научных статей Здоровье и образование в XXI веке. 2010. Т. 12. № 2. С. 209-212.

Карпов С.М., Казиев А.X., Гочияева М.С., Кубрин Е.А.Показатели когнитивных нарушений с использованием вызванных потенциалов р300 при нейросифилисе. Кубанский научный медицинский вестник. 2010. № 7. С. 82-85.

Робустов Г.В., Студницин А.А., Кочетков В.Д. Сифилис нервной системы. Актуальные вопросы патогенеза и терапии кожных и венерических болезней. М., 1969; 243—262

Родиков М.В. Нейросифилис. От диагноза к лечению. Часть II. Диагностика, терапия, прогноз / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков // Вестник дерматологии и венерологии. — 2010. — № 2. — С. 20-25.

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный церебральный васкулит

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный церебральный васкулит

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Читайте также: