Чем мазать кожу при красной волчанке

Обновлено: 27.03.2024

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

  • острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
  • подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
  • хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение (почти 50% людей, страдающих волчанкой, светочувствительны);
  • некоторые лекарства;
  • вирусы;
  • наследственность;
  • гормональные влияния;
  • курение;
  • переохлаждение.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Рекомендации пациентам

Соблюдайте режим фотозащиты:

  • избегайте прямых солнечных лучей, не находитесь на улице в период интенсивного солнечного излучения (примерно с 11 до 17 часов дня, в зависимости от региона и времени года часы могут отличаться);
  • носите головные уборы с широкими полями, одежду с длинными рукавами и штанинами, закрытым декольте;
  • используйте фотозащитные средства широкого спектра с SPF 30 и выше.

Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.

Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.

Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.

Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Общие симптомы системной красной волчанки

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

trusted-source

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

trusted-source

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца при системной красной волчанки

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек при системной красной волчанки

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети - уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии

Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)

Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)

Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)

Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок

Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)

Артериальная гипертензия, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

  • нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
  • нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
  • нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1

Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

Атрофия мышц или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)


Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о дискоидной красной волчанке. Она расскажет Вам, что это такое, что ее вызывает, какие процедуры доступны, и где Вы можете узнать больше об этом.

Что такое дискоидная красная волчанка?

Что вызывает дискоидную красную волчанку?

Причина дискоидной красной волчанки до конца не изучена, но считается аутоиммунным заболеванием. У всех нас есть иммунная система, которая вырабатывает антитела, необходимые для борьбы с инфекциями.

Факторы, которые могут увеличить риск дискоидной красной волчанки или усугубить ее течение, включают стресс, инфекцию и травму. Некоторые лекарства также считаются пусковым механизмом. Состояние не является заразным и не связано с пищевой аллергией. Дискоидная красная волчанка редко поражает детей; хотя это заболевание в равной степени может развиваться у мужчин и женщин, есть доказательства того, что женщины в возрасте от 20 до 40 лет более склонны к этому состоянию.

Является ли дискоидная красная волчанка наследственной?

В некоторых семьях может быть генетическая предрасположенность, повышающая риск развития дискоидной красной волчанки. Однако не совсем ясно, как это передается или в какой степени влияет на болезнь. Считается, что сочетание факторов окружающей среды и генетики, скорее всего, способствует развитию дискоидной красной волчанки.

Каковы симптомы дискоидной красной волчанки?

Иногда пятна могут вызывать некоторый дискомфорт и зуд. Когда высыпания лопаются, они могут образовывать рубцы и постоянные изменения цвета вовлеченной кожи. У большинства пациентов нет никакого влияния на общее состояние здоровья.

Как выглядит дискоидная красная волчанка?

Дискоидная красная волчанка обычно поражает лицо и волосистые участки кожи головы, но иногда может распространяться на другие участки тела, включая руки, ноги и туловище.

Сыпь состоит из красных чешуйчатых (шелушащихся) пятен, которые, как правило, в конечном итоге очищаются, что приводит к истончению, рубцеванию или изменению цвета кожи. Уплотнение иногда может быть довольно толстым и напоминать бородавку. При распространении на кожу головы волосы в пораженной области могут быть потеряны навсегда.

Как можно диагностировать дискоидную красную волчанку?

Врач общей практики или дерматолог сможет поставить диагноз по внешнему виду Вашей кожи, однако иногда могут потребоваться исследования, и Ваш доктор может затем обратиться к дерматологу для постоянного наблюдения. Иногда исследование включает биопсию кожи (удаление небольшого образца кожи для анализа под микроскопом), анализы крови и мочи.

Можно ли вылечить дискоидную красную волчанку?

Нет. Как и многие аутоиммунные состояния, дискоидная красная волчанка обычно является пожизненным состоянием. Тем не менее, есть доступные процедуры, которые эффективны и могут помочь поддерживать состояние под контролем.

Самостоятельный уход

Если Вы курите

Мы настоятельно рекомендуем прекратить. Курение может ухудшить это состояние и привести к негативной реакции на лечение.

Защита от солнца

Это должно стать частью Вашей повседневной жизни: защитите свою кожу одеждой и не забывайте носить шляпу, которая защищает Ваше лицо, шею и уши, а также солнцезащитные очки от ультрафиолетового излучения.

Рекомендуется ежедневный солнцезащитный крем

При выборе солнцезащитного крема посмотрите на SPF (SPF 30 и более) для защиты от UVB и UVA. Нанесите достаточное количество солнцезащитного крема за 15-30 минут до выхода на солнце и повторно наносите его каждые два часа и сразу после купания или вытирания полотенцем.

Одежда может быть очень эффективным солнцезащитным средством

Особенно для Ваших плеч и рук. Однако если Ваша рубашка или блузка прозрачна, солнечный свет может проникнуть в Вашу кожу. Лучше всего использовать белую, плотную, но свободно облегающую одежду.

Постоянная нехватка солнечного света может снизить уровень витамина D, поэтому, возможно, стоит принимать добавки витамина D, доступные в аптеках и супермаркетах.

Как можно лечить красную волчанку?

Существует два основных вида лечения:

1) Местные

2) Лечение, действующее на весь организм (таблетки и инъекции)

  • Антималярийные таблетки , содержащие гидроксихлорохин и мепакрин. Эти лекарства были первоначально созданы для лечения малярии, но было также обнаружено сильное влияние на воспаление, и поэтому они помогают контролировать дискоидную красную волчанку. Эти таблетки обычно безопасны в обозначенной дозировке. Вам понадобится проверить состояние зрения перед началом лечения и через 5 лет, если Вы все еще будете лечиться. Пожалуйста, сообщите своему врачу, если у Вас возникнут какие-либо проблемы с глазами при приеме лекарств.
  • Стероидные таблетки . Курс таблеток может принести пользу пациентам с тяжелой, обширной или дискоидной красной волчанкой.
  • Лекарства, изменяющие иммунную систему . Когда нет реакции на стандартную терапию, могут использоваться иные лекарства; например, метотрексат или мофетила микофенолат. Существуют риски, связанные с этими видами лечения, поэтому они применяются для отдельных серьезных случаев и требуют дополнительного мониторинга.

Рекомендации по витамину D

Свидетельства, касающиеся влияния уровня сыворотки витамина D, воздействия солнечного света и потребления витамина D на здоровье, остаются неубедительными. Избегая воздействия солнечного света, если Вы страдаете от легкой восприимчивости или сокращаете риск возникновения меланомы и других раков кожи, Вы можете испытать дефицит витамина D.

Лица, полностью избегающие воздействия солнца, должны рассмотреть возможность измерения уровня витамина D. Если уровень уменьшен или недостаточен, они, возможно, пожелают рассмотреть возможность приема дополнительного витамина D3, 10-25 микрограммов в день и увеличения потребления продуктов с высоким содержанием витамина D, таких как жирная рыба, яйца, мясо, обогащенные маргарины и злаки. Добавки витамина D3 широкодоступны в магазинах здорового питания.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Читайте также: