Чесоточная лимфоплазия чем лечить
Обновлено: 23.04.2024
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую кожные Т- и В-клеточные лимфомы, которые возникают в коже без обнаружения внекожных мест локализации на момент постановки диагноза. Первичные ЛК занимают второе по частоте встречаемости место среди экстранодальных неходжкинских лимфом (после лимфом желудочно-кишечного тракта) и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип экстранодальных лимфом, часто отличаясь от соответствующих им нодальных гистологических аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных транслокаций и экспрессии различных онкогенов.
СИНДРОМ СЕЗАРИ
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С84.1
Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).
Классификация
В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer – EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, гистологическую, иммунофенотипическую, молекулярно-биологическую и генетическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи.
ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом
В-клеточные лимфомы кожи
Гемодермии из клеток-предшественников
Эпидемиология
СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия. Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.
Диагностика
Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:
- отсутствие предшествующего ГМ;
- генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);
- наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);
- наличие одного или более следующих признаков:
1) абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм 3 ;
2) повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);
3) повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).
Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.
Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:
- при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
- идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
- определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;
- клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
- определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
- УЗИ периферических лимфатических узлов;
- компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
- биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
- биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);
*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.
- трепанобиопсия костного мозга.
*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.
Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.
Дифференциальный диагноз
Алгоритм дифференциальной диагностики эритродермической кожной Т-клеточной лимфомы, синдрома Сезари и доброкачественных эритродермий
ТКР – Т-клеточный рецептор
Э-КТКЛ – эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома
*Анормальный фенотип: повышенная популяция CD4+ клеток в периферической крови; аберрантный фенотип: отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток)
Лечение
Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.
Общие замечания по терапии
Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:
- возраст пациента;
- повышение уровня ЛДГ в крови;
- поражение лимфатических узлов;
- степень тяжести вовлечения крови.
Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента. При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:
- по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;
- проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;
- своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;
- большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.
Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности C-D.
Схемы лечения
Виды комбинированной терапии, используемые при лечении синдрома Сезари (терапия первой линии)
| Комбинация | |
| системной терапии | наружной терапии |
| IFN-α | ПУВА |
| Метотрексат | Топические глюкокортикостероидные препараты |
| ЭКФ | ТОК |
| IFN-α | ТОК |
| Комбинация | |
| системной терапии | системной терапии |
| ЭКФ | IFN-α |
| ЭКФ | Метотрексат |
| IFN-α | Метотрексат |
ПУВА - псорален+ультрафиолетовое облучение спектра А
ЭКФ – экстракорпоральный фотоферез
ТОК – тотальное облучение кожи
Адьювантная терапия.
Наружные и системные глюкокортикостероидные препараты (10-20 мг преднизолона в сутки) используются в виде поддерживающей терапии у пациентов с СС. При длительном применении их отмена обычно ассоциирована с рецидивом заболевания, побочные эффекты включают атрофию кожи (при длительном наружном применении) и подавление функции надпочечников и/или остеопороз (при распространенной аппликации наружных или длительном приеме системных глюкокортикостероидных препаратов).
Большое значение в ведении пациентов с СС имеет терапия, направленная на снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий). Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. Известно, что кожа больных СС избыточно колонизирована S.aureus, поэтому антибиотикотерапия приводит не только к снижению зуда, но и к улучшению течения заболевания. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Начинают с дозы 900 мг в сутки в 3 приема и постепенно увеличивают дозу до 3600 мг в сутки. Побочный эффект в виде седации позволяет пациентам нормализовать ночной сон. Для усиления снотворного эффекта в ночное время к терапии можно применять 7,5-15 мг миртазапина на ночь.
Информация
Источники и литература
Информация
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Сила | Описание |
| А | По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.
На сервисе СпросиВрача доступна консультация дерматолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Вы принимали антигистаминный препараты после лечения? Если нет, то стоит попиь дезлоратадин по 1 *1 РД 10-14 дней.
Здравствуйте Максим. На мой взгляд, необходимо повторное лечение по поводу чесотки. Для лечения посоветовал бы препарат Медифокс. 8мл препарата разводятся в 100гр воды. Препарат наносится ежедневно 1 раз в день в течении 3-х дней на весь кожный покров за исключением головы. Необходима повторная дезинфекция белья. По окончании применения Медифокса продолжить применение на очаги белогента 2 раза в день на 10 дней.
Михаил, здравствуйте, то есть считаете, что лимфоплазия даёт о себе знать в связи с активностью чесоточных клещей? Но разве они не погибли бы за такое длительное лечение? (сначала курс бензилбензоатом, после им же + ихтиоловая мазь + целестодерм-в в течение месяца)
Но новые высыпания появляются. Как объяснить появление новых высыпаний? Смешивание 3-х мазей только уменьшает концентрацию бензил-бензоата и делает лечение бессмысленным.
Михаил, это не высыпания, но единичные шишечки, которые появляются по одному всё реже и реже. А не может ли так проявляться аллергическая реакция на прошедшую чесотку?
Максим. Не собираюсь с вами спорить и упрашивать Вас пролечиться. Я высказал Вам свое мнение. Что делать дальше - решать Вам.
Михаил, согласен с Вами.
Но можете, пожалуйста, объяснить, почему после пролеченной чесотки у меня началась развиваться скабиозная лимфоплазия через несколько дней?
Постскабиозная лимфоплазия возникает как иммунный ответ кожи на чужеродные организмы в виде клещей, яиц и продуктов их жизнедеятельности.
Если высыпания продолжают появляться в течении 5-ти месяцев после проведенного лечения, это говорит о возможном наличии живых клещей. поэтому необходимо повторное лечение.
Лимфоплазия чесоточные не может проявляться без наличия чесоточного клеща. Поэтому согласна с доктором, её нужно вылечить! Сейчас масса хронических форм чесотки, продолжайте и лечение, только противочесоточными средствами до победного конца. Удачи вам. Можете Попробовать еще спрегаль.
Наталья, здравствуйте! То есть вы считаете, что я уже около 5 месяцев болею чесоткой? Разве она может протекать без чёса? Единственное, что меня беспокоит - это появление 1 папулы примерно раз в 3-5 недель на протяжении этих 5 месяцев.
Это состояние, которая вам поставили связано с чесоточным зуднем. А не с последствиями. Только с ним. При этой патологии чесоточный зудень залегают глубоко в кожных покровах, может не быть зуда.
Максим, добрый вечер. Перечислите все локализации сейчас, где возникают высыпания. Во всей этой истории меня смущает, что клещ чесоточный ни разу не был подтвержден, это первое. Второе, наличие высыпаний на разгибательной поверхности коленного сустава.
Лариса, здравствуйте! Чаще всего шишечки появляются по одной в районе паха и полового члена, но могут и на ягодицах. Реже на локтях.
Действительно, ни один врач, у которого я был (был у аллерголога и дерматолога), не поставили мне чесотку. Дерматолог поставил дерматит, а аллерголог - крапивницу. Я экспериментальным путём определил, что у меня чесотка (прошёл курс бензилбензоатом и чёс полностью прошёл, а после появилась скабиозная лимфоплазия).
Касательно высыпаний на коленях: у меня их там нет, вы ошиблись, я писал только про локтевые сгибы
Да, извините, локоть приняла за колено на фото. С точки зрения дальнейшей, тактики - в идеале найти грамотного дерматолога, который владееет дерматоскопией, чтобы найти чесоточные ходя. При узловой форме чесотки они вяглядят иначе, не как классические. Исследовать надо все зоны, особенно детально паховую и подмышечную. По данным ряда авторов в узлах обнаруживаются не только остатки чесоточных клещей, оболочек яиц, но и жизнеспособные особи. Следовательно , показан повторный курс лечения. Я рекомендую спрей Спрегаль на 2х кратно 1 и 4 й день обработка. Обрабатывать все тело. При упорном течении лимфоплазии показана криодеструкция узлов, внутриочаговое введение стероидов.
На сервисе СпросиВрача доступна консультация дерматолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Здравствуйте, Екатерина. Прикрепите фото. Лимфоплазия не может пропадать и появляться вновь. Какое лечение пробывали?
Марина, мазь бензилбензоат и Раствор метил.синего, утром адвонтан вечером адвонтан + ихтиол 1:1 5 дней, потом пимафукорт 2р 3 нед.
После этого лечения ни чего не прошло, стала мазать этой синькай и акридерм гента вечером. После этой мази они стали проходить и на теле из всех осталось только две шишки и сейчас буквально вчера они опять все повылазили в тех же местах сегодня уже йодом мажу!
Екатерина, постскабиозная лимфоплазия может существовать длительно до 6 месяцев, но если появляются новые высыпания необходимо исключить повторное заражение.( для лимфоплазии не характерно проходить и появляться вновь). В лечении помогут только гормональные мази( тот же самый акридерм)
Марина, новых высыпаний нет вылазиют эти же. Под этими шишками внутри как бы ходы и их видно когда воспаления шишки проходит и они же опять воспаляются
Здравствуйте Екатерина.
Я бы в этой ситуации рекомендовал обратиться к дерматологу, который владеет дерматоскопией, для осмотра лимфоплазий дерматоскопом. Либо сделать соскоб на чесоточного клеща с элементов.
Нельзя исключить рецидива чесотки.
Михаил, поняла. А вы можете сказать почему они полностью исчезают и на этом же месте опять вылазиет!?
добрый день
Постскабиозная лимфоплазия возникает как иммунный ответ кожи на чужеродные организмы в виде клещей, яиц и продуктов их жизнедеятельности.
Если высыпания продолжают появляться в течении 5-ти месяцев после проведенного лечения, это говорит о возможном наличии живых клещей. поэтому необходимо повторное лечение.
20%-эмульсией бензил-бензоата по схеме, смазывать все участки кожи за исключением лица. Также дезинфекция нательного и постельного белья.
даже если анализ у вас чистый
Здравствуйте Кристина.
Это может быть Шпитц невус.
Посоветовал бы провести дерматоскопию у опытного дерматолога и при необходимости проконсультироваться у онколога.
Михаил, здравствуйте. Были уже у 3 дерматологов. Смотрел сам заведующий и его зам. именно они сказали что это лимфоплазия.
Михаил, может нужно пояснить. Он мягкий, контуры чёткие. Заметила что когда горячая ванна он красный. Ребенка никак не беспокоит, но меня мучает)
Здравствуйте, Кристина. По фото доброкачественная лимфоплазия. Она быстро не проходит, может длительно существовать. Для лечения используют гормональные мази. Со временем лимфоплазия рассосется. Для более точной диагностики можно сделать биопсию. Не было ли у ребенка травмы на этом месте?
Марина, по плотности она мягкая, контуры ровные. Когда её задевает, образовывается корочка, потом опять приобретает первоначально форму
В результате травмирования может увеличиваться в размерах. Наблюдайте за ней. Попробуйте использовать более сильную мазь( не крем) акридерм 2 раза в день 20 дней на образование.
Марина, ребёнок её травмировал уже, корочка сходит и она остаётся такого же размера. Спасибо за совет!)
Марина, здравствуйте) посмотрите пожалуйста ещё фото прикрепила) поближе. Просто у нас в городе ко всем дерматологам и к хирургу уже сходили. Хирург сказал что мне даже диагноз вам не поставить.. Вот думаю стоит ли ехать смотреть в другие города к врачам. Или если бы была злокач сразу бы видно было?
Доброкачественная лимфоплазия. Необходимо наблюдать. Модно взять более сильнее гормональную мазь дермовейт локально-2нед.
Татьяна, здравствуйте. Прикрепила ещё фото, посмотрите пожалуйста. Просто были уже у трех дерматологов и хирурга. Все говорят доброкач образование делать ничего не нужно.. Вот думаю нужно ли нам ещё куда нибудь в другой город ехать. Или гнет
Татьяна, были у гематолога, сказали что кровь лучше. Но вирус ещё есть. Могу кровь скинуть у меня все есть
Здравствуйте Кристина! Для уточнения диагноза необходима биопсия образования, похоже на лимфоцитому. Конечно лучше очный осмотр, посмотреть дерматоскопом образование.
Юлия, здравствуйте. Смотрели под лупой большой, может это и есть. Сказали лимфоцитома, Доброкачественная. Были на приёме у хирурга он сказал что да же диагноз не может нам поставить. Ничего делать не нужно. Спрашивала про гистологию у дерматолога сказали не нужно. У него сначала как укус был, маленькое пятнышко (точка), а потом появилась в таком виде и стоит на месте. Вообще не понимаю что уже с ней делать.
Понаблюдайте в динамики, будет ли меняться. Пока ничего не делайте, ребёнок маленький. Думаю удалять не надо пока.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.
Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.
Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.
Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).
Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.
Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.
Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).
Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.
Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).
Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.
Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.
Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.
Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.
Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.
Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.
Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.
Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.
Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).
Тактика ведения больного васкулитом кожи
- Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
- Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
- Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
- Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
- Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
- Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
- Патогенетическое лечение.
- Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.
Лечение геморрагического васкулита
- Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
- Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
- Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
- Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
- Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.
Лечение васкулитов кожи
1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;
При узлах — сухое тепло.
Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
Читайте также: