Что такое энцефалит от которого эпилепсия
Обновлено: 24.04.2024
Роландическая эпилепсия у детей. Энцефалит Расмуссена
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) распространенная форма парциальной эпилепсии в детском возрасте с благоприятным прогнозом. Клинические проявления, данные ЭЭГ (роландические комплексы) и отсутствие патологических изменений при нейровизуализации — характерные признаки роландической эпилепсии, позволяющие легко отличить эту форму эпилепсии от сложных парциальных приступов.
Роландическая эпилепсия дебютирует в возрасте 2-14 лет, максимум дебюта приходится на 9-10 лет. Заболевание развивается у детей с нормальным интеллектом, без признаков болезни нервной системы в анамнезе и без нарушений неврологического статуса. Часто имеются указания на эпилепсию в семейном анамнезе. Приступы, как правило, парциальные, характеризуются моторными и соматосенсорными симптомами, обычно локализующимися в области лица.
Орофарингеальные симптомы включают тоническое сокращение и парестезии языка, одностороннее онемение щеки (особенно вдоль десны), пациенты издают своеобразные горловые звуки, наблюдаются дисфагия и избыточное слюноотделение. Односторонние тонико-клонические сокращения мышц нижней части лица часто сопровождают орофарингеальные приступы и нередко сочетаются с клоническими судорогами или парестезиями в конечностях на той же стороне. Сознание может быть сохранено или нарушено; возможна вторичная генерализация парциального приступа.
Примерно у 20 % детей регистрируется всего один приступ; у большинства пациентов приступы редкие, и у 25 % детей с роландической эпилепсией возникают частые серийные приступы. При роландической эпилепсии приступы происходят во сне у 75 % пациентов, в то время как сложные парциальные приступы наблюдаются в период бодрствования.
Изменения на ЭЭГ при роландической эпилепсии имеют важное диагностическое значение и характеризуются повторными роландическими комплексами (фокусы спайков), локализованными в центрально-височной или роландической области в сочетании с нормальной основной активностью фоновой записи. Прием антиконвульсантов необходим пациентам с частыми приступами, однако антиэпилептические препараты не следует назначать автоматически после первого приступа.
Препаратом выбора служит карбамазепин; прием карбамазепина продолжается не менее 2 лет или до 14-16-летнего возраста, так как в этом возрасте наблюдается спонтанная ремиссия роландической эпилепсии.
Энцефалит Расмуссена
Энцефалит Расмуссена подострый энцефалит служит одной из причин epilepsia partialis continua. Предшествовать дебюту фокальных приступов может неспецифическое лихорадочное заболевание; приступы могут возникать часто или быть постоянными. Заболевание дебютирует, как правило, до 10-летнего возраста. Возможно развитие гемиплегии, гемианопсии и афазии. На ЭЭГ регистрируется диффузная пароксизмальная активность в сочетании с замедлением основной активности фоновой записи.
Энцефалит Расмуссена — прогрессирующее, потенциально фатальное заболевание, однако более характерно спонтанное выздоровление с грубым неврологическим дефицитом. Патогенетической основой заболевания возможно, является образование аутоантител, которые связываются с глутаматергическими рецепторами и вызывают их стимуляцию. В некоторых исследованиях отмечено присутствие ЦМВ в ткани мозга пациентов с энцефалитом Расмуссена.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
С эпилептологической точки зрения, лимбический энцефалит (LE) является наиболее важным иммунным синдромом, связанным с недавно обнаруженными антинейрональными аутоантителами ( ANAB) . Основными признакамиэтого синдрома являются подострое начало дефицита рабочей памяти, изменение психического статуса, спутанность сознания, делирий или другие психопатологические симптомы . Кроме того, может наблюдаться прогрессирующее нарушение сознания вплоть до комы. Для идентификации LE необходимо наличие хотя бы одного из следующих критерий наблюдения : приступы de novo или даже эпилептический статус, новый очаговый неврологический дефицит, плеоцитоз спинномозговой жидкости или признаки МРТ, указывающие на энцефалит. Быстрое распознавание лимбического энцефалита является ключевым моментом, поскольку существуют эффективные методы лечения, и данные исследований все чаще свидетельствуют о том, что раннее начало лечения связано с лучшими результатами и исходами. Другим важным антителом, связанным с эпилепсией, является антитело, направленное против цитозольного фермента глутаматдекарбоксилазы (GAD). GAD катализирует превращение глутамата в γ-аминомасляную кислоту (GABA), а наличие антител против GAD связано с эпилепсией, синдромом "скованного человека" (ригидности ) - SPS и лимбического энцефалита (LE).
Большинство обнаруженных ранее ANAB (обнаруженных до 2007 г.) распознают внутриклеточные эпитопы и были связаны с опухолями, вызывающими паранеопластические синдромы, тогда как те ANAB, идентифицированные позже, реже являются паранеопластическими и направлены в основном на антигены на клеточной мембране. Энцефалит с антителами против GAD является исключением, потому что антитела против внутриклеточных антигенов индуцируются в отсутствие опухоли.
Энцефалит против NMDAR
Психопатологические симптомы важны на раннем этапе болезни, так как 75% взрослых пациентов сначала попадают на прием к психиатру. Эти симптомы были первоначальным проявлением у 59% национальной французской когорты (n = 111), из которых 40% испытывали галлюцинации и 23% испытывали депрессию. Меньшая часть этих пациентов была устойчивой к психотропнмы препаратам к нейролептикам или антидепрессантам. Направление в неврологическое (реанимационное) отделение было связано с множеством других причин, таких как развивающиеся судороги и эпилептический статус, и, в частности, с развитием злокачественного нейролептического синдрома у 21 пациента. 40% пациентов впервые были госпитализированы в психиатрические учреждения, однако более половины из этих пациентов также имели по крайней мере один неврологический признак, а у 38% неврологические симптомы развились в течение нескольких дней. У маленьких детей судороги и дискинезии являются начальными симптомами у половины пациентов.
Энцефалит против LGI1
Энцефалит Anti-Caspr2
Анти-AMPAR энцефалит
Анти- GABA B R энцефалит
Эта форма энцефалита получает все большее признание и является одной из самых распространенных после энцефалита NMDAR и LGI1. Более половины случаев являются паранеопластическими, в основном связанными с мелкоклеточным раком легкого. Интересно, что антитела к рецептору GABA B отсутствуют у больших групп пациентов с мелкоклеточным раком легкого, что указывает на то, что присутствие антител может оказывать свое патогенное действие в отсутствие опухоли. Преобладают пациенты мужского пола старше 40 лет, у которых возникают приступы (частичные комплексные, вторично генерализованные приступы или часто рефрактерный эпилептический статус [SE]). Кроме того, у пациентов наблюдается потеря памяти, спутанность сознания и тяжелая бессонница. Редкие симптомы включают атаксию и синдром опсоклонуса / миоклонуса.
Энцефалит против mGluR5
Энцефалит, связанный с антидипептидил-пептидазоподобным протеином-6 (DPPX)
Энцефалит, связанный с антидипептидил-пептидазоподобным протеином-6 (DPPX) потенциалзависимого калиевого канала Kv4.2 вызывают классические симптомы лимбического энцефалита со спутанностью сознания, потерей памяти, психозом или депрессией, а также симптомами поражения ствола мозга (нарушения движений глаз, атаксия, дизартрия и т. дисфагия и дыхательная недостаточность), нарушения сна и миоклонус. Как уникальный клинический признак, обильная и трудно поддающаяся лечению неинфекционная диарея в двух третях случаев предшествует LE от нескольких недель до месяцев.. Это может быть результатом экспрессии эпитопа как в клетках кишечника, так и в нейронах. Судороги наблюдаются редко (около 15%). Антитела также были обнаружены при прогрессирующем энцефаломиелите с ригидностью и миоклонусом (PERM).
Анти- GABA A (β3 / γ2) R-энцефалит
LE, связанный с антителами против субъединиц β3 и γ2 рецепторов GABA A, встречается редко и в двух третях случаев поражает мужчин в возрасте от 3 до 74 лет. Причина такого гендерного неравенства неизвестна, но интересна, поскольку преобладание мужчин при аутоиммунных заболеваниях встречается редко. Можно предположить, что женские половые гормоны, такие как аллопрегнанолон, или оральные контрацептивы могут консолидировать γ2-субъединицы и защищать от судорог и SE. Рецепторы GABA А , особенно внесинаптические, могут модулироваться нейростероидами с подобной половым гормонам структурой. Около 20% пациентов болеют раком. Основные симптомы типичны для LE, но у 50–70% пациентов бывают тяжелые судороги, вплоть до почти неразрешимого эпилептического статуса ( SE). Кроме того, у некоторых пациентов также имеется SPS или синдром опсоклонуса / миоклонуса. Ответ судорог и SE на иммуносупрессию замечательный, тогда как классические противосудорожные препараты неэффективны против эпилептической активности.
Лечение аутоиммунного энцефалита
Плазмаферез хорошо зарекомендовал себя как вариант лечения, но недавно было опубликовано исследование иммуноабсорбции (IА). 86% процентов пациентов с ANAB улучшили cвое состояние , тогда как пациенты с внутриклеточно-направленными антителами к антигенам не улучшили свой статус. Клиренс антител также был интересен: титры снижались на 97% (сыворотка) и 64% (CSF) через 4 дня после IA и далее падали до 98% (сыворотка) и 88% (CSF) через 4 недели, что свидетельствует о продолжительном лечебном эффекте. Считается, что В-клетки имеют решающее значение для продолжающегося иммунного ответа у пациентов с ANAB. IL-6 - это цитокин, который, как считается, играет ключевую роль в созревании B-клеток и терминальной дифференцировке в плазматические клетки, которые секретируют большое количество антител. Исследование оптического нейромиелита (NMO) с участием пациентов с положительными антителами к аквапорину-4 определило, что IL-6 является ключевым цитокином для созревания B-клеток и выработки специфичных для заболевания антител. Предварительные данные об использовании тоцилизумаба, моноклонального антитела против IL-6, при NMO и аутоиммунном энцефалите обнадеживают, и необходимо провести дополнительную работу для оценки эффективности этого препарата в качестве автономной терапии второй линии.
Неврологические расстройства при COVID-19 можно обсудить в трех разделах: (1) неврологические особенности вирусной инфекции, (2) постинфекционные неврологические осложнения, (3) инфекции у пациентов с неврологическими сопутствующими заболеваниями. Другой вопрос, который заслуживает упоминания, - это меры предосторожности в плане заражения и лечения коронавирусной инфекции , которые следует предпринимать для особой группы неврологических больных пациентов, которым требуются иммунодепрессанты. Последняя группа в основном состоит из рассеянного склероза, миастении и аутоиммунного энцефалита.
Головная боль
Нарушение мозгового кровообращения
Проблема усложняется, если рассматривать лечение пациента с ишемическим инсультом на фоне коронавирусной инфекции. Применение антиагрегантов и антикоагулянтов здесь требует осторожности, потому что известно, что вирус вызывает выраженное поражение дыхательных путей, а, по мнению некоторых авторов, поражение нервной системы может частично отвечать за нарушение дыхания.
Помрачение сознания
Атаксия
В исследовании в Ухане атаксия была обнаружена только у одного пациента, хотя подробное описание или анатомическая основа этого конкретного симптома не была доступна в этой статье. В одном из центров лечения ковида недавно столкнулись с 72-летним мужчиной с острым началом мозжечковой атаксии с последующей энцефалопатией, у которого наконец была диагностирована пневмония, вызванная SARS-CoV-2. Примечательно, что у этого пациента неврологические расстройства на несколько дней опережали респираторные нарушения.
Судорожный припадок
Судороги предположительно усложняют клиническую ситуацию из-за повреждения скелетных мышц, которое уже является хорошо известным проявлением болезни. Тот факт, что неврологические осложнения чаще встречаются у тяжелобольных пациентов, а также факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний являются прогностическими факторами тяжести, потенциал лекарственного взаимодействия некоторых противоэпилептических препаратов заслуживает внимания в таких клинических ситуациях. Таким образом, с точки зрения невролога, судорожный приступ у пациента с COVID-19 будет иметь важные последствия как с диагностической, так и с терапевтической точки зрения.
Поражение мышц, печени и почек
Уже были отмечены симптомы повреждения скелетных мышц, часто связанные с поражением печени и почек. В литературе сообщалась , что частота при ковиде здесь составляет 10,7%, и, как и другие неврологические особенности, эта клиническая картина также связана с тяжелой формой болезни. Можно предположить, что пациенты с ранее существовавшей почечной или печеночной недостаточностью будут очень уязвимы в плане развития признаков полиорганной недостаточности на фоне повреждения скелетных мышц. Мышечные ферменты, включая креатинкиназу и лактатдегидрогеназу, значительно повышены у пациентов с симптомами ковида - наблюдение, которое подтверждает повреждение мышечной мембраны. Однако точный механизм повреждения мышц не установлен. Возможные варианты включают вирусную инвазию в мышцы через тропизм рецептора ACE-2 и иммуноопосредованное повреждение мышечных волокон. Потребуются дальнейшие исследования, чтобы выяснить механизмы, лежащие в основе повреждения скелетных мышц при COVID-19.
Потеря обоняния и вкуса
В литературе сообщалось, что гипогевзия, как и гипосмия, являются довольно постоянными симптомами инфекции SARS-CoV-2. Все они классифицируются как проявления поражения периферических нервов, в то время как другим отмеченным признаком является невралгия. Однако стоит отметить, что обонятельный нерв считается частью ЦНС, и гипосмия может быть скорее отражением поражения обонятельной луковицы, чем периферической невропатии. Точно так же гипоплазия, если она вызвана оптической невропатией, может отражать проявление ЦНС, потому что зрительный нерв, согласно классическому учению, является продолжением мозга.
Постинфекционные осложнения
Неврологические расстройства до ковида и после
Можно ожидать, что пациенты с ограниченной подвижностью и пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию, будут более восприимчивы к коронавирусной инфекции. В прессе уже обсуждались проблемы, с которыми столкнутся пациенты с деменцией в этот период социального дистанцирования и домашней изоляции. Очевидно, проблема будет острее для тех больных, которые зависят от других в повседневной жизни. Ситуация будет аналогичной для пациентов с выраженными двигательными проблемами. Предполагается, что из-за их ограниченной мобильности социальное дистанцирование скажется на них хуже. Снижение подвижности и деменция также могут предрасполагать пациента к вирусной инфекции, причем , ассоциация здесь становится двусторонней.
В современной неврологии широко используются иммунодепрессанты для борьбы с некоторыми заболеваниями ЦНС и ПНС. Прототипом среди этих заболеваний является рассеянный склероз, требующий длительной иммуносупрессии. Данные по COVID-19 показывают, что пожилые люди, а также люди с нарушенной иммунной регуляцией с большей вероятностью не только заразятся инфекцией, но и значительно ухудшат свое состояние , как в плане уже имеющегося неврологического расстройства , так общего состояния. Поэтому, как и в онкологическом отделении, пациенты неврологического отделения, которые принимали циклические иммунодепрессанты, нуждаются во внимании. При работе с такими случаями следует проявлять соответствующую осторожность как со стороны невролога, так и со стороны родственников пациента. В недавней статье на эту тему говорится , что преимущества продолжения иммунотерапии у пациентов с рассеянным склерозом и связанными с ним расстройствами могут перевешивать риски отмены лекарств при опасениях заражения COVID-19. В частности, это связано с тем, что большинство инфекций, как и среди населения в целом, считаются умеренными и самоограничивающимися.
Реабилитация больных, перенесших ковид
С ростом числа выздоравливающих от инфекции SARS-CoV-2 проблема реабилитации должна стать важной задачей . Общение с неврологами, работающими в этой области , показывает, что есть первые доказательства необходимости реабилитации, включая неврологические аспекты, у клинически выздоровевших пациентов. Можно предположить, что психосоциальные последствия длительного социального дистанцирования и домашней изоляции потребуют адекватных мер психологической реабилитации, поскольку пандемия не ослабевает в своей выраженности. Мои собственные наблдения говорят о том, что после ковида болезнь Альцгеймера начинает проявлять себя в более молодом возрасте , а следовательно ее профилактика также становится важной аздачей нейропсихиатра.
Острый респираторный синдром
С момента начала вспышки SARS-CoV-2, если есть одно легочное проявление, получившее максимальное внимание, то это острый респираторный исндром . Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что значительный процент людей, переживших это состояние , может страдать от долговременных когнитивных нарушений ( памяти, внимани яи мышления). Было замечено, что несколько факторов, включая механическую вентиляцию легких, вызывают снижение высших функций мозга. Было замечено, что несколько факторов, включая механическую вентиляцию легких, вызывают снижение высших функций мозга. после острого респираторного синдрома. Острое повреждение гематоэнцефалического барьера считается здесь основным механизмом когнитивных нарушений. Эффект от такой травмы может быть усилен, если имеется ранее существовавшее когнитивное нарушение, которое соответствует хроническому повреждению гематоэнцефалического барьера. С другой стороны, у пациентов с черепно-мозговой травмой развивается нейрогенный отек легких. Таким образом, предполагается, что так называемая ось мозг-легкие работает в обоих направлениях.
Приведенные выше наблюдения особенно актуальны в настоящих обстоятельствах, учитывая необходимость искусственной вентиляции легких у большинства серьезно пострадавших пациентов с COVID-19. Поскольку пандемия продолжает разворачиваться, число людей, прекращающих искусственную вентиляцию легких, возрастет, и будут учитываться долгосрочные когнитивные нарушения. Можно ожидать, что мы не только станем свидетелями снижения когнитивных способностей, продолжающегося в течение нескольких месяцев в этой группе пациентов, но также некоторые из них могут прогрессировать до преждевременного начала деменции.
Поствакцинальный энцефалит — воспалительные изменения церебральных тканей, возникающие в связи с проведенной вакцинацией. Развивается остро на 3-30-й день после вакцинации. Начинается лихорадкой, рвотой, головной болью, судорожным приступом, утратой сознания; затем возникают очаговые симптомы: парезы, чувствительные нарушения, гиперкинезы, мозжечковый синдром. Диагностическую ценность имеют данные анамнеза, оценка неврологического статуса, анализ ликвора, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, бактериологические, вирусологические, серологические исследования и диагностика методом ПЦР. Лечение делится на 2 этапа: коррекция жизненно важных функций и симптоматическая терапия в остром периоде, последующая реабилитация.
Общие сведения
Поствакцинальный энцефалит развивается как поствакцинальное осложнение. Наблюдается редко, в основном после введения вакцин против бешенства, кори, АКДС (адсорбированной коклюшно-дифтерийно-столбнячной). Ранее поствакцинальный энцефалит случался как осложнение иммунизации против натуральной оспы (массовые профилактические прививки отменены в 1975 г.) и применения вакцин КДС (предшественник современной АКДС). Впервые связь энцефалита с вакцинацией была доказана путем выделения вакцинного вируса из церебральных тканей заболевшего.
Точные данные о распространенности данного поствакцинального осложнения отсутствуют, поскольку сложно определить, связано ли возникновение энцефалита непосредственно с вакцинацией или является следствием внешнего инфицирования ребенка, совпавшего по времени с поствакцинальным периодом. По данным советской статистики поствакцинальный энцефалит встречался в среднем у 1 ребенка на 1,5 млн. привитых. В большинстве случаев поствакцинальный энцефалит наблюдается после первичной вакцинации и крайне редко после ревакцинации. Соотношение составляет примерно 40:1. Имеющиеся статистические данные зарубежных стран указывают, что частота энцефалита увеличивается с увеличением возраста первичной вакцинации.
Причины
Вопросы этиопатогенеза поствакцинального энцефалита окончательно не ясны. Существует предположение, что поражение головного мозга происходит в результате реактивации и размножения вакцинного вируса. Другая гипотеза предполагает, что под действием вакцины может происходить активация какого-то неизвестного инфекционного агента. Однако большинство исследователей придерживаются мнения, что поствакцинальный энцефалит имеет инфекционно-аллергический механизм развития. Согласно этой теории поступающие с вакциной антигены сенсибилизируют организм, в результате чего возникает перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены собственных церебральных тканей — развивается аутоиммунное воспаление.
Процесс протекает с поражением церебральных сосудов: развитием периваскулярного воспаления, повышением проницаемости сосудистой стенки, диапедезными кровоизлияниями. Характерен отек головного мозга и формирование очагов демиелинизации. Поражается преимущественно белое церебральное вещество, в связи с чем поствакцинальный энцефалит относится к лейкоэнцефалитам.
Симптомы поствакцинального энцефалита
Клиническая картина может возникнуть в период с 3 по 30 день с момента вакцинации, но чаще всего поствакцинальный энцефалит манифестирует на 7-12 сутки. Характерен острый дебют с высокого подъема температуры, рвоты, головной боли. Нередко возникают расстройства сознания с психомоторным возбуждением, затемнением сознания, иногда его полной утратой. Во многих случаях поствакцинальный энцефалит протекает по типу менингоэнцефалита с вовлечением в воспалительный процесс церебральных оболочек, при этом в клинической картине ярко выражена менингеальная симптоматика (напряжение затылочных мышц, положительные симптомы Брудзинского и Кернига). В первые дни дебюта энцефалита зачастую возникаю судорожные пароксизмы, обычно клонико-тонические генерализованные, реже — фокальные. В ряде случаев отмечается эпилептический статус.
На фоне выраженных общемозгового и менингеального симптомокомплексов появляется и быстро прогрессирует очаговая симптоматика. Она может быть представлена гиперкинезами, спастическими моно- и гемипарезами, тазовыми нарушениями, дисфункцией черепно-мозговых нервов, психическими расстройствами, мозжечковой атаксией, выпадением чувствительности. В ряде случаев парезы появляются вслед за фокальными эпиприступами. Иногда воспалительный процесс распространяется на ткани спинного мозга с развитием периферических парезов с мышечной гипотонией. В таких случаях говорят об энцефаломиелите. Наиболее опасен поствакцинальный энцефалит с развитием бульбарного синдрома, с поражением дыхательного и сердечно-сосудистого центров продолговатого мозга. При этом наблюдаются тяжелые бульбарные кризы с расстройством дыхания и сердечной деятельности, которые могут привести к летальному исходу.
Диагностика
Установить поствакцинальный энцефалит позволяет характерная клиническая картина (дебют с гипертермии и общемозговых симптомов, те или иные расстройства сознания), данные неврологического статуса (выявление очаговой симптоматики), анамнестические сведенья (факт вакцинации, имевшей место не ранее, чем за месяц до начала заболевания), результаты дополнительных обследований. В ходе диагностики неврологу необходимо дифференцировать поствакцинальный энцефалит от других заболеваний ЦНС (манифестации опухоли головного мозга, вирусного менингита, токсической энцефалопатии, инсульта и т. п.), а также от прочих бактериальных и вирусных энцефалитов.
Изменения в анализе крови могут отсутствовать, у некоторых пациентов отмечается несколько повышенная СОЭ и небольшой лейкоцитоз. При проведении Эхо-ЭГ выявляется внутричерепная гипертензия. При электроэнцефалографии отмечаются диффузные изменения ритма с преобладанием дельта-волн, может регистрироваться эпилептиформная активность. При проведении люмбальной пункции выявляется повышенное давление цереброспинальной жидкости. Анализ последней может выявить умеренный цитоз за счет увеличения фракции лимфоцитов, иногда — некоторое увеличение концентрации белка. С целью уточнения этиологии энцефалита проводится бакпосев цереброспинальной жидкости и бакпосев крови, исследование крови и ликвора методом ПЦР, серологические реакции.
Лечение поствакцинального энцефалита
Терапия проводится в стационаре, имеет патогенетический и симптоматический характер. В первую очередь осуществляется коррекция сердечных, гемодинамических и дыхательных нарушений. С целью уменьшения отека мозга проводятся дегидратационные мероприятия — в зависимости от степени ликворной гипертензии введение маннитола, фуросемида или других мочегонных. Тяжелое состояние пациента является показанием к глюкокортикостероидной терапии. При наличии судорог назначают антиконвульсанты, при психических расстройствах — антипсихотики. Для предупреждения бактериальных осложнений (пневмонии, пиелонефрита) проводится терапия антибиотиками широкого спектра.
Реабилитационное лечение, направленное на более быстрое и полное восстановление утраченных нервных функций, начинают, когда минует острый период энцефалита. Его медикаментозная составляющая включает нейрометаболиты (гамма-аминомасляная кислота, тиамин, пирацетам, пиридоксин и др.), фармпрепараты для улучшения метаболизма мышечной ткани (АТФ) и нервно-мышечной передачи (неостигмин). Одновременно проводится лечебная физкультура, физиотерапия (электрофорез, электромиостимуляция, рефлексотерапия), массаж паретичных конечностей.
Прогноз и профилактика
Возможен самый вариабельный исход заболевания: от полного восстановления до гибели пациента. Зачастую своевременно начатая интенсивная терапия позволяет добиться благоприятного исхода. Даже после глубокой комы может отмечаться восстановление сознания и полный регресс симптоматики. Однако у ряда пациентов после перенесенного энцефалита сохраняются остаточные явления: различной выраженности парезы и гиперкинезы, задержка психического развития, эпилепсия, ликворно-гипертензионный синдром.
Лучшей мерой профилактики является соблюдение сроков, показаний и правил проведения вакцинации. Следует тщательно выявлять детей, имеющих противопоказания к введению вакцин. При наличии склонности к аллергическим реакциям вакцинацию лучше проводить на фоне десенсибилизации организма. Целесообразно избегать введения вакцин не совсем здоровым, а тем более лихорадящим, детям. Для уменьшения нагрузки на иммунную систему по показаниям вакцинация АКДС может быть заменена на введение более ослабленной вакцины без коклюшного компонента АДС-М.
Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.
МКБ-10
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Общие сведения
Причины кожевниковской эпилепсии
Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам - к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.
Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.
Симптомы кожевниковской эпилепсии
У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).
Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.
Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.
Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.
Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.
Диагностика кожевниковской эпилепсии
Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.
Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.
Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии
Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости - с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.
Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.
Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.
Читайте также: