Что такое паразитарные краниопаги
Обновлено: 23.04.2024
Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград, Россия
Легочный ларвальный парагонимоз, имитирующий рак легкого
Журнал: Архив патологии. 2018;80(2): 60‑63
Ларвальный парагонимоз — паразитарное заболевание, вызываемое личинками легочного сосальщика. В отличие от классического варианта парагонимоз ларвальный протекает с большим количеством клинических проявлений, что усложняет диагностику ларвального парагонимоза, так как обилие клинических проявлений приводит к ложной диагностике других заболеваний. Еще одной отличительной чертой данной формы парагонимоза является склонность к генерализации и имитации клинической картины злокачественных новообразований. Приведен пример ларвальной формы парагонимоза с поражением легких, плевры, сердца, печени, правой почки, селезенки, желудка и малого сальника. Диагностические мероприятия не дали точного представления о природе заболевания, поэтому была выполнена диагностическая торакоскопия и взята биопсия из субплевральных диссеминатов с последующим срочным гистологическим заключением, указавшим на наличие железистого рака. Это обстоятельство стало причиной для атипической резекции пораженной доли, однако на 2-е сутки послеоперационного периода пациент умер в результате тромбоэмболии легочной артерии. Посмертно поставлен основной диагноз: хронический, легочный генерализованный парагонимоз (кистозная и пневмосклеротические фазы) с синдромом опухоли.
Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград, Россия
Парагонимоз — паразитарное заболевание человека из группы трематодозов, вызываемое чаще всего легочным сосальщиком Paragonimus Westermani (легочная двуустка). Взрослый легочный сосальщик — гельминт буро-красного цвета, тело яйцевидной формы, выпуклое со стороны спинки и сплюснутое на брюшной стороне, с развитой мускулатурой. Имеет хорошо видимые невооруженным глазом присоски и шипики, с помощью которых крепится в организме хозяина. Яйца золотисто-коричневого цвета, овальной формы, снабжены крышечкой [1].
Эндемичными регионами парагонимоза являются Азия, Африка и Южная Америка [2, 3]. В Российской Федерации данный вид парагонимоза характерен для территории Дальнего Востока (низовье реки Амура и южное побережье Охотского моря) [4].
Заражение человека происходит чаще всего при употреблении в пищу сырых или недостаточно проваренных, слабопросоленных крабов, раков или креветок. Известно 48 видов легочного сосальщика, из них 16 способны заражать человека и вызывать парагонимоз [4, 5]. Все сосальщики поражают человека, находясь в стадии метацеркариев. С помощью стилетов они пронизывают стенку начального отдела тонкой кишки и попадают в брюшную полость. Затем личинки мигрируют через диафрагму в плевральную полость, попутно инвазируя некоторые органы брюшной полости, в частности поджелудочную железу, печень, малый сальник, селезенку и желудок. После попадания в плевральную полость личинки некоторое время проводят на париетальной плевре, затем, проникая на висцеральную, внедряются в легочную ткань, где достигают зрелости. Однако, согласно проведенным исследованиям [6, 7], не все виды парагонимов в организме человека способны достигать половой зрелости. Именно в таком случае следует говорить о ларвальном (личиночный) парагонимозе. Это обусловлено тем, что отдельные виды легочного сосальщика, такие как P. westermani ichunensis, P. miyazakii, P. huatungensis, могут использовать человека и некоторые виды животных как резервуарных хозяев, и если у животных нет никакой реакции на инвазию, то у человека формируется редкая, труднодиагностируемая патология.
В легочной паренхиме вокруг паразитов развивается гранулематозное воспаление с последующей фиброзной инкапсуляцией с формированием кист и возможным проникновением гельминтов в просвет бронхиол. Диаметр кист может достигать 2 см, их количество варьирует в зависимости от тяжести инфекционного процесса [8].
Редкость данной патологии, а также нетипичная клиническая картина затрудняют дифференциальную диагностику и приводят к ложной диагностике других патологий. В литературе описаны случаи выявления легочной формы парагонимоза, имитирующих симптомы туберкулеза легких и плевры [9—12], рецидивирующего рака легких [13] или опухолевых метастазов в легких [4, 14], церебральной формы с начальной клиникой геморрагического инсульта и лихорадочным синдромом и судорогами [15], абдоминальной формы с поражением двуусткой поджелудочной железы (рассмотренные как кистозно-солидная опухоль) [16].
Для диагностики ларвального парагонимоза большое значение имеют общий анализ крови, который выявляет эозинофилию [1—5], положительные результаты иммуноферментного анализа и полимеразной цепной реакции [3, 4, 17], рентгенография и компьютерная томография (КТ) грудной клетки, при которых выявляются очаговые уплотнения, а также результаты позитронно-эмиссионной томографии [3, 14, 17].
В качестве диагностического примера в связи со сложностями клинической и патоморфологической диагностики из-за нетипичной клинической картины приводим случай заболевания парагонимозом больного, который находился на лечении в областном онкологическом диспансере в 2016 г.
Больной Б., 66 лет, поступил в онкологический диспансер с предварительным диагнозом: диссеминированное злокачественное новообразование легких, правосторонний рецидивирующий плеврит, дыхательная недостаточность (НД) II—III степени; ишемическая болезнь сердца; кардиосклероз (Н-I); хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ); стадия опухолевого процесса IV; клиническая группа II.
При поступлении больной жаловался на одышку при минимальной физической нагрузке, ощущение тяжести и тянущую боль в правой половине грудной клетки. Состояние больного средней степени тяжести. Отставаний грудной клетки в акте дыхания нет, дыхание ритмичное, перкуторный легочный звук тимпанический, притуплен в нижних отделах справа. Аускультативно: дыхание везикулярное, ослабленное, в нижних отделах слева не прослушивается. Общий анализ крови: Нb 122 г/л, эр. 4,28·10 12 /л, тр. 203·10 9 /л, л. 8,3·10 9 /л; СОЭ 41 мм/ч. Биохимический анализ крови: мочевина 9,1 ммоль/л, креатинин 132,3 мкмоль/л, общий билирубин 20 мкмоль/л, общий белок крови 62,8 г/л, АЛТ 183,4 ед/л. Для уточнения диагноза и определения тактики лечения проведена КТ грудной клетки, при которой обнаружены осумкованный плеврит левого легкого, правосторонний пневмоторакс с явлением компрессии нижней доли правого легкого, а также выраженный пневмосклероз. Сравнительный анализ с предыдущим результатом КТ подтвердил отсутствие динамики изменений в легких. На основании общего осмотра, лабораторных анализов и данных КТ грудной клетки выставлен основной диагноз: подозрение на рак легкого. Сопутствующие заболевания: специфический плеврит слева; ХОБЛ; пневмосклероз; ДН II—III степени; ишемическая болезнь сердца; кардиосклероз Н-I.
Назначена плановая операция в объеме диагностической торакоскопии справа и плевродеза. В ходе операции при осмотре плевральной полости: плевра покрыта фибрином, контактно кровоточит. Нижняя доля правого легкого в спавшемся состоянии, в дыхании практически не участвует, отмечаются множественные субплевральные диссеминаты. В проекции слияния верхней полой и непарной вены визуализируется лимфатический узел диаметром до 1 см. Произведено вскрытие плевры, взята биопсия лимфатического узла и при срочном гистологическом исследовании поставлен диагноз: лимфаденит. Принято решение выполнить атипичную резекцию нижней доли правого легкого. В ходе операции дополнительно установлен торакопорт в пятом межреберье, атипически удален участок нижней доли с отсевами, при срочном гистологическом исследовании биоптата обнаружены единичные железистые структуры, идентифицированные как железистый рак. Под аэростатическим контролем введено 10 г мелкодисперсного талька (плевродез). Плевральная полость дренирована в третьем и седьмом межреберье по Бюлау. Рана ушита послойно. На следующие сутки после операции пациент жаловался лишь на общую слабость и на боль в послеоперационной ране. По дренажам из плевральной полости отделялась светлая жидкость. Больной переведен из отделения реанимации в хирургическое отделение. В 5 ч утра на 2-е сутки после операции пациент внезапно потерял сознание. Для проведения реанимационных мероприятий он в срочном порядке был переведен в отделение реанимации, где была констатирована смерть.
При патолого-анатомическом исследовании в плевре, легочной паренхиме, миокарде, печени, селезенке, почке, стенке желудка и малом сальнике обнаружены множественные кисты различных размеров. Макроскопические признаки тромбоэмболии правой ветви легочной артерии с геморрагическим инфарктом в правой нижней доле. Резкое полнокровие головного мозга и внутренних органов. Изменения, характерные для ХОБЛ. Утолщение стенок бронхов разного калибра со слизистым содержимым, множественные очаги пониженной воздушности в паренхиме легких. Толщина стенки правого желудочка 1,3 см, левого 2 см. Масса сердца 600 г (легочное сердце).
При гистологическом исследовании материала в головном мозге определяется выраженный периваскулярный и перицеллюлярный отек, в миокарде — выраженный интерстициальный отек с воспалительными инфильтратами, содержавшими лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы. Гипертрофированные мышечные волокна с множественными кистами и наличием в них личиночных форм паразита со сформировавшимися соединительнотканными капсулами. В области перикарда определяются прилегающие к нему фрагменты метацеркарии легочной двуустки со скоплениями эритроцитов (см. рисунок, Кистозно-пневмосклеротическая фаза генерализованного ларвального парагонимоза. а — погибшая метацеркария легочной двуустки у перикарда: 1 — кутикула личинки, 2 — тело личинки, 3 — хвост личинки, 4 — cкопление эритроцитов. ШИК-реакция, ×100; б — паразитарная киста в капсуле печени с выраженным фиброзом. Окраска по ван Гизону, ×200; в— соединительнотканные кисты легочной двуустки, располагающиеся под плеврой. Окраска по Маллори, ×400; г— соединительнотканные кисты легочной двуустки, располагающиеся под плеврой. Окраска орсеином, ×400. а). В печени (см. рисунок, б) непосредственно под капсулой и в паренхиме множественные паразитарные кисты с наличием погибших паразитов. В паренхиме правой почки паразитарные кисты, дистрофические изменения эпителия канальцев, очаговая лимфоидно-клеточная инфильтрация по периферии кист и в интерстиции. В ткани легкого (см. рисунок, в, г) множество паразитарных кист, часть из которых замещена фиброзной тканью. Межальвеолярные перегородки утолщены, с очаговой лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрацией преимущественно вокруг кист. В селезенке умеренная гиперплазия белой пульпы, паразитарные кисты с наличием эритроцитов в центральной части. В желудке слизистая оболочка с диффузной воспалительной инфильтрацией и тенденцией к формированию эрозии, с участками фиброзирования и дискомплексации желез, обнаружены паразитарные кисты на серозной оболочке и в ней. В жировой ткани малого сальника множественные паразитарные кисты.
Данное наблюдение демонстрирует сложности диагностики кистозно-пневмосклеротической фазы генерализованного ларвального парагонимоза, протекавшего с опухолевым синдромом. Особенность наблюдения заключается в том, что у больного диссеминированный парагонимоз был с полиорганным поражением и образованием множественных фиброзирующихся кист в пораженных органах. Парагонимоз не диагностирован своевременно, специфическая терапия не проводилась, что способствовало прогрессированию воспалительного процесса в легких с вовлечением многих органов, развитием легочного сердца, тромбоэмболии легочной артерии, послужившей непосредственной причиной смерти. Расхождение диагнозов обусловлено редкой патологией с нетипичной клинической картиной (категория II).
Бицефалы подразделяются на 15 типов, но мы рассмотрим только те которые выживают, остальные умирают ещё в утробе или сразу после рождения.
Тораклпаги : срастание тел в области грудной клетки. В этом случае всегда затронуто сердце. В случае общего сердца перспективы на долгую жизнь как в случае хирургического разделения (достаточно редкого с низким процентом выживаемости) , так и без него очень невелики. Такой тип срастания наблюдается достаточно часто.
У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца.
Из самых знаменитых долгожителей самые популярные это сестры Хенсел. Они не просто выжили, но и научились водить машину, плавать, ходить. Каждая из них управляет только одной половиной тела.
Ксифопаги, омфалопаги, таракоомфалопаги:
Ксифопаги сиамские близнецы, сросшиеся грудиной, омфалопаги сросшиеся областью пупка и торакоомфалопаги сращение грудной клеткой и областью живота встречаются тоже достаточно часто, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны.
Илиопаги - срастание спиной к спине, включая ягодицы. Редкий случай сростания, но с наиболее высоким уровнем выживаемости.
Краниопаги -- срастание черепами. Практически все варианты летальны.
Краниопаги подразделяются на несколько видов(в зависимости от сложности случая):
Цефалопаги - туловица отдельные, головы срослись. Разделить их без смертельно исхода практически невозможно. Но несколько операций все же проводилось, в 90% случаев виживает только один близнец.
Цефалоторакопаги - срастание головами и туловищами. Не выживают но в редких случаях живут несколько часов после рождения.
Паразитарные краниопаги - две сросшиеся головы с одним туловище. Удалить в большинстве случаев паразита нельзя. Мозговая активность как правило в паразит отсутствует.
Ишиопаги -- соединение нижних частей тела и со сросшимися позвоночниками, развернутыми на 180° друг к другу.
Самые известные случаи сеамских близнецов :
Чанг и Энг
Самые известные близнецы, давшие начало слову "сиамские". Родились в 1811 году в Сиаме.
Будучи 44 глет от роду, они женились на сестрах-англичанках — Саре-Энн и Аделаиде Йетс. Братья приобрели два дома и оставались с каждой сестрой по неделе, живя то у одной, то у другой. У Чанга родилось десять детей, у Энга — девять. Все дети были нормальными. Умерли братья в возрасте 63 лет.
Зита и Гита Резахановы
Сёстры Зита и Гита Резахановы сиамские близнецы родились 19 октября 1991 года в Киргизии в селе Западное.
Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменили протезом. Девочки провели в Москве 3 года. В настоящее время Зита испытывает серьёзные проблемы со здоровьем.
С 2012 года она находится в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Тринадцать месяцев девушка пролежала в различных клиниках Москвы, а в настоящее время вернулась на родину и находится в больнице Бишкека. Зита уже полностью ослепла на один глаз, вторым глазом видит очень плохо, в то время как у Гиты состояние здоровья стабильное.
Маша и Даша Кривошляповы
Они родились 4 января 1950 года в Москве. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. Их матери сообщили, что её дети родились мертвыми. Но сердобольная медсестра решила восстановить справедливость и показала женщине её детей. У матери помутился рассудок, она была помещена в психиатрическую клинику. В следующий раз сестры увидели её, когда им было 35 лет. Отец сиамских близнецов, Михаил Кривошляпов, который на момент рождения дочерей был личным водителем Берии, под давлением медицинского руководства подписал свидетельство о смерти дочерей и навсегда исчез из их жизни. Даже отчество девочкам дали чужое — Ивановны. Кроме друг друга у сестер не осталось никого.
На сегодня пожалуй все, продолжение следует)
Может мои слова покажутся кому-либо жестокими,но зачем люди,зная заранее о патологии,рожают больных детей!?А потом строят из себя отцов и матерей героинь и пытаются вырастить нежизнеспособное потомство,а в конце отчаявшись начинают бегать по всяким бабкам,церквям,целителям,отдавать деньги всяким шарлатанам,что бы по факту сохранить жизнь недееспособному организму,а если с родителями такого ребенка что-то случится,то кому нужен будет такой ребенок?
Интересно, если одно тело на двоих, то в плане питания одна ест, а у второй голод проходит? А нервная система одна на двоих? Боль в теле каждая голова ощущает?Если одна бухает, а вторая пьянеет?
Блять, вот это пиздец. Простите.
такое увидишь и подумаешь что у тебя в жизни все ещё вполне нормально, и перестанешь себя жалеть на пару дней пока не забудешь=)
Зита умерла три года назад
Жесть какая. А почему в основном всякие мутанты рождаются в индии? Из-за экологии или близкородственных связей?
кто там хотел с близняшками, даже вторую палку кидать не нужно
У меня есть пара вопросов:
1) насколько уместно лепить в конце скобочку-смайлик?
2) почему такая разница в орфографии поста и ваших комментариев?
Одна голова хорошо, две - еще лучше)))
А возможные причины возникновения мутаций ведь тоже должны изучаться или это так не интересно, как изучение самих мутантов? И есть ли описание возможных причин у представленных в посте людей?
Автор, Вы очень интересные посты выкладываете, но орфография ужасна.
Не обязательно мутация.
Че сразу громкими словами кидаться
Неужели подобные случаи невозможно спрогнозировать до родов? Увидеть на УЗИ, например, чтобы прервать беременность?
Интересно, какой лут выпадет с цефалоторакопага
Ебаный рот этого казино
Спасибо, почти проблевалась, сцуко немного не хватило.
Страшные капризы природы. Паскуаль Пинон или двуликий человек
Мексиканец Паскуаль Пинон (1889-1929), гордился своей второй головой. Она находилась на его макушке и была как бы уменьшенной копией первой. Когда Паскуаль опрокидывал лишний стаканчик, маленькая голова начинала пускать слюни и икать.
Когда слух о необыкновенном человеке дошел до импресарио из Сан-Диего по имени Джон Шайдлер, то он решил, что его шапито на Западном побережье станет процветать, если заполучит этого уникального фрика.
Джон отправился в Мексику, чтобы разыскать двухголового и пригласить его на работу. По его рассказам, когда он, измотанный долгой дорогой, стал бродить по поселку, расспрашивая горняков о человеке с двумя головами, то все делали вид, что ничего не знают, и такого монстра у них на шахте нет. Более того, люди проявляли непонятную враждебность.
Пинона поместили в небольшое помещении в рудничном штреке. Его поили и кормили, но держали на привязи. В штреке были нары, застеленными соломой с кусками кожи, на которых несчастный проводил дни и ночи, как заключенный, не видя белого света.
Шайдер связался с рудничными начальниками, и они серьезно занервничали, ведь если общественности станет известно, что они держали взаперти живого человека, то им не поздоровится. Начальники уверяли импресарио, что не разделяют суеверий рабочих, но и не мешали противоправным действиям этих людей. Очевидно, Джону удалось всеми правдами и неправдами уговорить их отпустить Пинона.
Спустя пару лет кто-то поинтересовался у мексиканца, был ли он счастлив, когда получил свободу? Ответ был кратким: Мария этого хотела (Пинон считал, что его вторая голова принадлежит Марии). Впоследствии он очень не любил вспоминать о времени, проведенном в руднике.
Глаза смотрели вполне осознанно, и было поистине жутко видеть такое зрелище. Самое интересное, что нижняя голова была очень симпатичная. Ее мексиканец носил с печальным достоинством, держал высоко и прямо. Но изо лба, как шахтерская лампочка на каске рудокопа, торчала вторая голова.
О причине такого странного уродства ходило множество слухов. Есть версия, что вторая голова была опухолью, на которую Джон Шайдлер придумал надевать восковую маску с пластинами. Но если это была верная версия, то почему Паскуаля занесли в книгу рекордов Гиннеса и поставили восковую фигуру в Амстердаме?
Более правдоподобно выглядит версия о том, что вторая голова принадлежала недоразвитому брату-близнецу. Видимо, на каком-то этапе они срослись головами, второе тело рассосалось, а Пинон появился на свет двухголовым.
Часто он отказывался участвовать в представлениях, уходил прочь с искаженным от гнева лицом, ни с кем не разговаривал. Цирковому начальству приходилось его умасливать, беседовать с ним на нейтральные темы, делать вид, будто второй головы не существует вовсе. В конце концов, он возвращался, принимал участие в представлениях, и все было как прежде.
Впоследствии мексиканец совсем отказался от баснословных гонораров, перестал демонстрировать вторую голову. Двухголовый человек стал выступать простым факиром. скрывая патологию под большим цилиндром. Однажды шляпа упала, жестокие зрители освистали Паскуаля, закидали его тухлыми яйцами и гнилыми помидорами. Оскорбленный фрик покинул цирк навсегда. Говорят, что под влиянием стресса у Пинона проявились экстрасенсорные способности, и он начал лечить людей и исполнять желания.
Возле своего особняка он положил широкополую шляпу, в которую прохожие бросали деньги, загадывая желание. Говорят, что эти желания непременно сбывалось. Прожил Пинон недолго. Первой заболела его маленькая голова, которая превратилась в безжизненное изваяние. Вскоре не стало и самого большого Пинона. На его похороны не приехал никто из родных. Видимо, они стеснялись своего родственника – монстра. Впрочем, так он и сам себя называл.
В музее рядом с восковой фигурой Пинона лежит шляпа, в которую посетители музея бросают монеты. Считается, что в восковой кукле живёт дух Пинона, который продолжает исполнять желания, но надо только правильно их формулировать.
Craniopagus parasiticus - чрезвычайно редкий тип паразитарного двойнивания, который встречается примерно у 2–3 из 5 000 000 рождений. [1] При краниопаге паразитарный паразитический близнец с неразвитым телом прикрепляется к голове развитого близнеца. В литературе описано менее дюжины случаев этого типа сиамских близнецов .
СОДЕРЖАНИЕ
Точное развитие паразитарного краниопага малоизвестно. Однако известно, что недоразвитый близнец - двойник-паразит . Известно, что паразитические близнецы возникают в утробе матери, когда монозиготные близнецы начинают развиваться как эмбрион, но эмбрион не может полностью разделиться. Когда это происходит, один эмбрион будет доминировать в развитии, в то время как развитие другого сильно изменится. Ключевое различие между паразитическими близнецами и сиамскими близнецами заключается в том, что у паразитических близнецов один из близнецов, паразит , прекращает развитие во время беременности , в то время как другой близнец, аутосайт, развивается полностью. [2]
При нормальном развитии монозиготных близнецов одна яйцеклетка оплодотворяется одним сперматозоидом . Затем яйцо полностью разделится на две части, обычно на стадии двух клеток. Если яйцеклетка раскалывается на ранней стадии бластоцисты , будут присутствовать две внутренние клеточные массы, что в конечном итоге приведет к тому, что близнецы будут иметь один и тот же хорион и плаценту , но с отдельными амнионами . Однако яйцеклетка может разделиться на две части, но все же иметь одну бластоцисту. Это приведет к образованию одной внутренней клеточной массы и одной бластоцисты. Затем, по мере развития близнецов, у них будет одна и та же плацента , хорион и амнион. [3] Это считается наиболее вероятной причиной появления сиамских близнецов [3] и, возможно, играет роль в развитии паразитарных краниопагов. [ необходима цитата ]
Одна из гипотез состоит в том, что паразитарный краниопаг начинается с развития двух плодов из одной зиготы, которые не могут разделиться в области головы примерно на второй неделе беременности. [1] Некоторые [ кто? ] полагают, однако, что это происходит на более позднем этапе развития, примерно на четвертой неделе беременности, когда два эмбриона сливаются вместе около передней открытой нейропоры. [1]
Другая гипотеза - сращивание соматической и плацентарной сосудистой системы близнецов, а также дегенерация пуповины паразитического близнеца. Это говорит о том, что паразитарный краниопаг развивается из-за отсутствия кровоснабжения одного из близнецов. [4]
В дополнение к паразитарному краниопагу, некоторые другие состояния включают рождение ребенка или животного с двумя головами или лицами.
Дикефальный парапаг - это состояние, при котором две головы расположены бок о бок на одном туловище с разной степенью двойникования органов и структур внутри туловища. [5]
Немногие особи доживают до рождения. Для тех, кто это делает, единственное доступное лечение - это хирургическое удаление паразитического близнеца. Однако из двух задокументированных попыток один ребенок умер в течение нескольких часов, и ни одному из них не исполнилось два года. [ необходимая цитата ] Проблема с хирургическим вмешательством заключается в том, что артериальные запасы головы настолько переплетены, что очень трудно контролировать кровотечение, но было высказано предположение, что отключение артериального кровоснабжения паразитического близнеца может улучшить шансы развитого выживание близнеца. [1]
Задокументировано только десять случаев паразитарного краниопага из, по крайней мере, восьмидесяти известных случаев краниопага в целом. [6]
Современная медицина задокументировала только три случая, когда они выжили после родов:
В прошлом использование терминологии при описании паразитических близнецов было несколько непоследовательным. По определению, паразитический близнец присоединяется к другому близнецу в определенном анатомическом месте или положении на теле развитого близнеца. Недоразвитый близнец называется паразитом , а развитый близнец - аутоситом. Автосайт также может иметь некоторые отклонения. Однако по большей части он достаточно развит, чтобы жить самостоятельно. [13]
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
МКБ-10
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
- Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
- Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
- Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).
- Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
- УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.
- МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.
- Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.
- Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
Craniopagus parasiticus – очень редкая врожденная аномалия развития плода, характерная для сиамских близнецов. На сегодняшний день ученым не удалось точно выяснить, почему появляются паразитарные краниопаги. Исследования в этой области еще продолжаются, но уже сегодня существует несколько интересных научных гипотез.
Паразитическая краниопагия: описание и признаки
Причины появления паразитарных краниопагов
Данная мутация очень редкая и по этой причине все еще мало изучена. Вероятность развития паразитической краниопагии: не более 6 случаев на 10 000 000 беременностей. На сегодняшний день по всему миру официально зафиксировано и изучено только 10 проявлений этой патологии. Чаще всего паразитарные краниопаги погибают при родах или сразу после. Из официально задокументированных 10 случаев, только трое детей не умерли сразу после появления на свет. Все случаи появления сиамских близнецов связаны с аномальным течением беременности на ранних сроках. Ученые предполагают, что развитие одного из плодов останавливается на определенном этапе по причине нарушений кровоснабжения или иных дефектах его пуповины. Подобная мутация встречается не только у людей, но и у животных. Что примечательно, чаще всего подвержены ей сиамские близнецы мужского пола.
Эдвард Мордрейк – самый известный двулицый человек в мировой истории
В истории сохранилось имя единственного человека, рожденного с двумя головами и дожившего до взрослого возраста. Предположительно, его диагноз также - Craniopagus parasiticus. Эдвард Мордрейк родился в знатной и богатой английской семье в XIX веке. На затылке ребенка располагалось еще одно лицо. Других видимых дефектов этот человек не имел, но и данная аномалия доставляла ему немало проблем.
Самые известные случаи паразитической краниопагии
Ребенок к всеобщему удивлению прожил 4 года и погиб от укуса кобры. Его череп хранится в музее Лондонского королевского колледжа. В 2003 году в Доминиканской республике появилась на свет Ребекка Мартинес, девочка с двумя головами. Этому ребенку была сделана операция по разделению, занявшая 11 часов. Спасти девочку у врачей, к несчастью, не получилось. Последний случай – Манар Магед, родившаяся в Египте. Операция по удалению близнеца-паразита была проведена в 2005 году и завершилась успешно. Однако ребенок погиб спустя некоторое время из-за осложнений после хирургического вмешательства.
Возможно ли лечение патологии?
Современная медицина может похвастаться значительными достижениями. Хирургам уже много раз удалось доказать, что сиамские близнецы могут быть успешно разделены. А это значит, что и двухголовые дети сегодня имеют шанс на избавление от врожденной патологии. Ученым не удается достаточно изучить феномен паразитарных краниопаг, так как появляются на свет они очень редко. И все же имеются все основания для того, чтобы предположить, что эту мутацию можно выявить на раннем сроке беременности при тщательном наблюдении.
Читайте также: