Что такое подострый энцефалит

Обновлено: 28.03.2024

Хронический энцефалит у ребенка: подострый склерозирующий панэнцефалит

Большинство случаев хронических энцефалитов у детей развиваются в виде первичных энцефалитов с выявлением этиологических агентов в ЦНС; они формируют гетерогенную группу, которая включает хорошо определенные типы (например, подострый склерозирующий панэнцефалит, краснушный панэнцефалит, энцефалопатия при ВИЧ-инфекции, лимфотропный Т-клеточный вирус, вирусный миелит и прионовые болезни) и плохо понимаемые причины, вероятно, напрямую не связанные с вирусной инфекцией. Механизмы хронического вирусного энцефалита сложны и могут варьировать в зависимости от взаимодействия инфекционного агента с иммунной системой хозяина. Хорошо определенные типы будут описаны ниже.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) — деструктивное длительно текущее дегенеративное осложнение в результате продолжения абберантной репликации вируса кори в тканях ЦНС после первичной инфекции (Connolly et al., 1967). Возникает приблизительно в двух случаях из 100000 спонтанный инфекций с инкубационным периодом более семи лет; заболевание более характерно для детей, перенесших первичную корь в возрасте до двух лет. По сравнению с вакцинированными детьми уровень встречаемости 1:100000, с инкубационным периодом 3-4 года. Однако большинство случаев ПСПЭ у вакцинированных были вызваны дикими типами невакцинных штаммов кори (Jin et al., 2002, Miller et al, 2004).

Ранняя диагностика сложна из-за слабо прогрессирующих симптомов в течение первой стадии заболевания (Honarmand et al., 2004). В 2/3 случаев наблюдаются тонкие изменения личности и расстройство интеллекта с преобладанием афазии, апраксии и агнозии. Зачастую такие дети страдают от психологических проблем и направляются в психиатрические клиники. У четверти пациентов среди первых проявлений отмечают неврологические признаки и припадки, которые могут быть атоническими, миоклоническими или даже парциальными (Kornberg et al., 1991).

Непроизвольные движения могут появиться через 2-3 месяца и характеризуют начало второй стадии. Движения могут быть в виде миоклонических судорог. Чаще всего они являются сложными, с последовательным участием нескольких сегментов в повторяющихся схемах. Начало каждого движения внезапное, а продолжительность больше, чем при обычных миоклонических судорогах, часто занимая несколько секунд. Патологические движения встречаются периодически, хотя промежутки между двумя приступами не одинаковы и могут варьировать в разные дни у одного и того же пациента. Движения обычно двусторонние, но могут встречаться строго односторонние судороги. Они отсутствуют во время сна и могут исчезать и появляться без видимой причины.

У некоторых пациентов движения могут быть заменены (или предшествовать) периодическими проявлениями, более типичными для эпилепсии, в частности, атоническими судорогами с кивательными движениями головы или полным ее недержанием, или, реже, типичными миоклониями. Генерализованные эпилептические припадки, подобные абсансам приступы или частичные припадки не характерны (Andermann, 1967, Kornberg et al., 1991). В третьей стадии преобладающими становятся экстрапирамидные и/или пирамидные дисфункции или и те, и другие. Могут появляться экстрапирамидные дискинезии и часто паркинсоническая ригидность. Деменция при этом тяжелая, и ребенок оказывается прикованным к постели. В терминальной стадии прогрессирующая иммунологическая толерантность с усилением гипотонии и децеребральной ригидности сопровождается ухудшающимися трудностями при глотании и дыхании и вегетативными нарушениями.

Средняя длительность заболевания — около 12 месяцев, течение обычно постоянно прогрессирующее. Иногда встречаются подострые формы с летальным исходом менее чем через шесть недель (Nihei et al., 1977). И наоборот, можно наблюдать длительные периоды остановки развития. Периоды спонтанной ремиссии могут длиться до нескольких лет (Risk и Haddad, 1979).

Среди зрительных проявлений, главным образом, выделяют хориоретинит с преобладающим поражением макулярной области, с чем может быть связана бледность диска зрительного нерва. Эти симптомы могут появляться за месяцы или даже годы до классических проявлений заболевания (Robb и Watters, 1970). Корковая слепота не характерна, но часто происходит атрофия зрительного нерва. При транзиторном повышении ВЧД может быть обнаружен отек сосочка зрительного нерва. Показания электроретинографии остаются нормальными, а вызванные зрительные потенциалы нарушены.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит: псевдопериодические ЭЭГ комплексы.
Заметно, что комплексы одинаковы в любом отведении.

Случаи с латерализацией или другими очаговыми особенностями могут создать проблемы при диагностике. Развиваются спастическая гемиплегия и односторонние спазмы. Могут ввести в заблуждение проявления в некоторых случаях кортикальной слепоты и гемианопии. Изредка признаки повышенного внутричерепного давления, сопуствующие очаговым изменениям могут ошибочно приниматься за опухолевый процесс (Glowacki и Goscinski, 1973).

Характерные аномалии на ЭЭГ можно обнаружить до любых клинических проявлений (Wulff, 1982). Пароксизмальные ЭЭГ комплексы типично формируются из высоко-вольтажных медленных волн периодически повторяющихся во время клинических судорог. Они, как правило, идентичной формы в любом отведении. Они могут встречаться при отсутствии клинических проявлений и на некоторых стадиях представлены у 80% пациентов.

В некоторых случаях вспышки активности волны потенциала действия могут замещать типичные комплексы. Фоновый рисунок может изначально быть нормальным, но постепенно замедляется с уменьшением амплитуды. Диагноз ПСПЭ подтверждается выявлением высоких титров антител против кори (IgG) в ликворе и плазме крови, с очень высоким соотношением титров антител СМЖ и плазмы крови. В ликворе не обнаруживаются клетки, а общий белок в пределах нормы или несколько повышен. Вирус обычно не выделяется из СМЖ, в то же время вирусный геном может амплифицироваться из ткани мозга.

Результаты КТ, как правило, нормальные в первые недели после начала заболевания. Может отмечаться диффузное набухание мозга со сдавлением желудочков. Редко можно увидеть очаговые снижения плотности. Позднее развивается атрофия мозга и белое вещество внешне выглядит гиподенсивным. На ранних стадиях данные МРТ могут быть в норме или указывать на поражения, обычно асимметрично поражающие корково-подкорковые зоны теменно-затылочных долей.

Со временем симметричные перивентрикулярные изменения белого вещества становятся более заметными, но явной корреляции между клиническими стадиями и результатами МРТ не обнаружено (Ozturk et al., 2002).

В небольшом рандомизированном контролируемом исследовании проводилось сравнение использования только отдельно принимаемого перорально изопринозина и комбинации перорального приема изопринозина и внутрижелудочкового интерферона-альфа-2b. При сравнении клинической классификации исходов ни коэффициент выживаемости Каплана-Мейера, ни заболеваемость не показали статистически значимых различий между группами.

Тем не менее, наблюдающийся уровень удовлетворительных исходов (стабилизация или улучшение) около 35% был выше, чем спонтанные ремиссии в 5-10% случаев, указываемых в литературе, что подтверждает эффективность лечения по сравнению с его отсутствием (Gascon, 2003).

Другие комбинации лечения включали использование рибавирина (как внутрижелудочковое, так и внутривенное) с изопринозином (Aydin et al., 2003, Hosoya et al., 2004).

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит — редкая медленная вирусная инфекция ЦНС, обусловленная вирусом краснухи. Манифестирует в период от 8 до 19 лет. Проявляется прогрессирующим умственным снижением, мозжечковым синдромом, спастическим тетрапарезом, нарушениями зрения, эпилептическими пароксизмами. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных, картины церебральной МРТ/КТ, результатов анализа спинномозговой жидкости. Лечение осуществляется симптоматическими средствами, имеет малую эффективность. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Общие сведения

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Причины ПКП

Этиофактором заболевания выступает краснушный вирус. Медленная инфекция развивается при заражении в результате:

  • Внутриутробного инфицирования. Краснуха при беременности у женщины может протекать бессимптомно. Внутриутробная инфекция плода в первом триместре приводит к множественным порокам развития, далее вероятность аномалий уменьшается. Признаки врождённой краснухи (раннего краснушного энцефалита) обычно наблюдаются в ближайшем периоде после родов. Прогрессирующий краснушный панэнцефалит развивается, если вирус не проявляется сразу, а остаётся в латентном состоянии.
  • Краснухи, перенесённой в детстве. В исключительных случаях после перенесённой инфекции не происходит полная элиминация вируса, он персистирует в организме в латентной форме.

К группе риска инфицирования корью в период беременности относятся женщины с низкой концентрацией специфических противокоревых иммуноглобулинов (10-25 МЕ/мл), осуществляющих защиту организма от краснушного вируса.

Патогенез

Симптомы ПКП

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит дебютирует неспецифической симптоматикой. Близкие начинают замечать перепады настроения, изменения в характере, поведении больного. Ребёнок хуже учится в школе, возникают проблемы с сосредоточением внимания, запоминанием, усваиванием нового материала. Со временем умеренные когнитивные нарушения перерастают в прогрессирующий интеллектуальный дефицит с исходом в деменцию. Отличительной особенностью ПКП является тяжёлая мозжечковая атаксия, включающая шаткость в положении стоя, неустойчивость во время ходьбы, несоразмерные крупноразмашистые движения, промахивание при выполнении целенаправленных действий.

Развёрнутая стадия заболевания характеризуется эпилептическими пароксизмами, присоединением очагового неврологического дефицита. Наблюдается выраженная атаксия (дискоординация, шаткость), зрительные расстройства, парез лицевого нерва. Типичны пирамидные симптомы: слабость мышц, спастическое повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков. Двигательные нарушения распространяются на все конечности, развивается тетрапарез. В некоторых случаях наблюдаются миоклонии — непроизвольные сокращения отдельных мышечных групп. Возникает сенсомоторная афазия — речь становится замедленной, упрощённой, непонятной из-за перестановки слогов, нарушается понимание услышанной речи.

В терминальной стадии спастический тетрапарез приковывает пациентов к постели, отсутствует произвольный контроль тазовых органов. Отмечается выраженная деменция, полное отсутствие речи (мутизм), расстройство движений глазных яблок (офтальмоплегия). Нередко наступает кома. Заболевание оканчивается летальным исходом вследствие тотального поражения головного мозга.

Диагностика

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог устанавливает наличие фациального пареза, пирамидной симптоматики, мозжечкового синдрома, выраженного когнитивного снижения, сенсомоторной афазии.
  • Люмбальную пункцию. Процедура позволяет получить образец цереброспинальной жидкости, провести его анализ. Характерно умеренное повышение лимфоцитов (40 кл/мкл), белка (1,5-1,5 г/л) с преобладанием гаммаглобулина. Резко увеличена концентрация специфических антикраснушных антител, что свидетельствует об их продукции в тканях ЦНС.
  • Электроэнцефалографию. Не обнаруживает специфических отклонений. Типично диффузное замедление основного ритма.
  • Томографию. МРТ, МСКТ и КТ головного мозга выявляют гидроцефалию, генерализованную атрофию церебральных тканей, расширение борозд мозговой коры. Особенно грубо атрофирован мозжечок.
  • Анализ крови на противокраснушные антитела. Осуществляется иммуноферментным методом (ИФА). Титр антител повышен, но не столь значительно, как в цереброспинальной жидкости.

Выделить краснушный вирус из полученных путём биопсии церебральных тканей, как правило, не удаётся. Необходимо дифференцировать прогрессирующий панэнцефалит краснушной этиологии от других медленных инфекций, вирусного энцефалита, рассеянного энцефаломиелита. Дифференциальный диагноз проводят с подострым склерозирующим панэнцефалитом, отличающимся нормальной картиной цереброспинальной жидкости с повышением титра противокоревых антител.

Лечение ПКП

Специфическая терапия не разработана. Попытки лечения противовирусными препаратами (амантадином), метаболическими средствами (инозином) оказались безуспешными. Проводится симптоматическая терапия (антиконвульсанты, антигипоксанты, противоотечные средства), однако она не способна приостановить прогрессирование симптомов.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит оканчивается летально. Продолжительность заболевания с момента манифестации симптомов не превышает 3-х лет. В связи с отсутствием эффективной терапии большое значение придаётся профилактике инфицирования краснухой беременных женщин и детей. Специфическая профилактика осуществляется путём вакцинации против краснухи детей в возрасте 1 года с последующей ревакцинацией в 6 лет. Не привитым ранее и не переболевшим краснухой 13-летним девочкам рекомендовано однократное введение вакцины. Планирующим беременность женщинам с низким титром противокраснушных антител показана вакцинация по индивидуальным показаниям. Ведение беременности у женщин из группы риска должно осуществляться с контролем титра специфических антител в крови.

Подострый склерозирующий панэнцефалит — медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет. Подострый коревой панэнцефалит дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные, зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Основные методы диагностики: электроэнцефалография, КТ/МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

МКБ-10

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Общие сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Причины ПСП

Патология является классической медленной инфекцией ЦНС. Инфекционным агентом выступает вирус кори, сохраняющийся в организме в персистирующем состоянии после перенесённой естественной коревой инфекции. В большинстве случаев ПСП наблюдается у детей, переболевших корью в возрасте до двух лет. Латентный период продолжается 6-8 лет, по истечении которых развивается быстро прогрессирующий коревой панэнцефалит. Факторы, обуславливающие вирусную персистенцию, остаются неизвестными. Отдельные авторы предполагают, что в основе лежит изменённая иммунологическая реактивность организма, обуславливающая неполную элиминацию вируса.

Патогенез

Этиопатогенетические механизмы не изучены, вызывающие активацию вируса триггеры не определены. После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань. На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом. Микроскопически в поражённых нейронах обнаруживаются специфические включения. Исследование при помощи меченых антител выявляет в них наличие антигенов коревого вируса.

Классификация

Клиническая симптоматика ПСП весьма вариабельна, однако у всех пациентов прослеживается стадийное течение. Понимание фазы заболевания имеет клиническое и прогностическое значение, в связи с чем подострый склерозирующий панэнцефалит классифицируют на 4 основные стадии:

  • I стадия (начальная, психотическая) характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2-12 месяцев.
  • II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). В дальнейшем присоединяется различная неврологическая симптоматика. Стадия продолжается 6-12 месяцев.
  • III стадия протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.
  • IV стадия (терминальная, коматозная) — полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.

Симптомы ПСП

Подострый склерозирующий панэнцефалит дебютирует постепенно усугубляющимися отклонениями в поведении: больной становится неряшлив, упрям, агрессивен, раздражителен, равнодушен к окружающим. Начинают преобладать примитивные качества: жадность, эгоизм. Появляются психопатоподобные реакции, нарушения сна, у школьников возникают сложности в обучении. К концу начального периода наблюдаются прогрессирующие мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).

Постепенно гиперкинезы сменяются симптоматикой паркинсонизма, смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность. Экстрапирамидные расстройства сочетаются с вегетативной симптоматикой: повышенной сальностью кожи, гипергидрозом, лабильностью давления, гиперсаливацией. Нарастающая децеребрационная ригидность приводит к постепенному исчезновению судорожных пароксизмов. Отмечается полный распад личности, насильственный смех/плач, гипертермические кризы, расстройства глотания, дыхания. В терминальной стадии конечности пациента согнуты, имеются сгибательные контрактуры, продуктивный контакт отсутствует, угнетение сознания доходит до стадии комы, возникают трофические изменения тканей.

Осложнения

Прогрессирование зрительных нарушений приводит к амаврозу. Лежачее положение больного на последних стадиях ПСП может вызвать образование пролежней. Инфицирование последних ведёт к местным воспалительным изменениям, попадание инфекции в кровоток — к возникновению сепсиса. Обездвиженность пациента, дыхательные расстройства центрального генеза способствуют возникновению застойной пневмонии. Дисфагия опасна попаданием пищи в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. Перечисленные инфекционные осложнения выступают наиболее частыми причинами гибели больных.

Диагностика

Полиморфизм, неспецифичность симптоматики, изолированные психотические проявления начального периода, редкая встречаемость обуславливают позднее диагностирование заболевания. В ходе диагностики невролог опирается на анамнестические сведения о перенесённой в детстве кори, изменения неврологического статуса, данные ЭЭГ и нейровизуализации, результаты исследований на противокоревые антитела. Биопсия головного мозга не показательна, поскольку мозаицизм церебрального поражения делает возможным забор материала из неизменённого участка мозговых тканей. Перечень необходимых дополнительных обследований включает:

  • Электроэнцефалографию. Типична картина повышенной медленноволновой активности, возникающая с интервалом 6-8 с и чередующаяся с периодами сниженной биоэлектрической активности. Регистрируемые комплексы носят двусторонний характер, симметричны, синхронны.
  • Нейровизуализацию. Проводится методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. МРТ, КТ головного мозга диагностируют диффузное множественное поражение церебральных тканей, атрофические изменения коры, в ряде случаев — гидроцефалию. Изменения в белом веществе наблюдаются спустя 4 месяца от дебюта ПСП. В 50% случаев поражения базальных ганглиев определяются уже на 2-ой стадии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор для анализа получают путём люмбальной пункции. Исследование выявляет умеренное повышение концентрации белка со значительным нарастанием относительного содержания гамма-глобулинов, наличие специфических олигоклональных IgG. Резкое нарастание титра антикоревых антител свидетельствует о коревой этиологии поражения.
  • Анализ крови на противокоревые антитела. Определяет повышение антител в сыворотке до 1:4 — 1:128. В норме титр составляет 1:200 – 1:500. Выявление повышенного титра в крови и цереброспинальной жидкости является важнейшим диагностическим признаком.

Выделение вируса кори из поражённых тканей мозга редко применяется в клинической практике по причине сложности выполнения. В начальной стадии подострый склерозирующий панэнцефалит необходимо дифференцировать от психических расстройств: неврастении, шизофрении, истерии. В последующем дифдиагноз осуществляется с опухолью головного мозга, прогрессирующим краснушным панэнцефалитом, клещевым энцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Лечение ПСП

Специфическая терапия не разработана. Большое значение имеет правильный уход за больным, предупреждение инфекционных осложнений. Проводится этиотропное лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона, но оно малорезультативно. В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ. Тщательный уход и симптоматическое лечение позволяют продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

В 80% случаев подострый склерозирующий панэнцефалит имеет длительность 1-3 года и приводит к летальному исходу. У 10% пациентов наблюдается молниеносное течение. В 10% случаев удаётся увеличить продолжительность жизни больного, иногда до 10 лет. Наилучшими превентивными мерами, позволяющими предупредить возникновение ПСП, являются мероприятия по предупреждению заболевания корью. Специфическая профилактика проводится путём плановой вакцинации против кори детей в возрасте 12 месяцев.

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ)
2. Синоним:
• Энцефалит Доусона
3. Определение:
• Прогрессирующий энцефалит, обусловленный вирусом кори

б) Визуализация:

1. Общие характеристики подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Лучший диагностический критерий:
о Зоны повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ в перивентрикулярном, глубоком или субкортикальном белом веществе (БВ)
• Локализация:
о Лобные > теменные > затылочные доли

2. КТ признаки подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Бесконтрастная КТ:
о Часто изначально наблюдается нормальная визуализационная картина; отек коры, снижение плотности коры/субкортикального белого вещества

Подострый склерозирующий панэнцефалит на МРТ

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у семилетнего мальчика с прогрессирующим нарушением походки и миоклоническими судорогами в области коры и субкортикального белого вещества заднего отдела правой лобной доли определяется зона слабого повышения интенсивности сигнала.
(б) Одновоксельная протонная МР-спектроскопия (ТЕ = 35 мс), исследование субкортикального белого вещества правой теменной доли: у того же пациента определяется повышение пиков холина и миоинозитола и выраженное снижение пика NAA. При этих метаболических изменениях наблюдались лишь умеренные изменения сигнала на Т2-ВИ и FLAIR.

3. МРТ признаки подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Т1-ВИ:
о Зоны ↓ интенсивности сигнала в БВ, мозолистом теле
• Т2-ВИ:
о Зоны ↑ интенсивности сигнала в БВ лобных > теменных > затылочных долях, обычно симметричные и, в конечном счете, прогрессирующие до диффузной атрофии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста
• МР-спектроскопия
о ↑ пиков холина и миоинозитола; ↓ пика NAA (может предшествовать изменениям на МРТ)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ + в/в введение контрастного вещества + МР-спектроскопия

в) Дифференциальная диагностика:
1. Острый диссеминированный энцефаломиелит:
• Перенесенное вирусное заболевание, периферические зоны ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ
2. Псевдотуморозная форма рассеянного склероза:
• Очаги по типу объемных образований, расположенные в перивентрикулряном БВ, контрастирование по периметру
3. Вирус иммунодефицита человека:
• Атрофия, зоны Т интенсивности сигнала на Т2-ВИ с нечеткими контурами, расположенные в БВ
• Повышение плотности базальных ганглиев (бесконтрастная КТ)
4. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия:
• Зоны ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ, иммунокомпрометированные пациенты (СПИД, рак)

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Постинфекционный прогрессирующий энцефалит, возникающий спустя годы после перенесенной кори

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузный отек большого мозга на раннем этапе заболевания; субкортикальное и перивентрикулярное белое вещество, базальные ганглии
• Быстро прогрессирующая диффузная кортикальная атрофия

3. Микроскопия:
• Лептоменингеальное, периваскулярное воспаление, воспаление мозговой паренхимы
• Реактивный глиоз с демиелинизацией белого вещества, внутриядерными включениями в нейронах и клетках олигодендроглии

Подострый склерозирующий панэнцефалит на МРТ

(а) МРТ, FLAIR, корональный срез: у семилетнего мальчика спустя шесть месяцев после первого появления симптомов (после подтверждения кори на основании положительного теста фиксации комплемента) в белом веществе лобной доли определяется зона повышения интенсивности сигнала с прогрессирующей динамикой.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента (спустя 10 месяцев после появления симптомов на фоне прогрессирующих ухудшения когнитивных функций и клонических судорог) отмечается потеря объема белого вещества обеих лобных долей и повышение интенсивности сигнала от него (демиелинизация и глиоз).

д) Клиническая картина:

1. Проявления подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Поведенческие изменения, ухудшение психического состояния, атаксия, миоклонические судороги и нарушения зрения:
• Клинический профиль
о Положительный результат теста фиксации комплемента ликвора, плазмы крови на вирус кори
о ЭЭГ: периодические остроконечные комплексы, высоковольтаж-ные медленные волны

2. Демография:
• Возраст:
о Дети, молодые подростки; редко встречается у взрослых
• Эпидемиология:
о У большинства пациентов перенесенная в возрасте до двух лет корь → увеличение риска развития подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ) в 16 раз

3. Течение и прогноз:
• Легкие поведенческие изменения; моторные нарушения (миоклонические судороги); смерть (спустя 1-3 года после появления симптоматики)

4. Лечение:
• Лечения не существует, но существует определенная польза от внутрижелудочкового введения а-интерферона и изопринозина

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте СПСЭ у детей из семей иммигрантов с поведенческими изменениями и мультифокальным поражением БВ
2. Совет по интерпретации изображений:
• Обнаруживаемые на МРТ изменения слабо коррелируют с клинической картиной

Энцефалит, менингоэнцефалит у ребенка - причины, клиника, диагностика, лечение

Энцефалит представляет собой воспаление головного мозга. В большинстве случаев также поражаются мозговые оболочки, частью процесса может быть миелит, следовательно, термины менингоэнцефалит и энцефаломиелит применяются к одному и тому же спектру заболеваний. Различают острые и хронические энцефалиты. Два типа будут описаны раздельно, так как они вызывают совершенно разные проблемы. Острые энцефалиты — основная причина острых неврологических заболеваний в детском возрасте, которые должны быть отделены от других инфекций и метаболических процессов, требующих немедленной диагностики. Подострые и хронические энцефалиты связаны с дегенеративными или другими медленно прогрессирующими заболеваниями.

а) Этиология. Подавляющее большинство случаев острого энцефалита вызывают вирусы. Тем не менее, встречаются и некоторые другие возбудители. М. pneumoniae имеет особое значение и были выделены в 13,1% случаев в Финляндии (Koskiniemi et al., 1991; Rantala et al., 1991). Другие бактерии, такие как Legionella, Campylobacter jejuni (Nasralla et al., 1993) и Bordetella pertussis редко бывают причиной, однако патогенные микроорганизмы не выделены более чем в трети случаев. Заболеваемость энцефалитом значительно варьирует в разных странах и на протяжении времен года, в зависимости от сезонных колебаний заболеваемости общими вирусными инфекциями и от географического распространения некоторых возбудителей, таких как арбовирусы.

Соотношение частоты энцефалита и вирусных или бактериальных инфекций носит комплексный характер и в разных случаях действуют свои механизмы. Общепризнанны два основных механизма. Первый участвует при первичных энцефалитах, при которых вирус находится в ЦНС и фактически реплицируется в нейронах, глиальных клетках или макрофагах, приводя к гибели клеток и разрушению ткани. Второй механизм включает инициированный вирусом аутоиммунный ответ в ЦНС, подобный тому, который наблюдался в экспериментальном аллергическом энцефалите (Johnson, 1982b) и относится к постинфекционным менингоэнцефалитам.

Дифференцировка различных механизмов, вызывающих заболевание по типу энцефалита, возможна при патологоанатомическом исследовании хотя бы нескольких случаев аутопсии. Наличие вирусного генома, воспалительного инфильтрата, круглых клеток глиальных узелков, нейронных некрозов и иногда внутриклеточных включений в первичных энцефалитах или перивенозная демиелинизация в постинфекционных процессах позволяет разделение первичных и постинфекционных случаев, а отсутствие воспаления исключает диагноз энцефалита. В клинической практике, однако, патологические различия между первичным и постинфекционным энцефалитом или даже между энцефалитом и параинфекционной энцефалопатией обнаруживаются редко, в то время как диагностическая биопсия мозга выполняется лишь в немногих случаях.

б) Клинические особенности. Среди основных клинических проявлений энцефалита выделяют угнетение сознания с беспокойством, сонливость или кому, измененное поведение, судороги и множественные неврологические симптомы. Начало обычно острое, но может быть и продромальная фаза с расстройствами памяти и поведения. Неврологические проявления касаются любой части ЦНС; в большинстве случаев поражаются большие полушария мозга (гемиплегия, афазия), но могут вовлекаться ствол мозга или мозжечок с развитием атаксии в 58% случаев, как указано в одном из исследований (Rantala et al., 1991), или спинной мозг с развитием картины острого миелита. Сопутствующие симптомы могут включать поражение черепных нервов либо гипоталамуса с развитием летаргии, либо базальных ганглиев с затрудненными или патологическими движениями.

Практически всегда присутствуют патологические изменения на ЭЭГ: чаще всего обнаруживались генерализованные или преобладающие односторонние замедления сигнала. Ликвор обычно вытекает под повышенным давлением, отмечается плеоцитоз, состоящий из лимфоцитов и мононуклеаров, повышенный уровень белка и нормальные уровни глюкозы. Количество клеток в ликворе варьирует от немногих до нескольких сотен клеток/мм 3 , в большинстве случаев с преобладанием мононуклеарных клеток, хотя полиморфноядерные клетки могут доминировать в случае острейших процессов с некротическими повреждениями, где могут появляться также и эритроциты. Содержание белка в СМЖ может быть повышенным; однако в значительной доле случаев ликвор остается нормальным (Rautonen et al., 1991).

С помощью методов нейровизуализации и по некоторым клиническим особенностям можно различить отдельные формы энцефалита, такие как герпесный энцефалит. В раннем периоде заболевания данные КТ и даже МРТ могут быть нормальными, но КТ часто указывает на множественные участки снижения плотности ткани и уменьшения контраста, тогда как на МРТ видны усиленные сигналы в режиме Т 2 (Kesselring et al., 1990). Диффузное изображение чувствительнее обычной МРТ в случаях острых энцефалитов у детей (Teixeira et al., 2001).

При постинфекционных энцефалитах повреждается прежде всего белое вещество, а также серое вещество головного мозга при первичных энцефалитах. Острый энцефалит может быть молниеносным. Во многих случаях, однако, через несколько дней или недель появляются новые симптомы и признаки. Как при многих других острых энцефалопатиях, важной диагностической особенностью является резкое завершение полной картины.

Дифференциация острых энцефалитов

У некоторых пациентов диагноз туберкулеза или даже бактериального менингита может остаться открытым даже после исследования СМЖ. Определенные сложности исключения мозгового абсцесса встречаются на ранних стадиях бактериального воспаления мозга. Для демонстрации периферического кольцевидного образования важным является усиление контраста, подтверждающего нагноение. Характерны проявляющиеся на КТ признаки туберкулезного менингита. До уточнения диагноза в сомнительных случаях может быть начато лечение антибактериальными и/или противотуберкулезными средствами совместно с лечением герпетического энцефалита. Церебральный тромбофлебит обычно дает характерную картину на КТ. Редко острый артериальный тромбоз имитирует энцефалитический процесс. Криптогенный эпилептический статус может сопровождаться плеоцитозом. Необходимо исключить и острые метаболические заболевания.

Необходимо проверить уровень сахара в крови, электролитный состав сыворотки, показатели аммиака крови и в отдельных случаях, профиль мочевой кислоты и органических кислот. Это может помочь исключить гепатоцеребральный синдром или периодическую и/или поздно проявившуюся аминоацидурию или органическую ацидурию. В некоторых случаях целесообразно исследование мочи на токсические вещества, хотя течение интоксикации в большинстве случаев более быстрое и нет очаговой неврологической симптоматики или признаков поражения мозговых оболочек. Свинцовая интоксикация может симулировать энцефалит, но в ликворе отмечается высокий уровень белка с небольшим количеством клеток или без них и имеются другие особенности отравления свинцом.

г) Тактика ведения заболевания. Обычно ведение острого энцефалита подобно тому, что и при других острых энцефалопатиях и относится к экстренным педиатрическим состояниям. Первоначально необходимо обеспечить доступ воздуха и поддерживать адекватную циркуляцию. Затем проводится комплексная оценка состояния. Неврологическое обследование является основным звеном в установлении правильного диагноза, оценке прогноза и планировании терапии.

Детей в критическом состоянии с выраженным угнетением сознания лучше всего лечить в отделениях интенсивной терапии, что частично относится к случаям подтвержденного высокого ВЧД (Tasker et al„ 1988a). Основным является поддержание адекватного сердечного выброса и перфузии мозга, в сочетании с тщательным мониторингом дыхания, давления крови и температуры тела для обеспечения гомеостаза. Гипертермия и приступы должны находиться под контролем в пределах возможного. Для выявления субклинической активности припадков и определения уровня дисфункции мозга весьма эффективен мониторинг ЭЭГ (Tasker et al., 1988b). Мониторинг ВЧД в большинстве случаев не требуется при острых энцефалитах, но может быть существенным при некоторых состояниях, таких как синдром Рейе. Лечение повышенного ВЧД будет обсуждаться в отдельной статье на сайте. Применяют осмотические средства, а в некоторых случаях кортикостероиды.

Читайте также: