Что такое саркома капоши при вич инфекции

Обновлено: 25.04.2024

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
- классический (идиопатический, спорадический, европейский);
- эндемический (африканский);
- эпидемический, связанный со СПИДом;
- иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение

- уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
- ремиссия опухоли;
- продление жизни и работоспособности больного;
- улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
- хирургическое иссечение (А) [1];
- криодеструкция (А) [1];
- топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1];
- лучевая терапия (А) [1].

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А) [2]
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В) [3]
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А) [1]
- интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) [3].
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А) [2]
При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия (А) [2]
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
- изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) [2];
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А) [2,4]
- паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А) [2,3,4]

Требования к результатам лечения
- предотвращение развития осложнений;
- клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

лимфосаркома;
множественная миелома;
грибовидный микоз; (лимфогранулематоз);
лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

скудными симптомами;
хроническим и доброкачественным течением;
редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
новообразования яркой окраски;
характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

Проверяют признаки заболевания.
Делают биопсию.
Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
Проводят иммунологические исследования.
Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
кровотечения из распадающихся опухолей;
интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

длительность такой терапии должна быть как минимум год;
способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Псевдосаркома Капоши – это доброкачественная сосудистая гиперплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим проявлениям напоминает саркому Капоши. Характеризуется появлением на коже стоп и голеней пятен и папул, которые постепенно превращаются в бляшки красно-фиолетового или синюшного цвета. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования и ангиографии. Подходы к лечению определяются формой заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных фистул является показанием к операции.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

В основе появления капошиподобных элементов лежит хроническая венозная недостаточность. Повышение венозного давления, застойные явления в тканях обуславливают развитие местных нарушений обмена веществ, процессов сосудистой пролиферации. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений выступают:

Неполноценность вен. Недостаточность венозных клапанов, потеря эластичности сосудистых стенок приводит к деформации вен, их перерастяжению и переполнению кровью. Формируется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже со своей функцией справляются венозные клапаны. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
Артериовенозные аномалии. В генезе псевдосаркомы Капоши ключевую роль играют артериовенозные шунты, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях значительно выше, чем в венах, в связи с этим в области соустья артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области шунта недополучают кровь. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра фистулы.

К числу факторов риска можно отнести любые внешние воздействия и внутренние изменения, которые способны спровоцировать развитие или усугубить течение имеющейся венозной недостаточности: курение, патология желез внутренней секреции, недостаточная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может стать результатом травм.

Патогенез

Клинические проявления болезни (пятна, папулы и бляшки) – это вторичные по отношению к нарушению оттока крови по венам изменения тканей. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдается пролиферация капилляров, прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки венул и более глубоких вертикальных вен гипертрофируются. Сосуды приобретают извилистость. Капилляры кожи скручиваются спиралями, местами удваиваются, приобретают ангиоматозный вид.

Вокруг расширенных сосудов активно откладывается железосодержащий пигмент гемосидерин, обнаруживаются экстравазаты эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит при псевдосаркоме типа Мали охватывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блюфарба дерму на всю глубину.

Симптомы псевдосаркомы Капоши

Ангиосаркома Мали

Капошиподобные элементы на коже имеют вид бляшек, цвет которых с течением времени меняется от светло-розового до синюшно-бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и тыла стоп приобретает охряно-желтый оттенок. Поражение, как правило, симметричное. Длительно существующие пятна не склонны к изъязвлению, не зудят, не болят. Бляшки мягкие на ощупь, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

Синдром Стюарта-Блюфарба

У пациентов с данной формой псевдосаркомы Капоши характерные пятна могут появиться на фоне клинических проявлений функционирующего артериовенозного соустья. Поражение преимущественно одностороннее. Вены выше области расположения анастомоза значительно расширяются и становятся заметными под кожей, часто ощутимо пульсируют. Кожные покровы горячие за счет активного притока артериальной крови, компенсаторного расширения капилляров. Пятна и бляшки красно-синего цвета постепенно приобретают коричневатый оттенок. При прогрессировании заболевания поверхность элементов изъязвляется.

Осложнения

Особенностью функционирования артериовенозного шунта является постепенное и неуклонное расширение его просвета. Прогрессирующее нарушение кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и щадящих хирургических вмешательств приводит к появлению обширных незаживающих язв, формированию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием для проведения ампутации конечности.

Диагностика

Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует проведения всестороннего обследования. В число исключаемых диагнозов входят саркома Капоши, псевдоангиосаркома Массона, веретеноклеточная гемангиома. По результатам тестов можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень развития. В случае необходимости к диагностике, кроме дерматолога, может привлекаться сосудистый хирург. Комплексное обследование пациента с подозрением на псевдосаркому Капоши включает:

Общий осмотр. Функционирующую сосудистую фистулу можно выявить по заметной пульсации расширенных вен. Выдает ее и характерный шум, который можно услышать при помощи стетоскопа. Периодичность возникновения шумов соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно указывают на наличие артериовенозного соустья локальная гипертермия и гипергидроз.
Гистологическое исследование. На анализ берут фрагмент кожи пораженной области. По имеющимся особенностям строения тканевых структур специалист может разграничить заболевания из группы доброкачественных сосудистых пролифераций и истинную саркому, поставить правильный диагноз. Для псевдосаркомы не характерно наличие сосудов со звездчатым просветом, антигенов C034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
Ангиография нижних конечностей. Предполагает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов можно увидеть места соединения артерий и вен. Исследование назначается для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши, определения места расположения и размера шунтов.
Ультразвуковое исследование сосудов.УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером применяется с целью определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ ангиохирург может сделать заключение о целесообразности и объеме хирургического лечения. Удаление участков расширенных вен без учета имеющихся сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

Лечение псевдосаркомы Капоши

Консервативная терапия

Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии во многом сходны и предполагают устранение нарушений гемодинамики в сосудах нижних конечностей. Схемы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Больному рекомендуется отказаться от курения, нормализовать вес, повысить физическую активность. Необходимо проведение целого комплекса мероприятий, который включает:

Коррекцию ХВН. Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение препаратов разнонаправленного действия. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезагреганты снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов. Ангиопротекторы обладают комплексным действием на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
Компрессионная терапия. Хороший эффект в долгосрочной перспективе дает использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется для каждого из пациентов индивидуально. Ежедневное бинтование голеней позволяет существенно замедлить деформацию вен, а при наличии соустья уменьшить сброс артериальной крови в венозное русло.
Местная терапия. Выраженный венотозинирующий эффект позволяет получить регулярное использование кремов и гелей с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Заживление эрозий и язв, возникших на фоне трофических нарушений, предполагает местное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия, ранозаживляющих средств.
Физиотерапия. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши для очищения дна язв от гнойно-некротического налета, стимуляции репаративных процессов используется медицинский лазер, электрофорез ферментов, УФО длинноволнового спектра. На стадии заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами, ультратонотерапию.

Хирургическое лечение

Показаниями для операции являются запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии, наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется в индивидуальном порядке. К числу основных оперативных методов устранения трофических расстройств относятся:

Прогноз и профилактика

На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрому регрессу клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление наступает при иссечении сосудистого соустья. Пациентам с ангиодерматитом Мали достичь ремиссии позволяет комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозной и физиотерапии.

При отсутствии лечения снижение гемодинамики и трофические нарушения неуклонно прогрессируют. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, пересмотреть рацион питания, скорректировать вес тела. Нормализуют кровообращение в нижних конечностях ходьба, езда на велосипеде, бег трусцой.

3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.

4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 - №4.

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания – множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
Возбудитель – герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

Наши врачи

Главный врач сети "Евроонко", онколог, кандидат медицинских наук

Радиотерапевт, заместитель генерального директора по научной деятельности, к.м.н.

Медицинский директор, заведующий ОРИТ

Эндоскопист, доктор медицинских наук

Хирург-онколог, кандидат медицинских наук

Руководитель центра опухолей молочной железы, онколог

Акушер-гинеколог, к.м.н. Куратор направления лечения миомы матки

Врач ультразвуковой диагностики, хирург

Онкопсихолог, психотравматолог, нутрициолог

Сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук

Хотела сказать, огромное спасибо врачам клиники. Обратились за вторым мнением специалиста, дали развёрнутый ответ на все вопросы, опираясь на представленные анализы. Получили грамотные советы и раз.

Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов. По .

Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Читайте также: