Что такое системная красная волчанка у детей

Обновлено: 28.03.2024

Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз

Лечение системной красной волчанки у детей зависит от того, какие органы и в какой степени поражены. Состояние больных оценивают на основании серологических маркеров активности заболевания, в том числе уровня комплемента в сыворотке крови. Применять НПВС следует с осторожностью, поскольку больные СКВ особенно чувствительны к гепатотоксическому действию этих средств. В относительно легких случаях (слабо выраженные кожные симптомы, утомляемость, артрит и артралгия) можно использовать противомалярийное средство гидроксихлорохин.

Больным с тромботическими осложнениями, антителами к фосфолипидам или волчаночным антикоагулянтом по крайней мере на период ремиссии следует назначать антикоагулянты. Препарат Для ослабления симптомов и блокады продукции антител применяют кортикостероиды, которые улучшают функцию почек и увеличивают выживаемость больных. Однако на фоне приема этих препаратов трудно диагностировать туберкулез. Поэтому перед их назначением всем больным необходимо проводить кожные туберкулиновые пробы. Относительно оптимальных доз и способов введения кортикостероидов существуют разногласия. При системных проявлениях заболевания обычно назначают преднизон внутрь по 1-2 мг/кг/сут дробными дозами. После нормализации уровне комплемента дозу постепенно, на протяжении 2-3 лет снижают, доводя ее до минимально эффективной.

Один из способов избежать побочночного действия кортикостероидов — принимать их через день. В тяжелых случаях может потребоваться пульс-терапия: на протяжении 3 дней 1 раз в сутки в течение 60 мин внутривенно вводят кортикостероид в дозе 30 мг/кг (но не более 1 г). В некоторых клиниках периодическое внутривенное введение кортикостероидов в высоких дозах сочетают с ежедневным приемом их низких доз внутрь. Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают артериальную гипертонию, гастрит, катаракта, остеопению и кушингоидный облик.

При тяжелом течении болезни используют и цитотоксические средства. Внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом замедляет прогрессирование волчаночного нефрита, особенно диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако необходимая продолжительность такого лечения не определена. Циклофосфамид применяют при васкулите, легочном кровотечении и нарушениях ДНС, не поддающихся кортикостероидной терапии. Для замедления патологического процесса в почках используют и азатиоприн. Последствия длительной цитотоксической терапии, особенно у детей, практически неизвестны.

Ее побочные эффекты включают вторичные инфекции, нарушение функции половых желез и, возможно, повышение риска злокачественных опухолей. Применение цитотоксических средств в препубертатном возрасте сопряжено, вероятно, с меньшим риском последующего нарушения половой функции, чем их использование после начала полового созревания. Эффективность метотрексата, циклоспорина и микофеноловой кислоты остается неизвестной.

системная красная волчанка у детей

У взрослых больных с тяжелым течением СКВ испытывают действие гормональной терапии и трансплантации стволовых клеток костного мозга из пуповинной крови. Разрабатываются и биологические препараты, влияющие на продукцию цитокинов. Анализ мочи не всегда отражает степень поражения почек, и для оценки стадии заболевания иногда требуется биопсия почек. Исследование биоптатов помогает решить, нужно ли добавлять к кортикостероидной еще и иммуносупрессивную терапию (например, циклофосфамид). Пo классификации ВОЗ, выделяют шесть типов волчаночного нефрита.

Тип I — отсутствие изменений при световой и электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании.
Тип IIA — минимальные отложения иммуноглобулинов и комплемента в мезангии, определяемые методами иммунофлюоресценции. В этих случаях прогноз в отношении функции почек хороший.
Тип IIB (мезангиальный гломерулонефрит) — лимфопролиферативная инфильтрация мезангия; мезангиальный гломерулонефрит иногда прогрессирует до более обширного поражения почек.

Тип III (очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит) - очаговая пролиферация клеток вокруг капилляров с некрозом и лимфоцитарной инфильтрацией; часто приводит к хронической почечной недостаточности.
Тип IV (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) — большая часть каждого клубочка заполнена клеточным инфильтратом, наблюдаются пролиферация клеток мезангия и новообразование капилляров одновременно с рубцеванием клубочков. У 50 % больных через 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность; внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом может снизить риск этого осложнения.
Тип V (мембранозная нефропатия) — утолщение стенок капилляров при световой микроскопии, а при электронной микроскопии видны субэпителиальные отложения и утолщение базальной мембраны. Эти изменения сопровождаются протеинурией (которая бывает и при других типах волчаночного нефрита); хроническая почечная недостаточность в таких случаях плохо поддается лечению.

При терапии СКВ важнее всего тщательно и повторно обследовать больных, уделяя особое внимание состоянию почек и серологическим признакам обострения болезни. Быстрое выявление и лечение обострений чрезвычайно важно для улучшения прогноза. СКВ — пожизненное заболевание, требующее постоянного врачебного наблюдения.

Осложнения и прогноз системной красной волчанки у детей

СКВ у детей раньше считали безусловно смертельным заболеванием. Совершенствование диагностики и лечения привело к тому, что 5-летняя выживаемость в настоящее время превышает 90%. Тем не менее многие больные позднее погибают. К наиболее частым причинам смерти таких больных относятся инфекции, нефрит, поражение ЦНС, легочные кровотечения и инфаркт миокарда. Поздние осложнения, связанные с отложением в тканях иммунных комплексов, могут быть следствием хронической кортикостероидной терапии.

СКВ у новорожденных обусловлена переносом материнских IgG-аутоантител (обычно к Ro-антигенам клеточных ядер) между 12-й и 16-й неделей беременности. Проявления включают врожденную АВ-блокаду, поражения кожи, гепатит, тромбоцитопению, нейтропению, а также поражения легких и ЦНС. Поражения кожи развиваются после УФ-облучения примерно на 6-й неделе жизни и сохраняются в течение 3-4 мес. Сыпь чаще всего появляется на лице и голове и в 25 % случаев оставляет после себя рубцы. Лечение симптоматическое. Большинство проявлений болезни исчезает, но АВ-блокада сохраняется и часто требует электрокардиостимуляции либо после рождения, либо, если блокаду удается выявить у плода, внутриутробно. При СКВ у матери на ЭКГ ребенка, даже в отсутствие симптомов, часто обнаруживается удлинение интервалов P-R. В редких случаях наблюдается кардиомиопатия, иногда требующая трансплантации сердца.

СКВ у новорожденных следует отличать от мультисистемной воспалительной болезни — редкого синдрома с лихорадкой, сыпью, артропатией, хроническим менингитом, судорогами, увеитом и лимфаденопатией. Этот синдром плохо поддается лечению и обычно требует длительного применения иммуносупрессивных средств.


1. Алексеева Е.И.,Дворяковская Т.М.,Никишина И.П.,Денисова Р.В.,Подчерняева Н.С.,Сухоруких О.А.,Шубина Л.С.Системная красная волчанка:клиничсекие рекомендации.Часть 1//ВСП.2018.№1.-С.19-37.

2. Алексеева Е.И.,Дворяковская Т.М.,Никишина И.П.,Денисова Р.В.,Подчерняева Н.С.,Сухоруких О.А.,Шубина Л.С.Системная красная волчанка:клиничсекие рекомендации.Часть 2//ВСП.2018.№1.-С.110-125.

3. Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Матвиенко Е.В. Индекс повреждения у подростков с системной красной волчанкой. Украинский ревматологический журнал №2 (60). 2015. С.42-45.

4. Воробьева Л.Д., Асеева Е.А. Значение качества жизни, связанного со здоровьем, у больных системной красной волчанкой и современные инструменты его оценки. Современная ревматоогия. 2017; 11(4): 62-72.

5. Каледа М.И., Никишина И.П. (2017) Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике.Научно-практическая ревматология, 55 (5):526-535.

6. Кучинская Е.М., Часнык В.Г., Костик М.М. Системная красная волчанка у детей: применение формализованных методов описания течения и исхода заболевания в ретроспективном исследовании // Педиатр. – 2017. - Т.8. - №5. – С. 35-43.

7. Houssiau F.A. (2013) Treatment of lupus nephritis: old and new approaches. Proceedings of the 6th EULAR Scientifically Endorsed Course on SLE. Pisa, Italy.

8. Petri M., Orbai A.-M., Alarcón G.S. et al. (2012) Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthr. Rheum., 64(8): 2677–2686.

9. Sakamoto AP, Silva CA, Ferriani MPL, et al. Characterization of chronic arthritis in a multicenter study of 852 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients. Rheumatol Int. 2016; 36(12):1641-1648. doi: 10.1007/s00296-016-3564-6.

Системная красная волчанка (СКВ)-это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся повышенной продукцией аутоантител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов ,вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и внутренних органов.

СКВ считается одной из актуальных медицинских проблем среди детского и подросткового населения. В связи с мультиорганным поражением, волнообразным течением, сопровождающимися многими неспецифическими проявлениями (потеря массы тела, лихорадка, повышенная общая утомляемость) в настоящий момент данное заболевание является сложным для его ранней диагностики[2].

СКВ дебютирует в детском возрасте у 10-20% пациентов. Данные проведенных когортных исследований говорят о том, что течение данного заболевания, дебютировавшего в детстве протекает тяжелее, нежели течение у лиц старшего возраста [6].

Уровень заболеваемости составляет в среднем 0,4 до 0,9 случаев на 100тыс. детского населения в год. Распространенность СКВ у детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0–6,2, а в 10−19 лет – от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения. Встречаемость СКВ среди девочек и мальчиков в возрасте до 10 лет составляет 4:3. В свою очередь, данное соотношение изменяется у подростков в период полового созревания и определяется как 4:1. Основываясь на последних данных проведенных исследований, следует отметить высокую частоту рецидивов и осложненного течение заболевания в подростковом возрасте [5]. Следует отметить, что до настоящего времени причина заболевания остается невыясненной. В развитии болезни имеют место многие предрасполагающие факторы. Это и генетическая предрасположенность, гормональный фон, многие факторы внешней среды (в первую очередь ультрафиолетовое облучение), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные и гипотензивные)[4].

В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ, в частности, ретровирусов (медленные вирусы).

В связи с полиморфизмом клинических проявлений СКВ, в настоящий момент диагностика данного заболевания остается затруднительной. Таким, образом, срок постановки диагноза определяет дальнейшее течение и прогноз исхода заболевания. Наиболее неблагоприятными прогностическими факторами являются ранее развитие нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, тяжелое поражение центральной нервной системы, сочетание высокого уровня показателей аутоиммунного воспаления. [8]

В течение последних нескольких лет изучается вопрос о кумулятивном повреждении органов при СКВ и определении Индекса повреждения, разработанного Международной Организацией Сотрудничества Клиник Системной Красной Волчанки (Systemic Lupus International Collaborating Clinics – SLICC) при содействии Американской Ревматологической Ассоциации (APA). Кумулятивное повреждение, в свою очередь, представляет собой комплекс необратимых патологических изменений органов и систем, формирующихся за весь период болезни, который обусловлен как непосредственно следствием самого заболевания, так и результатом побочных эффектов проводимой терапии. Исходя из полученных ранее результатах, отмечается, что кумулятивное повреждение, которое развилось в течение первых 1,5 лет от начала заболевания встречается у 28% больных, а при длительности болезни около 5 лет повреждение обнаруживается у 50% пациентов(таблица).

Таблица. Индекс повреждения (SLICC/ACR Damage Index)

Система органов

Характер поражения

баллов

Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва

Судорожные припадки, требующие лечения, более 6 мес

Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если <1)

Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)

Скорость клубочковой фильтрации

Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)

Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий ІІ тон)

Легочной фиброз (физикально или рентгенологически)

Сморщенное легкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт легкого (рентгенологически)

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если <1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающая хромота в течение 6 мес

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт, резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части желудочно-кишечного тракта

Мышечная атрофия или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если <1)

Рубцовая хроническая алопеция

Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)

Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес

Ранняя овариальная недостаточность

Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)

Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)

Именно поэтому постановка диагноза в течение первого года от начала заболевания и своевременно принятое решение об объеме проводимого лечения позволяет избежать тяжелого поражения почек и легких в будущем [3].

В ходе проводившихся ранее исследований была определена связь между степенью активности СКВ при постановке диагноза, начальной дозировкой лекарственных препаратов и благоприятным прогнозом. Было выявлено, что пациент с изначально более высокой степенью активности СКВ, получивший первоначально высокие кумулятивные дозы цитостатиков и глюкокортикоидов, имеет высокий шанс достижения ранней ремиссии и отсутствия обострений в дальнейшем [6].

Одним из дискуссионных вопросов, изучающихся на данный момент остается оценка качества жизни у пациентов, страдающих СКВ. Основным методом определения качества жизни является специально созданные опросники, которые включают в себя оценку общего состояния здоровья, жизнеспособность, физическое функционирование, социальное функционирование, также эмоциональное функционирование, основанная на субъективном восприятии пациентом своего состояния.[9,10]

Современная концепция лечения СКВ направлена на достижение высоких показателей выживаемости, снижение развития осложнений и повышения качества жизни путем контроля активности заболевания, подбора адекватного длительного лечения и снижения лекарственной токсичности [4].

По данным последних десяти лет, выживаемость больных СКВ в детском возрасте составляет 95-100%, выживаемость среди детей с волчаночным нефритом определяется как 88,6%, а у пациентов с нефритом 3 и 4 классов – 82,4%. [7]

Цель: определить основные клинические проявления у детей с системной красной волчанкой

Материалы и методы. Были обследованы 48 больных с СКВ (преимущественно лиц женского пола (90,00%)), находившихся в клинике, средний возраст которых составил 13,4 лет (168,9 ± 4,62 мес.). Диагноз установлен в соответствии с классификационными критериями (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 признаков.[3].

Исследование было проведено с учетом требований Европейской конвекции (Страсбург, 1986 г.), положений ICH GCP, GLP.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p). Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Следует отметить, что проявлением суставного синдрома являлись артралгии, миалгии с локализацией в симметричных проксимальных мышцах конечностей, а также наличие артрита легкой степени тяжести (75,2%), характеризующийся симметричным поражением преимущественно коленных, лучезапястных и межфаланговых суставов кистей. Одним из клинических проявлений поражения сердечно-сосудистой системы являлся миокардит с частотой встречаемости 45,2%, который характеризуется нарушениями ритма и проводимости (синусовая тахикардия, предсердная или желудочковая аритмия, частичная или полная АВ-блокада). Однако наиболее частым поражением сердца у детей, больных СКВ являлся сухой перикардит, патогномоничным симптомом которого служил шум трения перикарда при аускультации, а также боль в области сердца. Еще одним вариантом поражения сердца у детей был эндокардит, протекающий малосимптомно, преимущественно диагностируемый за счет эхокардиографических признаков (утолщение створок клапанов, стеноз или регургитация крови).

Почечный синдром при системной красной волчанке проявлялся люпус-нефритом, характеризовавшийся выраженной протеинурией (с частотой встречаемости 40%), гематурией, также лейкоцитурией и лимфоцитурией. В результате прогрессирования иммунного процесса нарастали симптомы почечной недостаточности, повышение уровня креатинина в крови и моче.

Необходимо отметить, что более чем у половины исследуемых не было выявлено предшествующих факторов, способствующих развитию заболевания. У 40,2% отмечено наличие: сопутствующих хронических заболеваний, предшествующий прием лекарственных препаратов.

Большинство пациентов имели высокую степень активности заболевания, у всех больных отмечены повышенные уровни острофазовых показателей. Средние значения СОЭ составили 37,90±2,17 мм/час, СРБ – 27,9±1,6 г/л, серомукоида - 0,217±0,16, сиаловых кислот - 125,36±0,15 и гликопротеидов - 0,407±0,15 ед. Среди иммунологических показателей установлено наличие у всех больных повышенного титра антител к нативной ДНК, что сопровождалось снижением уровня комплемента (у 70,7% подростков).

Все пациенты после верификации диагноза находились на приеме иммуносупрессивной терапии, направленная на подавление активности патологического процесса и достижение ремиссии. Среднесуточная доза глюкокортикоидов (ГК) по преднизолону к моменту обследования была 41,45±1,90 мг (min -24 мг, max- 60 мг в сутки), а средняя кумулятивная доза составила 2,01±1,32 грамма. В 60,6% случаев в первые месяцы болезни в лечение были включены цитостатические препараты. Пациентам с тяжелыми вариантами волчаночного процесса (20,2%) проводилась пульс-терапия (внутривенные инфузии сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана).

Таким образом, ранняя диагностика данной патологии позволит своевременно включать в лечебные комплексы терапию, направленную на уменьшение темпов прогрессирования этих изменений.

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное заболевание соединительной ткани (ткань, образующая опорный каркас и наружные покровы всех органов), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунитета, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем (например: сердце, легкие, почки, кожа, суставы и др.). Из-за способности вовлекать в патологический процесс различные органы и системы заболевание называют системным.

Симптомы системной красной волчанки у ребенка

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Первичные проявления болезни у девочек нередко совпадают с наступлением менструаций.

Формы системной красной волчанки у ребенка

  • Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.
  • острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.
  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая.
    Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Причины системной красной волчанки у ребенка

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание. Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов. В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у подростков (половое созревание), вакцинации и др.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика системной красной волчанки у ребенка

  • Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
  • Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
  • Общий осмотр – осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.
  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антифосфолипидные антитела;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • LE – клетки.
  • высыпания в скуловой области;
  • дискоидные очаги — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность к солнечному излучению;
  • язвы в полости рта или носа;
  • артриты (воспаление суставов);
  • воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
  • поражение почек;
  • неврологические нарушения;
  • гематологические нарушения;
  • LE-клетки или ДНК-антитела, или Sm-антитела;
  • антинуклеарные антитела.

Лечение системной красной волчанки у ребенка

  • Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
  • Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
  • При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
  • При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
  • Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
  • В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
  • Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Осложнения и последствия системной красной волчанки у ребенка

  • Если заболевание развивается в детском возрасте, оно протекает тяжелее и острее (характеризуется значительными изменениями лабораторных показателей, быстрым развитием множественного поражения органов).
  • При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
  • Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.

Профилактика системной красной волчанки у ребенка

  • Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
  • Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
  • Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
  • Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
  • Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).

Дополнительно системной красной волчанки у ребенка

СКВ — это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при системной красной волчанке?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации


В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.

Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.

Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10–20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].

Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.

Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1–3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.

Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).

У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.

Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].

При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.

Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.

  1. Ибрагимова Д. Т. Внесуставные проявления ревматоидного артрита у детей // Молодой учёный. — 2019. — № 12. — С. 44–46.
  2. Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5):526–535.
  3. Хамидуллаева К. Ш., Ибрагимова Д. Т. Состояние органов пищеварения у детей с системной красной волчанкой // IX Терапевтический форум «Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распрастраненных заболеваний внутренных органов”. 2017. — С. 140–141.

Основные термины (генерируются автоматически): ребенок, больной, системная красная волчанка, заболевание, артериальная гипертензия, поражение, признак поражения, суставной синдром.

Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей

Проявления болезни крайне разнообразны. У детей чаще всего наблюдается лихорадка, утомляемость, артралгия или артрит и сыпь. Симптомы могут возникать периодически или быть постоянными. Тщательное изучение анамнеза, а также физикальные и лабораторные исследования способствуют ранней диагностике и своевременному началу лечения.

Характерна сыпь (эритема типа бабочки) на переносице — от небольшого покраснения до утолщения эпидермиса и шелушащихся пятен. Сыпь может провоцироваться солнечным светом и распространяться на все открытые части тела. На слизистых оболочках, особенно на нёбе и в носовой полости, могут появляться язвы. Дискоидные высыпания у детей встречаются редко. Однако при СКВ они появляются чаще, чем при только дискоидной красной волчанке. На долю последней у детей приходится 2-3 % всех случаев.

Другие кожные проявления включают красную пятнистую сыпь (особенно на пальцах, ладонях и стопах), геморрагическую сыпь, ливедо и синдром Рейно. Менее часто наблюдаются поражения кожи, напоминающие псориаз, буллезная сыпь и алопеция.

Костно-мышечные нарушения включают артралгию, артрит, тендинит и миозит. Деформирующий артрит нехарактерен. Повреждение связок может приводить к выраженной разболтанности суставов рук. Как осложнение сосудистых нарушений или кортикостероидной терапии часто развивается остеонекроз.

Поражение серозных поверхностей проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Нередко находят гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. К другим нарушениям ЖКТ, обычно связанным с васкулитом, относятся боль в животе, понос, мелена, язвенный колит и гепатит. В сердце патологический процесс может распространяться на все ткани: наблюдаются утолщение клапанов и веррукозный эндокардит (болезнь Либмана-Сакса), кардиомегалия, миокардит, нарушения проводимости, сердечная недостаточность, а также воспаление и тромбоз коронарных артерий.
Наблюдаются острые легочные кровотечения, инфильтраты в легких (иногда с присоединившейся инфекцией) и хронический фиброз легочной ткани.

системная красная волчанка у детей

При СКВ страдает как центральная, так и периферическая нервная система. У многих больных отмечаются потеря памяти и другие когнитивные нарушения, а также тяжелые психические расстройства, вплоть до психозов по критериям 4-го издания DSM). МРТ и КТ не всегда обнаруживают изменения, хотя с помощью однофотонной изотопной КТ нередко удается выявить аномалии.

В любом органе могут возникать бактериальные и венозные тромбозы, характерные для антифосфолипидного синдрома, которые часто связаны с невынашиванием беременности, ливедо, тромбоцитопенией и синдромом Рейно. Тромбозы сосудов ассоциируются также с присутствием волчаночного антикоагулянта и приобретенной устойчивостью фактора V к протеину С.

Поражения почек проявляются артериальной гипертонией, периферическими отеками, ретинопатией, клиническими признаками электролитных сдвигов, нефрозом или острой почечной недостаточностью.

Диагноз подтверждается клиническими и лабораторными данными, свидетельствующими о мультисистемном заболевании. Для диагноза СКВ необходимо одновременное или последовательное появление 4 из 11 признаков. В 1997 г. диагностические критерии были пересмотрены: вместо появления LE-клеток (при смешивании сыворотки больного с лейкоцитами здорового человека и ядрами разрушенных клеток) в число критериев включены антитела к кардиолипиновому антигену или положительный результат пробы на волчаночный антикоагулянт. Однако диагностическая значимость такой замены остается недоказанной.

Присутствие антинуклеарных антител для диагностики не требуется, хотя они и обнаруживаются в большинстве случаев. При подозрении на СКВ лечение следует начинать даже при наличии менее 4 признаков. Гипокомплементемия не имеет диагностического значения; крайне низкий уровень или полное отсутствие гемолитической активности комплемента могут указывать на недостаточность его компонентов. Для подтверждения диагноза волчаночного нефрита проводят биопсию почек.

Лабораторные исследования при системной красной волчанке у детей. У детей с активной СКВ часто обнаруживается повышенный титр антинуклеарных антител. Однако этот признак нельзя считать диагностическим, поскольку их титр бывает повышенным и в отсутствие какихлибо заболеваний, а также при других болезнях. Высокий уровень антител к двухцепочечной ДНК более специфичен и отражает активность СКВ.

Общая концентрация комплемента в сыворотке (СН50), а также уровень СЗ и С4 также зависят от активности болезни, снижаясь в ее активной стадии. Антитела к Sm-антигену клеточных ядер считаются специфичными для СКВ, но не отражают ее активность. Антитела к Ro- и La-антигенам иногда находят при синдроме Шегрена. При СКВ в сыворотке крови можно обнаружить различные аутоантитела. Столь же часто выявляется гипергаммаглобулинемия.

Читайте также: