Что такое вилюйский энцефалит

Обновлено: 24.04.2024

5-я Международная научно-практическая конференция "Проблемы вилюйского энцефаломиелита и других нейродегенеративных заболеваний: современные вопросы этиологии и патогенеза" пройдет в г. Якутске 23-24 июня 2016 года.

Конференция, проводимая в пятый раз, посвящена проблемам актуальных для здравоохранения Якутиидегенеративных заболеваний мозга человека. В первую очередь это вилюйскийэнцефаломиелит, тяжелое заболевание центральной нервной системы, встречающееся только среди представителей якутского этноса. Также планируется обсудить вопросы, связанные с проблемами таких заболеваний, как спинноцеребелярная атаксия 1 типа, боковой амиотрофический склероз, спастическая параплегия и другие. В отсутствие методов патогенетического лечения эти заболевания приводят к быстрой инвалидизации и смерти больных.

Целью конференции является содействие развитию международного научного сотрудничества в области изучения клинических, молекулярно-генетических, иммунологических аспектов нейродегенеративной патологии. В программе конференции запланированы выступления ведущих зарубежных и российских ученых по результатам исследований за 2011-2015 гг., обсуждение стратегии будущих исследований и подходов к организации научно-исследовательских работ.

За прошедший период после 4-й конференции получены новые знания и сложились новые взгляды о патогенетических механизмах этих патологий. В последние годы клинический полиморфизм ВЭ претерпел существенные изменения, возможной причиной которого является значительное улучшение социально-бытовых условий и охраны здоровья населения. Осложненные воспалительными процессами острые формы ВЭ стали реже встречаться, при этом доля первично хронических случаев увеличилась до 50%, существенно превышая аналогичный показатель для 70-х годов. В настоящее время вилюйский энцефалит рассматривается как первично хроническое нейродегенеративное заболевание (проявляется как особая форма энцефалопатии) и по механизму патогенеза входит в обширную группу дегенеративных заболеваний мозга человека. В связи с этим основными направлениями исследований последних лет были генетические поиски. Одним из результатов этих исследований является расшифровка экзомной последовательности ДНК генома больного ВЭ, с помощью которого выявлены гены-кандидаты, предрасполагающие к этому заболеванию, что позволило углубить наши знания о молекулярно-генетических механизмах патогенеза ВЭМ и его общность с другими нейродегенеративными заболеваниями.

Другим достижением является выявление новой мутации, ответственной за развитие родственного по патогенезу вилюйскому энцефаломиелиту заболевания мозга - спастической параплегии. На основе исследований разработан метод дифференциальной диагностики этого заболевания, который будет использован в практической медицине.

В работе конференции примут участие исследователи, принимающие активное участие в изучении поставленных проблем:

Лев Герцевич Гольдфарб (международный координатор исследований вилюйского энцефаломиелита, Национальные институты здоровья США);

Нил Ренвик (руководитель лаборатории биологии РНК Департамента патологии и молекулярной медицины Королевского университета Канады);

профессор Ричард Найт (директор центра изучения болезни Крейцфельдта-Якоба, Великобритания);

Дэвид Ашер (руководитель лаборатории в Администрации по продуктам питания и лекарствам США);

Алексей Шатунов (научный сотрудник Департамента клинической неврологии, Королевский колледж Кембриджского университета, Великобритания);

Елена Павлова (научный сотрудник, Департамента медицины Университета Кэмбриджа, Великобритания);

Максим Леонидович Филипенко (д.б.н., руководитель лаборатории фармакогеномики Института химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН, Новосибирск);

Галина Григорьевна Карганова (д.б.н., заведующая лабораторией биологии арбовирусов Института полиомиелита и вирусных энцефалитов РАН, Москва).

Состояния, соответствующие современным представлениям о последствиях вилюйского энцефалита в Якутии, были известны еще в прошлом веке, но их планомерное изучение началось значительно позже. Только в 1958 г. признана нозологическая самостоятельность заболевания, которое было названо вилюйским энцефалитом (энцефаломиелитом).

Острая стадия вилюйского энцефалита чаще всего проходит малозаметно, поэтому больные не попадают в поле внимания врачей. Симптомы заболевания рассматриваются обычно как грипп или гриппоподобное состояние. Более типична хроническая стадия, характеризующаяся постепенным развитием трех основных синдромов — деменции, речевых расстройств и спастических парезов.

Психические нарушения при вилюйском энцефалите наиболее подробно были изучены Р. С. Тазловой (1974). Она показала, что вилюйский энцефалит — прогредиентное заболевание головного мозга, при котором наряду с диффузными неврологическими симптомами формируется органический психосиндром. Структура этого синдрома определяется характером течения основного болезненного процесса. Существенной частью органического психосиндрома в этом случае являются прогрессирующее мнестико-интеллектуальное снижение и аффективно-волевые нарушения. Своеобразие интеллектуального снижения заключается в том, что даже на отдаленных этапах процесса деменция не имеет тотального характера, отсутствует полный распад психики, сохраняются привычные (автоматизированные) формы поведения.

Наряду с дементно-паретической и спастико-паретической формами заболевания выделяется психотическая форма энцефалита. Последняя в свою очередь может протекать в 3 вариантах. Первый характеризуется стереотипом развития, при котором после фазы длительного астенического состояния возникает помрачение сознания по аментивному типу с делириозными и онейроидными включениями. Выход из психотического состояния сопровождается развитием органического психосиндрома. Особенностью последнего является возможность обратного развития. Для второго варианта вилюйского энцефалита типична более полиморфная картина с недостаточно развернутой психотической симптоматикой — отдельные галлюцинации, неопределенная тревога, страхи, навязчивости на фоне ясного сознания. Течение психоза в этих случаях характеризуется колебаниями степени выраженности этих явлений, но полного обратного развития, как правило, не происходит. Третий вариант протекает в форме галлюцинаторных, галлюцинаторно-параноидных, кататонических, аффективных и шизофреноподобных психозов. Рецидивирующее течение таких психозов в отличие от эндогенных заболеваний характеризуется не усложнением соответствующих синдромов, а напротив, тенденцией к их упрощению и постепенным формированием органических изменений психики.

Для подтверждения вирусного характера болезненного процесса в ЦНС при вилюйском энцефалите большое значение имели нейроморфологические исследования, в частности работы А. П. Авцына и соавт. (1983). Последними было установлено, что речь идет о гнездном энцефаломиелите с резко выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями паренхимы, а также лимфоцитарной инфильтрацией периваскулярных пространств и оболочек мозга, что, по мнению упомянутых авторов, должно приводить к нарушениям ликворообращения и прогрессированию атрофических явлений в тканях мозга.

Якутск, 24-26 августа 2011 г.

Изменения внешних факторов среды обитания, интенсивное освоение природных ресурсов Северо-Востока Сибири существенно повлияли на состояние здоровья населения Якутии. Преобразование социальных и здравоохранительных институтов существенно повысили качество жизни, с другой стороны произошли кардинальные перемены в традиционном укладе жизни северян, приведшие к изменению спектра болезней человека. Произошел значительный спад заболевания вилюйским энцефаломиелитом, среди коренного населения республики стала регистрироваться такая болезнь нервной системы как рассеянный склероз, наблюдается значительный рост заболеваемости сахарным диабетом 2 типа.

Участникам конференции были предложены к обсуждению вопросы природы наблюдаемых явлений (патогенез, лечение, реабилитация и профилактика).

Организаторы конференции:

Министерство науки и профессионального образования Республики Саха (Якутия),

Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия),

Северо-восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова,

В работе конференции приняли участие более 130 участников, практических врачей, российских и иностранных ученых, в том числе

· Гольдфарб Л.Г. рук. Отдела нейрогенетики Национальных институтов здоровья США (Бетезда, США), международный координатор исследований ВЭ,

· Нил Ренвик, научный сотрудник лаборатории молекулярной биологии РНК Рокфеллеровского университета (Нью-Йорк, США),

· Ким Дае-Сонг, проф., директор Центра неврологии и нейрохирургии Пусанского университета (Республика Корея),

· Столяров Игорь Дмитриевич, д.м.н., проф., зав. лаб. нейроиммунологии Института мозга РАН (С-Петербург, Россия),

· Карганова Галина Григорьевна, д.б.н., зав. лабораторией биологии арбовирусов Института полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН (Москва)

· Тотолян Наталья Агафоновна, д.м.н., профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии Санкт-Петербурского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова (С-Петербург)

· Филипенко Максим Леонидович, д.б.н., рук-ль группы фармакогеномики Института химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН (Новосибирск).

Открытие конференции. Выступает директор Института здоровья д.м.н., проф., акад. АН РС(Я) В.Г. Кривошапкин.

Участники конференции – исследователи ВЭМ.

Директор Центра неврологии и нейрохирургии Пусанского национального университета проф. Dae-Seong Kim и ведущий научный сотрудник Института здоровья к.м.н. В.А. Владимирцев.

Зав. лабораторией биологии арбовирусов Института полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН, Москва, д.б.н.

Д.м.н., Проф., зам. директора, зав. лаб. нейроиммунологии Института мозга человека РАН, С-Петербург, д.м.н.

Основные тезисы, принятые участниками конференции

Вилюйский энцефалит

1. К настоящему времени установлено, что наиболее достоверным ВЭ можно считать прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, клинически проявляющееся прогрессирующим энцефалитом (энцефаломиелитом) или панэнцефалитом с нарастающими речевыми расстройствами, постепенно углубляющейся деменцией, спастическим тетрапарезом и экстрапирамидной ригидностью, тазовыми нарушениями, грубыми расстройствами ходьбы (Владимирцев В.А.). Вилюйский энцефаломиелит (ВЭ) представляет собой в высокой степени полиморфное заболевание (Гольдфарб Л.Г.). В настоящее время на диспансерном учете состоят 154 больных с хроническими формами вилюйского энцефаломиелита и 1290 лиц группы риска.

2. Анализ результатов, собранных за весь период исследования ВЭ, с учетом новых данных по генетике и иммунологии позволил предложить новый взгляд на природу заболевания, согласно которому вилюйский энцефаломиелит являетсяиммуновоспалительным заболеванием головного мозга, имеет сложный иммуногенетический механизм (Осаковский В.Л.).

3. Приоритетным направлением последующих научных поисков следует считать раскрытие природы энцефалопатии и факторов риска развития клинических форм вилюйского энцефаломиелита с разработкой, клинической апробацией и внедрением лечебно-профилактических мероприятий.

Заболевание возникает у лиц из группы риска, для которых характерна наследственно обусловленная хроническая дистрофия тканей мозга, первичным фактором которой является генетическая дисфункция иммунитета.

Пусковым фактором начала патологических процессов, приводящих к развитию клиники хронического ВЭ, является инфекция (возможно вирусной этиологии), которая вызывает запуск аутоиммунных процессов в пределах ЦНС по инфекционно-аллергическому типу.

Рассеянный склероз

Беспокойство органов здравоохранения республики вызывает появление и накоплениебольных рассеянным склерозомсреди коренных жителей Якутии, у которых ранее эта патология не регистрировалась. В данный период из 199 больных, состоящих на диспансерном учете, представителями якутской популяции являются 37 чел.

В результате исследований полиморфных вариантов иммуноответственных генов у лиц, страдающих рассеянным склерозом, выявлены различия их участия в патогенезе в зависимости от этнической принадлежности.

Дальнейшие исследования позволят создать дифференцированные методы выявления лиц группы риска и разработать профилактические мероприятия.

Сахарный диабет 2 типа

Особую озабоченность органов здравоохранения республики вызывает растущий уровень заболеваемости населениясахарным диабетом 2 типа. В 2010 г. первичная заболеваемость превысила кризисный уровень 200 случаев на 100 тыс. населения. Сейчас на диспансерном учете состоят 20 тысяч больных с сахарным диабетом 2 типа. В институте впервые были проведенные масштабные генетические исследования диабета среди якутского населения. Выявлены ряд полиморфных вариантов генов, ассоциирующих с метаболическим синдромом и риском развития диабета 2 типа (LPL, IL6, Rest, ABCC8). Раскрывается участие отдельных генов в процессах осложнения диабета. Показано что, диабетическая ретинопатия ассоциирована с геном Adiponektin. Раскрытие патогенетических механизмов метаболических нарушений позволяет создать эффективные меры лечения и профилактики заболевания.

Читайте также: