Что такое волчанка и васкулит

Обновлено: 18.04.2024

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-

Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist / M. M. Tlish, Zh. Yu. Naatyzh1, T. G. Kuznetsova, E. A. Chernenko /State Budgetary educational institution of higher professional education Kuban State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Krasnodar, Russia

Abstract. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, the etiology of which remains unknown. Skin syndrome in SLE is often of paramount diagnostic value – skin lesion is the earliest symptom in 20-30% of cases, and in 60-70% it manifests itself at various stages of the course of the disease, which leads to the patient's primary referral to a dermatologist. Frequent diagnostic errors are due to the absence of clinical symptoms of systemic lesions in the presence of cutaneous manifestations of lupus erythematosus (LE). In this case, laboratory tests are an integral part of the algorithm for managing patients with LE at the stage of contacting a dermatologist. The most specific laboratory test is the determination of antinuclear antibodies by an indirect immunofluorescence reaction, referred to as antinuclear factor (ANF). An elevated ANF titer is included in the list of diagnostic criteria for SLE, its detection allows one to suggest a diagnosis of SLE and determine a further algorithm for the provision of medical care. The article presents two clinical cases illustrating that against the background of an isolated skin lesion and the absence of visible somatic pathology, abnormalities in immunological tests were identified. This made it possible to suspect the systemic course of the process at an early stage and refer patients to a rheumatologist's consultation, where the diagnosis of SLE was confirmed. For citation: Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Kuznetsova T. G., Chernenko E. A. Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist // Lechaschy Vrach. 2020; vol. 23 (11): 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005

Согласно современным представлениям, системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей внутренних органов [1]. Широкий ряд вырабатываемых аутоантител и их прямое или опосредованное воздействие на клеточные мишени обуславливают многообразие клинических проявлений при красной волчанке (КВ) [2]. СКВ может проявляться изолированным или сочетанным поражением систем и органов, включающим поражение кожи и слизистых оболочек (волчаночная бабочка, дискоидная эритема, фотосенсибилизация, алопеция, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, язвы в полости рта), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит), почек (волчаночный нефрит), центральной нервной системы (судороги, психоз), опорно-двигательного аппарата (артралгии, артриты), легких (плеврит, волчаночный пневмонит), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и т. д. [3].

Ключевую роль в диагностике СКВ играет обнаружение клинических проявлений заболевания и данные лабораторной диагностики [3]. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу [4]. Поражения кожи при СКВ полиморфны и представлены различными изменениями – от незначительных телеангиэктазий до буллезных поражений [2]. Выделяют волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, последние встречаются в несколько раз чаще. К волчаночно-специ-фичным относят различные проявления хронической, подострой и острой КВ [5]. Группа неспецифических поражений включает: фотосенсибилизацию, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез и синдром Рейно [5]. Широкая вариабельность клинических проявлений кожного синдрома обуславливает необходимость проведения тщательного дифференциального диагноза [1].

Важным инструментом ранней диагностики системных заболеваний является обнаружение аутоантител с помощью лабораторных тестов [3]. Наиболее специ-фичными для СКВ являются антинуклеарные антитела (АНА) – это гетерогенная группа аутоантител к компонентам клеточного ядра, среди которых выделяют антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), гистонам, нуклеосомам, экстрагируемым ядерным антигенам, ядрышковым антигенам и другим клеточным структурам [6]. Стандартным методом обнаружения группы АНА является непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) с использованием линии эпителиальных клеток аденокарциномы гортани человека (HЕp-2) [7]. Определение АНА методом НРИФ принято обозначать как антинуклеарный фактор (АНФ), содержание которого оценивается по максимальному выявленному титру в сыворотке крови, с указанием интенсивности и типа флюоресценции [8]. Количественное увеличение титра свыше 1:160 входит в перечень диагностических критериев СКВ согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism, ULAR) и используется для оценки активности процесса, прогноза, так как является предиктором развития СКВ на доклинической стадии [8].

Длительное формирование патогномоничного клинического симптомокомплекса СКВ, отсутствие проведения необходимых лабораторных исследований и междисциплинарного взаимодействия являются причиной частых диагностических ошибок, приводящих к отсутствию своевременной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии у врача-ревматолога. Учитывая вышесказанное, считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Данные со стороны других органов и систем: предъявляет жалобы на ноющие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах, чувство утренней скованности. Соматически не обследована.

Объективно: кожный патологический процесс носит ограниченный симметричный характер, локализуется на коже крыльев носа, щек, подбородка. Представлен: эритематозные пятна, чешуйки, телеангиэктазии.

На коже лица (в области крыльев носа, щек, подбородка) расположены ярко-розовые эритематозные очаги, с четкими границами, слегка инфильтрированные, правильной округлой формы, диаметром 3-4 см, покрытые небольшим шелушением в центре очагов; в периферической зоне очагов визуализируются телеангиэктазии (рис. 1). Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского).

Определена биодоза 20 секунд.

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага на правой щеке: фолликулярный гиперкератоз; эпидермис с тенденцией к атрофии; вакуольная дистрофия клеток базального слоя. Под эпидермисом сосуды расширены. Во всех отделах дермы – густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: общий и биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы; общий анализ мочи – показатели в пределах нормы.

Настораживающими факторами в плане трансформации кожной формы в системный процесс у пациентки М. явились: дебют заболевания в молодом возрасте, длительная инсоляция в анамнезе, II фототип кожи, биодоза 20 секунд, наличие выраженного суставного синдрома.

Для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 1:320 титр (норма менее 160); мелкогранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 53 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) – 10,13 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 12,68 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

С полученными данными больная направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был подтвержден диагноз СКВ. Больная взята на диспансерный учет ревматологом для определения дальнейшей тактики ведения и лечения.

Клиническое наблюдение № 2

Объективно: кожный патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже лица, шеи. Представлен: пятна, телеангиэктазии, чешуйки.

На коже лица в области щек, левой околоушной области и шеи расположены отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, диаметром 2–3 см, преимущественно правильно-округлой формы с небольшим шелушением, визуализируются единичные телеангиэктазии. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского) (рис. 2).

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага: на коже левой щеки – фолликулярный гиперкератоз; участки паракератоза; эпидермис местами атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; подэпидермальные пузыри. В сосочковом слое – отек, стенки сосудов утолщены. В дерме – густые очаговые и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: в общем и биохимическом анализах крови выявлены следующие отклонения – лейкоциты 3,7 × 10 9 /л; холестерин 8,7 ммоль/л.

Учитывая длительность течения кожного патологического процесса, отсутствие результатов обследования смежных специалистов, для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 12 560 титр (норма менее 160); крупногранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 0,5 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 16,65 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 14,68 МЕ/мл (референсные значения до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

Таким образом, иммунологические исследования и их комплексный анализ являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ уже на этапе обращения к врачу-дерматологу и способствуют высокому качеству оказания медицинской помощи данному контингенту больных.

Литература/References

М. М. Тлиш, доктор медицинских наук, профессор
Ж. Ю. Наатыж 1 , кандидат медицинских наук
Т. Г. Кузнецова, кандидат медицинских наук
Е. А. Черненко

ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, Краснодар, Россия

Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога/ М. М. Тлиш, Ж. Ю. Наатыж, Т. Г. Кузнецова, Е. А. Черненко
Для цитирования: Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Кузнецова Т. Г., Черненко Е. А. Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога // Лечащий Врач. 2020; т. 23 (11), 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005
Теги: аутоиммунное заболевание, кожный синдром, алгоритм лечения

Системные васкулиты – это группа заболеваний, которые характеризуются воспалительным поражением стенок кровеносных сосудов. На данный момент причины возникновения васкулитов до конца не изучены, но их часто связывают с заражением вирусными инфекциями, аллергическими реакциями и аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой.

Системная красная волчанка – это заболевание иммунной системы человека, при котором организм по ошибке принимает здоровые клетки и ткани за опасные и начинает их атаковать. Волчанка может поражать практически все органы и системы организма. Но наиболее выраженно страдают почки. Женщины подвержены этому заболеванию намного чаще, чем мужчины. Основные причины возникновения до сих пор неизвестны, но медики предполагают, что волчанку провоцирует комбинация различных факторов, а также генетика и окружающая среда.

Симптомы системных васкулитов:

волнообразная лихорадка
появление гематом и геморрагий на коже
боль в мышцах и суставах, их дисфункция
возникновения нарушений со стороны периферической нервной системы

Симптомы системной красной волчанки:

повышение температуры тела без видимых причин
воспаление кожи и боль в суставах
покраснения кожи щек и носа, которые напоминают силуэт бабочки
высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца
покраснение кожи в зоне декольте
боль в мышцах
резкая потеря веса
поражение слизистой оболочки рта и губ

Методы диагностики системных васкулитов и волчанки:

сбор анамнеза и визуальный осмотр
анализы крови и мочи
исследование иммунитета
рентген, УЗИ, КТ и МРТ различных органов

Методы лечения системных васкулитов и волчанки:

применение различных видов лекарственных препаратов
гемодиализ и трансплантация почек при их поражении
постоянный контроль лечащего врача
корректировка образа жизни с целью избегания рецидивов

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Lupus can affect multiple parts of your body, including your blood vessels. When they become inflamed, that’s called vasculitis.

Vasculitis isn’t the most common complication of lupus. But anyone with the autoimmune condition can get it. Symptoms are generally mild. You may feel tired or flu-like.

But vasculitis can be life-threatening for some people. It depends on which organs are affected and how serious the tissue damage is. Work with your doctor to diagnose and treat any blood vessel inflammation early.

How Does Lupus Cause Vasculitis?

One function of the immune system is to make antibodies, or germ fighters, to attach to antigens -- toxins or foreign substances. Antibodies bind to antigens to create something called an immune complex. Certain parts of your immune system, or defenses, then spot and destroy these complexes. That’s how we fight off infections.

But when you have lupus, your body can’t tell the difference between what’s healthy and what’s harmful. So you form other kinds of immune complexes made of “autoantibodies” and “self-antigens.”

Lupus-related immune complexes can float around in your blood and stick to your blood vessel walls. White blood cells can destroy these immune complexes the same way they would viruses or bacteria. But that can eat away at the walls of your blood vessels or surrounding tissue, causing them to burst.

Who Gets Vasculitis?

Studies show around 11% to 36% of people with lupus might get vasculitis. But it’s hard to predict exactly who’ll get blood vessel inflammation.

Here are some factors that raise your chances:

Your lupus isn’t well-controlled. Vasculitis is more common during a flare.

You take certain medication. Some drugs might trigger changes in your blood vessels. If this is what’s causing your vasculitis, the inflammation will likely go away when you quit the medication. Some drugs not typically used for lupus can be linked to vasculitis and include:

Certain antibiotics
A certain medicine for hyperthyroidism (propylthiouracil)
Anti-TNF agents
Some blood pressure medicines

Talk to your doctor before making any changes to your treatment plan.

You have anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). These can lead to inflammation in your kidneys. It’s not common, but you can have lupus along with ANCA. Your doctor can run a blood test to find out.

You have other medical conditions. Lupus is only one health issue that can lead to vasculitis. Some others include:

How Does Vasculitis Damage Your Body?

Lupus vasculitis usually affects your small blood vessels, or capillaries. Less commonly, you can get inflammation in medium and large blood vessels -- your veins and arteries.

Here’s how vasculitis might look in different parts of your body.

Skin. Lupus vasculitis most often occurs in the small blood vessels of the skin. You might hear your doctor call this cutaneous vasculitis. There’s some evidence that your odds of getting it are higher if you’re Black and have lupus.

Symptoms may come and go, but you might notice:

Red or purple spots, usually on your legs
Dark spots in your fingertips, toes
Broken blood vessels in your cuticles
Areas that look bruised
Itchy bumps or rashes
Tender lumps under the skin

Intestinal system. Rarely, you can get inflammation in the medium-to-large blood vessels that go to your intestines. That’s called lupus mesenteric vasculitis (LMV). Symptoms include mild to severe belly pain that comes on suddenly. LMV can be life-threatening.

Joints and nerves. Your joints may swell and hurt. Without enough blood flow, you may have numbness or tingling in your arms, legs, fingers, or toes. You could lose feeling or have weakness in your feet or hands.

Eyes. Vasculitis can affect the small blood vessels in your eyes. You might not have any symptoms. But call 911 if you have sudden blurry vision or a loss of sight.

Other organs. It doesn’t happen a lot, but it’s possible for vasculitis to affect your heart, lungs, or kidneys. You may not have any symptoms. But you could have:

A heavy feeling in your chest when you’re active (heart vasculitis)
Shortness of breath, fever, or cough (lung vasculitis)
High blood pressure (kidney vasculitis)

Get emergency medical help right away if you have chest pressure, or new or worsening shortness of breath.

Brain. Rarely, you can get inflammation in the big or little blood vessels in your brain or spine. That’s called cerebral vasculitis or central nervous system vasculitis. Your symptoms can be mild or life-threatening.

Get help right away if you have:

Serious headaches that don’t go away
Dizziness
Memory or vision problems
Weakness or weird sensations
Seizures

How Do You Diagnose Vasculitis?

Your doctor will give you a physical exam and go over your health history. They’ll get a list of your current symptoms and check for inflammation from other health conditions. Some can look like vasculitis.

You might need one or more of the following:

Blood tests. Your doctor will look for signs of inflammation and certain antibodies. They might check for:

High levels of white blood cells
High platelet count
A positive ANCA test
High levels of C-reactive protein

Urine test. They’ll check for kidney damage.

Tissue biopsy. This is a kind of surgery. It’s the best way to diagnose vasculitis. Your doctor will cut out a sample of the affected area, such as your skin or kidney. A health professional will look at that tissue under a microscope to check for inflammation.

Other tests. You may need X-rays of your blood vessels (angiography) or other special tests to check for vasculitis in your heart, lungs, brain, or other organs. Your doctor will let you know what’s best for you.

How Do You Treat Vasculitis?

You may not need to do anything if you have only a few spots on your skin. But it’s important to get the right treatment early on. The goal is to get you into remission.

Your doctor will consider a few things when deciding your care, including:

What type of blood vessels are involved
How serious your vasculitis is
Your general health
How you’ve reacted to medication in the past

Treatment for vasculitis includes:

Corticosteroids. These drugs slow down your immune system to quickly stop inflammation and cell damage. They’re often the first kind of medicine used for vasculitis. You might be on them for a long time, but they come with side effects. Your doctor will go over the pros and cons of short- and long-term treatment.

Corticosteroids used for vasculitis include:

Prednisone
Prednisolone
Methylprednisolone

Cytotoxic drugs. These kill the cells that cause blood vessel inflammation. They might be used alongside or instead of steroid medication.

Examples of cytotoxic drugs used for vasculitis include:

Biologics. These are drugs that change how your immune system works. A biologic called rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima) is approved to treat ANCA-associated vasculitis. It might be a good choice if your vasculitis comes and goes a lot.

Plasma exchange. Also called plasmapheresis, a machine can “clean” part of your blood to get rid of cells that cause inflammation. Your doctor might suggest this or other therapies if common treatments don’t work and your symptoms are really serious.

Treatment works really well for most people. You may not have any serious or long-term symptoms. But in some cases, vasculitis can get bad really fast. You may not be able to prevent or undo some of the damage.

Keep your doctor in the loop about your symptoms. They’ll help you manage your lupus and vasculitis.

Show Sources

Fotios Koumpouras, MD, FACR, assistant professor of medicine (rheumatology), Yale School of Medicine; director, Yale Lupus Program.

Lupus Foundation of America: “Vasculitis and lupus.”

Current Rheumatology Reports: “Lupus Vasculitis,” “Vasculitis in systemic lupus erythematosus.”

Hospital for Special Surgery (HSS): “Lupus, Vasculitis and Blocked Blood Vessels.”

Biomedicines: “Lupus Vasculitis: An Overview.”

Frontiers in Immunology: “Mechanisms of Autoantibody Production in Systemic Lupus Erythematosus.”

The Journal of Medicine (Netherlands): “Drug-induced vasculitis: a clinical pathological review.”

Lupus Science & Medicine: “Cutaneous vasculitis in SLE.”

National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH): “Vasculitis.”

Lupus: “Cerebral large vessel vasculitis in systemic lupus erythematosus.”

Frontiers in Pediatrics: “Vasculitis in Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus.”

Mayo Clinic: “Vasculitis.”

JAMA Dermatology: “Cutaneous Vasculitis in Systemic Lupus Erythematosus.”

JAAD Case Reports: “Systemic lupus erythematosus and antineutrophil cytoplasmic antibody — associated vasculitis: An emerging overlap syndrome with cutaneous manifestations.”

Nephrology Dialysis Transplantation: “Lupus nephritis and ANCA-associated vasculitis: towards precision medicine?”

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Васкулиты: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Причины возникновения васкулитов

Причины развития васкулитов точно пока не известны. Выделяют первичные системные васкулиты, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичные, которые развиваются на фоне других болезней.

В основе формирования первичных васкулитов лежат генетические дефекты, а пусковыми факторами становятся латентные (скрыто протекающие) инфекционные процессы (гепатит В, парвовирус, стафилококк, микобактериоз, ОРВИ), иммунная гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам (антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и др.), гиперсенсибилизация к некоторым соединениям, входящим в состав табака, и пр.

Вторичные системные васкулиты возникают как синдром при различных заболеваниях, например, при инфекционном эндокардите, ревматоидном артрите, при некоторых опухолевых процессах, инфекционных поражениях, при лекарственной болезни.

В основе развития системных васкулитов лежат различные патологические механизмы, например, повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Иными словами, при попадании в организм антигена (им может быть любой микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок) к нему присоединяется соответствующий иммуноглобулин. Вместе они образуют иммунный комплекс. Эти комплексы начинают циркулировать по организму, осаждаются на внутренней стенке сосудов и вызывают воспаление. Чем больше этих комплексов и чем дольше они циркулируют в крови, тем сильнее повреждается сосудистая стенка. Способствует повреждению повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения баланса в работе иммунной системы.

Другими патологическими механизмами, лежащими в основе васкулитов, является выработка тромбоцитами и клетками внутренней стенки сосудов (эндотелия) провоспалительных цитокинов и появление в крови аутоантител – белков, которые ведут себя агрессивно по отношению к собственным антигенам организма. Эти аутоантитела могут оказывать прямое повреждающее действие на эндотелий (антиэндотелиальные антитела), на цитоплазму нейтрофилов (АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела), способствовать активации каскада свертывающей системы крови (антифосфолипидные аутоантитела).

Классификация васкулитов

Существует большое количество классификаций системных васкулитов, из которых основной на сегодняшний день является та, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов и основные механизмы их поражения:

1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:

артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит),
гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.

узелковый полиартериит,
болезнь Кавасаки.

3.1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

микроскопический полиангиит,
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс).

заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочка почек (синдром Гудпасчера),
криоглобулинемический васкулит
IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха),
гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит).

кожный лейкоцитокластический ангиит,
кожный артериит,
первичный васкулит центральной нервной системы,
изолированный аортит,
другие.

васкулит при системной красной волчанке,
ревматоидный васкулит,
саркоидный васкулит,
другие.

криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С,
васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В,
аортит, ассоциированный с сифилисом,
лекарственный иммунокомплексный васкулит,
лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит,
паранеопластический васкулит,
другие.

Симптомы системного васкулита зависят от того, какие сосуды поражены. При вовлечении сосудов кожи появляются симметричные высыпания (в первую очередь на голенях), склонные к отеку, кровоизлияниям, некрозу. Может развиться гангрена.

На слизистых оболочках также могут появляться геморрагические высыпания, язвы и некрозы.
Ишемический синдром при васкулитах проявляется перемежающейся хромотой – болью в икроножных мышцах, возникающей при ходьбе и вынуждающей человека сделать остановку и подождать, пока боль утихнет (встречается также в других мышцах ног, сопровождается онемением и похолоданием конечностей, может наблюдаться и при поражении верхних конечностей). Кроме того, может развиваться ишемическая полинейропатия, ишемические поражения центральной нервной системы, асимметрия пульсации артерий.

Системные васкулиты характеризуются вовлечением в патологический процесс разных органов и систем. Поражения сосудов сердечно-сосудистой системы могут приводить к недостаточному кровоснабжению сердечной мышцы, миокардитам, поражению внутренней оболочки сердца – эндокарда, и околосердечной сумки – перикарда. Возникают различные нарушения ритма и проводимости, повышается риск развития острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности.

Поражение бронхолегочной системы включает появление в легких уплотнений (инфильтратов), развитие инфарктной пневмонии, бронхоспазма, плеврита.

Почечные васкулиты становятся следствием поражения почечных артерий. Например, при узелковом периартериите в почках возникают множественные безболевые инфаркты (гибель части почки в результате закупорки артерии), что приводит к почечной недостаточности. Поражение почечных артерий может закончиться стойкой злокачественной артериальной гипертензией. Некоторые васкулиты протекают с развитием тяжелого гломерулонефрита – воспалением почечных клубочков.

Абдоминальный синдром при васкулитах сопровождается болью в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами (чувством распирания, вздутием), тошнотой, рвотой, язвами в желудке и кишечнике, может развиться опасное осложнение – тромбоз брыжеечных артерий, кровоснабжающих кишечник.

Поражение нервной системы проявляется множественными невритами, патологией центральной нервной системы с психозами, зрительными расстройствами, острыми нарушениями мозгового кровообращения.

Для геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна-Геноха) типично поражение кожи, кишечника, почек, суставов. Поражение кожи проявляется геморрагическим синдромом – множественными кровоизлияниями на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Но особенно они выражены на внутренней поверхности предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов. О кровоизлияниях в кишечнике свидетельствуют колики, тошнота, рвота, стул с кровью.

Для криоглобулинемического васкулита характерно поражение кожи и клубочков почек. Появляется мелкоточечная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие боли в мелких суставах кистей и в коленных суставах.

Гранулематоз Вегенера проходит с вовлечением дыхательных путей и тяжелым гломерулонефритом, приводящим к декомпенсированной почечной недостаточности и часто является причиной смерти больного.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) протекает с поражением респираторного тракта, придаточных пазух носа, аллергией. Характерным признаком является развитие гиперэозинофильной бронхиальной астмы. Почки при этом васкулите, как правило, не страдают.

При узелковом периартериите поражаются в основном артерии среднего калибра – образуются аневризмы, тромбы, кровотечения из-за разрыва аневризм, велик риск инфаркта пораженных органов и тканей. Больные испытывают сильную боль в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах, наблюдается поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и сердца.

При микроскопическом полиангиите страдают мелкие сосуды. Для заболевания характерны кожные проявления, полиневрит, воспалительные процессы в дыхательных путях, а также некротизирующий гломерулонефрит.

Болезнь/синдром Кавасаки часто встречается у детей и сопровождается лихорадкой, воспалением слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой, что проявляется тахикардией, аритмией, могут возникать аневризмы и сужения коронарных артерий, миокардит, перикардит, поражение клапанного аппарата.

При болезни Такаясу, или неспецифическом аортоартериите страдают суставы (преимущественно верхних конечностей) и кожа с развитием язв. Характерным является синдром дуги аорты – он включает поражение подключичных артерий, которое проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях, и стеноз сонных артерий. Кроме того, возникает симптоматическая артериальная гипертензия (из-за сужения почечных артерий), повышается давление в легочной артерии, сужаются артерии сердца вплоть до развития инфаркта, наблюдается перемежающаяся хромота.

При гигантоклеточном височном артериите страдает аорта и отходящие от нее крупные артерии. Характерным признаком является воспаление височной артерии, вызывающее постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Диагностика васкулита

Для большинства системных васкулитов нет специфических лабораторных тестов. Внимание уделяется клинической картине заболевания с выявлением характерных для того или иного васкулита симптомов.

Затем врач выясняет системность патологического процесса, на которую могут указывать такие симптомы как повышение температуры, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах, анемия, увеличение СОЭ.

Потом определяется, первичный или вторичный характер носит заболевание, после чего требуется клиническое и инструментальное подтверждение поражения сосудов.

Для этой цели применяются методы инструментальной и рентген-диагностики:

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Читайте также: