Что такое вульгарная волчанка

Обновлено: 18.04.2024

Симптомы системной красной волчанки на голове и шее

а) Патогенез. Заболевание имеет аутоиммунную природу, характеризуется отложением антител и иммунных комплексов (гиперчувствительность III типа).

б) Гистология. Воспаление и дегенерация дермально-эпидермального соединения; при прямой иммунофлюоресценции определяется полосовидное отложение иммуноглобулинов (IgG и С3) в субэпителиальном слое.

в) Классификация системной красной волчанки (СКВ):

1. Дискоидная красная волчанка. Наиболее доброкачественная форма заболевания, при которой поражаются только поверхностные ткани. Внутренние органы интактны.

- Проявления на голове и шее. Страдают преимущественно молодые женщины.
Полость рта. Афтозные язвы, поверхностные пузыри, эритематозные бляшки с белым окаймлением, белые тяжи.
Кожа. Возвышающиеся над уровнем кожи эритематозные бляшки с гипопигметированными краями, вызывающие рубцевание и аллопецию.

- Диагностика. Диагноз ставится клинически, т.к. антинуклеарные антитела и волчаночные клетки отрицательны. При проведении иммунофлуоресцентного анализа биоптата с пораженных участков возможно обнаружение отложений иммуноглобулина на базальной мембране.

- Лечение. Топические стероиды; избегать воздействия солнечного света, использовать солнцезащитные средства.

Гортань при системной красной волчанке (СКВ)

2. Подострая кожная красная волчанка. Легкая системная форма заболевания, проявления аналогичны дискоидной красной волчанке, но псориазиформные кожные поражения не оставляют после себя рубцов. Диагноз также ставится клинически. Результаты исследований на антинуклеарные антитела, антитела синдрома Шегрена A (SS-A, анти-Ro) и В (SS-B, анти-La) неинформативны.

3. Системная красная волчанка. Наиболее тяжелая форма заболевания, поражающая внутренние органы, характеризуется полиартритом, гломерулонефритом, анемией, фиброзом легких, эндокардитом.

- Диагностика. Тесты на неспецифические маркеры (нейтрофильные антитела, SS-A (анти-Ro), SS-B (анти-La) обычно положительны. Также положительны тесты на специфические маркеры (анти-ДНК, анти-Sm). Также обычно положительны LE-пробы. В постановке диагноза может помочь иммунофлуоресцентный анализ биоптата пораженных тканей. Поражение внутренних органов помогают определить исследования крови, мочи, ЭКГ.

- Лечение. НПВС, кортикостероиды, иммуносупрессанты.

Видео этиология, патогенез системной красной волчанки (СКВ)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Туберкулёзная волчанка – это распространённая форма казеозно-некротического туберкулёзного поражения кожи, затрагивающая преимущественно лицо и верхнюю половину туловища. Проявляется образованием бугорков (люпом) с изъязвлениями, постепенно сливающихся воедино, частичным или полным обезображиванием лица. Диагностируется с помощью дерматологического осмотра, исследования отделяемого кожи (микроскопия, ПЦР), специфических тестов. Лечение проводят противотуберкулёзными антибиотиками, иммуностимуляторами и другими вспомогательными средствами.

МКБ-10

Общие сведения

Туберкулёзная волчанка (туберкулёз кожи люпоидный, вульгарная волчанка) – самая распространённая, хронически протекающая форма локального туберкулёза со склонностью к расплавлению тканей. По данным официальной статистики, средний показатель выявления вульгарной волчанки составляет 0,43 больных на 100 000 населения (4,1% от частоты всего внелёгочного туберкулёза). Заболеванию подвержены дети и подростки, люди зрелого возраста страдают реже. Заболевание чаще обнаруживается у женщин. Люпоидный туберкулёз имеет длительное рецидивирующее течение и без лечения может прогрессировать на протяжении всей жизни.

Причины

Возбудитель заболевания - грамположительный микроорганизм (палочка Коха), не склонный к образованию спор, но обладающий высокой устойчивостью к химическими агентам и факторам окружающей среды. В большинстве случаев волчанка вызывается M. tuberculosis, иногда – M. bovis. В кожу и слизистые бактерии проникают эндогенно с током крови или лимфатической жидкости из других очагов туберкулёзной инфекции (лёгочная ткань, кости, суставы, периферические лимфатические узлы), имеющихся в организме. Случаи экзогенного заражения от других лиц через повреждённую кожу встречаются гораздо реже при плотном контакте с бактериовыделителем.

Вероятность развития туберкулёзного поражения кожных покровов увеличивается при отсутствии воздействия солнечного света (инсоляции). Прямое влияние ультрафиолетового излучения убивает микобактерии туберкулёза в течение нескольких минут. Факторами риска также считаются травмы, переохлаждения, снижающие активность иммунитета человека и способствующие активации латентной инфекции. Предрасположенность к аллергическим реакциям (крапивница, отёк Квинке) повышает вероятность более тяжёлого течения болезни.

Патогенез

После попадания возбудителя в кожу из первичного очага гематогенным или лимфогенным путём формируется люпома размером с булавочную головку. Она представляет собой первичный морфологический элемент вульгарной волчанки и является скоплением мелких туберкулёзных бугорков. При массивном инфицировании повреждённой кожи контактным путём возникает инфильтрат, напоминающий очаг Гона, сопровождающийся лимфаденитом и лимфангоитом.

При гистологическом исследовании в дерме обнаруживаются люпомы из эпителиодных клеток и клеток Лангханса, на периферии располагается зона из лимфоцитов и плазмоцитов. Творожистый некроз в бугорках отсутствует или выражен незначительно. Выявляются изменённые, деформированные сосуды (вплоть до полного заращения). В эпидермисе происходит чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация, формирование папиллом.

Классификация

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько форм волчанки, которые различаются по интенсивности проявлений и внешним признакам. Различают: плоскую, язвенную, псориазиформную, птириазиформную, бородавчатую, опухолевидную и другие менее распространённые разновидности. Нередко язвенная и плоская формы могут сочетаться друг с другом.

Плоская. Отдельные люпомы сливаются между собой, формируя очаг поражения. Он увеличивается в результате возникновения в периферических отделах новых бугорков. Поверхность очага ровная, шелушения незначительные или отсутствуют.
Язвенная. Возникает при массивном изъязвлении поверхности люпом. Язвы неглубокие, кровоточат при прикосновении. Нередко развиваются деформации хрящей носа, ушной раковины, что способствует обезображиванию лица.
Псориазиформная. Люпома внешне напоминает бляшку псориаза. На поверхности находятся серо-белые чешуйки с шелушением, кожа по периферии гиперемирована.
Птириазиформная. Характеризуется отрубевидным крупным шелушением в зоне поражения.
Бородавчатая. Типично образование разрастаний белесоватого цвета, внешне напоминающих бородавки.
Опухолевидная. Представляет собой несколько слившихся бугорков. Они образуют большую мягко-эластичную опухоль, склонную к распаду или формированию язв.

В клиническом течении волчаночного процесса выделяют четыре стадии. Каждая имеет особенности течения, определяющие тяжесть состояния больного:

Инфильтративная. Наблюдается отёк, гиперемия тканей, люпомы не выражены.
Бугорковая. Формируются мелкие бугорки, которые соединяются и напоминают бородавчатые вегетации.
Язвенная (может отсутствовать). Сверху на люпомах появляются кровоточащие язвы, нередко возникают папилломы.
Рубцовая. Если процесс не проходил стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После эпителизации язв формируются плотные деформирующие рубцы.

Симптомы туберкулёзной волчанки

Болезнь развивается постепенно: сначала в дерме формируются бугорки размером 1-8 мм, имеющие жёлтую, коричневую, бурую, серую окраску. Люпомы имеют тестоподобную консистенцию, ровную блестящую поверхность, где впоследствии возникают шелушения. Бугорки всегда безболезненны, высыпают в количестве нескольких штук на расстоянии друг от друга, постепенно сливаясь: по периферии возникает застойная область. Патологический процесс чаще всего локализуется в области ушных раковин, носа, скул, верхней губы, может переходить на переднюю поверхность шеи и плечи, затрагивать слизистые оболочки с образованием грубых рубцов.

Люпомы соединяются между собой, увеличиваются в размерах, формируя неровные бляшки либо опухолеподобные очаги. Из-за процессов некроза в центре возникают глубокие язвы. При особенно тяжёлом течении волчанки у пациентов с ослабленным иммунитетом в деструкцию вовлекается не только кожа, но и хрящевые ткани. При разрушении перегородки носа он напоминает заострённый укороченный клюв птицы. Нарушается обоняние, страдает дыхательная функция.

Из-за деструкции выворачиваются веки, уменьшается в размерах ротовое отверстие, истончаются и обламываются хрящи ушных раковин. Поражение слизистой оболочки ротовой полости приводит к нарушению жевательной и глотательной функции: больные часто попёрхиваются, тяжело усваивают твёрдую пищу. При вовлечении в патологический процесс голосовых связок может изменяться голос: он становится глухим, осиплым.

В течение 4-6 недель наступает заживление повреждённых тканей. После завершения активного язвенного процесса на поверхности кожных покровов формируются плоские нежные рубцы, напоминающие папирус.

Осложнения

Формирующиеся рубцы вызывают контрактуры, ограничивают движение мимических мышц: это становится причиной полной или частичной потери артикуляционных способностей (при поражении лица, ротовой полости, гортани). При отсутствии своевременного лечения к туберкулёзной волчанке может присоединиться вторичная инфекция – рожистое воспаление. Если воспалительный процесс переходит на лимфатические сосуды, развивается лимфангит. В 4% всех случаев на фоне туберкулёзной волчанки возникает базальноклеточная карцинома.

Диагностика

Диагностика туберкулёзной волчанки проводится на основании данных общего осмотра и физикальных исследований. При выявлении заболевания необходимо сотрудничество дерматолога и фтизиатра, так как необходимо обнаружение и лечение первичного очага туберкулёза. Для диагностического поиска наиболее информативны:

Физикальное обследование. С его помощью устанавливается распространённость бугорков, их цвет, консистенция. В результате гибели эластиновых волокон при прощупывании бляшки пуговчатым зондом он без сопротивления погружается внутрь неё (симптом Поспелова). Если же на люпому надавливают предметным стеклом, кожа обескровливается, а сами бугорки приобретают вид жёлто-коричневых пятен (признак Гентчинсона или феномен яблочного желе).
Лабораторная диагностика возбудителя. Проводится окраска биологического материала (кожного отделяемого) по Цилю-Нильсену и последующее микроскопическое исследование с иммерсионной системой. Микобактерии имеют вид красных палочек на синем фоне. Полимеразная цепная реакция за 5-7 часов позволяет определить небольшое количество ДНК микобактерий в исследуемом образце.
Проведение туберкулиновых проб. Проба Манту и Диаскинтест оцениваются, исходя из увеличения размеров инфильтрата и папулы более 5 мм, свидетельствующих о заражении. Реже используют скарификационные пробы (Пирке, градуированную пробу): они показывают положительный результат на наличие микобактерий.
Квантифероновый тест. Обнаруживает в крови гамма-интерферон, появляющийся в организме человека в ответ на внедрение микобактерий. Метод обладает высокой специфичностью (99,1%) и чувствительностью (89%). Его аналог - T-SPOT.TB тест, выявляющий сенсибилизированные Т-лимфоциты.
Инструментальные методы. Проводится рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции, выявляющая первичный очаг туберкулёза в лёгких. Поражение костей и других внутренних органов можно обнаружить с помощью КТ или МРТ.

В общем анализе крови при туберкулёзной волчанке наблюдается понижение уровня лейкоцитов, связанное с основным заболеванием. Значительное уменьшение лимфоцитов и повышение СОЭ являются неблагоприятными прогностическими признаками. С целью оценки реактивности организма выполняется иммунограмма. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, бугорковым сифилисом, туберкулоподопной лепрой.

Лечение туберкулёзной волчанки

В современной дерматологии предусмотрено использование комплексных методов терапии. Пациенты с туберкулёзной волчанкой должны лечиться в специализированном диспансере с соблюдением палатного или общего режима. Назначается диета с ограничением соли, быстрых углеводов, рекомендуется к употреблению пища, богатая белками. Следует также полностью отказаться от вредных привычек (они способствуют снижению иммунитета). Консервативная терапия включает в себя:

Противотуберкулёзные препараты (химиотерапию). Для этого используется первая линия средств (изониазид, рифампицин, рифабутин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин), дозировки подбираются фтизиатром индивидуально. Другие линии применяются при развитии лекарственной устойчивости.
Вспомогательную терапию. Для уменьшения побочных эффектов от противотуберкулёзных антибиотиков назначают симптоматические препараты: антиоксиданты, иммуностимуляторы, глюкокортикоиды, витамины, анаболики, гепатопротекторы.
Физиотерапевтические процедуры. Особенно эффективно ультрафиолетовое облучение наружных покровов, которое стимулирует процессы регенерации, вызывает гибель микобактерий, уменьшает вероятность развития осложнений. Среди других методик часто используют лекарственный электрофорез с антибактериальными препаратами, лазерную терапию, индуктотермию, лечебную гимнастику, УВЧ-терапию.

Хирургическое удаление изъязвлённых участков кожных покровов и хрящей проводится только при риске вторичного инфицирования. При выраженном обезображивании для восстановления внешнего вида впоследствии могут быть использованы пластические операции по пересадке кожных лоскутов и хрящевых тканей. С их помощью восстанавливают целостность носовой перегородки, формируют ушные раковины, иссекают деформирующие рубцы.

Прогноз и профилактика

Туберкулёзная волчанка – хроническое заболевание. При своевременном выявлении и лечении прогноз благоприятный. Повторное возникновение болезни наблюдается только в случае нарушения схемы лечения или развития у микобактерий устойчивости к лекарственным препаратам. Профилактика туберкулёзной волчанки сводится к лечению основного заболевания, соблюдению правил личной безопасности при контакте с заражёнными (использование перчаток, масок) и укреплению иммунитета.

1. Клиническое наблюдение плоской формы туберкулезной волчанки/ Дегтярев О.В., Афанасьева М.А., Кирилюк И.А., Меснянкина О.А.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2014.

3. Туберкулез кожи/ Потейко П.И., Крутько В.С., Шевченко О.С., Ходош Э. М. // Медицина неотложных состояний. – 2012 - №7-8 (46-47).

4. Туберкулез кожи: проблемы диагностики/ А.А. Кабулбекова, С.А. Оспанова, А.У. Омар, Ж.А. Сыздыкова// Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2012.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Туберкулезная волчанка. Гистология и дифференциация туберкулезной волчанки

Туберкулезная волчанка чаще всего локализуется на лице. Элементами являются глубоко расположенные узелки красновато-коричневого цвета величиной с булавочную головку, образующие резко ограниченные бляшки. При выдавливании крови нажатием часового стекла (метод диаскопии) цвет элементов отчетливо изменяется на желтовато-коричневый (узелки цвета яблочного желе). Постепенно развивается атрофия с уменьшением ткани.
В некоторых участках, однако, может появляться бородавчатое утолщение (lupus vulgaris verrucosus) или поверхностное изъязвление. В области края язвы может развиться спиноцеллюлярный рак.

Гистопатология туберкулезной волчанки. Обнаруживаются типичные бугорки с эпителиоидными и гигантскими клетками и периферической зоной, состоящей из лимфоцитов. Казеозный некроз в бугорках выражен слабо, а иногда полностью отсутствует. Количество воспалительного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов и плазматических клеток, различное. В некоторых случаях в гистологической картине преобладает воспалительный инфильтрат, единичные бугорки приходится долго отыскивать. В других случаях, наоборот, воспалительный инфильтрат слабо выражен.

Инфильтрат при туберкулезной волчанке наиболее выражен в верхней части дермы, но на некоторых участках он может проникать и «в подкожный жировой слой. В этих случаях придатки кожи разрушаются. В участках заживления отмечается выр'аженный фиброз.

Часто обнаруживаются вторичные изменения эпидермиса. В некоторых участках отмечается акантоз, гиперкератоз и даже папилломатоз (lupus vulgaris verrucosus). В других участках под давлением инфильтрата может наступить атрофия и даже разрушение эпидермиса, что приводит к развитию язвы и вторичной пиококковой инфекции. На краю таких язв может развиться псевдоэпителиоматозная гиперплазия, а в некоторых случаях и спиноцеллюлярный рак.
Туберкулезные палочки имеются в столь малых количествах, что гистологическими методами их почти никогда не удается обнаружить, прививка же морской свинке обычно дает положительные результаты.

Дифференциальный диагноз туберкулезной волчанки. Дифференциальный диагноз с саркоидозом может быть очень трудным, а иногда и невозможным. Абсолютных гистологических критериев, позволяющих четко различать эти два заболевания, не существует.

Однако, как правило, инфильтрат при саркоидозе имеет тенденцию располагаться в виде островков во всех частях дермы; при туберкулезной волчанке инфильтрат является более компактным и локализуется преимущественно в верхней части дермы. Кроме того, при саркоидозе обычно менее выражена лимфоцитарная реакция; вокруг скопления эпителиоидных клеток имеется более отчетливый фиброз; количество гигант, ских клеток меньше, чем при волчанке; явления некроза отсутствуют полностью (Рончезе).

Эпидермис при саркоидозе представляется нормальным или же имеется атрофия от давления. При туберкулезной волчанке, кроме атрофии, могут быть видны очаги изъязвления, акантоза и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Единственным лабораторным методом, позволяющим с несомненностью отличить эти два заболевания, является прививка материала морской свинке, дающая обычно положительный результат при туберкулезной волчанке и всегда отрицательный результат при саркоидозе.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: