Дифференциальная диагностика розацеа и красной волчанки

Обновлено: 23.04.2024

Классификация, клиника, диагностика и лечение розацеа

Розацеа является одним из самых распространенных дерматологических заболеваний, локализующихся на голове и шее. Основным ее проявлением является эритема выступающих участков лица. Другими наиболее частыми признаками заболевания являются папулы и пустулы, транзиторная гиперемия кожи, телеангиэктазии.

К вторичным признакам розацеа относят зуд и жжение, чешуйки, сухость, отек, поражение глаз, поражение кожи не головы и шеи, образование пустул. Учитывая то, что заболевание поражает кожу лица, пациенты страдают от выраженного психологического дискомфорта в социальной и профессиональной обстановке.

Несмотря на то, что розацеа сопровождается появлением легко идентифицируемых признаков, это заболевание остается диагнозом исключения, в первую очередь потому, что не существует достоверного лабораторного метода диагностики. Часто для исключения заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, приходится выполнять биопсию.

Список заболеваний для дифференциальной диагностики весьма обширен: системная красная волчанка, хроническое воздействие солнечного света, истинная полицитемия, дерматомиозит, смешанное поражение соединительной ткани, карциноид, мастоцитоз, аллергический контактный дерматит.

а) Патогенез розацеа. Хотя существуют разные варианты объяснения происхождения розацеа, истинные причины заболевания остаются неизвестными. Особенно дискуссионным является вопрос о том, имеют ли разные формы розацеа единую этиологию. Существует мнение, что каждая форма розацеа является самостоятельным заболеванием с уникальным патогенезом.

Учитывая многообразие клинических проявлений и разный ответ на лечение, вероятно, что каждая форма заболевания проявляется в результате определенного физиологического ответа на провоцирующие внешние факторы.

Предлагаемые теории этиологии заболевания можно разделить по тому, какому фактору каждая из них отводит ключевую роль. Предполагается роль сосудистых факторов, воздействия факторов окружающей среды, дегенерации кожного матрикса, воздействия химических и алиментарных факторов, аномалий сально-волосяного комплекса, действия микроорганизмов.

И хотя каждая из этих теорий патогенеза подтверждается некоторыми фактами, ни одна из них не может полностью объяснить развитие заболевания.

б) Классификация розацеа. В 2002 году Национальный экспертный комитет розацеа по классификации и стадированию разработал единую систему классификации, согласно которой розаеа подразделяется на четыре формы. И хотя формы заболевания имеют общие черты, комитет подчеркнул важность распознавания отдельных клинических форм в качестве самостоятельных состояний.

Важность этой классификации состоит в том, что выбор метода лечения зависит от сочетания клинических признаков, характерных для каждой отдельной формы. Также были разработаны единые диагностические критерии, с помощью которых стало возможным проведение качественных междисциплинарных исследований.

Экспертная группа разработала рекомендации по лечению каждой из форм заболевания, они также будут рассмотрены ниже. Важно отметить, что одна форма заболевания в другую обычно не переходит.

1. Эритематозно-телеангиэктатическая. Основным признаком эритематозно-телеангиэктати-ческой формы розацеа является гиперемия и персистирующая эритема центральной части лица, с характерным отсутствием поражения вокруг глаз. Факторами, провоцирующими покраснение кожи, может быть эмоциональный стресс, горячие напитки, алкоголь, еда с большим количеством специй, физические упражнения, горячий или холодный воздух, горячие душ и ванна.

Иногда у пациентов имеются телеангиэктазии, но их наличие не является обязательным критерием постановки диагноза. К менее значимым признакам относят чувство жжения и зуда, отек, огрубление и шелушение кожи. Как правило, у больных с данной формой розацеа эффективны местные средства. Кожа обычно имеет нормальную текстуру, без избыточной сальности, характерной для других форм заболевания.

Лечение представляет значительную сложность. Не существует ни одного одобренного препарата для уменьшения выраженности гиперемии. Поэтому в основе лечения лежит ограничение провоцирующих факторов образа жизни и окружающей среды. Для того, чтобы скрыть покраснение и телеангиоэктазии, можно использовать нераздражающую косметику.

Также при телеангиэктазии и эритеме может использоваться лечение лазером. Большинство лазеров, использующихся в лечении розацеа с выраженным сосудистым компонентом, имеют длину волны 500-600 нм, не вызывающую разрушения тканей. Возможно использование длинноимпульсного лазера на красителе, калий-титанил-фосфатного и диодного лазера. Также эффективен импульсный лазер на красителе с накачкой лампой-вспышкой.

Папуло-пустулезная форма розацеа.

2. Папуло-пустулезная форма. Папуло-пустулезная форма считается классической формой розацеа. Она характеризуется наличием персистирующей эритемы центральной части лица, периодически возникающими папулами и пустулами, либо и тем, и другим. Иногда пациенты предъявляют жалобы на жжение и зуд. Покраснение обычно менее выраженное, чем при эритематозно-телеангиэктатической форме.

Могут присутствовать телеангиэктазии, но на фоне выраженной эритемы они могут быть не всегда заметны. Иногда встречается раздражение кожи от постоянного нанесения топических препаратов или воздействия факторов окружающей среды.

Как и при других формах, лечение зависит от тяжести состояния. При легкой форме могут использоваться местные препараты с метронидазолом, азелаиновой кислотой, сульфацетамидом натрия. Если заболевание имеет более тяжелое течение, используются пероральные препараты. Препаратом первой линии, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами, является пероральный доксициклин с контролируемым составом.

При использовании такой лекарственной формы удается добиться таких концентраций препарата в плазме крови, когда он проявляет свои противовоспалительные, но не антимикробные свойства.

При сохранении симптомов можно назначать не входящие в перечень Управления пероральные формы триметоприма/сульфаметоксазола, метронидазола, эритромицина, ампициллина, клиндамицина или дапсона.

3. Папулезно-узловатая форма. Для папулезно-узловатой формы характерны многие из описанных ранее основных симптомов розацеа: покраснение кожи, эритема, появление папул и пустул. Но специфичным именно для данной формы розацеа считается утолщение кожи, появление узлов неправильной формы и открытых волосяных фолликулов. Могут поражаться подбородок, лоб, щеки и уши, но чаще всего данная форма розацеа встречается на носу (т.е. ринофима).

Как уже говорилось раньше, в большинстве случаев перехода одной формы розацеа в другую не происходит. Исключение составляет лишь переход тяжелой папуло-пустулезной розацеа в папулезно-узловатую.

На ранних стадиях заболевания при наличии признаков воспаления используются местные и системные антибиотики. Было показано, что у молодых пациентов на ранних стадиях заболевания приводить к уменьшению носа может терапия изотреонином, хотя после отмены препарата объем тканей может вырасти вновь. Более тяжелые формы требуют хирургического лечения, которое описано в разделе о ринофиме.

4. Офтальморозацеа. Основными симптомами данной формы являются блефарит и конъюнктивит. Глаза обычно красные или влажные, пациенты жалуются на зуд, жжение, ощущение инородного тела, сухость, светобоязнь, снижение зрения. Иногда встречается рецидивирующий халазион. Также иногда встречается эритема кожи вокруг глаз, телеангиэктазии краев век.

Могут воспалятся мейбомиевые железы. Иногда офтальмологические симптомы возникают за годы до поражения кожи, и около 60% пациентов с кожной розацеа также имеют жалобы со стороны глаз.

Как правило, пациентов с офтальморозацеа должен регулярно осматривать офтальмолог. На ранних стадиях заболевания используют искусственную слезу, теплые компрессы, омывание ресниц детским шампунем. Антибактериальные мази снижают обсемененность кожи Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis и Staphylococcus aureus. При тяжелом течении заболевания применяется пероральный тетрациклин, возможно сочетание с местными кортикостероидами.
Также при тяжелых формах местно на глаза применяется эмульсия циклоспорина.

Иногда ринофима рассматривается как конечная стадия розацеа, потому что у мужчин с ринофимой чаще всего (но не всегда) ее появлению предшествовало наличие розацеа. Предположительно, триггером воспалительного процесса может выступать клещ Demodex folliculorum. Существует четыре формы ринофимы.

- Железистая форма. При данной форме увеличение носа обусловлено в первую очередь гиперплазией сальных желез крыльев носа. На поверхности кожи носа образуются впадины и ямочки. Также на носу образуется опухолевидное разрастание ткани, часто асимметричное, при сдавлении которого появляется отделяемое желтого цвета.

- Фиброзная форма. Основной чертой данной формы является разрастание соединительной ткани. Также в той или иной степени присутствует гиперплазия сальных желез.

- Фиброзно-ангиоэктатическая форма. При данной форме ринофимы нос приобретает медно-красный или темно-красный цвет. Часто появляются пустулы и расширенные вены.

- Солнечная форма. Данная форма чаще всего встречается у людей с I типом кожи по Фицпатрику), характеризуется разрастанием эластичных узлов.

- Затруднение носового дыхания. При прогрессировании заболевания опухоль своей массой может сдавливать верхние латеральные хрящи, затрудняя прохождение потока воздуха через область внутреннего носового клапана. Также могут сдавливать ся и крылья носа, в результате чего страдает наружный клапан носа. В крайне запущенных формах, описанных Lomeo и соавт., ринофима может полностью блокировать прохождение воздуха.

Пациент с ринофимой после удаления по Mohs двух участков базальноклеточного рака кожи.
Обратите внимание на резкое утолщение кожи.

в) Лечение розацеа. Консервативное лечение показано при легких формах заболевания, а также тем пациентам, у которых имеются противопоказания к проведению операции, либо ее лучше избегать по другим причинам. Используются те же методы лечения, что и на ранних стадиях розацеа. Также для лечения акне, себореи, розацеа и ринофимы могут использоваться топические формы статинов. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, после проведения консультации выполняется оперативное лечение.

Как и всегда в пластической хирургии лица, обязательной является дооперационная фотодокументация. Для улучшения внешнего облика больных с ринофимой было предложено несколько методов.

Farrior обнаружил, что сначала избыточную ткань можно удалить при помощи дерматома, а затем обработать края дермабрадером с проволочной щеточкой. С ним соглашаются Williams и Lam, также считая, что ткань ринофимы заживает дольше, поэтому приходится дольше использовать окклюзионные повязки и мази.

Также могут использоваться электрокатуризация и криохирургия. Seiverling установил, что для улучшения носового дыхания при ринофиме может использоваться скальпель по Shaw. Удовлетворительных результатов можно достичь при помощи коблатора, по мнению Timms и соавт., преимуществом является использование более низких температур. Arikan и соавт. описывают радиочастотную хирургию ринофимы, также предлагалось использовать гармонический скальпель.

Некоторые авторы для уменьшения объема тканей и для поддержания эффекта оперативного лечения рекомендуют до и после операции небольшие дозы изотреонина. Тем не менее, существует мнение, что прием перорального изотреонина незадолго до операции повышает риск образования гипертрофических рубцов. Поэтому многие пластические хирурги предпочитают не оперировать пациентов, принимавших изотреонин, в течение 6-12 месяцев с момента отмены препарата.

г) Прочие соображения. Удаленная ткань должна быть отправлена на гистологическое исследование. В литературе описано около 46 случаев обнаружения злокачественной опухоли в ткани ринофимы. В исследовании Lazeri и соавт. при микроскопии тканей было обнаружено два случая базальноклеточного рака и один случай плоскоклеточного рака.

д) Ключевые моменты:
• Основным проявлением розацеа является эритема выступающих частей лица. Также характерно временное покраснение кожи, появление папул, пустул, телеангиоэктазий.
• Существует четыре различных формы розацеа: папуло-пустулезная, эритематозно-телеангиэктатическая, папулезно-узловатая и офтальморозацеа.
• Ринофима представляет собой медленно прогрессирующее дерматологическое заболевание сальных желез кожи наружного носа, в результате чего он становится крупным, сальным, иногда эритематозным.
• Выделяют четыре формы ринофимы: железистую, фиброзную, фиброзно-ангиоэктатическую, солнечную.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Классификация, клиника, диагностика и лечение розацеа

Папуло-пустулезная форма розацеа.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Системная красная волчанка (СКВ) характеризуется широким спектром клинических проявлений, что диктует необходимость проведения тщательной дифференциальной диагностики СКВ с другими заболеваниями. Особое место при этом занимают свойственные СКВ поражения кожи. Иногда волчаночноподобные изменения кожи могут маскировать дебют других заболеваний, в т. ч. онкогематологических. Пример такого случая приведен в статье.

Ключевые слова: системная красная волчанка, поражение кожи и слизистых, рак молочной железы, анапластическая крупноклеточная лимфома, диагностические ошибки.

Lupus-like dermatological “masks” of cutaneous anaplastic large-cell lymphoma

I.B. Bashkova 1,2 , I.V. Madyanov 1,3

1 I.N. Ulianov Chuvash State University, Cheboksary

2 Federal Center for Traumatology, Orthopedics and Arthroplasty, Cheboksary

3 “The Postgraduate Doctors’ Training Institute”, Cheboksary

The systemic lupus erythematosus (SLE) is characterized by a wide range of clinical manifestations, which dictates the need for thorough differential diagnosis of SLE with other diseases. A special place in this case is occupied by skin lesions peculiar to SLE. Sometimes cutaneous lupus-like changes can mask the onset of other diseases, including oncohematological ones. The article gives an example of such a case.

A 40-year-old female patient whose dermatologist suspected SLE was referred to a rheumatologist. From medical history, it was known that 6 months ago during rest in camping site she caught a cold. A month later, mucopurulent discharge from the nasal passages occurred. Later, painless ulcers appeared in the nasal and oral cavity. Subsequently, right mammary gland swelling with diffuse induration and skin redness, similar to erysipelas, occurred. There was a moderate increase in the antero-cervical and axillary lymph nodes. The patient was referred for consultation to an oncologist-mammologist, who rejected the diagnosis of breast cancer based on ultrasound and mammography results and referred the patient to a dermatologist for consultation. After the research, the dermatologist suspected the onset of SLE on the basis of bilateral lesions in breast tissue, cutaneous erythema on the trunk, mild cutaneous hyperemia on the cheeks, increase in peripheral regional lym ph nodes, ulcers of the mucous membranes in the oral and nasal cavity, hair loss, weight loss during the disease by 7 kg. The immunological tests recommended by the rheumatologist did not confirm SLE in the female patient, which was the reason for conducting a breast biopsy. The combination of histological and immunohistochemical data obtained during the study of the biopsy material made it possible to diagnose primary anaplastic large-cell lymphoma with breast tissue lesions in the patient. In general, it took 6 months from the first visit to the doctors to establish a precise diagnosis.

Keywords: systemic lupus erythematosus, cutaneous and mucosal lesions, breast cancer, anaplastic large-cell lymphoma, diagnostic errors.

For citation: Bashkova I.B., Madyanov I.V. Lupus-like dermatological “masks” of cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. RMJ. 2020;7:24–27.

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся широким спектром клинических проявлений и непредсказуемым течением, поражающее любые органы и системы [1]. Дебютировать СКВ может с необъяснимой лихорадки, быстрого похудания, поражения кожи, артралгий/артрита, синдрома Рейно, серозитов, почечной патологии, гематологических (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) или психоневрологических (судороги или психоз) нарушений, рецидивирующих тромбозов [2].

В качестве примера, демонстрирующего трудности постановки основного диагноза при наличии у пациента в дебюте волчаночноподобных поражений кожи, приводим клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение

В этой связи заметим, что в классификационных критериях СКВ (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC) 2012 г. учитываются следующие варианты поражения кожи:

острое, активное поражение кожи:

токсический эпидермальный некроз;

подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями);

хроническая кожная волчанка:

классическая дискоидная сыпь (локализованная и генерализованная);

гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи;

поражение слизистых оболочек;

отечные эритематозные бляшки на туловище;

дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая [1].

При консультации пациентки и ознакомлении со всеми имеющимися данными обследования, включая дерматологические поражения, нам для подтверждения диагноза СКВ необходимо было провести дополнительные исследования. Дело в том, что, согласно современным требованиям (классификационные критерии SLICC, 2012), для установления диагноза СКВ необходимо наличие четырех критериев, из которых должно быть не менее одного клинического проявления и одного иммунологического показателя. Таким образом, без иммунологического критерия, отсутствующего у больной на момент нашей консультации, диагноз СКВ был неправомочен. Поэтому пациентка в рамках диагностики системного ревматического исследования прошла соответствующие иммунологические исследования [1], результаты которых не подтвердили диагноз СКВ. В частности, оказались отрицательными антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК класса IgG (3,9 Ед/мл), Smith-антигену (0,1 Ед/мл), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (0,1 Ед/мл), антифосфолипидные антитела. Не был повышен ревматоидный фактор (1 Ед/мл). С3-, С4-фракции комплемента оказались в пределах референсных значений, была отрицательной реакция Вассермана. Поэтому дальнейшие исследования были направлены на поиск других причин (патологий), объясняющих столь своеобразное клиническое течение заболевания у женщины.

Антитела к ВИЧ, тестируемые онкомаркеры (раково-эмбриональный антиген, СА 125, СА 15.3, СА 19.9, СА 72.4), маркеры парентеральных вирусных гепатитов не обнаружены. Диаскинтест ® — отрицательный. При проведении рентгенографии органов грудной клетки очагово-инфильтративных изменений в легочных полях не выявлено. Зафиксированы ультразвуковые признаки умеренного увеличения и диффузных изменений печени и селезенки без реакции внутрибрюшных лимфоузлов.

Для уточнения причины поражения кожи была проведена биопсия молочной железы. При гистологическом исследовании биопсийного материала определялась диффузная инфильтрация атипическими клетками с крупными гиперхромными эксцентрично расположенными ядрами и скудной цитоплазмой; поверхность кожи была очагово изъязвлена, в эпидермисе выявлялись признаки акантоза и гиперкератоза. Атипичные (крупные анапластические) клетки инфильтрировали эпидермис. При иммуногистохимическом исследовании в большинстве опухолевых клеток выявлена выраженная экспрессия антигенов CD30, CD4, CD3, а экспрессия антигенов CD5, CD8, CD20, ALK (киназа анапластической лимфомы) отсутствовала. Индекс пролиферативной активности Ki-67 составил 65% позитивных клеток опухолевого субстрата.

Совокупность полученных гистологических и иммуногистохимических данных соответствовала первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфоме — одной из разновидностей злокачественных (неходжкинских) лимфом при раке молочной железы. Пациентка для дальнейшей курации была передана врачам-онкогематологам. Первым этапом лечения явилось проведение адъювантной химиотерапии — режим CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон), не менее 6 курсов.

Наиболее частой локализацией анапластической крупноклеточной лимфомы является кожа конечностей, далее в порядке убывания следует кожа головы и шеи, в редких случаях развивается поражение кожи над ареолярной областью [5]. Большинство задокументированных случаев развития анапластической крупноклеточной лимфомы связано с наличием имплантатов молочных желез [6–13]. Считается, что имплантат молочной железы является первичным фактором, инициирующим иммунный ответ. В результате длительной антигенной стимуляции происходит накопление множественных онкогенных мутаций в иммунокомпетентных клетках, что в свою очередь приводит к злокачественной трансформации реактивного процесса [6]. В вышеприведенном случае пациентка косметической/реконструктивной операции с установкой имплантатов в молочные железы не подвергалась.

Вероятно, трудностями верификации первичной кожной лимфомы в нашем случае явилось панникулитоподобное поражение кожи, реакция со стороны периферических лимфоузлов, сопутствующие конституциональные и гематологические нарушения, а также отсутствие своевременного проведения биопсии ткани молочной железы. Касаясь несколько запоздалой диагностики лимфомы кожи в описанном нами случае, следует отметить, что в доступной нам литературе мы нашли лишь единичные описания клинических наблюдений первичных кожных Т-клеточных лимфом, которые протекали под маской СКВ [16, 17].

В статье приводятся данные о розацеа, характеризующимся поражением кожи распространенном воспалительном дерматозе, поражающем преимущественно кожу лица. В статье раскрываются патогенетические механизмы, неблагоприятные триггерные факторы риска заболевания

Clinical variations and therapy of patients with rosacea L. A. Yusupovа, E. I. Yunusovа, Z. Sh. Garaeva, G. I. Mavlyutova, E. M. Valeeva

The article presents data on rosacea, a widespread inflammatory dermatosis characterized by skin lesions, affecting mainly the skin of the face. The article reveals the pathogenic mechanisms, unfavorable trigger risk factors of the disease, features of the clinic, management and methods of treatment of patients with rosacea.

Несмотря на большое количество работ, посвященных исследованию данного заболевания, отсутствует единая концепция этиологии и патогенеза розацеа [14]. Развитие и течение заболевания могут быть обусловлены различными факторами: сосудистой патологией, иммунологическими расстройствами, болезнями желудочно-кишечного тракта, изменениями в гормональном гомеостазе организма, деятельностью клещей рода Demodex и рядом экзогенных факторов [15].

Структурные и функциональные изменения в сосудах могут возникать вследствие различных факторов: конституциональных особенностей, нарушения их вегетативной иннервации, эндокринных дисфункций, активного воздействия на эндотелий сосудов вазоактивных пептидов желудочно-кишечного тракта, активации калликреин-кининовой системы [15].

У больных розацеа начинает замедляться перераспределение кровотока и возникает венозный стаз в области оттока venae facialis sive angularis. Клинически это выражается появлением эритемы и телеангиоэктазиями. В область оттока лицевой вены включается также конъюнктива, что объясняет частое вовлечение глаз при этом заболевании [15].

При розацеа установлено достоверное увеличение в 3 раза основных классов иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови у пациентов, что доказывает вовлечение иммунной системы в процесс. Однако при этом не выявлено зависимости между уровнем иммуноглобулинов, длительностью и тяжестью течения заболевания. Рядом авторов при изучении клеточного иммунитета было представлено достоверное снижение количества Т-супрессоров [13].

Расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта, по мнению большинства авторов, не являются ведущими в развитии дерматоза. Однако при обследовании больных розацеа довольно часто встречается сопутствующая патология: гипо- и анацидные гастриты, реже гиперацидные гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронические воспалительные заболевания кишечника, хронические гепатиты. Обращается внимание на высокую частоту обнаружения бактерий Helicobacter pylori у больных розацеа. Считается, что эти бактерии индуцируют выработку вазоактивных пептидов, которые способствуют возникновению приливов [7].

В патогенезе заболевания несомненное значение принадлежит половым гормонам, их влиянию на состояние микроциркуляции в коже, на развитие иммунного воспаления. Доказано, что имеется взаимосвязь между показателями гемодинамики в экстракраниальных сосудах каротидного бассейна и содержанием в крови отдельных половых и гипофизарных гормонов [11, 12, 15].

Дискутируется роль клещей рода Demodex (Demodex folliculorum, Demodex brevis) в появлении и развитии розацеа. Demodex folliculorum — сапрофит на коже здорового человека, и заселение им фолликулов значительно увеличивается с возрастом. Вместе с тем нельзя не отметить достоверное увеличение частоты обнаружения клещей у больных папулопустулезной и гранулематозной формой розацеа по сравнению со здоровыми людьми [15].

Агравации процесса способствуют гиперинсоляция, температурные колебания окружающей среды (чаще повышение), употребление горячих напитков, алкоголя, прием сосудорасширяющих препаратов, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка [13].

Общепризнанной классификации розацеа в настоящее время нет. Принято выделять 4 подтипа розацеа и один вариант — гранулематозная розацеа [4].

Различают следующие подтипы розацеа: эритематозно-телеангиэктатический (I), папулопустулезный (II), фиматозный (III), глазной (IV).

Эритематозно-телеангиэктатический подтип — характеризуется возникновением сначала преходящей, а затем стойкой эритемы преимущественно в центральной зоне лица.

Заболевание начинается с появления эритемы в ответ на провоцирующие факторы (солнечное излучение, высокие температуры, прием алкогольных напитков, горячей пищи, стресс и т. д.). По мере развития заболевания эритема приобретает застойный характер, появляются отечность кожи и телеангиэктазии, возникают субъективные ощущения жара и покалывания. Цвет эритемы варьирует от ярко-красного до ливидного в зависимости от продолжительности заболевания [14].

Папулопустулезный подтип — характеризуется возникновением папул и пустул на фоне стойкой эритемы в центральной части лица. Этот подтип часто наблюдается после или в комбинации с подтипом I [14].

На фоне эритемы возникают ярко-розовые папулы воспалительного характера, размером 3–5 мм, элементы обособленные, расположены беспорядочно [10].

В дальнейшем формируются папулопустулы и пустулы со стерильным содержимым. Папулы и пустулы располагаются перифолликулярно. Возможно развитие выраженного отека.

Папулопустулезный подтип напоминает клиническую картину при вульгарных угрях, однако отличается отсутствием комедонов.

Субъективно больные отмечают чувство жжения и покалывания в области эритемы [14].

Фиматозный подтип — характеризуется утолщением кожи, неравномерной бугристостью и формированием шишковидных образований — фим.

На фоне стойкой эритемы наблюдаются множественные телеангиэктазии, папулы и пустулы. Гиперплазия сальных желез и фиброз соединительной ткани приводят к формированию шишковидных разрастаний на коже носа (ринофима), ушных раковин (отофима), лба (метафима), подбородка (гнатофима) [14].

В случае ринофимы, телеангиэктазии, папулы и пустулы особенно выражены в носовой области.

Окулярный подтип (офтальморозацеа). Поражение глаз может развиваться, по данным разных авторов, у 20–60% больных розацеа [14].

Диагноз глазной розацеа следует рассматривать, когда имеется один или несколько признаков и симптомов: конъюнктивальная гиперемия, телеангиэктазии конъюнктивы, ощущение инородного тела, жжение или покалывание, сухость, зуд, чувствительность к свету, затуманенное зрение.

Клинически офтальморозацеа преимущественно представлена блефаритом и конъюнктивитом, халазионом, кератитом. Часто диагностируется при наличии кожных симптомов, однако у некоторого процента больных глазные симптомы опережают кожную симптоматику [15].

При подозрении на офтальморозацеа необходима консультация офтальмолога, так как при тяжелом течении возможно резкое ухудшение зрения вплоть до полной его потери [14].

Гранулематозная розацеа — характеризуется появлением желтых, коричневых или красных папул, которые могут приводить к образованию рубцов.

При данном поражении воспалительная реакция выражена значительно меньше, чем при классической розацеа. Преимущественная локализация — щеки и периорифациальная область. Образования могут располагаться на внешне не измененной коже. Размеры папул могут варьировать у разных пациентов, однако будут одинаковы у одного больного [3, 4].

Для постановки диагноза гранулематозной розацеа не требуется наличие других признаков розацеа [3].

Гистологическая картина при розацеа зависит от клинического типа заболевания. [2]. При эритематозно-телеангиэктатическом подтипе преобладают изменения в сосудистом аппарате кожи — сосуды резко расширены, вокруг их стенок разрастается рыхлая волокнистая ткань, без выраженного воспалительного компонента [2]. Папулопустулезный подтип характеризуется воспалительной реакцией, выражающейся в массивной инфильтрации дермы лимфоцитами с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов, с образованием пустул. Пустулы, как правило, фолликулярные, однако возможно обнаружение пустул, не связанных с фолликулом [16]. Гистологическая картина при фиматозном подтипе характеризуется резко выраженной гиперплазией сальных желез и фиброзом. При гранулематозном подтипе обнаруживаются крупные гранулемы, состоящие из нейтрофилов, гистиоцитов и лимфоцитов [2].

Розацеа следует дифференцировать с вульгарными угрями, стероид-индуцированным дерматитом, фотодерматозом полиморфным, дискоидной красной волчанкой, карциноидом, синдромом Рандю–Ослера–Вебера [8].

При вульгарных угрях, в отличие от розацеа, наблюдаются комедоны, узлы на фоне себореи, нередко поражается кожа спины и груди. Чаще регистрируется в пубертатном периоде [13].

Стероид-индуцированный дерматит — не является вариантом розацеа; может возникнуть у любого пациента в любом возрасте после долгого приема кортикостероидов [13].

Фотодерматоз полиморфный — рецидивирующее сезонное заболевание; патологический процесс локализуется на открытых участках лица, шеи, груди, рук, сопровождается зудом.

Карциноидный синдром — характеризуется эритемой лица и телеангиэктазиями; наблюдается при опухолях, чаще кишечника и желудка.

Синдром Рандю–Ослера–Вебера — генетическое аутосомно-доминантное заболевание. Проявляется у детей множественными телеангиэктазиями на коже и слизистых, сопровождающимися рецидивирующими кровотечениями [8].

Диагноз розацеа основывается на данных анамнеза и клиники. Различают следующие диагностические критерии розацеа.

преходящая эритема;
стойкая эритема;
папулы, пустулы;
телеангиэктазии.

жжение или болезненность кожи;
воспалительные папулы;
сухость кожи;
отек, пастозность лица;
офтальморозацея;
фиматозные изменения.

Для постановки диагноза розацеа необходимо наличие как минимум 2 критериев в течение не менее 3 месяцев [4].

Розацеа может поддаваться коррекции, но не является полностью излечимым заболеванием [4].

Лечение розацеа должно быть комплексным и направлено на:

уменьшение выраженности симптомов заболевания;
предотвращение прогрессии заболевания;
профилактику обострений заболевания;
улучшение качества жизни пациентов.

Признаки клинической прогрессии розацеа [4]:

Перед началом любой терапии пациенты с розацеа должны быть проинструктированы о триггерных факторах и о необходимости их максимально возможного уменьшения.

Триггерами обычно являются горячие или холодные температуры, резкие перепады температур, горячие напитки, алкоголь, физическая нагрузка, стресс, косметические средства. Исключение или уменьшение влияния этих факторов существенно влияет на течение болезни [4]. Обучение пациентов должно акцентировать внимание на мерах защиты от солнца, таких как использование нераздражающих солнцезащитных кремов, избегание полуденного солнца и использование защитной одежды.

Многие пациенты с розацеа имеют повышенную чувствительность к определенным компонентам, которые часто используются в косметических средствах. Пациентам с розацеа не рекомендуются для использования средства, содержащие поверхностно-активное вещество лаурилсульфат натрия, спирт, ароматические вещества (ментол, бензол, камфора). Пациентам должно быть рекомендовано использование мягких очищающих средств и силикон-содержащих увлажнителей [13].

Камуфляжная косметика является важным инструментом в лечении розацеа. Доказано, что применение маскирующих средств не ухудшает течение заболевания, но положительно влияет на качество жизни пациентов. Рекомендуются легкие по консистенции маскирующие средства для ежедневного применения, которые наносятся тонким слоем 1–2 раза в день [4].

Согласно наблюдениям многих авторов, есть несколько продуктов, которые усугубляют течение розацеа. Среди них такие продукты, как печень, молочные продукты (йогурт, сметана, сыр), овощи (баклажаны, помидоры, шпинат, горох, белая фасоль), фрукты (авокадо, бананы, сливы, виноград, инжир, цитрусовые), приправы и ароматизаторы (шоколад, ваниль, соевый соус, уксус). Рекомендация диеты с ограничением вышеназванных продуктов также будет целесообразной в лечении розацеа [14].

Медикаментозная терапия включает в себя системную и местную терапию [4]. Системная терапия: антибактериальные препараты тетрациклинового ряда, препараты группы 5-нитроимидазолов, ангиостабилизирующие средства. При тяжелой, резистентной к лечению розацеа назначаются системные ретиноиды: изотретиноин по 0,5 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки после еды в течение 4–6 месяцев. Перед назначением препарата и на протяжении всего курса лечения обязателен ежемесячный контроль биохимических показателей крови: общий билирубин, АЛТ, АСТ, триглицериды, общий холестерин, глюкоза, креатинин, щелочная фосфатаза.

Наружное лечение является предпочтительным для всех типов розацеа, за исключением гипертрофического, при котором наиболее эффективными оказываются хирургическое лечение и системные синтетические ретиноиды [4].

Основные препараты, используемые при наружном лечении розацеа, — это метронидазол, азелаиновая кислота, клиндамицин, топические ингибиторы кальционеврина, бензоилпероксид, топические ретиноиды. Курс лечения — от 3 до 6 месяцев.

Для уменьшения выраженности эритемы и телеангиэктазий возможно применение лазеротерапии. Показано, что импульсный лазер (PDL 585–595 нм) эффективен для уменьшения эритемы и телеангиэктазий после 2–6 сеансов каждые 4–6 месяцев. Возможны побочные эффекты в виде подкожного кровоизлияния, поствоспалительной пигментации, атрофических рубцов. Также при лечении розацеа эффективны неодимовый и александритовый лазеры [14].

При фиматозной розацеа эффективны абляционные лазеры, такие как CO₂ и эрбиевый, и хирургическое лечение. Хирургическое лечение направлено на восстановление нормальных анатомических контуров и состоит в иссечении пораженных участков [14].

Таким образом, розацеа остается актуальной проблемой современной дерматовенерологии. Важным в лечении пациентов с розацеа является объяснение о хроническом рецидивирующем характере заболевания, вероятности обострений и важности избегания выявленных триггеров. Подбор терапии в соответствии с типом розацеа является важной частью в лечении заболевания. Однако часто наблюдающееся перекрытие клинических признаков разных подтипов у одного пациента требует нескольких терапевтических стратегий для достижения оптимального результата.

Литература

Альбанова В. И. Дифференциальный диагноз угрей // Косметика и медицина. 2017. № 2. С. 24–28.
Григорьев Д. В. Розовые угри и родственные заболевания // РМЖ. 2016. № 10. С. 627–635.
Кубанова А. А., Махакова Ю. Б. Розацеа: диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2015. № 4. С. 27–35.
Кубанова А. А., Кубанов А. А., Рахматулина М. Р., Малова И. О., Соколовский Е. В., Аполихина И. А., Мелкумян А. Г. Федеральные клинические рекомендации по дерматовенерологии. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. М.: Деловой экспресс, 2016. 768 с.
Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Чехута Е. С. Опыт применения системных ретиноидов в лечении тяжелых форм розацеа // Дерматология в России. 2018. № 1. С. 106–109.
Панкратов В. Г., Панкратов О. В., Савкина О. В. Роль наружной терапии в комплексном лечении больных с вульгарными и розовыми угрями // Здравоохранение (Минск). 2010. № 7. С. 66–70.
Свирщевская Е. В., Матушевская Е. В., Матушевская Ю. И. Актуальные вопросы патогенеза и терапии розацеа // Клиническая дерматология и венерология. 2017. Т. 16. № 4. С. 4–13.
Скрипкин Ю. К., Бутов Ю. С., Иванов О. Л. Дерматовенерология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. 1024 с.
Труфанов С. В., Шахбазян Н. П. Офтальморозацеа: этиопатогенез и современные методы лечения // Вестник офтальмологии. 2018. № 3. С. 121–128.
Шакирова А. Т. Особенности клинического течения розовых угрей (акне-розацеа) // Вестник КГМА им. И. К. Ахунбаева. 2011. № 1. С. 25–27.
Юсупoвa Л. A., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Клинико-диагностические аспекты и варианты терапии больных розацеа // Лечащий Врач. 2017. №. 8. С. 64–68.
Юсупoвa Л. A., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Особенности клиники терапии розацеа // Лечащий Врач. 2016. №. 9. С. 35–44.
Rainer B. M., Kang S., Chien A. L. Rosacea: Epidemiology, pathogenesis, and treatment // Dermato-Endocrinology. 2017. Р. 1–10.
Christian Diehl. Update on the management of rosacea // Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology. 2015. № 1. Р. 52–57.
Vozianova S. Rosacea: pathogenesis, treatments and prospective studies // Актуальные проблемы транспортной медицины. 2008. № 2. Р. 127–132.
Haritonova E. G. Еritema-papulosis form rosacea — results of immunohistochemical research of the condition of the lesions // Морфологiя. 2011. № 4. Р. 60–66.

Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук
Э. М. Валеева

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Клинические варианты и терапия больных розацеа/ Л. А. Юсупова, Е. И. Юнусова, З. Ш. Гараева, Г. И. Мавлютова, Э. М. Валеева
Для цитирования: Лечащий врач № 6/2019; Номера страниц в выпуске: 77-79
Теги: кожа лица, поражение кожи, воспалительный дерматоз

Читайте также: