Дифференциальная диагностика врожденного сифилиса
Обновлено: 24.04.2024
Для цитирования: Елисеев Ю.В., Котов А.С., Котов С.В. Поздний нейросифилис (клинический случай). РМЖ. 2015;12:725.
Сифилис – это инфекция, передающаяся половым путем, возбудителем которой является Treponema pallidum. Сифилитическое поражение нервной системы является результатом хронического воспалительного процесса менингеальных оболочек. Проникновение в нервную систему происходит на ранних этапах нелеченного сифилиса. В последнее время наблюдается резкое увеличение заболеваемости сифилисом, особенно в крупных городах [9]. Этот факт заставил врачей повысить настороженность в отношении данного заболевания, особенно в популяции ВИЧ-инфицированных [3].
Нейросифилис диагностируется при повышении уровня лейкоцитов в ликворе до 20 клеток в мкл и позитивном результате VDRL-теста ликвора. Патогенез нейросифилиса аналогичен таковому сифилиса, протекающего в других системах организма, за мезенхимальным поражением следует паренхиматозное. Лица с патологией в ликворе, не получающие лечения, подвержены риску развития нейросифилиса с клиническими проявлениями. Поздними паренхиматозными формами сифилиса являются спинная сухотка, прогрессирующий паралич и их сочетание – табопаралич.
Спинная сухотка – медленно прогрессирующее паренхиматозное дегенеративное заболевание, вовлекающее задние столбы (демиелинизирующий процесс) и задние корешки (воспалительные изменения и фиброз) спинного мозга. Таким образом, неврологическими проявлениями данного заболевания являются: утрата болевой чувствительности, периферических рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства и прогрессирующая сенситивная атаксия [2].
Часто встречаются недержание мочи и утрата сексуальной функции. Стреляющие боли (внезапные, простреливающие, быстро распространяющиеся и исчезающие) являются ранним симптомом и требуют лечения. Тяжелые болевые (табетические) кризы после стресса или других воздействий встречаются у 90%, висцеральные кризы – у 15% пациентов. Они включают в себя мучительные боли в эпигастрии (кинжальные боли), сопровождающиеся тошнотой и рвотой.
Спинная сухотка стала редкостью, хотя в допенициллиновую эру она являлась основным клиническим проявлением нейросифилиса. При неврологическом осмотре у больного со спинной сухоткой можно выявить арефлексию, потерю глубокой чувствительности с проявлениями сенситивной атаксии, симптом Аргайла Робертсона. При этом зрачки равномерно сужены (миоз), нарушена реакция на свет при сохраненной реакции на конвергенцию с аккомодацией. Это обусловлено поражением в области, расположенной по соседству с ядром Вестфаля–Эдингера (околоводопроводное серое вещество среднего мозга). В редких случаях можно обнаружить этот симптом и у пациентов без нейросифилиса. К несифилитическим причинам симптома Аргайла Робертсона относят сахарный диабет, рассеянный склероз, энцефалопатию Вернике, болезнь Лайма, саркоидоз, опоясывающий лишай, опухоль и кровоизлияние в покрышку среднего мозга [5].
В задних столбах спинного мозга Treponema pallidum обнаружена не была, причины табетических изменений не ясны. Дебют клинических проявлений заболевания обычно возникает спустя 20–30 лет после инфицирования. Лечение малоэффективно, пенициллинотерапия не приводит к регрессу клинических проявлений, хотя может нормализовать показатели ликвора [1].
Прогрессирующий паралич иногда называют паралитической деменцией [6–8, 11]. Обычно заболевание развивается спустя 20–30 лет после заражения Treponema pallidum. Прогрессирующий паралич представляет собой хронический лобно-височный менингоэнцефалит с последующим снижением корковых функций [1].
Морфологически данное заболевание характеризуется периваскулярным и оболочечным воспалением с фиброзом мозговых оболочек, гранулематозным эпендиматитом, дегенерацией корковой паренхимы (атрофия и глиоз) и тканевым поражением Treponema pallidum [4]. Бляшки Фишера были описаны на поздних стадиях: это мелкие очаги демиелинизации в паренхиме головного мозга, преимущественно локализованные в лобной и теменной коре [10].
Начало психических проявлений может быть постепенным и отмечаться только близкими, а затем и самим пациентом. К ним относятся снижение интереса к работе, расстройства памяти, раздражительность, головокружение, апатия, снижение или потеря интереса к личной жизни. Позднее психические изменения становятся весьма разнообразными и могут мимикрировать под шизофрению, эйфорические мании, паранойю, токсические психозы или старческое слабоумие. Отметим, что старческая деменция чаще манифестирует с депрессии, расстройства сознания и тяжелого нарушения памяти и мышления.
Поздние стадии заболевания, наблюдаемые преимущественно спустя 5 лет от начала клинических проявлений, характеризуются деменцией, возможны эпилептические приступы с последующим исходом в вегетативное состояние и смерть.
Ликвор характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, повышением уровня белка, наличием специфических IgM и IgG, позитивным VDRL-тестом. VDRL-тест (Venereal Disease Research Laboratory) представляет собой современный вариант реакции Вассермана и используется в целях первичной диагностики врожденного и нейросифилиса.
В диагностике используется реакция иммунофлюоресценции с абсорбированным антигеном. Лечение включает пенициллин, эффективный при раннем назначении, в дальнейшем – только симптоматическую терапию.
Некоторые клинические проявления при прогрессивном параличе (простреливающая боль, проходящий гемипарез или сенсорный дефицит, парестезии, головная боль, атаксия) сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поведение пациента с прогрессирующим параличом может имитировать конверсионное, а не органическое расстройство.
Таким образом, к типичным нейропсихиатрическим проявлениям нейросифилиса относят делирий, манию, галлюцинации или психоз, деменцию и депрессию. Заболевание представлено комплексом меняющихся клинических проявлений [12]. Приводим клиническое наблюдение, которое может быть полезным практикующим врачам.
Клинический случай
При оценке соматического статуса данных, свидетельствующих о патологии, получено не было. АД 140/90 мм рт. ст. ЧСС 76 уд./мин. В неврологическом статусе: больная замкнута, контакт затруднен, дезориентация в пространстве и времени, анизокория за счет миоза слева, фотореакции отсутствуют, симптом Аргайла Робертсона. Парезов нет, мышечный тонус резко снижен во всех группах мышц, феномен переразгибания в коленных и локтевых суставах. Анизорефлексия коленных рефлексов, ахилловы рефлексы отсутствуют. Поверхностная чувствительность сохранена. Умеренное двустороннее нарушение суставно-мышечного чувства. При проверке вибрационной чувствительности градуированным камертоном – резкое снижение чувствительности на стопах до 2 баллов. Снижение когнитивных функций до уровня умеренных когнитивных нарушений по данным Монреальской шкалы оценки когнитивных функций – 22 балла. Батарея лобной дисфункции – 12 баллов.
Лабораторные данные общего и биохимического анализов крови и мочи не показали значимых нарушений. Однако скрининговый тест на сифилис оказался положительным. Развернутый анализ крови на сифилис резко положительный: РПГА с титрами 1/163840 и RPR 1/64. Анализ ликвора позволил установить диагноз позднего нейросифилиса. Сифилидологом МОККВД назначена стандартная внутривенная терапия пенициллином в объеме 20 млн единиц в сутки длительностью 10 дней.
В течение госпитального периода неоднократно отмечались преимущественно ночные приступы психического расстройства: психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации, бред преследования, агрессия, стремление покинуть лечебное учреждение. Больная консультирована психиатром, выявлены психоорганический синдром, выраженные интеллектуально-мнестические нарушения. Назначена комбинированная антипсихотическая терапия хлорпромазином и дифенгидрамином в стандартных суточных дозах.
На фоне проводимой терапии получен положительный клинический эффект в виде умеренного регресса когнитивных расстройств, продуктивной психиатрической симптоматики, также наблюдался положительный лабораторный эффект в виде снижения титров трепонемных тестов сыворотки крови. Больная переведена на амбулаторное лечение. Рекомендовано повторное ликворологическое обследование через 6 мес. для оценки эффективности проведенной терапии.
Представленный клинический пример иллюстрирует случай позднего нейросифилиса. Клинические данные характерны как для спинной сухотки, так и для прогрессирующего паралича. Полиморфизм клинических проявлений такого типа характерен для нейросифилиса, выделение изолированных форм спинной сухотки и прогрессивного паралича условно, основывается на преобладании тех или иных проявлений. Данный пример демонстрирует положение о необходимости ликворологического обследования всех пациентов, имеющих положительный результат нетрепонемных тестов в крови и процессуальное неврологическое заболевание. Только проведение ликворологического исследования позволяет диагностировать нейросифилис.
Своевременное назначение адекватной антибактериальной терапии – ключевой фактор благоприятного прогноза. Наши наблюдения показывают, что даже при выраженных нарушениях проведение адекватной пенициллинотерапии приводило к положительным сдвигам – уменьшению выраженности когнитивного дефицита, улучшению ходьбы, снижению выраженности атаксии. В некоторых случаях менинговаскулярного сифилиса с развитием ишемического инсульта пенициллинотерапия приводила к драматическому регрессу симптомов вплоть до полного возвращения гемипарезов и афатических расстройств.
- Елисеев Ю.В. Нейросифилис у лиц пожилого возраста // Клиническая геронтология. 2012. № 11. С. 66–70.
- Елисеев Ю.В., Котов С.В., Котов А.С. Спинная сухотка // Клиническая геронтология. 2014. № 7. С. 32–34.
- Chahine L.M., Khoriaty R.N., Tomford W.J., Hussain M.S. The changing face of neurosyphilis // Int. J. Stroke. 2011. Vol. 6(2). P. 136–143.
- Cintron R., Pachner A.R. Spirochetal diseases of the nervous system // Curr. Opin. Neurol. 1994. Vol. 7(3). P. 217–222.
- Dacso C.C., Bortz D.L. Significance of the Argyll Robertson pupil in clinical medicine // Am. J. Med. 1989. Vol. 86(2). P.199–202.
- Duffy J.D. General paralysis of the insane: neuropsychiatry's first challenge // J. Neuropsych. Clin. Neurosci. Spring 1995. Vol. 7(2). P. 243–249.
- Hutto B. Syphilis in clinical psychiatry: a review // Psychosomatics. 2001. Vol. 42(6). P. 453–460.
- Lair L., Naidech A.M. Modern neuropsychiatric presentation of neurosyphilis // Neurol. 2004. Vol. 63(7). P.1331–1333.
- Mattei P.L., Beachkofsky T.M., Gilson R.T., Wisco O.J. Syphilis: a reemerging infection // Am. Fam. Physician. 2012. Vol. 86(5). P. 433–440.
- Obi K., Tsuchiya K., Anno M. et al. Autopsy case of meningovascular neurosyphilis associated with Fischer's plaques // Brain Nerve. 2007. Vol. 59(7). P.797–803.
- Rundell J.R., Wise M.G. Neurosyphilis: a psychiatric perspective // Psychosomatics. 1985. Vol. 26(4). P. 287–290, 295.
- Yao Y., Huang E., Xie B., Cheng Y. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus // Neurol. Sci. 2012. Vol. 33(1). P. 99–102.
А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 2.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденный сифилис
Код(ы) МКБ-10 [1]
| Код | Название |
| А50.0 | Ранний врожденный сифилис с симптомами |
| А50.1 | Ранний врожденный сифилис скрытый |
| А50.2 | Ранний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.3 | Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз |
| А50.4 | Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис |
| А50.5 | Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами |
| А50.6 | Поздний врожденный сифилис скрытый |
| А50.7 | Поздний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.9 | Врожденный сифилис неуточненный |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
| Сила | Описание |
| А | По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Классификация
Классификация 7:
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.
- кожи
- кожи и слизистых оболочек
- висцеральный
- ларингит
- окулопатия
- остеохондропатия
- фарингит
- пневмония
- ринит
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)
- прогрессивный паралич
- спинная сухотка
- табопаралич
- энцефалит (G05.0)
- менингит (G01)
- полиневропатия (G63.0)
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.
- кардиоваскулярный сифилис (198.)
- сифилитическая:
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный
Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
- патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
- типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
- общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.
По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы
- Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
- Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
- Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.
Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:
менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,
Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):
папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы: нет.
Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 7.
Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.
- мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
- при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:
При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.
- обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
- обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
- положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
- наличия патологических изменений ЦСЖ;
- наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
- выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
- выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
- клинических проявлений заболевания:
- положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
- наличия у матери поздней формы сифилиса;
- анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.
Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Лабораторные исследования
Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М
Дополнительные:
При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ
Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:
Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей
Диагностический алгоритм: (схема)
А51.0 –А51.3 Первичный сифилис - это начальная стадия течения сифилиса, проявляющаяся твердым шанкром, чаще генитальным, с сопутствующим лимфаденитом. Могут встречаться экстрагенитальные и атипичные первичные поражения1.
А 51.3 Сифилис вторичный кожи и слизистых оболочек - это разновидность сифилиса, для которого характерна специфическая сыпь: пятнистые, папулезные, пустулезные и везикулезные сифилиды на коже и/или слизистых оболочках (диффузные и локальные розеолезные и папулезные сифилиды); лейкодерма (пятнистая, сетчатая, мраморная); алопеция (мелкоочаговая, диффузная, смешанная). На фоне вторичных кожных проявлений могут развиваться ранние висцеральные поражения - кардиоваскулярный сифилис, гепатит, гастрит и др., поражения опорно-двигательного аппарата (ночные боли в длинных трубчатых костях конечностей, синовиты, остеоартриты) [1- 6].
А51.5 Сифилис скрытый ранний без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью менее двух лет после заражения2.
А51.9 Сифилис ранний скрытый неуточненный без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, с неопределенной давностью заболевания4.
Название протокола: Ранний сифилис
Код(ы) МКБ-10 [1]
| Код | Название |
| А51 | Ранний сифилис |
| А51.0 | Первичный сифилис половых органов |
| А51.1 | Первичный сифилис анальной области |
| А51.2 | Первичный сифилис других локализаций |
| А51.3 | Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек |
| А51.4 | Другие формы вторичного сифилиса |
| А51.5 | Ранний скрытый сифилис |
| А51.9 | Ранний скрытый неуточненный |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, неврологи, окулисты, стоматологи, психиатры.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE.
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
| Сила | Описание |
| А | По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Классификация
Классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.) 2:
А51 Ранний сифилис
А51.0 Первичный сифилис половых органов
Сифилитический шанкр БДУ.
А51.1 Первичный сифилис анальной области
А51.2 Первичный сифилис других локализаций
А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек
- широкая кондилома;
- сифилитическая алопеция (L99.8);
- сифилитическая лейкодерма (L99.8);
- сифилитические очаги на слизистых оболочках.
По стадии течения:
1. сифилис вторичный свежий
2. сифилис вторичный рецидивный
3. сифилис скрытый ранний
По форме:
1. розеолезный сифилид;
2. папулезный сифилид;
3. сифилитическая алопеция;
4. сифилитическая лейкодерма;
5. очаги поражения на слизистых оболочках;
6. широкая кондилома;
7. пустулезный сифилид
А51.4 Другие формы вторичного сифилиса
- воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2);
- иридоциклит (Н22.0);
- лимфоаденопатия;
- менингит (G01);
- миозит (М63.0);
- окулопатия НКДР (Н58.8);
- периостит (М90.1).
А51.5 Ранний сифилис скрытый
А51.9 Ранний сифилис неуточненный
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Жалобы: язва на половых органах, в ротовой полости и других локализаций, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых оболочках, выпадение волос
Физикальное обследование: наличие твердого шанкра на половых органах и других локализациях, увеличение регионарных лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых оболочках.
Лабораторные исследования
Для диагностики раннего сифилиса используются следующие тесты: Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР отделяемого кожи и слизистых при первичном и вторичном сифилисе
ИФА – иммуноферментный анализ ИХЛА – иммунохемолюменисценция
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
Дополнительные:
При наличии клинических проявлений и отрицательных или сомнительных результатах первого и второго этапа диагностики трепонемными тестами, рекомендуется провести дополнительно РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс или РИФ200)
Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при сифилисе раннем скрытом неуточненном
К рекомендуемым методам исследования ЦСЖ относятся: цитологическое исследование с подсчетом количества форменных элементов, определение количества белка, а также серологические тесты для выявления антител к T. pallidum: НТТ, РИФц (РИФ с цельным ликвором), РПГА, ИФА.
Определение в 1 мм3 ликвора свыше 5 клеток лимфоцитарного ряда свидетельствует о наличии патологических изменений в нервной системе. Содержание белка в ликворе взрослого человека в норме составляет 0,16– 0,45 г/л. Трепонемные тесты обладают высокой чувствительностью (90- 100%), но недостаточно специфичны и могут быть положительными с ликвором при формах сифилиса, не сопровождающихся поражением нервной системы, однако отрицательные результаты трепонемных тестов с ЦСЖ исключают нейросифилис [2].
Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:
офтальмолога, невролога — по показаниям;
при подозрении на специфическое поражение внутренних органов, опорно- двигательного аппарата и др. — консультации специалистов в соответствии с жалобами и/или патологическими изменениями при инструментальном обследовании.
Диагностический алгоритм: (схема)
Алгоритм диагностики и клинико-серологического контроля раннего сифилиса [6,7].
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица 1. Дифференциальная диагностика твердого шанкра при первичном сифилисе
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Банальный отек | индуративный отек - атипичная форма шанкра | Один из трепонемных тестов | При сифилисе резко увеличена, уплотнена, при надавливании на область инфильтрата - ямки не оставляет, т. к. уплотнение имеет в основании не скопление жидкости, а клеточный инфильтрат |
| Вульгарная ангина | шанкр-амигдалит - твердый шанкр расположен на миндалине | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | При сифилисе имеется одностороннее поражение; при этом миндалина резко увеличена и уплотнена, отсутствуют болезненность, повышение температуры тела другие субъективные симптомы; протекает с безболезненным увеличением регионарных лимфоузлов |
| Панариций | шанкр-панариций - язва на конце пальца кисти (чаще указательного) | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | Предположить первичный сифилис в таких случаях помогает отсутствие выраженного покраснения и наличие плотной инфильтрации пораженной области. Поражение напоминает банальный панариций (может встречаться у медицинских работников - акушерок, врачей гинекологов, хирургов, патологоанатомов) |
| Эрозивный баланопостит | Отек полового члена | один из трепонемных тестов | боль в области поражения незначительная при сифилисе |
| Генитальный герпес | Везикулезные высыпания на половых органах, часто эрозивные | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | Простой герпес, в отличие от сифилиса, протекает остро и в большинстве случаев носит рецидивирующий характер. В сомнительных случаях прибегают к лабораторной диагностике и тестируют отделяемое эрозии на наличие бледной трепонемы |
| Мягкий шанкр | Язва на половых органах | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | В развитом виде у язвы мягкого шанкра округлая или неправильная форма, подрытые, зазубренные, изъеденные, мягкие, несколько нависающие края, неровное, покрытое гноем дно. По периферии язвы расположен острый отечно-воспалительный венчик. При пальпации основание язвы мягкое, лишь при локализации в венечной борозде оно может быть уплотнено. Язвы отличаются склонностью к кровотечению; у мужчин пальпация и даже прикосновение вызывают резкую боль, у женщин болезненность незначительна |
| Чесотка | Высыпания на половых органах | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | Наличие зуда, который усиливается в вечерне-ночное время и наличие характерных линейных расчесов, небольших папул и положительный симптом Арди позволяют заподозрить наличие чесотки |
| Венерическая лимфогранулема | Высыпания или язвы на половых органах | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | В области наружных половых органов, появляются множественные папулы, везикулы, пустулы с венчиком гиперемии. Возможно их возникновение на слизистой оболочке прямой кишки, полости рта, миндалинах, пальцах кистей. Через несколько дней элементы эрозируются, сливаются, образуя герпетиформную язвочку без инфильтрации, которая заживает в течение недели без образования рубца. Процесс безболезненный |
| Донованоз | Язва на половых органах | Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов | На головке полового члена, коже крайней плоти, малых половых губах, в промежности и области ануса и значительно реже — в других местах появляется островоспалительная плотноватая плоская папула или папуловезикула диаметром до 3–4 см. Вскоре в результате размягчения первичного элемента формируется язва. Обычно язвы мягкие на ощупь, почти безболезненные, сочного ярко-розового цвета. Дно язвы имеет зернистую поверхность, края приподнятые и неровные. На поверхности дефекта скудное, серозно-гнойное отделяемое, иногда с примесью крови и с характерным зловонным запахом экссудата |
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Краснуха | Высыпания бледно-розового цвета, размером до 2-3 мм, имеют округлую или овальную форму, не склонны к слиянию, часто несколько выстоят над уровнем кожи, существуют 2-3 дня и бесследно исчезают; одновременно аналогичные высыпания бывают на слизистой оболочке зева | Один из трепонемных тестов |
Таблица 4. Дифференциальная диагностика пустулезных высыпаний вторичного сифилиса (включая угревидный (акнеподобный), оспенновидный, импетигинозный, эктиматозный, рупиоидный):
Таблица 5. Дифференциальная диагностика сифилитической лейкодермы и сифилитической алопеции при вторичном сифилисе:
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Витилиго | Отсутствие пигмента в очагах поражения | Один из один из трепонемных тестов | При витилиго отмечается полное отсутствие пигмента в очагах поражения, более крупные размеры очагов депигментации, имеющих склонность к периферическому росту и слиянию |
| Вторичная лейкодерма (обусловленная отрубевидным лишаем) | Депигметные пятна располагаются на туловище | Один из трепонемных тестов |
Таблица 6. Дифференциальная диагностика поражений слизистых оболочек рта и гортани при вторичном сифилисе:
Врожденный сифилис является мультисистемной инфекцией, вызывается Treponema pallidum и передается плоду через плаценту. К ранним симптомам относят: поражения кожи, лимфатических узлов, гепатоспленомегалию, задержку развития, кровянистые выделения из носа, трещины кожи в периоральной области, менингит, хориоидит, гидроцефалию, судороги, умственную отсталость, остеохондроз и псевдопаралич (атрофию Пэррота у новорожденных). Более поздние признаки: гуммозные язвы, периостальные поражения, парезы, сухотка спинного мозга, атрофия зрительного нерва, интерстициальный кератит, нейросенсорная глухота и деформация зубов. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений и подтверждают с помощью микроскопических или серологических методов. Лечением является терапия пенициллином.
Общие справочные материалы
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Disease Surveillance 2018.
Клинические проявления
У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, и инфекция может клинически не проявляться на протяжении всей жизни.
Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в течение первых 3 месяцев, жизни. Манифестация включает характерные везикуло-буллезные высыпания или пятнистую медно-красную сыпь на ладонях и подошвах и папулезные поражения вокруг носа и рта и в области подгузников, а также петехиальные высыпания. Часто развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Ребенок может плохо расти и иметь характерные слизисто-гнойные или кровянистые выделения из носа, вызывающие заложенность носа. У некоторых младенцев развивается менингит, хориоидит, гидроцефалия или судороги, у других может развиваться умственная отсталость. В течение первых 8 месяцев, жизни остеохондроз (хондроэпифизит), особенно длинных костей и ребер, может привести к псевдопараличу конечности с характерными радиологическими изменениями в костях.
Остеопороз большеберцовой кости приводит к характерным саблевидным голеням у пациента с врожденным сифилисом.
Изображение предоставил Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Интерстициальный кератит проявляется помутнением роговицы разной степени и неоваскуляризацией. Неоваскуляризация проявляется в виде слабого порозовения участков периферической роговицы с позиции 11 часов до позиции 1 час.
© Springer Science+Business Media
Эта фотография показывает деформацию в форме треугольника правых верхних и левых нижних резцов, вызванную врожденным сифилисом.
Изображение предоставлено Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Диагностика
Ранний врожденный сифилис: клиническая оценка; темнопольная микроскопия поражений, плаценты или пуповины, серологическое обследование матери и новорожденного; возможен анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)
Поздний врожденный сифилис: клиническая оценка, серологическое исследование матери и ребенка
Ранний врожденный сифилис
Диагноз ранний врожденный сифилис обычно подозревают на основе серологического исследования крови матери, которое обычно проводят на ранних сроках беременности и часто повторяют в III триместре и в родах. Новорожденным от матерей с серологическими признаками сифилиса следует провести тщательное обследование, темнопольную микроскопию образцов или иммунофлюоресцентное окрашивание пораженной кожи или слизистых оболочек, количественные нетрепонемные исследования сыворотки крови (например, быстрый плазменный реагиновый тест [RPR-тест], тесты исследовательской лаборатории венерических болезней; при этом сыворотку пуповинной крови для тестирования не используют, поскольку она дает менее чувствительные и специфичные результаты. Плацента или пуповина должны быть исследованы с помощью темнопольной микроскопии или флуоресцентного окрашивания антителами, если есть возможность.
Младенцам и маленьким детям с клиническими признаками болезни или результатами серологических исследований, которые предполагают наличие заболевания, также следует провести спинномозговую пункцию с анализом ЦСЖ для подсчета клеток, отборочная реакция на сифилис (VDRL-тест) и белка; общий анализ крови (ОАК) с подсчетом количества тромбоцитов; печеночные пробы; рентген длинных трубчатых костей; и другие исследования в соответствии с клиническими показаниями (офтальмологическая оценка, рентгенография грудной клетки, нейровизуализация и слуховая реакция ствола головного мозга).
Сифилис может быть причиной множества различных рентгенологических аномалий длинных костей, включая:
диффузный или локализованый остит;
Значение флуоресцентных методов выявления антитрепонемных IgM, не передающихся через плаценту, является спорным, но такие анализы использовали для выявления неонатальной инфекции. Любой положительный нетрепонемный тест должен быть подтвержден конкретным трепонемным тестом, чтобы исключить ложноположительные результаты, однако проведение подтверждающих тестов не должно препятствовать лечению детей с клиническими симптомами заболевания или детей с высоким риском заражения.
Поздний врожденный сифилис
Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании клинического анамнеза, характерных физикальных проявлений и положительных серологических тестов ( Диагностические тесты на сифилис Диагностические тесты на сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Общие проявления. Прочитайте дополнительные сведения ). Интерстициальный кератит, резцы Хатчинсона и глухоту, связанную с VIII черепным нервом, представляющие собой триаду Хатчисона, является диагностическим. Иногда результаты стандартных нетрепонемных серологических тестов на сифилис являются отрицательными, но трепонемный тест связывания флуоресцентных антител (FTA-ABS) при этом положительный. Этот диагноз следует рассмотреть в случаях необъяснимой глухоты, прогрессирующей умственной отсталости или наличия кератита.
Последующее ведение
Всем серопозитивным младенцам и детям, чьи матери были серопозитивными, нужно проводить тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты [RPR тесты] каждые 2–3 месяца, пока тест не будет отрицательным или будет выявлено снижение титра антител в 4 раза. У неинфицированных и успешно излеченных младенцев нетрепонемные титры антител обычно инертны в течение 6 месяцев. Пассивно приобретенные антитрепонемные антитела могут присутствовать дольше, возможно, 15 месяцев. Это важно помнить, чтобы со временем использовать те же специфичные нетрепонемные тесты для контроля титров у матерей, новорожденных, младенцев или маленьких детей.
Если тест на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-тест) или антикардиолипиновые тесты (RPR-тесты) остаются реактивными в течение последних 6–12 месяцев, или титры возрастают, ребенку должно быть проведено повторное исследование (включая люмбальную пункцию для анализа ЦСЖ и общего анализа крови (ОАК) с подсчетом числа тромбоцитов, рентгенографию длинных костей и другие тесты по клиническим показаниям).
Лечение
Парентеральное введение пенициллина
Беременные
Беременным с сифилисом на ранних стадиях вводят бензатин пенициллин G (по 2,4 млн единиц внутримышечно в одной дозе). На более поздних стадиях сифилиса и нейросифилиса нужно применять режим, показанный для небеременных пациентов ( Поздний или третичный сифилис Поздний или третичный сифилис Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Общие проявления. Прочитайте дополнительные сведения ). Иногда после такой терапии развиваются тяжелые реакции Яриша–Герксхаймера, что приводит к спонтанным абортам. Больным с аллергией на пенициллин возможно проведение десенсибилизации с последующим лечением пенициллином.
После соответствующего лечения, результаты антикардиолипинового теста(RPR-теста) и теста на отборочную реакцию на сифилис (VDRL-теста) снижаются в 4 раза к 6-12 месяцев, у большинства пациентов и становятся отрицательными к 2 годам почти у всех пациентов. Эритромицин является неадекватной терапией для матери и плода, и его применение не рекомендуется. Тетрациклин противопоказан.
Ранний врожденный сифилис
При подтвержденных или высоковероятных случаях в методических рекомендациях Центра по контролю и профилактике заболеваний за 2015 год при врожденном сифилисе (2015 Centers for Disease Control and Prevention [CDC] guidelines for congenital syphilis) рекомендовано введение кристаллического пенициллина G 50 000 единиц/кг внутривенно каждые 12 часов в течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 часов, всего в течение 10 дней; или прокаин пенициллин G 50 000 единиц/кг внутримышечно 1 раз/день в течение 10 дней ( Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных У новорожденных внеклеточная жидкость (ECF) составляет до 45% от общей массы тела, что требует введения относительно больших доз некоторых антибактериальных препаратов (например, аминогликозидов). Прочитайте дополнительные сведения ). Если пропущен ≥ 1 дня терапии, весь курс должен повториться. Этот режим также рекомендуют для младенцев с подозрением на сифилис, если мать соответствует любому из следующих критериев:
Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.
МКБ-10
Общие сведения
Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.
Причины возникновения врожденного сифилиса
Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.
Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.
Симптомы врожденного сифилиса
В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.
Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.
При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.
В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.
Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.
Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.
Диагностика врожденного сифилиса
Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.
Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.
Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.
Лечение врожденного сифилиса
Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.
При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.
Профилактика врожденного сифилиса
Читайте также: