Двс-синдром при инфекционных заболеваниях у детей

Обновлено: 19.04.2024

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, или сокращенно ДВС-синдром – заболевание, связанное с нарушением образования тромбов из-за истощения соответствующих компонентов в составе крови. В числе дополнительных симптомов заболевания – склонность к кровотечениям, тромбозам и нарушению микроциркуляции крови во внутренних органах, что приводит к их дисфункции и истощению.

Причины

Заболевание носит вторичный характер и неизменно является следствием патологии процесса гемостаза. В числе причин, вызывающих появление явных симптомов, отмечают:

осложнения инфекционных и воспалительных заболеваний;
обильные кровотечения;
последствия длительного шокового состояния;
внутрисосудистый гемолиз, вызванный переливанием пациенту несоответствующей группы крови;
длительное лечение препаратами, повышающими вязкость и скорость свертывания крови;
осложнения в родах – ручное отделение плаценты, эмболия (попадание в легкие) околоплодных вод у новорожденного;
осложнения онкологических заболеваний.

В группу риска по данному заболеванию входят пациенты с низким содержанием в крови антитромбина III, лица преклонного возраста, пациенты с эритроцитозом и хроническими патологиями: пиелонефритом, сахарным диабетом и т.д.

Симптомы

В числе признаков ДВС-синдрома выделяют:

быстрое сворачивание крови даже при небольших порезах или травмах;
многочисленные наружные и внутренние кровотечения;
образование тромбов в кровеносных сосудах;
кровотечения в легких, желудке или в носу;
появление на коже кровоподтеков и синяков;
падение артериального давления;
быстрая утомляемость, общее ухудшение состояния организма;
появление хрипов и посторонних звуков в легких при дыхании.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения и дополнительного воздействия негативных факторов у пациента могут наступить:

интоксикация организма;
тромбогеморрагии;
печеночно-почечная недостаточность;
гемморагический шок;
появление признаков вторичных кровотечений.

В трети осложненных случаев ДВС-синдром становится причиной летального исхода.

Формы и стадии

В настоящее время приняты следующие критерии ДВС-синдрома:

острая форма – возникает вследствие сепсиса, переливания крови, травмы или оперативного вмешательства. Продолжается от нескольких часов до нескольких суток;
подострая форма – длится несколько недель, развивается на фоне аутоиммунных и хронических инфекционных заболеваний;
хроническая форма – может наблюдаться в течение нескольких лет, вызвана сложными сердечными заболеваниями, патологиями сосудов, легких или почек, а также сахарным диабетом;
рецидивирующая форма – возникает после завершения курса лечения, может иметь различную остроту течения;
молниеносная форма – развивается в течение нескольких минут, связана преимущественно с осложненными родами;
латентная (скрытая) форма – имеет смазанные признаки, что затрудняет диагностику.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании жалоб пациента и анамнеза основного заболевания, где имеются отметки о быстрой свертываемости крови. Точно определить ДВС-синдром врач-гематолог может по результатам следующих лабораторных исследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови на предмет содержания маркеров внутрисосудистого свертывания крови;
коагулограмма;
иммуноферментный анализ.

Лечение

курс, направленный на устранение основного провоцирующего фактора или заболевания, которое стало причиной повышенной свертываемости крови;
переливание плазмы (трансфузионная терапия);
инъекции солевых растворов;
курс полиглюкина и раствора альбумина;
внутривенное введение гепарина.

Клинические рекомендации при ДВС-симптоме зависят от возраста, общего состояния пациента и основного диагноза, ставшего причиной гемолитических нарушений.

Меры профилактики

Исключить развитие заболевания позволяют:

своевременное лечение инфекционных и воспалительных заболеваний, обладающих способностью влиять на показатели свертываемости крови;
контроль гемодинамики, водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса в организме;
меры по снижению травматичности, выбор в пользу малоинвазивных методов оперативного вмешательства.

Вопросы и ответы

Как лечить ДВС-синдром?

Курс лечения при ДВС-синдроме разрабатывается в индивидуальном порядке с учетом возраста пациента, наличия у него сопутствующих заболеваний, общего состояния организма. В качестве основной меры может быть выбран медикаментозный курс для устранения основного заболевания, инъекции разжижающих кровь препаратов, переливание плазмы и т.д.

Чем опасен ДВС-синдром?

В числе осложнений при ДВС-синдроме – геморрагический шок, симптомы тяжелой интоксикации организма, образование многочисленных тромбов и нарушение проводящей способности сосудов, выраженная почечно-печеночная недостаточность. Говорить об успешном излечении заболевания можно только при условии раннего обращения к врачу и своевременного начала лечебного курса.

Что может стать причиной ДВС-синдрома?

Нарушения процесса свертываемости крови вызывает несколько внутренних и внешних факторов. Это могут быть хронические заболевания, травмы и обильное кровотечение, прием препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, сложные роды, последствия развития в организме онкологического заболевания. Точную причину можно назвать только на основании результатов диагностики.

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии - тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I - начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II - стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III - критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV - стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная - характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома - вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

В классическую схему представления о синдроме ДВС жизнь вносит свои коррективы, основанные на клинических наблюдениях и переосмысливании привычных и догматизированных постулатов.

ДВС – приобретенная коагулопатия, расстройство системной коагуляции, характеризующееся распространенным микротромбообразованием, на фоне активациии прокоагулянтов и/или фибринолиза и потреблением антикоагулянтов, исходом которого является полиорганная недостаточность или кровотечение.

ДВС – это приобретенный неспецифический синдром, встречающийся при различной клинической патологии.

Не следует путать ДВС с коагулопатией разведения, которая может развиться при острой массивной кровопотере и проведении инфузионно-трансфузионной терапии без восполнения факторов свертывающей системы или с применением коллоидов, угнетающих коагуляцию и эффективность тромбоцитов. Также не является следствием ДВС и геморрагический синдром, связанный с охлаждением тела – при гипотермии система коагуляционного гемостаза просто выключается и кровь не сворачивается, тромбы не образуются. Не связаны с ДВС и состояния, при которых нарушен синтез факторов коагуляционного гемостаза - болезни печени, острая или хроническая печеночная недостаточность (вирусный гепатит), нарушения функции кишечника.

Этиология

Основным фактором, провоцирующим развитие ДВС является системная воспалительная реакция организма, наиболее частой причиной которой являются:
1. Инфекции: бактериальный или грибковый сепсис; тяжелые формы вирусной инфекции (ВИЧ, цитомегаловирусная пневмония, герпес), малярия.
2. Онкологические заболевания: гемобластозы (острый миелолейкоз), аденокарцинома поджелудочной и предстательной желез.
3. Акушерские осложнения: эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью.
4. Травмы: политравма, ожоги.
5. Трансфузионные: аппаратный гемолиз, массивные переливания донорской крови, Реинфузия частично лизированной или инфицированной крови.

Патофизиология

Следующее заблуждение, связанное с представлением о ДВС – это, то, что следствием ДВС обязательно является кровотечение, от которого и умирают больные. Следует заметить, что исход ДВС в смертельное кровотечение бывает очень редко – не более нескольких процентов. В сотни раз чаще больные умирают от другого исхода ДВС – генерализованные микротромбозы, порождающие полиорганную дисфункцию, и смерть при этом медленная и мучительная. Этот факт могут подтвердить патологанатомы, которые фиксируют при аутопсии эти самые микротромбозы с давностью образования несколько суток – вокруг тромбированных капилляров уже развился некроз.

Итак, чтобы представит истинное лицо ДВС, рассмотрим существующую классификацию стадий (фаз) (Федорова З.Д. и др. (1979), Барышев Б.А. (1981)):
1. Компенсированная форма – гиперкоагуляция (ДВС I).
2. Субкомпенсированная форма – коагулопатия потребления без активации фибринолиза (ДВСII)
3. и с активацией вторичного фибринолиза (ДВС III).
4. Декомпенсированная форма – полное несвертывание крови (ДВС IV).

Если есть проблемы с синтезом факторов свертывающей системы, то уже можно наблюдать ДВС II, характеризующийся снижением уровня факторов по данным коагулограммы. Клиники тоже нет. Тоже ничего страшного, за исключением того, что если где-то возникнет механическое повреждение целостности сосудов, то система гемостаза не сможет достаточно активно этому противостоять, т.е. эрозивные поражения ЖКТ, механические или трофические повреждения слизистых буду кровить сильнее и дольше.

Небольшое различие в печальной динамике бывает при ожоговом, а иногда и при гиповолемическм шоке – здесь определенную роль играет еще один фактор, определяющий ток крови по капиллярам – вязкость. Именно при этих состояниях значимо повышается вязкость крови, развивается гемоконцентрация, так же способствующая блоку микроциркуляции.

Лабораторная диагностика

1. Определение D-димера – единственный тест, дающий достаточно основания для постановки диагноза ДВС-синдрома в фазе гиперкоагуляции.
D-димер представляет собой один из продуктов деградации фибриногена (ПДФ) и его появление в кровотоке свидетельствует о двух последовательных событиях - генерализованном образовании фибрина и активном фибринолизе.
При дилюционной коагулопатии D-димер не образуется.

2. Определение ПДФ дает в основном информацию об активности первичного фибринолиза, который происходит вне связи с генерализованным тромбообразованием.
Диагностическая ценность этого теста невелика. Тем не менее, повышенный уровень ПДФ выявляется у 89-100% больных.

4. ПТИ или МНО определяет содержание в плазме К-витаминзависимых факторов свертывающей системы, т.е. потенциал защиты от кровотечений.

5. Содержание тромбоцитов, при гиперкоагуляции, как правило, повышено, при кровотечении снижется. Уровень тромбоцитов менее 30х10 9 /л считают критическим.

6. Время свертывания – скрининговый тест, определяющий эффективность свертывающей системы. Несмотря на простоту, достаточно информативный и ценный.

7. Тест спонтанного лизиса сгустка (СЛС) – скрининговый тест, позволяющий оперативно определить активность фибринолиза при ДВСIII.

Лечение

Отсутствие убедительных данных об эффективности какого-либо лечебного алгоритма при ДВС превращают терапию его в своего рода искусство балансирования на грани возможного и недопустимого.
Основная задача лечения ДВС – устранение его причины и предотвращение ситуаций, которые могут спровоцировать его печальную финализацию.
В соответствии с изложенными выше двумя вариантами этого вида коагулопатии, не связанными между собой последовательностью развития, следует разделить рекомендации по лечению также на два варианта.

Гиперкоагуляция и блок микроциркуляции.
Следует отдавать себе отчет, что состоявшийся морфологически блок микроциркуляции лечению уже не подлежит. Нельзя допускать функциональный блок микроциркуляции (централизацию) на длительное время, так как даже у исходно здорового человека это может привести к необратимым изменениям достаточно быстро. У исходно больного человека с уже имеющейся гиперкоагуляцией, функциональный блок микроциркуляции еще быстрее перейдет на морфологический уровень и необратимый микротромбоз.
Таким образом, основной вид профилактического лечения заключается в поддержании нормальной вязкости крови и скорости кровотока, а также в предотвращении функционального блока микроциркуляции – централизации, т.е. предотвращении повышения сосудистого тонуса – постнагрузки. Нельзя также допускать и выраженное снижение постнагрузки, когда значительно снижается скорость капиллярного кровотока. Особенно это опасно при исходной гиперкоагуляции и повышенной вязкости крови.
Нормализация гемодинамики осуществляется диагностикой варианта кровообращения и соответствующей коррекцией сосудистого тонуса (вазодилятаторы или вазопрессоры), а также поддержанием достаточной скорости кровотока кардиотониками (дофамин, сердечные гликозиды).
Гепаринотерапия не показала эффективность в подобных ситуациях, однако предотвращает до половины случаев образования крупных тромбов и может быть рекомендована при исходной гиперкоагуляции, в некоторых клинических ситуациях вместе с антиагрегантами или реокорректорами. Необходим контроль за уровнем физиологических антикоагулянтов, в частности за антитромбином.

Гипокоагуляция, фибринолитическая коагулопатия.
Критическая коагулопатия неразрешима до тех пор, пока действуют ее пусковые механизмы.
Для лечения фибринолитической коагулопатии при акушерских кровотечениях необходимо снизить фибринолитическую активность и восстановить коагуляционные способности крови. Это проводят под контролем коагулограммы. Торможение фибринолитической активности достигают введением ингибиторов животного происхождения - контрикала, трасилола, гордокса. Ингибиторы фибринолиза применяют строго под контролем коагулограммы. Также применяют препараты транексамовой кислоты (Трамин) или аминокапроновой кислоты.
Восстановление коагуляционных свойств крови проводят только после торможения фибринолиза и достигают замещающей терапией - переливанием свежезамороженной плазмы. СЗП начинают вводить через 15 минут после введения болюса антифибринолитика. При несоблюдении этой последовательности больной вместе с факторами свертывающей системы получает и дополнительную дозу физиологичеких фибринолитиков, которые также содержатся в СЗП.
Введение антикоагулянтов (гепаринов), антиагрегантов и реокорректоров (растворы декстрана, ГЭК) категорически противопоказано. Необходимо следить за уровнем кальция, т.к. введение вместе с компонентами крови большого количества цитрата может иметь эффект прямого антикоагулянта.
Наряду с постоянным лабораторным контролем за гемостазом (в т.ч. и за уровнем тромбоцитов), необходимо следить и за температурой тела, чтобы исключить коагулопатию разведения или гипотермическую гипокоагуляцию.

Список использованной литературы

1. Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови предназначен для применения в стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения, оказывающих экстренную медицинскую помощь в связи с состояниями, представляющими угрозу для жизни пациента независимо от особенностей этиологического фактора.

2. Возрастная категория: взрослое и детское население Республики Беларусь.

3. Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10)
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации) - D65;

4. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (далее- ДВС крови)- это неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток и воздействием на систему гемостаза эндогенных и экзогенных активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, что приводит:
к генерализованной активации факторов свертывания и тромбоцитов;
истощению физиологических антикоагулянтных и антиагрегантных механизмов, а затем и запасов факторов свертывания и тромбоцитов в результате их потребления;
к системной активации фибринолиза;
к образованию в кровотоке фибриновых и/или тромбоцитарных эмболов и тромбов, блокирующих микроциркуляторное русло и обтурирующих крупные сосуды;
к развитию связанных с блокадой кровотока тканевых и органных нарушений (полиорганной недостаточности) и возникновению на этом
фоне генерализованной кровоточивости и, регистрируемой лабораторно вторичной несвертываемости крови.
Совокупность изменений гемостаза, регистрируемых лабораторно, клинических проявлений полиорганной недостаточности вследствие генерализованного включения механизмов первичного и вторичного гемостаза в патогенез основного заболевания и клинических проявлений геморрагического синдрома представляют синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

5. Универсальность нарушений гемостаза при ДВС крови как стереотипной реакции системы свертывания крови на мощные активирующие воздействия, возникающие при различных патологических процессах, делает объективно обоснованным существование универсального алгоритма его диагностики и патогенетической терапии (коррекции гемостаза).

Диагностика

7. Анализ клинической ситуации (оценка вероятности развития ДВС крови) является первым и главным основанием для начала его патогенетической профилактики (терапии) и выполнения гемостазиологического исследования.

Лабораторная диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ДВС

9. Варианты течения ДВС:
молниеносный - от 1-2 часов (например, эмболия околоплодными водами) до 1 суток (например, септический шок в случае менингококкцемии);
острый - от 1 суток до нескольких дней или 1 недели (например, массивная кровопотеря вследствие тяжелой комбинированной травмы);
подострый - от 1 недели до 1 месяца (сепсис, преэклампсия, гестоз беременных);
хронический - от 1 месяца до 1 года (злокачественное новообразование при отсутствии радикального лечения, синие пороки сердца без хирургической коррекции, обширная гемангиома мягких тканей).

10. Диагностика ДВС.
10.1. Ситуационная диагностика (анализ клинической ситуации с точки зрения вероятности развития ДВС крови).
10.2. Выявление гемостазиологических маркеров ДВС.
Минимальный набор тестов, достаточный для диагностики и необходимый для принятия терапевтического решения:
подсчет тромбоцитов периферической крови, начиная с момента возникновения клинической ситуации, свойственной для острого или молниеносного ДВС - каждые 12 часов; определение АПТВ;
протромбиновое время Квика (далее - ПВ Квика); определение уровня фибриногена крови, коагулируемого тромбином;
тест на присутствие или количественное содержание РКМФ; определение уровня Д-димеров.
10.3. Оценка тяжести состояния пациента и выявление клинических признаков полиорганной недостаточности, ассоциированной с развитием две.
10.4. Приоритет имеют клиническая оценка ситуации и лабораторная гемостазиологическая диагностика ДВС, поскольку они обеспечивают максимально раннее и объективное его обнаружение и, соответственно, максимально эффективное лечение. Оценка состояния гемостаза (определение стадии и остроты процесса) и учет клинических проявлений ДВС необходимы для обоснованного выбора тактики этиотропной и патогенетической терапии, включая коррекцию гемостаза.

Лечение

11. Лечение пациентов с ДВС крови состоит из следующих основных блоков:

этиотропная терапия - устранение действия причинного фактора, ассоциированного с развитием ДВС крови;
посиндромная интенсивная терапия — поддержание основных гомеостатических констант и замещение утраченных функций органов и систем организма в соответствии с правилами проведения посиндромного лечения пациентов, нуждающихся в проведении интенсивной терапии и реанимации. Независимо от ситуации необходимо помнить о том, что пациент должен быть согрет, достигнут необходимый уровень ионизированного кальция в крови и pH капиллярной крови не менее 7,2; коррекция нарушений гемостаза с учетом стадии ДВС.

лекарственное средство вводят в случае снижения активности факторов протромбинового комплекса менее 50%.
Эптаког альфа активированный в дозе 90 мкг/кг в/в струйно в течение 2-5 минут каждые 2 часа вводят до остановки продолжающегося кровотечения, угрожающего жизни. Показания для введения rVIIa у детей в случае ДВС: возникшее во время полостной операции кровотечение, проявляющееся диффузной кровоточивостью со всей раневой поверхности, кровоизлияние в центральную нервную систему на фоне тромбоцитопении, а так же легочное кровотечение у пациента в состоянии тромбоцитопении во время искусственной вентиляции легких. Низкий уровень фактора V (менее 20% возрастной нормы) и гипофибриногенемия (менее 1 г/л не позволяют реализовать гемостатический эффект фактора rVIIa. Дефицит фактора V восполняют введением криоплазмы.
Ингибитор фибринолиза - апротинин вводят в суточной дозе 14000 АТрЕ/кг массы тела внутривенно методом титрования с постоянной скоростью. Перед началом суточного титрования вводят 25% суточной дозы в виде болюсной инъекции в течение 30-60 минут. Показание для введения лекарственного средства - продолжающееся кровотечение, вызванное доказанным вторичным фибринолизом или первичным фибриногенолизом. Лекарственное средство вводят до остановки кровотечения; широкий спектр антипротеазной активности лекарственное средствоов апротинина обуславливает необходимость применения при фибриногенолизе их максимальных доз. В зависимости от производителя лекарственное средствоы могут иметь различные единицы измерения активности: 1 антитрипсиновая единица (АТрЕ) лекарственного средства равна 1,33 калликреин инактивирующей единице (КИЕ).
Антикоагулянты.
Гепарин в гипокоагуляционных дозах у детей с гипокоагуляционной стадией ДВС противопоказан в связи с высокой вероятностью усиления кровоточивости. Допустимо в целях повышения антикоагулянтного потенциала донорской криоплазмы перед ее ведением реципиенту добавлять в криоплазму нефракционированный гепарин в соотношении 1 ЕД нефракционированного гепарина на 1 мл вводимой реципиенту криоплазмы.
В случае тромбоза магистрального сосуда у ребенка в гипокоагуляционной стадии ДВС показано введение натриевой соли НМГ, предназначенного для внутривенного введения путем титрования в течение суток. В случае тромбоцитопении (менее 100-10 9 /л) рассчитываемая на единицу массы тела (килограмм) терапевтическая суточная доза НМГ в анти-Ха МЕ/кг, количественно равна содержанию тромбоцитов в единице объема крови. Например, если число тромбоцитов периферической крови равно 75-10 9 /л, то суточная доза НМГ составит 75 анти-Ха МЕ/кг. Профилактику венозных тромбозов вследствие вынужденной гиподинамии проводят пациентам, имеющим центральный венозный катетер и находящимся на искусственной вентиляции легких более 3 недель. Профилактическая доза составляет 50% от терапевтической. В случае необходимости проведения экстракорпоральной детоксикации организма (гемодиализ, плазмафильтрация) при острой почечной недостаточности внутривенно болюсно вводят 5-10 анти-Ха МЕ/кг, с последующим введением 4-5 МЕ/кг в час.
Низкомолеклярный гепарин, обладающий свойством антикоагулянта и тормозящий адгезию и агрегацию тромбоцитов, у детей в гипокоагуляционной стадии ДВС запрещен.
Антидот для всех гепаринов - протамина сульфат: 1 мг протамина сульфата нейтрализует 100 анти-Ха ME НМГ или 100 ЕД нефракционированного гепарина.
Ангиопротекторы - этамзилат вводят для снижения проницаемости сосудистой стенки в дозе 10-15 мг/кг внутривенно 4 раза в сутки.
Трансфузии эритроцитарных компонентов для поддержания уровня гемоглобина крови не менее 90-100 г/л.

Общие сведения

Причины ДВС-синдрома

Патогенез ДВС-синдрома

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.