Эдгар кейси о лечении красной волчанки

Обновлено: 18.04.2024

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-

Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist / M. M. Tlish, Zh. Yu. Naatyzh1, T. G. Kuznetsova, E. A. Chernenko /State Budgetary educational institution of higher professional education Kuban State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Krasnodar, Russia

Abstract. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, the etiology of which remains unknown. Skin syndrome in SLE is often of paramount diagnostic value – skin lesion is the earliest symptom in 20-30% of cases, and in 60-70% it manifests itself at various stages of the course of the disease, which leads to the patient's primary referral to a dermatologist. Frequent diagnostic errors are due to the absence of clinical symptoms of systemic lesions in the presence of cutaneous manifestations of lupus erythematosus (LE). In this case, laboratory tests are an integral part of the algorithm for managing patients with LE at the stage of contacting a dermatologist. The most specific laboratory test is the determination of antinuclear antibodies by an indirect immunofluorescence reaction, referred to as antinuclear factor (ANF). An elevated ANF titer is included in the list of diagnostic criteria for SLE, its detection allows one to suggest a diagnosis of SLE and determine a further algorithm for the provision of medical care. The article presents two clinical cases illustrating that against the background of an isolated skin lesion and the absence of visible somatic pathology, abnormalities in immunological tests were identified. This made it possible to suspect the systemic course of the process at an early stage and refer patients to a rheumatologist's consultation, where the diagnosis of SLE was confirmed. For citation: Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Kuznetsova T. G., Chernenko E. A. Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist // Lechaschy Vrach. 2020; vol. 23 (11): 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005

Согласно современным представлениям, системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей внутренних органов [1]. Широкий ряд вырабатываемых аутоантител и их прямое или опосредованное воздействие на клеточные мишени обуславливают многообразие клинических проявлений при красной волчанке (КВ) [2]. СКВ может проявляться изолированным или сочетанным поражением систем и органов, включающим поражение кожи и слизистых оболочек (волчаночная бабочка, дискоидная эритема, фотосенсибилизация, алопеция, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, язвы в полости рта), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит), почек (волчаночный нефрит), центральной нервной системы (судороги, психоз), опорно-двигательного аппарата (артралгии, артриты), легких (плеврит, волчаночный пневмонит), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и т. д. [3].

Ключевую роль в диагностике СКВ играет обнаружение клинических проявлений заболевания и данные лабораторной диагностики [3]. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу [4]. Поражения кожи при СКВ полиморфны и представлены различными изменениями – от незначительных телеангиэктазий до буллезных поражений [2]. Выделяют волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, последние встречаются в несколько раз чаще. К волчаночно-специ-фичным относят различные проявления хронической, подострой и острой КВ [5]. Группа неспецифических поражений включает: фотосенсибилизацию, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез и синдром Рейно [5]. Широкая вариабельность клинических проявлений кожного синдрома обуславливает необходимость проведения тщательного дифференциального диагноза [1].

Важным инструментом ранней диагностики системных заболеваний является обнаружение аутоантител с помощью лабораторных тестов [3]. Наиболее специ-фичными для СКВ являются антинуклеарные антитела (АНА) – это гетерогенная группа аутоантител к компонентам клеточного ядра, среди которых выделяют антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), гистонам, нуклеосомам, экстрагируемым ядерным антигенам, ядрышковым антигенам и другим клеточным структурам [6]. Стандартным методом обнаружения группы АНА является непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) с использованием линии эпителиальных клеток аденокарциномы гортани человека (HЕp-2) [7]. Определение АНА методом НРИФ принято обозначать как антинуклеарный фактор (АНФ), содержание которого оценивается по максимальному выявленному титру в сыворотке крови, с указанием интенсивности и типа флюоресценции [8]. Количественное увеличение титра свыше 1:160 входит в перечень диагностических критериев СКВ согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism, ULAR) и используется для оценки активности процесса, прогноза, так как является предиктором развития СКВ на доклинической стадии [8].

Длительное формирование патогномоничного клинического симптомокомплекса СКВ, отсутствие проведения необходимых лабораторных исследований и междисциплинарного взаимодействия являются причиной частых диагностических ошибок, приводящих к отсутствию своевременной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии у врача-ревматолога. Учитывая вышесказанное, считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Данные со стороны других органов и систем: предъявляет жалобы на ноющие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах, чувство утренней скованности. Соматически не обследована.

Объективно: кожный патологический процесс носит ограниченный симметричный характер, локализуется на коже крыльев носа, щек, подбородка. Представлен: эритематозные пятна, чешуйки, телеангиэктазии.

На коже лица (в области крыльев носа, щек, подбородка) расположены ярко-розовые эритематозные очаги, с четкими границами, слегка инфильтрированные, правильной округлой формы, диаметром 3-4 см, покрытые небольшим шелушением в центре очагов; в периферической зоне очагов визуализируются телеангиэктазии (рис. 1). Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского).

Определена биодоза 20 секунд.

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага на правой щеке: фолликулярный гиперкератоз; эпидермис с тенденцией к атрофии; вакуольная дистрофия клеток базального слоя. Под эпидермисом сосуды расширены. Во всех отделах дермы – густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: общий и биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы; общий анализ мочи – показатели в пределах нормы.

Настораживающими факторами в плане трансформации кожной формы в системный процесс у пациентки М. явились: дебют заболевания в молодом возрасте, длительная инсоляция в анамнезе, II фототип кожи, биодоза 20 секунд, наличие выраженного суставного синдрома.

Для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 1:320 титр (норма менее 160); мелкогранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 53 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) – 10,13 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 12,68 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

С полученными данными больная направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был подтвержден диагноз СКВ. Больная взята на диспансерный учет ревматологом для определения дальнейшей тактики ведения и лечения.

Клиническое наблюдение № 2

Объективно: кожный патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже лица, шеи. Представлен: пятна, телеангиэктазии, чешуйки.

На коже лица в области щек, левой околоушной области и шеи расположены отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, диаметром 2–3 см, преимущественно правильно-округлой формы с небольшим шелушением, визуализируются единичные телеангиэктазии. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского) (рис. 2).

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага: на коже левой щеки – фолликулярный гиперкератоз; участки паракератоза; эпидермис местами атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; подэпидермальные пузыри. В сосочковом слое – отек, стенки сосудов утолщены. В дерме – густые очаговые и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: в общем и биохимическом анализах крови выявлены следующие отклонения – лейкоциты 3,7 × 10 9 /л; холестерин 8,7 ммоль/л.

Учитывая длительность течения кожного патологического процесса, отсутствие результатов обследования смежных специалистов, для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 12 560 титр (норма менее 160); крупногранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 0,5 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 16,65 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 14,68 МЕ/мл (референсные значения до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

Таким образом, иммунологические исследования и их комплексный анализ являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ уже на этапе обращения к врачу-дерматологу и способствуют высокому качеству оказания медицинской помощи данному контингенту больных.

Литература/References

М. М. Тлиш, доктор медицинских наук, профессор
Ж. Ю. Наатыж 1 , кандидат медицинских наук
Т. Г. Кузнецова, кандидат медицинских наук
Е. А. Черненко

ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, Краснодар, Россия

Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога/ М. М. Тлиш, Ж. Ю. Наатыж, Т. Г. Кузнецова, Е. А. Черненко
Для цитирования: Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Кузнецова Т. Г., Черненко Е. А. Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога // Лечащий Врач. 2020; т. 23 (11), 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005
Теги: аутоиммунное заболевание, кожный синдром, алгоритм лечения

Волчанка – это болезнь, которая может влиять на суставы, мышцы и другие части тела. Его часто называют аутоиммунным заболеванием. Это означает, что по какой-то неизвестной причине люди с волчанкой, похоже, развивают антитела (которые обычно борются с бактериями и вирусами), которые атакуют здоровые ткани. Это вызывает воспаление в разных частях тела, что приводит к боли и отеку. Волчанка может также влиять на кожу, сердце, легкие, нервную систему, почки и кровь, и в частности иммунную систему. Волчанка – хроническое, системное заболевание. Это означает, что она имеет тенденцию длиться долго, как правило, на всю оставшуюся жизнь. Однако почти все люди с волчанкой имеют периоды улучшения (ремиссии). У некоторых людей есть длительные и длительные ремиссии.

Существует три типа волчанки: дисковидные, системные и индуцированные лекарственными средствами. Дисковидная волчанка всегда ограничена кожей. Она идентифицируется сыпью, которая может появляться на лице, шее и скальпе. Дискоидная волчанка диагностируется путем изучения биопсии сыпи. В дискоидной волчанке биопсия будет показывать аномалии, которые не обнаруживаются в коже без сыпи. Дисковидная волчанка обычно не включает внутренние органы тела.

Примерно у 10 процентов людей с волчанкой дисковидная волчанка может развиться в системную форму заболевания, которая может затронуть почти любой орган или систему организма. Это невозможно предсказать или предотвратить. Системная волчанка обычно более тяжелая, чем дисковидная волчанка, и может поражать почти любой орган или систему тела. Для некоторых людей будет задействована только кожа и суставы. В других случаях могут влиять суставы, легкие, почки, кровь или другие органы и / или ткани.

Волчанка имеет тенденцию влиять на женщин в годы их деторождения. Однако волчанка может возникать у маленьких детей или у пожилых людей. Число женщин, пострадавших от численности населения, колеблется от девяти до одного. Болезнь распространена у восточных и чернокожих.

Причина (ы) Lupus неизвестна. Вероятно, в некоторых случаях наследственный фактор. Несколько препаратов, принимаемых в таких условиях, как высокое кровяное давление или туберкулез, могут вызывать симптомы, подобные волчанке, но эти симптомы всегда исчезают, когда лекарство прекращается.

Хотя симптомы волчанки могут широко варьироваться, у людей с этим заболеванием возникают такие общие проблемы, как: лихорадка, головная боль, усталость, депрессия, потеря аппетита, потеря веса, легкие синяки, боли, отеки, выпадение волос и опухшие железы. Однако следующие симптомы и признаки гораздо более характерны для волчанки:

Сыпь по щекам и переносице
Сыпь после воздействия солнца или ультрафиолетового света
Язвы внутри рта
Артрит двух или более суставов, т. е. суставы больны и опухшие
Плеврит – боль при глубоком дыхании
Припадок
Малокровие

Со стандартной медицинской точки зрения волчанка – неизлечимая болезнь. Лечение фокусируется на облегчении симптомов и подавлении. Программа лечения волчанки включает в себя лекарства, достаточный отдых, когда болезнь активна и избегается воздействие солнца.

ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ ВОЛЧАНКИ

Хотя специфическая патология, которая была ответственна за аутоинтоксикацию, не была дана, в других чтениях для лиц с хроническим системным аутоиммунным заболеванием были описаны различные этиологии. Для лиц, страдающих псориазом, проницаемость кишечника (протекающая кишка) часто упоминалась как существенный фактор. Токсины, которые обычно удаляются через кишечник, протекают из кишечника и устраняются через кожу, что приводит к повреждениям кожи. Часто токсины также оседают в различных других системах организма, вызывая иммунный ответ и такие симптомы, как артрит, головная боль, депрессия и сердечные заболевания.

Например, прочитав 943-17, Эдгар Кейси заметил, что токсины вытекли из кишечника. Он отметил, что организм пытается устранить токсичность через кожу, которая вызывает псориатические симптомы. Однако он продолжал наблюдать, что если токсичность должна оседать в какой-то другой части тела, могут возникнуть различные серьезные заболевания:

Если не будет эта [токсичность] удалена в эпидермисе, или лимфатическом и капиллярном кровообращении, с этим особым состоянием этого тела, кишечный тракт будет заполнен токсинами; Или, если бы они попали в легкие, там был бы туберкулез; Если бы они пошли к клапанам сердца, это было бы проблемой сердца; Если это идет в печень, это был бы цирроз печени; Если идет в мозг, это было бы смягчение мозга; Если идет к железам горла или тиреоида, это было бы зобом; Если они поселяться в какой-то другой части – это было бы неоходимо для УРЕГУЛИРОВАНИЯ – это станет опухолью какого-то характера или природы. (943-17)

Возможно, для некоторых людей системные проявления волчанки следуют аналогичной схеме системной аутоинтоксикации. Доступны неинвазивные тесты, которые измеряют проницаемость кишечника, для оценки того, является ли проницаемость кишечника фактором, способствующим волчанке. С терапевтической точки зрения поддержание целостности пищевого канала с диетой, уделяя особое внимание внутренней чистке, подчеркивается подходом Эдгара Кейси к системным заболеваниям, таким как волчанка.

Гландулярная дисфункция является еще одним фактором, который упоминается во многих чтениях, которые Эдгар Кейси дал людям с системным аутоиммунным заболеванием. Примечательно, что в многочисленных чтениях, описывающих причины и лечение ревматоидного артрита, проблемы с железистой системой являются заметными. Очистка желез с помощью лекарственного средства, содержащего йод (атомидин) в сочетании с горячими пакетами солей эпсома и ваннами, является стандартным методом лечения Кейси для ревматоидного артрита.

ОСНОВНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

Концептуально подход Кейси фокусируется на оказании помощи организму в самоисцелении путем применения различных методов лечения, предназначенных для адресных (локальных) симптомов, связанных с волчанкой, а также общих (системных) аспектов состояния, которые могут быть связаны с основной причиной проблемы. Психические и духовные аспекты исцеления подчеркиваются с точки зрения работы с духовным идеалом.

Из-за системных особенностей волчанки подход Кейси использует несколько методов лечения, направленных на улучшение системного функционирования в отношении кровообращения, ассимиляции, расслабления и элиминации. Гарольд Райли, физиотерапевт, которого Эдгар Кейси сделал своим компаньоном, создал термин CARE (забота), чтобы описать схему лечения, часто рекомендуемую Кейси. Термин CARE (забота) означают кровообращение (circulation), усваивание (assimilation), расслабление (relaxa-tion) и выделение (elimination) . Содействие телу, чтобы стать более нормальным в этих ключевых аспектах его функционирования, помогает организму повысить свою жизнеспособность и исцелить себя. Модель CARE Рейли в значительной степени опирается на несколько основных терапевтических методов, которые часто рекомендуются Эдгаром Кейси, включая диету, мануальную терапию, гидротерапию и психическое / духовное исцеление.

Вот несколько общих терапевтических рекомендаций для лиц, страдающих волчанкой:

СПЕЦИАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ПРИРОДЫ ВОЛЧАНКИ

Вышеприведенные общие рекомендации должны быть полезны для устранения причин волчанки. Однако для симптоматического облегчения здесь приведены некоторые конкретные рекомендации,которые могут помочь облегчить некоторые из многочисленных жалоб, которые могут быть связаны с волчанкой:

WATERMELON SEED TEA FOR KIDNEY RELATED PROBLEMS: Для симптомов, связанных с дисфункцией почек (например, отечность под глазами и отек ног), чай из семян арбуза может быть полезен при очищении почек и улучшении выделения через мочевую систему.
EPSOM SALTS BATHS FOR ARTHRITIC SYMPTOMS: Горячие ванны солей эпсома увеличивают циркуляцию и элиминацию, которые могут облегчить некоторые боли при артритных проблемах.
BEEF JUICE FOR GENERAL DEBILITATION: Потягивание небольших количеств говяжьего сока может быть полезно для борьбы с длительной или крайней усталостью.
GRAPE THERAPY FOR ABDOMINAL PAIN: Эдгар Кейси рекомендовал есть виноград и использовать виноградные примочки над животом для симптоматического облегчения боли в животе и судорог.

Различают две формы красной волчанки (lupus erythematodes): хроническую (дискоидную) - относительно доброкачественную клиническую форму и острую (системную) - тяжело протекающую. При обеих формах могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются довольно редко. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют значительно чаще мужчин.

Что провоцирует / Причины Красной волчанки:

Красная волчанка - системное заболевание невыясненной этиологии и сложного патогенеза.

Патогенез (что происходит?) во время Красной волчанки:

По современным представлениям, красная волчанка относится к ревматическим и аутоиммунным заболеваниям. Считают, что болезнь развивается в результате сенсибилизации к различным инфекционным и неинфекционным факторам. К предрасполагающим факторам относится аллергия к солнечным лучам, холоду, очагам хронической инфекции. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке.

Острая (системная) красная волчанка

Является тяжелым системным заболеванием. Для нее характерны высокая температура тела, боли в суставах, мышцах, адинамия, поражения внутренних органов (полисерозит, эндокардит, гломерулонефрит, полиартрит, поражение желудочнокишечного тракта и др.). В крови - лейкопения, анемия, повышенная СОЭ. Заболевание может протекать в острой, подострой или хронической форме.

В зависимости от патологии, преобладающей во время обострения, выделяют кожносуставную, почечную, неврологическую, сердечнососудистую, желудочнокишечную, печеночную и гематологическую клинические разновидности заболевания.

Течение этой формы красной волчанки характеризуется прогрессированием с постепенным вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Симптомы Красной волчанки:

Дискоидная (хроническая) красная волчанка. Клиническая картина. Хроническая красная волчанка обычно начинается с эритемы на коже лица (чаще на носу, лбу, щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ и других открытых частей тела. Может быть изолированное поражение красной каймы губ. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание у женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Для кожного поражения характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз и атрофия. Течение процесса стадийное.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением 1-2 небольших слегка отечных, четко контурированных, постепенно увеличивающихся в размерах пятен. Цвет их розовый, имеются телеангиэктазии в центре. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги поражения по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках. Появление пятен иногда сопровождается жжением и покалыванием в области поражения.

Во второй стадии (гиперкератозноинфильтративной) очаги поражения инфильтрируются, превращаясь в плотную дискоидную бляшку, на поверхности которой появляются мелкие, сероватобелые плотно сидящие чешуйки. Впоследствии бляшка нередко подвергается кератинизации и приобретает сероватобелый оттенок. Бляшку окружает ободок гиперемии.

Слизистая оболочка рта также нередко поражается при дискоидной волчанке. Очаги поражения имеют вид четко отграниченных синюшнокрасных или белесоватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровождаются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.

При хронической красной волчанке достаточно часто поражается красная кайма губ (по данным А.Л.Машкиллейсона и др., у 9 % больных).

На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивноязвенную; глубокую.

При типичной форме на красной кайме губ образуются инфильтративные очаги овальных очертаний либо процесс может диффузно захватывать всю красную кайму. Пораженные участки багровокрасного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильтратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими беловатосероватыми чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болезненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде наравномерно выраженных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной форме в эпителии определяются паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, местами выражена атрофия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляются резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.

Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кайме губ диффузной застойной гиперемии с гипер и паракератотическими чешуйками на поверхности, которые отслаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной форме красной волчанки. Иногда отмечаются незначительная инфильтрация и телеангиэктазии.

Эрозивноязвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением; очаги яркокрасного цвета, отечны, с эрозиями и трещинами, покрыты кровянистогнойными корочками. По периферии очага поражения определяются гиперкератоз в виде чешуек и атрофия.

Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, усиливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражается при красной волчанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативногипе ремическую; эрозивноязвенную.

Типичная форма характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии - гиперкератоз в виде белых, прилегающих друг к другу полосок, расположенных в виде частокола.

В случае экссудативногиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены нечетко.

При наличии травмирующего фактора экссудативногиперемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивноязвенную, при которой в центре очага поражения возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эрозии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходящиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератотический бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остается рубцовая атрофия с древовидно расположенными рубцами и тяжами.

Течение хронической красной волчанки длительное (годы - десятилетия) с обострениями в весеннелетний период. Эрозивноязвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативному предраку.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, акантозом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидноплазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивноязвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.

Диагностика Красной волчанки:

Диагноз не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки есть одновременно и на коже. Изолированные поражения слизистой оболочки рта или красной каймы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежноголубое или снежнобелое свечение, на слизистой оболочке рта - белое или мутнобелое свечение в виде полос и точек.

Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая, туберкулезной волчанки и лейкоплакии. При локализации поражения на красной кайме губ его дифференцируют от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти.

Острая (системная) красная волчанка

Лечение Красной волчанки:

Широко применяют комплекс витаминов В2, В6, В|2 , никотиновую и аскорбиновую кислоты.

При нарушениях иммунного статуса показаны иммунокорригирующие препараты: левамизол (декарис), Тактивин, тималин и др.

Острая (системная) красная волчанка

Лечение необходимо начинать в стационаре и как можно раньше. Курс лечения должен быть длительным и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды в больших дозах. Лечение начинают в острый период, как правило, с ударных доз - 60 мг преднизолона, постепенно доводя их до 35 мг в течение 3 мес, и до 15 мг еще через 6 мес. Дозу преднизолона снижают постепенно на Yi - уА таблетки в 2-3 нед под контролем общего состояния и лабораторных показателей. Затем индивидуально подбирают минимальную поддерживающую дозу (5-10 мг преднизолона). Для профилактики нарушения минерального обмена одновременно назначают препараты калия (хлорид калия, панангин, 15 % раствор ацетата калия).

После ликвидации острого периода системной красной волчанки проводят комбинированное лечение кортикостероидами (в поддерживающих или сниженных дозах) и аминохинолиновыми препаратами (по 1 таблетке плаквенила или делагила на ночь).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Красная волчанка:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Красной волчанки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Новость

Автор

Редакторы

В начале марта 2019 года публикация в журнале Science Translational Medicine сообщила о том, что ученым удалось успешно применить CAR T-клеточную терапию для лечения системной красной волчанки в мышиной модели заболевания. Как работает новое лечение и что это значит для пациентов с системной красной волчанкой?

Аутоиммунные заболевания

Этот цикл статей посвящен болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов.

Поэтому новая работа о том, что уже одобренная терапия рака крови успешно была протестирована на животных в модели СКВ [3], — действительно важная новость для нескольких миллионов пациентов с этой болезнью .

Согласно Lupus Foundation of America, в мире на долю пациентов с СКВ приходится 70% от страдающих всеми формами волчанки, что, по минимальным оценкам, составляет 3,5 миллиона человек.

Что такое системная красная волчанка? Памятка

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, при котором в организме человека (за редким исключением) присутствуют аутоантитела, нацеленные на собственные клетки. Главную роль отводят В-лимфоцитам: они опознают различные фрагменты клеток организма как чужеродные и презентируют их Т-лимфоцитам, вырабатывают антинуклеарные антитела, а вдобавок и производят провоспалительные цитокины. Образующиеся иммунные комплексы осаждаются и вызывают повреждения органов.

СКВ — очень сложное и зачастую агрессивное заболевание. Из-за многообразия симптомов его бывает трудно диагностировать, и до конца не ясно, что именно вызывает его развитие. Но сейчас исследователи уже выявили некоторые факторы, которые этому способствуют, и среди них есть и генетическая предрасположенность, и воздействие агрессивных факторов среды.

Тестируемое лекарство относится к CAR Т-клеточной терапии. Геном собственных Т-лимфоцитов пациента, выделенных из организма, модифицируют, и клетки, амплифицированные в лаборатории и перенесенные обратно пациенту, начинают экспрессировать химерный антигенный рецептор (chimeric antigen receptor, CAR) (рис. 1). Отсюда и пошло название терапии: CAR T cell.

Рисунок 1. Общий принцип получения CAR T-лимфоцитов

В простейшем случае CAR состоит из:

внеклеточного домена (чаще всего это scFv — single-chain variable fragment), позволяющего Т-лимфоциту распознать специфический антиген;
трансмембранного домена;
внутриклеточного домена (обычно это CD3ζ-цепь Т-клеточного рецептора), стимулирующего иммунную клетку.

Важно отметить, что терапия обладает довольно сильными побочными эффектами, которые даже могут угрожать жизни пациентов. Однако, к счастью, в подавляющем большинстве случаев их научились купировать [5].

CAR T-клеточная терапия для лечения рака

CAR T-клеточная терапия, нацеленная на CD19+ В-лимфоциты, оказалась очень успешной в лечении раков крови. В 2017 году FDA (Управление по контролю за продуктами и лекарствами США) одобрило две CAR T-клеточные терапии: Kymriah от Novartis Pharmaceuticals и Yescarta от Kite Pharma, которую в свою очередь купила Gilead Sciences.

Первый пациент, получивший терапию Kymriah, — девочка Эмили — уже девять лет живет без рака. Доктор Карл Джун (Carl H. June) же, который руководил процессом ее лечения, попал в список 100 самых влиятельных людей мира на 2018 год, по мнению журнала Times.

Многие лаборатории пытаются наладить применение CAR T-клеточной терапии и для солидных раков, однако эта задача намного сложнее из-за специфики подобных опухолей [8]. Тем не менее даже в этой области намечается некий прогресс [9].

Поскольку В-лимфоциты играют важную роль не только при заболеваниях крови, но и в аутоиммунных заболеваниях, неудивительно, что нацеленная CAR Т-клеточная терапия вызвала интерес у исследователей, занимающихся СКВ.

Группа под руководством Марко Радича (Marko Radic) провела тестирование CD8+ Т-лимфоцитов с химерным антигенным рецептором, нацеленным на CD19 [3], — ту же самую молекулу, на которую нацеливают одобренную FDA терапию рака крови. Работа была проведена на моделях (NZB × NZW) F1 и MRL fas/fas СКВ.

Модифицированные CAR Т-лимфоциты были введены 41 животному. У 26 мышей терапия успешно уничтожила практически все В-лимфоциты, несущие CD19, и, соответственно, устранила производство аутоантител. Признаки болезни исчезли из селезенки, кожи, почек [10].

CAR Т-лимфоциты были активны как минимум в течение одного года in vivo. Большинство пролеченных животных прожили более года после переноса CAR Т-лимфоцитов, что, по мышиным меркам в данном контексте, очень много. Те же, кто были в контрольной группе и получали плацебо, прожили максимум 8–10 месяцев (рис. 2). Пока не ясно, почему для 15 животных терапия не сработала.

Рисунок 2. Влияние CAR Т-клеточной терапии, нацеленной на CD19, на выживаемость в мышиных моделях системной красной волчанки. а — Кривые выживаемости мышей NZB/W после инфузии CAR Т-лимфоцитов в животных семимесячного возраста. Выживаемость мышей CD19-d (CD19+ B cell depleted, n = 12) сравнивали относительно мышей CD19-s (CD19 sufficient, n = 12). Для сравнения показана выживаемость контрольных мышей (n = 8). б — Кривые выживаемости мышей MRL-lpr из опытной и контрольной групп. Мышей, получивших CAR T-лимфоциты, (n = 11), сравнивали с контрольными мышами MRL-lpr (n = 11).

Остается и самый важный вопрос: а как соотнести эти результаты с потенциальным применением терапии у людей?

С одной стороны, животных активно и успешно используют в изучении СКВ. У некоторых линий мышей, например, New Zealand, MRL и BXSB, спонтанно развивается аутоиммунный синдром, напоминающий человеческую болезнь. Кроме того, манипуляции с мышиным геномом помогли выявить гены предрасположенности к развитию волчанки, среди которых оказались те, что участвуют в регуляции апоптоза и сигналинге через рецепторы В-лимфоцитов [11], [12].

Что ж, в любом случае новая публикация показала: провал ритуксимаба не означает того, что нужно бросать попытки нацеливания лекарств на В-лимфоциты, и, возможно, исследователи уже на пути к разработке терапии, работающей у людей.

Читайте также: