Эмфизема легких при вич

Обновлено: 19.04.2024

Количество пациентов со сниженным иммунитетом постоянно растет, что обусловлено: увеличением диапазона применения цитостатической терапии с целью лечения злокачественных опухолей; внедрением в практику пересадки донорских органов, трансплантации кос

Количество пациентов со сниженным иммунитетом постоянно растет, что обусловлено:

  • увеличением диапазона применения цитостатической терапии с целью лечения злокачественных опухолей;
  • внедрением в практику пересадки донорских органов, трансплантации костного мозга и других форм гематологических манипуляций, выполняемых с гематопоэтической и гематопротезирующей целью;
  • эпидемией СПИДа/ВИЧ-инфекции;
  • врожденными нарушениями иммунитета, а также ростом числа лиц с аутоиммунными заболеваниями;
  • проводимыми многолетними курсами иммуносупрессивной терапии у пациентов с болезнями соединительной ткани;
  • алкоголизмом, наркоманией и расширением контингента лиц с асоциальным типом поведения [11].

Объединяющим свойством различных популяций пациентов в данном случае является их повышенная восприимчивость к различным инфекционным агентам, что объясняется снижением пороговых значений вирулентности [1, 6]. Повреждения легочной ткани как инфекционной, так и неинфекционной природы являются едва ли не самой часто описываемой патологией среди пациентов с различными нарушениями иммунитета. При этом легочная инфекция занимает лидирующее положение среди всех инвазивных инфекций, которые диагностируются у такого рода больных [6, 9, 10].

Риск возникновения инфекций нижних дыхательных путей (ИНДП) в группе больных со сниженным иммунитетом весьма различается и зависит от ряда факторов, наиболее важными среди которых являются: нейтропения, аспирация, характер и степень выраженности изменений со стороны иммунной системы (табл. 1), а также эпидемиологическая ситуация в регионе. Одним из наиболее серьезных факторов риска возникновения ИНДП у данной категории пациентов является выраженная и продолжительная нейтропения [5, 8].

Пациент с нарушениями иммунитета, с одной стороны, постоянно находится под воздействием патогенов окружающей среды, а с другой — именно наличие дефекта иммунитета определяет тип легочной инфекции, которая у него развивается. У таких пациентов наиболее распространенными причинами развития ИНДП являются: нозокомиальная инфекция, зачастую резистентная к антибиотикам; воздействие факторов окружающей среды (воздушно-капельная инфекция и/или инфекция, передающаяся через питьевую воду); инфекции, порог вирулентности которых высок среди популяции; реактивация ранее перенесенных инфекций (например, туберкулез) [10, 12].

Каковы же основные особенности респираторных инфекционных процессов у больных со сниженным иммунитетом, знание которых помогает своевременно распознать и как можно быстрее начать проводить специфическое, адекватное терапевтическое лечение.

  • При выявлении незначительных по степени интенсивности затемнений легочной ткани во время обычного рентгенологического исследования органов грудной клетки (ОГК) в данной группе пациентов должна в обязательном порядке назначаться компьютерная томография ОГК.
  • В случае выявления многофокусных легочных инфильтраций инфекционной (вирусной, бактериальной или грибковой) этиологии, неинфекционной природы, а также при подозрении на метастатическое поражение легочной ткани выполнение рентгенографии ОГК в сочетании с исследованием мокроты не может являться адекватной диагностической процедурой из-за низкой результативности.
  • Серологическая диагностика обычно малоинформативна у этих пациентов, в организме которых не генерируется своевременная выработка антител в ответ на инфекцию; в силу этого чаще используются методики, основу которых составляет определение антигена и/или ДНК - полимеразные цепные реакции (ПЦР).
  • Выполнение в наиболее сжатые сроки компьютерного томографического исследования легких, а также постановка патоморфологического диагноза (по результатам гистологического и культурального исследований полученных образцов тканей и смывов из трахеи и бронхов) в значительной степени повышают выживаемость пациентов в данной группе.
  • В легочной ткани одновременно могут протекать несколько процессов, в частности инфекционный с наличием одного или нескольких патогенов (Pneumocystis сarinii/jiroveci, цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ) и т. д.). Нередко выявляется суперинфекция на фоне течения других процессов (например, на фоне развития острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) или лекарственного поражения легочной ткани).
  • Использование сокращенных схем назначаемой иммуносупрессивной химиотерапии (особенно кортикостероидами) может являться столь же значительным фактором риска развития инфекции, как и назначаемая антибактериальная терапия.

Успешность проводимой эмпирической антибактериальной терапии во многом зависит от предварительно проведенного микробиологического обследования и идентификации возбудителя. В абсолютном большинстве случаев речь идет о грибковой или смешанной бактериально-грибковой флоре. Этиологическая расшифровка ИНДП у данной категории больных представлена следующим образом [1–3, 6, 11]:

  • типичные бактерии - 37%;
  • грибы - 12%;
  • вирусы - 15%;
  • Pneumocystis carinii/jiroveci - 8%;
  • Nocardia asteroides - 7%;
  • Mycobacterium tuberculosis - 1%;
  • микст-инфекция - 20%.

Довольно часто в популяции пациентов с нейтропенией [11, 12] возникают микст-инфекции, основу которых составляют: инфекции респираторно-сентициального вируса, либо ЦМВ, или инвазия Aspergillus spp. в сочетании с грамотрицательной флорой или P. carinii/jiroveci. Пневмоцистоз в виде моноинфекции и/или в виде микст-инфекции чаще всего описывается у пациентов, получающих системную кортикостероидную терапию (это касается как длительных курсов монотерапии кортикостероидами, так и использования их в качестве составной части режима химиотерапевтической поддержки у онкологических больных).

В современной литературе описывается увеличение количества грибковых поражений и их торпидное течение у пациентов со сниженным иммунитетом, несмотря на применение новейших противогрибковых препаратов [8, 11, 12]. В настоящее время наиболее актуальными являются три инфекционных агента, вызывающих легочные изменения: Pneumocystis carinii/jirovici, представители рода Aspergillus (особенно A. fumigatus) и Cryptococcus neoformans [12, 14].

Таксономически пневмоцисты относят к грибам. В начале нового тысячелетия тип Pneumocystis carinii, вызывающий инфекции у человека, был выделен в отдельный вид Pneumocystis jiroveci — в честь чешского ученого-паразитолога Отто Йировеца, впервые описавшего этот микроорганизм как причину заболевания у человека.

P. jiroveci, являющийся внеклеточным паразитом с преимущественным тропизмом к легочной ткани, поражает пневмоциты 1-го и 2-го порядков. Сложности при проведении дифференциальной диагностики в случае подозрения на развитие у пациента пневмоцистной пневмонии (ПП) в основном объясняются тем фактом, что стандартное обследование больных малоинформативно, до 20% из них имеют стертую клинику, а рентгенологическое обследование не выявляет патологии. Первыми признаками развивающейся ПП являются медленно нарастающая гипоксемия, одышка и кашель при скудности данных физического осмотра и рентгенологических проявлений.

С клинических позиций выделяют три стадии болезни.

  • Отечная стадия, продолжительностью в среднем 7-10 дней, характеризуется медленно нарастающей одышкой, которая неуклонно прогрессирует, вплоть до выраженной одышки в покое, и сопровождается сухим непродуктивным кашлем. В легких хрипы не выслушиваются, дыхание, как правило, ослабленное. Симптомы общей интоксикации незначительны (субфебрилитет, общая слабость). Рентгенологическая картина в начале заболевания неясная, чаще всего описываемая как вариант нормы; реже выявляется прикорневое снижение пневматизации легочной ткани и усиление интерстициального рисунка.
  • Для ателектатической стадии (продолжительность около 4 нед) характерна выраженная одышка в покое (до 30-50 дыхательных движений в 1 мин), пациентов беспокоит малопродуктивный кашель с выделением вязкой мокроты, нередко описывается вздутие грудной клетки. Часто отмечается фебрильная лихорадка. Аускультативная картина характеризуется жестким и/или ослабленным дыханием (локально или над всей поверхностью легких), иногда выслушиваются сухие хрипы. На более поздних этапах в клинической картине заболевания на первый план выходят симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Рентгенологи на этой стадии более чем в половине случаев выявляют билатеральные облаковидные инфильтраты (симптом "бабочки"), а также - обильные очаговые тени ("ватное" легкое).
  • Последняя, эмфизематозная стадия характеризуется развитием эмфизематозных лобулярных вздутий и, возможно, разрушением альвеолярных перегородок с развитием пневмоторакса. Клинически может наблюдаться некоторое улучшение состояния больных, уменьшение одышки.

Диагностические мероприятия, направленные на выявление Pneumocystis jiroveci, начинают с получения индуцированной мокроты. Материал исследуют методом прямой микроскопии окрашенных мазков. В последнее время для более точной диагностики разработаны и применяются метод ПЦР, иммунофлюоресцентные методы с моно- и поликлональными антителами. Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем в сочетании с трансбронхиальной биопсией позволяет почти в 100% случаев обнаружить возбудителя и, следовательно, является наиболее эффективным и достоверным методом диагностики ПП. В тех случаях, когда пациенты прибегали к лечению пентамидином, эффективность диагностики с использованием бронхоальвеолярного лаважа снижалась до 60%. Окончательный диагноз пневмоцистоза ставится при обнаружении цист или трофозоидов в ткани или альвеолярной жидкости [7, 9].

В настоящее время обследование пациентов с подозрением на развитие ПП проводится по следующей схеме — всем больным с пневмонией лечение назначается эмпирически, и только при тяжелом легочном процессе проводится легочная биопсия. В отсутствие адекватного специфического лечения пневмоцистоза летальность достигает 100% у пациентов с иммунодефицитами и 50% — у недоношенных детей. Прогноз остается неблагоприятным (зависит от фонового состояния), и без коррекции иммунного статуса у 15% пациентов возникают рецидивы ПП [4, 8].

У пациентов, не получающих триметоприм-сульфаметоксазол (или иные антибактериальные препараты, назначаемые в режиме химиопрофилактики при высоком риске развития пневмоцистоза (табл. 2), сохраняется высокая вероятность возникновения пневмоцистоза на фоне развития ЦМВ-инфекции, что, возможно, связано с блокировкой альвеолярных макрофагов и снижением функции CD4-лимфоцитов.

Относительно частоты выявления пневмоцистоза в группе пациентов с иммунодефицитными состояниями (в которую не вошли пациенты с ВИЧ-инфекцией), следует отметить, что при отсутствии своевременно проводимых профилактических мероприятий примерно у 5–12% пациентов развивается развернутая клиника пневмоцистоза [13]. Применение активной антиретровирусной терапии существенно снижает риск развития ПП при СПИДе. В случае снижения уровня CD4 < 200/ммЁ в обязательном порядке назначается первичная профилактика P. jirovici-инфекции продолжительностью 4–6 мес [15].

На сегодняшний день препаратом выбора для лечения ПП является комбинация триметоприма и сульфаметоксазола в соотношении 1 : 5, вводимая внутривенно. Доза для взрослых составляет 20 мг триметоприма (с 100 мг сульфаметоксазола) на кг массы тела в день. Вводятся препараты тремя равными порциями с интервалом через 8 ч в течение 1–3 нед (табл. 3). В случае отказа от стандартной схемы лечения альтернативой может служить назначение комбинации препаратов клиндамицина с примаквином. Применение данной комбинации по эффективности сравнимо с использованием триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом. В качестве дополнения к антибактериальным препаратам в терапии в первую очередь назначаются глюкокортикостероиды, особенно при развитии гипоксемии — с целью предупреждения усиления дыхательной недостаточности на фоне начала антипневмоцистной терапии.

Как пример развития ПП у больного с тяжелым иммунодефицитом, обусловленным ВИЧ-инфекцией, представляем историю болезни больного Ш. 1939 г. р., поступившего в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко 05.11.04 г. с жалобами на общую слабость, повышение температуры тела, кашель с незначительным количеством слизистой мокроты, одышку при физической нагрузке, похудание на 3–4 кг за последние 3 мес.

На момент госпитализации: состояние средней степени тяжести, обусловленное дыхательной недостаточностью. При осмотре кожных покровов видны сухие следы расчесов, акроцианоз. В подмышечных, паховых областях с обеих сторон пальпируются единичные, мягко-эластичной консистенции безболезненные лимфатические узлы. В легких при аускультации выслушивается жесткое дыхание, хрипов нет. Частота дыхания — 23–24 в минуту, пульс — 87 в минуту, артериальное давление — 140/80 мм рт. ст. Со стороны пищеварительной, мочеполовой, нервной систем патологии не выявлено. Больному была назначена антибактериальная терапия, включающая ципрофлоксацин, рифампицин. Помимо антибиотиков пациент получал муколитики, фестал, альмагель, бисакодил. На фоне проводимого лечения сохранялись гектические подъемы температуры, нарастала дыхательная недостаточность. С учетом затяжного течения пневмонии больной повторно был осмотрен фтизиатром, данных, подтверждающих туберкулез, снова не было выявлено. В ходе обследования методом иммуноферментного анализа и иммунного блотинга были выявлены антитела к ВИЧ, что заставило пересмотреть диагностический алгоритм и предположить развитие у больного ПП либо поражения легких в рамках ЦМВ-инфекции; окончательно не был исключен из диагностического ряда и вариант развития туберкулезного процесса в легких. Ввиду вышесказанного к проводимой терапии был добавлен бисептол в адекватных дозах. При иммунологическом исследовании выявлено абсолютное снижение CD4 до 19,3/ мкл. Все вышеперечисленное позволило диагностировать у больного ВИЧ-инфекцию в стадии 3Б (СПИД-ассоциированный комплекс), двустороннюю субтотальную пневмонию. При проведении (11.11.04) повторного рентгенологического исследования ОГК (рис. 1) отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания объема и интенсивности инфильтрации легочной ткани. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости обнаружены диффузные изменения печени, поджелудочной железы, селезенки, увеличение лимфоузлов подмышечных, паховых областей. При контрольной компьютерной томографии ОГК отмечалась отрицательная динамика в виде прогрессирования диффузных изменений в обоих легких (рис. 2, 3). На фоне лечения у больного нарастала дыхательная недостаточность, сохранялись гектические подъемы температуры, развился ОРДС, в связи с чем пациент был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где осуществлялись респираторная поддержка, проводились антибактериальная, дезинтоксикационная терапия, противоязвенное и антитромботическое лечение, симптоматическая терапия. Однако, несмотря на все перечисленные мероприятия, 23.11.04 г. наступила остановка сердечной деятельности по типу асистолии.

Согласно материалам аутопсии у больного было подтверждено наличие двухсторонней полисегментарной ПП, ОРДС: полнокровие капилляров альвеолоцитов и наличие гиалиновых мембран на стенках альвеол (рис. 4, 5).

Литература
  1. Collin B. A., Ramphal R. Pneumonia in the compromised host including cancer patients and transplant patients//Infect. Dis. Clin. North. Am. 1998; 12: 781.
  2. Junghanss C., Marr K. A. Infectious risks and outcomes after stem cell transplantation: are nonmyeloablative transplants changing the picture?//Curr. Opin. Infect. Dis. 2002; 15: 347.
  3. Bodey G., Rodriguez V., Chang H. et al. Fever and infection in leukemic patients: A study of 494 consecutive patients. Cancer. 1978; 41: 1610.
  4. Coker D. D., Morris D. M., Coleman J. J. et al. Infection among 210 patients with surgically staged Hodgkin's disease//Am. J. Med. 1983; 75: 97.
  5. Sickles E. A., Greene W. H., Wiernik P. H. Clinical presentation of infection in granulocytopenic patients//Arch. Intern. Med. 1975; 135: 715.
  6. Rubin R. H., Greene R. Clinical approach to the compromised host with fever and pulmonary infiltrates//In: Clinical Approach to Infection in the Compromised Host, 3rd edition, Rubin R. H., Young L. S. (Eds), Plenum Press, New York. 1994; 121.
  7. LiPuma J. J., Spilker T., Coenye T., Gonzalez C. F. An epidemic Burkholderia cepacia complex strain identified in soil//Lancet. 2002; 359: 2002.
  8. Escalante C. P., Rubenstein E. B., Rolston K. V. Outpatient antibiotics therapy for febrile episodes in low-risk neutropenic patients with cancer//Cancer Invest. 1997; 15: 237.
  9. Talcott J. A., Whalen A., Clark J. et al. Home antibiotic therapy for low-risk cancer patients with fever and neutropenia: A pilot study of 30 patients based on a validated prediction rule//J. Clin. Oncol. 1994; 12: 107.
  10. Rosenow E. C., Wilson W. R., Cockerill F. R. Pulmonary disease in the immunocompromised host//Mayo. Clin. Proc. 1985; 60: 473.
  11. Junghanss C., Marr K. A., Carter R. A. et al. Incidence and outcome of bacterial and fungal infections following nonmyeloablative compared with myeloablative allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: a matched control study//Biol. Blood. Marrow. Transplant. 2002; 8: 512.
  12. Ascioglu S., Rex J. H., de Pauw B. et al. Defining opportunistic invasive fungal infections in immunocompromised patients with cancer and hematopoietic stem cell transplants: an international consensus//Clin. Infect. Dis. 2002; 34: 7.
  13. Fishman J. A. Prevention of infection due to Pneumocystis carinii//Antimicrob. Agents. Chemother. 1998; 42: 995.
  14. Fishman J. A. Treatment of infection due to Pneumocystis carinii//Antimicrob Agents. Chemother. 1998; 42: 1309.
  15. Furrer H., Egger M., Opravil M. et al. Discontinuation of primary prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in HIV-1-infected adults treated with combination antiretroviral therapy. Swiss HIV Cohort Study//N. Engl. J. Med. 1999; 340: 1301.

А. Ф. Шепеленко, доктор медицинских наук, доцент
М. Б. Миронов, кандидат медицинских наук
А. А. Попов
Главный военный клинический госпиталь им. Н. Н. Бурденко,
ММА им. И. М. Сеченова, ГИУВ МО РФ, Москва

Целью настоящего исследования было проведение ретроспективного анализа причин госпитализации и смерти ВИЧ-инфицированных пациентов при оказании неотложной медицинской помощи в многопрофильном лечебном учреждении (Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова). Главными причинами смерти 20 ВИЧ-инфицированных лиц в условиях многопрофильного лечебного учреждения за период с 2002 по 2012 год явились заболевания, не связанные с ВИЧ-инфекцией: ожоги, комбинированные травмы, отравления токсическими веществами. Установлено, что ВИЧ-инфекция ухудшает прогноз больных, госпитализированных c заболеваниями органов дыхания, способствуя более раннему развитию госпитальных инфекций, обострению бронхолегочных заболеваний и краткосрочной летальности.

Ключевые слова: ВИЧ-инфекция, бронхолегочная патология, госпитальная пневмония.

The causes of hospitalization and mortality of HIV-infected patients (n=20) during 10-year period of medical treatment in a multidisciplinary health care setting (Military Medical Academy) were analyzed. Today the main causes of these persons death in these institutions are the diseases not associated with HIV infection: burns, combined injuries, toxic substances poisoning. It was found that HIV infection worsens the prognosis of patients hospitalized with respiratory apparatus diseases, promoting the earlier development of nosocomial infections, exacerbation of broncho-pulmonary diseases and short-term mortality.

Keywords: HIV, broncho-pulmonary pathology, nosocomial pneumonia

Введение

входит в 10 наиболее пораженных территорий Российской Федерации. Показатель пораженности в составляет 0,78%, почти в два раза превышая соответствующий показатель по Российской Федерации (0,4%). Пораженность взрослого населения города в возрасте 15—49 лет на года составила 1,4%, что может свидетельствовать о постепенном выходе эпидемии ВИЧ за рамки концентрированной. За весь период эпидемии , начиная с 1987 г., в городе было выявлено более 42000 инфицированных ВИЧ жителей города, из них умерло 6165 человек [1]. Значительный рост выявления больных среди поступающих на лечение в стационары различного профиля начался с 2000 г. [9, 10, 11].

Одна из основных причин госпитализации в отделения терапевтического и хирургического профиля больных с — поражение органов дыхания. Тяжёлая легочная патология у этой категории пациентов, прежде всего, обусловлена туберкулёзом (ТБ), а также бактериальными, грибковыми и вирусными пневмониями [1, 3, 4]. На амбулаторном приёме и в стационарах врачи различных специальностей, прежде всего терапевты, встречаются с разнообразной легочной патологией у пациентов с ещё невыявленной [12, 13, 14]. В связи с высоким уровнем заболеваемости в России, увеличением вероятности выявления пациентов с легочной патологией в многопрофильных стационарах актуальным представляется знание характера поражения нижних дыхательных путей, этиологического спектра бактериологического исследования трахеобронхиального содержимого, при возможной . Назначение антибиотиков и гормонов у больных с ожогами и травмами может ускорить неблагоприятный исход при .

В связи с ежегодно увеличивающимся потоком пациентов расширяется круг специалистов, принимающих участие в оказании комплексной медицинской помощи данной категории больных, что требует от них постоянного повышения уровня знаний по вопросам клиники, диагностики и профилактики [7, 8]. Значительно увеличивается продолжительность жизни на высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), что способствует увеличению резервуара инфекции. Доля умерших ургентных больных от умерших при неотложных заболеваниях, не обусловленных , возросла с 13,1%, в эру до назначения антиретровирусной терапии (до 1996 года), до 45,2% при ее активном использовании [4].

Цель исcледования

На основании клинических, данных и материалов вскрытий провести ретроспективный анализ причин госпитализаций и смертности пациентов, поступивших в многопрофильное учреждение (МЛПУ) МО РФ академия им. (ВМедА).

Материалы и методы

Проведен ретроспективный описательный анализ 1665 историй болезни пациентов, поступивших на лечение в клиники ВМедА им. и протоколов вскрытий 20 умерших из данной категории больных. Клинический диагноз основной и сопутствующей патологии устанавливался по результатам стандартных анамнестических, и инструментальных обследований. Причины смерти определялись по посмертным клиническим и патоморфологическим эпикризам и соответствовали кодам . прижизненно документировалась по результатам выявления специфических антител в сыворотке крови к ВИЧ 1, 2 методом иммуноферментного анализа (ИФА). В отделении диагностики и вирусных гепатитов Центра клинической лабораторной диагностики академии им. проводились следующие исследования: , 2 (, Новосибирск), Determine HIV — ½ (Alere Medical, Япония), Genscreen ULTRO — HIV (, Франция), Vironostica HIV MIXT (Organon Texnika, Франция). Экспертная оценка осуществлялась методом иммунногоблотинга (NewLavBlot , Франция).

Результаты и обсуждения

Максимальные показатели выявления в ВМедА отмечались в 2008 и 2010 годах, которые составили 3,8 и 3,9 (на 1000 госпитализированных в многопрофильный стационар пролеченных больных) соответственно. Эти показатели более чем в 2 раза превышали показатели выявляемости в (рисунок1).


Рисунок 1 — Динамика выявления в Российской Федерации и МЛПУ (ВМедА) в

Начиная с 2003 года, среди пациентов, госпитализированных в клиники ВМедА, стали регистрироваться случаи с проявлениями вторичных заболеваний (рисунок 2).


Рисунок 2 — Динамика регистрации больных с манифестными формами в МЛПУ (ВМедА)


Все случаи госпитализации пациентов, умерших впоследствии в клиниках, были обусловлены неотложными состояниями. Больные основной группы поступали, в основном, в клиники хирургического профиля: термических поражений — 10; неотложной хирургии — 6; клинику травматологии — 2. В клинику терапии поступил 1 больной; токсикологический центр — 1 больной. Чаще всего среди больных клиник ВМедА хирургического профиля выявлялись затяжные, рецидивирующие заболевания и сепсис (37,5%), заболевания органов дыхания (14%), онкологические заболевания (12,5%) (рисунок 3). Контрольную группу составили 20 больных со сходной основной патологией в сочетании с признаками сепсиса без лабораторного подтверждения , поступившие в клиники ВМедА как хирургического, так и терапевтического профиля.

Рисунок 3 — Структура вторичных заболеваний у больных клиник ВМедА хирургического профиля с манифестными формами

Проанализированы частота и спектр всех заболеваний в обследуемой группе по данным клинического обследования и результатам вскрытия (таблица 1).

Таблица 1 — Результаты клинического обследования и вскрытия больных клиник ВМедА

2. Заболевания ЖКТ:

— Хронический гастрит, язвенная болезнь;

фиброз поджелудочной железы;

3. Заболевания ССС:

— ИБС: кардиосклероз атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз

4. Заболевания почек:

5. Гинекологические заболевания: фибромиома матки

9. Бронхолегочная патология, том числе:

в том числе с плевритом

в сочетании с бронхитом

Ретроспективный анализ показал, что по результатам секционного вскрытия у трех больных был выставлен диагноз пневмония, у одного больного сепсис, что не было выявлено при прижизненном клиническом обследовании.

Особого внимания заслуживают результаты более частого выявления патологии органов дыхания при секционном вскрытии, свидетельствующие о поражении бронхолегочного аппарата у таких больных пневмонией. Известно, что госпитальная пневмония может манифестировать, в том числе и на фоне иммунодефицита при , при тяжелой соматической патологии, травмах и интоксикациях, часто определяет прогноз жизни для больного. Заболевания органов дыхания занимали второе место по частоте у обследованной основной группы лиц. Хотя наиболее часто у больных отмечалась патология печени (см. таблицу 1). При этом, патология легких была прижизненно выявлена у 12 больных (60,0%): кавернозный туберкулез легких — у 1 больного; гнойный бронхит — 1; пневмония — 9, (у 2 больных в сочетании с плевритом, у 1 больного — с пневмотораксом, у 1 больного — с гнойным бронхитом), выраженный пневмофиброз легких — у 1 больного. По секционным материалам бронхолегочные заболевания выявлены у 15 больных (75%), у 3 больных пневмония была диагностирована только при вcкрытии. экспертиза подтверждала диагноз пневмонии в 9 случаях на стадии макроскопического исследования и в 12 случаях при проведении и бактериологического исследований трупного материала.

В то же время, результаты клинического обследования больных показали, что признаки гнойного эндобронхита по данным фибробронхоскопии, рентгенологические признаки инфильтративного туберкулеза легких в стадии распада и выраженного двустороннего пневмофиброза были выявлены в первые сутки поступления в стационар у 3 пациентов. Следовательно, у 15% обследованной группы имела место фоновая бронхолегочная патология.

Анализ историй болезни больных показал, что клинические признаки пневмонии определялись у 9 пациентов в сроки от 2 до 6 дня (в среднем на 2,6 день), рентгенологическое подтверждение имело место у всех 9 больных. Пневмония у всех больных носила госпитальный (аспирационный) характер, в финале болезни она протекала на фоне длительной ИВЛ, что определяло особенности ее течения и, , затрудняло ее своевременную диагностику.

Тяжелое течение госпитальной пневмонии у группы больных характеризовалось: двухсторонним поражением легких, угнетением сознания различной степени тяжести, развитием септического процесса в 100% случаев, характером воспаления легочной ткани в сочетании с гемодинамическими расстройствами и нарастающей анемией и лимфопенией (78%), появлением внелегочных очагов инфекции (44,4%), краткосрочной по времени исхода летальностью (средний составил 4,71).

Среди больных с впервые установленной (11 больных) пневмония имела место в 4 случаях. В то же время у больных со стажем (9 больных) пневмония была диагностирована в 2 раза чаще. Туберкулез легких в стадии распада был выявлен у больного с длительностью ВИЧ инфекции, составляющей 11 лет.

Для оценки этиологического спектра поражения органов дыхания бактериологическое исследование трахеобронхиального содержимого, полученного при фибробронхоскопии 14 больных с пневмонией и трахеобронхитом, было проведено в 7 случаях.

Наличие септического процесса у лиц с пневмонией было клинически диагностировано в 9 случаях (в 75% всех пневмоний и 45% всех больных), по данным вскрытия признаки сепсиса в стадии септицемии выявлены у 1 больного без пневмонии. Бактериологическое исследование биоматериала проводилось у 9 больных в микробиологической лаборатории Центра клинической лабораторной диагностики академии им. (таблица 2).

Таблица 2 — Ассоциации микроорганизмов, выделенных из биологического материала больных с трахеобронхитом, пневмонией и сепсисом (n=9, абсолютное число больных)

Эпидемиология

Среди населения больные с проявлениями эмфиземы легких составляют 4% и более. С возрастом процент больных становится всё больше. Чаще всего она беспокоит лиц в возрасте от 60 лет.

Классификация

Эмфизему легких делят на виды по патогенезу и по месту нахождения поражения в дыхательных путях. Анатомическая классификация предлагает такие виды:

  • панацинарная
  • буллезная
  • проксимальная ацинарная
  • иррегулярная
  • дистальная ацинарная

По патогенезу рассматриваемое заболевание делится на две формы: первичную и вторичную. Первичная является врожденной, а вторичная возникает как следствие хронических болезней легких.

Причины

Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.

Факторы риска эмфиземы легких:

  • поллютанты окружающей среды
  • профессиональные вредные факторы
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов
  • болезни дыхательных путей инфекционной природы

Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.

Эмфизема легких

Патогенез

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Патоморфология

Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.

При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.

При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:

Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.

Симптомы и диагностика

Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.

Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

Физическое обследование

При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.

Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.

С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.

Осложнения

Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.

Дифференциальная диагностика

Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.

Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.

Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.

Лечение эмфиземы легких

Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.

Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:

    или фенотерол
  • М-холиноблокаторы
  • формотерол или салметерол
  • комбинация выше названных препаратов
  • препараты теофиллина пролонгированного действия

Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.

Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.

Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.

Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

Прогноз

Прогноз эмфиземы легких зависит от степени снижения жизненной емкости легких и бронхиальной проходимости, от возможности и скорости устранения факторов риска, от течения основной болезни (если речь идет о вторичной эмфиземе). Если пациент не пожилого возраста, и у него нет нехватки альфа-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятный.

Профилактика

Важное профилактическое значение имеют антитабачные программы, направленные на предупреждения курения детей и подростков, а также на прекращение курение лиц любого возраста. Также нужно вовремя лечить болезни легких, чтобы они не переходили в хроническую форму. Имеет значение наблюдение у пульмонолога больных с хроническими заболеваниями органов дыхания, проведение вакцин среди населения и пр.

Эмфизема легких - это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Классификация

По этиопатогенетическим признакам раз­ли­чают следующие виды эмфиземы легких:
- Пер­вич­ная (идиопа­ти­че­ская) - раз­ви­вается без пред­ше­ство­вавшего брон­хо­легоч­ного за­бо­ле­ва­ния.
- Вто­рич­ная (об­струк­тив­ная) - чаще все­го выступает как ос­лож­не­ние хро­ни­че­ского об­струк­тив­но­го брон­хи­та.

В за­ви­симо­сти от рас­про­стра­нен­но­сти эмфи­зема может быть диффуз­ной или очаго­вой.

Различают эмфизему
- панацинарную, которая характеризуется равномерным поражением всех альвеол, входящих в состав ацинуса легкого. При этой форме процесс преобладает в нижней части легких и разрушает все альвеолы равномерно. Панацинарная эмфизема "в чистом виде" наблюдается в основном у пациентов с недостаточностью альфа1-антитрипсина. У курильщиков очаги панацинарной эмфиземы могут сопровождать явления центриацинарной эмфиземы.
- центриацинарную, которая характеризуется разрушением респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол в центре ацинуса и сохранением окружающих альвеол. Центриацинарная эмфизема легких начинается с дыхательных бронхиол и распространяется в сторону периферии, поражая преимущественно верхнюю часть легких.. Она также называются центродолевой эмфиземой. Эта форма связана с длительным курением.

- парасептальную, которая также известна как дистальная ацинарная эмфизема, и преимущественно связана с дистальными структурами дыхательных путей, альвеолярными протоками и альвеолярными мешочками. Процесс локализуется вокруг перегородок легких и плевры. Хотя характеристики потока воздуха часто не изменяются, возникающие апикальные буллы могут привести к спонтанному пневмотораксу. Гигантские буллы могут иногда вызывать тяжелые компресии соседних тканей легкого. Буллезную эмфизему диагностируют, если эмфизематозный участок легкого по размерам превышает 1 см.

Эмфизема легких входит в состав группы хронических обструктивных болезней легких вместе с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой. Хронический бронхит и эмфизема легких протекают, как правило, одновременно, поскольку их возникновению способствуют одни и те же факторы. В клинической картине могут доминировать проявления только одного из этих заболеваний.

Этиология и патогенез

При­чины, при­во­дящие к раз­ви­тию эмфи­земы лег­ких разделяют на две группы.

1. Фак­то­ры, на­рушающие эла­стич­ность и проч­ность легоч­ных струк­тур­ных элемен­тов (могут вызвать раз­ви­тие пер­вич­ной, все­г­да диффуз­ной эмфи­земы):
-врож­ден­ный дефицит альфа один-антитрипсина,
-та­бач­ный дым,
-па­то­логи­че­ская ми­к­роцир­ку­ляция,
-изме­не­ние свойств сурфак­тан­та,
-га­зо­об­раз­ные веще­ст­ва (со­е­ди­не­ния кад­мия, окис­лы азо­та и др.),
-ча­сти­цы пыли во вды­ха­емом воз­ду­хе.
В ос­но­ве ее па­то­ге­не­за лежит па­то­логи­че­ская пе­ре­стройка все­го ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­кого. Вследствие осла­б­ле­ния эла­сти­че­ских свойств лег­кого, во время вы­до­ха и по­выше­ния внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния мел­кие брон­хи, не имеющие сво­его хряще­вого кар­ка­са и лишен­ные эла­сти­че­ской тяги лег­кого, пас­сив­но спа­дают­ся, усиливая этим брон­хи­аль­ное сопро­тив­ле­ние на вы­до­хе и по­выше­ние дав­ле­ния в альве­о­лах - экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. При пер­вич­ной эмфи­земе не на­руша­ет­ся брон­хи­аль­ная про­хо­димость на вдо­хе.

2. Факторы, спо­соб­ствующие по­выше­нию дав­ле­ния в ре­спи­ра­тор­ном от­де­ле лег­ких и уси­ли­вающие рас­тяже­ние альве­ол, альвео­ляр­ных хо­дов и ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол. Главною роль сре­ди них играет об­струкция ды­ха­тель­ных пу­тей, воз­ни­кающая при хро­ни­че­ском об­струк­тив­ном брон­хи­те. Данное за­бо­ле­ва­ние является ос­нов­ной при­чи­ной раз­ви­тия вто­рич­ной или об­струк­тив­ной эмфи­земы лег­ких, поскольку имен­но при нем появляются усло­вия для форми­ро­ва­ния клапан­ного ме­ха­низма пе­ре­рас­тяже­ния альве­ол. По­ниже­ние внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния во время вдо­ха вы­зы­вает пас­сив­ное рас­тяже­ние брон­хи­аль­ного про­све­та и уменьша­ет степень имеющей­ся брон­хи­аль­ной об­струкции. Во время вы­до­ха по­ложи­тель­ное внут­риг­руд­ное дав­ле­ние вы­зы­ва­ет до­пол­ни­тель­ную компрес­сию брон­хи­аль­ных вет­вей и, усугуб­ляя уже существующую брон­хи­аль­ную об­струкцию, спо­соб­ству­ет за­держ­ке ин­спи­ри­ро­ван­ного воз­ду­ха в альве­о­лах и их пе­ре­рас­тяже­нию. Важ­ное зна­че­ние име­ет рас­про­стра­не­ние воспа­ли­тель­ного процес­са с брон­хиол на при­легающие альве­о­лы с раз­ви­ти­ем альвео­ли­та и де­струкции межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док. Развитие очаго­вой (ло­ка­ли­зо­ван­ной, ир­регу­ляр­ной) эмфи­земы лег­ких может быть также вызвано такими причинами, как не­пол­ная клапан­ная об­ту­рация брон­ха воспа­ли­тель­ного или опу­хо­ле­вого ге­не­за; врож­ден­ная па­то­логия (врож­ден­ная до­ле­вая эмфи­зема, врож­ден­ная од­но­сто­рон­няя эмфи­зема), ате­лек­таз или цир­роз участ­ка лег­кого.

Вто­рич­ная эмфи­зема проявляется вз­ду­ти­ем ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол и изме­не­ни­ем формы преимущественно тех альве­ол, ко­то­рые расположены вб­ли­зи от них (цен­тро­аци­нар­ная эмфи­зема). При прогрес­си­ро­ва­нии заболевания в па­то­логи­че­ский процесс может вклю­чать­ся весь аци­нус. Альве­о­лы уп­лоще­ны, устья расши­ре­ны, глад­комышеч­ные пуч­ки гипер­трофи­ро­ва­ны, а после ди­с­трофич­ны. Эла­сти­че­ские во­лок­на выпрям­ле­ны. Ис­тон­че­ны стен­ки ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол, в них уменьше­но ко­ли­че­ство капил­ля­ров и кле­точ­ных элемен­тов. На позд­них ста­ди­ях эмфи­земы происходят на­ру­ше­ние и пол­ное ис­чез­но­ве­ние струк­тур­ных элемен­тов ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­ких.

При пер­вич­ной эмфи­земе наблюдается рав­но­мер­ное по­раже­ние всех альве­ол, вхо­дящих в со­став аци­ну­са лег­кого (па­наци­нар­ная эмфи­зема), атрофия межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док; ре­дукция капил­ляр­ного рус­ла. В брон­хах и брон­хио­лах не выраже­ны воспа­ли­тель­ные изме­не­ния, и не воз­ни­ка­ет их об­струкции, свя­зан­ной с воспа­ли­тель­ным оте­ком.
Под воздействием протеолитических ферментов лейкоцитов, участвующих в воспалительном процессе, происходит разрушение альвеолярной стенки. В норме этому процессу препятствует антипротеолитическая система.
Определенное значение в развитии эмфиземы легких имеет равновесие между воздействием оксидантов и активностью антиоксидантной системы.

Эмфизема обычно сочетается с хроническим бронхитом. Хронический бронхит приводит к обструкции и вызывает сужение т.н. больших и малых (диаметр

Эпидемиология

Данные значительно разнятся в различных странах. В США количество больных расценивается как 18 на 1000 обратившихся за помощью с хроническим проблемами дыхания. Цифры могут быть заниженными, поскольку большинство пациентов не обращается за медицинской помощью, пока болезнь не прогрессирует в позднюю стадию. Мужчины болеют чаще. Возраст большинства пациентов превышает 40 лет.

Факторы и группы риска

1.Основные факторы риска эмфиземы легких, нарушающие баланс этих систем,
- врожденный дефицит основного ингибитора протеаз альфа один-антитрипсина,
- курение (активное и пассивное),
- загрязнение воздуха диоксидами серы, азота,
- профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний),
- повторяющиеся респираторные инфекции.

2.Более редкие причины:

2.1.1.Эмфизема легких встречается примерно у 2% лиц, употребляющих внутривенные наркотики и объясняется повреждением сосудов легкого, из-за нерастворимого наполнителя (например, кукурузный крахмал, хлопковое волокно, целлюлоза, тальк), содержащихся в метадоне или метилфенидате.

2.1.2. Буллезные кисты обнаружены в связи с внутривенным употреблением кокаина или героина выявляются преимущественно в верхних долях. В отличие от метадона и метилфенидата, они морфологически связаны с базилярной и панацинарной эмфиземами.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) оказался независимым фактором риска развития ХОБЛ, даже после учета сопутствующих факторов, таких как курение, внутривенное употребление наркотиков, расы и возраста. Верхушечные буллезные повреждения легких возникает у пациентов с аутоиммунным синдромом дефицита и пневмоцистной инфекцией, как ретинционные в 10-20% случаев.

2.3. Некотые васкулиты проявляющиеся крапивницей, отеком Квинке, недеформирующим артритом, синуситом, конъюнктивитом, и перикардитом.

2.4. Заболевания соединительной ткани, а именно: Cutis laxa (нарушение синтеза эластина), синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, болезньСалла.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одыш­ка при физической нагрузке, боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка с уменьше­нием ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий, вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей, расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков, осла­б­лен­ное ды­ха­ние, ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук, уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Cимптомы, течение

Ха­рак­тер­ными симптомами эмфиземы легких являются
- одыш­ка при физической нагрузке
- боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка, уменьше­ние ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий
- вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей
- расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков
- осла­б­лен­ное ды­ха­ние
- ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук
- уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Диагностика

Рентгенография. Общими признаками считаются уплощение и высокое стояние диафрагмы в сочетании с повышенной прозрачностью легких.
При рентге­но­логи­че­ском ис­сле­до­ва­нии для пер­вич­ной эмфи­земы ха­рак­тер­ны низ­кое сто­я­ние диафраг­мы, од­но­род­ное по­выше­ние прозрач­но­сти легоч­ных по­лей и обед­не­ние легоч­ного ри­сун­ка, осо­бен­но в ниж­них от­де­лах лег­ких.
При вто­рич­ной эмфи­земе про­зрач­ность ниж­них от­де­лов лег­ких уменьше­на за счет пе­риб­рон­хи­аль­ных изме­не­ний; поскольку общий объем лег­ких
изме­няется не­зна­чи­тель­но, диафраг­ма может быть не смещена.
КТ и КТВР очень специфичены для диагностики эмфиземы и выявляют буллы, которые не всегда наблюдаются на рентгенограммах. КТ показана, когда в отношении пациента рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. КТ не назначается рутинно в лечении пациентов с ХОБЛ.
Спирометрия. При исследовании функции внешнего дыхания определяется увеличение общей ёмкости легких и остаточного объема, снижение жизненной ёмкости, объема форсированного выдоха, эластических свойств легких. Обратимость бронхиальной обструкции позволяет оценить проба с ингаляцией бронходилататоров (более или менее 15%). Однако, около 30% пациентов имеют увеличение ОФВ1 на 15% и более, после применения бронходилятаторов, что не исключает диагноза эмфиземы.

Лабораторная диагностика

Гематокрит: хроническая гипоксия может привести полицитемии. Значение гематокрита более 52% у мужчин и более 47% у женщин указывает на это состояние. Следует иметь в виду вторичные полицитемии у пациентов, которые бросили курить.
Анализ газов артериальной крови: пациенты с легкой формой имеют гипоксию от легкой до умеренной степени без гиперкапнии. По мере прогрессирования болезни, изменения газового состава ухудшаются развиваются как гипоксемия так и гиперкапния. Пациенты должны быть обследованы на наличие гипоксемии в покое, при нагрузке и/или во время сна.

Бикарбонат: хронический дыхательный ацидоз приводит к компенсационному метаболическому алкалозу. В отсутствие измерения газов крови, уровни бикарбоната могут быть полезны для последующих оценок прогрессирования заболевания.

Альфа-1-антитрипсин: Диагноз острого дефицита ААТ подтверждается, когда в сыворотке крови его уровень падает ниже защитного порогового значения (т.е., 3-7 ммоль / л). Генетические исследования необходимы для пациентов, у которых сывороточный уровень ААТ равен 7-11 ммоль / л или при генетическом консультировании или при анализе семейных случаев наличия эмфиземы.

Мокрота: при обострении ХОБЛ, мокрота становится гнойной, с чрезмерным количеством нейтрофилов и смесь микроорганизмов, определяющихся при окраске по Грамму. Пневмококк и гемофильная палочка являются возбудителями наиболее часто культивируемыми во время обострений.
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Дыхательная недостаточность I- го типа (определяется при РаО2 менее 60 мм рт.ст. (8,0 кПа) или РаСО2 более 50 мм рт.ст. (6,7кПа).
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Лечение

См. Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)
При пер­вич­ной эмфи­земе показано симп­то­ма­ти­че­ское лечение: ды­ха­тель­ная гим­на­сти­ка, направ­лен­ная на мак­сималь­ное вклю­че­ние диафраг­мы в акт ды­ха­ния; кур­сы кис­ло­ро­д­о­те­рапии; огра­ни­че­ние фи­зи­че­ской нагруз­ки; ис­клю­че­ние ку­ре­ния и других вред­ных воз­действий, в том чис­ле про­фес­си­о­наль­ных.
Раз­ра­ба­ты­ва­ет­ся те­рапия инги­би­то­рами альфа1 -ан­тит­рип­си­на.
В случае при­со­е­ди­не­ния брон­хо­легоч­ной инфекции на­зна­чаются ан­ти­био­ти­ки.

При вто­рич­ной эмфи­земе про­во­дят терапию ос­нов­но­го за­бо­ле­ва­ния и лечение, направ­лен­ное на купи­ро­ва­ние ды­ха­тель­ной и сер­деч­ной не­до­ста­точ­но­сти.

Хирургическое лечение.
1.Буллэктомия. Удаление гигантских булл было стандартным подходом у отдельных пациентов на протяжении многих лет. Буллы могут варьироваться в размерах от нескольких сантиметров до занимающих треть гемиторакса. Гигантские пузыри могут сжимать соседние ткани легких,вызывая снижение кровотока и вентиляции в относительно здоровых частях легких. Удаление этих пузырей может привести к расширению сжатых легких и улучшению их функции. Буллэктоми могут приводить к субъективным и объективным улучшениям у отдельных пациентов, то есть у тех, кто имеет буллы:
- которые занимают не менее 30% , а предпочтительно 50% от объёма гемиторакса,
- которые сжимают соседние участки легких,
- которые сопровождаются падением ОФВ1 менее 50% от должного при относительном сохранении функции легких.

3.Бронхоскопическое уменьшение объема легких, в т.ч. у становка эндобронхиального клапана с помощью бронхоскопии исследуется в качестве альтернативы LVRS. Эти клапаны являются однонаправленными и позволяют производить выдох, но не позволяют производить вдох. Это приводит в спадению легкого дистальнее клапана. Бронхи выбираются так, чтобы изолировать сегменты легких, в которых выявляется наибольшая эмфизема и гиперинфляция. Результаты иссследования (VENT) показали улучшения как в показателях ФОВ1 (относительное увеличение на 6,8%) так и в тесте с 6-минутной ходьбой (относительное увеличение на 19,1 м) в исследуемой группе. Детальные показания и противопоказания пока не определены.

4.Трансплантация легких. Пациенты с ХОБЛ (в т.ч. и с эмфиземой) составляет крупнейшую категорию пациентов, перенесших трансплантацию легких. Трансплантация легких обеспечивает улучшение качества жизни и функциональной способности, но не приводит к повышению выживаемости. Современным руководством Международного общества трансплантации сердца и легких рекомендуются показания для трансплантации, при индексе Боде превышающим 5 баллов.

5.Существуют по­пыт­ки хи­рурги­че­ского ле­че­ния очаго­вой эмфизмы в виде ре­зекции по­ражен­ных участ­ков лег­кого.

Прогноз

Различные показатели коррелируют с прогнозом у больных ХОБЛ, в том числе
- объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1),
- диффузионная способность по окиси углерода (DLCO),
- показатели измерения газов крови,
- индекс массы тела (ИМТ),
- толерантность к физической нагрузке ( например тест с 6 минутной ходьбой),
- оценка клинического состояния.
Корреляция была также установлена ​​между рентгенографической тяжестью эмфиземы и смертностью.

Широко используется простой инструмент прогнозирования, которым является BODE индекс, который основан на определении индекса массы тела, степени обструкции (ОФВ1), оценке одышки (определяется по шкале mMRC), и оценке переносимости физической нагрузки (тест с 6-минутной ходьбой).

Читайте также: