Энцефалит эпидемия 20 годам

Обновлено: 18.04.2024

Загадка странной сонной болезни, которая в начале ХХ века погубила миллионы жителей Европы

Эта болезнь возникла почти одновременно с печально знаменитой "испанкой" - испанским гриппом и возникла так же неожиданно, как и исчезла.

Даже в наши дни нет твердой уверенности в том, что именно было ее причиной, врачи лишь выдвигают предположительные версии.

Странная болезнь вспыхнула в Австрии и Франции в начале 1916 года, а уже через год больных стало так много, что это уже можно было назвать эпидемией. Европейские врачи были озадачены непонятным состоянием заболевших, число которых поначалу исчислялось сотнями, потом тысячами, а потом и миллионами.

Суеверные люди писали, что болезнь, которую прозвали "сонной болезнью", словно отнимает у людей душу, превращая их в еле дышащие неподвижные тела. Врачи пытались обнаружить то, что вызывает эту болезнь, но у них ничего не вышло, они лишь выявили, что распространяется она воздушно-капельным путем.

Заболевший поначалу испытывал симптомы обычного гриппа - повышение температуры, озноб, ломота в теле и тд. Но спустя несколько часов или дней на него нападала необычная сонливость, с которой было невозможно бороться. Пациенты засыпали и днем и ночью. Их будили, но через несколько минут они снова засыпали.

Те, кто не умирал, могли проспать в подобном странном "анабиозе" несколько недель, а то и месяцы (!), а когда острая фаза болезни у них проходила, они все равно уже не были похожи на нормальных людей. Они уже не спали днями и ночами напролет, но могли сидеть без движения, не произнося ни слова и не выражая никаких эмоций.

Они были похожи на тех, кого принято называть "овощи", то есть создавалось ощущение, что у них безвозвратно был поврежден головной мозг и что они живы лишь потому, что все остальные структуры их тела не пострадали.

Самое страшное было в том, что многие из тех, кто казалось полностью выздоровел и у кого не отмечалось подобного превращения в "овощ", спустя несколько лет все равно постепенно становились точно такими же. Болезнь настигала и их.

Весной 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо после тщательного наблюдения за больными дал болезни название "летаргический энцефалит" и подробно описал его симптомы.Заболевали все члены общества любого возраста, от бедняков до богатеев, от солдат в окопах Первой Мировой войны до новорожденных младенцев и стариков.

До территорий бывшей Российской империи болезнь дошла осенью 1918 года через Украину. Неврологи Харькова, Киева и Одессы начали массово описывать пациентов со всеми симптомами летаргического энцефалита, который тут называли сонной болезнью. В регионы РСФСР, охваченной Гражданской войной, сонная болезнь проникла в 1920-1921 годы.

В те годы тут как раз бушевали брюшной тиф и холера и на их фоне пациенты с сонной болезнью практически затерялись. Их особо не изучали и не вели должный учет заболевших. При этом из-за того, что пациенты впадали в длительный сон, врачи просто не знали, что с ними делать. Они не могли оказать им помощь и не могли просто игнорировать.

Для сравнений - все вооруженные силы Антанты в совокупности за 4 года Первой мировой потеряли 5,6 миллиона человек.

Из 5 миллионов как минимум несколько десятков тысяч жертв пришлись на СССР, однако тут еще сложнее подсчитать заболевших из-за десятилетия катаклизмов. Их могло быть и несколько сотен тысяч и даже около 1 миллиона.

К счастью, в 1925 году эпидемия сонной болезни по каким-то неизвестным причинам пошла на спад, а к 1927 году болезнь внезапно совсем исчезла, оставив множество врачей в недоумении. В последующие годы в нескольких странах регистрировались лишь единичные случаи, которые вскоре тоже прекратились.

С момента начала эпидемии сонной болезни прошло более ста лет, но ее причины до сих пор точно не выявлены. Даже с учетом достижений современной медицины и науки. Были версии о связи болезни с вирусом испанки или иного гриппа, однако эпидемии гриппа в последующие годы случались регулярно, но сонной болезни больше не возникало.

В конце 1990-х возникла теория о том, что возбудителями сонной болезни являлись бактерии-диплококки, вызывающие в том числе менингококковую инфекцию. Эта версия быстро стала практически основной и являлась таковой до 2012 года, когда исследователи изучили образцы, взятые с останков людей, умерших от сонной болезни.

Они выявили в останках следы неких энтеровирусов, которые возможно и вызывали болезнь. Предполагалось, что это может быть полиовирус (вызывающий полиомиелит) или вирус Коксаки. Однако все это казалось очень странным. Энтеровирусы очень широко распространены по всему миру и невозможно логически понять, почему в начале ХХ они внезапно оказались смертельно опасными для миллионов людей.

Версия с энтеровирусами также не давала никакого ответа на вопрос о том, почему эпидемия внезапно резко исчезла, потому что никакого карантина в те годы не было вообще. Все выглядело так, что болезнь просто внезапно возникла из ниоткуда и так же внезапно ушла в никуда, посвирепствовав в Европе менее десяти лет.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо, иначе называемый сонной болезнью, – одно из самых странных заболеваний в истории медицины. Подхватившие его люди начинали всё время хотеть спать – и часто не просыпались. Загадочная эпидемия, наблюдавшаяся в 1920-х годах, распространилась на множество стран, в том числе на Советский Союз.

Впервые симптомы, похожие на эпидемический энцефалит, наблюдались ещё в XVII веке у жителей Лондона. Однако больше двух столетий болезнь не возвращалась – вплоть до зимы 1916-1917 годов, когда в Вене и других городах Европы люди внезапно стали проваливаться в сон. Один из первых случаев был описан под Верденом во Франции, где болезнь поразила солдат Антанты.

Из Румынии эпидемия летаргического энцефалита шагнула в Украину и Россию. Например, в Нижегородской губернии первый случай болезни отмечался в марте 1921 года, а всего за последующие три года на этой территории заболело 18 мужчин и 13 женщин.

В Москве первые носители инфекции появились в сентябре 1922 года, ещё через два месяца последовал взлёт обращений к врачам со странными симптомами. В начале 1923 года, по данным профессора кафедры нервных болезней Московского университета Михаила Маргулиса, количество заболевших в столице СССР составляло около 100 человек, причём пик заболеваемости пришёлся на январь. Из пациентов Старо-Екатерининской больницы, которым был поставлен данный диагноз, умирал каждый четвёртый.

В связи со вспышкой болезни в СССР была создана комиссия по изучению летаргического энцефалита. На основе клинических наблюдений вышли монографии Николая Четверикова, Александра Гринштейна, а также коллективные медицинские сборники. Некоторые советские клиницисты, по словам исследователя Джоэля Виленского, отмечали повышенную распространённость сонной болезни среди еврейского населения, а также корреляцию заболевания с травмами и другими болезнями. Однако эффективных методов лечения врачи в СССР, как и их западные коллеги, предложить не смогли.
.

Коротко. О чем пойдет речь

Первая треть прошлого века оказалась богатой на события, которые проверяли человечество на прочность. Войны и болезни накрывали разные регионы планеты волнами, как будто где-то прорывало плотину. 1918 год запомнился, кроме прочего, из-за эпидемии гриппа, который оказался более смертельным, нежели война: некоторые источники говорят о 100 млн погибших.

Наиболее характерным симптомом летаргического энцефалита стала, как следует из названия, неконтролируемая сонливость пациента (хотя в 10% случаев, напротив, фиксировалась бессонница). Во время острой фазы пациент мог спать сутки напролет на протяжении десятков дней, будучи неспособным выйти из этого состояния ни самостоятельно, ни с помощью извне. Засыпание могло случиться и при определенных условиях: например, присев в кресло, человек почти моментально проваливался в сон.

Звучит не слишком страшно (всего-то сон), однако среди других симптомов фиксировались состояние делирия с широким спектром галлюцинаций, паралич мышц (лицевых, отвечающих за движение глаз и других), боли в различных частях тела, рвота и множество других таких же неприятных проявлений, наблюдавшихся на протяжении от трех дней до трех недель.

После острой фазы выживший часто приходил в нормальное состояние, и казалось, что все позади. Однако затем практически у всех проявлялись осложнения, наступал следующий этап заболевания. В этот период пациент терял интерес к жизни, одновременно наблюдались проблемы с концентрацией внимания.

Эта женщина заснула в 1926 году и оставалась в таком состоянии до 1969-го, когда ненадолго очнулась. Для нее на дворе был все тот же 1926 год

В определенный момент у пациента появлялись симптомы, походившие на те, что фиксируются у страдающих паркинсонизмом (точнее, вторичным или постэнцефалитическим паркинсонизмом). Процесс являлся необратимым и чаще проявлялся у молодых — людей в возрасте от 15 до 35 лет.

Также фиксировались изменения в поведении, обычно в резко негативном ключе, которые в ряде случаев делали людей опасными для общества. Оказалось, что чем моложе пациент, тем заметнее трансформация с точки зрения психологического здоровья: примерно треть заболевших детей демонстрировали резкий переход от нормального поведения к делинквентному — проще говоря, вредному для общества. Поведение пытались корректировать в спецшколах и с помощью лоботомии, но без особого успеха.

В целом же врачи говорили о двух наиболее распространенных формах ЛЭ. Для одной были характерны сонливость и сложность контроля мышц лица и глаз. Постепенно симптомы усиливались, человек впадал в ступор или коматозное состояние. Лицо при этом походило на маску. Через пару недель либо симптомы сходили на нет, либо пациент впадал в кому. В последнем варианте смертность достигала 50%, но у выживших редко наблюдались неврологические проблемы.

Вторая форма была описана позже. У пациентов наблюдался гиперкинетический синдром — это непроизвольные движения, рассеянное внимание, гиперактивность. Данная форма могла трансформироваться в описанную выше, зато смертность была немного ниже — до 40%. К слову, она варьировалась в достаточно большом диапазоне, хотя специалисты того времени не смогли определить зависимость.

Вскоре после того, как начало фиксироваться все больше случаев ЛЭ, медики попытались найти причины его возникновения и изучить способы передачи. Специалисты отмечали, что передача от человека к человеку при контакте или воздушно-капельным путем — большая редкость. Одновременно фиксировались массовые заражения в закрытых сообществах (удаленных поселениях), заболевали целыми семьями, беременные передавали недуг новорожденным. При этом инкубационный период мог заметно отличаться, как и интенсивность симптомов. Снова сплошные загадки.

А что с причинами? Единого мнения на этот счет нет. Есть только осторожные предположения. Наиболее актуальной гипотезой является та, которая называет летаргический энцефалит аутоиммунным состоянием, сходным с ревматической хореей Сиденгама, которая чаще диагностируется у детей. Поэтому сложно объяснить, что ЛЭ могут заразиться взрослые. Ученые давно сошлись во мнении (точнее, согласились считать), что этимология возбудителя вирусная, однако на этом все.

Как-то ученые нынешнего времени подсчитали, что в Великобритании в период с 1918 по 1925 год сообщалось о 12 054 случаях, а после 1927-го многие заболевшие оказались вне поля зрения медиков из-за слабых проявлений ЛЭ. Во Франции инфицированных к 1920 году было около 10 тыс., в Италии — чуть менее 4 тыс. Это лишь небольшая выборка, так как зараза разошлась практически по всем континентам.

На протяжении как минимум десятка лет (тридцатые годы прошлого века) ученые пытались разработать вакцину против ЛЭ. Применялось несколько типов препаратов, которые были выбраны с учетом предположений о том, какой из возбудителей является причиной болезни. Однако медицинская сфера была недостаточно развита для того, чтобы определить эффективность вакцин.

Как бы ни старались Сакс и его коллеги десятилетия спустя, они лишь подтвердили, что коррекции поддаются только симптомы, избавиться от болезни нельзя, даже с новыми достижениями медицины. В случае мнимого успеха пациента в перспективе все равно настигнут неприятные последствия. Хотя паркинсонизм и купируется с помощью препаратов от болезни Паркинсона, его эффективность может оказаться нулевой или непродолжительной. Опять проигрыш.

Ближе к концу 1920-х годов эпидемия пошла на спад так же неожиданно, как появилась. Тем не менее инфицированные появлялись на протяжении последующих вот уже почти ста лет. Согласно одной из теорий, жертвой ЛЭ стал и Адольф Гитлер. В логической цепочке исследователей высказывается предположение о связи паркинсонизма, якобы диагностированного у лидера нацистов еще в 1934 году, с эпидемией летаргического энцефалита.

На это указывает замеченный у Гитлера окулогирный криз (непроизвольное одновременное отклонение глазных яблок) на встрече в Мюнхене в 1938 году. Также говорили о палилалии — болезненной потребности человека повторять некоторые слова или предложения.

Покупайте с оплатой онлайн по карте Visa и выигрывайте iPhone каждую неделю

инвертор, мощность охлаждения 2.7 кВт, мощность обогрева 2.8 кВт, обслуживаемая площадь 25 м², шум 24-41 дБ, Wi-Fi: поддерживается, модуль приобретается отдельно

Пришедшая вместе с испанским гриппом новая болезнь убила и превратила в "призраков" миллионы людей в Европе и СССР.

Коллаж © LIFE. Фото © Shutterstock

В апреле 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо впервые описал новую болезнь, эпидемия которой вспыхнула во Франции и Австрии, а оттуда прошла по всем европейским странам до России. Болезнь имела очень высокую смертность (30%), а выжившие в большинстве случаев превращались в "живые статуи", не способные заниматься какой-либо осмысленной деятельностью. Недуг словно забирал душу этих людей, оставляя пустые оболочки. Но самое страшное было в том, что она передавалась воздушно-капельным путём, а врачи не только не знали, как её лечить, но и что именно её вызывает. Болезнь, которую в СССР прозвали сонной, погубила миллионы человек и исчезла так же внезапно, как появилась.

Появление

Первые случаи нового заболевания были зафиксированы зимой-весной 1916 года в Австро-Венгрии и Франции. Однако из-за особенностей военного времени (закрытые границы, военная цензура, нехватка врачей) все они рассматривались по отдельности. В разных городах новой болезни пытались давать свои названия, из-за чего ситуация только ещё больше запутывалась.

Лишь через год, зимой 1916–1917 года, количество больных выросло настолько, что не замечать этого было уже нельзя. Странная болезнь начиналась как обычный грипп — с повышения температуры, озноба, ломоты в теле и прочих характерных для лихорадки симптомов. Через несколько часов, а иногда и дней на человека нападала непреодолимая сонливость, в том числе и в дневное время. Людей будили, но через несколько минут они опять засыпали в буквальном смысле слова на ходу. В некоторых случаях сон длился неделями и даже месяцами.

Орденоносец в законе. Как разведчик-фронтовик создал советскую мафию

Фото © Public Domain

Весной 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо, наблюдавший несколько подобных случаев в Вене, дал болезни название "летаргический энцефалит" и подробно описал симптомы. Заболеванию были подвержены все слои общества, независимо от материального положения, образа жизни и возраста. Заболевали и солдаты в окопах, и новорождённые младенцы, и почтенные старцы. Но самым страшным было то, что врачи просто не знали, что делать с этой болезнью и как ей противостоять. Между тем болезнь явно носила эпидемический характер, передаваясь от одного человека к другому.

Приход в Россию

Осенью 1918 года первые случаи болезни были описаны врачами-неврологами в Харькове, Киеве и Одессе. Поначалу её называли сонной болезнью, такое название дал ей впервые описавший её харьковский невролог Александр Гейманович. Транзитом через Украину она добралась до России. В революционной РСФСР, разорённой Гражданской войной и страшными эпидемиями тифа и холеры, болезнь заметили на рубеже 1920–1921 годов. Вполне возможно, что первые заражения произошли ещё раньше, но из-за Гражданской войны они не были выявлены и как следует изучены.

Фото © Public Domain

Врачи разводили руками, не зная, что делать с пациентами. Больных свозили в инфекционные отделения больниц, но оказать им помощь врачи не могли. Единственное, что можно было утверждать с уверенностью, это то, что болезнь носила сезонный характер: пик заболеваемости приходился на холодное время года, как и у сезонных вирусов гриппа. Также однозначно было установлено, что болезнь является заразной и передаётся воздушно-капельным путём. Однако механизмы заражения были неясны, поскольку заболевали далеко не все, кто контактировал с больным человеком.

Исчезновение

Пик эпидемии пришёлся на 1918–1925 годы, когда она охватила практически все страны. Из-за Первой мировой войны, крушения ряда стран, революций, гражданских войн и разорения медицинской системы во многих государствах однозначно установить число заболевших сонной болезнью невозможно. По самым минимальным оценкам, ею переболело не менее пяти миллионов человек, треть из которых умерла сразу, а большинство выздоровевших уже не могли жить полноценной жизнью. Для сравнения, все вооружённые силы Антанты в совокупности потеряли за четыре года мировой войны примерно 5,6 миллиона человек.

В РСФСР установить точное число пострадавших от эпидемии было ещё труднее. Революция и война нанесли колоссальный ущерб медицине, прервались контакты с европейской медициной, в глубинке некоторые врачи даже не догадывались о существовании новой болезни и ставили больным другие диагнозы. По различным оценкам, жертвами эпидемии летаргического энцефалита в СССР стали от нескольких десятков тысяч до нескольких сотен тысяч человек.

Фото © Public Domain

Медицина была бессильна против болезни, но в 1925 году количество новых заражений неожиданно пошло на спад. В 1926 году регистрировалось уже в несколько раз меньше случаев, а в 1927 году болезнь просто исчезла, оставив врачей в недоумении. Что послужило причиной эпидемии и как противостоять ей, так и осталось невыясненным. Хотя с конца 20-х годов в разных странах периодически регистрируются единичные случаи этой болезни, эпидемий больше не возникало.

Загадка возникновения

За сто лет с момента появления загадочной болезни так и не удалось установить её конкретного возбудителя. Долгое время пользовалась популярностью версия о связи энцефалита с испанкой. Болезни появились практически одновременно, и некоторые специалисты считали, что именно вирус гриппа послужил спусковым крючком для её развития, особенно учитывая тот факт, что у значительной доли заболевших в анамнезе была испанка. По их версии, вирус гриппа мог каким-то образом сделать некоторых людей особенно уязвимыми перед возбудителем энцефалита.

Однако при других эпидемиях гриппа, зафиксированных за последние 150 лет, аналогичных эпидемий энцефалита не возникало, за одним исключением. В 1890 году в Италии была зафиксирована похожая вспышка сонной болезни, последовавшая за сезонной эпидемией гриппа. Тогда её не стали выделять в качестве отдельной болезни, посчитав следствием осложнений после перенесённого гриппа.

В конце 90-х годов возникла новая версия о возбудителе болезни. Согласно этой гипотезе, причиной заболевания были бактерии-диплококки, вызывавшие у некоторых людей специфическую реакцию организма. Эта версия стала пользоваться популярностью после того, как британским врачам удалось обнаружить наличие этих бактерий у нескольких людей, переболевших летаргическим энцефалитом.

В 2012 году специалисты провели исследование образцов тканей умерших в годы эпидемии людей. По результатам этого исследования была выдвинута гипотеза, считающаяся в настоящее время наиболее популярной. Возбудителем сонной болезни были энтеровирусы. Наиболее вероятными кандидатами исследователи посчитали полиовирус (этот вирус способен вызывать полиомиелит) или один из вирусов Коксаки (всего их существует несколько десятков).

Чума у стен Кремля. Как в СССР остановили вспышку страшной болезни

Стоит отметить, что энтеровирусы являются одними из самых распространённых на всём земном шаре. Объяснить, почему именно в конце первой четверти ХХ века несколько миллионов людей по всему миру неожиданно оказались особенно уязвимы перед ними, так и не удалось. Предпринимались попытки обосновать эту уязвимость резко ухудшившимися по причине войны условиями жизни. Однако в годы Второй мировой, которая принесла ещё большие разрушения, подобных эпидемий не происходило. Также остаётся неясным, как болезнь исчезла. Инфекция передавалась воздушно-капельным путём, но никаких специальных карантинных мер против неё не предпринималось. В один прекрасный день эпидемия просто прекратилась, и болезнь ушла так же неожиданно, как и появилась. За последний век медицина добилась огромных успехов, но разгадать тайну сонной болезни ей пока так и не удалось.

Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Общие сведения

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причины

Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

Читайте также: