Энцефалит как причина умственной отсталости

Обновлено: 25.04.2024

Этиология заболеваний этой группы чрезвычайно разнообразна. В части случаев доказана или предполагается этиологическая роль наследственных факторов. Вместе с тем нередко эти формы возникают в связи с воздействием различных факторов внешней среды. Именно к этой группе заболеваний наиболее применимы широко известные понятия гено- и фенокопирования.

Клиницисты хорошо знают, что не существует фенокопий болезни Дауна, ФКУ, туберозного склероза и многих других наследственных заболеваний, характеризующихся множественными поражениями, а также тех, для которых известен первичный биохимический дефект. Вместе с тем многие давно дифференцированные формы интеллектуального недоразвития чрезвычайно полиэтиологичны (микроцефалия, гидроцефалия и др.). Они могут быть обусловлены самыми различными наследственными и средовыми патогенными факторами. Характерно, что эти клинические формы выделяются по какому-либо одному общему патогенетическому звену, они не имеют множества патогномоничных признаков. Понятно, что существование фенокопий более вероятно именно в этих случаях, а не тогда, когда выражен плейотропный эффект того или иного наследственного фактора. В то же время, чем ближе диагностика заболевания к первичному биохимическому дефекту, вызванному генной мутацией, тем меньше у этого заболевания сходства с другими, прежде объединяемыми в одну группу. Примером генетической гетерогенности в этом отношении является гипотиреоз — единая форма на уровне клинической картины и патогенеза поражения тканей (в том числе мозга). Однако при углубленном изучении это состояние оказалось чрезвычайно гетерогенным при выявлении причин и механизмов, обусловливающих дефицит гормонов щитовидной железы.

Микроцефалия. Как отдельная форма олигофрении микроцефалия была описана еще в XIX в [Мержеевский И П., 1871; Зернов Д С., 1879; Корсаков С. С., 1894] Если рассматривать все варианты микроцефалии суммарно, то это одна из самых частых аномалий у больных с тяжелой умственной отсталостью- удельный вес ее в группе олигофрении составляет от 3 до 10 % [Князева М П., 1972; Фаимова Е. К., 1974] Большинство авторов относят к микроцефалии те случаи, когда окружность черепа не менее чем на 3 стандартных отклонения отстает от возрастной нормы. Причины, как наследственные, так и экзогенные, вызывающие задержку роста мозга и вторично черепа, весьма разнообразны.

Многие исследователи делят микроцефалию на первичную, т. е. остановку роста мозга (и вслед за ним черепа) без указаний на дегенеративный процесс или повреждение, и вторичную, возникшую вследствие указанных нарушений. Однако это деление часто бывает весьма затруднительным.

Микроцефалия отмечается при таких нозологически различных заболеваниях, как болезнь Дауна, ФКУ, болезнь Тея — Сакса, при большинстве аномалий аутосом, после перенесенного энцефалита, при воздействии многих тератогенных факторов вирусной природы (краснуха, цитомегалия), при эмбриопатиях вследствие других причин (облучение, кислородное голодание, отравление окисью углерода и т д.). Наряду с этим существует так называемая истинная микроцефалия, которая имеет наследственный характер.

Популяционная частота всех форм микроцефалии варьирует от 1:2000 до 1:10 000, что объясняется различиями в подходе при включении в эту группу поражений с симптомом микроцефалии. Вместе с тем частота истинной микроцефалии в популяции в целом невысока: в среднем 1:25 000 — 1:50 000. Описаны, однако, изоляты с наследственной микроцефалией, частота которой очень высока — до 1:1000 [Klopfer Н., 1964].

Клиническая картина. Истинная, или наследственная, микроцефалия в большинстве случаев не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Ее характеризует симметричное уменьшение размера мозгового черепа при нормальных или незначительно уменьшенных размерах лица. Лоб, как правило, уплощен, отмечаются увеличенные ушные раковины, удлиненный нос, косоглазие. Хотя другой соматоневрологической симптоматики обычно нет, все же описаны различные семьи со своеобразными формами микроцефалии, сочетающейся с разными дополнительными симптомами (поражение глаз, почек, своеобразное строение лица, конечностей и т. д.). Эти формы представляют самостоятельные наследственные синдромы.

Умственная отсталость постоянно сопутствует микроцефалии. Обычно она имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). При глубоком недоразвитии познавательной деятельности и речи у многих больных отмечается относительно лучшее развитие эмоциональной сферы: живость эмоциональных реакций, достаточное чувство симпатии, добродушие, приветливость, адекватное реагирование на радостные и печальные события. Чаще преобладает повышенное настроение, но некоторые больные эмоционально неустойчивы, склонны к аффективным вспышкам, аффектам гнева.

Моторика больных микроцефалией страдает нерезко, у многих отмечаются ловкие выразительные движения и действия, они хорошо бегают, лазают по деревьям, катаются на велосипеде.

Наряду с тяжелыми формами слабоумия нередко встречается олигофрения в степени дебильности.

Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Клинические проявления при вторичной микроцефалии во многих случаях, но далеко не всегда позволяют дифференцировать ее от истинной микроцефалии. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Нет равномерности в уменьшении мозговой части черепа, затылок, как правило, уплощен. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными симптомами и синдромами, а также с очаговыми неврологическими симптомами.

У этих больных чаще встречается отставание в росте и массе тела, диспропорциональность телосложения [Князева М. П., 1972].

Необходимо все же подчеркнуть, что дифференциальная диагностика экзогенно обусловленных и наследственных форм заболевания нередко очень сложна. Отсутствие неврологической симптоматики не является опорным дифференциально-диагностическим признаком. В литературе описаны семейные случаи микроцефалии со спастическим тетрапарезом, с парапарезом, хореоатетозом [Koch G., 1968], т. е. с такой клинической картиной, которая обычно весьма характерна для экзогенно обусловленных заболеваний, хотя доля наследственных микроцефалии с подобными симптомами все же невелика в общей массе больных микроцефалией.

Не могут считаться также абсолютным критерием дифференциации наследственных и экзогенных форм микроцефалии данные о размерах головы при рождении: экзогенные поражения нередко сопровождаются пренатальным уменьшением размеров черепа, а наследственные формы микроцефалии могут проявляться отставанием его роста уже только в постнатальном периоде.

Не только вторичная, но и наследственная микроцефалия — чрезвычайно гетерогенное нарушение. Наряду с редкими аутосомно-рецессивными генами (с различным патогенетическим действием) существуют полигенные комплексы, вызывающие семейную микроцефалию. В этих семьях повышено число лиц с умственной отсталостью, уменьшенной окружностью черепа, но нормальным интеллектом, отставанием в росте. Описаны формы и с рецессивным, сцепленным с полом наследованием микроцефалии [Warkani J., 1971, и др.].

Лечение. Специфического лечения не существует. Стимулирующая терапия не показана, так как нередко провоцирует развитие судорожного синдрома. При необходимости проводят противосудорожную и седативную терапию. Иногда больные могут обучаться во вспомогательной школе.

Гидроцефалия. Эта форма умственной отсталости обусловлена расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств вследствие увеличения количества цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе и представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В ряде же случаев гидроцефалия является основным фактором, определяющим патогенез, клиническую картину и динамику заболевания, что и дает основание считать ее относительно самостоятельной формой олигофрении.

Клиническая картина. Основными диагностическими признаками гидроцефалии являются увеличенный размер головы и изменения на рентгеновском снимке: истончение костей черепа, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, расширение кожных вен на голове. Часто отмечаются экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие; нередко гидроцефалии сопутствуют неврологические изменения: параличи, парезы, повышение сухожильных рефлексов; на глазном дне часто обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов. У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства. В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола, нарушения дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.

Врожденная гидроцефалия часто встречается в сочетании с менингомиелоцеле, менингоцеле, spina bifida и другими проявлениями так называемого дизрафизма.

Психическое состояние больных гидроцефалией подробно описано в работах Т. П. Симеон (1925), Г. Е. Сухаревой (1965), В. В. Ковалева (1974) и др. Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим, реже отмечаются раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха.

Степень умственной отсталости при гидроцефалии, как правило, пропорциональна степени самой гидроцефалии и ее тяжелого следствия — истончения мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах, сочетающихся с уродствами. Это зависит от сопутствующих изменений паренхимы мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, травм и т. п.

Динамика клинических проявлений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. У одних больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявиться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.

Этиология и патогенез. К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений. Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно [Сухарева Г. Е., 1965; Цукер М. Б., 1972; Бадалян Л. О., 1975, и др.].

Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга [Edwards J. et al., 1961].

Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.

Лечение и профилактика. Лечение направлено на уменьшение внутричерепного давления: назначают препараты, понижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез (диакарб, лазикс, гипотиазид, глицерол и др.). По показаниям проводят также десенсибилизирующую, противовоспалительную и рассасывающую терапию. При сдавлении мозга и возникновении окклюзий показано нейрохирургическое лечение: создание шунта между боковым желудочком мозга и венозной системой.

Краниостеноз. В этом случае речь идет о преждевременном заращении швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Встречается у новорожденных с частотой 1:1000 [Бадалян Л. О., 1975].

Заболевание гетерогенное. Описываются как спорадические случаи, причиной которых, как полагают, являются экзогенные факторы (воспалительные процессы, облучения плода рентгеновскими лучами в первой половине беременности и др.), так и семейные, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

В патогенезе краниостеноза основная роль отводится нарушению васкуляризации и обменным нарушениям, которые ведут к преждевременному заращению черепа. Врожденные или возникающие в раннем постнатальном периоде аномалии развития костей черепа препятствуют дальнейшему развитию мозга, сопровождаясь нарушениями его деятельности, в частности умственной отсталостью.

Изменение размеров и формы черепа при краниостенозе имеет различный характер и зависит от того, какие швы подвергаются преждевременному заращению. Так, при закрытии коронарного шва рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении и рост костей приобретает вертикальное направление, в результате чего образуется высокий и узкий — башенный — череп (пиргоцефалия или оксицефалия). При раннем заращении сагиттального шва рост черепа ограничивается в поперечном размере, и череп принимает ладьевидную форму (скафоцефалия).

На краниограмме обнаруживается заращение швов, усиление пальцевых вдавлений, на глазном дне — умеренные застойные явления.

При декомпенсированной форме краниостеноза внутричерепное давление резко повышено, отмечаются выраженный экзофтальм, признаки поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных, а в ряде случаев развиваются судорожные приступы. На глазном дне обнаруживают признаки застоя и вторичную атрофию зрительных нервов.

Отставание в психическом развитии при краниостенозе отмечено примерно в 50 % случаев. Чаще оно не очень глубокое, реже — в степени имбецильности. Помимо интеллектуального дефекта, как правило, выражены церебрастенический синдром и другие психоорганические расстройства.

Диагноз краниостеноза несложен: он основывается главным образом на рентгенологических данных. Очень важна ранняя диагностика, так как во многих случаях своевременное нейрохирургическое лечение предотвращает развитие компрессии мозга и формирование интеллектуального дефекта.

Врожденный гипотиреоз. Частота всех форм этого заболевания в целом среди новорожденных составляет 1:3600 — 1:4000. Это самое частое из тех нарушений, при которых слабоумие развивается в постнатальном периоде и может быть предотвращено при своевременной диагностике и лечении.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза хорошо изучена. Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни. Больные отстают в росте. Постепенно формируется своеобразное лицо: большой язык, запавшая переносица, грубые черты лица, кожа сухая, волосы ломкие, кисти и стопы широкие, короткие. Как правило, отмечаются упорные запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Больных детей отличает большая вялость: они часами могут лежать, не проявляя ни беспокойства при дискомфорте, ни интереса к окружающему.

Диагноз гипотиреоза, как правило, несложен, во всяком случае, заболевание легко может быть заподозрено. В сомнительных случаях очень большую помощь оказывает пробное начало лечения тиреоидином. При первичном гипотиреозе эффект лечения наступает очень быстро: исчезает серовато-бледная окраска кожи, повышается активность больного, падает масса тела вследствие исчезновения отеков. В сыворотке крови снижается уровень холестерина.

Весьма существенную помощь в диагностике оказывает рентгенологическое исследование костей: зоны роста отстают в такой резкой степени, какая не отмечается ни при одном другом заболевании. В сыворотке крови часто (но не всегда) повышен уровень холестерина.

Умственная отсталость развивается при отсутствии лечения почти при всех вариантах тиреоидной недостаточности. Степень ее, как правило, довольно глубокая. При первичном гипотиреозе глубина интеллектуального недоразвития тесно коррелирует со степенью недостаточности тиреоидных гормонов и очень зависит как от сроков начала специфической терапии, так и правильности ее проведения.

Психопатологическая картина имеет свои особенности. Характерно наличие психоэндокринного синдрома [по M. Bleuler M., 1954]. У больных отмечаются замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения, а также пугливость, обидчивость.

Выражены расстройства памяти, особенно долговременной; наблюдается очень резкая истощаемость психических процессов, что сильно ухудшает работоспособность больных даже с легким интеллектуальным дефектом. Дети быстро утомляются, часто жалуются на головную боль.

Больным свойственны значительные колебания настроения с аффективными вспышками, беспричинной раздражительностью и злобностью.

Нередко умственная отсталость не является вторичной по отношению к гипотиреозу. В части случаев внутриутробно бывают поражены вследствие одной общей причины и мозг, и ткань щитовидной железы Понятно, что у таких больных даже своевременная терапия гормонами не будет играть профилактической роли в отношении формирования интеллектуального дефекта.

Патологоанатомически в головном мозге выявляют обеднение коры нейронами, атрофические изменения, нарушения архитектоники и процесса миелинизации. Щитовидная железа может быть гипопластичной или отсутствовать совсем. У больных с зобом отмечается диффузная коллоидная гиперплазия щитовидной железы, сменяющаяся узловатой гипертрофией.

Этиология и патогенез. Врожденный гипотиреоз — типичный пример полиэтиологического заболевания. Помимо хорошо известной причины, связанной с недостатком йода в пище (эндемическая форма), существуют нарушения, связанные с аутоиммунизацией ткани щитовидной железы у матери, и вследствие этого недоразвитие ее у плода. В комплексе различных этиологических факторов врожденного гипотиреоза известны обменно-наследственные, когда заболевание развивается в связи с так называемыми ошибками обмена гормонов и с нарушением гормонообразования. К настоящему времени известно 6 вариантов наследственных дефектов обмена, приводящих к гиперплазии щитовидной железы (зобные формы). Эти формы имеют аутосомно-рецессивный характер наследования.

Лечение. Основой лечения гипотиреоза является заместительная терапия. Начинать лечение стероидными гормонами надо как можно раньше: как правило, этим удается предотвратить развитие умственной отсталости. Имеются весьма обнадеживающие результаты лечения, начатого на 3— 4-й неделе жизни. При лечении, начатом во втором полугодии или еще позднее, предотвратить умственную отсталость невозможно.

Для осуществления эффективной профилактики умственной отсталости при гипотиреозе проводится скрининговое обследование всех новорожденных на этот дефект параллельно с выявлением фенилкетонурии.

Задержка развития детей. Статическая энцефалопатия. Прогрессирующая умственная отсталость.

I. Замедленное развитие проявляется отставанием ребенка в одной или нескольких сферах. Это может быть определено при помощи специального скрининг-теста (Denver Developmental Test), либо более специфичного тестирования умственных способностей по интеллектуальной детской шкале Векслера (WISC III) или тестов развития, таких как Wide Range Achievement Tests-Revised (WRAT-R) или Peabody Individual Achievement Tests. Проведение обоих тестов (интеллектуального развития и тестов развития) требует направления к психологу или специалисту, имеющему опыт в проведении тестирования и оценке его результатов. Различают две основные формы задержки развития: не прогрессирующую и прогрессирующую.

II. Статическая энцефалопатия. Статической энцефалопатией называют не прогрессирующее отставание в развитии. Признаки отставания могут быть очевидны либо с момента рождения ребенка, либо становятся заметны позже, когда ребенок оказывается не в состоянии преодолевать основные этапы развития ожидаемыми темпами. Процесс развития ребенка продолжается с задержкой. При этом навыки, приобретенные ранее, ребенок не утрачивает. Дети с этой патологией не достигают нормального функционального уровня, однако этапы их развития схожи с таковыми у обычных детей.

III. Этиология статических энцефалопатии
Не прогрессирующее отставание во многих функциональных областях. Потенциальные факторы статических энцефалопатии: хромосомные нарушения, пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции и перинатальная ишемия головного мозга. Церебральные нарушения вследствие перенесенных менингитов, энцефалитов, гипоксии и черепно-мозговой травмы также могут лежать в основе данной патологии.

задержка развития

Не прогрессирующее отставание в одной функциональной области. Не прогрессирующая задержка в развитии двигательных функций может наблюдаться у детей с церебральным параличом и врожденными миопатиями. Не прогрессирующее изолированное отставание в развитии речи может сопутствовать глухоте, аутизму и нарушениям развития речи.

IV. Прогрессирующая умственная отсталость. Ребенок с прогрессирующей умственной отсталостью вначале перестает осваивать новые навыки, а затем теряет приобретенные ранее. Необходимо дифференцировать широкий круг заболеваний, включая дегенеративные, метаболические, инфекционные и опухолевые поражения. Выявленные у ребенка симптомы и признаки следует оценивать в их сочетании. У некоторых детей возможны диффузные расстройства центральной нервной системы. Таким детям свойственны нарушения как в умственной, так и в двигательной сферах. В начале заболевания возможно преобладание симптомов и признаков, характеризующих либо двигательную, либо умственную сферы, но в последующем происходит прогрессирование функциональных нарушений в других областях. У некоторых детей регрессия может быть ограничена нервно-мышечной системой. Например, у детей с дегенеративными мозжечковыми нарушениями может наблюдаться прогрессирующее расстройство координации с сохранением познавательной функции, а у детей с мышечными дистрофиями возможно отставание в двигательных навыках.

Этиология дегенеративных нарушений

1. Расстройства с преимущественным вовлечением белого вещества проявляются спастической и моторной регрессией. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) определяется отчетливаялемиелинизация. Данная категория, например, включает метахроматическую лейкодистрофию, глобоидно-клеточную лейкодистрофию, болезнь Александера/болезнь Канавана, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (суданофильная лейкодистрофия), адренолейкодистрофию.

2. Расстройства с преимущественным вовлечением серого вещества начинаются с утраты или снижения познавательной функции. К этой категории относят аминоацидурии, органические ацидурии, молочную ацидемию (болезнь Лейха), болезнь Тея-Сакса (ранняя детская амавротическая идиотия), восковидный липофусциноз, синдром Ретга.

3. Расстройства с преимущественным нарушением позы или движения. К патологии, одним из проявлений которой может быть нарушение тонуса, относят торсионную дистонию, болезнь Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия), синдром Галлервордена-Шпатца, болезнь Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз, тип С). Ригидность, хорея или тремор могут наблюдаться при юношеской болезни Хантингтона и юношеском паркинсонизме. Хорея — ведущий-компонент синдрома Леша-Ниена.

4. Расстройства с преобладанием атаксии. Расстройство координации движений может быть одним из проявлений многих дегенеративных и метаболических нарушений. Наиболее ярко оно проявляется при атаксии-телеангиэктазии, болезни Рефсума, абеталипопротеинемии (акантацитоз), наследственной атаксии Фридрейха и многих других семейных атаксических синдромах (Гилмана, Бледела и Лехтенберга).

5. Расстройства с преимущественным вовлечением периферической нервной системы (ПНС). Нейропатии с демиелинизацией характерны для глобоидно-клеточной и метахроматической лейкодиотрофий. При нейроаксональной дистрофии определяется сочетание деменции, гипотонии и арефлексии. У ребенка с болезнью Фабри (наследственный дистопический липоидоз) имеют место ангиоэктатические кожные высыпания и болезненная сенсорная нейропатия.

Заболевания с поражением ЦНС и других органов

1. Заболевания с выраженными дисморфическими особенностями отличаются грубыми изменениями черт лица. К этой категории относят мукополисахароидоз, муколипидоз, сиалидоз и GM ганглиозидоз.

2. Заболевания с органомегалией и поражением ЦНС. Гепатомегалия наиболее часто встречается при мукополисахароидозе, галактоземии, болезни Помпе (генерализованный гликогеноз), синдроме Зельвегера, GM ганглиозидозе и болезни Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз). Спленомегалия более характерна для второго типа болезни Гоше (наследственный глюкоцереброзидоз).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Инфекции в натальный и постнатальный перио­ды нередко сопровождается поражением центральной нервной системы.

Форма и степень поражения могут быть различ­ны. В одних случаях отмечается только временная общая астенизация организма. В других случаях поражение центральной нервной системы протекает по типу энцефалита, менингоэнцефалита. При этом могут возникать различные формы нарушения нервно-психической деятельности.

Обобщая особенности нарушения нервно-психической дея­тельности после перенесенных менингитов и энцефалитов раз­личной этиологии, можно отметить, что они могут задержать развитие мозга и в некоторых случаях привести к олигофрении.

Энцефалиты, менингоэнцефалиты различной природы дают более разнообразную картину нервно-психических нарушений. При этих заболеваниях расстройство интеллекта может проходить по типу олигофрении (при абортивных формах болезни) или деменции (при наличии прогредиентного процес­са). Слабоумие может сопровождаться двигательными рас­стройствами (параличи, парезы), нарушениями речевых функций (дизартрия, афазия и др.).

Олигофрения иногда может осложняться нарушением слуха (глухота, тугоухость), реже — снижением зрения. Одним из тяжелых осложнений менингита является головная водянка (гидроцефалия).

Нарушения эмоционально-волевой сферы и ха­рактера весьма часты в клинической картине остаточных явлений после менингита, они могут приво­дить к психопатическим изменениям личности.

Тяжелые последствия перенесенных нейроинфекций возникают не всегда. Если в прошлом (1913 год) менингит приводил к смерти в 25—50% случаев, то в последние годы в связи с при­менением новых активных лечебных средств (антибиотики, суль­фамидные препараты, специальные вакцины) смертность снизи­лась до 2—5%. Резко изменилась и картина остаточных явле­ний— такие тяжелые дефекты, как глухота, слепота и слабоумие, встречаются сейчас относительно редко.

В литературе подчеркивается (особенно в последние годы), что инфекция, вызывающая менингиты, энцефалиты или менин­гоэнцефалиты как первичного, так и особенно вторичного харак­тера, чаще является причиной олигофрении легких степеней.

Ука­зывается также, что они могут вызывать только внешне сход­ные с олигофренией состояния, протекающие по типу астеноневротического синдрома, выражающегося в быстрой утомляемости, малой способности к умственному напряжению, расторможенности или вялости. В отличие от олигофрении эти явления могут носить временный характер.

В отдельных случаях, когда болез­ненный процесс, поразивший мозг ребенка, не заканчивается, а неуклонно прогрессирует, т.е. приобретает свойства прогредиентности, развивается особая форма приобретенного слабо­умия — органическая деменция.

6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.

Цитомегалия известна с 1957г., когда был выделен вирус и стала возможной точная диагностика болезни. По данным J. Star (1970), из 26 детей с виремией только у двух при рождении были отчетливые симптомы поражения ЦНС.

Частота. По данным разных исследований, эта инфекция довольно широко распространена: около 1% новорожденных и 3% беременных женщин выделяют вирус цитомегалии. В контингенте больных с глубокой умственной отсталостью на долю цитомегалии приходится около 0,3—0,5%.

Клиническая картина. Спектр клинических проявлений цитомегалии очень широк, часто она не проявляется и дети развиваются нормально. В других случаях возможно постепенное развитие заболевания с хроническим течением.

Для внутриутробной цитомегалии характерна:

Микроцефалия, она может обнаруживаться уже при рождении или формируется постепенно. По мнению L. Stern (1973) цитомегалия является причиной почти 10% всех случаев микроцефалии.

Часто одновременно отмечается поражение глаз: хориоретинит, микрофтальмия, атрофия зрительного нерва.

Масса тела при рождении снижена.

На коже, как и при других внутриутробных инфекциях в период новорожденности, имеются петехии и экхимозы.

Поражение нервной системы может проявиться менингоэнцефалитом в раннем постнатальном периоде, в дальнейшем выявляются

умственная отсталость, судороги, часто резкая двигательная расторможенность, невральная глухота. В редких случаях умственная отсталость формируется и у тех детей, которые не имели поражения нервной системы в период новорожденность.

При рентгенографии черепа нередко выявляют кальцификаты в перивентрикулярной области.

Во время патологоанатомического исследования находят специфические клетки во всех органах.

В мозге — картина энцефаломиелита с перивентрикулярными кальцификатами и очаги некроза. Иногда находят полимикрогирию и гидроцефалию.

В других органах — воспаление с вовлечением интерстициальной ткани: пневмония, нефрит, гепатит.

Окончательный диагноз ставят с помощью лабораторных методов, которые дают надлежащий ответ только в первые несколько месяцев после рождения ребенка. У детей более старшего возраста диагноз можно предположить на основании клинической картины и данных анамнеза.


Об олигофрении - умственной отсталости (также известной как малоумие и задержка умственного развития) долгое время старались умалчивать, эта тема была почти запретной. А если что и говорилось, то акцент делался на психологических и физиологических особенностях людей с таким отклонением. Но сейчас многое поменялось, и на первое место вышли их потребности, цели.

Суть проблемы

Умственная отсталость – это серьезные ограничения в навыках, необходимых для повседневной жизни человек, социальной и интеллектуальной деятельности. Такие индивиды испытывают проблемы с речью, развитием моторики, интеллектом, адаптацией, эмоционально-волевой сферой, не могут нормально взаимодействовать с окружающей средой.

Кроме этого, такое заболевание сейчас не считается психическим. И не нужно путать ее с инвалидностью по развитию. Последняя охватывает более широкую сферу, но связанную весьма тесно с первой: аутистические расстройства, паралич мозга и т.д.

Олигофрения – хроническое заболевание не прогрессирующего характера, возникающее вследствие патологии головного мозга во внутриутробном периоде или после рождения (до трех лет).

Несмотря на достижения современной медицины и серьезные профилактические мероприятия, она не может дать стопроцентную гарантию того, что это заболевание не появится. Сейчас от 1 до 3% людей во всем мире страдает УО, но большая часть – легкой формой (75%).

Причины

Интеллектуальная инвалидность – результат генетических заболеваний и множества других факторов, вернее, их совокупности: поведенческих, биомедицинских, социальных, образовательных.

Причины

Факторы

биомедицинские

социальные

поведенческие

образовательные

Внутриутробное развитие плода (пренатальные)

-возраст родителей;
-заболевания у матери;
-хромосомные нарушения;
-врожденные синдромы

нищенское существование матери, она подвергалась насилию, плохо питалась, не имела доступ к медуслугам

родители употребляли алкоголь, табак, наркотики

родители не подготовлены к появлению ребенка, когнитивно недееспособны

Рождение ребенка (перинатальные)

плохой уход за малышом

отказ от ребенка

отсутствие медицинского наблюдения

Дальнейшая жизнь (постнатальные)

-плохое воспитание;
-травмы мозга;
-дегенеративные заболевания;
-эпилепсия;
-менингоэнцефалит

-бедность;
-плохие взаимоотношения в семье

-домашнее насилие, жесткость к ребенку, егоизоляция;
-несоблюдение мер безопасности;
-плохое поведение

-некачественное медобслуживание и поздняя диагностика заболеваний;
-недостаток воспитания;
-отсутствие поддержки со
стороны других членов семьи


  • любые генетические сбои – мутации генов, их дисфункция, хромосомные аномалии;
  • наследственные отклонения развития;
  • недоедание;
  • инфекционные болезни матери в период беременности – сифилис, краснуха, ВИЧ, герпес, токсоплазмоз и т.п.;
  • преждевременные роды;
  • проблемные роды – асфиксия, механические травмы, гипоксия, асфиксия плода;
  • недостаточное воспитание ребенка с рождения, родители уделяли ему мало времени;
  • токсическое воздействие на плод, ведущее к поражению головного мозга – употребление родителями сильных препаратов, наркотиков, спиртных напитков, табакокурение. Сюда же относится радиация;
  • инфекционные заболевания ребенка;
  • травма черепа;
  • болезни, затрагивающие мозг – энцефалит, коклюш, менингит, ветряная оспа;
  • утопление.

Степени умственной отсталости

Интеллектуальную инвалидность разделяют на 4 стадии. Такая классификация отталкивается от специальных тестов и базируется на коэффициенте уровня интеллекта IQ:

  • легкая (дебилизм) – IQ от 70 до 50. У такого индивида имеются нарушения абстрактного мышления и его гибкости, кратковременной памяти. Но он нормально, хоть и медленно, говорит и понимает, что ему говорят. Часто такого человека невозможно отличить от других. Но он не в состоянии использовать полученные академические навыки, к примеру, управления финансами и т.д. В социальных взаимодействиях он отстает от своих однолеток, поэтому может попасть под чужое негативное влияние. Повседневные простые задачи он может выполнять сам, а вот более сложные требуют посторонней помощи;
  • умеренная (не сильно выраженная имбецильность) – IQ 49–35. Человек нуждается в постоянном непрерывном патронаже, в том числе и для установления межличностных отношений. Устная речь очень простая, и он не всегда правильно интерпретирует то, что слышит;
  • тяжелая (имбецильность выраженная) – IQ от 34 до 20. Человек плохо понимает речь, числа, понятие времени ему не доступно – для него все происходит здесь и сейчас. Говорит односложно, лексика ограничена. Нуждается в постоянном наблюдении и уходе в плане гигиены, одежды, питании;
  • глубокая (идиотия) – уровень IQ менее 20. Речь, ее понимание и языка жестов весьма ограничено, но простые слова и указания, а также свои желания и свои эмоции выражать с помощью невербальной коммуникации в состоянии. Присутствуют серьезные сенсорные и моторные проблемы. Полностью зависимы от других.

Следует отметить, что при длительном и настойчивом обучении людей с любой степенью малоумия можно достичь выполнения ими базовых навыков.

Диагностические критерии

Согласно DSM-5 (пятой редакции Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам) интеллектуальная инвалидность относится к расстройствам нейроразвития, характеризуется и определяется такими симптомами:

  1. Дефицит интеллектуального функционирования. Трудности с абстрактным мышлением, рассуждениями, принятием решений, обучаемостью. Все это должно подтверждаться соответствующими тестами.
  2. Дефицит адаптивного поведения. Несоответствие принятым культурным и социальным стандартам, невозможность жить самостоятельно, пониженная социальная ответственность, трудности с общением. То есть, индивид не может общаться и обслуживать себя, нуждается в опеке, где бы он ни находился.
  3. Человеку затрудняется выполнять задания, требующие памяти, внимания, речи, письма, чтения, математических рассуждений, не в состоянии получить практические навыки.
  4. Проблемы в социальной сфере. Не имеет навыков социализации – общения с людьми, не может подружиться и поддерживать отношения. Не понимает своих чувств и мыслей.
  5. Проблемы в практической области. Слабая степень обучаемости навыкам, неконтролируемость собственного поведения, не способность ухода за собой, безответственность и т.п.

Другие признаки


Вместе с упомянутыми критериями определить наличие какой-либо стадии УО можно по следующим признакам.

В первичный период развития здоровый ребенок овладевает простыми навыками, которые по мере взросления хорошо осваиваются и переходят к более сложным. Адаптивные и интеллектуальные проблемы становятся заметны в процессе развития ребенка. Когда они проявятся, зависят от вида, причины и степени умственной отсталости.

Этапы развития (моторика, речь, социализация) детей с интеллектуальной инвалидностью такие же, как и у здоровых, но проходят заметно медленнее, то есть, определенного уровня они достигают намного позже. При легкой форме умственной отсталости отставание от сверстников становится заметным только при начале обучения в школе (трудности с обучаемостью), а при тяжелой – в первые годы жизни.

Как правило, если интеллектуальная инвалидность передана по наследству (генами), то это сказывается на внешнем виде человека.

У олигофренов чаще встречаются физические, неврологические и другие проблемы со здоровьем. Для таких индивидов также обычны нарушения сна, тревожные расстройства, шизофрения. Распространены диабет, ожирение, заболевания передающиеся половым путем, эпилепсия.

Люди с легкой и умеренной степенью интеллектуальной инвалидностью говорят намного хуже своих сверстников, как младшие по возрасту. Чем выше уровень расстройства, чем хуже речь.

Нарушения поведения, свойственные олигофренам, связано с дискомфортом, испытываемым ими при общении, невозможности довести до других свои мысли, с недопониманием их желаний и потребностей. Кроме этого, они страдают от социальной изоляции. Отсюда и вытекают проявления волнения, тревожности, нервозности и т.д.

Синдромы, скомбинированные с разными степенями УО

Синдром Дауна – самая частая генетическая причина интеллектуального расстройства. Вызывается хромосомной аномалией – если в норме их 46, то в этом случае существует непарная 47 хромосома. Людей с таким синдромом можно определить по аномально укороченному черепу, плоскому лицу, коротким рукам и ногам, низкому росту, маленькому рту. Они плохо перерабатывают полученную информацию и запоминают ее, у них отсутствует понятие времени и пространства, речь скудная. При этом такие индивиды хорошо адаптируются в социуме.

Синдром Мартина-Белл (ломкой Х-хромосомы). Вторая по распространенности генетическая причина умственной отсталости. Распознается по таким внешним особенностям: повышенной подвижности суставов, лицо удлиненное, подбородок увеличен, лоб высокий, уши большие, оттопыренные. Говорить начинают поздно, но плохо, или вообще не разговаривают. Очень стеснительны, гиперакативны, невнимательны, постоянно двигают руками и кусают их. У мужчин такой категории когнитивных нарушений больше, чем у женщин.

Синдром Ангельмана (счастливой куклы или Петрушки). Вызван изменением в 15 хромосоме. Очень светлые глаза с характерными пятнами на радужке и волосы, голова небольшая, подбородок выдвинут вперед, рот крупный, зубы редкие и длинные. Сильное отставание в психомоторном развитии, значительное нарушение речи, движения (плохо держит равновесие, ходит на негнущихся ногах). Часто улыбается и даже смеется без повода.

Синдром Прадера–Вилли. Характеризуется отсутствием отцовской копии хромосомы 15 и рядом других нарушений. Низкий рост, руки и ноги маленькие, страдает компульсивным перееданием, и, как следствие, ожирением. Проблемы с кратковременной памятью, речью, обработкой информации.

Синдром Лежёна (кошачьего крика или 5p синдром). Очень редкое и тяжелое заболевание, причиной которого является отсутствие короткого плеча 5 хромосомы. Голова маленькая, лицо круглое, нижняя челюсть недоразвита переносица широкая, потому глаза расположены далеко друг от друга. Ступни вывернуты, руки маленькие. Гортань недоразвита, имеются проблемы со зрением, в частности, косоглазие. Часто плачет, при этом издает звук, похожий на мяуканье котенка. Моторное развитие происходит с задержкой, способность к вниманию ограничено.

Кроме упомянутых синдромов, интеллектуальная инвалидность может сосуществовать с ДЦП, глухотой и слепотой, аутистическими расстройствами, эпилепсией и другими соматическими и психическими заболеваниями.

Дети с интеллектуальной инвалидностью

Общество должно быть толерантно людям с умственной отсталостью, необходимы специальный подход и педагоги, знающие специфику работы, способные дать интеллектуальным инвалидам образование и помочь реализоваться.

Дети с УО нуждаются в поддержке окружающих, особенно родителей, которые должны обеспечить таким чадам психологический комфорт, развитие, улучшить качество жизни.

У младенцев довольно тяжело выявить умственную отсталость, особенно ее легкую форму, так как они почти не отличаются от других. Но активность у них нарушена: они поздно начинают держать головку, лепетать, сидеть, ползать.

Но по мере взросления, когда ребенок начинает ходить в садик, становится заметно, что он испытывает трудности с соблюдением режима дня, общением со сверстниками, овладением новыми навыками. К примеру, трехлетний малыш не может сам собрать пирамидку, хотя много раз повторял это с воспитательницей. Одногруппникам это удалось после 1–2 занятий.

Дети-олигофрены не любознательны, они не могут долго усидеть на одном месте, но устают очень быстро. Речь их скудна, они путают буквы (особенно согласные). Так как фонематический слух и анализ у них развивается слабо, они неправильно произносят слова, а потом – неправильно и пишут. Отстает в развитии слуховое различение и артикуляционный речевой аппарат – отсюда невнятная речь.


Ребенок не может сконцентрироваться и что-то запомнить. Это отрицательно влияет на познавательную активность и мыслительную деятельность. Малыш не видит и не слышит, что ему говорят из-за нарушения внимания.

Учеба таким детям дается тяжело: они медленно усваивают материал, потому что не запоминают его и не могут воспроизвести полученную информацию. Усвоенный после многократных повторений навык или знания они не могут применить и быстро забывают.

Вербально (словесно) чувства ребенок выразить не в состоянии, потому что плохо владеет речью, но зато выражают эмоции мимикой, касаниями, жестами. Сопереживать он не способен. Воля у него слабая, потому он доверчив к любому человеку, легко внушаем, а это весьма опасно.

Без промедления обращайтесь к специалисту (неврологу), если ваш ребенок ведет себя необычно или вы не понимаете, что с ним происходит. Польза от этого двойная – в лучшем случае развеются все сомнения в адекватности вашего чада, а в худшем (что, впрочем, тоже неплохо) – ранняя диагностика позволит незамедлительно принять меры к решению проблемы. Это позволит лучше социализировать такого ребенка и адаптировать к жизни.

Врач осмотрит маленького пациента, расспросит родителей о симптомах, когда они появились, о практических и социальных навыках ребенка, адаптивном поведении и т.д. Обязательно проводится тест на интеллект, позволяющий выяснить, насколько малыш обучаем, может решать задачи и абстрактно мыслить. IQ ниже 70 может свидетельствовать о наличии интеллектуальной инвалидности и его уровне.

Советы родителям

Мамам и папам особенных детей можно дать такие рекомендации:

  1. Конечно же, услышать такой диагноз для своего ребенка – это ужасный удар, вызывающий негативные мысли. Возникает чувство вины, обиды на судьбу, злость, отчаяние, тоска. Но все же придется принять этот факт, смирится с ним, а хорошей поддержкой может стать общение с другими родителями, имеющим подобной проблемой. Неплохо и посетить психолога.
  2. Нужно четко разделить свои возможности с тем, что сделать невозможно и, не опуская рук, искать пути решения задач и средства.
  3. Консультируйтесь со специалистами. Целесообразно также собрать как можно больше информации из серьезных источников об умственной отсталости, чем и как можно помочь ребенку, что конкретно следует предпринять, куда обращаться. Опыт семей с ребенком-олигофреном бесценен, общайтесь с ними.
  4. Узнайте об услугах, которые оказываются на государственном и общественном уровне семьям с детьми с умственной отсталостью, и пользуйтесь ими.
  5. Думайте не об ограничениях, а о возможностях своего ребенка, что он может и что ему нужно, чем его порадовать. В ваших силах помочь ему стать самостоятельным и социализироваться, насколько это возможно.
  6. Ни в коем случае не изолируйте свое чадо от других людей, ни детей, ни взрослых.
  7. Несмотря на то, что уровень развития вашего ребенка на определенных этапах ниже, чем у сверстников, общаться с ним нужно не как с малышом, а в соответствии с возрастом.
  8. Необходимо регулярно проводить развивающие и обучающие занятия. Цель обучения – социальная адаптация, то есть ребенок должен овладеть речью, письмом, бытовой самостоятельности.

Не ждите чего-то особенного от всех ваших усилий, какого-то сверхрезультата, радуйтесь самому малому прогрессу. Но и останавливаться на достигнутом не следует. Даже если вы понимаете свое чадо по отдельным словам, для коммуникации с другими и социальной адаптации этого мало. Двигайтесь дальше, не опускайте руки и не потакайте лени ребенка.

Для уменьшения вероятности рождения умственно отсталого ребенка беременной женщине следует:

  • НЕ пить, курить и принимать наркотики;
  • принимать фолиевую кислоту;
  • регулярно посещать врача;
  • придерживаться диеты, содержащей овощи и фрукты, цельные зерна, продукты с низким содержанием насыщенных жиров.

После рождения ребенка:


  • провести скрининг малыша – это позволит выявить болезни, способные спровоцировать умственную отсталость;
  • регулярно ходить на прием к педиатру;
  • делать все положенные по графику прививки;
  • разрешать ему кататься на велосипеде только в шлеме, а в автомобиле до положенного возраста возить исключительно в автокресле;
  • исключить контакт чада с бытовой химией и красками на основе свинца.

Сопровождение специалистами

Ребенку с интеллектуальной инвалидностью необходимо комплексное сопровождение на протяжении всего детства следующих специалистов:

  • детского психолога и психиатра;
  • логопеда;
  • невролога;
  • дефектолога.

Если существуют и другие нарушения (слепота, глухота, ДЦП, расстройства аутистического спектра), то к вышеупомянутым профессионалам добавляются реабилитолог, окулист, массажист, преподаватель ЛФК.

Излечима ли олигофрения

Лечение и коррекция этого заболевания – дело непростое, для этого понадобится много сил, времени, терпения. К тому же, при разных уровнях умственной отсталости и возрасте пациента требуется своя методика. Однако если тактика выбрана правильно, положительный результат становится заметным уже через пару месяцев.

К сожалению, полное избавление от интеллектуальной инвалидности невозможно. Все дело в том, что повреждены определенные отделы головного мозга. Нервная система, к которой он принадлежит, формируется в период внутриутробного развития плода. После появления ребенка на свет ее клетки почти не делятся и не способны регенерироваться. То есть, поврежденные нейроны не восстановятся и умственная отсталость остается у человека до конца жизни, хотя и не прогрессируя.

Но, как уже упоминалось, дети с легкой степенью заболевания отлично поддаются коррекции, получают навыки самообслуживания, образование и могут вполне нормально работать, выполняя несложные задачи.

Поддержка людей с УО

Это заболевание развивается по-разному, но очень важно как можно раньше ее диагностировать. В этом случае специалисты начнут работать с таким пациентом вплотную в раннем возрасте, что значительно улучшает его состояние и качество его жизни.

Такая помощь обязательно персонализирована, то есть, она планируется с учетом индивидуальных особенностей больного, его потребностей и желаний. Люди с данным диагнозом не одинаковы, поэтому и помощь для каждого из таких индивидов в жизненной сфере и определенной деятельности должна иметь свой вид и интенсивность.

Читайте также: