Энтеровирусная пузырчатка при беременности
Обновлено: 23.04.2024
Категории МКБ: Другие уточненные инфекции, характеризующиеся поражением кожи и слизистых оболочек (B08.8), Энтеровирусная инфекция неуточненная (B34.1), Энтеровирусная экзантематозная лихорадка [бостонская экзантема] (A88.0), Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой (B08.4), Энтеровирусный везикулярный фарингит (B08.5)
Общая информация
Краткое описание
Энтеровирусные инфекции (Enterovirosis) – группа антропонозных острых инфекционных заболеваний, вызываемых энтеровирусами, характеризующихся лихорадкой и полиморфизмом клинической картины (с преимущественным поражением ЦНС, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, мышечной системы, слизистых оболочек и кожи).
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
А85.0 | Энтеровирусный энцефалит, энтеровирусный энцефаломиелит |
А87.0 | Энтеровирусный менингит; менингит, вызванный вирусом Коксаки/менингит, вызванный ЕСНО-вирусом |
А88.0 | Энтеровирусная экзантематозная лихорадка (бостонская экзантема) |
В08.4 | Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей |
В08.5 | Энтеровирусный везикулярный фарингит, герпетическая ангина |
В08.8 | Другие уточнённые инфекции, характеризующиеся поражением кожи и слизистых оболочек; энтеровирусный лимфонодулярный фарингит |
В34.1 | Энтеровирусная инфекция неуточнённая; инфекция, вызванная вирусом Коксаки, БДУ; инфекция, вызванная ЕСНО-вирусом, БДУ |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АД | артериальное давление |
ДВС | диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
ИТШ | инфекционно-токсический шок |
ИФА | иммуноферментный анализ |
КТ | компьютерная томография |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
МКБ | международная классификация болезней |
ОАК | общий анализ крови |
ОАМ | общий анализ мочи |
ОПП | острое повреждение почек |
ОРИТ | отделение реанимации и интенсивной терапии |
ПЦР | полимеразная цепная реакция |
РНК | рибонуклеиновая кислота |
РН | реакция нейтрализации |
РНГА | реакция непрямой гемагглютинации |
РСК | реакция связывания комплемента |
СЗП | свежезамороженная плазма |
СМЖ | спинномозговая жидкость |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
ЦНС | центральная нервная система |
ЭВИ | энтеровирусная инфекция |
ЭКГ | электрокардиография |
ЭхоКГ | эхокардиография |
ЭЭГ | электроэнцефалография |
Пользователи протокола: врачи скорой неотложной помощи, фельдшеры, врачи общей практики, инфекционисты, терапевты, невропатологи, офтальмологи, дерматовенерологи, оториноларингологи, хирурги, анестезиологи-реаниматологи, организаторы здравоохранения.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация [1,2]
В зависимости от выраженности клиническ
их проявлений:
· бессимптомная (доклиническая);
· манифестная (клиническая);
В зависимости от тяжести течения:
· легкая;
· среднетяжелая;
· тяжелая.
Критерии тяжести:
- выраженность синдрома интоксикации;
- выраженность местных изменений;
В зависимости от течения:
· острое гладкое;
· с осложнениями;
· рецидивирующее.
В зависимости от наличия осложнений:
· неосложненная форма;
· осложненная форма (с указанием осложнения):
− пневмония;
− острый респираторный дистресс-синдром;
− отек-набухание головного мозга;
− судорожный синдром;
− гиповолемический шок;
− острое почечное повреждение;
− другие.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 2
Диагностические критерии 14
Жалобы на момент осмотра и\или в анамнезе:
Бессимптомная (доклиническая) стадия: активно жалоб не предъявляет.
Клиническая стадия (неосложненная): жалобы и клинические проявления зависят от формы заболевания. Нередко наблюдаются сочетанные признаки различных клинических форм.
Наиболее частые клинические проявления ЭВИ:
· Острое начало;
· Лихорадка (до 38 - 40ͦ С);
· Головная боль;
· Слабость, недомогание;
· Головокружение;
· Тошнота, рвота;
· Гиперемия зева;
· Зернистость задней стенки глотки;
· Гиперемия лица, шеи, верхней половины туловища;
· Сыпь на лице, туловище, конечностях (в том числе, ладонях и стопах);
· Энантема на слизистой полости рта;
· Инъекция сосудов склер.
Энтеровирусная инфекция и беременность 17:
Новорожденный может инфицироваться внутриутробно, но чаще — во время родов или сразу после них. Результат зависит от вирулентности конкретного циркулирующего серотипа, способа передачи инфекции и наличия или отсутствия пассивно передаваемых материнских антител.
Перенесенная инфекция Коксаки во время беременности может вызывать врожденные пороки развития сердечно-сосудистой (тетрада Фалло, атрезия аорты, атрезия трикуспидального клапана), мочеполовой и пищеварительной систем у новорожденного. Энтеровирус может быть причиной развития тяжелой инфекции центральной нервной системы у новорожденных.
Лабораторные исследования [1,2,6,13,14,17]:
Основные:
· ОАК: лейкопения, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, моноцитоз, умеренное повышение СОЭ.
· ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия (при токсическом поражении почек).
· ИФА или РПГА – используются парные сыворотки, полученные с интервалом в 10–12 дней (первая на 4–5-й день болезни, вторая – после 14-го дня болезни). Диагностический критерий – нарастание титра антител в 4 раза и более.
· ПЦР фекалий (носоглоточной слизи) на Enterovirus: детекция РНК Enterovirus.
· исследование СМЖ (при менингите):
- цвет – ликвор прозрачный, или слегка опалесцирующий;
- давление – жидкость вытекает струей или частыми каплями;
- лимфоцитарный плеоцитоз;
- повышение белка до 1-4,5 г/л (наиболее высокое - при развитии менингоэнцефалита);
- сахар в норме;
- снижение хлоридов.
Дополнительные:
· иммунохроматографический тест фекалий на энтеровирус;
· тест Xpert EV на энтеровирус в образцах СМЖ у пациентов с симптомами менингита (на основе ПЦР-анализа).
Инструментальные методы диагностики – проводятся по показаниям (при развитии осложнений):
· ЭКГ: признаки миокардита;
· рентгенография органов грудной клетки: признаки пневмонии;
· КТ и МРТ головного мозга: отек головного мозга, признаки менингоэнцефалита, дисциркуляторная энцефалопатия;
· УЗИ: оценка размеров печени и селезенки;
· ЭхоКГ: признаки миокардита, эндокардита, сердечной недостаточности;
· ЭЭГ: признаки судорожной активности, гибели мозга при энцефалите.
Показания для консультации специалистов:
Показания к консультации других специалистов определяет форма инфекции:
· консультация хирурга – при эпидемической миалгии;
· консультация офтальмолога – при эпидемическом геморрагическом конъюнктивите;
· консультация кардиолога – при перикардитах и миокардитах;
· консультация невропатолога – при менингите и менингоэнцефалитической форме энтеровирусной инфекции;
· консультация пульмонолога – при развитии пневмонии и бронхитов;
· консультация дерматолога – при поражении кожных покровов;
· консультация реаниматолога – для определения показаний перевода в ОРИТ.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1,2,5-12,17]
Заболевание | Сходные симптомы | Отличительные симптомы | Лабораторные тесты |
Инфекционный мононуклеоз | Лимфоаденопатия, ангина, гепатолиенальный синдром, лихорадка | Длительность не более 1 мес., преобладает системное увеличение лимфоузлов. | Положительный тест Пауля-Буннеля. В крови атипичные мононуклеары более 10%. |
Краснуха | Увеличение затылочных лимфоузлов, экзантема | Эпиданамнез, кратковременность симптомов, поражаются только затылочные лимфоузлы. | Антитела к вирусу краснухи в нарастающем титре. |
Токсоплазмоз | Энцефалит, лимфоаденопатия, гепатомегалия, желтуха, экзантема. | Эпиданамнез, хориоретинит, кальцификаты в головном мозге, висцеральные поражения. | Бактериология, серология, РСК, РНИФ, кожная проба |
Острый менингоэнцефалит (вирусной, бактериальной этиологии). | Менингеальный, энцефалический синдром, полиомиелитоподобный синдром | Эпиданамнез, более четко очерчена клиническая картина, при бактериальных неменингококковых менингитах — наличие очагов инфекции. | Микробиология, серология, вирусология, иммунофлюоресцентный метод диагностики |
Аденовирусная инфекция | Лихорадка, назофарингит, лимфаденит | Эпиданамнез, острое течение, лимфаденит преимущественно регионарных лимфоузлов | Вирусология, серология с нарастанием титра АТ, иммунофлюоресцентное исследование, гемограмма. |
Энтеровирусная инфекция | Лихорадка, экзантема, полиадения, гепатолиенальный синдром, энцефалит. | Герпангина, диарея, лимфаденит менее выражен. | Серология в нарастающем титре. |
Сепсис | Лихорадка, интоксикация, полиорганность проявлений, экзантема, менингит, отит, синусит, пневмонии. | Наличие первичного очага (кожа, легкие, кишечник и др.) | Выделение возбудителя из крови и др. материала, отрицательный тест на ВИЧ-АТ, гипогаммаглобулинемия, нормальное количество СД-4. |
Хронический вирусный гепатит | Снижение аппетита, увеличение печени, селезенки, полиадения, желтуха. | Связь с перенесенным вирусным гепатитом, симптоматика выражена умеренно, полиорганность не характерна. | Маркеры ВГ (А, В, С, Д) в сыворотке крови, снижение СД-8, уровень СД-4 нормальный. |
Кишечная инфекция, сальмонеллез (генерализованная форма). | Диарея, потеря массы, лихорадка, интоксикация, наличие очагов в других органах (менингит, пневмония) | Генерализованные формы развиваются только у детей первых месяцев жизни Преморбидный фон отягощен, чаще внутрибольничная инфекция | Посевы кала, крови, серология (РПГА) |
Глистные инвазии. | Снижение аппетита, вялость, снижение массы тела, диарея, полиадения. | Эпидемиология, синдром мальабсорбции не характерен. | Обнаружение личинок гельминтов в кале, дуоденальном содержимом, мокроте, моче. |
Туберкулез | Полиадения, интоксикация, поражение легких, ЦНС, лихорадка, потеря массы тела, слабость, гепатолиенальный синдром. | Эпиданамнез, наличие первичного комплекса в легких | Бактериология — выделение БК из мокроты, Rg- исследование легких (очаги, каверны). Туберкулиновые пробы. |
Эпидемический паротит и паротиты другой этиологии. | Увеличение околоушных слюнных желез. | При эпидпаротите: возникает остро, проходит в течении 10 дней, могут вовлекаться другие слюнные железы, орхиты, панкреатиты. При опухоли, слюннокаменной болезни — процесс односторонний. | Серологические исследования с нарастанием титра антител (РНГА). Rg - логические методы исследования. |
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Серозный менингит и менингоэнцефалитическая форма энтеровирусной инфекции | Паротитная инфекция Туберкулезный менингит Менингококковая инфекция Пневмококковый менингит Hib менингит | Паротит, панкреатит, орхит Бак.исследование крови, ликвора, мокроты на TBC, Бак.исследование мазка из зева, ликвора, крови на менингококк, пневмококк, гемофильную палочку | -ИФА (IgM) -ПЦР фекалий |
Эпидемическая миалгия | Острая хирургическая патология Плеврит Стенокардия | Консультация хирурга Рентгенография легких ЭКГ | -РН, РСК, РТГА и реакция преципитации в геле с энтеровирусным антигеном -ПЦР крови, ликвора -вирусологическое исследование носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови |
Полиомиелитоподобная форма энтеровирусной инфекции | Полиомиелит | Вирусологическое исследование крови, кала | -РН, РСК, РТГА и реакция преципитации в геле с энтеровирусным антигеном -ПЦР крови, ликвора -вирусологическое исследование носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови |
Энтеровирусная экзантема | Скарлатина Корь Краснуха Аллергия | Этапность высыпаний, характер и локализация экзантемы | -РН, РСК, РТГА и реакция преципитации в геле с энтеровирусным антигеном -ПЦР крови, ликвора -вирусологическое исследование носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови |
Герпангина | Афтозный стоматит | -РН, РСК, РТГА и реакция преципитации в геле с энтеровирусным антигеном -ПЦР крови, ликвора -вирусологическое исследование носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови | |
Энтеровирусная диарея | Острые диарейные инфекции | Бак.исследованиекала на патогенную флору | -РН, РСК, РТГА и реакция преципитации в геле с энтеровирусным антигеном -ПЦР крови, ликвора -вирусологическое исследование носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови |
Алгоритм дифференциального диагноза серозных менингитов:
а) Лечение. Изначально терапия направлена на купирование заболевания и достижение ремиссии, затем следуют меры по сдерживанию патологического процесса. Целью является отмена всех лекарственных препаратов и достижение полной ремиссии.
1. Системная терапия пузырчатки:
• Основной метод лечения — кортикостероидная терапия. Невыраженные проявления заболевания можно контролировать преднизоном в дозе 20-40 мг/день, однако при быстро прогрессирующем и распространенном течении болезни лечение проводится высокими дозами преднизона (70-90 мг/день). Эта доза может повышаться на 50% каждые 1-2 недели до достижения контроля над активностью заболевания. Однако некоторые эксперты не рекомендуют дозировки свыше 1 мг/кг/день. При достижении ремиссии дозировка постепенно снижается на 25% каждые 1-2 недели до самых низких доз, необходимых для подавления рецидива высыпаний.
• В тяжелых случаях применяется пульс-терапия с внутривенным введением метилпреднизолона по 1 г/день В течение пяти дней. Целью этого лечения является снижение кумулятивной дозы стероидов, особенно если высокие дозы нероральных стероидов не дают эффекта.
• Высокие дозы и продолжительное лечение стероидами могут вызвать серьезные побочные эффекты. Поэтому целесообразно начинать вспомогательную стероид-щадящую терапию после 2-4 недель лечения. Эффект вспомогательных препаратов запаздывает на 4-6 недель, поэтому чем скорее они начнут применяться, тем раньше можно начать постепенное снижение дозы стероидов. Вспомогательные препараты также применяются в качестве монотерапии для поддержания ремиссии после отмены стероидов.
• К вспомогательным препаратам относятся азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат, препараты золота и метотрексат. При листовидной пузырчатке предпочтительным препаратом является дапсон.
• Микофенолат (СеллСепт) предпочтителен в качестве вспомогательного препарата для лечения вульгарной пузырчатки.
• Внутривенный иммуноглобулин в комбинации с цитотоксическими препаратами рекомендуется в качестве вспомогательной терапии при торпидных случаях.
• Ритуксимаб (химерическое моноклональное антитело, которое используется для лечения неходжкинской лимфомы) показал свою эффективность при пузырчатке в исследованиях с небольшим количеством пациентов.
Пузырчатка всего тела
2. Местная терапия пузырчатки:
• При одиночных очагах применяются местные стероиды высокой степени активности, такие как клобетазол, или внутриочаговые инъекции стероидов, например, 20 мг/мл триамцинолона ацетонида. Изолированные очаги в полости рта можно лечить пастами, спреями или пастилками, содержащими стероиды.
• Для обработки и очищения очагов полезны компрессы с изотоническим раствором или бактериостатические растворы, такие как раствор перманганата калия. Чрезвычайно важна гигиена полости рта. Могут использоваться полоскания с хлоргексидином 0,2% или перекисью водорода в разведении 1:4. Для уменьшения болезненности применяются местные анестетики.
б) Рекомендации пациентам с пузырчаткой:
• Пациента необходимо проинформировать о характере заболевания, возможных осложнениях и побочных эффектах назначенных лекарственных препаратов.
• Пациентам рекомендуется избегать травм кожи, в частности, исключив занятия контактными видами спорта. Употребление в пищу орехов, острых блюд и чипсов, а также ношение зубных протезов и мостов усугубляет состояние очаговых образований в полости рта.
• Обучение уходу за ранами помогает пациентам предупредить присоединение инфекции и облегчает местный дискомфорт.
• Пациентам следует сообщить о существовании групп поддержки больных пузырчаткой и Международного Фонда для больных пузырчаткой.
в) Наблюдение пациента врачом. Необходимо длительное наблюдение с целью корректировки лекарственной терапии, мониторинга активности заболевания и побочного действия лекарственных препаратов.
Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение
Типичные плоские везикулезные очаги на кисти у четырехлетнего мальчика с пузырчаткой полости рта и конечностей Стопа мальчика, представленного на рисунке выше. Очаги развиваются на ладонях и подошвах, а также на пальцах кистей и стоп Очаги в полости рта у того же мальчика в виде маленьких язвочек на губах и слизистой оболочке полости рта
б) Распространенность (эпидемиология):
• Пузырчатка полости рта и конечностей - вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.
• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.
• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.
• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.
• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.
• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.
• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.
• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.
Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки
г) Клиника. Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.
д) Типичная локализация на теле. Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.
е) Анализы при заболевании. Лабораторные исследования не требуются.
ж) Дифференциальная диагностика пузырчатки:
• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.
• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.
• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.
• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.
з) Лечение пузырчатки:
• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.
• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.
и) Консультирование врачом пациента. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.
Видео этиология, патогенез сыпи у детей - экзантем (кори, краснухи, инфекционной эритемы, розеоле, ветряной оспе)
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 31.3.2021
Пузырчатка. Причины появления - этиология
а) Пример из истории болезни. Молодой мужчина обратился к врачу с жалобами на болезненные пузыри, возникшие у него на лице и в полости рта. Пациент направлен к дерматологу в этот же день. После осмотра пациента был установлен диагноз вульгарной пузырчатки и выполнена тангенциальная биопсия для гистологического исследования и прямой иммунофлюоресценции везикул/пузырей на лице с целью подтверждения диагноза. До патоморфологического подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки было назначено лечение преднизоном в дозе 60 мг в день. Затем с пациентом обсудили последующую стероид-щадящую терапию.
Вульгарная пузырчатка на лице с поражением полости рта у молодого мужчины Распространенная листовидная пузырчатка на спине у пациента, представленного на рисунке выше
б) Распространенность (эпидемиология):
• Пузырчатка является редким, но серьезным аутоиммунным заболеванием, проявляющимся везикуло-буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
• Различают три основных формы пузырчатки:
1. Вульгарная пузырчатка:
• Наиболее распространенная форма пузырчатки в США.
• Ежегодная заболеваемость составляет 0,75-5 случаев на 1 млн человек.
• Обычно наблюдается между 30 и 50 годами жизни.
• Высокая заболеваемость отмечается среди евреев-ашкенази и уроженцев средиземноморских стран.
• Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки.
2. Листовидная пузырчатка (ЛИ) — поверхностная форма пузырчатки.
• Наиболее распространена в Африке.
• Вариантами этой формы являются эритематозная и бразильская пузырчатка (fogo selvagem).
• Бразильская пузырчатка - эндемическая форма вульгарной пузырчатки, наблюдаемая в Брази лии, которая поражает подростков и лиц в возрасте 20 лет.
3. Паранеопластическая пузырчатка возникает в возрасте 60 лет и более.
• Ассоциируется со скрытыми неопластическими процессами, обычно лимфоретикулярными.
• По своему злокачественному потенциалу подобна опухолям типа неходжкинской лимфомы, а также хроническим лимфоцитарным лейкозам.
• Лейкоз; также сопутствует доброкачественным опухолям, таким как тимома и новообразованиям при болезни Кастельмана.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Основным патологическим процессом при любом типе пузырчатки является акантолиз, заключающийся в утрате связи между кератиноцитами, что обусловлено образованием аутоантител против десмоглеина (адгезивной молекулы, удерживающей эпидермальные клетки вместе). Нарушение сцепления эпидермальных клеток приводит к формированию внутриэпидермальных щелей, которые увеличиваются с формированием пузыря.
• Механизм синтеза этих аутоантител неясен. Однако листовидная пузырчатка может быть спровоцирована лекарственными препаратами, содержащими тиол, такими как пеницилламин, каптоприл, пироксикам и некоторыми другими, например, пенициллином и имиквимодом. Предполагается, что аутоантитела при бразильской пузырчатке образуются под воздействием провоцирующих факторов окружающей среды при наличии гена HLA восприимчивости к данному заболеванию.
• Действие аутоантител при пузырчатке обычно направлено против молекул десмоглеина I и 3 (Dsgl и Dsg3). Dsgl представлен преимущественно в поверх ностном слое эпидермиса, тогда как Dsg3 экспрессирован в глубоких эпидермальных слоях и слизистых оболочках. В результате, клиническая картина зависит от профиля циркулирующих антител. При вегетирующей пузырчатке с ограниченным поражением слизистых оболочек имеются только антитела к анти-DsG3, но если присутствуют оба антитела, как к анти-Dsgl, так и к Dsg3, возникает распространенное поражение кожи и слизистых оболочек.
При листовидной пузырчатке высыпания на слизистых оболочках не возникают, а очаги на коже являются поверхностными, так как присутствуют только антитела к анти-Dsg1.
• У пациентов с паранеопластической пузырчаткой имеются оба антитела - анти-Dsgl и aнти-Dsg3. Однако в отличие от вульгарной пузырчатки в таких случаях присутствуют также аутоантитела против белков плакина (другой адгезивной молекулы), и наличие этих аутоантител является достоверным признаком паранеопластического типа пузырчатки.
Энтеровирусные инфекции у детей - это острые инфекционные заболевания, возбудителями которых служат кишечные вирусы (энтеровирусы) из семейства пикорнавирусов. Клинические проявления энтеровирусной инфекции у детей полиморфны; заболевание может протекать в следующих формах: катаральной, гастроэнтеритической, энтеровирусной лихорадки, энтеровирусной экзантемы, герпангины, серозного менингита, миокардита, энцефаломиокардита новорожденных, конъюнктивита, увеита и др. Для обнаружения вирусов в биологических жидкостях используются методы ПЦР, ИФА, РПГА. Этиопатогенетическое лечение энтеровирусной инфекции у детей проводится интерферонами, иммуноглобулинами и другими препаратами.
МКБ-10
Общие сведения
Энтеровирусные инфекции у детей – обширная группа заболеваний, вызываемых РНК-содержащими неполиомиелитными вирусами (Коксаки, ECHO, неклассифицированными энтеровирусами человека) и полиовирусом. В силу специфичности вызываемых поражений, полиомиелит стоит несколько обособленно в ряду энтеровирусных инфекций у детей, поэтому рассматривается отдельно. В рамках данного обзора остановимся на энтеровирусных инфекциях неполиомиелитной этиологии, распространенных среди детей.
Наряду с ОРВИ, энтеровирусные инфекции встречаются в клинической педиатрии довольно часто. Ежегодно среди общего количества больных энтеровирусной инфекцией удельный вес детей составляет 80-90%; из них половина случаев заболевания приходится на детей младшего возраста. Учитывая полиморфизм клинических проявлений, энтеровирусные инфекции у детей представляют интерес не только для специалистов в области инфекционных болезней, но и неврологии, гастроэнтерологии, кардиологии, офтальмологии, отоларингологии.
Причины
Источниками энтеровирусной инфекции могут служить дети и взрослые, являющиеся вирусоносителями или больными манифестной формой заболевания. Передача инфекции от человека к человеку осуществляется воздушно-капельным или фекально-оральным путями; реже отмечается трансплацентарная передача. Сезонные подъемы заболеваемости энтеровирусными инфекциями среди детей отмечаются в конце лета – начале осени.
Наибольшая заболеваемость регистрируется среди детей в возрасте от 3 до 10 лет. Взрослые и дети старшего возраста заболевают реже, что объясняется наличием у них иммунитета, сформировавшегося вследствие бессимптомной инфекции. Наряду со спорадическими случаями и эпидемическими вспышками энтеровирусной инфекции в детских коллективах, встречаются крупные эпидемии, поражающие целые регионы.
Патогенез
Проникновение энтеровирусов в организм происходит через слизистые оболочки пищеварительного и респираторного тракта. Репликация вирусов происходит в лимфоидной ткани, эпителии ротоглотки и ЖКТ, поэтому ранними клиническими проявлениями энтеровирусной инфекции у ребенка могут быть герпетическая ангина, фарингит, диарея и пр. Дальнейшее распространение вирусов по организму происходит гематогенным путем. Обладая органотропностью, энтеровирусы могут поражать нервную ткань, мышцы, покровные ткани, сосуды глаз и т. д. После перенесенной энтеровирусной инфекции у детей формируется типоспецифический иммунитет к тому серологическому типу вируса, которым было вызвано заболевание.
Классификация
В зависимости ведущего клинического синдрома, различают типичные и атипичные энтеровирусные инфекции у детей.
1. Типичные формы могут проявляться в виде изолированных или комбинированных поражений:
- верхних дыхательны путей: герпетической ангины, катара ВДП;
- поражение ЖКТ: гастроэнтерита, гепатита;
- эпидемической миалгии, энтеровирусной лихорадки, энтеровирусной экзантемы;
- поражение нервной системы: энцефалита, серозного менингита, энцефаломиокардита новорожденных, параличей;
- поражения сердца: миокардита и перикардита;
- поражения глаз: геморрагического конъюнктивита и увеита;
- поражения мочеполовой системы: геморрагического цистита, орхита, эпидидимита.
2. К атипичным формам энтеровирусной инфекции у детей относятся случаи стертого и бессимптомного течения.
С учетом выраженности клинических признаков энтеровирусная инфекция у детей может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение. Критериями степени тяжести выступают выраженность местных изменений и интоксикационного синдрома. По характеру течения энтеровирусные инфекции у детей подразделяются на неосложненные и осложненные.
Симптомы
Несмотря на полиморфизм клинических проявлений, течению различных энтеровирусных инфекций у детей свойственны некоторые общие черты. Длительность инкубационного периода составляет от 2 до 10 дней (в среднем 2-4 дня). Манифестация заболевания происходит остро, с высокой лихорадки (39-40 °С), озноба, головной боли, слабости, нарушения сна, отсутствия аппетита, повторной рвоты.
При любой форме энтеровирусной инфекции у детей отмечается гиперемия кожи лица, шеи и верхней половины туловища, инъекция сосудов конъюнктивы и склеры. Возможно появление полиморфной пятнисто-папулезной сыпи, гиперемии слизистой миндалин дужек и задней стенки глотки, шейного лимфаденита. Считается, что внутриутробное инфицирование энетровирусами может послужить причиной синдрома внезапной детской смерти. Также доказана связь между энтеровирусной инфекцией у детей и развитием сахарного диабета 1 типа.
Кроме общей симптоматики, в клинике различных форм энтеровирусной инфекции у детей присутствуют свои специфические проявления.
Энтеровирусная лихорадка
Энтеровирусная лихорадка (малая болезнь, летний грипп, трехдневная лихорадка) вызывается разными серотипами вирусов Коксаки и ECHO. Для инфекции характерна острая манифестация с лихорадки, миалгии, умеренных катаральных явлений. У ребенка выражены общие признаки энтеровирусной инфекции: инъекция сосудов склер, гиперемия лица, увеличение лимфоузлов и др.; может отмечаться увеличение печени и селезенки. Данная форма энтеровирусной инфекции у детей протекает легко, обычно не более 2-4 дней. В редких случаях энтеровирусная лихорадка продолжается 1-1,5 недели или имеет волнообразное течение.
Гастроэнтеритическая форма
Кишечная форма энтеровирусной инфекции чаще встречается у детей до 3-х лет. Заболевание протекает с незначительными катаральными явлениями (ринитом, заложенностью носа, гиперемией слизистых ротоглотки, кашлем) и диспепсическим синдромом (диареей, рвотой, метеоризмом). Тяжелая интоксикация, дегидратация и явления колита не свойственны. Продолжительность кишечной формы энтеровирусной инфекции у детей составляет 1-2 недели.
Респираторная форма
Катаральная форма энтеровирусной инфекции у детей протекает по типу ОРЗ. Отмечается кратковременная лихорадка, ринофарингит, ларингит. Возможно развитие синдрома ложного крупа.
Экзантема
Энтеровирусная экзантема, ассоциированная с ECHO и Коксаки-вирусами, характеризуется появлением на высоте лихорадки кожной сыпи. По характеру сыпь может напоминать таковую при скарлатине, кори или краснухе; элементы располагаются преимущественно на коже лица и туловища. Реже встречаются пузырьковые высыпания в полости рта, напоминающие герпес (пузырчатка полости рта). Течение энтеровирусной инфекции у детей благоприятное; сыпь и лихорадка исчезают в течение 1-2 дней.
Эпидемическая миалгия
Эпидемическая миалгия (болезнь Борнхольма, плевродиния) – энтеровирусная инфекция у детей, вызываемая Коксаки и ECHO-вирусами. Ведущим проявлением заболевания служат интенсивные мышечные боли, сопровождающие высокую лихорадку. Чаще дети жалуются на боли в грудной клетке и верхней половине живота, реже – в спине и конечностях. При движении боли усиливаются, вызывая побледнение кожных покровов, обильное потоотделение, тахипноэ.
Эпидемическая миалгия требует проведения дифференциальной диагностики с плевритом, острым аппендицитом или перитонитом. Вне болевого приступа дети чувствуют себя значительно лучше. Данная форма энтеровирусной инфекции у детей нередко протекает совместно с герпангиной и серозным менингитом.
Серозный менингит
Серозный менингит является типичной формой энтеровирусной инфекции у детей. Клиническая картина характеризуется высокой температурой тела, сильной головной болью, повторной рвотой, беспокойством и возбуждением ребенка, бредом и судорогами. Со стороны респираторного тракта отмечаются явления фарингита. С первых дней выражены менингеальные симптомы: положительные симптомы Брудзинского и Кернига, ригидность мышц затылка. Обычно через 3-5 дней симптоматика регрессирует, однако постинфекционная астения и остаточные явления могут сохраняться в течение 2-3 месяцев.
Паралитическая форма
Полиомиелитоподобная форма энтеровирусной инфекции у детей является одной из наиболее тяжелых. Как и при полиомиелите, повреждение передних рогов спинного мозга может приводить к развитию вялых параличей и парезов нижних конечностей. В легких случаях прихрамывающая походка, слабость в ногах, снижение мышечного тонуса являются обратимыми и постепенно исчезают через 4-8 недель. При тяжелых формах энтеровирусной инфекции у детей возможен летальный исход вследствие нарушением функции дыхательного и сосудодвигательного центров.
Энцефаломиокардит новорожденных
Вызывается вирусами Коксаки типа В и характерен для недоношенных и детей первых месяцев жизни. На фоне общей симптоматики (вялости, отказа от груди, субфебрилитета) нарастают явления сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, цианоз, аритмия, расширение границ сердца и печени). При энцефалите развивается выбухание родничков и судороги. Летальность при данной форме энтеровирусной инфекции среди детей достигает 60-80%.
Поражение глаз
Геморрагический конъюнктивит вызывается энтеровирусом типа 70. Проявляется светобоязнью, слезотечением, ощущением инородного тела в глазах. Объективно определяются отек и гиперемия конъюнктивы, точечные кровоизлияния. При присоединении вторичной инфекции может развиваться бактериальный конъюнктивит, кератит. Обычно все симптомы энтеровирусной инфекции у детей стихают через 10-14 дней.
Энтеровирусный увеит преимущественно поражает детей 1-го года жизни. Данная форма энтеровирусной инфекции протекает с лихорадкой, интоксикацией, кишечным и респираторным синдромом. Поражение сосудистой оболочки глаза носит стойкий характер и может привести к дистрофии радужки, помутнению роговицы, развитию увеальной катаракты и глаукомы, субатрофии глазного яблока.
Диагностика
Энтеровирусные инфекции у детей диагностируются на основании типичного симптомокомплекса с учетом сезонности и эпидемиологических данных. Обязательным для установления диагноза является лабораторное подтверждение энтеровирусной инфекции у детей: обнаружение РНК энтеровируса методом ПЦР, определение титра специфических антител с помощью ИФА, РСК или РПГА и др.
Лабораторная верификация возбудителей может проводиться в различных биологических жидкостях: в крови, отделяемом конъюнктивы, смыве из носоглотки, соскобах с кожных высыпаний, образцах фекалий, спинномозговой жидкости (при наличии показаний для люмбальной пункции), биоптатах органов и др.
В зависимости от ведущего клинического синдрома дети могут нуждаться в консультации педиатра, детского кардиолога, детского невролога, детского отоларинголога, детского офтальмолога и др. специалистов. Различные формы энтеровирусной инфекции у детей требуют проведения дифференциальной диагностики с полиомиелитом, корью, краснухой, скарлатиной, эпидемическим паротитом, ОРВИ, ОКИ.
Лечение энтеровирусной инфекции у детей
Лечение легких изолированных форм энтеровирусной инфекции у детей проводится амбулаторно; госпитализация требуется при серозном менингите, энцефалите, миокардите, тяжелых комбинированных поражениях. В лихорадочном периоде показаны покой, постельный режим, достаточный питьевой режим.
Этиопатогенетическая терапия энтеровирусной инфекции у детей включает применение рекомбинантных интерферонов (альфа интерферона), интерфероногенов (оксодигидроакридинилацетата, меглюмина акридонацетата), полиспецифических иммуноглобулинов (при тяжелом течении).
При миокардите, менингите и др. формах показано назначение глюкокортикостероидов. Одновременно проводится симптоматическое лечение (прием жаропонижающих, дезинтоксикационная терапия, орошение полости носа, полоскание зева и др.).
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев энтеровирусная инфекция у детей заканчивается реконвалесценцией. Наиболее серьезными в отношении прогноза являются энтеровирусные энцефалиты, энцефаломиокардиты новорожденных, менингиты, генерализованная инфекция, присоединение бактериальных осложнений.
Дети, заболевшие энтеровирусной инфекцией, подлежат изоляции; на контактных лиц накладывается карантин на 2 недели. В эпидемиологическом очаге проводятся дезинфекционные мероприятия. Ввиду большого разнообразия энтеровирусов специфическая вакцина против инфекции не разработана. Неспецифическая профилактика включает эндоназальную инстилляцию лейкоцитарного интерферона детям и взрослым, контактировавшим с больным энтеровирусной инфекцией.
Читайте также: