Фактор определяющий поражение нервов при дифтерийной полинейропатии

Обновлено: 28.03.2024

Метаболические заболевания ЦНС с возможностью развития периферической невропатии

Многие нарушения обмена веществ проявляются невропатией, которая может оставаться в тени других неврологических или системных проявлений, но иногда может быть преобладающим признаком. Главные заболевания этой группы показаны в таблице ниже и обсуждаются в отдельных статьях на сайте.

В некоторых случаях метахроматической лейкодистрофии поражение периферических нервов может быть единственным проявлением на протяжении нескольких месяцев. Невропатия с отсутствием глубоких сухожильных рефлексов распространена при болезни Краббе и была описана при сиалидозе 1 типа (Steinman et al., 1980).

Невропатия из-за наследственных нарушений метаболизма порфирина очень редка в детстве. Она может наблюдаться при четырех болезнях: пестрой порфирии из-за дефицита протопорфириногеноксидазы, острой интермиттирующей порфирии из-за дефицита порфобилиногендеаминазы (картирована на участке хромосоме 11q23-11qter), наследственной копропорфиринурии из-за дефекта копропорфириногеноксидазы, и дельта-аминолевулиновой ацидурии. Эти болезни передаются как аутосомно-доминантные признаки с вариабельной пенетрантностью. Могут встречаться случаи с началом до пубертатного периода.

Симптомы и признаки подобны таковым у взрослых пациентов и сходны при трех типах, за исключением наличия фоточувствительности при пятнистой порфирии и копропорфирии. Полиневропатия может поражать как нижние, так и верхние конечности (Windebank и Bonkovsky, 2005). Слабость как проксимальная, так и дистальная, и может затрагивать дыхательные мышцы. Сенсорное поражение минимально. Могут наблюдаться острые приступы коликообразной боли в животе, такие признаки вегетативной дисфункции как артериальная гипертензия и психиатрические нарушения. Большинство случаев остается бессимптомными.

Диагноз подтверждается определением усиленной экскреции с мочой порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты. Между приступами экскреция этих соединений может отсутствовать. Исследование эритроцитарной порфобилиногендеаминазы является самым точным способом выявления острой интермиттирующей порфирии, признаком которой часто является красный оттенок мочи.

Лечение включает профилактику приступов за счет отказа от назначения провоцирующих препаратов. Во время приступов показано внутривенное введение глюкозы. При отсутствии признаков улучшения через 48 часов, следует внутривенно ввести гематин (2 мг/кг/день) (Lamon et al., 1979). Часты побочные эффекты (тромбофлебит, коагулопатия). Аргинат гема (Crimlisk, 1997) представляется эффективным, с хорошей переносимостью и хорошо переносимым. Избегание травм кожи и света важно только при пятнистой порфирии, при которой преходящий полиневрит сопровождается увеличенной чувствительностью кожи.

Абеталипопротеинемия (синдром Бессена-Корнцвейга) является аутосомно-рецессивным нарушением синтеза бета-липопротеина из-за мутации гена белка переноса микросомального триглицерида (МТР). Следствием является недостаточное всасывание жиров. По-видимому, липиды не транспортируются из клеток слизистой кишечника в лимфатическую систему, потому что бета-липопротеины необходимы для формирования хиломикронов. Жирорастворимые витамины также плохо всасываются, и уровни витаминов А и Е в сыворотке довольно низкие (Kane и Havel, 1995). Неврологические симптомы являются результатом дефицита витамина Е, который приводит к перекисному окислению ненасыщенных фосфолипидов миелина.

С патоморфологической точки зрения имеет место обширная демиелинизация задних столбов и спиномозжечковых трактов, с тяжелым истощением и сегментарной демиелинизацией толстых миелинизированных волокон в периферических нервах и задних корешках. Было описано поражение клеток передних рогов и мозжечковой коры (Kane и Havel, 1995).

Неврологическая картина как при спиноцеребеллярной дегенерации с прогрессирующей атаксией, потерей сухожильных рефлексов, нарушениями глубокой чувствительности и pes cavus в сочетании с пигментной дегенерацией сетчатки, вызывающей снижение остроты зрения и гемералопию. К частым проявлениям относится паралич вертикального взора. Могут последовать мышечная слабость и атрофия. Действительно, картина сильно напоминает первичную спиноцеребеллярную дегенерацию, и вероятно, что многие случаи, описанные как атаксия Фридрейха с пигментным ретинитом, в действительности были случаями абеталипопротеинемии. Самое раннее проявление неврологических признаков возможно уже в возрасте двух лет, а треть пациентов имеет симптоматику к 10 годам. У такой же части пациентов есть задержка интеллектуального развития.

Метаболические и дегенеративные заболевания ЦНС с возможностью развития периферической невропатии

Акантоцитоз также наблюдается при другом доминантно наследуемом состоянии, известном как амиотрофический хореоакантоцитоз, включающий симптомы дисфункции базальных ганглиев, поражения периферических нервов и других неврологических особенностей, но наблюдаемым главным образом у взрослых (Spencer et al., 1987) и при болезни Галлевордена-Шпатца.

Гипобеталипопротеинемия — состояние, отличающееся от абеталипопротеинемии (Mawatari et al., 1972), определяется мутацией гена apo b, способной вызвать акантоцитоз и неврологические проявления, которые обычно ограничены потерей глубоких сухожильных рефлексов. В редких случаях могут наблюдаться атаксия, потеря слуха и пигментный ретинит (Matsuo et al, 1994).

Помимо отсутствия беталипопротеинов дефицит витамина Е может возникать по причине билиарной недостаточности, которая предотвращает нормальное эмульгирование жира в просвете кишки и приводит к нарушению всасывания в сочетании со стеаторреей (Guggenheim et al., 1982; Harding et al., 1982). Сходный результат наблюдался в случае кишечной лимфангиэктазии (Gutmann et al., 1986). Клиническая картина, неотличимая от наблюдаемой при абеталипопротеинемии, наблюдается у детей с хроническим заболеванием печени, особенно гипоплазией протоков (Sokol et al., 1985). Это состояние поддается той же терапии, что и абеталипопротеинемия.

Редкие случаи подобного синдрома (атаксия с дефицитом витамина Е; AVED; семейный изолированный дефицит витамина Е), имитирующие спиноцеребеллярную дегенерацию, были описаны у детей без заболевания печени или явной мальабсорбции жиров (Burck et al., 1981; Harding et al., 1985; Stumpfet al., 1987). По неизвестным причинам у этих пациентов отсутствует ретинопатия или офтальмоплегия. Данное заболевание относительно часто встречается в Тунисе и является результатом мутаций гена, кодирующего белок-переносчик альфа-токоферола (Gotada et al., 1995; Hentati et al., 1996), который картирован на 8 хромосоме (Ben Hamida et al., 1993).

Болезнь Танжье — редкое заболевание, характеризующееся уменьшением липопротеинов высокой плотности и низким уровнем холестерина. Накопление сложных эфиров холестерина в шванновских клетках приводит к сенсомоторной невропатии, которая может остаться субклинической. Замечены два главных синдрома: псевдосирингомиелический синдром и множественная мононевропатия.

Невропатии являются основным проявлением различных типов амилоидоза, но это состояние до взрослого возраста относится к исключениям (Benson, 2001).

Несколько митохондриальных заболеваний могут стать причиной невропатии. Они включают синдромы MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз и инсультоподобные эпизоды) и NARP (невропатия, атаксия, пигментный ретинит), также как синдром Ли и другие редкие митохондриальные болезни (Goebel et al., 1986; Jacobs et al., 1990; Chabrol et al., 1994).

Невропатия — также частая особенность углевододефицитного гликопротеинового синдрома (Jaeken и Carchon, 1993).

Дефициты витаминов в сочетании с другими плохо определенными факторами питания — основная причина эндемической невропатии в некоторых развивающихся странах.

Сложные невропатии неясного происхождения. При исследовании больших групп детей с полиневропатией присутствует определенная доля неклассифицируемых случаев с поражением как периферической, так и центральной нервной системы. Это имело место у 16 из 61 пациента Evans (1979), которым был поставлен диагноз неопределенного дегенеративного нарушения или спиноцеребеллярной дегенерации.

Поражения периферической нервной системы. Дифтерийная полиневропатия.

Как правило, при острых поражениях периферической нервной системы жизнеугрожающие состояния возникают в тех случаях, где имеет место поражение бульварной группы черепных нервов или нервов, иннер-вирующих дыхательную мускулатуру (межреберные, диафрагмальный), либо при полиневропатиях с выраженным поражением вегетативных волокон.

Практически же, как правило, имеют место первый и третий факторы. Наиболее частые заболевания: острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, дифтерийная полиневропатия, порфирийная полиневропатия.

Поражения периферической нервной системы. Дифтерийная полиневропатия.

Дифтерийная полиневропатия

Угроза жизни при дифтерийной полиневропатии бывает связана с бульварным параличом.

Актуальность дифтерийных полиневропатий в России в настоящее время обусловлена недавним резким подъемом заболевания дифтерией.

Дифтерия по сути является генерализованной токсико-инфекцией, дифтерийный токсин обладает выраженной нейро- и кардиотропностью. Ранняя дифтерийная полиневропатия возникает в остром периоде болезни, связана с токсическим поражением краниальных нервов, бульварных прежде всего. Весьма характерно наличие дисфо-нии, дизартрии, дисфагии в сочетании с параличом аккомодации, умеренным расширением зрачков — парез мышцы, суживающей зрачок при отсутствии явных глазодвигательных нарушений. В 2/з случаев развивается дифтерийный миокардит, который, в свою очередь, может вызвать летальный исход.

Поздняя дифтерийная полиневропатия возникает через 2—4 недели после минования острого периода дифтерии; проявляется поражением нервов конечностей: парестезии, расстройства чувствительности полиневропатического типа при отсутствии боли, преимущественно дистальные вялые парезы с выпадением рефлексов.

Нередко преобладают нарушения глубокой чувствительности, что ведет к сенситивной атаксии. В дальнейшем нередко присоединяются признаки вовлечения каудальной группы черепных нервов (бульбарный паралич) и значительно раньше — других черепных нервов.

Дифтерийная полиневропатия является миелинопатией, при ней в основном страдают миелиновые обкладки и сохраняется аксон. Соответственно этому отсутствуют или слабо выражены атрофии, но резко снижается скорость проведения импульса по периферическому нерву.

Прогноз острой дифтерийной полиневропатии зависит от максимально раннего применения дифтерийного анатоксина. Поздняя дифтерийная полиневропатия обычно требует длительной ИВЛ, иногда в течение нескольких месяцев, до полного устранения бульварных нарушений.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Полинейропатия — это патология периферической нервной системы, которая развивается в результате диффузного повреждения периферических нервов и их аксонов. Отсюда и название болезни. В ее основе — генерализованное поражение осевого цилиндра периферических нервов.

Аксональная полинейропатия

Что такое аксональная полинейропатия

Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.

Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.

На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:

  • валлеровская дегенерация;
  • первичная демиелинизация;
  • первичная аксонопатия.

В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.

Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:

  • Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
  • Теория оксидативного стресса. Позиционирует формирование болезни со стороны нарушения обмена оксида азота, вследствие чего изменяются калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования нервного возбуждения и проведения импульсов по нервам.
  • Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
  • Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.

Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.

Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.

Мнение эксперта


  1. Сахарный диабет нарушает структуру крови, питающей нервы, в свою очередь происходит сбой в обменных процессах.
  2. Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
  3. Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
  4. Наследственный фактор.
  5. Синдром Гийена-Барре.
  6. Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.

      Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.

    Причины

    Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:

    • истощение организма;
    • длительный недостаток витаминов группы В;
    • недуги, ведущие к дистрофии;
    • острые инфекции;
    • токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
    • болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
    • эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.

    Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:

    • эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
    • аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
    • амилоидоз;
    • вдыхание токсических веществ или паров.

    Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.

    Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.

    Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.

    У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.

    При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:

    • иммуностимуляторы;
    • вакцины;
    • аутогемотерапия.

    При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.

    Первые признаки

    Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:

    • мышечную слабость;
    • болевой синдром в конечностях;
    • жжение;
    • ощущение ползания мурашек;
    • онемение кожных покровов.

    Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.

    Симптомы

    Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.

    К основным проявлениям недуга относятся:

    • вялость в мышцах ног или рук;
    • спастический паралич конечностей;
    • чувство подергивания в мышечных волокнах;
    • головокружение при резкой перемене положения тела;
    • отек конечностей;
    • жжение;
    • покалывание;
    • ощущение ползания мурашек;
    • снижение чувствительности кожных покровов к высокой или низкой температуре, боли и касаниям;
    • нарушение ясности речи;
    • проблемы с координацией.

    Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:

    • учащенный или, напротив, замедленный сердечный ритм;
    • неумеренное потоотделение;
    • чрезмерная сухость кожи;
    • изменение цвета кожных покровов;
    • нарушение эякуляции;
    • эректильная дисфункция;
    • проблемы с мочеиспусканием;
    • сбой двигательных функций желудочно-кишечного тракта;
    • повышенное слюнотечение или, наоборот, сухость во рту;
    • расстройство аккомодации глаза.

    Заболевание проявляется в нарушениях функций поврежденных нервов. Именно периферические нервные волокна отвечают за двигательные функции мышечной ткани, чувствительность, а также оказывают вегетативное воздействие, то есть регулируют сосудистый тонус.

    Для нарушения функции проводимости нервов характерны расстройства чувствительности, например:

    • чувство ползания мурашек;
    • гиперестезия, то есть увеличение чувствительности кожи к внешним раздражителям;
    • гипестезия, то есть уменьшение чувствительности;
    • отсутствие ощущения собственных конечностей.

    Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.

    Аксональная моторная полинейропатия проявляется в двигательных нарушениях верхних и нижних конечностей. Когда моторные волокна, отвечающие за движения рук и ног, повреждены, то наступает полный или частичный паралич мышц. Обездвиживание может проявляться совершенно нетипично — может ощущаться как скованность мышечных волокон, так и чрезмерная их расслабленность. При средней степени поражения ослаблен мышечный тонус.

    В ходе течения заболевания могут быть усилены или ослаблены сухожильные и надкостничные рефлексы. В редких случаях доктор-невролог их не наблюдает. При болезни часто могут быть поражены черепные нервы, которые проявляются следующими нарушениями:

    • глухотой;
    • онемением подъязычных мышц и мускулатуры языка;
    • невозможностью проглотить еду или жидкость из-за проблем с глотательным рефлексом.

    Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.

    Диагностика

    Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.

    Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:

    • определение уровня сахара в плазме крови;
    • токсикологические тесты;
    • полный анализ мочи и крови;
    • выявление уровня холестерина в организме.

    Нарушение нервных функций устанавливается при помощи определения температурной, вибрационной и тактильной чувствительности.

    При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:

    • уровень давления крови в верхних и нижних конечностях;
    • чувствительность кожных покровов к прикосновениям и температуре;
    • наличие всех необходимых рефлексов;
    • диагностика отечности;
    • изучение внешнего состояния кожи.

    Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:

    • магнитная резонансная томография;
    • биопсия нервных волокон;
    • электронейромиография.

    Лечение аксональной полинейропатии

    Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:

    • избавление от токсического воздействия на организм, если оно присутствует;
    • антиоксидантная терапия;
    • прием препаратов, которые воздействуют на тонус кровеносных сосудов;
    • восполнение дефицита витаминов;
    • регулярный контроль концентрации глюкозы в плазме крови.

    Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.

    Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.

    Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:

    • обезболивающее;
    • глюкокортикоиды;
    • витамины группы В;
    • антиоксиданты;
    • сосудорасширяющие;
    • средства, ускоряющие метаболизм и улучшающие микроциркуляцию крови.

    Терапия лекарственными препаратами направлена на восстановление функций нервов, улучшение проводимости нервных волокон и скорости передачи сигналов центральной нервной системе.

    Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:

    • антидепрессанты;
    • противосудорожные;
    • препараты, купирующие аритмию;
    • обезболивающие.

    Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

    К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:

    • терапия магнитными волнами;
    • грязелечение;
    • электростимуляция;
    • иглоукалывание;
    • лечебный массаж;
    • физкультура;
    • ультрафонофорез;
    • гальванотерапия.

    Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.

    Прогноз

    Если заболевание обнаружено на ранней стадии и комплексно лечится квалифицированными специалистами, то прогноз для жизни и здоровья пациента более чем благоприятный. Стоит вести правильный образ жизни, рацион должен быть богат витаминами и минералами, необходимыми для правильного функционирования организма.

    Если долгое время игнорировать болезнь и не предпринимать никаких действий, результат будет плачевным вплоть до полного паралича.

    Профилактика

    Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.

    В целях профилактики болезни рекомендуется:

    • носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
    • регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
    • исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
    • не стоять долгое время на одном месте;
    • мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.

    Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.

    Что такое полинейропатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богданова Е. П., функционального диагноста со стажем в 10 лет.

    Над статьей доктора Богданова Е. П. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Наталья Пахтусова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

    Богданова Евгения Павловна, функциональный диагност - Челябинск

    Определение болезни. Причины заболевания

    Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний периферической нервной системы, при которых повреждаются периферические нервные волокна, входящие в состав различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и стопах.

    Мононейропатия и полинейропатия

    Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты написания одного и того же термина.

    Как часто встречается полинейропатия

    Полинейропатией страдает около 2,4 % населения, заболевание чаще встречается среди пожилых людей [6] .

    Причины полинейропатии

    Выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов нервной системы. К наследственным полинейропатиям относятся транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.

    Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от причинного фактора их можно разделить на несколько видов:

    1. Инфекционные и инфекционно-аллергические (с известным и неизвестным возбудителем, аллергические). В эту группу входит синдром Гийена — Барре.
    2. Токсические: медикаментозные, при хронических бытовых и производственных интоксикациях (ртутью, свинцом, литием), при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия, столбняк), алкогольные. Медикаментозные полинейропатии могут развиться при приёме Амиодарона, Колхицина, Хлоракина, Хлорамфеникола, Дапсона, Дисульфирама, Этамбутола, Этионамида, Глутетимида, статинов, Изониазида, Гидралазина, Фенитоина, Никотинамида, препаратов золота. Чаще всего полинейропатия развивается при длительном применении больших доз этих лекарств. Также к ней может привести приём нуклеозидов — препаратов для лечения ВИЧ-инфекции. Полинейропатия может возникать на фоне химиотерапии — примерно через месяц после начала применения Цисплатина, если доза превышает 400 мг/м 2 ; при терапии Винкристином и Винбластином — нередко в первые два месяца лечения, если суммарная доза препаратов превышает 30–50 мг [8] . В редких случаях полинейропатию вызывает Интерферон-альфа, используемый при гепатите С и опухолях.
    3. При воздействии физических факторов: холода, вибрации, радиации, хронических компрессиях (из-за утолщения оболочек вокруг нерва при системных болезнях соединительной ткани) и т. д.
    4. Сосудистые: при системных заболеваниях соединительной ткани, специфических и неспецифических васкулитах, атеросклерозе.
    5. Метаболические: при болезнях обмена веществ, дефиците витаминов (алиментарные), эндокринных заболеваниях (например, при сахарном диабете), болезнях печени и почек. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета, чаще всего 2-го типа.
    6. Паранеопластические (при злокачественных новообразованиях).

    Около 20–30 % аксональных полинейропатий, т. е. возникших из-за повреждения длинных отростков нервов, являются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику [7] . Иногда поиск причины полинейропатии может затянуться на месяцы. Это связано с многообразием провоцирующих факторов и трудностями при сборе анамнеза: пациенты не всегда честно рассказывают о вредных привычках и часто не знают, чем болели родственники.

    При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

    Симптомы полинейропатии

    Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется следующими симптомами:

    1. Двигательные нарушения. При заболевании развиваются периферические парезы — снижается мышечная сила и тонус, атрофируются мышцы, угнетаются или исчезают рефлексы. Постепенно слабеют и уменьшаются в размерах мышцы рук и ног, чаще в стопах, голенях и кистях. Пациенты быстро устают при ходьбе, подъёме по лестнице и занятиях спортом, не могут встать на носки и пятки, взять и удержать тяжёлые предметы, чувствуют неловкость в руках, отмечают шаткость при ходьбе.
    2. Чувствительные нарушения. Страдают глубокие (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность) и поверхностные виды чувствительности (чаще — болевая чувствительность). Чувствительные нарушения проявляются следующими симптомами:
    3. Снижается или исчезает чувствительность к боли и температуре, преимущественно в стопах, голенях и кистях. Немеют руки и ноги, пациенты не различают горячую и холодную воду, могут поранить ногу, наступить на что-то острое и не заметить этого, так как не чувствуют боли.
    4. Нейропатическая боль — пациенты описывают болевые ощущения по-разному: колющие, кинжальные, жгучие, ноющие, как от удара электрическим током. Боль может сочетаться с нарушением болевой и температурной чувствительности, аллодинией (боль возникает из-за прикосновения к коже) и гипералгезией (слабый раздражитель вызывает сильную боль). Нейропатическая боль часто начинается со стоп, но пациент, как правило, не может указать точно, где болит, и лишь примерно показывает область боли. Боль может быть постоянной или периодической, возникать самопроизвольно или в ответ на прикосновение.
    5. Из-за нарушения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия: пациент неустойчив, вынужден при ходьбе всегда смотреть под ноги, так как не чувствует поверхность под ногами. К глубоким видам чувствительности относится ощущение вибрации и суставно-мышечное чувство — понимание положения своего тела в пространстве. При ходьбе по твёрдой поверхности у больного возникает ощущение мягкого ковра под ногами. Особенно сложно передвигаться в темноте, когда невозможно смотреть под ноги. В таких случаях пациенты часто падают.
    6. Трофические нарушения. Истончается кожа и изменяется её окраска, утолщаются ногтевые пластины. Эти изменения связаны с тем, что периферические нервы не только обеспечивают движения мышц, но и питают мышцы и кожу.

    При поражении периферических отделов вегетативной нервной системы нарушается работа внутренних органов. Эти нарушения сопровождаются следующими симптомами:

    • ортостатическая гипотензия — давление снижается при перемене положения тела, например когда человек сидел или лежал, а потом резко встал ; в покое;
    • ригидный пульс, т. е. исчезновение его физиологической нерегулярности;
    • пониженное потоотделение;
    • нарушение тонуса мочевого пузыря и недержание мочи;
    • запоры и диарея; [3][6] .

    Патогенез полинейропатии

    Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.

    Центральная и периферическая нервная система

    Периферическую нервную систему образуют длинные отростки нервных клеток, тела которых залегают в спинном мозге, стволе головного мозга, спинномозговых и вегетативных узлах. Эти длинные отростки называют аксонами. Аксоны получают питание из тела нервных клеток [11] .

    Выделяют два типа нервных волокон: тонкие ( безмиелиновые ) и толстые ( миелиновые ). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.

    Строение нервной клетки

    Полинейропатии делят на два основных класса:

    • аксонопатии, или аксональные полинейропатии, — повреждён непосредственно сам аксон;
    • миелинопатии, или демиелинизирующие полинейропатии, — поражена миелиновая оболочка аксона.

    Зачастую при поражении миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.

    Классификация и стадии развития полинейропатии

    Формы полинейропатии в зависимости от причины:

    • инфекционные и инфекционно-аллергические;
    • токсические;
    • от воздействия физических факторов;
    • метаболические;
    • паранеопластические.

    По течению полинейропатии могут быть:

    • острыми — развиваются от нескольких дней до четырёх недель;
    • подострыми — симптомы усиливаются в течение 4–8 недель;
    • хроническими — развиваются в течение нескольких месяцев или лет.

    По патоморфологическим признакам выделяют аксонопатии и миелинопатии.

    По преобладанию симптомов выделяют:

    • сенсомоторные полинейропатии (в равной степени присутствуют чувствительные и двигательные нарушения);
    • преимущественно моторные;
    • преимущественно сенсорные;
    • преимущественно вегетативно-трофические (с нарушением работы внутренних органов).

    В чистом виде они встречаются редко, чаще развивается сочетанное поражение двух или трёх видов нервных волокон [6] .

    Осложнения полинейропатии

    К ослож нениям полинейропатии можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.

    Также на фоне полинейропатии могут возникать ожоги, повреждения кожи из-за нарушения чувствительности и частые падения, которые приводят к травмам [15] .

    Диагностика полинейропатии

    Сбор анамнеза

    При диагностике полинейропатии важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.

    На приёме доктор спрашивает:

    • о наличии хронических и онкологических болезней, а также уточняет, проводилась ли химиотерапия;
    • о вредных привычках и профессиональных факторах, например работе с тяжёлыми металлами и фосфорорганическими соединениями;
    • о схожих симптомах у родственников, например слабости и онемении в ногах и руках, — эти нарушения могут указывать на наследственную полинейропатию.

    Нужно обязательно рассказать доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.

    Неврологический осмотр

    Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и чувствительность.

    Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком по сухожилию мышцы:

    • при ударе по ахиллову сухожилию стопа сгибается в области подошвы;
    • при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра разгибается голень (проверка коленного рефлекса);
    • при ударе по шиловидному отростку лучевой кости рука сгибается в локте и поворачивается кисть (проверка надкостничного рефлекса).

    Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.

    Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.

    Нарушение разных видов чувствительности определяют различными методами:

    • для оценки температурной чувствительности к коже прикасаются пробирками с тёплой и холодной водой;
    • болевую чувствительность проверяют с помощью лёгкого покалывания заострённой деревянной палочкой;
    • вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона;
    • при оценке суставно-мышечного чувства пациент закрывает глаза, доктор шевелит пальцами его рук и ног, пациент описывает свои ощущения.

    Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.

    Лабораторная диагностика

    Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.

    К основным лабораторным методам относятся:

    • Общий анализ крови, определение концентрации витамина В12, анализ крови и мочи на содержание тяжёлых металлов, проба Уотсона — Шварца (специфическое исследование мочи при подозрении на порфирию).
    • Биохимический анализ крови (глюкоза, гликированный гемоглобин, показатели работы печени, почек).
    • Исследование антител к ганглиозидам — информативный метод при моторной мультифокальной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена — Барре и других аутоиммунных невропатиях. Однако повышенный титр антител к GM1-ганглиозидам выявляют у 5 % здоровых людей, зачастую у пожилых пациентов [6] .
    • Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG антитела) — определяются при парапротеинемической полинейропатии и ряде других аутоиммунных полинейропатий.
    • Исследование спинномозговой жидкости — проводится при подозрении на демиелинизирующие полинейропатии. Повышенное содержание белка в ликворе может указывать на синдром Гийена — Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Реже небольшое повышение встречается при диабетической полинейропатии. Избыток клеток в ликворе может указывать на полинейропатию при ВИЧ-инфекции и болезни Лайма[8] .
    • Молекулярно-генетический анализ — назначают при подозрении на наследственные мотосенсорные полинейропатии [6] . При анализе берут кровь из вены и отправляют в лабораторию.

    Инструментальная диагностика

    • Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — основной метод диагностики полинейропатии, при котором определяется скорость проведения импульса по двигательным и чувствительным нервам. Позволяет подтвердить полинейропатию, определить её тип (аксонопатия или миелинопатия).
    • Игольчатая электромиография с оценкой состояния мышц рук и ног — проводится, если результаты стимуляционной ЭНМГ сомнительны: например, пограничные между нормой и патологией, или требуется дифференциальная диагностика между полинейропатией и поражением мышц (миопатией) [1][2][6] .
    • Ультразвуковое исследование нервов (УЗИ) — позволяет определить, на каком именно участке повреждены нервы.
    • Биопсия нервов — при полинейропатии проводится редко, целесообразна при подозрении на васкулит и амилоидную полинейропатию. Чаще всего для биопсии выбирают икроножный нерв [6] .

    Электронейромиография (ЭНМГ)

    Лечение полинейропатии

    Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.

    Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:

    • при сахарном диабете — подбирают диету и терапию, которая снижает уровень глюкозы;
    • при дефиците витаминов — дают рекомендации по питанию и назначают витамины;
    • при аутоиммунных воспалительных полинейропатиях — применяют плазмаферез и внутривенно вводят иммуноглобулин [14] .

    Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:

    • медикаментозное лечение — антидепрессанты и антиконвульсанты (препараты для лечения эпилепсии);
    • немедикаментозное лечение — психотерапия, методы с биологической обратной связью.

    Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при нейропатической боли неэффективны [6] [8] .

    В терапии диабетической полинейропатии широко применяют препараты тиоктовой кислоты — антиоксиданта, защищающего клетки от повреждения [13] .

    Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.

    Эффективного лечения наследственных полинейропатий пока не существует [6] . При болезни Рефсума основной метод лечения — это диетотерапия, также может применяться плазмаферез . Пациенту нужно ограничить поступление фитановой кислоты, есть меньше зелёных овощей, говядины, рыбы (тунца, пикши и трески).

    Прогноз. Профилактика

    Прогноз зависит от течения основного заболевания и своевременного и правильного лечения. Также влияет тип полинейропатии: при миелинопатиях прогноз благоприятнее, чем при аксонопатиях [8] .

    Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.

    Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.

    При диабетической полинейропатии с адекватной терапией прогноз тоже относительно благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, а невропатическая боль снижает качество жизни: пациенты не могут нормально спать и работать [6] [8] .

    Профилактика полинейропатии

    Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний, нарушений обмена веществ, а также отказе от алкоголя. Пациентам с хроническими заболеваниями необходимо регулярно посещать лечащего врача и выполнять его рекомендации. При подозрении на полинейропатию доктор направит больного на электронейромиографию [5] [7] .

    Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.

    Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.

    Читайте также: