Феномен кебнера при розовом лишае

Обновлено: 23.04.2024

Розовый лишай Жибера (питириаз розовый, болезнь Жильбера, розеола шелушащаяся, pityriasisrosea) – это островоспалительное кожное заболевание предположительно инфекционно-аллергической и вирусной природы, характеризующееся появлением распространенной эритематозно-сквамозной сыпи, сезонностью (преимущественно в осеннее и весеннее время) и склонностью к самопроизвольному разрешению.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
L42	Питириаз розовый [Жибера]

Дата разработки/пересмотрапротокола:2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

РКИ	–	рандомизированные клинические исследования
УД	–	уровень доказательности
ОРВИ	–	острая респираторная вирусная инфекция
ПМСП	–	первичная медико-санитарная помощь
КВД	–	кожно-венерологический диспансер
СВА	–	семейно-врачебная амбулатория
ОАК	–	общий анализ крови
ОАМ	–	общий анализ мочи
ГКС	–	глюкокортикостероиды

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, терапевты, дерматовенерологи.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Атипичные формы:
− уртикарная;
− везикулёзная;
− папулёзная;
− фолликулярная;
− милиарная;
− кольцевидный окаймленный лишай Видаля (гигантский).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [3,5,25-27]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· высыпания на коже;
· шелушение в области высыпаний;
· зуд различной интенсивности.

Анамнез заболевания:
· розовый лишай чаще поражает лиц среднего и молодого возраста, а также подростков (реже пожилых людей и детей младшего возраста);
· характерна сезонность заболевания (осень, весна);
· определяется предшествующее иммунодефицитное состояние (на фоне инфекционных болезней, приёма глюкокортикостероидов, цитостатиков, переохлаждения, беременность и др.);
· возможно наличие продромальных симптомов перед появлением кожной сыпи в виде недомогание, слабости, снижение аппетита и работоспособности, головокружения, головных болей, артралгии, миалгии, повышения температуры тела; заболевание не рецидивирует.

Лабораторные исследования [3,5]:
· общий анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ);
· общий анализ мочи (возможно присутствие следов белка);
· микрореакция (проводится с целью дифференциальной диагностики для исключения вторичного сифилиса);
· микроскопическое исследование соскоба гладкой кожи (проводится с целью дифференциальной диагностики для исключения микоза кожи);
· гистологическое исследование биоптата кожи(при затруднении диагностики):
− при острых формах - отек сосочкового слоя дермы, периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов с примесью нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов;
− при хронических формах - небольшой акантоз, местами спонгиоз и очаговый паракератоз.

Инструментальные исследования:нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – при длительных лихорадочных состояниях, для решения вопроса о назначении системнойглюкокортикостероидной терапии;
· консультация инфекциониста – с целью проведения дифференциальной диагностики с инфекционными болезнями (корь, краснуха и др.);
· консультация иммунолога – при рецидивирующих и затяжных формах течения розового лишая.

Диагностический алгоритм розового лишая

Ауспитц (цит. по [1])

Немецкие ученые внесли свою лепту в изучение псориаза. Основатель немецкой дерматологической школы Ф. Гебра (F. Hebra, 1841) положил конец двойственной английской терминологии, доказав, что это лишь разновидности одного заболевания — псориаза [2, 3].

Если клиническая картина различных форм псориаза давно и подробно описана, то этиология и патогенез псориаза, как и ФК, — до сих пор во многом неясны. Очевидно, что эпидермальные изменения при псориазе только конечный результат разыгрывающихся в организме процессов [7]. В настоящее время общепризнанно, что псориаз является хроническим рецидивирующим заболеванием кожи с мультифакториальной природой, характеризующееся повышенной готовностью эпидермиса к нарушению процессов пролиферации и дифференцировки кератиноцитов вследствие активации Т-клеточного звена иммунитета, высоко ассоциированное с антигенами HLA [8—11].

Эпидермис относится к эпителию с непрерывно обновляющимися клеточными популяциями и представлен двумя типами клеток: кератиноцитами (эпидермоцитами, составляющими около 90% клеточной популяции эпидермиса) и дендритическими клетками. В нем постоянно происходят процессы деления клеток в глубоком слое, выталкивание клеток по направлению к поверхности (клеточная дифференцировка), постепенное превращение клеток в роговое вещество (корнеоциты) и слущивание рогового вещества с поверхности: роговые чешуйки, особый тип клеточной смерти — апоптоз [8, 10].

Суть патологического процесса при псориазе сводится к ускорению пролиферации (гиперпролиферация) эпидермиса за счет укорочения времени клеточного цикла кератиноцитов, что приводит к увеличению объема эпидермиса в 4—6 раз. При увеличении количества пролиферирующих клеток и скорости их обновления наблюдается неполная их кератинизация при достижении рогового слоя. В эпидермальных кератиноцитах увеличивается количество кератинов 6, 16, 18; появляется кератин 17, что свидетельствует о гиперпролиферации эпидермиса, увеличивается количество кератинов 1 (базального) и 2,5 (супербазальных) [8, 10].

В возникновении псориаза задействованы специфические и неспецифические триггерные механизмы (англ. trigger — to trig, — тормозить, заклинивать; переключательное устройство, которое может сколь угодно долго находиться в одном из двух своих состояний устойчивого равновесия и по сигналу извне скачкообразно переходить из одного состояния в другое). Изоморфная реакция объясняется наличием так резко выраженной гиперергии, что даже видимо здоровая кожа находится в состоянии готовности к воспалительной реакции. Малейшее раздражение кожи сопровождается образованием новой сыпи [11]. Экзогенные триггеры (стимул Кебнера) включают такие факторы физической провокации, как трение и давление на кожу (тесная обувь и одежда), царапины, ссадины, порезы, расчесы, укусы насекомых и животных, уколы, хирургические процедуры, рубцы, татуировки, скарификационные и туберкулиновые кожные пробы, вакцинация БЦЖ, солнечный, ультрафиолетовый и радиационный ожоги, лазерная терапия и др. Химический фактор Кебнера (капли кислот и щелочей, втирание раздражающих мазей) может присутствовать в детергентах (синтетических моющих средствах) и приводить к обезжириванию и раздражению кожи [9].

Эпидермис больных псориазом отвечает реакцией гиперпролиферации на любую микротравму — механическую или химическую — феномен Кобнера (ФК). Появление свежих псориатических элементов после регрессирования высыпаний некоторые авторы связывают с большей степенью подверженности псориазу, чем средняя популяционная и рассматривают это явление как ФК [3]. Псориатическая эритродермия развивается, как правило, на фоне обычного псориаза под влиянием провоцирующих факторов, особенно нерационального лечения больных в прогрессирующей стадии (раздражающие мази, избыточная инсоляция) и может рассматриваться в этих случаях как ФК.

На клеточном уровне контроль иммунной системы за кожей обеспечивается высокой концентрацией как в эпидермисе, так и в собственно дерме антигенпредставляющих клеток (эпителиальные клетки Лангерганса, дермальные дендритные клетки и макрофаги), существованием популяции постоянно обновляющихся специфических интраэпителиальных Т-лимфоцитов (клетки, несущие на мембране кожный лимфоцитарный антиген, НLA — позитивные лимфоциты), а также наличием в составе дермальных лимфатических фолликулов В-лимфоцитов, плазматических клеток и естественных киллеров. Эти клетки могут не только быть медиаторами воспаления, но и участвовать в нарушении гомеостаза и микроциркуляции, что наблюдается при псориазе, определяя длительное, многолетнее течение псориаза [8, 10].

Кроме псориаза, ФК может развиваться в прогрессирующей стадии многих дерматозов и описан: при красном плоском лишае, витилиго, многоформной экссудативной эритеме, тромбоцитопенической пурпуре, саркоме Капоши, его могут вызывать фототоксические реакции [12] (рис. 1). Рисунок 1. ФК при красном плоском лишае на голени на месте кошачьих царапин. Пятна витилиго, как правило, четко очерчены, имеют ровные или фестончатые края и округлую форму. Причудливая форма пятен витилиго часто является проявлением изоморфной реакции (ФК), характеризующейся появлением новых депигментированных очагов на месте повреждения кожи.

П.С. Григорьев (1879—1940) находил много общего в ФК и феномене В.М. Тарновского. Феномен Тарновского (1877) — особое свойство сифилитиков реагировать на раздражения отложением специфического инфильтрата, что можно отнести к проявлению изоморфной реакции [1]. Возникновение третичных сифилидов и их рецидивов находится в непосредственной зависимости от иммунологических особенностей и реактивности организма, различного рода травм: физической и в первую очередь механической, медикаментозной, психической [11, 13].

Согласно A. Boyd и R. Nelder (1990), о ФК при любом дерматозе можно говорить только в том случае, когда он наблюдается у всех пациентов с данным заболеванием и в его основе не лежит инфекционный или аллергический компонент. Эти авторы предложили общепринятую в настоящее время классификацию, выделяющую четыре класса нозологий в зависимости от этиологической и патогенетической основы ФК и подобных ему реакций.

По одной из современных классификаций обычный псориаз делят на два типа, отличающиеся, в частности, по выраженности ФК:

I тип (к нему относятся примерно 75% пациентов) возникает в раннем возрасте (до 40 лет; средний возраст мужчин — 22 года, женщин — 16 лет), протекает более тяжело, чаще выражен семейно-наследственный характер заболевания (сильная связь с такими HLA-типами, как Cw6, A30, B13 или B57/17), высокой частотой проявления ФК;

II тип характеризуется поздним началом в старших возрастных группах (после 40 лет, в среднем 56 лет), умеренной интенсивностью патологического процесса, слабой выраженностью семейного характера заболевания и HLA-ассоциаций. При этом типе псориаза, наоборот, ФК редко бывает положительным [9, 10].

Больные псориазом не подлежат призыву на военную службу. За 18 лет (1990—2008 гг.) работы с воинским коллективом мы уволили 272 военнослужащих по призыву с псориазом, что составило 47,63% от всех уволенных с хроническими дерматозами. Наши пациенты подходят к 1-й группе по приведенной выше классификации (возраст 18—22 года; стрессовые ситуации — призыв в армию с изменением жизненных стереотипов, повышенная физическая нагрузка, боевая деятельность в районах конфликтов и т.д.). Первые манифестации у всех наших пациентов возникли в армии и имели типичную картину вульгарного псориаза, у части больных отмечался положительный ФК на месте царапин, ссадин, порезов (рис. 2 и рис. 3). Рисунок 2. (а, б). ФК при псориазе на месте царапин проволокой. Рисунок 3. ФК при псориазе на месте царапин и ссадин у борца по вольной борьбе.

Именем Кебнера названа и болезнь из группы наследственных дерматозов. Мы не встречались с этой патологией и приводим литературную справку лишь потому, что в патогенезе дерматоза, как и при псориазе, наблюдается факт травмы, задействованы генетические и иммунологические механизмы приводящие к дезинтеграции кератиноцитов.

Выделяют три основных типа БЭ на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: 1-й — простой (эпидермолитическая группа), 2-й — соединительный (пограничная группа) и 3-й — дистрофический (дермолитическая группа), от чего и зависит прогноз заболевания.

1. БЭ простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции, цитолиза или дискератоза (при герпетиформной разновидности) кератиноцитов базального и парабазального слоев, что приводит к горизонтальному его расщеплению без признаков рубцевания, атрофии и образования рубцов. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном — неповрежденная базальная мембрана. Выявлены мутации генов, кодирующих экспрессию кератина 5 (12q11—13) и кератина 14 (17q12—q21).В пределах этого типа выделяют генерализованный, летний, герпетиформный, летальный буллезный эпидермолиз.

Болезнь Кебнера (БЭ простой генерализованный Кебнера) отличается генерализованным характером поражения с образованием внутриэпидермальных пузырей. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Первые признаки заболевания обычно проявляются на первом году жизни, иногда они могут быть уже при рождении ребенка. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, особенно на стопах и кистях, чему способствует бóльшая травматизация этих участков кожи, тесная, плохо подобранная обувь, а также на участках тесного прилегания одежды. Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшается и может прекратиться. Общее состояние больного не изменяется. Возможна пренатальная диагностика этой формы заболевания по высокому содержанию в сыворотке крови беременной α-фетопротеина во II триместре.

2. При пограничном БЭ механизм образования пузырей заключается в нарушении дермо-эпидермального соединения в зоне блестящей пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны. Наследуется аутосомно-доминантно.

На сегодняшний день известен ряд заболеваний кожи, одним из характерных симптомов которых является изоморфная реакция кожи, или феномен Кебнера. Истинный феномен Кебнера наблюдается при псориазе, красном плоском лишае и витилиго. Ключевую роль в его развитии играет фактор роста нервов.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: псориаз, некроз, феномен Кебнера, дерматоз, бородавка, царапины, давление, порез, неоангиогенез

Постановка диагноза в дерматологии основывается преимущественно на визуальном осмотре пациента. Именно поэтому так важно знать специфические клинические проявления того или иного дерматологического заболевания.

Сегодня известен ряд патологий кожи, одним из характерных симптомов которых является изоморфная реакция кожи, или феномен Кебнера. Феномен Кебнера – возникновение новых высыпаний на месте повреждения кожного покрова у больных некоторыми видами дерматозов.

Истинный феномен Кебнера наблюдается при псориазе (рис. 1), красном плоском лишае (рис. 2) и витилиго.

При липоидном некробиозе, плоских (юношеских) бородавках, блестящем лихене, воздействии механических факторов (царапины, давление, порез), химических веществ и физических факторов (например, ультрафиолетовые лучи) и некоторых других дерматологических заболеваниях отмечаются псевдоморфный феномен, непостоянный изоморфный феномен и другие разновидности реакции.

Высыпания, появляющиеся на коже при феномене Кебнера, клинически и гистологически аналогичны высыпаниям при основном дерматозе. Они возникают через несколько дней после контакта с раздражающим агентом и наблюдаются при прогрессировании дерматоза.

Механизм развития изоморфной реакции кожи рассмотрим на примере псориаза.

Еще в 1872 г. немецкий дерматолог Г. Кебнер сообщил о 1877 случаях псориатических высыпаний в результате травмирования здоровых участков кожи у больных псориазом. После этого указанный феномен стал предметом экспериментальных и клинических исследований, так как предоставлял уникальную возможность изучать развитие псориатической бляшки.

Согласно современным представлениям ключевую роль в развитии феномена Кебнера играет фактор роста нервов (Nerve Growth Factor – NGF). NGF относится к белкам семейства нейротрофинов и является одним из нейротрофических факторов, регулирующих рост аксонов. Он был открыт в 1951 г. и представляет собой гликопротеин, состоящий из 118 аминокислот, который экспрессируется как в нервной системе, так и в периферических органах.

NGF регулирует рост, дифференцировку и выживание периферических нейронов в период эмбриогенеза [1]. Биологические эффекты NGF опосредованы его высоким сродством со специфическими тирозинкиназными рецепторами, расположенными на клеточной поверхности тирозинкиназы А (Tyrosine kinase А – TrkA), и неспецифическими рецепторами p75 (NGF-R), общим для всего семейства нейротрофинов. Эти рецепторы обнаружены не только на клетках нервной системы, но и на клетках висцеральных органов, в частности сосудистой стенке и кардиомиоцитах.

При проведении исследований разных воспалительных заболеваний установлено, что воспалительный процесс сопровождается повышенным синтезом NGF. Целый ряд провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины (IL) 1 и 6, фактор некроза опухоли альфа (TNF-α), могут индуцировать продукцию NGF в фибробластах, эндотелиальных и глиальных клетках. Выработка NGF также повышается при стимуляции иммунных клеток специфическими антигенами и цитокинами [2, 3]. Эти же иммунные клетки способны экспрессировать и рецепторы к данному нейротрофину, например TrkA.

В исследованиях in vitro при добавлении NGF в культуру миелоидных или лимфоидных клеточных популяций зафиксированы выброс медиаторов воспаления, хемотаксис, продукция цитокинов и иммуноглобулинов, а также повышение пролиферации и выживания клеток [1, 3]. Это подтверждает способность NGF влиять на воспалительный процесс как непосредственно – путем регуляции функции иммунных клеток, так и опосредованно – путем модуляции синтеза нейропептидов, которые в свою очередь вызывают воспалительную реакцию.

Указанные выше факты легли в основу современной концепции о роли NGF в инициации и поддержании хронического воспаления.

Псориаз – хроническое неинфекционное заболевание кожи, в основе патогенеза которого лежит воспаление, преимущественно нейрогенное [4, 5]. Косвенное подтверждение тому – обострение псориаза на фоне психоэмоционального стресса, экспрессия нервных окончаний [6] и повышение содержания регуляторных нейропептидов (субстанции Р, вазоактивного кишечного пептида, пептида, связанного с геном кальцитонина (CGRP)) в псориатических бляшках [4], положительный терапевтический ответ на нейропептид-модулирующие средства, такие как капсаицин [7], соматостатин [8], пептид Т [9], образование и рост псориатических бляшек на фоне травматической денервации участков кожного покрова [5].

S.P. Raychaudhuri и соавт. (2008) установили, что уже в первые 24 часа после нарушения целостности кожного покрова на участках повреждения у больных псориазом происходит гиперпролиферация кератиноцитов и резкое повышение содержания ключевых молекул, регулирующих воспаление – NGF и TNF-α, а также клеточную пролиферацию. У пациентов с другими хроническими дерматозами и относительно здоровых лиц подобных изменений отмечено не было [10]. Повышение концентрации медиаторов воспаления отмечалось уже до того, как активированные Т-лимфоциты мигрировали в поврежденный участок кожного покрова, что свидетельствовало о наличии других источников воспаления. Исследователи также установили, что культура кератиноцитов, полученных из визуально неизмененных и неповрежденных участков кожи больных псориазом, на 14-е сутки производит почти в десять раз больше NGF, чем культура кератиноцитов, полученных от относительно здоровых лиц.

Эти результаты в дальнейшем были подтверждены данными исследований, проведенных в естественных условиях у больных псориазом с травмами кожи.

Таким образом, в коже больных псориазом обнаружена NGF/NGF-R-система, которая функционально активна на очень ранних стадиях воспалительных и пролиферативных процессов. Уже в течение первых 24 часов после повреждения кожи у больных псориазом наблюдается повышенная экспрессия IL-1 и TNF-α. Именно этими цитокинами может быть опосредовано развитие феномена Кебнера.

NGF влияет на процесс воспаления, иммунную систему и пролиферацию клеток. NGF – митогенный фактор для кератиноцитов, он способствует миграции и дегрануляции тучных клеток, активирует Т-лимфоциты и способствует миграции иммунокомпетентных клеток в очаг воспаления. Поэтому его повышенная экспрессия на ранних этапах развития псориаза способна регулировать пролиферацию кератиноцитов, неоангиогенез, Т-клеточную активацию, экспрессию молекул адгезии, пролиферацию кожных нервов и регуляцию нейропептидов. Этим в свою очередь можно объяснить развитие феномена Кебнера у пациентов с псориазом.

Розовый лишай Жибера в необычном аспекте

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(5): 758‑762

Розовый лишай Жибера (РЛЖ) — одно из самых загадочных заболеваний кожи. Остаются неясными причины как его возникновения, так и спонтанного исчезновения через несколько недель при отсутствии водных процедур и нерационального наружного лечения. Этот эритематозно-сквамозный параинфекционный дерматоз довольно редко встречается у детей. Возникает РЛЖ чаще весной или осенью остро, обычно проявляется материнской бляшкой в виде красновато-розового пятна округлого или овального очертания диаметром несколько сантиметров. По периферии очага мелкопластинчатое воротничковое шелушение, центральная часть буровато-желтоватой окраски, напоминает смятую бумагу, что патогномонично для РЛЖ. Локализуется сыпь на любом участке кожного покрова. Нередко эффлоресценциям предшествуют продромальные симптомы — недомогание, головная боль, субфебрилитет, фарингит, подчелюстной лимфаденит. Через несколько дней после материнской бляшки появляется вторичная эритематозно-папулезная диссеминированная мелкая сыпь в виде вытянутого овала. Располагается она чаще на туловище и проксимальных участках конечностей. У детей может встречаться атипичная локализация: на лице, скальпе, кистях и стопах. При этом экссудативный компонент более выраженный. Элементы сыпи по длине ориентированы по линиям Лангерганса. Они множественные, дискретные. В неосложненных случаях высыпания через 6–10 нед исчезают бесследно, за исключением поствоспалительной пигментации. Мы наблюдали девочку, 8 лет, у которой в течение 9 мес существовали поражения кожи, напоминавшие РЛЖ. Диагноз подтвержден гистологически. Хроническое течение дерматоза прервано применением пимафукорта. У другой пациентки, 15 лет, страдавшей тяжелым псориазом, во время ремиссии возникали характерные для РЛЖ эритематозные пятна с кольцевидным ворсинчатым воротничком из желтоватых чешуек.

Дата принятия в печать:

Романенко И.М., Кулага В.В., Афонин С.Л. Лечение кожных и венерических болезней: руководство для врачей. М.: МИА; 2006;2:437-438.
Эмонд Р., Роуланд Х., Уэлсби Ф. Инфекционные болезни. М.: Практика; 1998.
Fitzpatrick T, Johnson P. Wolf K. Pediatric Dermatology. M.: Praktika; 1999.
White T. Atlas on dermatology. M.: Goetar-Media; 2009.
Кожные и венерические болезни. Под ред. Иванова О.Л. М.: Медицина; 1999.
Адаскевич В.П. Розовый лишай. Consilium medicum. Дерматология. 2013;1:13-17.
Щуцкий И.В. Справочник по детской дерматологии. Киев: Здоровье; 1988.
Детская дерматология: отдел дерматологии Американской академии педиатрии: справочник. Под ред. Даньела П. Кроучука, Антони Дж. Манчини. М. 2010;306-310.
Robinson S. Recidive pityriasis rosea. Los Angeles. Urol Int rev. 1937;2.
Григорьев П.С. Краткий курс венерических и кожных заболеваний. М.: Медгиз; 1939.

Розовый лишай Жибера — РЛЖ (Pityriasis rosea Gibert) — одно из самых загадочных кожных заболеваний [1]. Неизвестна причина его возникновения и неясно, почему через несколько недель он спонтанно бесследно исчезает в тех случаях, когда отсутствуют раздражения водными процедурами и нерациональным наружным лечением [2]. Этот эритематозно-сквамозный параинфекционный дерматоз экзантематозного характера встречается примерно у 0,13% населения, а у детей еще реже [3, 4]. Начинается РЛЖ чаще весной или осенью остро, обычно с материнской бляшки в виде красновато-розового пятна диаметром до 5 см округлого или овального очертания, которое может появиться на любом участке тела [3, 5]. Очаг окружает мелкопластинчатое воротничковое шелушение, в его центральной части окраска буровато-желтоватая, выражен симптом смятой папиросной бумаги, что расценивается как патогномоничный для РЛЖ симптом [6, 7].

Высыпаниям нередко предшествуют продромальные явления (легкое недомогание, головная боль, субфебрилитет, фарингит, подчелюстной лимфаденит). Через несколько дней после материнской бляшки появляется вторичная эритематозно-папулезная диссеминированная мелкая сыпь в виде вытянутого овала [8, 9]. Ее излюбленная локализация — туловище и проксимальные участки конечностей [3, 7]. У детей может встречаться атипичное расположение: на лице, скальпе, кистях и стопах. При этом экссудативный компонент более выраженный. Элементы сыпи своим длинником ориентированы по линиям Лангера [8]. Эффлоресценции множественные, дискретные [8]. При неосложненном РЛЖ высыпания через 6–10 нед исчезают спонтанно бесследно, за исключением поствоспалительной гипо- и гиперпигментации [5, 10]. Обычно после первого эпизода к заболеванию вырабатывается стойкий иммунитет, и рецидивы, как правило, не возникают [1, 7]. Зуд при РЛЖ в 50% незначительный или в 25% случаев умеренный. Даже при отсутствии осложнений он может быть интенсивным на протяжении всего заболевания [3].

Под влиянием водных процедур РЛЖ резко обостряется, сыпь становится более распространенной, отечной, иногда инфильтративной; очаги шелушатся по всей поверхности, сливаются друг с другом, в особо тяжелых случаях развивается эритродермия, заболевание принимает затяжной характер. Аналогичное обострение процесса может быть связано с раздражением кожи некоторыми наружными лекарственными средствами, особенно содержащими деготь, серу, и другими, подобными им по действию, веществами, а также УФО [4, 5]. При раздраженном РЛЖ наблюдаются экзематозные, папуло-везикулезные высыпания.

Примерно в 20% случаев клиническая картина РЛЖ отличается от классической. При атипичных формах диагностика РЛЖ может быть затруднена, в частности, при псориазо- и экземоподобных высыпаниях, особенно при поражении ладоней и подошв. Розовый лишай обычно клинически проявляется однообразными высыпаниями.

Мы наблюдали этот дерматоз в необычной, хронической форме. Еще в 1937 г. S. Robinson сообщил о двух случаях, когда розовый лишай имел рецидивирующую форму: у одного больного рецидив возник через 18 мес, у другого — через 2 года [9].

В 2017 г. на прием обратилась больная Л., 8 лет, у которой в течение 9 мес наблюдались округлые пятнистые высыпания на туловище. Диаметр их в пределах 1,5–2,5 мм, цвет пастельно-розовый, очертания четкие, у отдельных элементов периферический валик шириной 1 мм. Поверхность пораженной кожи гладкая, без шелушения. Субъективные ощущения отсутствовали. Некоторые пятна сливались в более крупные поражения. Распространенные высыпания существовали постоянно долгое время. После применения комбинированных наружных стероидов наблюдалась выраженная положительная динамика, но после водных процедур наступала экзацербация кожного процесса (рис. 1).

Рис. 1. а—г. Клинические проявления заболевания у больной Л., 8 лет, с хроническим распространенным розовым лишаем спустя 7 дней после начала лечения комбинированными топическими стероидами в стадии разрешения (побледнение и увеличение размеров элементов).

На гистологическое исследование направлен биоптат кожи размером 0,2×0,2×0,1 см. При исследовании материала в срезах, окрашенных гематоксилином и эозином и толуидиновым синим, выявлена совокупность изменений, не обладающая нозологической специфичностью: в эпидермисе незначительный акантоз, в верхних отделах дермы слабовыраженные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты; тучные клетки единичны, кластерных скоплений не образуют (рис. 2, 3).

Рис. 2. Эпидермис с незначительным акантозом.

а — в верхних отделах дермы слабовыраженные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Окраска гематоксилином и эозином, ×100; б — в верхних отделах дермы слабовыраженные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Рис. 3. Единичная тучная клетка с метахроматически окрашиваемыми внутрицитоплазматическими гранулами.

Окраска толуидиновым синим, ×400.

Морфологическая картина при розовом лишае в целом неспецифична: в эпидермисе очаговый ортогиперкератоз, участки парагиперкератоза в виде линз, незначительный акантоз, фокусы спонгиоза. Под очагами паракератоза может наблюдаться агранулез. Иногда определяются интраэпидермальные коллоидные тельца; в верхних отделах дермы периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, могут наблюдаться экстравазаты эритроцитов и единичные эритроциты в эпидермисе.

Морфологическая дифференциальная диагностика розового лишая

Критерии дифференциальной диагностики

Скопления нейтрофилов в роговом слое при псориазе

Лекарственные токсические реакции

Большое количество эозинофилов в составе инфильтратов при лекарственных токсических реакциях

Паракератоз в виде линз, слабо выраженный спонгиоз при розовом лишае

Вакуолизация цитоплазмы клеток базального слоя, скопления лимфоцитов в роговом слое при питириазе лихеноидном

Мицелий грибковых микроорганизмов в роговом слое при микозах

У пациентки О., 15 лет, страдающей тяжелой формой псориаза, РЛЖ был ассоциированным. Его высыпания возникали во время псориатической ремиссии и, вероятно, были спровоцированы активным лечением псориаза: водными процедурами, УФО, применением препаратов, содержащих кальципотриол, салицилового крема. Элементы сыпи РЛЖ были представлены эритематозными пятнами и кольцами с характерным ворсинчатым воротничком из желтоватых чешуек (рис. 4).

Рис. 4. Клинические проявления розового лишая у пациентки О., 15 лет, больной псориазом, во время его ремиссии.

Представленные 2 клинических наблюдения дополняют современные представления о РЛЖ, в частности, показана возможность его существования в хронической форме, а также в ассоциации с псориазом. Информация о клинических проявлениях хронического розового лишая, а также об ассоциации РЛЖ с псориазом в научной литературе нами не найдена.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Розовый лишай Жибера (питириаз розовый, болезнь Жибера, розеола шелушащаяся, pityriasis rosea) – острый воспалительный самостоятельно разрешающийся дерматоз, для которого характерны типичные овальные или монетовидные пятнисто-папулезные и эритематозно-сквамозные очаги, первично располагающиеся на туловище и проксимальной поверхности конечностей.

Классификация

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Общепризнанной является гипотеза инфекционного, в первую очередь вирусного происхождения. В последние годы особое внимание уделяется роли герпесвирусов 6 и 7 типов в развитии заболевания, однако этиологический агент до настоящего времени не выявлен. Косвенными свидетельствами инфекционной природы заболевания являются его сезонные колебания, наличие продромальных симптомов у некоторых больных, а также характер течения.
Заболевание наблюдается преимущественно у подростков и молодых людей; лица пожилого возраста и дети младшего возраста болеют редко. Как правило, возникает один эпизод заболевания, два и более - встречаются редко. Заболевание чаще развивается весной и осенью.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторные исследования:
- клинические анализы крови и мочи;
- серологические исследования для исключения сифилиса;
- микроскопическое исследование соскоба с кожи для исключения микоза.

При затруднении диагностики проводится гистологическое исследование биоптатов кожи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с следующими заболеваниями:
1. Себорейная экзема. При экземе не наблюдается характерного расположения элементов по линиям Лангера, отсутствует материнская бляшка, в очагах имеются более крупные сальные чешуйки.
2. Псориаз. При псориазе отсутствует материнская бляшка, кожные высыпания не пятнистого, а папулезного характера. Характерна локализация высыпаний на волосистой части головы, лице, кистях и стопах. Имеются типичные псориатические элементы.
3. Каплевидный парапсориаз. При парапсориазе элементы папулезные, характерны симптомы скрытого шелушения, шелушения в виде облатки, точечные геморрагии; цвет высыпаний более темный, коричневатый.
4. Сифилис. Для сифилитической розеолы характерна более бледная окраска высыпаний. Папулезный сифилид характеризуется присутствием плотного инфильтрата в основании, цвет высыпаний медно-красный. Результаты серологического обследования на сифилис положительные.
5. Микоз гладкой кожи. При микроскопическом исследовании обнаруживаются возбудители микоза.

Лечение

Общие замечания по терапии
Обычно самопроизвольное выздоровление наступает через 4-5 недель от начала заболевания. Неосложненное течение розового лишая лечения не требует. Больным рекомендуется ограничить прием водных процедур, пользование мочалкой, растирание жестким полотенцем. Важно не вызывать раздражения кожи обильным потоотделением, не пропускающей воздуха одеждой из шерсти или синтетики.
При генерализации процесса, выраженном экссудативном характере высыпаний, аллергических проявлениях, экзематизации, наличии зуда показана терапия.

Показания к госпитализации
Отсутствуют.

Схемы лечения

Медикаментозная терапия:
При распространенном поражении кожи, сопровождающемся выраженным зудом:
1. Топические глюкокортикостероидные препараты:
- гидрокортизона бутират крем, мазь 0,1% (С) 1-2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 5-7 дней 1
или
- алклометазона дипропионат крем, мазь 0,05% (С) 1-2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 5-7 дней 2
или
- метилпреднизолона ацепонат крем, мазь 0,1% (С) 1-2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 5-7 дней 1
или
- мометазона фуроат крем, мазь 0,1% (С) 1-2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 5-7 дней 2.

2. Антигистаминные препараты
- цетиризина гидрохлорид (С): взрослым и детям в возрасте старше 6 лет суточная доза 10 мг перорально, взрослым - в 1 прием, детям - 5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7-10 дней [2, 4]
или
- лоратадин (С): взрослым и детям в возрасте старше 12 лет - 10 мг перорально 1 раз в сутки; детям в возрасте от 3 до 12 лет с массой тела менее 30 кг - 5 мг перорально 1 раз в сутки, с массой тела более 30 кг - 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7-10 дней [2, 4]
или
- хлоропирамин (С): детям в возрасте от 1 года до 6 лет - 8,3 мг перорально 2-3 раза в сутки, детям в возрасте от 6 до 14 лет - 12,5 мг перорально 2-3 раза в сутки, взрослым – 25 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 7-10 дней [2, 4]
или
- клемастин (С): детям в возрасте старше 7 лет - 0,5-1 мг перорально 2 раза в сутки, взрослым - 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7 –10 дней [2, 4].
При осложненных формах заболевания назначают системные глюкокортикостероидные препараты:
- преднизолон (А) 15-20 мг в сутки перорально до купирования основной клинической симптоматики 2.

Немедикаментозная терапия:
Ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм 5 раз в неделю в течение 1-2 недель (С) [2, 4]. При этом виде терапии возможно появление поствоспалительной гиперпигментации.

Требования к результатам лечения
- исчезновение субъективных ощущений;
- отсутствие появления новых высыпных элементов;
- разрешение высыпаний.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
Убедиться в полной элиминации экзогенных провоцирующих факторов. Возможен короткий курс системных глюкокортикостероидных препаратов: преднизолон 15-20 мг в сутки перорально до купирования основной клинической симптоматики (А) 2.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика вирусной и бактериальной инфекции.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Читайте также: