Фиброз легких при вич

Обновлено: 22.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Муковисцидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Муковисцидоз – это мультисистемное, наследственное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы.

В России частота заболевания составляет 1 на 9000 новорожденных. В прошлом (из-за высокой ранней смертности) муковисцидозом болели в основном дети. Современный уровень диагностики и лечебных мероприятий позволяет значительно продлить жизнь таких больных – до 35-50 лет. В Москве медиана выживаемости достигает 39,5 лет.

Причины появления муковисцидоза

Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена, находящегося в длинном плече 7-й хромосомы и передающегося по аутосомно-рецессивному типу при наследовании двух мутантных генов родителей. Ген назван муковисцидозным трансмембранным регулятором (МВТР). На сегодняшний день выделено более 2000 мутаций этого гена. Он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

В патогенезе данного генетического заболевания выделяют следующие патологические звенья:

нарушение функции экзокринных желез;
нарушение электролитного обмена;
поражение соединительной ткани, что часто связано с формированием иммунных комплексов к синегнойной палочке.

В современной классификации выделяют:

Классический муковисцидоз:
- с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания);
- с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания);
- неуточненный – неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз.
Тяжесть протекания муковисцидоза напрямую зависит от возраста, когда стали проявляться первые симптомы, — чем младше ребенок, тем тяжелее течение заболевания и неблагоприятнее прогноз. У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты, тошнотой, рвотой и нарушением сна. Также может отмечаться свистящее дыхание, одышка, задержка прибавки веса, частый, с примесью жира и зловонным запахом стул.

Симптомы в разные возрастные периоды имеют свои особенности:

Альвеолярный мешок здорового человека (слева) и альвеолярный мешок пациента с муковисцидозом (справа)

Взрослые с поздней манифестацией и атипичной формой заболевания имеют скрытые формы болезни, которые чаще всего случайно проявляются в виде рецидивирующего бронхита, синусита, хронической обструктивной болезни легких, цирроза печени, бесплодия.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза основана на данных лабораторных и инструментальных исследований, клинической картине, физикальном обследовании и тестах функциональной диагностики.

Скрининг новорожденных на муковисцидоз направлен на доклиническое выявление патологии и основан на определении иммунореактивного трипсина в сухом пятне капиллярной крови.

Образец крови берется у доношенного ребенка из пятки на 4-й день жизни через 3 часа после кормления и на 7-й день – у недоношенного.
К специфическим лабораторным критериям муковисцидоза относятся:
- потовый тест — определение электролитов пота (показывает концентрацию ионов натрия и/или хлора);
- исследование назальных потенциалов;
- исследование панкреатической эластазы кала;
Синонимы: Анализ кала на эластазу 1. Faecal elastase 1. Краткая характеристика определяемого вещества Панкреатическая эластаза Панкреатическая эластаза (эластаза 1) представляет собой протеолитический фермент, катализирующий гидролиз эластина. Синтезируется панкреатическая эластаза ацинарными к.

Исследование частых мутаций в гене CFTR. Тип наследования. Аутосомно-рецессивный. Гены, ответственные за развитие заболевания. CFTR -трансмембранный регулятор муковисцидоза (CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR). Ген локализован на длинн.

Определение носительства частых мутаций в генах, ответственных за развитие наиболее частых аутосомно-рецессивных заболеваний: муковисцидоз, несиндромальная нейросенсорная тугоухость, фенилкетонурия и спинальная амиотрофия. CFTR (7791), GJB2, PAH (7781), SMN (7771). Перечень исследуемых мутаций м.
- рентгенография ;
- исследование функции внешнего дыхания;
Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов сердца.

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Исследование, позволяющее выявлять различные патологии ЛОР-органов.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, селезенка, почки, поджелудочная железа), сосуды брюшной полости и абдоминальные лимфатические узлы).

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

К каким врачам обращаться

Если у ребенка наблюдаются какие-то из перечисленных симптомов, следует безотлагательно сообщить об этом врачу-педиатру . При подозрении на муковисцидоз участковый педиатр дает направление в Российский или региональный центр по борьбе с муковисцидозом. Лечение муковисцидоза представляет собой трудную задачу, которая требует консультаций пульмонолога , гастроэнтеролога и других специалистов.

Лечение муковисцидоза

Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

Важное место в терапии бронхо-легочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты). Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Необходимо обеспечить физическое развитие ребенка согласно возрастным нормам, максимально высокое качество жизни пациента, профилактику осложнений.

В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому. Такое лечение включает:
- проведение активной муколитической терапии;
- назначение бронхолитической терапии (ингаляционных бронходилататоров, в некоторых случаях кортикостероидов);
- антибактериальную терапию, включая ингаляционную;
- противогрибковую терапию (по показаниям);
- лечение гепатотропными препаратами;
- высококалорийную диету (иногда требуется дополнительное энтеральное зондовое питание).
- лапаротомия с резекцией части кишки (в период новорожденности при мекониальном илеусе);
- полипэктомия (при полипозе носа);
- постановка порт-системы (венозного катетера, имплантируемого под кожу) — при длительных курсах внутривенной антибактериальной терапии;
- спленэктомия, шунтирующие и склерозирующие манипуляции (при портальной гипертензии);
- плеврэктомия, плевродез (при повторных пневмотораксах).
При тяжелом течении заболевания необходимо пребывание пациента в условиях стационара с длительной кислородотерапией и практически постоянный прием антибактериальных препаратов.

При соблюдении этих условий терминальная фаза болезни может продолжаться несколько лет. В этой фазе больные планируются на пересадку легких.

Очень важную роль в лечении детей с муковисцидозом играют родители. На их плечи ложится большая ответственность по уходу за больным ребенком, поскольку терапия этого заболевания пожизненная и требует скрупулезного выполнения всех рекомендаций врача. Только родители, постоянно находясь с ребенком, могут оценить изменение в состоянии малыша и вовремя обратиться за медицинской помощью.

Основной причиной осложнений и летальности являются патологии дыхательных путей. К неблагоприятным и тяжелым последствиям муковисцидоза относятся:
- абсцессы;
- ателектазы;
- пневмоторакс, пиопневмоторакс;
- гипоксемия;
- гиперкапния;
- легочное сердце;
- желудочное и легочное кровотечение;
- отечный синдром;
- сахарный диабет;
- печеночная энцефалопатия;
- амилоидоз почек;
- острая и хроническая почечная недостаточность;
- фиброз печени, гепатоцеллюлярная недостаточность, желчнокаменная болезнь;
- неукротимая рвота;
- диарея, приводящая к обезвоживанию и выраженным электролитным нарушениям и др.
Рецидивирующие респираторные заболевания в виде бронхитов, бронхиолитов, пневмонии приводят к еще большему увеличению вязкости мокроты, обструкции дыхательных путей, инфекциям и частым воспалениям.

Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции опасна хроническим воспалительным процессом в легких, экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, гепатобилиарной патологией и аномально высоким содержанием электролитов в поте.

Вязкий кишечный секрет может привести к мекониальной непроходимости у новорожденных (мекониальному илеусу) и иногда к синдрому мекониевой пробки. У детей старшего возраста и взрослых также могут быть симптомы хронического запора и непроходимости кишечника.

Другие проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта включают инвагинацию кишечника, странгуляционную кишечную непроходимость, ректальный пролапс, периаппендикулярный абсцесс, панкреатит, повышенный риск развития рака гепатобилиарного и желудочно-кишечного трактов (включая рак поджелудочной железы), гастроэзофагеальный рефлюкс, эзофагит, болезнь Крона и целиакию.

Бесплодие наблюдается у 98% мужчин из-за недоразвития семявыносящих протоков или других форм обструктивной азооспермии. У женщин фертильность несколько снижается из-за вязкого цервикального секрета, хотя многие женщины вынашивают беременность полностью. Исходы беременности для матери и новорожденного связаны со здоровьем матери.

Другие осложнения включают остеопению/остеопороз, депрессию и беспокойство, хроническую боль, обструктивное апное во сне, почечные камни, диализозависимую хроническую почечную недостаточность, железодефицитную анемию и эпизодические артралгии/артриты.

Течение заболевания во многом определяется степенью поражения легких. Ухудшение неизбежно, что приводит к истощению и, в конечном итоге, к смерти, как правило, из-за сочетания дыхательной недостаточности и легочного сердца. Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти пациентов (95%). Среди других причин выделяют осложнения при трансплантации органов (12%), заболевания печени и печеночную недостаточность (2,3%), травмы (2,1%), суицид (0,8%), другие (1,3%).

Профилактика муковисцидоза

Если в семье есть случаи муковисцидоза, то при планировании беременности обязательно следует обратиться к медицинскому генетику. В настоящее время стала возможной дородовая диагностика муковисцидоза у плода. Именно поэтому при возникновении каждой новой беременности необходимо сразу же (не позднее 8 недели беременности) обратиться в центр дородовой диагностики.

В конце ХХ века начали создаваться Российские и региональные центры по борьбе с муковисцидозом. Основу терапевтической помощи больным составляет грамотно подобранная пожизненная лекарственная терапия, регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Целью настоящего исследования было проведение ретроспективного анализа причин госпитализации и смерти ВИЧ-инфицированных пациентов при оказании неотложной медицинской помощи в многопрофильном лечебном учреждении (Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова). Главными причинами смерти 20 ВИЧ-инфицированных лиц в условиях многопрофильного лечебного учреждения за период с 2002 по 2012 год явились заболевания, не связанные с ВИЧ-инфекцией: ожоги, комбинированные травмы, отравления токсическими веществами. Установлено, что ВИЧ-инфекция ухудшает прогноз больных, госпитализированных c заболеваниями органов дыхания, способствуя более раннему развитию госпитальных инфекций, обострению бронхолегочных заболеваний и краткосрочной летальности.

Ключевые слова: ВИЧ-инфекция, бронхолегочная патология, госпитальная пневмония.

The causes of hospitalization and mortality of HIV-infected patients (n=20) during 10-year period of medical treatment in a multidisciplinary health care setting (Military Medical Academy) were analyzed. Today the main causes of these persons death in these institutions are the diseases not associated with HIV infection: burns, combined injuries, toxic substances poisoning. It was found that HIV infection worsens the prognosis of patients hospitalized with respiratory apparatus diseases, promoting the earlier development of nosocomial infections, exacerbation of broncho-pulmonary diseases and short-term mortality.

Keywords: HIV, broncho-pulmonary pathology, nosocomial pneumonia

Введение

входит в 10 наиболее пораженных территорий Российской Федерации. Показатель пораженности в составляет 0,78%, почти в два раза превышая соответствующий показатель по Российской Федерации (0,4%). Пораженность взрослого населения города в возрасте 15—49 лет на года составила 1,4%, что может свидетельствовать о постепенном выходе эпидемии ВИЧ за рамки концентрированной. За весь период эпидемии , начиная с 1987 г., в городе было выявлено более 42000 инфицированных ВИЧ жителей города, из них умерло 6165 человек [1]. Значительный рост выявления больных среди поступающих на лечение в стационары различного профиля начался с 2000 г. [9, 10, 11].

Одна из основных причин госпитализации в отделения терапевтического и хирургического профиля больных с — поражение органов дыхания. Тяжёлая легочная патология у этой категории пациентов, прежде всего, обусловлена туберкулёзом (ТБ), а также бактериальными, грибковыми и вирусными пневмониями [1, 3, 4]. На амбулаторном приёме и в стационарах врачи различных специальностей, прежде всего терапевты, встречаются с разнообразной легочной патологией у пациентов с ещё невыявленной [12, 13, 14]. В связи с высоким уровнем заболеваемости в России, увеличением вероятности выявления пациентов с легочной патологией в многопрофильных стационарах актуальным представляется знание характера поражения нижних дыхательных путей, этиологического спектра бактериологического исследования трахеобронхиального содержимого, при возможной . Назначение антибиотиков и гормонов у больных с ожогами и травмами может ускорить неблагоприятный исход при .

В связи с ежегодно увеличивающимся потоком пациентов расширяется круг специалистов, принимающих участие в оказании комплексной медицинской помощи данной категории больных, что требует от них постоянного повышения уровня знаний по вопросам клиники, диагностики и профилактики [7, 8]. Значительно увеличивается продолжительность жизни на высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), что способствует увеличению резервуара инфекции. Доля умерших ургентных больных от умерших при неотложных заболеваниях, не обусловленных , возросла с 13,1%, в эру до назначения антиретровирусной терапии (до 1996 года), до 45,2% при ее активном использовании [4].

Цель исcледования

На основании клинических, данных и материалов вскрытий провести ретроспективный анализ причин госпитализаций и смертности пациентов, поступивших в многопрофильное учреждение (МЛПУ) МО РФ академия им. (ВМедА).

Материалы и методы

Проведен ретроспективный описательный анализ 1665 историй болезни пациентов, поступивших на лечение в клиники ВМедА им. и протоколов вскрытий 20 умерших из данной категории больных. Клинический диагноз основной и сопутствующей патологии устанавливался по результатам стандартных анамнестических, и инструментальных обследований. Причины смерти определялись по посмертным клиническим и патоморфологическим эпикризам и соответствовали кодам . прижизненно документировалась по результатам выявления специфических антител в сыворотке крови к ВИЧ 1, 2 методом иммуноферментного анализа (ИФА). В отделении диагностики и вирусных гепатитов Центра клинической лабораторной диагностики академии им. проводились следующие исследования: , 2 (, Новосибирск), Determine HIV — ½ (Alere Medical, Япония), Genscreen ULTRO — HIV (, Франция), Vironostica HIV MIXT (Organon Texnika, Франция). Экспертная оценка осуществлялась методом иммунногоблотинга (NewLavBlot , Франция).

Результаты и обсуждения

Максимальные показатели выявления в ВМедА отмечались в 2008 и 2010 годах, которые составили 3,8 и 3,9 (на 1000 госпитализированных в многопрофильный стационар пролеченных больных) соответственно. Эти показатели более чем в 2 раза превышали показатели выявляемости в (рисунок1).

Рисунок 1 — Динамика выявления в Российской Федерации и МЛПУ (ВМедА) в

Начиная с 2003 года, среди пациентов, госпитализированных в клиники ВМедА, стали регистрироваться случаи с проявлениями вторичных заболеваний (рисунок 2).

Рисунок 2 — Динамика регистрации больных с манифестными формами в МЛПУ (ВМедА)

Все случаи госпитализации пациентов, умерших впоследствии в клиниках, были обусловлены неотложными состояниями. Больные основной группы поступали, в основном, в клиники хирургического профиля: термических поражений — 10; неотложной хирургии — 6; клинику травматологии — 2. В клинику терапии поступил 1 больной; токсикологический центр — 1 больной. Чаще всего среди больных клиник ВМедА хирургического профиля выявлялись затяжные, рецидивирующие заболевания и сепсис (37,5%), заболевания органов дыхания (14%), онкологические заболевания (12,5%) (рисунок 3). Контрольную группу составили 20 больных со сходной основной патологией в сочетании с признаками сепсиса без лабораторного подтверждения , поступившие в клиники ВМедА как хирургического, так и терапевтического профиля.

Рисунок 3 — Структура вторичных заболеваний у больных клиник ВМедА хирургического профиля с манифестными формами

Проанализированы частота и спектр всех заболеваний в обследуемой группе по данным клинического обследования и результатам вскрытия (таблица 1).

Таблица 1 — Результаты клинического обследования и вскрытия больных клиник ВМедА

2. Заболевания ЖКТ:

— Хронический гастрит, язвенная болезнь;

фиброз поджелудочной железы;

3. Заболевания ССС:

— ИБС: кардиосклероз атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз

4. Заболевания почек:

5. Гинекологические заболевания: фибромиома матки

9. Бронхолегочная патология, том числе:

в том числе с плевритом

в сочетании с бронхитом

Ретроспективный анализ показал, что по результатам секционного вскрытия у трех больных был выставлен диагноз пневмония, у одного больного сепсис, что не было выявлено при прижизненном клиническом обследовании.

Особого внимания заслуживают результаты более частого выявления патологии органов дыхания при секционном вскрытии, свидетельствующие о поражении бронхолегочного аппарата у таких больных пневмонией. Известно, что госпитальная пневмония может манифестировать, в том числе и на фоне иммунодефицита при , при тяжелой соматической патологии, травмах и интоксикациях, часто определяет прогноз жизни для больного. Заболевания органов дыхания занимали второе место по частоте у обследованной основной группы лиц. Хотя наиболее часто у больных отмечалась патология печени (см. таблицу 1). При этом, патология легких была прижизненно выявлена у 12 больных (60,0%): кавернозный туберкулез легких — у 1 больного; гнойный бронхит — 1; пневмония — 9, (у 2 больных в сочетании с плевритом, у 1 больного — с пневмотораксом, у 1 больного — с гнойным бронхитом), выраженный пневмофиброз легких — у 1 больного. По секционным материалам бронхолегочные заболевания выявлены у 15 больных (75%), у 3 больных пневмония была диагностирована только при вcкрытии. экспертиза подтверждала диагноз пневмонии в 9 случаях на стадии макроскопического исследования и в 12 случаях при проведении и бактериологического исследований трупного материала.

В то же время, результаты клинического обследования больных показали, что признаки гнойного эндобронхита по данным фибробронхоскопии, рентгенологические признаки инфильтративного туберкулеза легких в стадии распада и выраженного двустороннего пневмофиброза были выявлены в первые сутки поступления в стационар у 3 пациентов. Следовательно, у 15% обследованной группы имела место фоновая бронхолегочная патология.

Анализ историй болезни больных показал, что клинические признаки пневмонии определялись у 9 пациентов в сроки от 2 до 6 дня (в среднем на 2,6 день), рентгенологическое подтверждение имело место у всех 9 больных. Пневмония у всех больных носила госпитальный (аспирационный) характер, в финале болезни она протекала на фоне длительной ИВЛ, что определяло особенности ее течения и, , затрудняло ее своевременную диагностику.

Тяжелое течение госпитальной пневмонии у группы больных характеризовалось: двухсторонним поражением легких, угнетением сознания различной степени тяжести, развитием септического процесса в 100% случаев, характером воспаления легочной ткани в сочетании с гемодинамическими расстройствами и нарастающей анемией и лимфопенией (78%), появлением внелегочных очагов инфекции (44,4%), краткосрочной по времени исхода летальностью (средний составил 4,71).

Среди больных с впервые установленной (11 больных) пневмония имела место в 4 случаях. В то же время у больных со стажем (9 больных) пневмония была диагностирована в 2 раза чаще. Туберкулез легких в стадии распада был выявлен у больного с длительностью ВИЧ инфекции, составляющей 11 лет.

Для оценки этиологического спектра поражения органов дыхания бактериологическое исследование трахеобронхиального содержимого, полученного при фибробронхоскопии 14 больных с пневмонией и трахеобронхитом, было проведено в 7 случаях.

Наличие септического процесса у лиц с пневмонией было клинически диагностировано в 9 случаях (в 75% всех пневмоний и 45% всех больных), по данным вскрытия признаки сепсиса в стадии септицемии выявлены у 1 больного без пневмонии. Бактериологическое исследование биоматериала проводилось у 9 больных в микробиологической лаборатории Центра клинической лабораторной диагностики академии им. (таблица 2).

Таблица 2 — Ассоциации микроорганизмов, выделенных из биологического материала больных с трахеобронхитом, пневмонией и сепсисом (n=9, абсолютное число больных)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Фиброз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.

Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.

Причины появления фиброза

Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).

Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.

Фиброз печени

Фиброз печени - это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.

По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.

Сердечный фиброз

Фиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.

Фиброз средостения

Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.

Фиброз забрюшинной полости

Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства - аорты, почек и других структур.

Фиброз костного мозга

Миелофиброз - это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.

Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.

Склеродермия, или системный склероз

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах - почках, сердце и легких.

Фиброзная дисплазия кости

Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.

Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19

Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.

Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.

Классификация заболевания

Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.
- фиброторакс;
- легочный фиброз:
  - муковисцидоз,
  - идиопатический фиброз легких;
  - переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,
  - цирроз.
  - глиальный шрам.
  - фиброз миокарда:
    - интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
    - замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.
    - артериальная жесткость,
    - фиброзная дисплазия кости,
    - артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
    - хроническая болезнь почек,
    - болезнь Крона,
    - контрактура Дюпюитрена,
    - келоидные рубцы кожи,
    - фиброз средостения,
    - миелофиброз костного мозга,
    - фиброзные изменения молочной железы,
    - болезнь Пейрони,
    - нефрогенный системный фиброз кожи,
    - прогрессирующий массивный фиброз легких - осложнение пневмокониоза угольщиков,
    - забрюшинный фиброз,
    - склеродермия / системный склероз,
    - некоторые формы адгезивного капсулита.
    - Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
    - Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
    - Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.
    Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание - легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.
    
    Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.
    
    Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.
    
    При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.
    
    Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.
    
    Диагностика фиброза
    
    В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:
    
    Исследование молочных желез, позволяющее оценить структуру органа, для диагностики и выявления заболеваний молочных желез у женщин на ранних стадиях.
    
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    
    Фиброз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
    
    Определение
    
    Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.
    
    Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
    Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.
    
    Причины появления фиброза
    
    Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).
    
    Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.
    
    Фиброз печени
    
    Фиброз печени - это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.
    
    По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.
    
    Сердечный фиброз
    
    Фиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.
    
    Фиброз средостения
    
    Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.
    
    Фиброз забрюшинной полости
    
    Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства - аорты, почек и других структур.
    
    Фиброз костного мозга
    
    Миелофиброз - это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.
    
    Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.
    
    Склеродермия, или системный склероз
    
    Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах - почках, сердце и легких.
    
    Фиброзная дисплазия кости
    
    Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.
    
    Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19
    
    Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.
    
    Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.
    
    Классификация заболевания
    
    Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.
    - фиброторакс;
    - легочный фиброз:
      - муковисцидоз,
      - идиопатический фиброз легких;
      - переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,
      - цирроз.
      - глиальный шрам.
      - фиброз миокарда:
        
        интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
        
        замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.
        
        артериальная жесткость,
        
        фиброзная дисплазия кости,
        
        артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
        
        хроническая болезнь почек,
        
        болезнь Крона,
        
        контрактура Дюпюитрена,
        
        келоидные рубцы кожи,
        
        фиброз средостения,
        
        миелофиброз костного мозга,
        
        фиброзные изменения молочной железы,
        
        болезнь Пейрони,
        
        нефрогенный системный фиброз кожи,
        
        прогрессирующий массивный фиброз легких - осложнение пневмокониоза угольщиков,
        
        забрюшинный фиброз,
        
        склеродермия / системный склероз,
        
        некоторые формы адгезивного капсулита.
        
        Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
        
        Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
        
        Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.
        
        Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание - легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.
        
        Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.
        
        Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.
        
        При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.
        
        Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.
        
        Диагностика фиброза
        
        В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:
        
        Исследование молочных желез, позволяющее оценить структуру органа, для диагностики и выявления заболеваний молочных желез у женщин на ранних стадиях.
        
        а) Терминология:
        
        1. Аббревиатура:
        • Пневмоцистная пневмония (ПЦП)
        
        2. Синоним:
        • Пневмония, вызванная Pneumocystis jirovecii
        
        3. Определение:
        • Жизнеугрожающая респираторная инфекция, развивающаяся у людей с иммунодефицитом:
        о Например, у ВИЧ-инфицированных; у людей, получающих иммуносупрессивную терапию
        • Этиология: Pneumocystis jirovecii, старое название - Pneumocystis carinii
        
        б) Визуализация:
        
        2. Рентгенография легких при пневмоцистной пневмонии:
        • Норма (10-30%)
        • Двухсторонние прикорневые или диффузные симметричные плохо отграниченные затемнения, или ретикулярные изменения
        • Участки консолидации, занимающие несколько долей:
        о В результате прогрессирования заболевания или развития острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС)
        
        (Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с пневмоцистной пневмонией в верхушечных отделах обоих легких визуализируются участки снижения пневматизации с кистозными включениями. Кисты (участки некроза и кавитации) возникают в 30% случаев пневмоцистной пневмонии.
        (Справа) На аксиальной КТВР у мужчины 31 года с пневмоцистной пневмонией и СПИД определяются сливные участки пневматоцеле в верхних долях обоих легких в сочетании с правосторонним пневмотораксом, вероятным осложнением пневматоцеле.
        
        3. КТ легких при пневмоцистной пневмонии:
        
        • Хроническая ПЦП:
        о Неправильные линейные затемнения
        о Тракционные бронхоэктазы
        о Нарушение архитектоники легкого
        о Крупный очаг(и)
        
        4. Рекомендации по визуализации:
        • Лучший метод диагностики:
        о КТВР
        
        в) Дифференциальная диагностика пневмоцистной пневмонии:
        
        г) Патология:
        
        1. Общая характеристика:
        • Pneumocystis jirovecii: широко распространенный эукариотический микроорганизм
        • Рибосомная РНК аналогична таковой у грибков, что позволяет классифицировать Pneumocystis jirovecii как грибковый организм
        • Серологические исследования демонстрируют практически общую серопозитивную реакцию на пневмоцисты к двухлетнему возрасту
        • Патофизиология неизвестна; возможна реактивация латентной детской инфекции, передача возбудителя между восприимчивыми хозяевами, или заражение из внешней среды
        • У пациентов с ВИЧ/СПИД и ПЦП намного выше нагрузка пневмоцистами, ниже уровень нейтрофилов по сравнению с инфицированными, но ВИЧ(-) пациентами
        
        2. Микроскопия:
        
        • Менее типичные проявления:
        о Интерстициальный фиброз
        о Гранулемы
        о Формирование гиалиновых мембран
        
        д) Клинические особенности:
        
        1. Проявления:
        
        • Типичные признаки/симптомы:
        о Прогрессирующее диспноэ
        о Непродуктивный кашель
        о Субфебрильная лихорадка
        
        • Другие признаки/симптомы:
        о Острая боль в грудной клетке:
        - Может быть связана с пневмотораксом
        о Тахипноэ
        о Тахикардия
        о Кровохарканье (3%)
        о Отсутствие симптомов (3%)
        о Отсутствие нарушений при аускультации
        
        • Клинический профиль:
        о СПИД-главный фактор риска ПЦП
        о Другие факторы риска: химиотерапия при злокачественных опухолях, иммуносупрессивная терапия, врожденные нарушения иммунитета
        о ВИЧ-инфицированные пациенты:
        - Младшая возрастная группа
        - Подострое клиническое течение
        - Средний интервал между появлением симптомов и диагнозом: 28 дней
        - CD4(+) клетки: о ВИЧ(-)пациенты:
        - Старшая возрастная группа
        - Внезапное развитие дыхательной недостаточности
        - Средний интервал между появлением симптомов и диагнозом: 5 дней
        о Диагностика:
        - Индукция мокроты в гипертоническом солевом растворе: диагностическая ценность 50-90%
        - Бронхоальвеолярный лаваж: идентификация возбудителя при помощи различных вариантов окраски:
        Трофические формы: модифицированная окраска по Папаниколау, по Райту-Гимзе, по Граму-Вейгерту
        Цисты: окраска по Гомори, толуидиновым синим
        - Моноклональные антитела: выше чувствительность и специфичность по сравнению с традиционным окрашиванием образцов индуцированной мокроты
        - ПЦР: выше чувствительность и специфичность по сравнению с бронхоальвеолярным лаважом и исследованием индуцированной мокроты
        
        2. Демография:
        • Мужчины и женщины заболевают одинаково часто
        • Снижается заболеваемость у лиц, страдающих СПИД, в связи с появлением высокоактивной антиретровирусной терапии и всеобщей профилактики ПЦП
        
        3. Течение и прогноз:
        • ВИЧ(+) пациенты:
        о Летальность в начальном стадии 10-20% о ↑ смертность у пациентов, которым требуется ИВЛ
        о Меньшее количество воспалительных клеток соотносится с большей оксигенацией и лучшей выживаемостью
        • ВИЧ(-) пациенты:
        о Летальность 30-60%
        о У пациентов, страдающих злокачественными опухолями, выше риск гибели
        
        4. Лечение пневмоцистной пневмонии:
        • Метод выбора: триметоприм-сульфаметоксазол и адъюнктивная терапия кортикостероидами (для подавления воспалительного процесса в легких у пациентов с тяжелыми инфекциями)
        • Первичную профилактику ПЦП у ВИЧ-инфицированных взрослых людей необходимо начинать при уровне CD4 • Пожизненная профилактика у пациентов, ранее переносивших ПЦП
        
        ж) Список использованной литературы:
        1. Bienvenu AL et al: Pneumocystis pneumonia suspected cases in 604 non-HIV and HIV patients. Int J Infect Dis. 46:11-7, 2016
        2. Lu PX et al: Correlation between imaging features of Pneumocystis Jiroveci pneumonitis (PCP), CD(4) (+) T lymphocyte count, and plasma HIV viral load: A study in 50 consecutive AIDS patients. Quant Imaging Med Surg. 2(2): 124-9, 2012
        
        Читайте также:
        
        
        Тюменская инфекционная больница врачи
        
        Схема лечения лямблиоза танаксолом
        
        Назовите вариант местного лечения абсолютно противопоказанное при роже
        
        Кто такой кори из волчонка
        
        Смекта активированный уголь при алкогольном отравлении

Фиброз легких при вич

Введение

Цель исcледования

Материалы и методы

Результаты и обсуждения