Геморрагические васкулиты при вич

Обновлено: 24.04.2024

Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.

Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.

Формы геморрагического васкулита:

  • простая
  • ревматоидная
  • молниеносная
  • абдоминальная

Течение заболевания:

  • острое
  • затяжное
  • хронически-рецидивирующее

Осложнения геморрагического васкулита у детей:

  • перфорация
  • инвагинация
  • желудочно-кишечное кровотечение
  • острая постгеморрагическая анемия

Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита у детей:

Болезнь вызывают инфекционные поражения организма: грипп, ангина, острая респираторная вирусная инфекция, ветрянка и скарлатина. В процессе этих болезней происходит повреждение стенки капилляров, повышается выработка иммунных комплексов. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:

  • переохлаждение
  • травмы
  • лекарственная непереносимость на что-либо
  • неудачная вакцинация

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита у детей:

При геморрагическом васкулите резко повышается капилярная проницаемость. Происходит обильная транссудация плазмы, а в дальнейшем и эритроцитов в окружающие ткани. Экссудативно-воспалительные высыпания приобретают геморрагический вид.

Не изменяются такие факторы:

  • свертываемость крови
  • время кровотечения
  • количество тромбоцитов в единице объема крови
  • ретрактильность сгустка

Причина изменений в сосудах, которые описаны выше, заключаются в токсическом повреждении эндотелия капилляров продуктами белкового распада, которые могут иметь кишечное происхождение. Также причина в гиперергической реакции сосудов на это вредное влияние. Капилляротоксикоз в нередких случаях бывает при туберкулезной инфекции. Клинические проявления схожи при сывороточной болезни и болезни Шенлейна — Геноха: участие суставов, высыпания на кожи, высокая температура тела и пр.

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

  • суставной
  • кожный
  • почечный
  • абдоминальный
  • злокачественный с молниеносным течением

Геморрагический васкулит у детей

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Диагностика Геморрагического васкулита у детей:

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите у детей

Врач оценивает остро возникший кожный синдром. Важным признаком является мелкопятнистая геморрагическая сыпь на ногах. Трудности в диагностике бывают, если болезнь начинается с суставного синдрома, как уже отмечалось выше. Диагноз в таких случаях ставят, только когда появляется характерная для этой болезнь сыпь на коже.

Лабораторная диагностика

В периферической крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. Если нет кишечного кровотечения, уровень гемоглобина и число эритроцитов находятся в пределах нормы.

Изменения в общем анализе мочи ребенка могут быть, если есть нефрит. Могут быть проходящие изменения мочевого осадка.

В системе свертывания крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. При тяжелой форме болезни гиперкоагуляция выражена очень сильно. Чтобы определить эффективность терапии и состояние гемостаза, проводят контроль уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбинового фрагмента Fw и фибринолитической активности крови.

Основанием для диагностики иммунного статуса, определения бактериальной или персистирующей вирусной инфекции являются волнообразное течение геморрагического васкулита и появление симптомов нефрита. Чаще всего у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, увеличиваются концентрации IgA и С-реактивного белка в сыворотке крови. А иммунологические изменения в виде повышения уровня ЦИК, криоглобулинов и IgA, чаще всего сопровождают нефрит и рецидивирующие формы заболевания.

Прикладное значение имеет биохимический анализ крови, и только при пораженных почках диагностируют изменение уровня калия и азотистых шлаков сыворотки крови.

Инструментальные методы, используемые при диагностике геморрагического васкулита

Исходя из показаний, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, электрокардиограмму сердца (ЭКГ). Основанием для проведения динамической нефросцинтиграфии, УЗИ почек является появление признаков поражения почек. Это необходимо, поскольку у заболевших детей нередко диагностируются аномалии (отклонение от нормы) развития органов мочевыводящей системы, нарушение выделительной и накопительной функций почек, признаки дизэмбриогенеза почек. Полученные результаты позволяют составлять прогнозы относительно протекания нефрита при выявлении болезни Шенлейна-Геноха, а также контролировать процесс лечения. Показанием к биопсии почки может стать упорное проявление симптомов гломерулонефрита, не отступающего перед проводимым лечением.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита обязательно проводится, прежде всего, сзаболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура. Это инфекции (менингококцемия, инфекционный эндокардит), другие ревматическе заболевания, хронический активный гепатит, опухоли, лимфопролиферативные заболевания. Течение многих из вышеперечисленных болезней сопровождается поражениями почек и суставов.

Наличие петехиальной (мелкой) сыпи может стать основанием для подозрения на тромбо-цитопеническую пурпуру. Следует учитывать, что для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи на ногах и ягодицах ребенка. Но в этом случае не возникает тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм ³) в периферической крови).

Абдоминальный синдром, возникающий при геморрагическом васкулите, необходимо отличать от болезней, которые сопровождаются картиной острого живота (в том числе, от непроходимости кишечника, неспецифического язвенного колита, острого аппендицита, иерсиниоза, прободной язвы желудка). О болезни Шенлейна-Геноха говорят схваткообразные боли, на высоте которых появляются мелена (выделение кала в виде липкой массы черного цвета) и кровавая рвота. Болезни сопутствуют суставной синдром, изменения кожи. Если преобладают желудочно-кишечные симптомы, клиническая картина может быть подобной картине острого живота. По этой причине во время обследования каждого больного с острыми болями в животе важно не забывать о возможности геморрагического васкулита и, следовательно, искать артрит, нефрит или сопутствующие высыпания.

В случае тяжелого поражения почек возможно предположение острого гломерулонефрита. При дифференциальной диагностике правильной постановке диагноза способствует выявление иных проявлений геморрагического васкулита.

Если ребенок имеет хронические заболевания почек, нужно обязательно выяснить, не диагностировался ли у него ранее геморрагический васкулит. Почечные формы болезни необходимо, прежде всего, дифференцировать от IgA-нефропатии, которая протекает с микрогематурией (наличием в моче эритроцитов, выявляемых лишь при микроскопическом исследовании) или рецидивами макрогематурии (наличия крови в моче, сопровождающегося заметным на глаз ее покраснением).

Редко вызывает затруднения дифференциальная диагностика с другими заболеваниями ревматического характера. Исключением может стать системная красная волчанка. В начале она может обладать симптомами геморрагического васкулита. Однако в этом случае определяются иммунологические маркеры - антитела к АНФ, ДНК, - которые не свойственны геморрагическому васкулиту.

Лечение Геморрагического васкулита у детей:

Лечение ребенка при геморрагическом васкулите проводят в больничных условиях. Потом его осматривают в поликлинике и наблюдают дома. В стационаре длительность лечения составляет от 3 до 6 недель. Постельный режим ребенок должен соблюдать минимум 3 недели, потом его постепенно расширяют, разрешая ребенку периодически вставать.

Комплексное лечение предусматривает соблюдение строгой диеты. Ребенку запрещены такие продукты:

  • кофе
  • какао и продукты с его содержанием
  • шоколад (как черный, так и молочный)
  • цитрусовые фрукты
  • свежие ягоды

Ограничивают употребление продуктов с содержанием:

  • экстрактивных веществ
  • животных белков в большом количестве

Нельзя применять для лечения такие препараты:

  • сульфаниламиды
  • антибиотики
  • аскорбиновая кислота
  • препараты кальция

Основа лечения геморрагического васкулита у детей – гепаринотерапия. Гепарин назначается детям в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также системное лечение включает прием сосудистых средств, антиагрегантов, сорбентов.

Преднизолон назначают при наличии у ребенка:

  • фульминоидных элементов
  • ангионевротического отека
  • длительно сохраняющегося болевого абдоминального синдрома

Если течение болезни бурно прогрессирует, ребенку назначают плазмаферез. При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства. У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Профилактика Геморрагического васкулита у детей:

После отступления симптомов геморрагического васкулита за ребенком наблюдают на протяжении 5 лет, если нет поражения почек. Необходима санация хронических очагов инфекции, в том числе лечения ЛОР-патологий. Обязательно регулярно проводят анализы мочи, потому что может развиться вторичный гломерулонефрит. От прививок ребенок освобождается на 2 года.

Нужно предупреждать обострения очагов хронической инфекции, избегать необоснованного назначения любых лекарств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .


Для цитирования: Баранов А.А. Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения. РМЖ. 2005;24:1577.

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Литература
1. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arth.Rheum. 2000; 43: 2481–2487.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten–year study in the United. Arth.Rheum. 2000; 43: 414–419.
3. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg–Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture–recapture estimate. Arth.Rheum. 2004; 51: 92–99.
4. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference. Arthritis Rheum, 1994;37:187–192.
5. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots RJ. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis.Q.J.Med.,1994; 87: 671–678.
6. Jane D. Evidence–based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology, 2000; 39:585–595.
7. Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. 2003.
8. Thomas–Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. 2001; 10:1279–1289.
9. Savage CO., Harper L., Ady D. Primary systemic vasculitis. Lancet, 1997; 349:553–558.
10. Gross W.L. New concept in treatment protocols for severe systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol, 1999; 11: 41–46.
11. Sabbadini M.G., Bozzolo E., Baldissera E. Bellone M. Takayasu’s arteritis: therapeutic strategies. J.Nephrol. 2001; 14:525–531.
12. Groot Kd., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA–associated vasculitis: meta–analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018–2027.
13. Westman K.W., Bygren P.G., Olsson H. et al. Relapse rate, renal survival, and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998; 9:842–852.
14. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies New.Ingl. J.Med. 2003; 349:36–44
15. Stone J.H., Tun W., Hellman D.B. Threatment of non–life threatening Wegener’s granulomatosis with methotrexate and daily prednisolone as the initial therapy of choice. J.Rheumatol. 1999; 26:1134–1139.
16. Sneller M.C., Hoffman G.S., Talar–Williams C. et al. An analysis of 42 Wegener’s granulomatosis patients treated with methotrexate and prednisone. Arthr.Rheum. 1995; 38: 608–613.
17. Langford C.A., Talar–Williams C., Barron K.S., Sneller M.C. Use of a cyclophosphamide–induction methotrexate–maintenance regimen for the treatment of Wegener’s granulomatosis: extended follow–up and rate of relapse. Am. J. Med. 2003; 114: 463–469.
18. Hoffman G.S., Leavitt R.Y., Kerr G.S. et al. Treatment of glucocorticoid–resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate // Arthr.Rheum. – 1994. – Vol. 37. – P.578 – 582.
19. Danieli M.G., Cappelli M., Malcangi G. et al. Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg–Strauss syndrome. Ann.Rheum.Dis. 2004; 63: 1649–1654.
20. Cole E., Cattran D., Magil A. et al. A prospective randomized trial of plasma exchange as additive therapy in idiopathic crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 1992; 20:261–268.
21. Guillevin L., Fain O., Lhote F. et al. Lack of superiority of steroids plus plasma exchange to steroids alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome. A prospective, randomized trial in 76 patients // Arthr.Rheum. – 1992. – Vol. 35. – P.208 – 215.
22. Nowack R., Gobel U., Klooker P. et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis: A pilot study in 11 patients with renal involvement. J.Am.Soc. Nephrol. 1999; 10:1965–1971.
23. Langford C.A., Talar–Williams C., Sneller M.C. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the therapy of Wegener’s granulomatosis. Athr.Rheum. 2004; 51:278–283.
24. Diaz–Llopis M., Cervera M., Menezo J.L. Cyclosporin A treatment of Behcet`s disease: a long–term study // Curr.Eye Res. – 1990. – Vol.9 (suppl.). – P.17 – 23.
25. Ozyazgan Y., Yurdakul S., Yazici H. et al. Low dose cyclosporin A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet’s syndrome: A single masked trial. Br J Ophthalmol 1992; 76:241–247.
26. Metzler C., Low–Friedrich I., Reinold–Keller E. et al. Leflunomide a new promising agent in maintenance of remission in Wagener’s granulomatosis. Clin.Exp.Immunol. 1998; 112:56.
27. Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., de Jong P.E., Kallenberg C.G. Trimethoprim–sulfamethoxazole (co–trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener’s granulomatosis. Dutch Co–Trimoxazole Wegener Study Group. N.Engl.J. Med. 1996; 335:16–20.
28. Reinhold–Keller E., De Groot K., Rudert H. et al. Response to trimethoprim/sulfamethoxazole in Wegener’s granulomatosis depends on the phase of disease. Q.J.M. 1996; 89:15–23.
29. Chung J.B., Armstrong K., Schwartz J.S., Albert D. Cost–effectiveness of prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with Wegner’s granulomatosis undergoing immunosuppressive therapy. Arthr. Rheum. 2000; 43:1841–1847.
30. Masuda K., Nakajima A., Urayama A. et al. Double–masked trial of cyclosporin versus colchicne and long– term open study of cyclosporin in Behcet`s disease.Lancet. 1989; 1:1093 – 1096.
31. Guillevin L., Cohen P. Management of virus–induced systemic vasculitides. Cur.Rheumatol.Rep. 2002; 4:60–66.
32. Guillevin L., Mahr A., Cohen P. et al. Short–term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus–related polyarteritis nodosa. Arthr.Rheum. 2004; 51: 482–487.
33. Tada Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so–called inflammatory abdominal aortic aneurysm. Nippon.Rinsho.1994; 52: 2191 – 2202.
34. Hoffman G.S., Thomas–Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener’s granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. J Rheumatol. 2003; 30:1017–1025.
35. Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Corticosteroids plus cyclophosphamide and plasma exchange versus corticosteroids plus cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. Arthr.Rheum. – 1995. – Vol.38. – P.1638 – 1645.
36. Blanco R., Martinez–Taboada V.M., Rodriguez–Valverde V. et al. Henoch – Schonlein purpura in adulthood and childhood. Two different expression of the same syndrome. Arthr.Rheum. 1997; 40:859 – 864.
37. Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty–year period. Arth.Rheum. 2004; 51: 264–268.
38. Ishikawa K., Maetani S. Long–term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors // Circulation. – 1994. – Vol.90. – Р.855 – 860.

В XXI в. инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), стала важной медицинской и социальной проблемой. У ВИЧ-инфицированных пациентов развиваются поражения суставов и позвоночника, которые могут имитировать различные ревматические синдромы. Некоторые заболевания чаще развиваются при ВИЧ: ВИЧ-ассоциированный артрит, синдром Рейтера, псориаз, диффузный инфильтративный лимфоцитарный синдром, ВИЧ-ассоциированный полимиозит, другие варианты поражений мягких тканей и инфекции суставов. Артралгия развивается наиболее часто. Псориаз диагностируют у 1/3 больных, обычно на стадии СПИДа. Развитие псориаза является фактором неблагоприятного прогноза, считается предиктором рецидивирующих, угрожающих жизни инфекций (пневмоцистной пневмонии). У ВИЧ-инфицированных нередко развивается злокачественная форма псориатического артрита (ПА), когда на фоне эритродермии и генерализованного пустулезного псориаза возникает полиартрит, доминирующий в клинической картине. При ВИЧ-ассоциированном ПА происходит быстрое прогрессирование суставных проявлений, отмечается корреляция между выраженностью поражения кожи и суставов, часто терапия неэффективна. Достижения в лечении ВИЧ-инфекции позволили обсуждать применение инфликсимаба у больных с резистентными формами псориаза и синдрома Рейтера. Больные с тяжелой атакой псориаза или с псориазом, резистентным к терапии, должны быть обследованы для исключения ВИЧ-инфекции. Дебют полимиозита у взрослых требует исключения не только неоплазии, но и ВИЧ-инфекции.

Ключевые слова: ВИЧ-инфекция, ревматологические маски, суставной синдром, псориаз, болезнь Рейтера, диффузный инфильтративный лимфоцитарный синдром, суставные инфекции.

Для цитирования: Каневская М.З. Ревматологические маски инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека. РМЖ. 2016;22:1502-1506.

Rheumatic masks of human immunodeficiency virus infection
Kanevskaya M.Z.

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
A.K. Eramishantsev City Clinical Hospital, Moscow

Human immunodeficiency virus (HIV) infection is an important medical and social challenge of the 21st century. Joint and spinal disorders developing in HIV-infected patients mimic various rheumatic syndromes. Some conditions are more common in HIV infection, i.e., HIV-associated arthritis, Reiter syndrome, psoriasis, diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome, HIV-associated polymyositis, and other types of soft tissue disorders and joint infections. Arthralgia is the most common symptom. One-third of these patients (usually with AIDS) are diagnosed with psoriasis which is considered a factor of unfavorable outcome and a predictor of recurrent life-threatening infections (pneumocystis pneumonia). HIV-infected patients also suffer from severe psoriatic arthritis characterized by erythroderma, generalized pustular psoriasis, and polyarthritis (dominant clinical manifestation). HIV-associated psoriatic arthritis is characterized by rapid progression of joint manifestations and the correlation between skin lesions and joint damage and ineffective therapy as well. Progress in HIV treatment allows to prescribe infliximab for resistant psoriasis and Reiter syndrome. Patients with severe or resistant psoriasis should be tested for HIV. Patients with the debut of polymyositis should be examined for neoplasms and tested for HIV to exclude these conditions.

Key words: HIV infection, rheumatic masks, arthropathy, psoriasis, Reiter syndrome, diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome, joint infections.

For citation: Kanevskaya M.Z. Rheumatic masks of human immunodeficiency virus infection // RMJ. 2016. № 22. P. 1502–1506.

В статье представлены ревматологические маски инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека

Клинические проявления

Заключение

Предполагать обусловленность суставных и прочих ревматических синдромов ВИЧ-инфекцией необходимо прежде всего у пациентов из групп риска. Следует учитывать клинико-анамнестические и иногда лабораторные особенности, присущие ВИЧ-ассоциированным ревматическим синдромам и отличающие их от истинных ревматических заболеваний, такие как:
— тяжелый резистентный псориаз / ПА,
— недифференцированная и перекрестные спондилоартропатии,
— все случаи синдрома Рейтера, реактивных артритов,
— синдром Шегрена / ДИЛС с вовлечением внутренних органов и описанными серологическими особенностями,
— острый дебют РА-подобного серонегативного полиартрита у мужчин,
— внезапные ремиссии РА,
— отсутствие эффекта или ухудшение суставных симптомов при применении метотрексата, системной ГК-терапии,
— фибромиалгия,
— упорные артралгии,
— некоторые васкулиты (узелковый полиартериит, синдром Чарджа — Стросса, геморрагический, гиперсенситивный васкулиты, изолированный васкулит ЦНС).
Рутинные лабораторные исследования мало помогают при интерпретации ревматических синдромов: неспецифично увеличение СОЭ и содержания С-реактивного белка, часто выявляются HLA-B27, разнообразные антитела (особенно антинуклеарные, антикардиолипиновые) и циркулирующие иммунные комплексы. Кроме того, изменения общеклинических и биохимических показателей зависят также от стадии ВИЧ-инфекции, наличия и характера осложнений и сопутствующих заболеваний: например, вначале возможен лейкоцитоз крови со сдвигом формулы влево, а на стадии СПИДа возникает панцитопения. Наиболее важна серологическая диагностика ВИЧ-инфекции — выявление ее специфических маркеров.
Существует перечень клинических показаний, при которых пациенты подлежат рекомендованному медицинскому освидетельствованию на выявление заражения ВИЧ. Обследование проводится с согласия пациента или его законного представителя (для несовершеннолетних, нетрудоспособных). В этот перечень входят лихорадка неясного генеза, генерализованная лимфаденопатия, случаи выраженного похудения, длительных и рецидивирующих бактериальных инфекций и паразитарных инвазий, хронических воспалительных заболеваний женской половой сферы, случаи установленного туберкулеза, гепатитов В и С, ряда герпесвирусных, грибковых и паразитарных заболеваний, болезней крови и ряда лимфопролиферативных заболеваний, частых гемотрансфузий, случаи заболеваний, передающихся половым путем, а также наркомания, токсикомания, гомо- и бисексуальная активность, проституция. РЗ и синдромы в этом перечне не значатся, тем не менее знание описанных выше клинических особенностей поможет врачу предположить именно ВИЧ-инфекцию в качестве их истинной причины.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) является типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита:

В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сыворотке крови и в очагах кожных и почечных поражений. Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморрагического васкулита с врожденным отсутствием второго компонента комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

Симптомы Геморрагического васкулита:

Клиническая картина:

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног - голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение Геморрагического васкулита:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Что такое Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) -

Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха):

В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды. Почти у 2/3 больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ после вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха):

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями. Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗкомпонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S. Fauci считать ГВ IgAиммунокомплек сным заболеванием. IgAиммунные комплексы, связываясь с соответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь комплементарного каскада. Повидимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной, при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВСсиндромом у ряда больных при остром течении болезни.

Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха):

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности - от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота - в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

  • типичная кишечная колика;
  • абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
  • абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно - от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее - почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко - с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах - по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: