Геморрагический синдром инфекция дифференциальная диагностика
Обновлено: 24.04.2024
Классификация геморрагических синдромов - принципы
Правильная ориентация в диагностицировании того или иного синдрома стала возможной с того момента, когда были определены физиологические механизмы и системы гемостаза. С другой стороны, за последние 30 лет, открытие последних шести факторов коагуляции стало возможным благодаря уточнению ряда геморрагических синдромов, которые происходят из-за недостатка этих новооткрытых факторов.
За последнее время, монографии и трактаты, по-новому освещающие геморрагические заболевания, ориентируются в своих классификациях, а также в выборе диагнос ических методов по современным концепциям о развитии процесса гемостаза, в котором участвуют все факторы (Wintrobe, Williams). В своей монографии, опубликованной в 1974 г. I.M. Nielson проводит сравнение между современными схемами процесса коагуляции, в котором участвуют 13 плазматических факторов, в 3—4 фазах, и классической схемой с 5 факторами, в 2 фазах. Безусловно, что ныне известных геморрагических синдромов гораздо больше и их механизмы гораздо сложные, чем это считалось до второй мировой войны.
Классификация и определение того или иного геморрагического синдрома требует теперь именно установления тех факторов, недостаток которых его порождает, как последствие альтерации определенного сектора общего процесса гемостаза. Согласно определению, гемостаз, как функция поддерживания нормальной крови в сосудистом русле и воздействия посредством своих систем в тех случаях, когда кровь альтерируется по поводу нарушения целости, располагает двумя системами: система коагуляции и система фибринолиза; к этому можно добавить и физиологическую систему антикоагулянтов, постоянно присутствующую в плазме и которая, в случае избытка, может также вызывать геморрагические синдромы.
В упрощенной схеме коагуляции для нужд клинической ориентации, гемостаз как процесс коагуляции развивается по ступеням каскада в четырех фазах, как в схеме Гемкера (Hemker), или в других — в трех фазах. Это означает, что кровь, разливаясь по тканям в малом количестве, коагулируется за несколько минут, время в течение которого активизируются инактивные факторы вследствие контакта тромбоцитов с сосудистым и околососудистым коллагеном.
Это происходит в фазе I, когда каскадное движение до фазы III преизводит эндогенный тромбопластин, единственно известный для этой фазы 30 лет тому назад.
В фазе II тромбопластин активируется добавочно благодаря действию факторов V и VII, чтобы затем, в фазе III, превращать в результате своего действия протромбин в тромбин. Фаза IV состоит в трансформации фибриногена в фибрин, что является специфическим физико-химическим процессом с образованием цельного сгустка и затем с его ретракцией.
In vivo, как и in vitro, когда экстрагируется тотальная кровь, цельный сгусток содержит ретрагированную фибриновую сеть и клеточные компоненты, среди которых тромбоциты играют первостепенную роль. После образования сгустка, внутри его активируется в физиологических пределах система фибринолиза, так что спустя 24 часа сформированный сгусток начинает лизироваться, a in vivo частично организироваться как рубец.
Следует иметь в виду, что в системе коагуляции во всех четырех фазах участвуют плазматические гуморальные факторы коагуляции и морфологические факторы, тромбоциты и соединительно-тканные структуры сосудистых и околососудистых стенок.
Nielson, как и Wintrobe, дифференцирует синдромы по альтерации каждого фактора.
Клинический опыт, дополненный современными лабораторными исследованиями и сопоставленный критически с новейшими знаниями о нормальном и патологическом процессе гемостаза, привели нас к классификации геморрагических заболеваний на несколько групп, которые можно обособить путем известных ориентировочных лабораторный тестов отбора и которые имеют известные общие групповые характеристики. Педагогический опыт показал нам, что эта классификация запоминается легко, так как она использует лишь теоретические данные с практическим применением и ведет к хорошей ориентировке для правильного диагноза.
Из простой схемы процесса гемостаза как элемента равновесия между системой коагуляции с одной стороны и физиологическими системами фибринолиза и антикоагулянтов с другой стороны, можно классифицировать геморрагические синдромы по поводу дефектов процесса коагуляции или по поводу избытков в системах фибринолиза и антикоагулянтов. Наоборот, чрезмерные активации системы коагуляции или дефициты системы фибринолиза ведут к расстройствам, противоположным явлениям местного или системного тромбоза.
Первая группа геморрагических синдромов по поводу дефицита в системе коагуляции включает большинство геморрагических синдромов, классифицируемых нами по дефициту факторов гуморальной коагуляции, но связывая их с развитием всех четырех фаз коагуляции. Согласно этому мы различаем:
А) Геморрагические синдромы морфологического типа или пурпуровые синдромы, являющиеся последствием количественной альтерации тромбоцитов (снижение ниже 60 000/мм3), а также и альтераций сосудистых стенок. Таким образом сгруппированы тромбоцитопениче-ские пурпуры и васкулярные пурпуры, которые делятся по своему механизму на несколько типов, фигурирующих во всех новейших классификациях.
Б) Геморрагические синдромы гемофильного типа или плазматические коагулопатии, являющиеся последствием дефицита одного или нескольких фзкторов коагуляции за исключением фактора III, Са2 , понижение которого в клинических пределах, возможного у человека, не вызывает расстройств коагуляции.
В) Особую группу составляют геморрагические синдромы по поводу функциональных альтераций тромбоцита, врожденных или приобретенных; последние могут встречаться при лейкемиях с тромбоцитами, при уремических синдромах, при дисглобу-линемиях. Первые — врожденные — представлены в особенности тромбо-стенией Гланцманна.
Следует подчеркнуть, что пурпуровые геморрагические синдромы происходят благодаря альтерации морфологических факторов, действующих на IV фазе коагуляции, когда образуется и ретрагируется сгусток, который, благодаря сужению нормальных сосудов, закупоривает окончательно кровоточащую рану твердым сгустком. Геморрагические синдромы по поводу тромбоцитарной дисфункции нарушают начало фазы I коагуляции, когда образуется первичный тромбоцитарный и плазматический сгусток после контакта тромбоцитов с коллагеном; высвобождение специальных факторов, известных теперь как тромбоцитарные факторы, ADP, дополняет аггрегацию тромбоцитов и вызывает активацию плазматического фактора XII.
Для облегчения ориентации лабораторных тестов, геморрагические синдромы гемофильного типа классифицируются как геморрагические синдромы фаз I, II и III и как геморрагические синдромы фазы IV. Согласно схеме, гемофилии рассматриваются как заболевания по поводу дефицита образования тромбопластина, что является последствием врожденного дефицима антигемофильных факторов VIII, IX и XI.
В следующей группе, весьма часто встречающейся в клинической практике, особенно в качестве приобретенных заболеваний, вторичным болезням печени и другим патологическим состояниям, возникновение дефицита факторов комплекса Квика (Quick) (факторы V, VII и II) в фазах II и III детерминирует геморрагические синдромы парагемофильного характера, специфические для этих фаз.
В фазе IV встречаются заболевания по поводу дефицита образования фибринового сгустка — недостаток фибриногена — и его ретракции благодаря сокращению числа тромбоцитов. Недостаток фибриногена порождает геморрагические синдромы парагемофильного типа, редко врожденные, по поводу дефицита синтеза и часто приобретенные в рамках синдромов фибринолиза или коагулопатий потребления; однако существуют и приобретенные дефициты фибриногенового синтеза при тяжелой печеночной недостаточности.
Выше приводятся классификации геморрагических синдромов по классическим трудам Wintrobe и Williams.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Классификация геморрагических синдромов - принципы
Правильная ориентация в диагностицировании того или иного синдрома стала возможной с того момента, когда были определены физиологические механизмы и системы гемостаза. С другой стороны, за последние 30 лет, открытие последних шести факторов коагуляции стало возможным благодаря уточнению ряда геморрагических синдромов, которые происходят из-за недостатка этих новооткрытых факторов.
За последнее время, монографии и трактаты, по-новому освещающие геморрагические заболевания, ориентируются в своих классификациях, а также в выборе диагнос ических методов по современным концепциям о развитии процесса гемостаза, в котором участвуют все факторы (Wintrobe, Williams). В своей монографии, опубликованной в 1974 г. I.M. Nielson проводит сравнение между современными схемами процесса коагуляции, в котором участвуют 13 плазматических факторов, в 3—4 фазах, и классической схемой с 5 факторами, в 2 фазах. Безусловно, что ныне известных геморрагических синдромов гораздо больше и их механизмы гораздо сложные, чем это считалось до второй мировой войны.
Классификация и определение того или иного геморрагического синдрома требует теперь именно установления тех факторов, недостаток которых его порождает, как последствие альтерации определенного сектора общего процесса гемостаза. Согласно определению, гемостаз, как функция поддерживания нормальной крови в сосудистом русле и воздействия посредством своих систем в тех случаях, когда кровь альтерируется по поводу нарушения целости, располагает двумя системами: система коагуляции и система фибринолиза; к этому можно добавить и физиологическую систему антикоагулянтов, постоянно присутствующую в плазме и которая, в случае избытка, может также вызывать геморрагические синдромы.
В упрощенной схеме коагуляции для нужд клинической ориентации, гемостаз как процесс коагуляции развивается по ступеням каскада в четырех фазах, как в схеме Гемкера (Hemker), или в других — в трех фазах. Это означает, что кровь, разливаясь по тканям в малом количестве, коагулируется за несколько минут, время в течение которого активизируются инактивные факторы вследствие контакта тромбоцитов с сосудистым и околососудистым коллагеном.
Это происходит в фазе I, когда каскадное движение до фазы III преизводит эндогенный тромбопластин, единственно известный для этой фазы 30 лет тому назад.
В фазе II тромбопластин активируется добавочно благодаря действию факторов V и VII, чтобы затем, в фазе III, превращать в результате своего действия протромбин в тромбин. Фаза IV состоит в трансформации фибриногена в фибрин, что является специфическим физико-химическим процессом с образованием цельного сгустка и затем с его ретракцией.
In vivo, как и in vitro, когда экстрагируется тотальная кровь, цельный сгусток содержит ретрагированную фибриновую сеть и клеточные компоненты, среди которых тромбоциты играют первостепенную роль. После образования сгустка, внутри его активируется в физиологических пределах система фибринолиза, так что спустя 24 часа сформированный сгусток начинает лизироваться, a in vivo частично организироваться как рубец.
Следует иметь в виду, что в системе коагуляции во всех четырех фазах участвуют плазматические гуморальные факторы коагуляции и морфологические факторы, тромбоциты и соединительно-тканные структуры сосудистых и околососудистых стенок.
Nielson, как и Wintrobe, дифференцирует синдромы по альтерации каждого фактора.
Клинический опыт, дополненный современными лабораторными исследованиями и сопоставленный критически с новейшими знаниями о нормальном и патологическом процессе гемостаза, привели нас к классификации геморрагических заболеваний на несколько групп, которые можно обособить путем известных ориентировочных лабораторный тестов отбора и которые имеют известные общие групповые характеристики. Педагогический опыт показал нам, что эта классификация запоминается легко, так как она использует лишь теоретические данные с практическим применением и ведет к хорошей ориентировке для правильного диагноза.
Из простой схемы процесса гемостаза как элемента равновесия между системой коагуляции с одной стороны и физиологическими системами фибринолиза и антикоагулянтов с другой стороны, можно классифицировать геморрагические синдромы по поводу дефектов процесса коагуляции или по поводу избытков в системах фибринолиза и антикоагулянтов. Наоборот, чрезмерные активации системы коагуляции или дефициты системы фибринолиза ведут к расстройствам, противоположным явлениям местного или системного тромбоза.
Первая группа геморрагических синдромов по поводу дефицита в системе коагуляции включает большинство геморрагических синдромов, классифицируемых нами по дефициту факторов гуморальной коагуляции, но связывая их с развитием всех четырех фаз коагуляции. Согласно этому мы различаем:
А) Геморрагические синдромы морфологического типа или пурпуровые синдромы, являющиеся последствием количественной альтерации тромбоцитов (снижение ниже 60 000/мм3), а также и альтераций сосудистых стенок. Таким образом сгруппированы тромбоцитопениче-ские пурпуры и васкулярные пурпуры, которые делятся по своему механизму на несколько типов, фигурирующих во всех новейших классификациях.
Б) Геморрагические синдромы гемофильного типа или плазматические коагулопатии, являющиеся последствием дефицита одного или нескольких фзкторов коагуляции за исключением фактора III, Са2 , понижение которого в клинических пределах, возможного у человека, не вызывает расстройств коагуляции.
В) Особую группу составляют геморрагические синдромы по поводу функциональных альтераций тромбоцита, врожденных или приобретенных; последние могут встречаться при лейкемиях с тромбоцитами, при уремических синдромах, при дисглобу-линемиях. Первые — врожденные — представлены в особенности тромбо-стенией Гланцманна.
Следует подчеркнуть, что пурпуровые геморрагические синдромы происходят благодаря альтерации морфологических факторов, действующих на IV фазе коагуляции, когда образуется и ретрагируется сгусток, который, благодаря сужению нормальных сосудов, закупоривает окончательно кровоточащую рану твердым сгустком. Геморрагические синдромы по поводу тромбоцитарной дисфункции нарушают начало фазы I коагуляции, когда образуется первичный тромбоцитарный и плазматический сгусток после контакта тромбоцитов с коллагеном; высвобождение специальных факторов, известных теперь как тромбоцитарные факторы, ADP, дополняет аггрегацию тромбоцитов и вызывает активацию плазматического фактора XII.
Для облегчения ориентации лабораторных тестов, геморрагические синдромы гемофильного типа классифицируются как геморрагические синдромы фаз I, II и III и как геморрагические синдромы фазы IV. Согласно схеме, гемофилии рассматриваются как заболевания по поводу дефицита образования тромбопластина, что является последствием врожденного дефицима антигемофильных факторов VIII, IX и XI.
В следующей группе, весьма часто встречающейся в клинической практике, особенно в качестве приобретенных заболеваний, вторичным болезням печени и другим патологическим состояниям, возникновение дефицита факторов комплекса Квика (Quick) (факторы V, VII и II) в фазах II и III детерминирует геморрагические синдромы парагемофильного характера, специфические для этих фаз.
В фазе IV встречаются заболевания по поводу дефицита образования фибринового сгустка — недостаток фибриногена — и его ретракции благодаря сокращению числа тромбоцитов. Недостаток фибриногена порождает геморрагические синдромы парагемофильного типа, редко врожденные, по поводу дефицита синтеза и часто приобретенные в рамках синдромов фибринолиза или коагулопатий потребления; однако существуют и приобретенные дефициты фибриногенового синтеза при тяжелой печеночной недостаточности.
Выше приводятся классификации геморрагических синдромов по классическим трудам Wintrobe и Williams.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Геморрагический синдром. Клиника и пример геморрагического синдрома
Геморрагические проявления могут возникать как на высоте вегетативнососудистых кризов, так и вне их.
Больная М., 16 лет, учащаяся средней школы. Диагноз: НЦД с геморрагическим синдромом. Больная направлена в гематологическую клинику по поводу геморрагического синдрома неясного происхождения. Периодически у девочки возникали продолжительные носовые кровотечения, повышенная ломкость сосудов и кровоизлияния в подкожную клетчатку. Изменений со стороны крови не установлено. Протромбиновый индекс — 83 %; V фактор —" 95 %; VII — 71 %. Тромбоэластограмма нормальная, фибриноген — 351 мг%. Длительность кровотечения — 7' 31", индекс ретракции — 0,5. Не было установлено признаков какого-либо воспаления, как прямых, так и косвенных.
Причина кровотечений раскрылась при повторном обострении, которое возникло после эмоционального перенапряжения (больная узнала в больнице, что дома продолжаются конфликты между матерью и отчимом). Па фоне кровотечения имели место значительные колебания артериального давления (с 1.30/85 до 90/80 мм рт. ст.), вегетативные нарушения: резкий спонтанный дермографизм выраженная потливость. Биомикроскопия сосудов ногтевого ложа: капилляры очень мелкие, деформированы, фон мутный, несколько отечный со следами диапедеза эритроцитов. Ток крови прерывист, неравномерен. Тонус капилляров изменен. Больной проведено лечение препаратами рутина с аскорбиновой кислотой, проводилась психотерапия — состояние значительно улучшилось, кровотечения прекратились (длительность наблюдений — 7 лет).
К наиболее сложным формам геморрагического синдрома следует отнести вариант с желудочными кровотечениями, возникающими в результате неизвестных по этиологии капиллярных нарушений желудка (синдром Бини). Этот синдром описан как врожденная ангиопатия кожных покровов и желудочно-кишечного тракта. Под нашим наблюдением было 10 больных, у которых периодически возникали желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные мйкроциркуляторными нарушениями, все эти больные переживали тяжелые коллизии с госпитализацией. Часть из этой группы больных неоднократно оперировалась, что не избавляло их от повторных кровотечений.
Больной К., 30 лет. С 1957 гола страдает повторными желудочными кровотечениями. Больному трижды делали операцию — ревизию желудка и последний раз с резекцией 2/3 желудка. Операция не повлияла па частоту кровотечений, И они повторялись преимущественно в зимне-осенний период времени. Факторами, определяющими обострение, были: травмы, воспаление легких, нервные перенапряжения.
Проведенные исследования выявили: изменения деформации капилляров резецированной части желудка (язвенной болезнью и другими заболеваниями желудка не страдал). Капилляры стенки желудка при гастроскопическом наблюдении - значительно изменены, слизистая розовая, видны расширенные венулы. Биомикроскопия сосудов конъюктивы глаза и ногтевого ложа: выраженная деформация капилляров, особенно обращала внимание агрегация эритроцитов III степени; зернистый характер кровотечения был тотален: как в артериолах, так и венулах и капиллярах.
После установления диагноза и причины желудочных кровотечении в виде выраженной системной капилляропатии больной стал принимать большие дозы аскорутина, продектин (3 курса) — кровотечения стали реже и менее выражены, затем был длительный период без кровотечений, но впоследствии они вновь возобновились.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) - острое вирусное природно-очаговое заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей интоксикацией, своеобразным поражением почек по типу острого интерстициального нефрита и развитием тромбогеморрагического синдрома [1,2,3,4].
Название протокола: Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| A98.5 | Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом |
Дата разработки протокола: 2018 г.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД | артериальное давление |
| ДВС | диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
| ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
| ИТШ | инфекционно-токсический шок |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| МКБ | международная классификация болезней |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| ОПП | острое повреждение почек |
| ОРИТ | отделение реанимации и интенсивной терапии |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| РНК | рибонуклеиновая кислота |
| РН | реакция нейтрализации |
| РНГА | реакция непрямой гемагглютинации |
| РСК | реакция связывания комплемента |
| СЗП | свежезамороженная плазма |
| СМЖ | спинномозговая жидкость |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ЦНС | центральная нервная система |
| ЭВИ | энтеровирусная инфекция |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
| ЭЭГ | электроэнцефалография |
Пользователи протокола: врачи скорой неотложной помощи, фельдшеры, врачи общей практики, инфекционисты, терапевты, невропатологи, офтальмологи, дерматовенерологи, оториноларингологи, нефрологи, хирурги, анестезиологи-реаниматологи, организаторы здравоохранения.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
| Периоды заболевания: | -начальный (лихорадочный), -олигурический, -полиурический, -реконвалесцентный (ранний-до 2 мес. и поздний- до 2–3 лет). |
| Степени тяжести | - легкая - средней тяжести - тяжелая |
| Осложнения | Специфические: - ИТШ; - ДВС-синдром; - азотемическая уремия; - отёк лёгких и головного мозга; - кровоизлияния в гипофиз, миокард, надпочечники, головной мозг; - эклампсия; - острая сердечно-сосудистая недостаточность; - профузные кровотечения; - надрыв или разрыв капсулы почки; - инфекционный миокардит; - геморрагический менингоэнцефалит, - парез кишечника; - вирусная пневмония. Неспецифические: - пиелонефрит; - восходящий пиелит; - гнойный отит; - абсцессы; - флегмоны; - пневмонии; - паротит; - сепсис |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1 - 12]
Диагностические критерии
С 6-9 дня
- носовое кровотечение;
- кровь в моче;
- дегтеобразный стул.
полиурический период (с 9-13-го дня болезни)
- исчезают боли в пояснице и животе;
- прекращается рвота;
- увеличивается суточное количество мочи (до 3-10л);
- сохраняется слабость.
Анамнез необходимо уточнить следующие факторы риска заражения:
• несоблюдение личной гигиены
• употребление свежих овощей без термической обработки из хранилищ (капуста, морковь и др);
ГЛПС и беременность.
Новорожденный может инфицироваться внутриутробно, но чаще — во время родов или сразу после них. Результат зависит от вирулентности конкретного циркулирующего серотипа, способа передачи инфекции и наличия или отсутствия пассивно передаваемых материнских антител.
Для жизни беременной представляет угрозу развитие специфических и неспецифических осложнений, в частности инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, отёк лёгких и головного мозга, кровоизлияния в головной мозг, миокард, надпочечники, эклампсия, острая сердечно-сосудистая недостаточность, сепсис и др.
Лабораторные исследования:
- ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз (до15-30х10 9 л), плазмоцитоз, тромбоцитопения, из-за сгущения крови уровень гемоглобина и эритроцитов может возрасти, но при кровотечениях эти показатели снижаются, умеренное повышение СОЭ
- ОАМ: протеинурия (до 66 г/л), цилиндрурия (геалиновые и зернистые), гематурия
- Определение группы крови и резус-фактора.
- Коагулограмма.
- Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, нарастание уровня остаточного азота, мочевины, креатинина, также гиперкалиемия, гипермагниемия, гипонатриемия, билилирубин, АлТ, АсТ.
- Анализ кала для выявления внутрикишечного кровотечения.
- Серологическая диагностика: (РНИФ, ИФА, РПГА), используются парные сыворотки, полученные с интервалом в 10–12 дней (первая на 4–5-й день болезни, вторая — после 14-го дня болезни). Диагностический критерий — нарастание титра антител в 4 раза и более.
- Определение методом ИФА АТ класса Ig M, IgG
- Метод ПЦР: выделение РНК вируса из носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови и других секретов
Инструментальные исследования (по показаниям):
Таблица 2. Методы инструментальной диагностики
Показания для консультации узких специалистов:
Таблица 3. Показания для консультаций специалистов [1,2,3,4]
| Специалист | Цели консультации |
| Консультация нефролога, уролога | Для диагностики и лечения острой почечной недостаточности |
| Консультация кардиолога | Для диагностики и лечения артериальной гипертензии, миокардита |
| Консультация гастроэнтеролога | Для диагностики и лечения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (при наличии в анамнезе) – по показаниям |
Диагностический алгоритм ГЛПС:
Рисунок 1. Алгоритм диагностического поиска в начальном периоде геморрагической лихорадки с почечным синдромом
Диагностический алгоритм ГЛПС:
Рисунок 2. Алгоритм диагностического поиска геморрагической лихорадки с почечным синдромом по геморрагическому синдрому
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица 4. Критерии дифференциальной диагностики ГЛПС
| Диагноз | Обоснование для дифференциаль ной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Омская геморрагическая лихорадка | Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром | Обнаруживают специфические антитела в РСК и РН | Лихорадка двухволновая, геморрагический синдром выражен слабо,протеинурия невысокая. ОПН не развивается. Боли в животе и пояснице отсутствуют или незначительные. Характерно поражение ЦНС и лёгких. |
| Риккетсиозы из группы пятнистых лихорадок | Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром, поражение почек | Обнаруживают в РИФ и РСК специфические антитела | Лихорадка длительная, доминирует поражение ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Первичный аффект, сыпь обильная, преимущественно розеозно-пятнисто-папулёзная, со вторичными петехиями, увеличение селезенки, полиаденопатия. В тяжёлых случаях - носовые кровотечения. Поражение почек ограничивается протеинурией. |
| Менингококкемия | Острое начало, лихорадка. Геморрагический синдром. Поражение почек с развитием ОПН | В крови и СМЖ бактериоскопически и бактериологически обнаруживают менингококк, положительная РНГА | В течение первых суток появляется геморрагическая сыпь, ОПН, геморрагический синдром только на фоне ИТШ, который развивается в первые сутки болезни. У большинства больных (90%) развивается гнойный менингит. Отмечают лейкоцитоз. |
| Острые хирургические заболевания органов брюшной полости | Боль в животе и болезненность при пальпации, симптом раздражения брюшины, лихорадка, лейкоцитоз. | Нейтрофильный нарастающий лейкоцитоз в крови с первых часов болезни | Болевой синдром предшествует лихорадке, другим симптомам. Боли и признаки раздражения брюшины вначале носят локализованный характер. Геморрагический синдром и поражение почек не характерны. |
| Острый диффузный гломерулонефрит | Лихорадка, поражение почек с олигурией, возможны ОПН, геморрагический синдром | Обнаруживают в ИФА специфические антитела к вирусу ГЛПС | Лихорадка, ангина, ОРЗ предшествуют поражению почек в сроки от 3 сут до 2 нед. Характерны бледность кожи, отёки, стойкое повышение АД. Геморрагический синдром возможен на фоне азотемии, проявляется положительным симптомом жгута, новыми кровотечениями |
| Лептоспироз | Острое начало, лихорадка, геморрагическая сыпь, поражение почек. | Обнаружение лептоспир в мазках крови мочи СМЖ Реакция микронейтрализации и РНГА- положительные | Начало бурное, лихорадка длительная, резко выражена миалгия, часто менингит желтуха с первого дня высокий лейкоцитоз. Протеинурия. Умеренная или невысокая. Анемия. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Апротинин (Aprotinin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Допамин (Dopamine) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Плазма свежезамороженная |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Рибавирин (Ribavirin) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цетиризин (Cetirizine) |
| Цефепим (Cefepime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента: карта стационарного больного;
Маршрутизация пациента:
- Режим постельный – до прекращения полиурии, в среднем: при легкой форме - 7-10 дней, среднетяжелой -2-3 недели и тяжелой - не менее 3- 4 недель от начала заболевания.
- Диета: Рекомендуется стол № 4 без ограничения соли, при тяжелых формах и осложнениях - стол № 1. Питание должно быть полноценным, дробным, в теплом виде. При олигоанурии исключаются продукты богатые белком (мясо, рыба, бобовые) и калием (овощи, фрукты). В полиурии, наоборот, эти продукты наиболее необходимы. Питьевой режим должен быть дозированным с учетом выделенной жидкости. Количество выпиваемой и вводимой внутрь жидкости не должно превышать объема выведенной (моча, рвотные массы, стул) более чем на 500-700мл.
- Рибавирин: первый прием 2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней, курс лечения 14 дней.
- Рибавирин (внутривенная форма) - первоначально вводится 33 мг/кг (максимально 2 г) в разведении в 0,9% растворе NaCl или 5% растворе декстрозы, далее 16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г) каждые 6 часов в первые 4 дня, затем последующие 3 дня 8 мг/кг (максимально 500 мг) каждые 8 часов, курс лечения 14 дней.
| Путь введения | Стартовая доза | 1-4 день болезни | 5-10 день болезни |
| пероральный | 30 мг/кг (максимум 2000 мг) однократно | 15 мг/кг (максимум 1000 мг) каждые 6 часов | 7,5 мг/кг (максимум 500 мг) каждые 6 часов |
| внутривенный | 33 мг/кг (максимально 2 г) | 16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г каждые 6 часов) | 8 мг/кг (максимально 500 мг каждые 8 часов) |
Патогенетическая терапия:
В начальном (лихорадочном) периоде болезни патогенетическая терапия проводится с целью дезинтоксикации, профилактики и лечения ДВС, ИТШ. Обильное питье - до 2,5-3,0 л в сутки. Основой лечения является коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК) и водно-солевого баланса (ВСБ). С этой целью назначаются инфузии кристаллоидов (0,9% раствор натрия хлорид, раствор Рингера-Локка, лактасоль и др.) и 5-10% глюкозированные растворы с добавлением препаратов калия и инсулина по общепринятым схемам в соотношении 1:1. Объем инфузионной терапии составляет в среднем 40-50 мл/кг/сутки под контролем диуреза. Критерием достаточности назначенной инфузионной терапии является снижение гематокрита до 36-38%, нормализация гемодинамических показателей (пульс, АД, ЦВД) и почасового диуреза.
- ИТШ декомпенсированный,
- геморрагический инсульт,
- геморрагический инфаркт аденогипофиза,
- массивное кровотечение,
- спонтанный разрыв почки.
При бактериальных осложнениях – азитромицин в первый день 10 мг/кг, со второго по пятые дни по 5 мг/кг сутки, один раз в день или бета-лактамные антибактериальные препараты в течение 5- 7 дней.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Лекарствен ные средства | Способ применения | Уровень доказательности |
| Нуклеозиды и нуклеотиды | Рибавирин | 2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней (капсулы); |
| Лекарственная группа | Лекарствен ные средства | Способ применения | Уровень доказательности |
| Анилиды | Парацетамол | 500-1000 мг внутрь | С |
| Стимуляторы моторики желудочно кишечного тракта | Метоклопрамид | 10 мг внутрь | С |
| Гепарин и его производные | Группа гепарина (гепарин натрия) | подкожно (через каждые 6 часов) 50-100 ЕД/кг/сутки 5-7 дней | C |
| Антиагреганты, вазодилятаторы миотропного действия | Дипиридамол |
Хирургическое вмешательство: нет.
- температуры тела;
- диуреза;
- показателей азотемии;
- гемограммы;
- отсутствие пиурии и микрогематурии;
- изогипостенурия не является противопоказанием для выписки.
- легкой форме – не ранее 12 дня болезни;
- среднетяжелой – не ранее 16 дня болезни;
- тяжелой форме – не ранее 21 дня болезни.
Диспансеризация реконвалесцентов ГЛПС:
- в течение 2 лет после выписки (1 раз в квартал в течение первого года и 2 раза в течение второго года).
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Показания для плановой госпитализации: нет
Показания для экстренной госпитализации:
- лихорадка,
- интоксикация,
- ОПН,
- геморрагический синдром.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Указание условий пересмотра протокола:
пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].
Классификация
1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].
2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].
3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].
Без профилактики частота ранней и классической ГрБН составляет 0,25 – 1,7%, поздней – 4,4 – 7,2 на 100 000 новорожденных [43]. В странах, где витамин К назначается парентерально непосредственно после рождения, частота ГрБН равна 0,01% и менее. Частота заболевания не зависит от пола и расы ребенка.
Этиология и патогенез
Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].
В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма -менахинон-4.
Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].
Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие [43, 52]. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.
У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].
Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. Количество витамина К, получаемого ребенком, зависит от характера вскармливания. Уровень витамина К1 в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л [21, 26], в среднем 2-2,5 мкг/л [22, 33], что существенно ниже чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Таким образом, новорожденные дети в силу своих физиологических характеристик свертывающей системы и метаболизма витамина К, имеют предрасположенность к развитию витамин-К-дефицитного геморрагического синдрома. При этом значимыми факторами, способствующими развитию ГрБН, являются исключительное грудное вскармливание и отсутствие профилактического назначения витамина К сразу после рождения [25, 27].
Читайте также: