Глубокая красная волчанка капоши-ирганга

Обновлено: 27.03.2024

В статье представлены основные формы красной волчанки: хроническая кожная, подострая кожная и системная, рассмотрены особенности клинической и гистологической картины каждого субтипа болезни, а также основные направления в лечении красной волчанки с учетом современных рекомендаций. Медикаментозная терапия включает антималярийные средства (в частности, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, витамины, местно – фотозащитные кремы, мази и кремы с глюкокортикостероидами.

Красная волчанка (КВ, lupus erythematosus) – аутоиммунное заболевание с широким спектром кожных проявлений – от единичных хронических кожных очагов до распространенных полиморфных высыпаний, часто ассоциированное с повышенной чувствительностью к солнечному и ультрафиолетовому облучению. Преимущественно страдают женщины детородного возраста. С точки зрения большинства клиницистов, следует выделять три основные формы заболевания: системную, подострую кожную и хроническую кожную КВ, каждая из которых имеет свои особенности кожных проявлений.

Хроническая кожная КВ (ХККВ) наиболее часто представлена дискоидной КВ, реже – диссеминированной КВ, центробежной эритемой Биетта, глубокой КВ и опухолевидной КВ. ХККВ чаще встречается у женщин, пик заболевания приходится на четвертую декаду жизни.

Дискоидная КВ. Очаги при дискоидной КВ возникают на любой поверхности тела, но наиболее часто поражаются волосистая часть головы, лицо и уши. В начале заболевания появляются четко ограниченные плоские приподнятые розовые или красно-фиолетовые бляшки диаметром 1–2 см, которые постепенно покрываются в центре мелкими, плотно прилегающими серовато-белыми сухими чешуйками. Отмечаются гиперкератоз и воспаление. Кератин скапливается и, расширяя устье фолликула, вызывает его закупорку, собирается вокруг волосяного стержня, заполняя фолликулярный канал (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье–Мещерского). Если приподнять поверхностную чешуйку пинцетом, то на ее обратной стороне видны роговые шипики, заходящие в фолликулярный канал. По форме эти кератиновые массы напоминают канцелярские кнопки, поэтому их иногда называют “кнопочные”, или “каблук дамских туфель” (симптом “дамского каблука”). Постепенно в центре очага развивается рубцовая атрофия и очаг принимает характерный для дискоидной КВ вид: в центре – гладкий и белый (реже морщинистый) атрофический рубец, далее к периферии – зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи – венчик гиперемии. Такие очаги существуют месяцами; они либо спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазиями и необратимой рубцующейся алопецией. Очаги дискоидной красной волчанки могут возникать на ладонях и подошвенной поверхности стоп или на слизистой оболочке полости рта. Дискоидная КВ имеет длительное непрерывное течение с периодами ухудшения в весеннелетний период, что связано с фотосенсибилизацией. Следует отметить, что в 5 % случаев дискоидная КВ прогрессирует в системную красную волчанку (СКВ), пациенты с нелокализованной распространенной формой заболевания подвержены большему риску развития СКВ.

Диссеминированная КВ характеризуется рассеянными множественными очагами поражения, которые локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участках верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом, не имеют выраженной склонности к периферическому росту. Эти очаги схожи с проявлениями дискоидной КВ, однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Описаны случаи трансформации в СКВ.

Глубокая КВ (волчаночный панникулит, волчанка Капоши–Ирганга) характеризуется развитием узлов (нередко одиночного) на лице, плечах, ягодицах (т. е. там, где наиболее развита подкожная клетчатка) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. Кожа над узлами может быть нормальной или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной КВ. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Данная форма заболевания может быть проявлением СКВ, но никогда не трансформируется в СКВ.

Поверхностная КВ (центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения (или с легким шелушением) и атрофии. Очаг эритемы часто располагается в средней трети лица, по очертаниям напоминает форму бабочки и отличается склонностью к выраженному центробежному росту. Поверхностная форма может быть начальным проявлением СКВ.

Опухолевидная КВ – редкая форма хронической кожной КВ, впервые описанная в 1930 г. Gougerot и Bournier. Клиническая картина характеризуется высыпаниями в виде бляшек красно-фиолетового цвета с гладкой поверхностью или слабовыраженным шелушением. Элементы часто разрешаются спонтанно, не оставляя рубцовых изменений, а затем рецидивируют на том же месте. Гистологические изменения включают поверхностные и глубокие лимфоцитарные периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты, отложения муцина в дерме; эпидермальные симптомы отсутствуют или слабо выражены [1].

Подострую кожную КВ рассматривают как самостоятельное заболевание, которое проявляется рецидивирующим фотодерматитом, артритом и серозитом, чаще развивается у мужчин. Пациенты с подострой кожной КВ не удовлетворяют критериям СКВ, хотя при этой форме могут встречаться гематологические нарушения (лейко-, лимфопения), симптомы поражения почек, неврологические нарушения. К вариантам подострой кожной КВ относятся кольцевидная, папулосквамозная, лекарственная подострая КВ. Высыпания возникают после нахождения на солнце, могут прогрессировать, захватывая большую поверхность кожи, постепенно приобретают хроническое рецидивирующее течение обострением в весенне-летний период. Очаги поражения локализуются на верхней части туловища, разгибательных поверхностях рук, задней поверхности шеи, лице, тыльной стороне кистей. При подострой кожной КВ чаще встречаются папулосквамозное и кольцевидное полициклическое поражения, которые могут слегка шелушиться, напоминая псориаз. Легкая серая гипопигментация и телеангиэктазии развиваются в центре кольцевидных очагов, гипопигментация в течение нескольких недель–месяцев проходит, но телеангиэктазии остаются. Фолликулярный гиперкератозатрофия дермы не выражены, рубцевания не наблюдается.

Лекарственная КВ. Клиническая картина, напоминающая СКВ, может развиваться при приеме некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего лекарственная КВ (лекарственный волчаночный синдром, лекарственно-индуцированная СКВ) развивается при лечении прокаинамидом, гидралазином, пенициллинами, сульфаниламидами, психотропными средствами и др.

Наиболее типичные клинические проявления лекарственной СКВ: лихорадка, боли в мышцах, артралгии/артриты, поражение легких (плевриты, пневмониты), эритематозные очаги на туловище, конечностях, иммунологический маркер – антитела к гистонам, антинуклеарные антитела.

Для лекарственно-индуцированной СКВ нехарактерно развитие:
• тяжелых нефритов;
• поражения центральной нервной системы (ЦНС);
• высыпания на скулах или дискоидное поражение кожи.
Своевременная отмена препара-
та, спровоцировавшего волчаночный синдром, может привести к регрессу клинических проявлений.

Системная красная волчанка –системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии с поливариабельными проявлениями, течением и прогнозом [2–4]. СКВ характеризуется неконтролируемой продукцией антител к собственным клеткам и их компонентам, иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и систем с развитием полиорганной недостаточности.

Во всем мире СКВ подвержены более 5 млн человек. Заболеваемость составляет от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения [4]. Хорошо известно, что волчанкой болеют чаще женщины, чем мужчины [2].

Течение СКВ может быть острым, подострым и хроническим, а на основании клинико-лабораторных показателей, выраженности иммуновоспалительного повреждения внутренних органов выделяют три степени ее активности: минимальная (I), умеренная (II) и высокая (III). Для оценки активности заболевания также используют международные индексы SLAM (SLE Activity Measure), SLEDAI (SLE Disease Activity Index), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale). Оценка повреждения внутренних органов и систем проводится по индексу повреждения SLICC/ACR Damage Index [2].

Клиническая картина СКВ включает конституциональные нарушения (слабость, лихорадку, снижение массы тела) и синдромы поражения внутренних органов (табл. 1).

Наиболее частый синдром СКВ – поражение кожи. Только у 10–15 % больных отсутствуют кожные изменения. Наиболее характерными являются изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины: отечные, отграниченные от здоровой кожи, которые локализуются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках), которая в 80 % случаев появляется в дебюте заболевания, является первым симптомом. Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными; при хроническом течении СКВ эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением. В 10–15 % случаев при СКВ выявляются очаги дискоидной волчанки, в 10 % – уртикарный васкулит.

Диагностика СКВ основывается на тщательном сборе анамнеза, детальном клиническом обследовании, проведении необходимых лабораторных и инструментальных исследований, использовании стандартизованных диагностических критериев. Традиционно диагноз СКВ базируется на классификационных критериях заболевания, предложенных Американской коллегией ревматологов (АКР, табл. 2) [2]. По результатам клинического обследования необходимо наличие по крайней мере 4 из 11 критериев, выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным. Чувствительность критериев составляет 85 %, специфичность – 95 %.

Таким образом, классификация КВ базируется на сочетании клинических проявлений и серологических маркеров (табл. 3) [5].

При постановке диагноза КВ имеются некоторые общие рекомендации для всех форм заболевания [2, 5]:
• диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D;
• изменение образа жизни (отказ от курения, снижение массы тела, занятия спортом);
• избежание пребывания на солнце, переохлаждений;
• использование солнцезащитных кремов;
• исключение приема оральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов;
• противопоказаня к грязелечению и другим бальнеопроцедурам.

Подходы к медикаментозной терапии определяются активностью заболевания и вовлечением жизненно важных органов и систем (при СКВ). Для лечения кожного процесса при ХККВ, подострой КВ и СКВ наиболее часто используют антималярийные (аминохинолиновые) препараты, для лечения ревматических заболеваний (ревматоидного артрита и СКВ) используемые с 1894 г., а гидроксихлорохин – с 1951 г. [6, 7]. Гидроксихлорохин (Плаквенил) обладает противовоспалительным и умеренным иммуносупрессивным действиями [8]. Механизм действия связан со способностью препарата изменять активность ряда ферментов

(фосфолипазы, НАДФ-цитохрома, С-редуктазы, холинэстеразы, протеазы, гидролазы), стабилизировать мембраны лизосом, угнетать образование простагландинов, тормозить фагоцитоз и уменьшать продукцию интерлейкина-1.

При поражении кожи при КВ начинают лечение Плаквенилом с дозы 200 мг 2 раза в сутки во время еды или со стаканом молока с последующим переходом через 3–4 месяца на поддерживающую дозу от 200 до 400 мг 1 раз в сутки. Результаты большинства исследований продемонстрировали стабилизацию кожного процесса, уменьшение выраженности артритов/артралгий на фоне лечения Плаквенилом уже к 12-й неделе лечения [9]. Плаквенил предотвращает обострение заболевания как у пациентов с ХККВ, так и у пациентов с умеренно выраженной активностью СКВ, снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений. Во время лечения следует систематически (1 раз в 6 месяцев) обследоваться у окулиста для исключения развития ретинопатии, которая является наиболее опасным побочным эффектом [10].

Очень редко в клинической практике встречаются формы КВ, сочетающиесяс псориазом. В этом случае препарат Плаквенил не показан, т. к. может способствовать возникновению рецидивов и/или развитию тяжелого пустулезного псориаза. В этом случае для лечения кожного синдрома препаратом выбора будет метотрексат в дозе 7,5–15,0 мг в неделю.

Местная терапия кожных проявлений КВ включает применение фотозащитных кремов, мазей и кремов с глюкокортикостероидами (ГКС), однако при этом необходимо учитывать возможность усугубления атрофических явлений. Одновременно рекомендуют витамины группы В, оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизирующее действия, витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

Глюкокортикостероиды, которые применяют как в виде монотерапии, так и в комбинации с иммуносупрессивной терапией, являются наиболее эффективными в лечении СКВ [4]. При низкой активности СКВ используют дозу < 10 мг/сут, при умеренной активности – 20–40 мг/сут, при высокой активности СКВ – высокие дозы ГКС из расчета 1–1,5 мг/кг/сут и более в течение 4–8 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5–10 мг/сут). Поддерживающую дозу преднизолона принимают длительно, часто – пожизненно.

Иммуносупрессивные препараты (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат и др.) назначают при рефрактерности к высоким дозам ГКС, невозможности снижения дозы ГКС до поддерживающей в течение длительного времени, тяжелом поражении ЦНС и люпус-нефрите.

В случае высокой активности СКВ с развитием полиорганной недостаточности и угрожающих жизни поражений различных органов и систем используют пульс-терапию ГКС и цитостатиками, проводят экстракорпоральные процедуры (плазмаферез) [11].

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная КВ отнесена к классу XII “Болезни кожи и подкожной клетчатки”, а системная и лекарственная КВ – к классу XIII “Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани”. Однако в настоящее время термин “волчанка” комитетом EULAR (European League Against Rheumatism, 2007) признан устаревшим, вызывающим негативные эмоции у больного, что указывает на необходимость его модификации.

Литература

1. Kuhn A, Sonntag M, Ruzicka Th, et al. Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: Review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 2003;48:901–08.
2. Национальное руководство. Ревматология /Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М.,
2008.
3. Насонова В.А. Системная красная волчанка. М., 1980, 295 с.
4. Jakods Y, Hoes J, Bijlsma J. EULAR recommendations on the management of systemic qlucocorticoid therapy in Rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2007;66(11):8–9.
5. Crowson AN, Magro C. The cutaneous pathology of lupus erythematosus: a review. J Cutan Pathol 2001;28:1–23.
6. Dubois EL. Antimalarials in the management of discoid and systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1978;8:33–51.
7. Muilins JF, Watts FL. Plaquenil in the treatment of lupus erythematosus. JAMA 1956;161:879–81.
8. Wollina U, Hein G. Lupus erythematosus: uncommon presentations. Clin Dermatol 2005;23:470–79.
9. Canadian hydroxychloroquine study group. A randomized study of the effect of withdrawing hydroxychloroquine sulfate in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1991;324:150–54.
10. Easterbrook M. Ocular effects and safety of antimalarial agents. Am J Med 1988;85:23–9.
11. Panjwani S. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus Erythematosus. J Am Board Fam Med 2009;22(2):206–13.

Интегументная красная волчанка – разновидность эритематоза с кожными проявлениями и фоточувствительностью. Клинически характеризуется высыпанием пятен с дальнейшей трансформацией в атрофическое рубцевание через стадию гиперкератоза. Провоцирующим фактором является инсоляция. Диагностируют интегументную форму заболевания на основании анамнеза и типичной клинической картины. Для подтверждения диагноза используют микроскопию соскоба с элемента, гистологию, иммунологическое тестирование крови. Терапия включает коррекцию сопутствующей патологии, комплекс противовоспалительных средств, витаминотерапию. Пациенты нуждаются в пожизненном врачебном наблюдении.

Интегументная красная волчанка

Общие сведения

В 1872 году венгерский дерматолог Капоши связал кожные высыпания с поражениями внутренних органов, разделив все проявления СКВ на дискоидные и диссеминированные. В последующие 20 лет (с 1875 по 1895 годы) один за другим дерматологи Капоши, Хатчинсон и Ослер предложили теории этиопатогенеза интегументной красной волчанки, указав на инсоляцию в качестве основной причины развития патологии. Актуальность проблемы обусловлена способностью поражения кожи трансформироваться в системную разновидность коллагеноза с возможностью летального исхода.

Интегументная красная волчанка

Причины интегументной красной волчанки

Причины возникновения патологического процесса до конца не изучены. Триггером интегументной красной волчанки дерматологии считают вирус. Косвенно это доказывает нахождение в соскобах с поражённой кожи образований, содержавших вирусоподобное ДНК. Провоцирующими моментами называют очаги фокальной инфекции, гиперинсоляцию, перепады температуры, травматизацию кожи, нерациональный приём медикаментов. Некоторые дерматологи рассматривают интегументную красную волчанку как семейную патологию (более чем в 1% случаев отмечается наличие этого заболевания в семейном анамнезе). Выявлен даже ген наследственной предрасположенности – HLA BD/DR, способный спровоцировать болезнь, однако достоверные подтверждения этой теории пока отсутствуют. Признанным механизмом развития интегументной красной волчанки сегодня считается аутоиммунный. В ответ на внедрение в кожу повреждающего антигена активируется иммунная система организма. Отличительной особенностью иммунного ответа при интегументной красной волчанке является его аутоиммунный характер.

По неясным до конца причинам часть чужеродных антигенов внедряется в структуры соединительной ткани, вызывая выработку особенных аутоантител, сенсибилизируя дерму. Аутоантитела в большинстве своём антинуклеарные, ассоциированные с нуклеиновыми кислотами и белками в ядре клеток, что используется для точной диагностики интегументной красной волчанки. Параллельно происходит повреждение кератиноцитов и лимфоцитов, продуцирующих биологически активные медиаторы воспаления, образуются циркулирующие иммунные комплексы. Они повреждают мембраны клеток кожи, усиливая воспаление. Нарушается клеточный иммунитет, отмечается диспропорция между Т и В лимфоцитами. Количество Т-киллеров и Т-супрессоров уменьшается, популяция В-лимфоцитов стремительно увеличивается. В крови появляется иммуноглобулин LE, а вслед за ним LE-клетки, специфичные для патологии. На коже возникает ярко-розовая эритематозная сыпь.

Классификация интегументной красной волчанки

Чаще всего кожный эритематоз делят на несколько вариантов по характеру первичных элементов. Различают:

1. Дискоидный эритематоз – наиболее распространённый вид интегументной красной волчанки, характеризующийся локальными изменениями на коже, ассоциированностью с климатическими условиями. К нему относятся:

  • эритематозная форма, отличительной чертой которой является высыпание бледно-розовых пятен на фоне отёчной кожи с тенденцией к периферическому росту;
  • инфильтративная (гиперкератотическая) форма, проявляющаяся образованием шелушащихся очагов инфильтрации и гиперкератоза с положительным феноменом Мещерского;
  • атрофическая форма, характеризующаяся центральной алебастровой дистрофией с образованием рубца.

2. Центробежную эритему Биетта, которая проявляется образованием поверхностного яркого пятна на коже лица.

3. Диссеминированный эритематоз, отличительной чертой которого является множественность очагов с тенденцией к распространению по всему покрову кожи.

4. Эритематоз Капоши-Ирганга – самую редкую глубокую разновидность интегументной красной волчанки, характеризующуюся образованием специфических подвижных образований (люпус-панникулитов) и лишенную возможности к трансформации в системный процесс.

В настоящее время в дерматологии существует ещё одна классификация интегументной красной волчанки. По атипичным клиническим проявлениям выделяют:

Симптомы интегументной красной волчанки

Дебютирует эритематоз высыпаниями розовых пятен с чёткими границами на фоне слегка отечной дермы. Почти сразу в центре эритем появляются белесые чешуйки с шипами на внутренней стороне, врастающими в волосяные фолликулы и создающими явления гиперкератоза. Попытка убрать чешуйки вызывает болевые ощущения (симптом Мещерского). Со временем с центра начинается белая атрофия кожи. Образуется типичный дискоидный очаг – асбестовый атрофичный центр с блестящим рубцом и вал глубокого гиперкератоза на фоне инфильтрации с алым ободком по периферии. Локализация специфична, форма напоминает бабочку, раскрывшую крылья от спинки носа к щекам. Интегументная красная волчанка распространяется со временем на область декольте, голову, шею, слизистые. На красной кайме губ появляются эрозии.

Реже возникает эритема, характеризующаяся только гиперемией, разлитой по лицу в форме бабочки. Дерма не инфильтрируется, не атрофируется, очаги не имеют тенденции к распространению (эритема Биетта). Достигая определённого размера, эритема стабилизируется, при этом возможна трансформация поражения в системную разновидность красной волчанки. Если очаги волчаночной гиперемии или волчаночные диски множатся, начинают распространяться по всему кожному покрову, то заболевание трансформируется в диссеминированную кожную волчанку.

Редко, в основном – после травмирования кожных покровов регистрируются случаи глубокой формы интегументной красной волчанки (эритематоз Капоши-Ирганга). При данной форме наряду со всеми типичными симптомами выявляется образование узлов под дермой (люпус-панникулитов). Узлы внутри изъязвляются и атрофируются, плотные, отграничены от окружающих тканей. Отличительной чертой этой разновидности интегументной красной волчанки является её неспособность к перерождению в системную красную волчанку при выраженной тенденции к озлокачествлению. Локализуется преимущественно на верхних конечностях и голове.

Диагностика и лечение интегументной красной волчанки

Клинический диагноз патологии обычно не представляет затруднений. Дерматологи используют результаты микроскопии и гистологии, иммунное тестирование (ИФА). Для определения устойчивости и выраженности воспаления микроскопируют скарификат эпидермиса. Электронная микроскопия выявляет вирусоподобные включения, подтверждающие вирусную природу интегументной красной волчанки. Специфические иммуноглобулины М и G обнаруживают методом ИФА в составе аутоиммунных комплексов. ИФА используют и для определения антиядерных антител. Дифференцировку интегументной красной волчанки проводят с себореей, псориазом, угревой сыпью, сухой экземой.

Терапия заболевания комплексная. Начинают с коррекции сопутствующей патологии, подключают хинолины, витамины, противовоспалительные средства. Наружно показаны гормональные мази. В случае резистентности используют разрушение узлов жидким азотом. Подозрение на трансформацию процесса является показанием для госпитализации пациента. Весной и летом требуются солнцезащитные кремы. Диспансеризация проводится пожизненно. Прогноз при своевременной адекватной терапии и отсутствии признаков трансформации в системную форму патологии благоприятный для жизни. При появлении симптомов системной красной волчанки прогноз ухудшается.

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

Difficulties in diagnostics of systemic lupus erythematosus N. V. Zilberberg, M. M. Kokhan, N. N. Filimonkova, Ya. V. Kascheeva, E. P. Topychkanova, O. G. Rimar, P. S. Gileva

The description of the clinical case of a patient with systemic lupus erythematosus, difficulties in diagnostics due to atypical onset and clinical manifestations were presented, recommendations to prevent late diagnosis are given.

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуно­воспалительного повреждения тканей и внут­ренних органов и имеющее широкий спектр клинических проявлений: артрит, серозит, поражение почек и центральной нервной системы (ЦНС), нерубцовая алопеция, язвы слизистых оболочек [1, 2].

В Российской Федерации, как и во всем мире, с середины 1980-х годов наблюдается рост заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) [3, 4]. Распространенность СКВ составляет от 48 до 250 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодная первичная заболеваемость — около 50–70 случаев на 1 млн человек в год [5].

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — заболевание кожи из группы коллагенозов, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии [3].

Системная и кожная форма КВ имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, отмечается сосудистая эритема, фотосенсибилизация. При кожной форме КВ наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи, для СКВ характерна многосиндромность [7].

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных противомалярийных препаратов и глюкокортикостероидов (ГКС) для наружного применения. Основное место в лечении СКВ занимают ГКC, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Клинический случай

Пациентка Н., 24 лет, поступила в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в ноябре 2018 г. с жалобами на распространенные высыпания на коже лица, верхних конечностей, ушных раковин, в носовой полости, без субъективных ощущений; ноющие боли в суставах.

Считает себя больной с августа 2018 г., когда впервые появились ноющие боли в плечевых, локтевых суставах, мелких суставах кистей, что связывала с работой официантки. С сентября 2018 г. начала постоянно отмечать усталость, слабость, головную боль, головокружение, субфебрильную температуру тела. Больная расценила данные симптомы как вирусное заболевание и самостоятельно принимала противовирусные препараты, парацетамол, амоксициллин 500 мг 2 раза в день в течение 5 дней, без эффекта.

ОАК от 12.10.2018 г.: СОЭ — 31 мм/ч, лейкопения (2,7 × 10 9 /л). УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы от 12.10.2018 г.: патологии не выявлено. Обследована на ВИЧ, гепатиты В и С (28.10.2018 г.) — результаты отрицательные.

Проведено амбулаторное лечение: дипроспан 1,0 в/м, № 1; глюконат кальция по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, Магнерот по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, дезлоратадин 5 мг в сутки. Наружно — Цинковая мазь, мазь Белодерм. Эффекта от лечения не наблюдала.

С ноября 2018 г. отметила появление нового пятна на подушечке большого пальца правой стопы. Постепенно стали нарастать боли в суставах, отметила затруднения при самообслуживании (невозможность носить сумки, открывать бутылки), снижение массы тела на 7 кг при хорошем аппетите в течение последних 6 месяцев.

В связи с отсутствием эффекта от амбулаторного лечения, нарастанием симптоматики, прогрессированием заболевания пациентка направлена в клинику УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза и подбора терапии.

Из анамнеза жизни заслуживает внимания: страдает папилломатозом гортани с 2 лет (лечение хирургическое — 11 операций); дермоидная киста правого уха (оперирована в детстве); курит в течение 3 лет по 4 сигареты в день. Наследственность по кожным заболеваниям отягощена: у двоюродного брата псориаз. В течение 3 лет использовала гормональную контрацепцию: Зоэли (номегэстрол + эстрадиол), последние 2 месяца — пластырь Евра.

Объективно: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура тела — 36,8 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД — 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс — 72 удара в минуту, артериальное давление — 110/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Слизистые оболочки губ, щек, дужек миндалин, неба, задней стенки глотки розовые, чистые, гладкие, блестящие. Живот мягкий безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный. Почки не пальпируются. Отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Status localis. Кожный процесс носит распространенный симметричный полиморфный характер, локализуется на коже лица, верхних и нижних конечностей; представлен пятнами без четких границ застойно красно-розового цвета, 1,0–3,0 см в диамет­ре; папулами с четкими границами темно-розового цвета, отечными, 2,0–3,5 см в диаметре. На поверхности отдельных элементов визуализируются точечные экскориации в небольшом количестве, покрытые геморрагическими корочками. В области пальцев — пятна застойно-розового цвета, размерами 2,0–3,0 см, местами мишеневидной формы, склонные к слиянию. Дермографизм розовый. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены (рис. 1, А, Б, В).

А, Б, В — фото до лечения

Лабораторные данные: ОАК: лейкопения (2,9 × 10 9 /л); незначительный моноцитоз — 9,9%; гемоглобин — 122 г/л; тромбоцитопения (162 × 10 9 /л); повышение СОЭ до 21 мм/ч. Ревмопробы: С-реактивный белок — 3,92 мкг/мл (отрицательный). Иммуноглобулины: повышение IgG до 17,2 г/л. LE-клетки 04.12.2018 г. — не обнаружены. ИФА на ГПИ: обнаружены антитела к описторхам (1:100). Биохимический анализ крови: гиперглобулинемия (40 г/л), понижение креатинина — 58 мкмоль/л, повышение АСТ — 51,1 МЕ/л, повышение СРБ-ультра до 2,26 мг/л, незначительное повышение ЛДГ до 255,2 МЕ/л. Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) — результат отрицательный, ПЦР на вирус Эпштейна–Барр (Epstein–Barr virus) — обнаружено. Микробиологическое исследование материала с кожи лица: Staph. epidermidis умеренный рост. Микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки — Candida albicans умеренный рост, чувствительный к флуконазолу.

Пациентке проведена конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ) образования на коже лица. В эпидермальном слое (глубина 13,72 мкм) отмечается наличие фолликулярного гиперкератоза (рис. 2, красная звезда), перифолликулярных полей вакуольной дистрофии клеток с единичными воспалительными гиперрефрактильными клетками (рис. 2, голубой круг).

В эпидермально-дермальном соединении (глубина — 74,68 мкм) также визуализируются фолликулярные гиперкератотические пробки (рис. 3, красная звезда), очаги перифолликулярного инфильтрата из воспалительных клеток (рис. 3, красный круг), расположенные перифолликулярно утолщенные коллагеновые волокна (рис. 3, голубой круг).

При поступлении выполнена инцизионная биопсия кожи из очага поражения в области спины. В исследуемом препарате эпидермис тонкий за счет атрофии шиповатого слоя с диффузным и фолликулярным гиперкератозом, умеренным неравномерным акантозом, резкой вакуольной дистрофией клеток, в том числе базального слоя. Пигмент в базальном слое отсутствует. Роговые массы в устьях фолликулов содержат клетки дрожжеподобных грибов.

В сосочковом слое дермы выражен интерстициальный отек с формированием крупной субэпидермальной, унилокулярной полости, содержащей некротизированные эпидермоциты и акантолитические клетки. Эпидермис в области пузыря с серозным пропитыванием и клеточным детритом. Мелкие сосуды расширены, полнокровны. Определяются базофильная дегенерация и фокальный муциноз коллагеновых волокон. Инфильтрат очаговый эпидермо- и фолликулотропный, лимфогистио­цитарный с примесью плазмоцитов и меланофагов (рис. 4, А, Б, В).

А, Б, В — результаты патоморфологического исследования

Заключение: морфологическая картина соответствует острому интерфейс-дерматиту, возможна при дерматомиозите, СКВ и многоформной экссудативной эритеме.

Консультирована гинекологом: отмена гормональной контрацепции (пластырь Евра), рекомендованы только барьерные методы контрацепции.

На фоне проводимой терапии больная отмечала значительное улучшение общего состояния, уменьшение болезненности и слабости в области суставов, отсутствие головных болей, положительную динамику по кожному процессу (рис. 5, А, Б, В).

А, Б, В — фото пациентки после лечения в клинике

Пациентка была направлена на консультацию к ревматологу ГБУЗ СО Свердловская ОКБ № 1. Выполнена рентгенография кистей: костно-суставных изменений не выявлено. Ревма­тологом выполнены внутрисуставные инъекции препарата дипроспан 1,0 в области проксимальных межфаланговых суставов (ПМФ) с обеих сторон.

Проведенная терапия: преднизолон 20 мг/сут, гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сут, диклофенак 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. На фоне проводимой терапии достигнута стойкая положительная динамика по кожному процессу — высыпания регрессировали полностью, оставив гиперпигментированные пятна, суставные боли отсутствуют, слабости, температуры, головных болей нет. Выписана с рекомендациями продолжить прием метилпреднизолона по 16 мг/сут в течение 1 месяца, гидроксихлорохина — 200 мг 2 раза в день, далее снижение дозы метилпреднизолона по 1/2 таблетки в 2 недели, далее по 1/4 раз в 2 недели до 6 мг (поддерживающая доза).

На фоне лечения: антитела к двухцепочечной ДНК снизились до 7,6 МЕ/мл (норма до 10). Поло­жи­тель­ная динамика сохраняется и в настоящее время: суставные боли отсутствуют, слабости, головных болей нет, увеличение массы тела на 2 кг, кожный процесс стабилен — свежих высыпаний нет, сохраняются гиперпигментированные пятна. Пациентка удовлетворена результатами лечения (рис. 6, А, Б, В).

А, Б, В – фото пациентки через 3 месяца после лечения

При постановке диагноза ДКВ в первую очередь следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ клинически характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы, почек, тяжелые васкулиты [8]. LE-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ — в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30–40% больных. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки системного заболевания [4].

Поражение кожи при КВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений. В масштабном многоцентровом исследовании, проведенном C. Biazar и соавт. (2013 г.), две и более клинические формы кожной КВ наблюдались у 34,6% больных, острая кожная КВ была ассоциирована с дискоидной КВ у 30,3%, с подострой кожной КВ — у 13,8%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15,3% пациентов [3].

Острая кожная форма КВ всегда служит проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул и носа эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания [3, 9].

Подострая кожная КВ проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко — на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации (гиперпигментации) с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты без вовлечения почек, ЦНС и серозных оболочек [1].

У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются ANA (60-80%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для СКВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК) [3].

Следует отметить, что не у всех пациентов будут положительными все иммунологические показатели, характерные при СКВ.

Неврологические симптомы возникают у 25–80% пациентов при СКВ. Нарушения когнитивных функций представлены снижением памяти, внимания, эмоционально-личностными расстройствами. В клинической картине неврологических проявлений встречаются головные боли, чаще мигренозного характера [3].

Заключение

В последние годы участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности СКВ. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы [4, 10].

Дифференциальный диагноз СКВ и кожной формы КВ на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудоемким процессом.

Диагноз СКВ должен устанавливаться на основании клинико-лабораторных данных и в соответствии с классификационными критериями: критерии диагноза Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology — ACR, 1997 г.) — наличие 4 и более из 11 критериев (чувствительность 90%, специфичность 80%) и критерии диагноза Клиники международного сотрудничества по системной красной волчанке (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLISS, 2012 г.) — 4 критерия, один из которых должен быть клинический и один — иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, спе­ци­фичность 74%) [6, 10].

Данное клиническое наблюдение приведено с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики СКВ и своевременного начала лечения до развития фатальных событий, особенно учитывая, что больными чаще являются женщины репродуктивного возраста. Ошибки диагностики связаны с отсутствием настороженности врачей в отношении СКВ. В связи с этим следует обращать внимание на такие клинические особенности, как начало заболевания в молодом возрасте, суставные боли, наличие высыпаний на коже, язв в ротовой полости, нарушение общего состояния, фотосенсибилизация, гематологические нарушения, предшествующий прием препаратов, способных исказить истинную картину заболевания, и необходимость иммунологических исследований в ранние сроки.

Литература

Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук, профессор
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
Н. Н. Филимонкова, доктор медицинских наук, профессор
Я. В. Кащеева 1 , кандидат медицинских наук
Е. П. Топычканова, кандидат медицинских наук
О. Г. Римар
П. С. Гилёва

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение/ Н. В. Зильберберг, М. М. Кохан, Н. Н. Филимонкова, Я. В. Кащеева, Е. П. Топычканова, О. Г. Римар, П. С. Гилёва
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 36-41
Теги: кожа, иммуновоспалительное повреждение, коллагеноз, высыпания

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

  1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
  2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
  3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
  4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
  5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
  6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
  7. Патогенетическое лечение.
  8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

  1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
  3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
  4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
  5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
  6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Читайте также: