Инфекции которые вызывают желтушку у новорожденного

Обновлено: 28.03.2024

Причина желтухи у новорожденного младенца. Как определить?

У более 60% новорождённых отмечается видимая желтушность. Это является следствием того, что:
• имеется значительный физиологический выброс Нb из разрушенных эритроцитов (в результате повышается концентрация Нb) при рождении;
• период жизни эритроцитов у новорождённых (70 дней) значительно короче, чем у взрослых (120 дней);
• метаболизм билирубина печени в первые дни жизни недостаточно эффективен.

Желтуха новорождённых имеет большое значение.
• Она может быть признаком другого заболевания, например, гемолитической анемии, инфекции, метаболических нарушений.
• Неконьюгированный билирубин может откладываться в головном мозге, особенно в базальных ганглиях, приводя к ядерной желтухе.

Ядерная желтуха - это энцефалопатия в результате отложения неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Она может происходить, если уровень неконъюгированного билирубина превышает альбуминсвязывающую способность билирубина в крови. Поскольку свободный билирубин жирорастворим, он может проникать через гематоэнцефалический барьер. Нейротоксические эффекты варьируют в тяжести от транзиторного нарушения до катастрофического повреждения и смерти. Острыми проявлениями являются летаргия и низкое питание.

В тяжёлых случаях отмечается раздражительность, увеличение мышечного тонуса, что приводит к тому, что ребёнок лежит с выгнутой спиной (опистотонус), развитию судорог и комы. У выживших младенцев могут развиваться хореоидатетоидный церебральный паралич (в результате повреждения базальных ганглиев), нарушения обучения и нейросенсорная тугоухость.

Ядерная желтуха ранее была важным фактором поражения головного мозга у младенцев с тяжёлой резус-гемолитической болезнью, однако после введения в профилактических целях анти-D иммуноглобулина матерям с отрицательным резус-фактором она стала редкой.

Клинически желтуха проявляется у младенцев, если уровень билирубина достигает 80-120 ммоль/л. Лечение варьирует в зависимости от гестационного возраста младенца, возраста начала, уровня билирубина, темпа подъёма и общеклинического состояния.

желтуха новорожденного

Возраст начала проявления указывает на вероятную причину желтухи:

I. Желтуха до 24 ч после рождения:
Гемолитические нарушения
Резус-конфликт
Несовместимость АВО
Дефицит Г-6-ФД
Сфероцитоз, дефицит пируват-киназы
Врождённые инфекции

II. Желтуха между 24 ч и 3 нед после рождения:
Физиологическая желтуха
Желтуха от грудного молока
Инфекции, например ИМП
Гемолиз, например, дефицит
Г-6-ФД, несовместимость АВО
Кровоизлияния
Полицитемия
Синдром Криглера-Найяра

III. Желтуха через 3 нед после рождения:
Неконъюгированная гипербилирубинемия
Физиологическая желтуха или желтуха от грудного молока
Инфекции (особенно ИМП)
Гипотиреоз
Гемолитическая анемия, например дефицит Г-6-ФД
Высокая обструкция ЖКТ
Конъюгированный (>20% общего билирубина)
Обструкция желчевыводящих путей
Неонатальный гепатит

Желтуха менее 24 ч после рождения

Желтуха, возникающая в первые 24 ч после рождения, обычно является результатом гемолиза. Её особенно важно выявить, поскольку билирубин является неконъюгированньш и уровень его может возрастать очень быстро и достигать чрезвычайно высоких значений.

Резус-гемолитическая болезнь. Поражённые младенцы обычно выявляются в антенатальном периоде, контролируются и лечатся, если возможно. Рождение ребёнка с тяжёлым поражением, анемией, водянкой и гепатоспленомегалией с быстроразвивающейся тяжёлой желтухой стало редкостью. Могут появляться антитела к резус-антигенам, отличным от D, и к группам крови Келли и Даффи, однако гемолиз обычно менее выражен.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Средиземноморские и средне- и дальневосточные и афро-американские варианты заболевания могут вызывать желтуху в неонатальном периоде. Родителям поражённых детей должен быть выдан список препаратов, которые необходимо исключить, поскольку они могут спровоцировать желтуху.

Сфероцитоз. Значительно менее распространён по сравнению с дефицитом Г-6-ФД. Часто, но не всегда, имеется семейный анамнез. Это нарушение можно установить при выявлении сфероцитов в мазке крови.

Врождённые инфекции. Желтуха при рождении может быть также следствием врождённой инфекции. В этом случае билирубин является конъюгированным и у младенцев имеются другие клинические признаки.

желтуха новорожденного

Желтуха между 24ч и 3 нед после рождения

Желтуха от грудного молока. Это не означает, что грудное молоко содержит токсины. Тем не менее имеется эпидемиологическое наблюдение о том, что желтуха более распространена и держится более длительное время у младенцев на грудном вскармливании. Гипербилирубинемия имеет характер неконъюгированной. Причины мультифакторные, в том числе увеличение энтерогепатической циркуляции билирубина.

У некоторых младенцев желтуха явно усиливается при недостаточном поступлении грудного молока из-за трудностей, возникающих с налаживанием грудного питания, у некоторых младенцев даже развивается дегидратация. Потеря веса указывает на тяжесть дегидратации. Грудное вскармливание необходимо продолжать, даже несмотря на то что уровень билирубина снижается при его прекращении. Некоторым младенцам необходима внутривенная инфузионная терапия для коррекции дегидратации.

Инфекции. У инфицированных младенцев может развиваться неконъюгированная гипербилирубинемия в результате низкого всасывания жидкости, гемолиза, снижения функции печени и увеличения энтерогепатической циркуляции. При подозрении на инфекцию необходимо провести соответствующие исследования и лечение. В этом случае можно выявить особенно ИМП.

Другие причины. Несмотря на то что желтуха в результате гемолиза обычно отмечается в первый день жизни, она может наблюдаться в течение первой недели. Кровоподтёки и полицитемия (венозный гематокрит >0,65) усиливают желтуху у новорождённых. При очень редком синдроме Кригера-Найяра, когда имеется дефицит или отсутствие фермента глюкуронил-трансферазы, может отмечаться чрезвычайно высокий уровень неконъюгированного билирубина.

Желтуха через 3 нед после рождения (персистирующая желтуха новорождённых)

Желтуха у младенцев в возрасте более 3 нед от рождения называется персистирующей, или пролонгированной, желтухой новорождённых. У большинства новорождённых гипербилирубинемия остаётся неконъюгированной, однако это необходимо подтвердить лабораторными исследованиями.

К другим вывляемым клиническим признакам относятся гепатомегалия и недостаточное увеличение веса. Причины патологии включают синдром неонатального гепатита и атрезию жёлчных путей, которую важно диагностировать немедленно, поскольку задержка хирургического вмешательства неблагоприятно влияет на исход.

Тяжесть желтухи у новорожденного. Желтуху легче всего наблюдать при натягивании кожи пальцем. Желтуха обычно проявляется на коже головы и лица, затем распространяется вниз по туловищу и на конечности. В некоторых центрах используется транскутанный измеритель желтухи, однако если изменение окраски кожи клинически значимо или имеются сомнения относительно её тяжести, необходимо проверить уровень билирубина в крови.

Легко недооценить желтуху у недоношенных детей и младенцев из афро-карибских, азиатских этнических групп. Для них необходимо установить низкие пороговые значения для измерения билирубина. Увеличение селезёнки или печени указывает на то, что желтуха не является физиологической.

Скорость изменений желтухи у новорожденного. Кривая скорости изменений имеет линейный характер до достижения плато, поэтому серийные измерения могут отмечаться на графике и использоваться для прогнозирования необходимости лечения до того, как он поднимется до опасного уровня.

Недоношенные дети более чувствительны к повреждению, вызванному повышенным уровнем билирубина (более низкий уровень альбумина), таким образом, порог для вмешательства ниже.

Младенцы, страдающие тяжёлой гипоксией, гипотермией или другим тяжёлым заболеванием, могут быть более подвержены осложнениям тяжёлой желтухи. Препараты, способные вытеснить билирубин из альбумина, например сульфаниламиды и диазепам, редко используются у новорождённых.

Оценка желтухи у новорождённых

• Тяжесть?
- Клиническая оценка — надавите на кожу для оценки тяжести желтухи, которая распространяется от головы до конечностей; может недооцениваться у лиц с тёмной кожей и недоношенных.
- По мере необходимости определите уровень билирубина (транскутанный или в крови).

• Гестация?
- Более низкий порог для лечения у недоношенных.

• Возраст?
- Если - Если >3 нед — необходимо проверить, является она неконъюгированной или конъюгированной.
- Хорошее или плохое самочувствие?
- Проверить на наличие клинических признаков сепсиса и имеется ли дегидратация.

• Необходимость лечения?
- Отметить значения билирубина на диаграмме, соотносящей уровень билирубина с возрастом.
- Также отметить темп изменения билирубина.
- Оценить срок гестации, возраст и имеющиеся факторы риска.

Видео этиология, патогенез желтухи (повышения билирубина)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Желтуха и коньюктивит у новорожденных - самые распространенные болезни

1. Физиологическая желтуха. Довольно часто у новорожденных малышей цвет кожи и белков глаз имеет желтушное окрашивание. Это связано с тем, что у ребенка в первые дни жизни ряд функций, присущих человеку, еще не сформированы и устанавливаются только по истечении некоторого времени. По статистике, в 60-70% случаев желтуха новорожденных бывает не связана с каким-то заболеванием и не требует специального лечения. В медицине такую желтуху называют физиологической, она у доношенных новорожденных детей в основном проходит самостоятельно через 3-5 дней.

Причиной проявления физиологической желтухи является то, что до момента родов ребенок получает кислород через пуповину матери и ему не нужен обычный гемоглобин, который необходим для переноса кислорода от легких к тканям. Однако уже в утробе матери подготовка к процессу дыхания у ребенка идет и в крови у него присутствует фетальный гемоглобин, который разрушается в большом количестве сразу после родов, вместо которого образуется обычный.

Разрушение фетального гемоглобина приводит к повышению билирубина крови - особого пигмента, который и вызывает желтушное окрашивание кожи у малыша. Не у всех новорожденных наблюдается физиологическая желтуха, у многих детей билирубин связывается с другими продуктами жизнедеятель-ности и выводится с калом, так должно быть в норме, но редко все системы новорожден-ного работают хорошо и тогда для выведения пигмента нужно несколько дней. У детей с физиологической желтухой стул и моча имеют нормальный цвет.

Обычно такие дети больше спят и аппетит у них снижается. Очень важно для малышей с физиологической желтухой своевременное и достаточное кормление грудным молоком, им нужны белки для связывания билирубина. При правильном питании у новорожденного быстрее отходит "первородный кал" или как называют в медицине меконий, который уносит с собой много билирубина. Поэтому если ребенок долго спит, его надо будить и прикладывать к груди. Кроме физиологической желтухи, у новорожденных иногда встречается более сложная форма - патологическая желтуха, что связано с патологией органов и проявлением болезни печени или щитовидной железы. Такая желтуха лечится детским эндокринологом и требует длительного лечения.

желтуха новорожденного

2. Коньюктивит. Не успел ребенок появиться на свет, а уже глаза краснеют, начинается слезотечение, иногда и появляются гнойные выделения. Многие родители сталкиваются с такой проблемой и не могут понять, в чем причина воспаления глаз у малыша. Основной причиной коньюктивита у новорожденных является пленочка, которая закрывает проход слезе. При несоблюдении правил гигиены и попадания грязи в глаза из-за отсутствия слезы слизистая оболочка глаза плохо промывается и может развиться ее воспаление. Иногда причиной воспаления глаза может быть контакт с больным коньюктивитом человеком или поражение бактериями, полученными при прохождении ребенка через родовые пути матери.

В любом случае лечение конъюнктивита назначает врач-офтальмолог, который должен выписать целый комплекс лекарственных средств. Наиболее распространенные антибактериальные препараты для глаз альбуцид, тетрациклин, тетрамицин и левомицетин. Закапывать глазные капли и мазать мази необходимо после обработки глаза. Сначала необходимо осторожно протереть больной глаз ватным тампоном, смоченным в аптечном растворе фурацилина или настои ромашки. Для промывания каждого глаза следует использовать стерильные тампоны по одному для каждого глаза, во избежание инфицирования. Затем закапайте капли и закладывайте мазь на нижнее веко. Делать надо это очень осторожно, для избежания травм глазного яблока на время лечения придется отказаться от длинных ногтей.

Когда ребенок поморгает или закроет глаза, лекарство распределяется по всей слизистой оболочке. Маме обязательно следует мыть руки с мылом для обработки глаз малыша. Днем необходимо стараться закапывать капли или мазать мази в глаза с определенным интервалом, без пропусков. Пипетку, которой закапываете капли, нужно кипятить хотя бы один раз в день. Если у флакона с лекарством есть своя пипетка, то не старайтесь касаться ее кончиком воспаленной слизистой или ресниц. Лечение коньюктивита обычно бывает длительным и иногда может занять несколько недель. Прерывать лечение, как только ребенку стало лучше, не рекомендуется, так как несвоевременная отмена антибиотиков может спровоцировать новое воспаление. Если какое-то лекарство не приносит эффекта, то врач должен назначить другое.

Заниматься самолечением и капать в глаза малышу медовую водичку, слабый раствор заваренного чая или промывать глаза грудным молоком по примеру наших бабушек не стоит. Такое лечение может только ухудшить состояние глаза.

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния - билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

МКБ-10

Ядерная желтуха новорожденных

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Читайте также: