Инфекции устойчивые к кипячению
Обновлено: 27.03.2024
Для цитирования: Зуев В.А. Прионы – возбудители медленных инфекций человека и животных. РМЖ. 2010;6:381.
Схема процесса накопления молекул
инфекционного прионного
белка PrPSc
Литература
1. Sigurdsson B. Brit. Vet. J. 1954; 110: 255–270.
2. Idem Ibid: 307–322/
3. Ibem Ibid: 341–354/
4. Gajdusek D.C., Zigas V. New Engl. J. Med. 1957; 257: 974–978.
5. Gajdusek D.C., Gibbs C.J. Nature 1966; 209: 794–796.
6. Hadlow W.J. Lancet 1959; 2: 289–290.
7. Sigurdsson B., Thormar H., Palsson P.A. Arch. Ges. Virusforsch. 1960; 10: 368–381.
8. Horta–Barbosa L., Hamilton R., Writting B. et al. Nature 1969; 221: 974.
9. Зуев В.А. Медленные вирусные инфекции человеки животных.М., 1988.
10. Зуев В.А., Завалишин И. А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных (руководство для врачей). М., 1999.
11. Gajdusek D.C. Virology (Ed. B.N. Fields) New York, 1985; 1519–1557.
12. Gajdusek D.C. Subviral Pathogenesis of Plants and Animals:Viroids and Prions. New York 1985; 483–544.
13. Prusiner S.B., McKinley M.P., Groth D.F. et al. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1981; 78: 6675–6679.
14. Prusiner S.B. Science 1991; 252: 1515–1522.
15. Weissmann C. Nature 1991; 352: 679–683.
16. Bolton D.C., McKinley M.P., Prusiner S.B. Science 1982; 218: 1309–1311.
17. McKinley M.P., Bolton D.C., Prusiner S.B. Cell 1983; 35: 57–62.
18. Tobler J., Gaus T., Deboer P. et al. Nature 1996; 380: 639–642.
19. Harris D.A., Falls D.L., Johnson F.A. et al. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1991; 88: 7664–7668.
20. Oesch B., Westaway D., Walchli M., et al. Cell 1985; 40: 735–746.
21. Prusiner S.B. Neurodegenerative Diseases (eds. G. Golls & J.M. Stutzmann) Acad. Press 1996; 23–80.
22. Prusiner S.B. Prions Prions Prions (ed. S.B. Prusiner) Berlin 1998; 1–18.
23. Huang Z., Prusiner S.B., Cohen F.E. Prions Prions Prions (ed. S.B. Prusiner) Berlin 1998; 49–63.
24. Palmer M., Collinge J., Prion Diseases (eds. J. Collinge& M. Palmer) Oxford 1997; 1–17.
25. Collinge J., Palmer M. Prion Diseases (eds. J. Collinge & M.S. Palmer) Oxford 1997; 18–55.
26. Brown H. Antiviral Chem. Chemother. 1990; 1: 75–83.
27. Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. М., 2004.
28. Bruce M.E., Will R.G., Ironside J.M. et al. Nature 1997; 389: 498–501.
29. Hill A.F., Desbruslais M., Joiner S. et al. Ibid.: 448–450.
30. Григорьев В.Б., Покидышев А.Н., Кальнов С.Л., Клименко С.М. Вопр. вирусол. 2009; 5: 4–9.
31. Carrell R.W., Lomas D.A. Lancet 1997; 350: 134–138
История
Гистологический препарат головного мозга, на котором видны микрополости
Как уже было сказано выше, основы знаний о прионах заложил Стенли Прузинер. Немного из его биографии. Родился в США в 1942 году. Его предки - эмигранты из российской империи, еврейского происхождения, вынужденные покинуть страну из-за еврейских погромов. Сам Стенли Прузинер в 1968 г. закончил Университет Пенсильвании и работал ординатором-неврологом в Медицинской школе Калифорнийского университета (Сан-Франциско). В 1970 впервые встретился с болезнью Крейтцфельдта — Якоба. У пациента, находившегося на лечении у Прузинера, никак не выявлялся возбудитель. Плотно занявшись этим исследованием, невролог обратился к трудам другого врача – Сиггурдсона, выявившего определенные закономерности у непонятных на тот момент болезней.
Такими закономерностями стали:
- необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период;
- медленно прогрессирующий характер течения;
- необычность поражения органов и тканей;
- неизбежность смертельного исхода.
Что же такое прионы и каков их механизм действия на организм (современные представления)?
На самом деле в организме человека и многих других живых существ есть белки PrPC. По-русски – нормальная форма прионных белков (открыты были после исследований Сиггурдсона, поэтому такая странность в название). Известна его длина, последовательность аминокислот, вторичная структура. Важно знать, что конечная структура состоит из трёх α-спиралей и двухцепочечного антипараллельного β-листа. Обладают интересным свойством, а именно осаждаются высокоскоростным центрифугированием, что является стандартным тестом на наличие прионов. Есть данные, что PrP играет важную роль в прикреплении клеток, передаче внутриклеточных сигналов, а потому может быть вовлечён в коммуникацию клеток мозга. Тем не менее, функции PrP исследованы недостаточно.
(a) норма (b) патология
Считается, что прионное заболевание может быть приобретено 3 путями: в случае прямого заражения, наследственно или спорадически (спонтанно) или их комбинациями. Спорадическая (то есть спонтанная) прионная болезнь возникает в популяции у случайной особи. Таков, например, классический вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба. Существуют две основные гипотезы относительно спонтанного появления прионных болезней. Согласно первой из них спонтанное изменение происходит в самом доселе нормальном белке в мозге, то есть имеет место посттрансляционная модификация. Альтернативная гипотеза гласит, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент претерпевают соматическую мутацию (то есть, не передающуюся наследственно) и начинают производить дефектный белок PrPSc. Как бы то ни было, конкретный механизм спонтанного возникновения прионных болезней неизвестен. Вторая – заражение. По данным современных исследований, основной путь приобретения прионных заболеваний — поедание заражённой пищи. Считается, что прионы могут оставаться в окружающей среде в останках мёртвых животных, а также присутствуют в моче, слюне и других жидкостях и тканях тела (кровь, ликвор). Из-за этого заражение прионами может произойти и в ходе пользования нестерильными хирургическими инструментами. Это усложняет стерилизацию хирургических инструментов или устройств на скотобойне. Прионы в большинстве своём устойчивы к протеазам, высокой температуре, радиации и хранению в формалине, хотя эти меры и снижают их способность к заражению. Эффективная дезинфекция против прионов должна включать гидролиз или повреждение/разрушение их третичной структуры. Это можно достичь обработкой хлорной известью, гидроксидом натрия и сильнокислыми моющими веществами. Пребывание в течение 18 минут при температуре 134 °C в герметичном паровом автоклаве не может деактивировать прионы. В качестве основного современного метода для деактивации и денатурации прионов в настоящее время изучается озоновая стерилизация. Ренатурация полностью денатурированного приона до инфективного состояния зафиксирована не была, однако для частично денатурированных прионов в некоторых искусственных условиях это возможно. Еще стоит помнить, что эти белки могут долго сохраняться в почве за счёт связывания с глиной и другими почвенными минералами. Не впадайте в паранойю, но теоретически они могут быть повсюду. В 2011 году было сообщено об открытии прионов, передающихся по воздуху в частицах аэрозоля (то есть воздушно-капельным путём). Также в 2011 году было опубликовано предварительное доказательство того, что прионы могут передаваться с получаемым из мочи человеческим менопаузальным гонадотропином, применяемым для лечения бесплодия. Теоретически с помощью всего одного больного животного с прионной болезнью, можно уничтожать целые нации и страны, просто добавляя его костную муку в кормовые добавки и продавая их в нужное государство. Сходная ситуация произошла в конце 80-х годов в Британии (эпидемия коровьего бешенства). Тогда, скорее всего по незнанию (а не по злому умыслу) произошел вышеуказанный процесс, унесший жизни около 200 человек (на 2009 год) и 179 тыс. голов крупного рогатого скота.
Клиника
Поговорим о болезнях и клинических проявлениях. Теоретически может возникать у всех живых существ, обладающих PrPc Вот некоторые примеры. У овец и коз, как это уже говорилось выше, главное проявление - это скрейпи. Для коров характерно коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота) У норок- Трансмиссивная энцефалопатия норок. И так далее. Зафиксированы проявления заболеваний у кошек, диких парнокопытных, страусов. Но нас интересуют болезни человека.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба. Код по МКБ-10 A81.0; F02.1. Код А соответствует инфекционным болезням (А81 – инфекционные болезни нервной системы). Код F – психические расстройства, F02 – деменции.
Темно зеленый распространение К-Я
Светло зеленый - коровьего бешенства
Основные клинические критерии для постановки диагноза:
Выделяют несколько клинических форм:
Спонтанная — классическая (sCJD) Согласно современным представлениям (прионной теории), прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Далее симптомы деменции прогрессируют со всеми вытекающими последствиями.
Наследственная (fCJD) Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового белка. Дефектный прионовый белок является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме.
Ятрогенная (1CJD) Болезнь обусловлена непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях на мозге. Признаки и ход болезни подобны классической форме. Новый вариант (nvCJD) Болезнь появилась впервые в 1995 году в Великобритании и с того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы.
- психические расстройства и сенсорные нарушения,
- характерны глобальные когнитивные нарушения и атаксия.
- описано несколько случаев заболевания, дебютировавшего с корковой слепоты (вариант Heidenhain).
- эписиндром представлен также миоклоническими припадками.
- мозжечковая симптоматика выявляется в 100 %.
- Пациент страдает от всё более тяжёлой бессонницы, панических атак и фобий. Эта стадия длится в среднем 4 месяца.
- Панические атаки становятся серьёзной проблемой, и к ним присоединяются галлюцинации. Эта стадия длится в среднем 5 месяцев.
- Полная неспособность спать, сопровождаемая быстрой потерей веса. Эта стадия длится в среднем 3 месяца.
- Пациент перестаёт говорить и не реагирует на окружающее. Это последняя стадия болезни, длящаяся в среднем 6 месяцев, после чего пациент умирает.
Куру, почти не встречается в настоящее время, в связи с искоренением каннибализма. Интересно, что в 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к куру.
В настоящее время нет ни одного средства останавливающего или тормозящего развитие прионных болезней.
Какие суперинфекции мы покупаем вместе с продуктами, выяснила Елена Бабичева
В России животным ежегодно скармливают до 3,5 тысяч тонн антибиотиков
Фото: Luis Diaz Devesa / Getty Images
Бактерия с большой дороги
Как россияне расплачиваются за новую Доктрину продовольственной безопасности
Лекарство как еда
Фото: Science Source /DIOMEDIA
Впрочем, суперпатогенные микробы в мясе — это пока экзотическая угроза. Ощутимо большую проблему составляют сами антибиотики, которые вызывают супербактерии к жизни.
По словам эксперта, мясо на наличие столь серьезных препаратов проверяется всегда. На другие же препараты (свыше 50 наименований), как указывает Людмила Минаева, проверка происходит только в том случае, если производитель сам указывает, что применяет его.
Не так давно разразился скандал, о котором много писали СМИ: Россельхознадзор обнаружил в партии наггетсов для крупнейшей сети ресторанов быстрого питания антибиотик фуразолидон и патогенные микроорганизмы, в том числе сальмонеллу. Тогда на утилизацию было отправлено 18 тонн мяса. Представители компании объяснили: производитель мяса птицы не декларировал использование фуразолидона и по закону проверять сырье на его наличие было не обязательно.
Беда еще в том, что животных пичкают лекарствами не только при заболеваниях. Еще в 1943-м советские биологи обнаружили, что ежедневные добавки антибиотиков в корм поросятам и цыплятам значительно ускоряют рост и дают привес до 30 процентов.
А в 1950-е такие добавки стали массовыми.
Сегодня, после более полувека этой практики, ясно, что антибиотики решают много проблем: животные быстрее и энергичнее набирают вес, антибиотики стимулируют у них аппетит и усвояемость питательных веществ. В итоге серьезная экономия кормов: они требуются уже в меньших количествах.
Но есть и обратная сторона. Если для подавления патогенных микроорганизмов необходимо использовать большие дозы антибиотиков, то для стимуляции роста и веса дозы антибактериальных препаратов в корм нужны низкие. Но именно их небольшая концентрация и позволяет микробам приспособиться к препаратам и перестать на них реагировать. Кроме того, длительное применение одного антибиотика со временем снижает его воздействие на набор веса, зато вызывает накопление антибиотикоустойчивых штаммов в организме животного.
— Кишечник — это своего рода биореактор, где формируется устойчивая к антибиотикам микрофлора,— говорит Людмила Минаева.— В основном такие микробы развиваются у животных, которых кормят антибиотиками. Но и те малые количества препаратов, которые вместе с мясом попадают в кишечник человека, безусловно, тоже оказывают свое влияние на микрофлору, меняют ее состав.
В России информации об объеме применяемых антибиотиков в животноводстве нет. В то время как, скажем, в странах ЕС подсчитывается количество произведенных или же привезенных антибиотиков для ветеринарии, при этом каждая ампула и таблетка фиксируются врачом. В России свой учет ведет каждая компания, но сводных данных по использованию антибиотиков нет.
Проблема, отмечают специалисты, еще и в том, что гипотетически при большом количестве антибиотиков, попавших с мясом в организм человека, и у него может возникнуть лекарственная устойчивость. Хотя, скорее всего, дело ограничится аллергией или пищевой инфекцией. Так надо ли нам с вами уже сегодня отказываться от потребления мяса?
— Наличие антибиотиков в продуктах питания широко обсуждается в развитых странах, и связано это в первую очередь с опасностью развития устойчивости к антибиотикам и дальнейшей передачи генов устойчивости микробам, вызывающим инфекции у человека,— комментирует Андрей Дехнич из НИИ антимикробной химиотерапии.— Но в египетском исследовании речь о новой проблеме — зараженности мяса продуцирующим токсины микробом, который к тому же очень устойчив к действию внешней среды.
Если же говорить о резистентности микроорганизмов в продуктах питания к антибиотикам, считает эксперт, то для России есть и более актуальные причины для беспокойства по поводу лекарственной устойчивости.
— Например,— перечисляет Андрей Дехнич,— бесконтрольное применение антибиотиков в лечебных учреждениях и в амбулаторных условиях, вопросы к качеству препаратов. Что же касается антибиотиков в мясе, то да, контроль, безусловно, нужен, вопрос только, на каком уровне.
Иными словами, можно ли оставлять под контролем компаний то, что в той же Европе контролирует государство?
Мойте мясо перед едой
Детали
Исследований мяса, подобных каирскому, которые бы включали в себя изучение генетической природы бактерий, в России в последнее время не было. Роспотребнадзор проводит плановые проверки сырья на безопасность: за последнее полугодие на прошлой неделе выявили 150 тонн некачественного мяса, что по стране в целом немного. Чаще всего некачественные образцы содержали патогенные микроорганизмы (в 3 процентах исследуемой продукции), антибиотики нашли лишь в 0,3 процента проб.
Тем не менее специалисты советуют покупателям подходить к выбору продуктов более ответственно. Учитывая, что традиционно больше всего антибиотиков получают свиньи и куры, следует разнообразить рацион говядиной, бараниной, мясом кролика и индейки. Больше всего антибиотиков накапливают внутренние органы животных — почки и печень, поэтому этими продуктами тоже не стоит злоупотреблять.
Химия в нашей тарелке
Хронология
Антибиотики и гормоны применяют в животноводстве более полувека. За это время мы успели пережить как периоды эйфории по поводу новых чудодейственных препаратов, так и бурное негодование в связи с последствиями их применения. Вот краткий курс надежд и разочарований
1943 год: азотобактер
Советский профессор А. Миненков впервые доказал принципиальную возможность использования микробных препаратов для ускорения роста животных. Он кормил поросят и цыплят малыми порциями азотобактера (род бактерий, которые осуществляют фиксацию азота, переводя его из газообразного состояния в жидкое), и это привело к увеличению массы животных на 30 процентов. Вскоре стало понятно, что можно стимулировать рост не культурой микробов, а продуктами их метаболизма —антибиотиками.
1945 год: тетрациклин
Один из первых изобретенных антибиотиков. Появился почти сразу после пенициллина. Сегодня в США для лечения людей он не применяется (в отличие от нашей страны), зато широко используется в птицеводстве. При этом из куриного мяса препарат не исчезает даже после получасовой варки. Если курицу варить дольше, то из мяса антибиотик исчезнет, но осядет в бульоне.
1950-е: стрептомицин
За открытие этого лекарства, эффективного в борьбе с туберкулезом и чумой, дали Нобелевскую премию. Его главный недостаток — токсичность и быстрое привыкание. Микроорганизмы вырабатывают устойчивость к антибиотику уже на пятый день применения, через две недели необходимо увеличивать дозу в пять раз, а спустя месяц — в десять! Впрочем, есть ради чего стараться: применение стрептомицина на 20 процентов повышает привес животных.
1956 год: пенициллин
Этот первый антибиотик был открыт, как известно, почти случайно и стал выпускаться в промышленных объемах в 1940-е. В животноводство же он пришел спустя десять лет: препарат добавили в корм цыплятам из расчета 10 мг пенициллина на 1 кг корма. В результате привес цыплят увеличился на треть, а смертность упала в два-три раза. До сих пор применяется в России в составе кормовых добавок.
1960-е: цефалоспорин
1970-е: ванкомицин
В свое время был одним из самых эффективных антибиотиков. Применяется в животноводстве как стимулятор роста, что уже привело к появлению устойчивых к антибиотикам бактерий энтерококков. В 1994-м в Дании и Германии ученые обнаружили, что вода после промывания тушек птиц, которых пичкали ванкомицином, заражена этими устойчивыми бактериями. Спустя год этот антибиотик был запрещен для применения в животноводстве.
1980-е: ципрофлоксацин
В середине 1990-х этот препарат начали активно использовать фермеры США. Через несколько лет медики обнаружили, что в 80 процентах случаев этот препарат неэффективен для людей с тяжелыми инфекциями. Сегодня считается, что это напрямую связано со свининой, которую ели пациенты.
История
Гистологический препарат головного мозга, на котором видны микрополости
Как уже было сказано выше, основы знаний о прионах заложил Стенли Прузинер. Немного из его биографии. Родился в США в 1942 году. Его предки - эмигранты из российской империи, еврейского происхождения, вынужденные покинуть страну из-за еврейских погромов. Сам Стенли Прузинер в 1968 г. закончил Университет Пенсильвании и работал ординатором-неврологом в Медицинской школе Калифорнийского университета (Сан-Франциско). В 1970 впервые встретился с болезнью Крейтцфельдта — Якоба. У пациента, находившегося на лечении у Прузинера, никак не выявлялся возбудитель. Плотно занявшись этим исследованием, невролог обратился к трудам другого врача – Сиггурдсона, выявившего определенные закономерности у непонятных на тот момент болезней.
Такими закономерностями стали:
- необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период;
- медленно прогрессирующий характер течения;
- необычность поражения органов и тканей;
- неизбежность смертельного исхода.
Что же такое прионы и каков их механизм действия на организм (современные представления)?
На самом деле в организме человека и многих других живых существ есть белки PrPC. По-русски – нормальная форма прионных белков (открыты были после исследований Сиггурдсона, поэтому такая странность в название). Известна его длина, последовательность аминокислот, вторичная структура. Важно знать, что конечная структура состоит из трёх α-спиралей и двухцепочечного антипараллельного β-листа. Обладают интересным свойством, а именно осаждаются высокоскоростным центрифугированием, что является стандартным тестом на наличие прионов. Есть данные, что PrP играет важную роль в прикреплении клеток, передаче внутриклеточных сигналов, а потому может быть вовлечён в коммуникацию клеток мозга. Тем не менее, функции PrP исследованы недостаточно.
(a) норма (b) патология
Считается, что прионное заболевание может быть приобретено 3 путями: в случае прямого заражения, наследственно или спорадически (спонтанно) или их комбинациями. Спорадическая (то есть спонтанная) прионная болезнь возникает в популяции у случайной особи. Таков, например, классический вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба. Существуют две основные гипотезы относительно спонтанного появления прионных болезней. Согласно первой из них спонтанное изменение происходит в самом доселе нормальном белке в мозге, то есть имеет место посттрансляционная модификация. Альтернативная гипотеза гласит, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент претерпевают соматическую мутацию (то есть, не передающуюся наследственно) и начинают производить дефектный белок PrPSc. Как бы то ни было, конкретный механизм спонтанного возникновения прионных болезней неизвестен. Вторая – заражение. По данным современных исследований, основной путь приобретения прионных заболеваний — поедание заражённой пищи. Считается, что прионы могут оставаться в окружающей среде в останках мёртвых животных, а также присутствуют в моче, слюне и других жидкостях и тканях тела (кровь, ликвор). Из-за этого заражение прионами может произойти и в ходе пользования нестерильными хирургическими инструментами. Это усложняет стерилизацию хирургических инструментов или устройств на скотобойне. Прионы в большинстве своём устойчивы к протеазам, высокой температуре, радиации и хранению в формалине, хотя эти меры и снижают их способность к заражению. Эффективная дезинфекция против прионов должна включать гидролиз или повреждение/разрушение их третичной структуры. Это можно достичь обработкой хлорной известью, гидроксидом натрия и сильнокислыми моющими веществами. Пребывание в течение 18 минут при температуре 134 °C в герметичном паровом автоклаве не может деактивировать прионы. В качестве основного современного метода для деактивации и денатурации прионов в настоящее время изучается озоновая стерилизация. Ренатурация полностью денатурированного приона до инфективного состояния зафиксирована не была, однако для частично денатурированных прионов в некоторых искусственных условиях это возможно. Еще стоит помнить, что эти белки могут долго сохраняться в почве за счёт связывания с глиной и другими почвенными минералами. Не впадайте в паранойю, но теоретически они могут быть повсюду. В 2011 году было сообщено об открытии прионов, передающихся по воздуху в частицах аэрозоля (то есть воздушно-капельным путём). Также в 2011 году было опубликовано предварительное доказательство того, что прионы могут передаваться с получаемым из мочи человеческим менопаузальным гонадотропином, применяемым для лечения бесплодия. Теоретически с помощью всего одного больного животного с прионной болезнью, можно уничтожать целые нации и страны, просто добавляя его костную муку в кормовые добавки и продавая их в нужное государство. Сходная ситуация произошла в конце 80-х годов в Британии (эпидемия коровьего бешенства). Тогда, скорее всего по незнанию (а не по злому умыслу) произошел вышеуказанный процесс, унесший жизни около 200 человек (на 2009 год) и 179 тыс. голов крупного рогатого скота.
Клиника
Поговорим о болезнях и клинических проявлениях. Теоретически может возникать у всех живых существ, обладающих PrPc Вот некоторые примеры. У овец и коз, как это уже говорилось выше, главное проявление - это скрейпи. Для коров характерно коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота) У норок- Трансмиссивная энцефалопатия норок. И так далее. Зафиксированы проявления заболеваний у кошек, диких парнокопытных, страусов. Но нас интересуют болезни человека.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба. Код по МКБ-10 A81.0; F02.1. Код А соответствует инфекционным болезням (А81 – инфекционные болезни нервной системы). Код F – психические расстройства, F02 – деменции.
Темно зеленый распространение К-Я
Светло зеленый - коровьего бешенства
Основные клинические критерии для постановки диагноза:
Выделяют несколько клинических форм:
Спонтанная — классическая (sCJD) Согласно современным представлениям (прионной теории), прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Далее симптомы деменции прогрессируют со всеми вытекающими последствиями.
Наследственная (fCJD) Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового белка. Дефектный прионовый белок является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме.
Ятрогенная (1CJD) Болезнь обусловлена непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях на мозге. Признаки и ход болезни подобны классической форме. Новый вариант (nvCJD) Болезнь появилась впервые в 1995 году в Великобритании и с того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы.
- психические расстройства и сенсорные нарушения,
- характерны глобальные когнитивные нарушения и атаксия.
- описано несколько случаев заболевания, дебютировавшего с корковой слепоты (вариант Heidenhain).
- эписиндром представлен также миоклоническими припадками.
- мозжечковая симптоматика выявляется в 100 %.
- Пациент страдает от всё более тяжёлой бессонницы, панических атак и фобий. Эта стадия длится в среднем 4 месяца.
- Панические атаки становятся серьёзной проблемой, и к ним присоединяются галлюцинации. Эта стадия длится в среднем 5 месяцев.
- Полная неспособность спать, сопровождаемая быстрой потерей веса. Эта стадия длится в среднем 3 месяца.
- Пациент перестаёт говорить и не реагирует на окружающее. Это последняя стадия болезни, длящаяся в среднем 6 месяцев, после чего пациент умирает.
Куру, почти не встречается в настоящее время, в связи с искоренением каннибализма. Интересно, что в 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к куру.
В настоящее время нет ни одного средства останавливающего или тормозящего развитие прионных болезней.
Читайте также: