Инфекционная гранулема у лошади

Обновлено: 19.04.2024

Сап (Malleus) – бактериальная, преимущественно хроническая болезнь, характеризующаяся образованием специфических сапных узелков. Склонных к некрозу, и проявляющаяся язвенным ринитом и лимфаденитом, гнойно-некротическими поражениями кожи.

В прошлом, особенно в период мировых войн, сап имел широкое распространение во многих странах мира (в первую мировую войну в России 20% лошадей были поражены сапом). В настоящее время неблагополучными считаются лишь некоторые страны Ближнего (Иран, Ирак, Сирия, Турция, Пакистан) и Дальнего (Индонезия, Монголия, Китай и др.) Востока. У нас сап ликвидирован в 1940 г.

Возбудитель — pseudomonas mallei — неподвижная, грамотрицательная, необразующая спор и капсул бактерия величиной 0,3—0,8х1—5 мкм. Бактерии относительно плохо воспринимают анилиновые красители, поэтому для окрашивания пользуются метиленовой синью (по Леффлеру) или карболовым фуксином. В мазках из пораженных тканей чаще располагаются парами, цепочками м снопообразными скоплениями.

Хорошо растет на обычных питательных средах с добавлением 1—3% глицерина или 0,1 % дефибринированной крови лошади. На МПБ вызывает помутнение среды, пристеночное кольцо и слизистую пленку; на агаре — через 2—3 сут. вырастают гладкие полупрозрачные колонии с перламутровым оттенком (на кровяном — мелкие, коричневые, медоподобные); на глицериновом картофеле — на 2-й день мелкие, прозрачные, похожие на капли меда колонии, впоследствии сливающиеся (сплошной медообразный налет). В молодых культурах бактерии стройные и длинные, в старых — полиморфные, от коккообразных форм до длинных нитей с булавовидно утолщенными концами (подобие актинобацилл). У Р. mallei весьма широкий спектр патогенности. Из лабораторных животных наиболее чувствительны кошки, морские свинки и золотистые хомячки, которых и используют в биологической пробе. В организме пораженных животных индуцирует синтез агглютининов и комплементсвязывающих антител, а также выраженную гиперчувствительность замедленного типа.

Устойчивость — во внешней среде слабая. Солнечный свет убивает в течение 24 ч, высушивание—через 7—21 день, нагревание до 55. С— 10 мин, 80 С — 5 мин. В гниющих материалах, воде, в сырых помещениях сохраняется до 15—30 дней. Р. mallei чувствительна к стрептомицину, тетрациклинам и их комбинациям с сульфаниламидами. Дезсредства в общепринятых концентрациях убивают возбудителя, а течение нескольких минут.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях сапом обычно болеют однокопытные: лошади, ослы, мулы, лошаки. Наиболее чувствительны ослы и мулы, и болезнь у них протекает остро. Лошади сравнительно менее чувствительны и переболевают преимущественно хронически. Весьма восприимчивы хищники из семейства кошачьих (львы, тигры, пантеры, рыси и др.), бурые и белые медведи при поедании контаминированного возбудителем мяса (летальный исход). Сравнительно редко заболевают верблюды. Болеет сапом и человек.

Источники, возбудителя инфекции — клинически и бессимптомно больные животные, выделяющие Р. mallei преимущественно с носовыми истечениями, с мокротой при кашле и гноем кожных язв, а при заглатывании мокроты — и с калом. Инфицированные экскреты контаминируют корма и воду, через которые и происходит заражение (алиментарный путь). При кожном сапе возможен контактный путь заражения через поврежденную кожу — прямо и косвенно (сбруя, инвентарь, подстилка и т. п.), а также при случке. При легочной и носовой формах сапа возбудитель передается воздушным путем (с аэрозолью мокроты при кашле, обнюхивании, облизывании и т. д.). В табунном коневодстве преобладает воздушно-пылевой путь передачи возбудителя сапа.

Между хозяйствами и табунами сап обычно распространяется с клинически и латентно больными лошадьми. Инфицированные животные месяцами могут иметь хорошую упитанность и, оставаясь своевременно не выявленными и изолированными, перезаражают здоровых лошадей.

Сап среди лошадей распространяется сравнительно медленно. При хроническом и латентном течении болезни выделение возбудителя и инфицирование объектов внешней среды незначительны и непостоянны. Но при тесном размещении лошадей в сырых, плохо вентилируемых помещениях, бесхозяйственности, беспорядочном использовании станков без предварительной дезинфекции болезнь может за короткое время быстро и широко распространиться и охватить значительную часть поголовья животных. Особенно благоприятные условия для перезаражения, если пользуются общими кормушками, водопойными корытами, ведрами, торбами, при бесконтрольном перемещении (перевозках) животных, а также при пастбищном табунном содержании лошадей.

В стационарно неблагополучных по сапу хозяйствах (странах) среди пораженных животных преобладает латентное течение болезни, при котором отсутствуют не только клинические признаки, но иногда временно выпадает и реакция на маллеин (ГЧЗТ). Особенно это относится к полудиким животным. Резкое изменение условий содержания, бескормица, усиленная эксплуатация, перевоз животных в другие природно-климатические условия (акклиматизация) обычно у таких лошадей вызывают обострение скрытого сапного процесса, вплоть до явной инфекции.

Патогенез. Попав в организм любым путем, возбудитель сапа вначале оседает и размножается в регионарных лимфоузлах. В отдельных странах благодаря выраженным защитным силам организма микробы могут затем погибнуть, вызвав лишь аллергическое состояние, выявляемое маллеином. Но чаще из регионарного лимфоузла Р. mallei проникает в кровь, вызывает кратковременную бактериемию и лихорадку. С кровью возбудитель заносится в различные ткани и органы, где размножаются, вызывая сапные узелки и язвы.

Формирование сапного узелка (гранулема) начинается с гиперемии пораженного участка и пропитывания ткани серозно-фибринозным экссудатом. Затем в центре такого участка скапливаются микро- и макрофаги, появляются гигантские клетки; по периферии — лимфоидные и плазмоцитарные клетки, замещающиеся впоследствии фибробластами. Клетки центральной зоны сапной гранулемы в результате экзо- и эндотоксинов возбудителя вскоре гибнут и подвергаются казеозному распаду. При благоприятном исходе гранулема инкапсулируется и обызвествляется. В результате у животных с высокой естественной устойчивостью сапной процесс протекает хронически, а при латентной форме сапа болезнь даже может иногда заканчиваться полным выздоровлением.

У животных с пониженной резистентностью инкапсулирование сапных узелков замедляется, вокруг них развивается инфильтрация с множеством новых сапных гранулем (миллиарный сап). Такой процесс в легких приводит к выраженной пневмонии, образованию каверн; в носовой полости — к прогрессивному дифтеритическому воспалению и обширному язвенному поражению слизистой и даже хрящевой ткани; в коже — к появлению множества мелких узелков и гноящихся язв. Легкие при сапе поражаются в 84—100%, носовая полость — в 56—95 и кожа — до 13% случаев.

Общее состояние зависит от интенсивности сапного процесса, клинической формы болезни, количества попадающего в кровь экзо- и эндотоксинов возбудителя (факторы вирулентности) и продуктов распада тканей организма. При хроническом течении сапа, которое отмечается у 87% пораженных лошадей (С. Н. Вышелесский), периодически наступают рецидивы лихорадки, совпадающие с развитием новых сапных узелков. Но ремиссии могут продолжаться многие месяцы, и при полноценном кормлении, умеренной эксплуатации латентно больные сапом лошади могут длительно оставаться в рабочем состоянии. Такие лошади закономерно проявляют ГЧЗТ, которую выявляют аллергическим исследованием.

При остром течении отмечают общие нехарактерные симптомы: лихорадку (41—42 С), угнетение, анорексию, дрожание мышц, слабый пульс, частое и прерывистое дыхание. Хотя в таких случаях постоянно поражаются легкие, кашель, влажные хрипы, усиленное везикулярное дыхание регистрируют редко.

Наиболее характерные клинические признаки болезни при носовой и кожных формах сапа проявляются обычно спустя некоторое время после общих симптомов. При поражении носовой полости вначале возникают красные пятнышки, переходящие через 2—3 дня в мелкие желтоватые узелки (дифтеритичсское воспаление) со склонностью к быстрому некротическому распаду; на их месте образуются круглые или овальные язвы. Сопровождается это выделением слизисто-гнойного экссудата, иногда с примесью крови. Язвы становятся кратерообразными с неровными подрытыми краями, Они могут сливаться, образуя обширные изъязвления слизистой вплоть до распада носовых раковин и перегородки. Такому процессу соответствует обильное истечение из одной или обеих ноздрей и сопящее дыхание.

При гнойно-некротическом рините закономерно поражаются регионарные лимфоузлы. Сперва они болезненны, увеличены и горячие, а затем становятся плотными, неподвижными и безболезненными. Если острый процесс затягивается, носовые язвы могут заживать и на их месте образуются звездчатые рубцы,

Поражения при кожной форме сапа чаще локализуются на голове, шее, конечностях и препуции. Вначале на коже появляются отечные болезненные припухлости, после рассасывания, которых возникают плотные узлы с последующим их распадом и образованием гноящихся язв с изрытыми неровными краями. Развивается подкожный лимфаденит с четкообразными утолщениями по ходу воспаления сосудов. Вскоре наступает их размягчение и вскрытие.

Легочная форма развивается сравнительно медленно. Ей предшествуют слабовыраженные общие симптомы, свойственные острому течению, затем в симптомокомплексе начинают доминировать клинические признаки легочного сапа: быстрая утомляемость, постепенное исхудание, слабый кашель со слизисто-гнойными и кровянистыми хлопьями мокроты. При развитии пневмонии и появлении каверн—притупленный перкуторный звук; усиленное везикулярное, иногда бронхиальное дыхание, влажные хрипы. Неточный сап может клинически и не проявляться, а протекать скрыто. Легочная, носовая и кожная формы — это лишь клиническое органное проявление общего сапного процесса. Чаще острое течение болезни наблюдают 'у ослов и мулов и реже — у лошадей. Длится она 8—30 дней и обычно заканчивается смертью или принимает хроническое течение.

Хронический сап протекает месяцами и даже годами, проявляясь настолько незначительными клиническими симптомами, что они долгое время остаются незамеченными. У больных животных может быть редкий сухой кашель, ремитирующая или интермиттирующая лихорадка, иногда эмфизема легких. На слизистой носа находят звездчатые рубцы, увеличены, плотные и безболезненные лимфоузлы, изредка слоновость тазовых конечностей. Периодически отмечают рецидивы болезни.

Латентный сап продолжается многие годы без проявления клинических признаков. Выявляют его только аллергическим исследованием- В настоящее время латентное течение регистрируют у большинства пораженных сапом животных в стационарно неблагополучных пунктах тех стран, где болезнь продолжает оставаться эпизоотологически значимой проблемой.

Хищные животные болеют острым сапом. У заболевших появляется хромота, затем слизисто-гнойный ринит и изъязвление кожи спинки носа, конечностей и хвоста. Развиваются общая слабость, септицемия, диарея, животные погибают спустя 1—2 недели после заражения.

Патологоанатомические изменения. Зависят от течения и формы сапа. При носовой и кожной формах поражения аналогичны тем, которые регистрируют еще при жизни животного. Сапные узелки и язвы обнаруживают на слизистой гортани и трахеи. Чаще поражены легкие и лимфоузлы, реже — селезенка, печень и почки, где находят сапные гранулемы, сходные по структуре с туберкулезными (стекловидные, просвечивающиеся, окруженные пояском гиперемии, или инкапсулированные и обызвествленные). При легкой форме возможен узелковый can или же сапная пневмония. Лобулярнам пневмония имеет вид красной гепатизации с центром казеозного распада. Встречается гнойное расплавление ткани легкого и наличие абсцессов и каверн. При хроническом течении отмечают разращение фиброзной ткани с мелкими гнойничками и обызвествленными очагами. При постановке прижизненного диагноза трупы вскрывать не рекомендуется.

Диагноз. Если клинические признаки болезни характерные, выражены четко, диагноз на сап можно поставить на основании результатов клинико-эпизоотологичсского и патологоанатомического исследования. Но так как can часто протекает хронически или латентно, обязательны аллергические и серологические исследования. Для аллергической диагностики применяют маллеиновую пробу (глазную, подкожную и внутрикожную).

Глазная маллеинизация считается основным методом диагностики сапа у лошадей, ослов, мулов и верблюдов. Маллеин вводят двукратно с промежутком 5—б дней. Исследование проводят утром, нанося маллеин стерильной пипеткой на конъюнктиву здорового глаза при оттянутом нижнем веке в количестве 3—4 капель. Реакцию учитывают после первого введения препарата через 3, 6, 9 и 24 ч. Реакцию признают положительной при развитии гнойного конъюнктивита. Наряду с этим у некоторых лошадей наблюдают серозно-гнойное истечение из ноздри. Иногда реагирует и другой глаз. При сомнительной реакции наблюдают гиперемию конъюнктивы, припухание век, слезотечение и незначительное скопление (капля) гноя в углу глаза; при отсутствии реакции иногда впервые 2—3 ч отмечают лишь слабую гиперемию и небольшое слезотечение. Животным с сомнительной и отрицательной реакцией маллеин вводят повторно через 5—6 дней в тот же глаз, реакцию учитывают через 3, б, 9 и 12 ч, В период исследования животных держат на короткой привязи или в конюшне привязанными врастяжку, головой к проходу. Верблюдам глазную маллеинизацию проводят однократно.

Данной пробой выявляют более 95% пораженных сапом животных. У истощенных и ослабленных лошадей, а также с сильно прогрессирующим сапным процессом чувствительность к маллеину понижена.

Реакцию признают положительной, если температура тела поднимается до 40 °С и в течение б—8 ч удерживается на этом уровне, а затем постепенно снижается до нормы. На месте введения маллеина имеется местная реакция (может быть и незначительная). Положительный результат считают также и в том случае, если на месте введения препарата развивается сильно выраженная горячая, болезненная припухлость и температура тела поднимается выше 39,6 °С. При сомнительном результате местная реакция выражена слабо, температура тела поднимается выше 39 °С, но не выше 39,6 °С; при подъеме температуры выше 40 °С местная реакция может и отсутствовать. Проба считается отрицательной, если на месте введения маллеина воспалительная припухлость не образуется или возникает незначительная местная реакция, температура тела остается в пределах нормы или повышается до 39 °С. Подкожной пробой выявляют до 95% больных сапом животных, но по технике выполнения она довольно трудоемкая.

Внутрикожный метод применим для полудиких табунных лошадей, так как другими методами исследовать их очень трудна. Маллеин вводят внутрикожно в области шеи в дозе 0,2 мл, реакцию учитывают через 48 ч. При положительной реакции на месте введения маллеина развивается строго очерченная тестоватой консистенции, горячая, болезненная припухлость величиной 2х3,5 см или 14,5х25 см. Отобранных на экспорт лошадей исследуют дважды. Нереагирующим лошадям второй раз маллеин вводят через 48 ч, реакцию учитывают через 24 ч. Этот метод по диагностической ценности не уступает глазному.

Исследование сыворотки крови в РСК проводят только у лошадей, положительно реагирующих на маллеин. Данный метод позволяет выделить животных с активным сапным процессом. Положительные показания только одной РСК при отрицательной реакции на маллеин не служат основанием для диагноза на сап.

В некоторых случаях прибегают к бактериологическому и гистологическому исследованиям, а также к биопробе на кошках или морских свинках.

Дифференциальный диагноз. Исключают мыт, эпизоотический лимфангит, мелиоидоз, язвы туберкулезного и травматического происхождения, риниты различной природы. При этих заболеваниях получают отрицательные результаты маллеинизации и лабораторных исследований на сап.

Лечение. Больных сапом животных лечить запрещено, их уничтожают.

Иммунитет. При сапе иммунитет нестерильный, выражен слабо и только за счет клеточных факторов защиты. Фагоцитоз микробов микро- и макрофагами незавершенный, гуморальные- факторы, включая специфические агглютинины и комплементсвязывающие антитела, не играют существенной роли. Сопротивляемость организма лошади зависит от выраженности естественной резистентности, способности копировать возбудителя в сапных гранулемах с последующим их обызвествлением. У зараженных животных развивается состояние инфекционной аллергии. В зонах Стационарного неблагополучия, в особенности среди табунных аборигенных лошадей, отмечают значительную устойчивость к заражению. Средств для специфической профилактики сапа нет.

Профилактика и меры борьбы. Система противосапных мероприятий основывается на предупреждении заноса сапа из государств, неблагополучных по этой болезни, а также на систематическом плановом контроле за благополучием хозяйств внутри страны. Все поголовье однокопытных не менее одного раза в год подвергают клиническому осмотру на сап и маллеинизации.

Кроме того, лошадей, мулов, ослов и верблюдов до передачи другим хозяйствам, отправки на выставки, спортивные состязания, перевозки всеми видами транспорта и до убоя на мясо обязательно клинически исследуют на сап и проводят маллеинизацию. Вновь поступивших в хозяйство животных содержат в профилактическом карантине (клинический осмотр и маллеинизация). Особое внимание обращают на состояние кожных покровов, видимых слизистых оболочек и лимфоузлы.

При подозрении на заболевание сапом рекомендуют комплексное диагностическое исследование (клинико-эпизоотологическое, патологоанатомическое, аллергическое, серологическое и бактериологическое). При подтверждении диагноза хозяйство (табун) объявляют неблагополучным по сапу и накладывают карантин. Явно больных лошадей, а также не имеющих клинических признаков сапа, но дающих положительный или сомнительный результат глазной маллеинизации уничтожают вместе с кожей. Подозреваемых в заражении сапом (здоровые лошади, ослы, Мулы) неблагополучной фермы клинически исследуют через каждые 5 дней и глазной маллеинизацией — через каждые 15 дней до объявления хозяйства благополучным по сапу (получение трехкратных отрицательных результатов по группе). Конюшни и территорию вокруг них очищают и подвергают текущей дезинфекции через каждые 15 дней, используя 3 %-ный горячий раствор едкого натра, 23 %-ный формальдегид, 20 %-ную взвесь свежегашеной извести, 10—20 %-ную хлорную известь, содержащую не менее 3 "/о активного хлора, 5 %-ный раствор лизола. Предметы ухода и упряжь дезинфицируют 5 %-ным креолином. Навоз, подстилку и остатки корма из помещений, где были выявлены бальные животные, сжигают. Навоз от животных, подозрительных в заражении, обезвреживают биотермически в течение 2 мес.

В последние годы при подтверждении диагноза на сап планируется уничтожение всей неблагополучной группы (табуна), где выявлены больные животные. Хозяйство объявляют благополучным и снимают карантин спустя 45 дней после последнего случая выявления и убоя больного животного и проведения заключительной дезинфекции.

Отдельные или множественные неинфекционные узелки часто наблюдаются у лошадей. Стерильные узелки в большинстве случаев иммуно-опосредованные или идиопатические. Два наиболее частых проявления - это быстро возникающие уртикариальные поражения и более медленно прогрессирующие твердые узелки.

Клинические признаки заключаются во внезапном начале образования волдырей - от локализованных до генерализованных. Поражения могут сопровождаться или не сопровождаться зудом. У некоторых лошадей поражения имеют ползучий или кольцеобразный вид.

Диагноз обычно основан на внешнем виде поражений и данных анамнеза о быстром распространении. Когда на поражение оказывается давление пальцами, образуется вмятина, которая подтверждает, что причиной образования узелка является отек кожи, а не клеточный инфильтрат. В случаях рецидивирующей или хронической уртикарии, и в особенно тяжелых случаях, чтобы исключить васкулит как причину отека дермы, показана биопсия. В некоторых случаях ранний дерматофитоз выглядит, как образование волдырей. Эти поражения прогрессируют в более классические дерматофитные поражения в течение одного или двух дней.

Выбор лечения зависит от причины и серьезности уртикарии. Поражения должны быстро регрессировать сами по себе по окончании воздействия инициирующего антигена. Хотя антигистаминные средства не вызывают регрессии существующих поражений, они предотвращают дальнейшее связывание гистамина с рецепторами, пока антиген еще присутствует в тканях и, таким образом, очень полезны в случаях уртикарии. Гидроксизина гидрохлорид (от 1 до 1,5 мг/кг каждые 8 12 ч) очень эффективен в этом состоянии. Противовоспалительные дозы кортикостероидов (преднизолон от 0,5 до 1,0 мг/кг/день) показаны в тяжелых или хронических случаях. В трудноизлечимых случаях дексаметазон (в начальной дозе от 0,02 до 0,1 мг/кг/день, а впоследствии в поддерживающей дозе от 0,01 до 0,02 мг/кг орально каждые 48 или 72 ч) может быть полезен. Наконец, если поражения ассоциированы с системными признаками анафилаксии, может быть нужен эпинефрин.
Помимо лечения уртикариальных поражений, важно идентифицировать причину, лежащую в основе болезни. В первую очередь тщательным анамнезом нужно исключить лекарства. На гиперчувствительность к насекомым можно воздействовать, хорошо контролируя мух, путем использования 2% перметрина. При хронической рецидивирующей уртикарии нужно исследовать на наличие пищевой аллергии путем назначения лошади травяного сена, отличного от ее обычного сена. Если лошадь нуждается в концентратах, то к рациону нужно добавить овес, тогда как сладкую пищу и пищевые добавки нужно исключить. У некоторых лошадей с рецидивирующей уртикарией выявляют положительные результаты кожных тестов на пыльцу и плесень, и им может быть полезна гипосенсибилизация.

Прогноз зависит от причины, лежащей в основе заболевания. Когда причина может быть идентифицирована и скорректирована, прогноз отличный. Хроническая рецидивирующая уртикария обычно идиопатическая и, таким образом, имеет плохой прогноз на излечение.

Второе клиническое проявление узелков - это более Медленно прогрессирующие инфильтративные поражения. Коллагенолитическая гранулема (узелковый некробиоз, эозинофильная гранулема лошадей с дегенерацией коллагена) - это самое обычное узелковое заболевание кожи лошадей из этой категории. Этиология этих узелков неизвестна, однако, вероятно, это реакция гиперчувствительности IV типа на укусы насекомых. Другие теории включают травму и атопию как причины этих узелков. В последнее время была описана эозинофильная гранулема, которая возникает в местах предыдущих инъекций, и ее считают реакцией гиперчувствительности на силикон или другой компонент покрытия инъекционных игл. Таким образом, кажется, что существуют разнообразные этиологии.

Коллагенолитическая гранулема обычно возникает в теплые месяцы года, однако сообщалось об обнаружении поражений также в течение зимних месяцев во многих конюшнях. He существует видимой породной, возрастной или половой предрасположенности. Поражения состоят из одного или нескольких твердых кожных узелков, размеры которых составляют диапазон от 0,5 до 5 см в диаметре, и обычно они локализованы по бокам шеи, холки и спины. Генерализованная форма состоит из многочисленных узелков размером с горошину на морде, шее и грудной клетке и была описана у Арабских лошадей. Покрывающая узелок поверхность кожи и волосяной покров обычно имеют нормальный внешний вид, однако, поверхность может быть изъязвленной, особенно если она часто травмируется упряжью. Никакой зуд или боль с поражениями не ассоциированы.

Основные дифференциальные диагнозы включают бактериальный фурункулез, грибковую гранулему, новообразование, реакцию на клещей и гиподерматоз. Точный диагноз коллагенолитической гранулемы требует биопсии, однако предварительный диагноз может быть поставлен на основании анамнеза и физикального обследования. Цитология аспирата может быть использована для того, чтобы помочь подтвердить диагноз путем обнаружения в основном эозинофильного воспаления с различным количеством лимфоцитов и гистиоцитов. Никаких инфекционных организмов не должно быть идентифицировано цитологией или в культуре.
Основное изменение при гистопатологии - это эозинофильная гранулематозная реакция, окружающая от одного до нескольких очагов некробиоза, в которых волокна коллагена имеют аморфный, зернистый внешний вид. В более старых поражениях многие из этих очагов становятся минерализованными.

Выбор лечения зависит от количества, размера и локализации поражений. Многие поражения спонтанно регрессируют со временем. Поэтому поражения, которые не имеют неприглядного внешнего вида и не имеют такого расположения, которое беспокоит лошадь, можно не трогать. Отдельные поражения могут быть удалены хирургически. Если у лошади есть только несколько поражений, триамцинолон ацетонид может быть введен внутрь поражений или под поражения в дозе от 3 до 5 мг на поражение (не превышая общую дозу в 20 мг). Это лечение можно повторить от 2 до 3 раз с интервалом от 10 до 14 дней. Множественные поражения нужно лечить преднизолоном перорально в дозе 1 мг/кг ежедневно от 10 до 14 дней. Если поражения регрессируют, то дозу нужно медленно уменьшить в течение двух недель. Если поражения возобнавляются, как только кортикостероидное лечение было прекращено, должна быть найдена причина, лежащая в основе заболевания. Минерализованные поражения не рассосутся полностью на стероидной терапии. Иногда минерализованная сердцевина, в конечном счете, оказывается на поверхности, но может потребоваться и хирургическое удаление. Поскольку эти поражения, вероятно, являются гиперчувствительностью к укусам насекомых, строгий контроль над насекомыми посредством 2% спрея перметрина может помочь предотвратить рецидивы.

Другой менее частой причиной эозинофильных узелков является подмышечный узелковый некроз. Как подразумевает название, лошади с подмышечным узелковым некрозом демонстрируют один или два твердых, хорошо отграниченных узелка диаметром от 0,5 до 4,0 см в подкожной ткани в области подпруги или в подмышечной области. Во всем остальном лошади здоровы, без каких-либо клинических признаков, ассоциированных с состоянием. Причина этих узелков неизвестна.

Диагноз устанавливается в основном на основании анамнеза и клинических признаков. Цитология, как правило, подтверждает эозинофильную природу заболевания и будет сходной с той, что описана для эозинофильной гранулемы. Гистопатология отлична - она показывает эозинофильный гранулематозный дерматит с центральными очагами коагуляции, но без дегенерации коллагена. Гистологическая картина приводит к гипотезе о том, что узелки происходят из-за сосудистого инсульта, хотя поражений сосудов не наблюдалось.

Лечение - как описанное при коллагенолитической гранулеме, то есть введение кортикостероидов внутрь поражений или под поражение или хирургическое удаление. Схожие узелки имеют тенденцию рецидивировать в последующие годы.

Унилатеральный папулезный дерматоз - это редкое идиопатическое, эозинофильное заболевание кожи у лошадей. Предполагают наличие реакции гиперчувствительности, но вызывает недоумение унилатеральный характер заболевания.

He существует видимой возрастной или половой предрасположенности. Заболевание было описано у нескольких пород, однако четвертьмильные лошади более предрасположены. Поражения имеют тенденцию развиваться в теплые месяцы и состоят из множественных (30-300) папул и узелков, которые распределены унилатерально по туловищу. Ни алопеции, ни изъязвления с поражениями не ассоциированы, и они не зудящие и не болезненные.

Гистопатология диагностически значима и выявляет эозинофильный фолликулит и фурункулит. Волосяные фолликулы наполнены эозинофильными обломками.

Поражения спонтанно регрессируют со временем, однако, системные кортикостероиды ускоряют рассасывание. Поражения могут рецидивировать в том же году или в последующие годы.

Другой необычной причиной инфильтративных узелков, не являющихся новообразованиями у лошадей, является стерильный узелковый панникулит. Панникулит был описан как часть генерализованного стеатита, связанного с пищевой недостаточностью витамина E и/ или селена. Кроме того, стерильный панникулит у лошадей существует в форме, сходной с той, что описана у собак со стерильным узелковым панникулитом.

У лошадей возникают множественные глубокие подкожные узелки по туловищу, шее и проксимальным частям конечностей, которые могут становиться фиксированными к покрывающей их коже. Узелки могут быть болезненны при пальпации. Поражения могут дренироваться на поверхность и выделять жирный, а иногда геморрагический эссудат. Лошади могут выглядеть системно больными с лихорадкой, анорексией и потерей веса, что сходно с тем, что описано у собак. Также наблюдалась анемия, ассоциированная с этой болезнью. Системные симптомы могут быть незначительными и убывать с распространением поражений.

Цитология экссудата показывает гнойно-гранулематозное воспаление без всякого видимого инфекционного агента. В связи с гнойно-гранулематозной природой экссудата показан обстоятельный поиск для исключения инфекционной этиологии. Чтобы получить точный диагноз, нужно при помощи асептической техники взять для биопсии образец в форме клина, чтобы гарантировать, что биопсийный образец достаточно глубок, для того чтобы обнаружить поражения. Ткань нужно предоставить для бактериальной, грибковой и микобактериальной культур и для гистопатологии. Стерильная природа поражений может быть подтверждена отсутствием роста в культурах и невозможностью обнаружить инфекционные организмы при использовании специальных окрасок. Гистологически поражения характеризуются диффузным гнойногранулематозным панникулитом. Заметной чертой хронических поражений может быть фиброз. В ткани поражений могут присутствовать лимфоидные узелки.

Лечение стерильного узелкового панникулита состоит из иммуносупрессивных доз преднизолона (2 мг/кг/день) или дексаметазона (0,2 мг/кг/день) приблизительно в течение 14 дней. Затем кортикостероиды снижаются до минимальной дозы, которой можно будет удерживать заболевание под контролем. В некоторых случаях поражения можно держать под контролем при помощи дексаметазона, применяемого в очень низких дозах от одного до двух раз в неделю. После отмены кортикостероидов у многих лошадей возможен рецидив.

Кожный амилоидоз - редкая причина узелков у лошадей, является следствием того, что амилоид откладывается в коже и слизистых верхних дыхательных путей. Термин амилоид описывает группу неродственных протеинов, которые разделяют определенные характерные свойства при окраске Конго красным и исследовании при поляризованном свете.

У лошадей амилоид может откладываться системно, таким образом, влияя на многие системы органов, или в отдельном органе, таком как кожа или дыхательные пути. Отложение амилоида в коже лошадей приводит к медленно прогрессирующему образованию твердых, безболезненных узелков, диапазон размеров которых составляет от 0,5 до более чем 10 см в диаметре. Узелки чаще всего встречаются в коже головы, шеи и промежностной области. В некоторых случаях узелки изначально развиваются довольно быстро и напоминают уртикарию. Эти начальные поражения могут затем регрессировать, и за этим следует более медленное прогрессирующее образование узелков. Когда амилоид откладывается в слизистых носа, клинические признаки могут включать респираторный дистресс и умеренное носовое кровотечение.

Диагноз амилоидоз подтверждается гистопатологией узелка. Гистологически отмечается гранулематозный дерматит, от узелкового до диффузного, с областями гомогенного аморфного эозинофильного вещества, часто окружающего сосуды. Присутствие амилоида подтверждается использованием специальных красителей, таких как Конго красный, и исследованием тканей в поляризованном свете, которое демонстрирует яблочно-зеленое свечение.

Для этого заболевания не существует эффективного лечения. Кортикостероиды исходно могут помочь уменьшить размер поражений, возможно, уменьшением некоторого ассоциированного воспаления и отека, но это только временно. Амилоидоз - это медленно прогрессирующее заболевание.

Прогноз зависит от степени участия дыхательной системы и от того, затронуты ли другие органы. У человека некоторые формы этого заболевание наследуемы; таким образом, пораженные лошади не должны использоваться для разведения, пока не будет известно больше об этом заболевании.

Инвазионные гранулемы - это продуктивное воспаление вокруг животных паразитов (гельминтов и их личиночных стадий). Такие гранулёмы называются паразитарными узелками, или халикозами. Вокруг них закономерно выражена эозинофильная инфильтрация.

Музейный препарат. Диафрагма лошади. Халикозы.

На диафрагме имеется множество мелких узелков, плотно прилегающих друг к другу, величиной от едва различимых до горошины, округлой формы, серого цвета, твердой консистенции, четко отграниченных от окружающей ткани.

Гистопрепарат. Халикоз легких (окраска гематоксилин-эозином).

В центре халикоза расположена личинка паразита в виде пузырька. Ткань в зоне расположения личинки однородная, бесструктурная, розового цвета (некротический детрит). На периферии некротической массы видны отложения извести темно-фиолетового цвета. Вокруг узелка хорошо выражена фиброзная капсула, плотная, однородная, гиалинизированная. В ткани легких вокруг узелка наблюдается скопление большого количества эозинофилов.

Неинфекционные гранулёмы

Неинфекционные гранулёмы встречаются вокруг инородных тел и при пылевых болезнях (силикозе, бериллиозе и др.).

Гранулёмы вокруг инородных тел представляют собой продуктивное воспаление вокруг инородных тел - осколков дерева, кусочков металла, пуль, шовного материала при сшивании ран. Вокруг инородных тел размножаются макрофаги (гистиоциты, эпителиоидные и гигантские клетки), фибробласты.

Гистопрепарат. Гранулёмы вокруг инородных тел (окраска гематоксилин-эозином).

Материал взят из раны, зашитой обычной хлопчатобумажной нитью. Видны нити шовного материала белого цвета. Вокруг них - большое количество эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток инородных тел. В их цитоплазме видны фагоцитированные сегменты нитей.

Гиперпластическое воспаление

Гиперпластическое воспаление характеризуется пролиферацией клеток, в то время как альтерация и экссудация выражены слабо. Встречается в органах иммунной системы: лимфоузлах, селезенке, миндалинах, пейеровых бляшках тонкого кишечника и солитарных фолликулах толстого кишечника. Воспаление протекает остро или хронически. При остром течении наблюдается, наряду с пролиферацией лимфоцитов, серозная экссудация, особенно в лимфоузлах. При хроническом течении преобладает пролиферация лимфоцитов.

Наблюдается при остро или хронически протекающих заразных болезнях: сальмонеллезе телят и поросят в брыжеечных лимфоузлах - гиперпластический лимфаденит (мозговидное набухание лимфоузлов), в пейеровых бляшках и солитарных фолликулах - гиперпластическое воспаление, при роже свиней - гиперпластический спленит и лимфаденит, при хроническом течении инфекционной анемии лошадей - гиперпластический спленит, при оспе птиц - гиперпластический дерматит. Процесс обратимый.

В практической работе врача гиперпластический лимфаденит, спленит, фолликулит называется просто гиперплазией.

Музейный препарат. Гиперпластический лимфаденит при сальмонеллезе телят.

Лимфоузел увеличен в размере в несколько раз, на разрезе серо-красного цвета, сочный. Консистенция упругая. Рисунок фолликулярного строения стерт.

Гистопрепарат. Гиперпластический лимфаденит (окраска гематоксилин-эозином).

Воспалительная гиперемия сосудов, серозный экссудат вокруг сосудов, синусы расширены, в них большое количество лимфоцитов, нейтрофилов, макрофагов. Вне синусов — диффузная пролиферация лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов. Много вторичных лимфоидных фолликулов с зародышевыми центрами.

Пиогенная гранулема – это доброкачественное новообразование кожи или слизистых оболочек сосудистой природы. Внешне представляет собой округлое образование (папулу) диаметром до 1,5 сантиметров ярко-красного, вишневого или черно-коричневого цвета. Объем опухоли заполнен мелкими сосудами и капиллярами, окруженными соединительной тканью. Поверхность легко травмируется и обильно кровоточит. Определить вид новообразования врачу помогает внешний осмотр, дерматоскопия, данные гистологического исследования. Если уплотнение не подвергается обратному развитию самопроизвольно, показано хирургическое лечение (электро-, крио- или лазеркоагуляция).

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Предположения о микотическом генезе патологии, высказываемые в XIX в., в дальнейшем не получили своего подтверждения. Несостоятельными оказались теории, согласно которым заболевание имеет воспалительную или вирусную природу. Теперь ботриомикому относят к числу ангиом, развивающихся как реактивный процесс на месте микротравм. В генезе заболевания основное значение имеют:

Механическое повреждение слизистых и кожи. Ведущий фактор в развитии заболевания. Об этом свидетельствует локализация новообразований на наиболее подверженных травмам и микроповреждениям участках тела: пальцах рук, стопах, губах, деснах, слизистой оболочке носа и рта. Для запуска образования гранулемы достаточно незначительного воздействия: укола, занозы, небрежной обработки кутикулы ногтя.
Гормональный дисбаланс. По статистике, большинство случаев сосудистых новообразований выявляется у подростков, беременных женщин. Значимый провоцирующий фактор - прием гормональных контрацептивов, эндокринная патология. Значение имеет повышение сальности кожи под воздействием гормонов и чрезмерное ее обезжиривание в пубертатном периоде, повышение уровня фактора роста сосудов у беременных.
Лекарственное воздействие. Вероятность появления грануляционной гемангиомы повышается при приеме ингибиторов протеазы, некоторых противовирусных препаратов, ретиноидов, используемых для лечения угревой сыпи. Значение имеют препараты как системного (в таблетках, капсулах, инъекциях), так и местного действия (кремы, лосьоны, мази).
Кожные заболевания. Пациенты с дерматозами, пламенеющим невусом, телеангиэктатической ангиомой страдают ботриомикомой чаще, чем люди без дерматологических проблем. Множественные поражения развиваются на месте термических и химических ожогов. Раздражение слизистой роговицы и конъюнктивы химическими веществами, непереносимость определенных компонентов косметики, конъюнктивиты и блефариты могут стать причиной появления сосудистых папул на веках. Гигантские гранулемы развиваются у лежачих больных в местах пролежней.

Патогенез

В основе развития папулы лежит реактивное разрастание грануляционной ткани под влиянием внешних и внутренних воздействий. Грануляции состоят из новообразованных сосудов и соединительной ткани, обеспечивают быстрое заживление раны. Они создают условия для последующей эпителизации раневой поверхности, формирования рубца. Гранулема является следствием нарушения нормального процесса формирования грануляций, чрезмерного развития сосудов, активного деления фибробластов, избыточной продукции волокон соединительной ткани при травме. Нормальная толщина грануляционного слоя составляет 1-2 мм. Диаметр патологического образования может достигать полутора сантиметров.

Развитие пиогенной гранулемы во многом повторяет процесс заживления раны. Папула состоит из артериол, венул, капилляров, небольшого количества фибробластов, соединительнотканных волокон. Чем дольше существует новообразование, тем больше в нем становится соединительной ткани. Завершающая стадия – выраженный фиброз папулы, сопровождающийся эпителизацией ее поверхности.

Симптомы пиогенной гранулемы

В 75% случаев рост узла начинается на неизмененной коже. Микротравмы, которые могут привести к появлению ботриомиком, часто остаются незамеченными пациентом. Помимо пальцев и слизистой полости рта, папулы могут появиться на коже лица, тыле кистей, ладонях, шее, груди, верхней части спины. У беременных уплотнения образуются преимущественно на слизистой десен верхней челюсти, внутренней поверхности губ.

Папула растет несколько недель. Максимальный диаметр – 1,5 см, средний – 6 мм. Имеет округлую или дольчатую форму, насыщенный цвет за счет большого количества сосудов, широкое основание, реже - короткую ножку. По консистенции мягкая, эластичная. Поверхность папулы легко травмируется, часто эрозирована или покрыта корками, может быть окружена белой каймой отслоившегося эпителия. Узел безболезненный, т.к. не имеет нервных окончаний. Дискомфорт вызывает наличие выступающего образования на руках, шее, плечах и других частях тела, которое цепляется за одежду, предметы, дает обильное кровотечение при повреждении. Ботриомикома в области ногтевого ложа во время активного роста может отслаивать ногтевую пластинку.

Достигнув определенного размера, папула начинает постепенно уплотняться за счет активного развития соединительнотканных прослоек вплоть до полного фиброза. Тромбозы, запустевание сосудов приводят к очаговым некрозам пиогенной гранулемы. При устранении причинного фактора образование может исчезнуть самостоятельно. Обратное развитие гранулемы может занять несколько месяцев.

Осложнения

Единственное значимое осложнение пиогенной гранулемы – обильное кровотечение, которое открывается при повреждении уплотнения. При длительном истечении крови из множественных узлов у пациента существует риск развития анемии. При наружной локализации образований источник кровопотери можно легко установить. Заподозрить кровотечение из желудочно-кишечного тракта бывает намного сложнее. Трудности может вызвать проведение дифференциальной диагностики ботриомикомы и кровоточащей язвы желудка или кишечника.

Диагностика

Доброкачественную пиогенную гранулему необходимо отличать от целого ряда других патологических образований. Здесь решающее значение имеют внешний вид узла, его микроскопическое строение, любые другие данные, которые помогают дерматологу поставить точный диагноз: скорость роста новообразования, наличие провоцирующих факторов, эффективность проводимого ранее лечения, сопутствующие заболевания. Ценную информацию позволяют получить:

Дерматоскопия. Исследование папулы при помощи дерматоскопии позволяет выявить признаки, характерные для ангиоматозного новообразования (однородный узел красноватого цвета, окруженный белым венчиком). Как правило, визуальных признаков достаточно для проведения дифференциальной диагностики заболевания с рядом доброкачественных и злокачественных патологических изменений кожных покровов, внешне похожих на ботриомикому.
Биопсия узла. Забор ткани для проведения гистологического исследования часто проводится прямо во время операции по удалению новообразования. Это позволяет подтвердить диагноз ботриомикомы, определить объем хирургического вмешательства. При патоморфологическом исследовании определяется разрастание капилляров и фибробластов, инфильтрация стромы лейкоцитами.

Сложные диагностические случаи могут потребовать осмотра дерматоонколога, хирурга. На ботриомикому внешне похожа беспигментная меланома, плоскоклеточный рак кожи, кожные метастазы опухолей костей, внутренних органов, ряд других злокачественных новообразований. Расположение очагов между лопатками может быть одним из проявлений болезни Ходжкина, что требует внимания гематолога.

Лечение пиогенной гранулемы

Врачебная тактика в отношении новообразования определяется рядом факторов: давностью существования, расположением, обильностью кровотечений, наличием у женщины беременности. Периодически кровоточащий узел пальца придется удалить сразу же, чтобы облегчить пациенту выполнение повседневных дел. Образование слизистой рта, которое появилось во время беременности, рекомендуется наблюдать несколько месяцев после родов. Если пиогенная гранулема не регрессирует самопроизвольно, ее удаляют во время небольшой амбулаторной операции. Методы хирургического лечения включают:

Электрокоагуляцию. Позволяет удалить патологически измененные ткани быстро, с минимальной кровопотерей. Вероятность рецидива ботриомикомы после электрокоагуляции ниже по сравнению с другими хирургическими методами. Обязательно обезболивание с применением местных анестетиков. При помощи электрода уплотнение отсекается от поверхности кожи в основании. Полученный фрагмент ткани отправляется на гистологию.
Удаление жидким азотом. Криотерапия применяется только в тех случаях, когда другие методики недоступны. Низкая температура также способствует уменьшению кровотечения, однако не так хорошо, как электрокоагуляция. В связи с этим для обезболивания рекомендуется смесь лидокаина с эпинефрином. Эпинефрин вызывает резкое сужение сосудов в месте инъекции, продлевает срок действия местного анестетика.
Лазерное удаление. Лазеркоагуляция - практически бескровный метод, после которого при грамотном проведении процедуры не остается заметных рубцов. Клетки крови содержат пигмент гемоглобин, который поглощает энергию лазерных импульсов намного активнее окружающих тканей. Это позволяет лазерному лучу воздействовать на область расположения папулы дифференцированно. Сосудистое образование удаляется, а здоровые клетки остаются неповрежденными.

Независимо от того, какой хирургический метод применялся, в месте проведения манипуляции остается ранка округлой формы, покрытая плотной темной корочкой. Под ней создаются оптимальные условия для эпителизации. Корочку нельзя удалять до полного заживления ранки, иначе есть риск развития рубца. Это единственное ограничение послеоперационного периода. Назначение консервативного лечения целесообразно только при первых признаках рецидива. В этом случае местно применяется мазь, содержащая 5% имиквимод.

Прогноз и профилактика

В случае установленного и подтвержденного диагноза пиогенной гранулемы прогноз для жизни и выздоровления благоприятный. Регресс уплотнения без лечения наблюдается в каждом втором случае. Хирургическая операция дает полное излечение, однако всегда существует риск рецидива. Молодая папула может появиться на том же месте, где располагался удаленный узел. Упорное течение требует более внимательного отношения к причинным факторам появления пиогенной гранулемы, их устранения по мере возможности. Способы профилактики ботриомикомы ввиду отсутствия точных данных об этиологии заболевания не разработаны; следует избегать травмирования кожи и слизистых, своевременно лечить дерматозы.

1. Особенности ангиогенеза при пиогенной гранулеме/ Гуськова О.Н., Скарякина О.Н.// Вестник новых медицинских технологий. – 2018 - Т. 25, №3.

2. Пиогенная гранулема как междисциплинарная проблема/ Ефанова Е.Н., Русак Ю.Э., Васильева Е.А., Лакомова И.Н., Кельдасова Р.Р. – 2017.

3. Пиогенная гранулема в практике врача дерматолога/ Тарасенко Г.Н., Тарасенко Ю.Г., Бекоева А.В., Процюк О.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2017.

4. Дерматовенерология. Национальное руководство/ под ред. Бутова Ю.С., Скрипкина Ю.К., Иванова О.Л. — 2013.

Хроническая гранулематозная болезнь — это редкая форма первичного иммунодефицита, при которой нарушается бактерицидная функция фагоцитов. Является наследственным заболеванием, в основном передается по Х-сцепленному рецессивному типу. Патология проявляется рецидивирующими инфекциями легких, ЖКТ, кожи и других органов. Для диагностики используется проточная цитометрия, генетическое тестирование, микробиологические исследования. Лечение включает антибиотикотерапию, противогрибковые препараты, иммуномодуляторы, в отдельных случаях рекомендована трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание известно с 1954 г. благодаря ученому C.A. Джейнвею и его коллегам, а генетические причины патологии начали изучаться только в 1980-х гг. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) встречается редко, в США ее регистрируют у 1 ребенка на 200-250 тысяч новорожденных. Данные по распространенности в России отсутствуют. Редкость проблемы, недостаточная осведомленность педиатров и терапевтов, сложности в подборе адекватной поддерживающей терапии — все это обуславливает большую актуальность этой хронической наследственной болезни в медицине.

Причины

Болезнь вызвана генетическими мутациями, которые передаются по наследству. Самым частым вариантом является Х-сцепленная мутация в гене gp91-фокс (60-70%). Болеют мужчины, а женщины являются носителями дефектного гена. Оставшиеся случаи приходятся на аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с генными мутациями p22-фокс, p47-фокс, p67-фокс. Этот подтипом заболевания могут страдать больные обоего пола.

Патогенез

В основе хронической гранулематозной болезни лежит дефицит НАДФН-оксидазного комплекса, который образуется при участии цитозольных и мембраносвязывающих белковых единиц. Вследствие мутации генов образование этих протеинов нарушается, в организме пациента не синтезируются ферменты, способные превращать молекулярный кислород в активные формы — супероксидный анион, перекись водорода, синглетный кислород.

Эти окислители в норме вырабатываются гранулоцитами (фагоцитами), составляют основу кислородозависимого этапа фагоцитоза. Он необходим для переваривания отдельных видов бактерий и грибков, продуцирующих фермент каталазу (например, Klebsiella sp, Candida albicans, Aspergillus niger). Остальные звенья клеточного иммунитета не нарушены, поэтому вирусные и паразитарные инфекции встречаются не чаще, чем в среднем в популяции.

Симптомы

Дети с ХГБ рождаются здоровыми, клинические признаки заболевания у них появляются в первые 2 года жизни. В атипичных случаях симптомы Х-сцепленного варианта хронической патологии манифестируют к 5 годам, а при аутосомно-рецессивном наследовании — к 9 годам. Основным признаком болезни являются инфекции, вызванные каталазоположительными Грам+ (Staphylococcus aureus) или Грам- бактериями (E. coli, Serratia liquefaciens, Klebsiella sp., P. aeruginosa, Proteus sp.).

Первичный иммунодефицит в 70-80% случаев манифестирует с рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей: тонзиллитов, бронхитов, пневмоний. Инфекционные заболевания отличаются тяжелым течением, умеренным ответом на стандартную антибиотикотерапию, частым переходом в нагноительные процессы. При этом образуются буллы, абсцессы, гангрена легкого.

В дальнейшем у 75-100% пациентов развиваются хронические гнойные лимфадениты, которые проявляются покраснением, припухлостью, болезненностью лимфоузлов. При поражении подмышечных или паховых узлов беспокоит резкая боль при движениях конечностями. В 24-41% случаев формируются гнойные воспаления печени, у 20-30% больных наблюдаются рецидивирующие желудочно-кишечные инфекции, бактериальные и грибковые поражения костей.

Осложнения

Опасное последствие хронической гранулематозной болезни — аспергиллез легких, который провоцирует до 25% случаев смерти среди пациентов. Абсцессы печени чреваты развитием тяжелого гепатолиенального синдрома. Поражение костной ткани грибковым процессом, особенно в области позвоночника и ребер, сопряжено с массивной диссеминацией возбудителя, отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Типичным осложнением иммунодефицита у страдающих гранулематозной болезнью являются неконтролируемые микробные инфекции, которые распространяются по организму с возникновением сепсиса, септицемии, септического шока. При критическом снижении иммунитета, отсутствии своевременной помощи эти заболевания заканчиваются смертью больного. Также при гранулематозной болезни у детей отмечаются задержка роста, отставание в физическом развитии.

Диагностика

При первичной диагностике устанавливаются общие признаки иммунодефицита, выясняется семейный анамнез, степень риска генетической патологии. При физикальном осмотре патогномоничные проявления хронической гранулематозной болезни не определяются. Для постановки диагноза требуется комплексное лабораторно-инструментальное обследование:

Цитометрия респираторных смывов. Основной способ диагностики, с помощью которого оценивается уровень продукции активных радикалов кислорода. Он подходит для 100% подтверждения хронической генетической патологии, а также для выявления бессимптомных женщин-носительниц гена при Х-сцепленном варианте наследования.
Генетическое исследование. Рекомендуется по показаниям, чаще в научных целях при подборе экспериментальных методов лечения. Анализ производится методом секвенирования генома, FISH-гибридизации. На ХГБ указывают мутации в генах CYBB, CYBA, NCF1, NCF2 и NCF4.
Микробиологическая диагностика. Чтобы выявить каталаза-продуцирующие микроорганизмы, проводится бактериоскопия, бакпосев на питательные среды. Для выбора рациональной антибиотикотерапии выполняется тест на антибиотикочувствительность.
Инструментальная визуализация. Чтобы обнаружить гнойные поражения органов, назначается УЗИ плевральной и брюшной полостей, лимфатических узлов. Также используются рентгенологические исследования (рентгенография, КТ), эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭФГДС, колоноскопия).

Лечение хронической гранулематозной болезни

Консервативная терапия

При острых эпизодах микробных инфекций, возникших у пациентов с ХГБ, назначаются стандартные антибиотики из класса макролидов, цефалоспоринов, фторхинолонов. Для терапии грибкового поражения наиболее эффективен амфотерицин В, который принимается длительными курсами. Поддерживающее лечение, которые направлено на снижение риска инфекционных осложнений, включает следующие лекарства:

Бактерицидные препараты. Для предупреждения бактериальных заболеваний рекомендован длительный прием сульфаниламидов, макролидов.
Антимикотики. Применяются, чтобы снизить риск аспергиллеза — наиболее опасной грибковой инфекции при хронической гранулематозной болезни.
Гамма-интерферон. Иммуномодулятор используется, чтобы повысить устойчивость организма к инфекционным агентам, усилить продукцию супероксидных радикалов нейтрофилами.

Экспериментальное лечение

Наиболее перспективным методом терапии больных хронической гранулематозной болезнью считается трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, чтобы полностью восстановить нормальную иммунную защиту. Однако пересадка сопряжена с высоким риском осложнений, поэтому проводится ограничено в рамках исследовательских программ. На стадии разработки находятся различные методы генной терапии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на применяемые методы лечения, нередко развиваются системные грибковые и бактериальные инфекции с летальным исходом. Прогноз относительно неблагоприятный, наблюдается ухудшение качества и снижение продолжительности жизни больных. Профилактика осложнений предполагает обеспечение постоянной поддерживающей терапии, проведение вакцинации в полном объеме (за исключением БЦЖ), максимальное ограждение пациента от инфекций.

1. Клиническое наблюдение хронической гранулематозной болезни у ребенка 6 лет/ Г.А. Харченко, О.Г. Кимирилова// Детские инфекции. — 2020.

2. Гранулематозное воспаление в манифестации хронической гранулематозной болезни: клинический случай/ Д.В. Юхачева, Д.Е. Першин, Н.Г. Ускова, Г.В. Терещенко, Н.Б. Кузьменко// Школа иммунолога. — 2019.

3. Клинический случай хронической гранулематозной болезни в практике педиатра/ Л.Н. Игишева, М.Н. Ляхова, В.В. Протас, И.В. Силантьева, Т.А. Баканова// Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2017.

4. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни/ А.С. Прилуцкий, В.А. Дрюченко, Ю.И. Жданюк// Таврический медико-биологический вестник. — 2009.

Читайте также: