Красная волчанка повышенные лейкоциты

Обновлено: 18.04.2024

Представлено описание клинического случая пациентки с системной красной волчанкой, трудности в постановке диагноза в связи с атипичным началом и клинической картиной заболевания, даны рекомендации с целью предотвращения поздней диагностики.

Difficulties in diagnostics of systemic lupus erythematosus N. V. Zilberberg, M. M. Kokhan, N. N. Filimonkova, Ya. V. Kascheeva, E. P. Topychkanova, O. G. Rimar, P. S. Gileva

The description of the clinical case of a patient with systemic lupus erythematosus, difficulties in diagnostics due to atypical onset and clinical manifestations were presented, recommendations to prevent late diagnosis are given.

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов и имеющее широкий спектр клинических проявлений: артрит, серозит, поражение почек и центральной нервной системы (ЦНС), нерубцовая алопеция, язвы слизистых оболочек [1, 2].

В Российской Федерации, как и во всем мире, с середины 1980-х годов наблюдается рост заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) [3, 4]. Распространенность СКВ составляет от 48 до 250 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодная первичная заболеваемость — около 50–70 случаев на 1 млн человек в год [5].

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — заболевание кожи из группы коллагенозов, обусловленное повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению и характеризующееся последовательным развитием эритематозных высыпаний, фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии [3].

Системная и кожная форма КВ имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, отмечается сосудистая эритема, фотосенсибилизация. При кожной форме КВ наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи, для СКВ характерна многосиндромность [7].

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных противомалярийных препаратов и глюкокортикостероидов (ГКС) для наружного применения. Основное место в лечении СКВ занимают ГКC, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Клинический случай

Пациентка Н., 24 лет, поступила в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ в ноябре 2018 г. с жалобами на распространенные высыпания на коже лица, верхних конечностей, ушных раковин, в носовой полости, без субъективных ощущений; ноющие боли в суставах.

Считает себя больной с августа 2018 г., когда впервые появились ноющие боли в плечевых, локтевых суставах, мелких суставах кистей, что связывала с работой официантки. С сентября 2018 г. начала постоянно отмечать усталость, слабость, головную боль, головокружение, субфебрильную температуру тела. Больная расценила данные симптомы как вирусное заболевание и самостоятельно принимала противовирусные препараты, парацетамол, амоксициллин 500 мг 2 раза в день в течение 5 дней, без эффекта.

ОАК от 12.10.2018 г.: СОЭ — 31 мм/ч, лейкопения (2,7 × 10 9 /л). УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы от 12.10.2018 г.: патологии не выявлено. Обследована на ВИЧ, гепатиты В и С (28.10.2018 г.) — результаты отрицательные.

Проведено амбулаторное лечение: дипроспан 1,0 в/м, № 1; глюконат кальция по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, Магнерот по 2 таблетки (1,0) 3 раза в день, дезлоратадин 5 мг в сутки. Наружно — Цинковая мазь, мазь Белодерм. Эффекта от лечения не наблюдала.

С ноября 2018 г. отметила появление нового пятна на подушечке большого пальца правой стопы. Постепенно стали нарастать боли в суставах, отметила затруднения при самообслуживании (невозможность носить сумки, открывать бутылки), снижение массы тела на 7 кг при хорошем аппетите в течение последних 6 месяцев.

В связи с отсутствием эффекта от амбулаторного лечения, нарастанием симптоматики, прогрессированием заболевания пациентка направлена в клинику УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза и подбора терапии.

Из анамнеза жизни заслуживает внимания: страдает папилломатозом гортани с 2 лет (лечение хирургическое — 11 операций); дермоидная киста правого уха (оперирована в детстве); курит в течение 3 лет по 4 сигареты в день. Наследственность по кожным заболеваниям отягощена: у двоюродного брата псориаз. В течение 3 лет использовала гормональную контрацепцию: Зоэли (номегэстрол + эстрадиол), последние 2 месяца — пластырь Евра.

Объективно: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура тела — 36,8 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД — 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс — 72 удара в минуту, артериальное давление — 110/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Слизистые оболочки губ, щек, дужек миндалин, неба, задней стенки глотки розовые, чистые, гладкие, блестящие. Живот мягкий безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный. Почки не пальпируются. Отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Status localis. Кожный процесс носит распространенный симметричный полиморфный характер, локализуется на коже лица, верхних и нижних конечностей; представлен пятнами без четких границ застойно красно-розового цвета, 1,0–3,0 см в диаметре; папулами с четкими границами темно-розового цвета, отечными, 2,0–3,5 см в диаметре. На поверхности отдельных элементов визуализируются точечные экскориации в небольшом количестве, покрытые геморрагическими корочками. В области пальцев — пятна застойно-розового цвета, размерами 2,0–3,0 см, местами мишеневидной формы, склонные к слиянию. Дермографизм розовый. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены (рис. 1, А, Б, В).

Лабораторные данные: ОАК: лейкопения (2,9 × 10 9 /л); незначительный моноцитоз — 9,9%; гемоглобин — 122 г/л; тромбоцитопения (162 × 10 9 /л); повышение СОЭ до 21 мм/ч. Ревмопробы: С-реактивный белок — 3,92 мкг/мл (отрицательный). Иммуноглобулины: повышение IgG до 17,2 г/л. LE-клетки 04.12.2018 г. — не обнаружены. ИФА на ГПИ: обнаружены антитела к описторхам (1:100). Биохимический анализ крови: гиперглобулинемия (40 г/л), понижение креатинина — 58 мкмоль/л, повышение АСТ — 51,1 МЕ/л, повышение СРБ-ультра до 2,26 мг/л, незначительное повышение ЛДГ до 255,2 МЕ/л. Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) — результат отрицательный, ПЦР на вирус Эпштейна–Барр (Epstein–Barr virus) — обнаружено. Микробиологическое исследование материала с кожи лица: Staph. epidermidis умеренный рост. Микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки — Candida albicans умеренный рост, чувствительный к флуконазолу.

Пациентке проведена конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ) образования на коже лица. В эпидермальном слое (глубина 13,72 мкм) отмечается наличие фолликулярного гиперкератоза (рис. 2, красная звезда), перифолликулярных полей вакуольной дистрофии клеток с единичными воспалительными гиперрефрактильными клетками (рис. 2, голубой круг).

В эпидермально-дермальном соединении (глубина — 74,68 мкм) также визуализируются фолликулярные гиперкератотические пробки (рис. 3, красная звезда), очаги перифолликулярного инфильтрата из воспалительных клеток (рис. 3, красный круг), расположенные перифолликулярно утолщенные коллагеновые волокна (рис. 3, голубой круг).

При поступлении выполнена инцизионная биопсия кожи из очага поражения в области спины. В исследуемом препарате эпидермис тонкий за счет атрофии шиповатого слоя с диффузным и фолликулярным гиперкератозом, умеренным неравномерным акантозом, резкой вакуольной дистрофией клеток, в том числе базального слоя. Пигмент в базальном слое отсутствует. Роговые массы в устьях фолликулов содержат клетки дрожжеподобных грибов.

В сосочковом слое дермы выражен интерстициальный отек с формированием крупной субэпидермальной, унилокулярной полости, содержащей некротизированные эпидермоциты и акантолитические клетки. Эпидермис в области пузыря с серозным пропитыванием и клеточным детритом. Мелкие сосуды расширены, полнокровны. Определяются базофильная дегенерация и фокальный муциноз коллагеновых волокон. Инфильтрат очаговый эпидермо- и фолликулотропный, лимфогистиоцитарный с примесью плазмоцитов и меланофагов (рис. 4, А, Б, В).

Заключение: морфологическая картина соответствует острому интерфейс-дерматиту, возможна при дерматомиозите, СКВ и многоформной экссудативной эритеме.

Консультирована гинекологом: отмена гормональной контрацепции (пластырь Евра), рекомендованы только барьерные методы контрацепции.

На фоне проводимой терапии больная отмечала значительное улучшение общего состояния, уменьшение болезненности и слабости в области суставов, отсутствие головных болей, положительную динамику по кожному процессу (рис. 5, А, Б, В).

Пациентка была направлена на консультацию к ревматологу ГБУЗ СО Свердловская ОКБ № 1. Выполнена рентгенография кистей: костно-суставных изменений не выявлено. Ревматологом выполнены внутрисуставные инъекции препарата дипроспан 1,0 в области проксимальных межфаланговых суставов (ПМФ) с обеих сторон.

Проведенная терапия: преднизолон 20 мг/сут, гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сут, диклофенак 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. На фоне проводимой терапии достигнута стойкая положительная динамика по кожному процессу — высыпания регрессировали полностью, оставив гиперпигментированные пятна, суставные боли отсутствуют, слабости, температуры, головных болей нет. Выписана с рекомендациями продолжить прием метилпреднизолона по 16 мг/сут в течение 1 месяца, гидроксихлорохина — 200 мг 2 раза в день, далее снижение дозы метилпреднизолона по 1/2 таблетки в 2 недели, далее по 1/4 раз в 2 недели до 6 мг (поддерживающая доза).

На фоне лечения: антитела к двухцепочечной ДНК снизились до 7,6 МЕ/мл (норма до 10). Положительная динамика сохраняется и в настоящее время: суставные боли отсутствуют, слабости, головных болей нет, увеличение массы тела на 2 кг, кожный процесс стабилен — свежих высыпаний нет, сохраняются гиперпигментированные пятна. Пациентка удовлетворена результатами лечения (рис. 6, А, Б, В).

При постановке диагноза ДКВ в первую очередь следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ клинически характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы, почек, тяжелые васкулиты [8]. LE-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ — в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30–40% больных. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки системного заболевания [4].

Поражение кожи при КВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений. В масштабном многоцентровом исследовании, проведенном C. Biazar и соавт. (2013 г.), две и более клинические формы кожной КВ наблюдались у 34,6% больных, острая кожная КВ была ассоциирована с дискоидной КВ у 30,3%, с подострой кожной КВ — у 13,8%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15,3% пациентов [3].

Острая кожная форма КВ всегда служит проявлением СКВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул и носа эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания [3, 9].

Подострая кожная КВ проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко — на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации (гиперпигментации) с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты без вовлечения почек, ЦНС и серозных оболочек [1].

У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются ANA (60-80%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для СКВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК) [3].

Следует отметить, что не у всех пациентов будут положительными все иммунологические показатели, характерные при СКВ.

Неврологические симптомы возникают у 25–80% пациентов при СКВ. Нарушения когнитивных функций представлены снижением памяти, внимания, эмоционально-личностными расстройствами. В клинической картине неврологических проявлений встречаются головные боли, чаще мигренозного характера [3].

Заключение

В последние годы участились случаи стертых, молниеносных, атипичных форм диффузных заболеваний соединительной ткани, в частности СКВ. Разнообразие клинической картины, малые кожные проявления в сочетании с яркой, выступающей на первый план патологией внутренних органов приводят к поздней верификации данной нозологической единицы [4, 10].

Дифференциальный диагноз СКВ и кожной формы КВ на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудоемким процессом.

Диагноз СКВ должен устанавливаться на основании клинико-лабораторных данных и в соответствии с классификационными критериями: критерии диагноза Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology — ACR, 1997 г.) — наличие 4 и более из 11 критериев (чувствительность 90%, специфичность 80%) и критерии диагноза Клиники международного сотрудничества по системной красной волчанке (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics — SLISS, 2012 г.) — 4 критерия, один из которых должен быть клинический и один — иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, специфичность 74%) [6, 10].

Данное клиническое наблюдение приведено с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики СКВ и своевременного начала лечения до развития фатальных событий, особенно учитывая, что больными чаще являются женщины репродуктивного возраста. Ошибки диагностики связаны с отсутствием настороженности врачей в отношении СКВ. В связи с этим следует обращать внимание на такие клинические особенности, как начало заболевания в молодом возрасте, суставные боли, наличие высыпаний на коже, язв в ротовой полости, нарушение общего состояния, фотосенсибилизация, гематологические нарушения, предшествующий прием препаратов, способных исказить истинную картину заболевания, и необходимость иммунологических исследований в ранние сроки.

Литература

Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук, профессор
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
Н. Н. Филимонкова, доктор медицинских наук, профессор
Я. В. Кащеева 1 , кандидат медицинских наук
Е. П. Топычканова, кандидат медицинских наук
О. Г. Римар
П. С. Гилёва

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург

Сложности в диагностике системной красной волчанки. Клиническое наблюдение/ Н. В. Зильберберг, М. М. Кохан, Н. Н. Филимонкова, Я. В. Кащеева, Е. П. Топычканова, О. Г. Римар, П. С. Гилёва
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 36-41
Теги: кожа, иммуновоспалительное повреждение, коллагеноз, высыпания

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Синонимы русские

Болезнь Либмана – Сакса.

Синонимы английские

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Симптомы

Повышение температуры тела;
общая слабость, утомляемость;
боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
выпадение волос;
боль в груди;
одышка;
побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде; ;
нарушение сознания;
снижение памяти;
судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
Лица в возрасте 15-45 лет.
Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
Общий анализ мочи с микроскопией. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Профилактика

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг
Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
Общий анализ крови
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Общий анализ мочи с микроскопией
С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью)

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Лейкоциты - главные клетки иммунитета. Всего их 5 видов. У каждого вида свои функции, поэтому повышение клеток в каждой фракции может указывать на причину заболеваний. В данной статье мы рассмотрим причины повышения лимфоцитов, а также случаи, когда лимфоцитоз является нормой.

Лейкоциты – белые ядерные клетки крови, которые являются главными компонентами иммунной системы.

Они образуются в красном костном мозге. Главная их задача – это защита организма от чужеродных частиц, приводящих к инфекциям, воспалениям и аллергиям.

Референтные (допустимые) значения содержания лейкоцитов для взрослых составляет 4,0 – 9,0 х 109 Ед/л. У детей норма зависит от возраста.

Увеличение количества лейкоцитов в крови выше допустимых значений называют лейкоцитозом.

Лейкоцитоз может быть двух видов: физиологический (нормальный) и патологический. Они отличаются по причине возникновения, механизму развития, длительности сохранения и значению для организма. Рассмотрим каждый отдельно.

Физиологический лейкоцитоз

Связан с перераспределением лейкоцитов, они переходят из пристеночного пула (запаса) в общий кровоток.

К физиологическим видам лейкоцитоза относятся:

Пищеварительный. Через 2-3 часа после приема пищи лейкоциты выбрасываются из депо в кровь, а она приливает к органам ЖКТ для лучшего переваривания. Иммунные клетки необходимы подслизистому слою желудка и кишечника для защиты, так как с пищей в организм попадают микроорганизмы, содержащиеся в воздухе, воде и на продуктах.
Миогенный (мышечный). Интенсивная работа мышц запускает каскад реакций, стимулируя работу всех органов, тканей и клеток. Во время и после физической активности количество лейкоцитов может превышать норму в 3-5 раз.
Повышенные лейкоциты при беременности – это необходимая мера защиты организма матери от попадания в кровь инфекции. Если в I триместре лейкоцитоз относителен, но к III триместру лейкоциты превышают норму уже в 2 раза и это не считается патологией. Кроме того, лейкоциты участвуют в стимуляции сокращения матки во время родов.
В первые 2-3 дня жизни повышенные лейкоциты у ребенка – это норма. Во время беременности плод защищает иммунная система матери. После рождения в его кровь из депо активно выбрасываются все форменные элементы. Лейкоциты необходимы для защиты организма ребенка от агрессивной внешней среды.
Болевой. При раздражении рецепторов боли сужаются сосуды, повышается давление и уровень адреналина. Это реакция стресса, в ответ на которую лейкоциты перераспределяются и из пристеночного запаса выбрасываются в кровь, приводя к кратковременному лейкоцитозу.
Стресс. Эмоциональные всплески вызывают изменения в сосудах, гормональные скачки, повышение АД и ЧСС. В ответ на это в крови повышается количество лейкоцитов, как при болевом раздражении.

При физиологическом лейкоцитозе отмечается небольшое повышение количества лейкоцитов без изменений в лейкоформуле (соотношений всех 5 фракций лейкоцитов). Это явление кратковременное и безвредное.

Патологический лейкоцитоз

Патологический лейкоцитоз – это ответная реакция организма на инфекционный агент или аллерген.

Причины повышения лейкоцитов в крови:

Острые инфекции.
Острые и хронические воспалительные заболевания.
Заболевания, сопровождающиеся некрозом (распадом) тканей.
Гипоксемия – снижение содержания кислорода в крови.
Действия токсических веществ.
Онкологические заболевания.
Заболевания, сопровождающиеся иммунными реакциями.

Виды лейкоцитов

Лейкоциты делятся на две большие группы:

В каждой группе есть свои виды лейкоцитов. Они отличаются по структуре, внешнему виду, свойствам и функциям.

Зернистые лейкоциты:

Нейтрофилы.
Эозинофилы.
Базофилы.

Незернистые лейкоциты:

Подробно рассмотрим каждую подгруппу.

Нейтрофилы

Они первыми прибывают в очаг поражения – в места, где были повреждены ткани и/или куда проникли микроорганизмы.

Главная задача нейтрофилов – захватить и переварить микроорганизмы (бактерии и вирусы).

Резкое повышение нейтрофилов в крови (нейтрофилия) указывает на острый воспалительный процесс, предположительно вирусной природы. Чаще всего увеличивается доля незрелых форм – юных и палочкоядерных.

Эозинофилы

Лейкоциты с выраженной зернистостью цитоплазмы (внутренней среды клетки).

Главная задача эоизнофилов – уничтожение паразитов и участие в аллергических реакциях.

Повышение эозинофилов в крови называется эозинофилией. Ее наличие говорит о присутствии паразитарного, аллергического (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) или онкологического (эозинофильная лейкимия, болезнь Ходжкина) заболевания. Кроме того, эозинофилия характерна для бронхиальной астмы.

Базофилы

Самая малочисленная популяция лейкоцитов с мелкой зернистостью.

Основная задача базофилов – выделение гистамина, необходимого для воспалительного процесса и аллергической реакции.

Увеличение содержания базофилов в крови называется базофилией.

Базофилия указывает на повышенную чувствительность иммунной системы, что характерно при аллергических реакциях. Например, при крапивнице или сывороточной болезни.

Лимфоциты

Незернистые лейкоциты с крупным округлым ядром. По величине делятся на большие, средние и малые.

Есть 3 вида лимфоцитов:

Т-лимфоциты. Главные компоненты клеточного иммунитета. Уничтожают чужеродные частицы, направляют и регулируют активность других иммунных клеток и тормозят излишний иммунный ответ.
В-лимфоциты. Участвуют в гуморальном иммунитете. Распознают чужеродные структуры (антигены) и вырабатывают защитные белки (антитела) для их уничтожения.
NK-лимфоциты. Уничтожает пораженные бактериями и вирусами клетки, а также опухолевые клетки.

Основная задача лимфоцитов – обеспечивать специфический иммунный ответ.

Повышение лимфоцитов в крови называют лимфоцитозом. Он характерен при острых инфекциях и заболеваниях крови (лейкозы).

Моноциты

Самые крупные лейкоциты. Не имеют зернистости, есть крупное ядро.

Моноциты – макрофаги, клетки, способные поглощать и переваривать крупные твердые частицы. После фагоцитоза макрофаги, как правило, не погибают.

Повышение моноцитов (моноцитоз) встречается при инфекциях, заболеваниях крови, онкозаболеваниях, после оперативного вмешательства и на период выздоровления.

Какие еще бывают причины повышенных лейкоцитов?

Лейкоцитоз при онкозаболеваниях

В первую очередь речь идет об острых и хронических лейкозах, при которых количество лейкоцитов превышает норму в десятки раз.

Что повышается: нейтрофилы, моноциты.

Некоторые метастазы в костный мозг могут нарушать гемопоэз (процесс образования клеток крови) и ,напротив, могут вызывать лейкопению – снижение количества лейкоцитов.

Повышение лейкоцитов при некрозе тканей

Заболевания и состояния, сопровождающиеся распадом тканей:

инфаркт миокарда;
инсульт;
панкреонекроз (тяжелое заболевание поджелудочной железы);
инфаркт кишечника (резкое прекращение кровоснабжения участка или всей кишки, встречается при тромбозе или пережатии питающего орган сосуда);
инфаркт, травма или разрыв почек;
инфаркт, травма или разрыв селезенки;
обширные ожоги и др.

Что повышается: нейтрофилы, моноциты (незначительно, при выздоровлении).

Лейкоцитоз при аутоиммунных заболеваниях

Аутоиммунные заболевания – патологии, при которых иммунная система вырабатывает антитела (защитные белки) или NK-лимфоциты против своих здоровых клеток. Проще говоря, пациента уничтожается его же иммунитет, распознавая как нечто чужеродное.

Заболевания, сопровождающиеся иммунными реакциями и лейкоцитозом в частности:

Коллагенозы – группа патологий, для которых характерно воспаление сосудистой стенки вследствие аутоиммунных реакций.
Сывороточная болезнь – тяжело протекающая аллергическая реакция на введение сывороток или лекарственных средств.
Острый гломерулонефрит – иммунное поражение почек.

Что повышается: эозинофилы, базофилы, моноциты.

Прочие причины лейкоцитоза

Повышение лейкоцитов в крови может вызвать действие токсических веществ (угарный газ, ртуть, свинец и др.) или агрессивные физические факторы (ионизирующее излучение).

Лейкоцитоз характерен и при гипоксемии (снижение кислорода в крови), что характерно при острой кровопотере. В ответ на это организм экстренно выбрасывает из депо в сосудистое русло форменные элементы крови для поддержания питания органов.

Лейкоциты уничтожают все патогенные частицы, а также дефектные или погибшие клетки организма. Сами же лейкоциты ликвидируются селезенкой. Поэтому после спленэктомии (удаления селезенки) характерен стойкий выраженный лейкоцитоз.

Гематологические анализы — лабораторные тесты, которые предоставляют информацию о количественном и качественном составе крови. Они позволяют выявить многие негативные изменения в организме, сузить диагностический поиск, подобрать оптимальную схему лечения.

Виды гематологических исследований

Основным гематологическим исследованием является общий (клинический) анализ крови, результаты которого отражают общее состояние организма, обеспечивают врача информацией о характере гемопоэза (кроветворения). Анализ служит для диагностики воспалительных процессов, анемий, лейкемий и многих других патологических состояний.

Исследование назначается всем пациентам, обратившимся за специализированной медицинской помощью. Также оно проводится во время беременности, профилактических осмотров, при диспансеризации.

Биологическим материалом для исследования может служить капиллярная или венозная кровь. Клинический анализ крови состоит из множества тестов (от 8 до 30). Некоторые из них могут быть самостоятельными гематологическими исследованиями.

Подготовка к общему анализу крови

За две недели до сдачи анализа важно отказаться от приема лекарственных средств. Если препараты жизненно необходимы, то условия коррекции лечения обсуждаются с врачом.
За сутки до исследования нужно исключить из меню жирные и жареные продукты, отказаться от алкоголя, избегать физических и эмоциональных нагрузок.
Накануне исследования ужин должен быть не позднее 22.00.
Анализ сдается утром натощак. Перед исследованием нельзя курить, пить кофе, чай. Разрешается употреблять воду в объеме не более 0,5 л.

Врач терапевт Ханова Ирина Ивановна расшифрует ваши анализы в режиме онлайн звонка в приложении Zoom или WhatsApp.

подробное пояснение врача терапевта.
альтернативное мнение компетентного специалиста по расшифровке анализов.
возможность задать вопросы врачу, касающиеся результатов анализов.

Основные параметры общего анализа крови, их референтные значения и возможные причины отклонения от нормы

Эритроциты

Самые многочисленные форменные элементы, в состав которых входит гемоглобин. Имеют дисковидную форму, сплющенную в центре. Благодаря такой конфигурации значительно увеличивается площадь клеток, что позволяет эритроцитам успешно выполнять свою первостепенную задачу — газообмен. Помимо этого, они участвуют в защите организма от токсинов, процессах свертывания крови и регуляции водно-солевого обмена. Непрерывное пополнение запасов этих форменных элементов критически важно для здоровья, так как без них организм начинает испытывать гипоксию — нехватку кислорода. На бланке с результатами анализа эритроциты обозначаются английской аббревиатурой RBC.

Низкий уровень эритроцитов наблюдается при анемиях (железодефицитная, В12-дефицитная), при повышенном разрушении эритроцитов в случае некоторых наследственных заболеваний (микросфероцитарные, овалоцитарные анемии), гемоглобинопатиях (патологии, при которых нарушается синтез гемоглобина), гипергидратации (избыточное содержании воды в организме), беременности, кровотечениях, пищевом дефиците.

Высокий показатель может быть следствием обезвоживания организма, эритремии (онкологическое заболевание кровеносной системы), патологий почек.

С референтными значениями содержания эритроцитов в крови вы можете ознакомиться в таблице.

Гемоглобин

Белок, содержащий железо. Способен обратимо соединяться с кислородом и доставлять его к тканям. Гемоглобин входит в состав эритроцитов, поэтому его уровень напрямую зависит от количества красных кровяных телец. Причины отклонения гемоглобина от референтных значений такие же, как и у эритроцитов. На бланке с результатами исследования гемоглобин обозначаются аббревиатурой HGB.

Нормальные значения гемоглобина у детей представлены в таблице (единицы измерения — г/л).

У взрослых нормы таковы:

Мужчины — 130-160 г /л.
Женщины — 120-140 г /л.

Цветовой показатель, эритроцитарные индексы

Цветовой показатель (ЦП) показывает относительную концентрацию гемоглобина в одном эритроците. Используется для выявления анемий и прочих патологий, связанных с нарушениями функционирования костного мозга. Как правило, в качестве нормы принимается диапазон 0,80-1,05 единицы.

ЦП определяется в рамках клинического анализа крови, проводимого без участия гематологических анализаторов. В настоящее время, когда практически все лаборатории оснащены современным оборудованием, ЦП постепенно теряет практическое значение. Вместо него определяются эритроцитарные индексы, которые обозначаются английскими аббревиатурами:

MCV — средний объем эритроцитов. Высокие значения данного индекса — признак В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемий, гипотиреоза, патологий печени. Низкие значения наблюдаются при железодефицитной анемии, сахарном диабете, патологиях почек, гемоглобинопатиях — наследственных заболеваниях крови, обусловленных нарушением структуры гемоглобина.

RDW — распределение эритроцитов по величине. Отклонение этого параметра от нормы указывает на наличие эритроцитов в крови разных размеров. Высокое значение RDW мы можем наблюдать при некоторых анемиях, после переливания крови.

MCH — среднее количество гемоглобина в эритроците. Норма MCH у взрослых находится в пределах 27-34 пикограмм. Высокие значения наблюдаются при В12-дефицитной анемии, анемии аутоиммунного характера, патологиях печени, гипотиреозе, алкогольной зависимости. Низкий показатель — признак железодефицитной анемии, анемии воспалительного ответа. У детей показатели нестабильны и могут меняться в большую или меньшую сторону за считанные дни, часы.
MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Высокие значения наблюдаются при нехватке железа, анемии воспалительного ответа, гемоглобинопатиях.

Лейкоциты и лейкоцитарная формула

Количество лейкоцитов (аббревиатура — WBC) служит индикатором многих патологических процессов. Высокий уровень лейкоцитов чаще указывает на заболевания крови (лейкозы), вирусные и бактериальные инфекции, воспалительные процессы, интоксикации, аллергические реакции. Низкое содержание лейкоцитов наблюдается при ослабленном иммунитете, анемии, приеме антибактериальных, нестероидных противовоспалительных средств, при химио- и лучевой терапии.

Врач терапевт Ханова Ирина Ивановна расшифрует ваши анализы в режиме онлайн звонка в приложении Zoom или WhatsApp.

подробное пояснение врача терапевта.
альтернативное мнение компетентного специалиста по расшифровке анализов.
возможность задать вопросы врачу, касающиеся результатов анализов.

Первостепенная функция лейкоцитов — иммунная. Однако они не смогли бы полноценно ее выполнять, если бы внутри своей группы не были бы разделены на несколько видов, у каждого из которых есть своя, особая задача.

Подсчет всех видов лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой. Количество клеток каждого вида может быть приведено в процентах (относительное количество) или в единицах измерения (абсолютное количество). Данные лейкоцитарной формулы необходимы для дифференциальной диагностики некоторых заболеваний, определения стадии болезни, оценки эффективности лечения, прогноза исхода патологического процесса.

С референтными значениями нормального содержания лейкоцитов в крови и параметров лейкоцитарной формулы вы можете ознакомиться в таблице.

Рассмотрим основные причины отклонения параметров лейкоцитарной формулы от референтных значений:

нейтрофилы. Обладают бактерицидной и дезинтоксикационной функциями. В норме у взрослых преобладают именно эти клетки среди всех лейкоцитов. Подразделяются на 6 видов, в периферической крови больше всего содержится сегментоядерных нейтрофилов. Высокое содержание нейтрофилов наблюдается при большинстве бактериальных инфекций, воспалениях, некротических процессах, эндотоксикозе, интенсивных физических нагрузках, стрессах. Низкий уровень — при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях (брюшной тиф, туберкулез, вирус гриппа, кори). Кроме этого уровень нейтрофилов снижается при терапии антибактериальными, антигистаминными препаратами;
базофилы. Это вид лейкоцитов, которые присутствуют в крови здоровых людей в исключительно малых количествах. Основная роль базофилов — поддержание аллергической реакции, запускаемой тучными клетками. Их количество повышается при аллергических состояниях (в том числе на лекарственные средства), онкологии, некоторых инфекционных болезнях (грипп, ветряная оспа), отравлениях тяжелыми металлами;
эозинофилы. Основные функции этих клеток — борьба с паразитами и контроль аллергических реакций. Количество эозинофилов повышается в крови при аллергических состояниях (особенно при болезнях дыхательных путей — бронхиальная астма, аллергический ринит), кожных патологиях (атопический дерматит), паразитарных инвазиях, острых инфекциях, злокачественных процессах, ревматоидном артрите, дерматомиозите, при приеме лекарственных средств (глюкокортикоиды, антигистаминные препараты). Низкий уровень эозинофилов наблюдается при начальной стадии воспалений, гнойных инфекциях, интоксикации тяжелыми металлами;
лимфоциты. Лимфоциты относят к группе иммунокомпетентных клеток, т.е. это клетки, которые непосредственно обеспечивают выполнение функций иммунной системы. Одна из основных функций этих клеток — распознавание различных антигенов. Количество лимфоцитов повышено при большинстве вирусных инфекций, болезнях системы крови, отравлении сероуглеродом, мышьяком. Низкое значениелимфоцитов — признак ослабленного иммунитета, почечной недостаточности, некоторых системных воспалительных заболеваний;
моноциты — крупные клетки, способные распознавать, захватывать и уничтожать бактерии, грибы. Рост количества моноцитов наблюдается при острых и вялотекущих воспалительных процессах, аутоиммунных патологиях, в период восстановления после инфекций. Низкое содержание моноцитов в крови — признак гнойных инфекций, апластической анемии, гемобластозов.

Тромбоциты

Тромбоциты (аббревиатура — PLT) представляют собой безъядерные кровяные тельца, образующиеся в костном мозге. Выполняют важные для организма функции:

создают тромбоцитарную пробку при травме кровеносного сосуда, которая закрывает место повреждения;
ускоряют ключевые реакции плазменного свертывания;
вырабатывают в поврежденные ткани специфические пептиды, которые активизируют процессы регенерации.

Тромбоцитопения (низкое содержание тромбоцитов) бывает при некоторых аутоиммунных заболеваниях (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит и др.), наблюдается при гепатитах, циррозе печени, гипотиреозе, некоторых видах лейкозов, лимфомах, мегалобластной и апластической анемиях, алкогольной интоксикации, химио- и лучевой терапии.

Нормальные значения содержания тромбоцитов в крови представлены в таблице.

Гематокрит

Данный показатель определяет процентную долю содержания все форменных элементов (преимущественно эритроцитов) от общего объема биологической жидкости.На бланке с результатами общего анализа крови обозначается аббревиатурой HTC.

Высокое значение HTC наблюдается при обезвоживании, симптомах интоксикации (рвоте, диарее), сердечной и дыхательной недостаточности, перитоните, поликистозе почек. Низкое значение — признак анемий, избыточного содержания воды в организме.

Референтные значения гематокрита представлены в таблице.

Количество ретикулоцитов

Ретикулоциты (аббревиатура — RET) — молодые, незрелые формы эритроцитов, которые формируются в красном костном мозге. Время жизни ретикулоцитов 3-5 дней, половину этого времени они живут в костном мозге, а половину — в периферической крови. Их трансформация в эритроциты регулируется эритропоэтином (одним из гормонов почек). Показатель RET отражает активность эритропоэза — физиологического процесса формирования и дифференцировки красных кровяных клеток.

Определение RET необходимо в следующих ситуациях:

если требуется оценка состояния процессов кроветворения;
при обследовании пациентов, перенесших пересадку костного мозга, химиотерапию;
для оценки эффективности терапии железосодержащими препаратами, фолиевой кислотой, витамином В12, эритропоэтином.

Повышенное значение RET наблюдается при:

гемолитических анемиях (талассемия, микросфероцитарная анемия и др.). Ретикулоциты могут достигать 60 % и выше, сильно увеличиваясь при гемолитических кризах;
острой кровопотере. Показатель может превышать норму в 3-6 раз (на 3-5 день после кровопотери наблюдается ретикулоцитарный криз);
полицитемии — доброкачественном опухолевом процессе, поражающем систему крови;
метастазах опухолей в костный мозг;
гипоксии — низком уровне кислорода в организме;
малярии — остром инфекционном заболевании, при котором происходит повышенный гемолиз эритроцитов;
наличии в организме гемолитических ядов — веществ, разрушающих эритроциты. К подобным веществам относятся мышьяк, соединения свинца, нитриты, яды насекомых, змей.

Пониженные значения RET могут указывать на следующие нарушения:

Читайте также: