Лабораторная диагностика геморрагической лихорадки с почечным синдромом

Обновлено: 19.04.2024

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) - острое вирусное природно-очаговое заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей интоксикацией, своеобразным поражением почек по типу острого интерстициального нефрита и развитием тромбогеморрагического синдрома [1,2,3,4].

Название протокола: Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
A98.5	Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Дата разработки протокола: 2018 г.

Сокращения, используемые в протоколе:

АД	артериальное давление
ДВС	диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ИВЛ	искусственная вентиляция легких
ИТШ	инфекционно-токсический шок
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
МРТ	магнитно-резонансная томография
МКБ	международная классификация болезней
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ОПП	острое повреждение почек
ОРИТ	отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЦР	полимеразная цепная реакция
РНК	рибонуклеиновая кислота
РН	реакция нейтрализации
РНГА	реакция непрямой гемагглютинации
РСК	реакция связывания комплемента
СЗП	свежезамороженная плазма
СМЖ	спинномозговая жидкость
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
УЗИ	ультразвуковое исследование
ЦНС	центральная нервная система
ЭВИ	энтеровирусная инфекция
ЭКГ	электрокардиография
ЭхоКГ	эхокардиография
ЭЭГ	электроэнцефалография

Пользователи протокола: врачи скорой неотложной помощи, фельдшеры, врачи общей практики, инфекционисты, терапевты, невропатологи, офтальмологи, дерматовенерологи, оториноларингологи, нефрологи, хирурги, анестезиологи-реаниматологи, организаторы здравоохранения.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Периоды заболевания:	-начальный (лихорадочный), -олигурический, -полиурический, -реконвалесцентный (ранний-до 2 мес. и поздний- до 2–3 лет).
Степени тяжести	- легкая - средней тяжести - тяжелая
Осложнения	Специфические: - ИТШ; - ДВС-синдром; - азотемическая уремия; - отёк лёгких и головного мозга; - кровоизлияния в гипофиз, миокард, надпочечники, головной мозг; - эклампсия; - острая сердечно-сосудистая недостаточность; - профузные кровотечения; - надрыв или разрыв капсулы почки; - инфекционный миокардит; - геморрагический менингоэнцефалит, - парез кишечника; - вирусная пневмония. Неспецифические: - пиелонефрит; - восходящий пиелит; - гнойный отит; - абсцессы; - флегмоны; - пневмонии; - паротит; - сепсис

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1 - 12]

Диагностические критерии

С 6-9 дня
- носовое кровотечение;
- кровь в моче;
- дегтеобразный стул.

полиурический период (с 9-13-го дня болезни)
- исчезают боли в пояснице и животе;
- прекращается рвота;
- увеличивается суточное количество мочи (до 3-10л);
- сохраняется слабость.

Анамнез необходимо уточнить следующие факторы риска заражения:
• несоблюдение личной гигиены
• употребление свежих овощей без термической обработки из хранилищ (капуста, морковь и др);

ГЛПС и беременность.
Новорожденный может инфицироваться внутриутробно, но чаще — во время родов или сразу после них. Результат зависит от вирулентности конкретного циркулирующего серотипа, способа передачи инфекции и наличия или отсутствия пассивно передаваемых материнских антител.
Для жизни беременной представляет угрозу развитие специфических и неспецифических осложнений, в частности инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, отёк лёгких и головного мозга, кровоизлияния в головной мозг, миокард, надпочечники, эклампсия, острая сердечно-сосудистая недостаточность, сепсис и др.

Лабораторные исследования:
- ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз (до15-30х10 9 л), плазмоцитоз, тромбоцитопения, из-за сгущения крови уровень гемоглобина и эритроцитов может возрасти, но при кровотечениях эти показатели снижаются, умеренное повышение СОЭ
- ОАМ: протеинурия (до 66 г/л), цилиндрурия (геалиновые и зернистые), гематурия
- Определение группы крови и резус-фактора.
- Коагулограмма.
- Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, нарастание уровня остаточного азота, мочевины, креатинина, также гиперкалиемия, гипермагниемия, гипонатриемия, билилирубин, АлТ, АсТ.
- Анализ кала для выявления внутрикишечного кровотечения.
- Серологическая диагностика: (РНИФ, ИФА, РПГА), используются парные сыворотки, полученные с интервалом в 10–12 дней (первая на 4–5-й день болезни, вторая — после 14-го дня болезни). Диагностический критерий — нарастание титра антител в 4 раза и более.
- Определение методом ИФА АТ класса Ig M, IgG
- Метод ПЦР: выделение РНК вируса из носоглоточной слизи, СМЖ, фекалий, крови и других секретов

Инструментальные исследования (по показаниям):

Таблица 2. Методы инструментальной диагностики

Показания для консультации узких специалистов:

Таблица 3. Показания для консультаций специалистов [1,2,3,4]

Специалист	Цели консультации
Консультация нефролога, уролога	Для диагностики и лечения острой почечной недостаточности
Консультация кардиолога	Для диагностики и лечения артериальной гипертензии, миокардита
Консультация гастроэнтеролога	Для диагностики и лечения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (при наличии в анамнезе) – по показаниям

Диагностический алгоритм ГЛПС:

Рисунок 1. Алгоритм диагностического поиска в начальном периоде геморрагической лихорадки с почечным синдромом

Диагностический алгоритм ГЛПС:

Рисунок 2. Алгоритм диагностического поиска геморрагической лихорадки с почечным синдромом по геморрагическому синдрому

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 4. Критерии дифференциальной диагностики ГЛПС

Диагноз	Обоснование для дифференциаль ной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Омская геморрагическая лихорадка	Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром	Обнаруживают специфические антитела в РСК и РН	Лихорадка двухволновая, геморрагический синдром выражен слабо,протеинурия невысокая. ОПН не развивается. Боли в животе и пояснице отсутствуют или незначительные. Характерно поражение ЦНС и лёгких.
Риккетсиозы из группы пятнистых лихорадок	Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром, поражение почек	Обнаруживают в РИФ и РСК специфические антитела	Лихорадка длительная, доминирует поражение ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Первичный аффект, сыпь обильная, преимущественно розеозно-пятнисто-папулёзная, со вторичными петехиями, увеличение селезенки, полиаденопатия. В тяжёлых случаях - носовые кровотечения. Поражение почек ограничивается протеинурией.
Менингококкемия	Острое начало, лихорадка. Геморрагический синдром. Поражение почек с развитием ОПН	В крови и СМЖ бактериоскопически и бактериологически обнаруживают менингококк, положительная РНГА	В течение первых суток появляется геморрагическая сыпь, ОПН, геморрагический синдром только на фоне ИТШ, который развивается в первые сутки болезни. У большинства больных (90%) развивается гнойный менингит. Отмечают лейкоцитоз.
Острые хирургические заболевания органов брюшной полости	Боль в животе и болезненность при пальпации, симптом раздражения брюшины, лихорадка, лейкоцитоз.	Нейтрофильный нарастающий лейкоцитоз в крови с первых часов болезни	Болевой синдром предшествует лихорадке, другим симптомам. Боли и признаки раздражения брюшины вначале носят локализованный характер. Геморрагический синдром и поражение почек не характерны.
Острый диффузный гломерулонефрит	Лихорадка, поражение почек с олигурией, возможны ОПН, геморрагический синдром	Обнаруживают в ИФА специфические антитела к вирусу ГЛПС	Лихорадка, ангина, ОРЗ предшествуют поражению почек в сроки от 3 сут до 2 нед. Характерны бледность кожи, отёки, стойкое повышение АД. Геморрагический синдром возможен на фоне азотемии, проявляется положительным симптомом жгута, новыми кровотечениями
Лептоспироз	Острое начало, лихорадка, геморрагическая сыпь, поражение почек.	Обнаружение лептоспир в мазках крови мочи СМЖ Реакция микронейтрализации и РНГА- положительные	Начало бурное, лихорадка длительная, резко выражена миалгия, часто менингит желтуха с первого дня высокий лейкоцитоз. Протеинурия. Умеренная или невысокая. Анемия.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Апротинин (Aprotinin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстроза (Dextrose)

Диазепам (Diazepam)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Допамин (Dopamine)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Парацетамол (Paracetamol)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Рибавирин (Ribavirin)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Цетиризин (Cetirizine)

Цефепим (Cefepime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента: карта стационарного больного;

Маршрутизация пациента:

Режим постельный – до прекращения полиурии, в среднем: при легкой форме - 7-10 дней, среднетяжелой -2-3 недели и тяжелой - не менее 3- 4 недель от начала заболевания.
Диета: Рекомендуется стол № 4 без ограничения соли, при тяжелых формах и осложнениях - стол № 1. Питание должно быть полноценным, дробным, в теплом виде. При олигоанурии исключаются продукты богатые белком (мясо, рыба, бобовые) и калием (овощи, фрукты). В полиурии, наоборот, эти продукты наиболее необходимы. Питьевой режим должен быть дозированным с учетом выделенной жидкости. Количество выпиваемой и вводимой внутрь жидкости не должно превышать объема выведенной (моча, рвотные массы, стул) более чем на 500-700мл.

Рибавирин: первый прием 2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней, курс лечения 14 дней.
Рибавирин (внутривенная форма) - первоначально вводится 33 мг/кг (максимально 2 г) в разведении в 0,9% растворе NaCl или 5% растворе декстрозы, далее 16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г) каждые 6 часов в первые 4 дня, затем последующие 3 дня 8 мг/кг (максимально 500 мг) каждые 8 часов, курс лечения 14 дней.

Путь введения	Стартовая доза	1-4 день болезни	5-10 день болезни
пероральный	30 мг/кг (максимум 2000 мг) однократно	15 мг/кг (максимум 1000 мг) каждые 6 часов	7,5 мг/кг (максимум 500 мг) каждые 6 часов
внутривенный	33 мг/кг (максимально 2 г)	16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г каждые 6 часов)	8 мг/кг (максимально 500 мг каждые 8 часов)

Патогенетическая терапия:
В начальном (лихорадочном) периоде болезни патогенетическая терапия проводится с целью дезинтоксикации, профилактики и лечения ДВС, ИТШ. Обильное питье - до 2,5-3,0 л в сутки. Основой лечения является коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК) и водно-солевого баланса (ВСБ). С этой целью назначаются инфузии кристаллоидов (0,9% раствор натрия хлорид, раствор Рингера-Локка, лактасоль и др.) и 5-10% глюкозированные растворы с добавлением препаратов калия и инсулина по общепринятым схемам в соотношении 1:1. Объем инфузионной терапии составляет в среднем 40-50 мл/кг/сутки под контролем диуреза. Критерием достаточности назначенной инфузионной терапии является снижение гематокрита до 36-38%, нормализация гемодинамических показателей (пульс, АД, ЦВД) и почасового диуреза.

ИТШ декомпенсированный,
геморрагический инсульт,
геморрагический инфаркт аденогипофиза,
массивное кровотечение,
спонтанный разрыв почки.

При бактериальных осложнениях – азитромицин в первый день 10 мг/кг, со второго по пятые дни по 5 мг/кг сутки, один раз в день или бета-лактамные антибактериальные препараты в течение 5- 7 дней.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарствен ные средства	Способ применения	Уровень доказательности
Нуклеозиды и нуклеотиды	Рибавирин	2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней (капсулы);

Лекарственная группа	Лекарствен ные средства	Способ применения	Уровень доказательности
Анилиды	Парацетамол	500-1000 мг внутрь	С
Стимуляторы моторики желудочно кишечного тракта	Метоклопрамид	10 мг внутрь	С
Гепарин и его производные	Группа гепарина (гепарин натрия)	подкожно (через каждые 6 часов) 50-100 ЕД/кг/сутки 5-7 дней	C
Антиагреганты, вазодилятаторы миотропного действия	Дипиридамол

Хирургическое вмешательство: нет.

температуры тела;

диуреза;
показателей азотемии;
гемограммы;
отсутствие пиурии и микрогематурии;
изогипостенурия не является противопоказанием для выписки.

легкой форме – не ранее 12 дня болезни;
среднетяжелой – не ранее 16 дня болезни;
тяжелой форме – не ранее 21 дня болезни.

Диспансеризация реконвалесцентов ГЛПС:
- в течение 2 лет после выписки (1 раз в квартал в течение первого года и 2 раза в течение второго года).

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации: нет

Показания для экстренной госпитализации:

лихорадка,
интоксикация,
ОПН,
геморрагический синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Указание условий пересмотра протокола:
пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Название протокола: Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
A98.5	Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Дата разработки протокола: 2018 г.

Сокращения, используемые в протоколе:

АД	артериальное давление
ДВС	диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ИВЛ	искусственная вентиляция легких
ИТШ	инфекционно-токсический шок
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
МРТ	магнитно-резонансная томография
МКБ	международная классификация болезней
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ОПП	острое повреждение почек
ОРИТ	отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЦР	полимеразная цепная реакция
РНК	рибонуклеиновая кислота
РН	реакция нейтрализации
РНГА	реакция непрямой гемагглютинации
РСК	реакция связывания комплемента
СЗП	свежезамороженная плазма
СМЖ	спинномозговая жидкость
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
УЗИ	ультразвуковое исследование
ЦНС	центральная нервная система
ЭВИ	энтеровирусная инфекция
ЭКГ	электрокардиография
ЭхоКГ	эхокардиография
ЭЭГ	электроэнцефалография

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Периоды заболевания:	-начальный (лихорадочный), -олигурический, -полиурический, -реконвалесцентный (ранний-до 2 мес. и поздний- до 2–3 лет).
Степени тяжести	- легкая - средней тяжести - тяжелая
Осложнения	Специфические: - ИТШ; - ДВС-синдром; - азотемическая уремия; - отёк лёгких и головного мозга; - кровоизлияния в гипофиз, миокард, надпочечники, головной мозг; - эклампсия; - острая сердечно-сосудистая недостаточность; - профузные кровотечения; - надрыв или разрыв капсулы почки; - инфекционный миокардит; - геморрагический менингоэнцефалит, - парез кишечника; - вирусная пневмония. Неспецифические: - пиелонефрит; - восходящий пиелит; - гнойный отит; - абсцессы; - флегмоны; - пневмонии; - паротит; - сепсис

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1 - 12]

Диагностические критерии

С 6-9 дня
- носовое кровотечение;
- кровь в моче;
- дегтеобразный стул.

Инструментальные исследования (по показаниям):

Таблица 2. Методы инструментальной диагностики

Показания для консультации узких специалистов:

Таблица 3. Показания для консультаций специалистов [1,2,3,4]

Специалист	Цели консультации
Консультация нефролога, уролога	Для диагностики и лечения острой почечной недостаточности
Консультация кардиолога	Для диагностики и лечения артериальной гипертензии, миокардита
Консультация гастроэнтеролога	Для диагностики и лечения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (при наличии в анамнезе) – по показаниям

Диагностический алгоритм ГЛПС:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 4. Критерии дифференциальной диагностики ГЛПС

Диагноз	Обоснование для дифференциаль ной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Омская геморрагическая лихорадка	Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром	Обнаруживают специфические антитела в РСК и РН	Лихорадка двухволновая, геморрагический синдром выражен слабо,протеинурия невысокая. ОПН не развивается. Боли в животе и пояснице отсутствуют или незначительные. Характерно поражение ЦНС и лёгких.
Риккетсиозы из группы пятнистых лихорадок	Острое начало, лихорадка, геморрагический синдром, поражение почек	Обнаруживают в РИФ и РСК специфические антитела	Лихорадка длительная, доминирует поражение ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Первичный аффект, сыпь обильная, преимущественно розеозно-пятнисто-папулёзная, со вторичными петехиями, увеличение селезенки, полиаденопатия. В тяжёлых случаях - носовые кровотечения. Поражение почек ограничивается протеинурией.
Менингококкемия	Острое начало, лихорадка. Геморрагический синдром. Поражение почек с развитием ОПН	В крови и СМЖ бактериоскопически и бактериологически обнаруживают менингококк, положительная РНГА	В течение первых суток появляется геморрагическая сыпь, ОПН, геморрагический синдром только на фоне ИТШ, который развивается в первые сутки болезни. У большинства больных (90%) развивается гнойный менингит. Отмечают лейкоцитоз.
Острые хирургические заболевания органов брюшной полости	Боль в животе и болезненность при пальпации, симптом раздражения брюшины, лихорадка, лейкоцитоз.	Нейтрофильный нарастающий лейкоцитоз в крови с первых часов болезни	Болевой синдром предшествует лихорадке, другим симптомам. Боли и признаки раздражения брюшины вначале носят локализованный характер. Геморрагический синдром и поражение почек не характерны.
Острый диффузный гломерулонефрит	Лихорадка, поражение почек с олигурией, возможны ОПН, геморрагический синдром	Обнаруживают в ИФА специфические антитела к вирусу ГЛПС	Лихорадка, ангина, ОРЗ предшествуют поражению почек в сроки от 3 сут до 2 нед. Характерны бледность кожи, отёки, стойкое повышение АД. Геморрагический синдром возможен на фоне азотемии, проявляется положительным симптомом жгута, новыми кровотечениями
Лептоспироз	Острое начало, лихорадка, геморрагическая сыпь, поражение почек.	Обнаружение лептоспир в мазках крови мочи СМЖ Реакция микронейтрализации и РНГА- положительные	Начало бурное, лихорадка длительная, резко выражена миалгия, часто менингит желтуха с первого дня высокий лейкоцитоз. Протеинурия. Умеренная или невысокая. Анемия.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Апротинин (Aprotinin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстроза (Dextrose)

Диазепам (Diazepam)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Допамин (Dopamine)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Парацетамол (Paracetamol)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Рибавирин (Ribavirin)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Цетиризин (Cetirizine)

Цефепим (Cefepime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента: карта стационарного больного;

Маршрутизация пациента:

Режим постельный – до прекращения полиурии, в среднем: при легкой форме - 7-10 дней, среднетяжелой -2-3 недели и тяжелой - не менее 3- 4 недель от начала заболевания.
Диета: Рекомендуется стол № 4 без ограничения соли, при тяжелых формах и осложнениях - стол № 1. Питание должно быть полноценным, дробным, в теплом виде. При олигоанурии исключаются продукты богатые белком (мясо, рыба, бобовые) и калием (овощи, фрукты). В полиурии, наоборот, эти продукты наиболее необходимы. Питьевой режим должен быть дозированным с учетом выделенной жидкости. Количество выпиваемой и вводимой внутрь жидкости не должно превышать объема выведенной (моча, рвотные массы, стул) более чем на 500-700мл.

Рибавирин: первый прием 2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней, курс лечения 14 дней.
Рибавирин (внутривенная форма) - первоначально вводится 33 мг/кг (максимально 2 г) в разведении в 0,9% растворе NaCl или 5% растворе декстрозы, далее 16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г) каждые 6 часов в первые 4 дня, затем последующие 3 дня 8 мг/кг (максимально 500 мг) каждые 8 часов, курс лечения 14 дней.

Путь введения	Стартовая доза	1-4 день болезни	5-10 день болезни
пероральный	30 мг/кг (максимум 2000 мг) однократно	15 мг/кг (максимум 1000 мг) каждые 6 часов	7,5 мг/кг (максимум 500 мг) каждые 6 часов
внутривенный	33 мг/кг (максимально 2 г)	16 мг/кг (максимальная однократная доза 1 г каждые 6 часов)	8 мг/кг (максимально 500 мг каждые 8 часов)

ИТШ декомпенсированный,
геморрагический инсульт,
геморрагический инфаркт аденогипофиза,
массивное кровотечение,
спонтанный разрыв почки.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарствен ные средства	Способ применения	Уровень доказательности
Нуклеозиды и нуклеотиды	Рибавирин	2000 мг однократно (10 капсул), затем 1000 мг каждые 6 часов в течение 4 дней, затем 500 мг каждые 6 часов в течение 5 дней (капсулы);

Лекарственная группа	Лекарствен ные средства	Способ применения	Уровень доказательности
Анилиды	Парацетамол	500-1000 мг внутрь	С
Стимуляторы моторики желудочно кишечного тракта	Метоклопрамид	10 мг внутрь	С
Гепарин и его производные	Группа гепарина (гепарин натрия)	подкожно (через каждые 6 часов) 50-100 ЕД/кг/сутки 5-7 дней	C
Антиагреганты, вазодилятаторы миотропного действия	Дипиридамол

Хирургическое вмешательство: нет.

температуры тела;

диуреза;
показателей азотемии;
гемограммы;
отсутствие пиурии и микрогематурии;
изогипостенурия не является противопоказанием для выписки.

легкой форме – не ранее 12 дня болезни;
среднетяжелой – не ранее 16 дня болезни;
тяжелой форме – не ранее 21 дня болезни.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации: нет

Показания для экстренной госпитализации:

лихорадка,
интоксикация,
ОПН,
геморрагический синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Крымская–Конго геморрагическая лихорадка (ККГЛ) - острая вирусная природно-очаговая инфекционная болезнь с трансмиссивным механизмом передачи возбудителя, вызванная вирусом семейства Bunyaviridae, рода Nairovirus, характеризующаяся лихорадкой, общей интоксикацией, геморрагическим синдромом и тяжёлым течением [1].

Название протокола: Конго-Крымская геморрагическая лихорадка

Код МКБ X: А 98.0 – Крымская геморрагическая лихорадка (вызванная вирусом Конго)

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АД	-	артериальное давление
ВСБ	-	водно-солевой баланс
ГШ	-	геморрагический шок
ДВС- синдром	-	синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ККГЛ	-	Крымская-Конго геморрагическая лихорадка
КП	-	Криопреципитат
КТ	-	концентрат тромбоцитов
ОЦК	-	объем циркулирующей крови
ПВ	-	протромбиновое время
ПТИ	-	протромбиновый индекс
СЗП СИЗ	- -	свежезамороженная плазма средства индивидуальной защиты
УЗИ	-	ультразвуковое исследование
ЦВД	-	центральное венозное давление
ЭКГ	-	Электрокардиография

Пользователи протокола: инфекционисты, терапевты, врачи общей практики, акушер-гинекологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, анестезиологи-реаниматологи, хирурги, оториноларингологи, неврологи.

Категория пациентов: взрослые

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

I. ККГЛ с геморрагическим синдромом:
Тяжелая форма:
без полостных кровотечений;
с полостными кровотечениями.

Среднетяжелая форма:
без полостных кровотечений;
с полостными кровотечениями.

Легкая форма
II. ККГЛ без геморрагического синдрома:
среднетяжелая форма;
легкая форма

Выделяют следующие клинические периоды:

предгеморрагический или начальный;
геморрагический период соответствует разгару заболевания;
реконвалесцентный;
отдаленные последствия ККГЛ.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез, в том числе эпидемиологический
-лихорадка продолжительностью от 1 до 12 дней, в среднем 7-8 дней;
-выраженная головная боль;
-резкая слабость;
-тошнота;
-рвота;
-отсутствие аппетита;
-нарушение сна;
-ломота в теле;
-мышечные боли;
-кровоточивость дёсен;
-геморрагическая энантема на слизистых оболочках;
-петехиальная сыпь;
-кровотечения (носовые, лёгочные, желудочно-кишечные, маточные);
-жидкий стул без патологических примесей в течение 2-3 дней;
-боли в животе.

Анамнез заболевания:
-острое начало заболевания с высокой температурой. Больные указывают дату и нередко час заболевания.

Эпидемиологический анамнез [3]:
-пребывание в эндемичном для ККГЛ регионе;
-укус клеща или контакт с клещом;
-уход за животными;
-контакт с кровью, шкурами, тканями животных при их разделке, убое, транспортировке и реализации;
-контакт с кровью больного;
-нахождение на открытой территории (отдых на природе и др.).

Лабораторные исследования

Неспецифическая лабораторная диагностика [1,2,4]:
Общий анализ крови:
-выраженная лейкопения, лимфоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево до палочкоядерных, тромбоцитопения, умеренная анемия, повышение СОЭ;
Общий анализ мочи:
- в начальном периоде: незначительная альбуминурия, микрогематурия, цилиндрурия;
-в периоде разгара — гематурия.
Коагулограмма:
-При гиперкоагуляции: укорочение тромбинового времени до 10–15 с и времени свёртывания крови; повышение содержания фибриногена в плазме крови до 4,5–8 г/л, увеличение протромбинового индекса до 100–120%.
-При гипокоагуляции: удлинение тромбинового времени до 25–50 с, времени свёртывания крови; снижение содержания фибриногена в плазме крови до 1–2 г/л, снижение протромбинового индекса до 30–60%).
Биохимический анализ крови:
-уменьшение содержания общего белка в сыворотке крови (при профузных кровотечениях), гипоальбуминемия, гипербилилирубинемия, повышение активности АлТ и АсТ, ЛДГ.
Анализ кала на скрытую кровь:
-положительный при внутрикишечном кровотечении.

Специфическая лабораторная диагностика [3]:
-в периоде разгара: выявление РНК вируса ККГЛ методом ПЦР, антигена вируса или антител IgM методом ИФА;
-в стадии реконвалесценции или недавно перенесенном заболевании, произошедшем в течение нескольких предыдущих месяцев: выявление антител (IgM + IgG);
-при инфекции, перенесенной в течение последних двух лет: высокие титры IgG (при отрицательных IgM);
-при давней инфекции, перенесенной более двух лет назад: низкие титры IgG (при отрицательных IgM).

Критерии стандартного определения случая ККГЛ[3]:

Предположительный случай
Любой пациент, проживающий или находившийся на эндемичной по ККГЛ территории, обратившийся по поводу остро начавшегося заболевания с повышения температура тела, и у него наблюдается как минимум один из следующих клинических признаков:
-сильная головная боль,
-мышечные боли,
-тошнота или рвота,
-боли в животе или диарея,
-положительный симптом жгута,
и, в период 14 дней до начала заболевания, отмечалось наличие одного из нижеперечисленных факторов риска развития ККГЛ в эпиданамнезе:
-укус или контакт с клещом,
-уход за животными (выпас, дойка и др.),
-наличие животных, включая собак в домашнем хозяйстве,
-контакт с кровью, шкурами, тканями животных при их разделке, убое, транспортировке и реализации,
-контакт с больным с кровотечением человеком,
-нахождение на открытой территории (работа в поле, отдых на природе и др.),
-работа в лаборатории с кровью, тканями людей/ или животных, или с клещами

Вероятный случай
Пациент, проживающий или находившийся на эндемичной по ККГЛ территории в период 14 дней до начала заболевания, и соответствующий клиническому описанию предположительного случая ККГЛ, с тромбоцитопенией ниже 150 000 /мм 3 и/или наличием любых геморрагических проявлений:
-петехиальная сыпь
-кровотечения любой локализации (носовые, десневые, желудочно-кишечные, вагинальные, и др.)
-кровоизлияния
-положительный симптом жгута.

Подтвержденный случай
Соответствует определению предположительного или вероятного случая ККГЛ с положительным результатом диагностических тестов образца крови/ткани на ККГЛ:
-Выявление РНК в ПЦР или антигена ККГЛ в ИФА
-Выявление антител IgM, IgG методом ИФА
-Выявление антигена в патологоанатомическом материале иммуногистохимическим методом.

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, возможно наличие свободной жидкости (при гемоперитонеуме);
ЭКГ: признаки ишемии миокарда (при обильных внутренних кровотечениях);
Рентгенография органов грудной клетки: наличие горизонтального уровня жидкости или сгустков в полости плевры (при гемотораксе);
КТ головного мозга: наличие очагов кровоизлияния (при кровоизлияниях в мозг).

Показания для консультаций узких специалистов:
-консультация невролога - при присоединении явлений менингоэнцефалита, ОНМК;
-консультация анестезиолога-реаниматолога - при сердечно-сосудистой недостаточности, шоке;
-консультация кардиолога - при присоединении симптомов миокардита;
-консультация хирурга - при подозрении на перитонит, гемоторакс, гемоперитонеум;
-консультация гинеколога – при беременности, метроррагии.

Диагностический алгоритм:
Основные (обязательные) диагностические обследования,проводимые на амбулаторном уровне:
-сбор жалоб и анамнеза;
-тщательный эпидемиологический анамнез;
-физикальное обследование.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
-определение группы крови;
-определение резус-фактора;
-общий анализ крови;
-общий анализ мочи;
-коагулограмма;
-биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, билирубин, АлТ, АсТ, ЛДГ);
-анализ кала на скрытую кровь с целью выявления внутрикишечного кровотечения;
-определение антигена вируса(Ag), антител IgM, IgG методом ИФА;
-определение РНК вируса ККГЛ методом ПЦР;
-определение антигена вируса в патологоанатомическом материале иммуногистохимическим методом.

Алгоритм лабораторного тестирования крови (сыворотки) на ККГЛ [3]:
1-й образец берется при госпитализации и тестируется в ПЦР, ИФА Ag ( в первые 5 дней болезни) и ИФА IgM1;
2-й образец берется через пять дней после первого образца и тестируется в ПЦР, ИФА IgM2 и IgG1(образцы на IgG желательно забирать до введения иммунной плазмы для достоверной интерпретации результата);
3-й образец берется через пять дней после второго образца и тестируется в ИФА IgM3 и ИФА IgG2.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
- УЗИ почек, органов брюшной полости, малого таза;
- ЭКГ;
- Рентгенография органов грудной клетки (с целью диагностики гемоторакса, пневмонии);
- КТ головного мозга при подозрении на ОНМК по геморрагическому типу.

Дифференциальный диагноз

Рисунок 1- Клинический алгоритм диагностического поиска в предгеморрагическом периоде Конго-Крымской геморрагической лихорадки

Рисунок 2-Клинический алгоритм диагностического поиска в геморрагическом периоде Конго-Крымской геморрагической лихорадки

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Геморрагическая лихорадка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) – заболевание, сопровождающееся поражением мелких сосудов всего организма, геморрагическим диатезом, поражением почек по типу острого интерстициального нефрита с развитием острой почечной недостаточности, а также кровоизлияниями в склеру и сосуды конъюнктивы, под кожу, а в тяжелых случаях – внутренними почечными, желудочными и носовыми кровотечениями.

Геморрагическая лихорадка стала известна менее 100 лет назад, однако сегодня занимает одно из первых мест среди всех природно-очаговых заболеваний человека в России.

Причины геморрагическая лихорадки

Возбудителями ГЛПС являются вирусы, относящиеся к семейству Bunyaviridae, роду Hantavirus. Свое название вирус получил по местности Буньямвера в Уганде, где он впервые был обнаружен. Несмотря на упорные научные исследования А.А. Смородинцева и М.П. Чумакова (1960 г.), которые позволили им предположить, что ГЛПС имеет вирусную природу, сам вирус обнаружить ученые не смогли. Возбудитель ГЛПС впервые был выделен корейским вирусологом H. W. Lee в 1976 г. из ткани легких полевой мыши. От пациентов с ГЛПС вирус был получен в 1978 г.

Заражение человека происходит преимущественно воздушно-пылевым путем (до 80%) при вдыхании высохших испражнений больных грызунов. Передача вируса возможна также контактным путем – через поврежденные кожу и слизистые оболочки при соприкосновении с грызунами или инфицированными объектами внешней среды (хворостом, соломой, сеном и т.п.).

Еще один путь заражения ГЛПС – алиментарный, например, при употреблении продуктов, которые не подвергались термической обработке, но на них присутствуют следы жизнедеятельности инфицированных грызунов.

Классификация заболевания

Выделяют три степени тяжести геморрагической лихорадки: легкую, среднетяжелую и тяжелую.

По наблюдаемой клинической картине заболевания выделяют основные клинико-патогенетические синдромы:

общетоксический;
гемодинамический (центральные и микроциркуляторные нарушения);
почечный;
геморрагический;
абдоминальный;
нейроэндокринный;
респираторный.

Инкубационный период составляет от 4 до 49 дней. В среднем он длится 2-3 недели. Его продолжительность зависит от вида возбудителя, дозы попавшего в организм патогена, места проникновения, состояния иммунной системы заразившегося человека.

ГЛПС может протекать в легкой и среднетяжелой форме, напоминая ОРЗ с непродолжительной острой лихорадкой.

Внешние проявления ГЛПС в начальный период заболевания: гиперемированная (покрасневшая) верхняя половина тела, красноватые склеры (белки глаз), возможна пятнистая энантема мягкого нёба (появление мелких пятен). При прогрессировании болезни появляется петехиальная сыпь (мелкие кровоизлияния) на туловище, внутренней поверхности плеч, возможны небольшие носовые кровотечения. При сдавливании тканей и щипках в этих местах появляется геморрагическая сыпь.

Со стороны сердца отмечается относительная брадикардия, артериальное давление немного снижено. К концу лихорадочного периода начинает снижаться количество отделяемой мочи и частота мочеиспускания.

Если процесс не купируется на начальном этапе, то болезнь переходит в следующую стадию — олигурическую (разгар болезни). Температура тела внезапно снижается до нормы и временно повышается на фоне ухудшения общего состояния и резкой слабости — астении, адинамии, тошноты. Наблюдаются нарушения зрения — появляются мушки и туман перед глазами. Возможно развитие псевдоменингита (нестерпимой головной боли, тошноты, рвоты, напряжения затылочных мышц при отсутствии изменений в ликворе (спинномозговой жидкости), локальных парезов, параличей). Нарастает дискомфорт и боли в поясничной области (особенно при надавливании), в тяжелых случаях появляются рвота с примесью крови и икота. Язык у больного сухой, покрыт серо-коричневым налетом. Живот вздут, присутствует болезненность в эпигастрии и околопупочной области, возможны увеличение размеров печени и диарея.

Меняются внешние проявления заболевания: гиперемия лица и верхней части туловища сменяется бледностью, нарастает геморрагический синдром (массивные кровоизлияния в склеры, длительные носовые кровотечения, любое сдавление кожи вызывает выраженную геморрагическую сыпь), возможно кишечное кровотечение.

При дальнейшем прогрессировании болезни развиваются абсолютная брадикардия и артериальная гипотония, иногда вплоть до коллапса (острой сердечной недостаточности с потерей сознания и угрозой жизни), жесткое дыхание, сухие или (реже) влажные хрипы.

Ведущим расстройством олигурической стадии является прогрессирующее снижение количества отделяемой мочи вплоть до анурии (отсутствия мочеиспускания). В это время наиболее часто развиваются осложнения и летальные исходы.

Выздоровление называется полиурической стадией, которая длится 2-3 недели. Для нее характерны нормализация температуры тела, уменьшение головной боли, появление аппетита, возобновление и усиление мочеиспускания, ослабление поясничной и абдоминальной болей. Постепенно исчезают геморрагическая сыпь и кровотечения.

Слабость, нарушение работы кишечника, аритмия и скачки артериального давления могут сохраняться длительное время.

Диагностика геморрагической лихорадки

При сборе эпидемиологического анамнеза врач выясняет информацию о пребывании пациента в эндемичной местности, возможности прямого или косвенного контакта с грызунами.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Лейкоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лейкозы – большая группа заболеваний кроветворной системы. Кроветворение (гемопоэз) – это многоэтапный процесс образования форменных элементов крови в специализированных органах кроветворения. К форменным элементам крови относятся лейкоциты (белые кровяные тельца), которые участвуют во врожденном и приобретенном иммунитете, эритроциты (красные кровяные тельца), которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа, и тромбоциты, обеспечивающие свертываемость крови.

Главный орган, где располагаются полипотентные стволовые клетки, - костный мозг, который как раз и поражается при лейкозах.

В результате повреждения (мутации) в генетическом материале полипотентной стволовой клетки-предшественницы нарушается процесс созревания клеток. При остром лейкозе возникает большое количество незрелых (бластных) клеток, из которых образуется опухоль, разрастается в костном мозге, замещает нормальные ростки кроветворения и имеет тенденцию к метастазированию – распространению с током крови или лимфы в здоровые органы. При хронических лейкозах заболевание течет годами, происходит частичная задержка созревания клеток и опухоль образуется из созревающих и зрелых клеток.

Причины возникновения лейкозов

К факторам риска развития лейкоза относятся:

ионизирующая радиация: лучевая терапия по поводу других опухолей, облучение на рабочем месте, ультрафиолетовое излучение;
воздействие на организм химических канцерогенных веществ;
некоторые вирусы: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека);
бытовые факторы: добавки в пищевые продукты, курение, плохая экологическая обстановка;
наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения - на лимфоидные и миелоидные. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым (но его развитие может перейти в стадию бластного криза).

В зависимости от преобладания тех или иных опухолевых клеток выделяют бластные, цитарные и недифференцированные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) диагностируется у лиц любого возраста, начиная с младенческого и заканчивая пожилым, однако пик заболеваемости приходятся на детский возраст (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, которая составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. Заболеваемость ОЛЛ у пациентов пожилого возраста неуклонно возрастает: так, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 тыс. населения в возрасте 35–39 лет, до 2,1 случая на 100 тыс. населения в возрасте ≥85 лет. Кроме того, приблизительно 30% ОЛЛ диагностируются в возрасте ≥60 лет.

Острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) страдает в среднем 3-5 человек на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тыс. населения у лиц в возрасте старше 80 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых, в то время как у детей этот вид опухоли не регистрируется. В европейских странах его частота составляет 4 случая на 100 тыс. населения в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет более 30 случаев на 100 тыс. в год.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание: 0,7 на 100 тыс. взрослого населения, пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, однако до 33% больных ОМЛ - люди моложе 40 лет.

Симптомы лейкозов

Острый лейкоз в большинстве случаев дебютирует резко - внезапно повышается температура, появляются озноб, боль в горле, в суставах, отмечается резко выраженная слабость. Реже острый лейкоз может проявиться кровотечением. Иногда острый лейкоз начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления невыраженной боли в суставах и костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания. У многих больных увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При хроническом лейкозе на начальной стадии, которая длится от года до трех лет, пациенты могут ни на что не жаловаться. Иногда беспокоят слабость, потливость, частые простудные заболевания, могут отмечаться тупые, ноющие боли в костях.

При подавлении эритроидного ростка, дающего красные кровяные тельца, возникает анемия и гемическая гипоксия (снижение количества кислорода в крови). При этом пациенты отмечают слабость, утомляемость, бледность кожных покровов.

При поражении мегакариоцитарного ростка падает количество тромбоцитов, поэтому возникает кровоточивость десен, слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, образуются синяки, кровоизлияния в различные органы. При прогрессировании лейкоза могут развиваться массивные кровотечения в результате ДВС синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

В результате недостатка лейкоцитов и снижения иммунитета развиваются инфекционные осложнения различной степени тяжести, что чаще всего проявляется лихорадкой.

Могут возникать язвенно-некротическая ангина, перитонзиллярные абсцессы, некротический гингивит, стоматит, пиодермия, параректальные абсцессы, пневмония, пиелонефрит. Существует значимый риск тяжелого течения инфекционных осложнений вплоть до развития сепсиса.

С током крови и лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушают их структуру и функцию - наиболее подвержены метастатическим процессам печень, селезенка, лимфатические узлы, но метастазы могут поражать и кожу, и мозговые оболочки, и почки, и легкие.

Основные причины летальности у пациентов с лейкозом связаны с тем, что осложнения могут спровоцировать развитие сепсиса, полиорганную недостаточность, кровоизлияния в различные органы. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов основывается на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови. Поэтому всем пациентам с подозрением на лейкоз назначают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа тромбоцитов.

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

Для определения объема опухолевого поражения, вероятности развития синдрома лизиса опухоли рекомендовано выполнение общетерапевтического биохимического анализа крови: АСТ, АЛТ, общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, ЛДГ, магний, натрий, калий, кальций.

Аланинаминотрансфераза − внутриклеточный фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Тест используют в диагностике поражений печени, сердечной и скелетных мышц. Синонимы: Глутамат-пируват-трансаминаза; Глутамат-пируват-трансаминаза в сыворотке; СГПТ. Alanine aminotransferase; S.

Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT. Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ .

Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. Totalbilirubin; TBIL. Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при дест.

Материал для исследования Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазмы от клеток, пробу берут в специальную пробирку, содержащую ингибитор гликолиза (флюорид натрия). Синони.

Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea. Краткая характеристика аналита Мочевина Мочевина является основным азотсодержащим продуктом катаболизма белков и аминокислот в организме человека. .

Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа.

Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР. Краткая характеристика определяемого вещества Общий белок Сыворотка крови (плазма крови, лишенная фибриногена) содержит множество белков, выполняющих разнообразны.

Синонимы: Анализ крови на ЛДГ; Лактатдегидрогеназа; L-лактат; НАД+Оксидоредуктаза; Дегидрогеназа молочной кислоты. Lactate dehydrogenase, Total; Lactic dehydrogenase; LDH; LD. Краткая характеристика определяемого вещества Лактатдегидрогеназа ЛДГ – цитоплазматический.

Синонимы: Анализ крови на магний; Общий магний; Ионы магния. Serum Magnesium Test; Magnesium test; Magnesium, blood; Serum magnesium. Краткая характеристика определяемого аналита Магний Магний, как и калий, содержится преимущественно внутри клеток. 1/3-1/2 всего магния организма .

Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хлор) Калий (К+) Основной внутриклеточный катион. Кал.

Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в организме. Синонимы: Анализ крови на общий кальций; Общий кальций в сыворотке. Total blood calcium; Total calcium; Bl.

Для определения вероятности развития тяжелых коагуляционных нарушений (как геморрагических, так и тромботических) рекомендовано исследование свертывающей системы крови.

С целью исключения поражения почек выполняют общий анализ мочи.

Диагностику хронического лейкоза проводят с помощью иммунофенотипического исследования лимфоцитов крови (ИФТ) методом проточной цитометрии.

Рекомендовано проведение стернальной пункции (пункции грудины) для получения цитологического препарата костного мозга и цитологическое и цитохимическое исследование мазка с целью уточнения диагноза и определения прогноза.

В ряде случаев показана биопсия опухолевого образования или лимфатического узла (или другого метастатического очага) и патологоанатомическое исследование полученного биопсийного материала.

Кроме того, врач может рекомендовать проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге, цитогенетическое исследование аспирата костного мозга, молекулярно-генетические исследования мутаций в генах и др.

Из инструментальных методов диагностики проводятся:

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводится в стационаре. Медикаментозное воздействие на опухоль специальными препаратами, губительно действующими на быстро делящиеся клетки, называется химиотерапией. При лечении острых лейкозов химиотерапию проводят в несколько этапов: индукция ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии (метастазирования опухолевых лейкозных клеток в головной и спинной мозг).

Период индукции ремиссии - это начальный этап, цель которого максимально уменьшить опухолевую массу и достичь ремиссии. Обычно для этого требуется 1-2 курса химиотерапии. Далее идет консолидация достигнутого эффекта - наиболее агрессивный и высокодозный этап лечения, задачей которого является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток. Этот этап также занимает 1-2 курса. За ним следует противорецидивное или поддерживающее лечение. При некоторых вариантах острых лейкозов требуется профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии.

Для разных видов лейкозов у разных возрастных групп профессиональными сообществами разработаны схемы химиотерапии.

При лечении ХМЛ основными препаратами выбора являются ингибиторы тирозинкиназы, применяемые в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. Перерывы в приеме могут способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию заболевания. В случае неэффективности терапии может быть проведена трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

В терапии ХЛЛ цели и схемы терапии химиотерапии определены возрастом пациента, числом и тяжестью сопутствующих заболеваний. Разработаны протоколы лечения для разных пациентов, в том числе схемы моно- и полихимиотерапии. Для профилактики инфекционных осложнений применяют внутривенное введение иммуноглобулина, рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Помимо химиотерапии пациенту может потребоваться трансфузионная терапия: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, изотонических растворов.

При присоединении инфекций показана антибиотикотерапия. На фоне лечения могут возникать тромботические осложнения, что требует антикоагулянтной терапии. Пациентам высокого риска в связи с вероятностью рецидива лейкоза применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Профилактика лейкозов

Так как причины возникновения лейкозов не установлены, методов специфической профилактики до сих пор не существует.

Однако доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет.

Ряд исследователей предполагают, что около 20% случаев ОМЛ являются следствием курения.

Читайте также: