Лечение волчанки в польше

Обновлено: 23.04.2024

Различают две формы красной волчанки (lupus erythematodes): хроническую (дискоидную) - относительно доброкачественную клиническую форму и острую (системную) - тяжело протекающую. При обеих формах могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются довольно редко. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют значительно чаще мужчин.

Что провоцирует / Причины Красной волчанки:

Красная волчанка - системное заболевание невыясненной этиологии и сложного патогенеза.

Патогенез (что происходит?) во время Красной волчанки:

По современным представлениям, красная волчанка относится к ревматическим и аутоиммунным заболеваниям. Считают, что болезнь развивается в результате сенсибилизации к различным инфекционным и неинфекционным факторам. К предрасполагающим факторам относится аллергия к солнечным лучам, холоду, очагам хронической инфекции. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке.

Острая (системная) красная волчанка

Является тяжелым системным заболеванием. Для нее характерны высокая температура тела, боли в суставах, мышцах, адинамия, поражения внутренних органов (полисерозит, эндокардит, гломерулонефрит, полиартрит, поражение желудочнокишечного тракта и др.). В крови - лейкопения, анемия, повышенная СОЭ. Заболевание может протекать в острой, подострой или хронической форме.

В зависимости от патологии, преобладающей во время обострения, выделяют кожносуставную, почечную, неврологическую, сердечнососудистую, желудочнокишечную, печеночную и гематологическую клинические разновидности заболевания.

Течение этой формы красной волчанки характеризуется прогрессированием с постепенным вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Симптомы Красной волчанки:

Дискоидная (хроническая) красная волчанка. Клиническая картина. Хроническая красная волчанка обычно начинается с эритемы на коже лица (чаще на носу, лбу, щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ и других открытых частей тела. Может быть изолированное поражение красной каймы губ. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание у женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Для кожного поражения характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз и атрофия. Течение процесса стадийное.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением 1-2 небольших слегка отечных, четко контурированных, постепенно увеличивающихся в размерах пятен. Цвет их розовый, имеются телеангиэктазии в центре. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги поражения по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках. Появление пятен иногда сопровождается жжением и покалыванием в области поражения.

Во второй стадии (гиперкератозноинфильтративной) очаги поражения инфильтрируются, превращаясь в плотную дискоидную бляшку, на поверхности которой появляются мелкие, сероватобелые плотно сидящие чешуйки. Впоследствии бляшка нередко подвергается кератинизации и приобретает сероватобелый оттенок. Бляшку окружает ободок гиперемии.

Слизистая оболочка рта также нередко поражается при дискоидной волчанке. Очаги поражения имеют вид четко отграниченных синюшнокрасных или белесоватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровождаются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.

При хронической красной волчанке достаточно часто поражается красная кайма губ (по данным А.Л.Машкиллейсона и др., у 9 % больных).

На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивноязвенную; глубокую.

При типичной форме на красной кайме губ образуются инфильтративные очаги овальных очертаний либо процесс может диффузно захватывать всю красную кайму. Пораженные участки багровокрасного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильтратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими беловатосероватыми чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болезненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде наравномерно выраженных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной форме в эпителии определяются паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, местами выражена атрофия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляются резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.

Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кайме губ диффузной застойной гиперемии с гипер и паракератотическими чешуйками на поверхности, которые отслаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной форме красной волчанки. Иногда отмечаются незначительная инфильтрация и телеангиэктазии.

Эрозивноязвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением; очаги яркокрасного цвета, отечны, с эрозиями и трещинами, покрыты кровянистогнойными корочками. По периферии очага поражения определяются гиперкератоз в виде чешуек и атрофия.

Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, усиливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражается при красной волчанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативногипе ремическую; эрозивноязвенную.

Типичная форма характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии - гиперкератоз в виде белых, прилегающих друг к другу полосок, расположенных в виде частокола.

В случае экссудативногиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены нечетко.

При наличии травмирующего фактора экссудативногиперемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивноязвенную, при которой в центре очага поражения возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эрозии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходящиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератотический бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остается рубцовая атрофия с древовидно расположенными рубцами и тяжами.

Течение хронической красной волчанки длительное (годы - десятилетия) с обострениями в весеннелетний период. Эрозивноязвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативному предраку.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, акантозом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидноплазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивноязвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.

Диагностика Красной волчанки:

Диагноз не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки есть одновременно и на коже. Изолированные поражения слизистой оболочки рта или красной каймы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежноголубое или снежнобелое свечение, на слизистой оболочке рта - белое или мутнобелое свечение в виде полос и точек.

Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая, туберкулезной волчанки и лейкоплакии. При локализации поражения на красной кайме губ его дифференцируют от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти.

Острая (системная) красная волчанка

Лечение Красной волчанки:

Широко применяют комплекс витаминов В2, В6, В|2 , никотиновую и аскорбиновую кислоты.

При нарушениях иммунного статуса показаны иммунокорригирующие препараты: левамизол (декарис), Тактивин, тималин и др.

Острая (системная) красная волчанка

Лечение необходимо начинать в стационаре и как можно раньше. Курс лечения должен быть длительным и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды в больших дозах. Лечение начинают в острый период, как правило, с ударных доз - 60 мг преднизолона, постепенно доводя их до 35 мг в течение 3 мес, и до 15 мг еще через 6 мес. Дозу преднизолона снижают постепенно на Yi - уА таблетки в 2-3 нед под контролем общего состояния и лабораторных показателей. Затем индивидуально подбирают минимальную поддерживающую дозу (5-10 мг преднизолона). Для профилактики нарушения минерального обмена одновременно назначают препараты калия (хлорид калия, панангин, 15 % раствор ацетата калия).

После ликвидации острого периода системной красной волчанки проводят комбинированное лечение кортикостероидами (в поддерживающих или сниженных дозах) и аминохинолиновыми препаратами (по 1 таблетке плаквенила или делагила на ночь).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Красная волчанка:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Красной волчанки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Новость

Автор

Редакторы

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Целенаправленная терапия

Следующие на очереди

Системная красная волчанка (далее – СКВ) опасная, трудно излечимая болезнь, сложной этиологии, относится к группе аутоиммунных заболеваний, детерминированных наследственной предрасположенностью пациентов к проблемам защитных механизмов организма.

Характеризуется диффузными повреждениями кожи, соединительной ткани, распространением воспалительных процессов на внутренние органы.

Лечение системной красной волчанки в Израиле, коллективом специалистов мирового уровня Ихилов это уникальное сочетание гарантированного профессионализма и позитивных ощущений пациентов, источник впечатляющих результатов Ихилов в лечении аутоиммунных и иных болезней.

Болезнь может развиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Между тем, прослеживается возрастная и половая предрасположенность к СКВ. Значительную часть пациентов составляют женщины фертильного возраста от 15 до 40 лет.

Клинические проявления, локализуются на разных органах и тканях, проявляются:

Качественное выявление причин СВК профессионалами Топ Ихилов – основа длительного периода ремиссии.

Алгоритм диагностических процедур СКВ в Топ Ихилов

День первый — Первый Осмотр:

Первичный осмотр и консультация проводится зав. отделением диагностики др. Молчанов для составления анамнеза на иврите, медицинского контроля процесса диагностики и лечения в Израиле, а так же выписки направлений на лабораторные и инструментальные исследования.

День второй – Лабораторные Исследования:

Пациент проходит назначенные исследования в сопровождении координатора, осуществляющего медицинский перевод:

Общий анализ крови, по показаниям: RBC, HGB, HCT, GRA, GRAN, MON, RDWc, MCV, MCH, МСНС, PLT, WBC, LYM, MID, MXD, ESR.
Биохимический анализ крови, по показаниям: альбумин, общий белок, с-реактивный белок, гемоглобин, миоглобин, трансферрин, ферритин, ЖСС, холестерин, триглицерид, коагулограмма, натрий, калий, глюкоза, ревматоидный фактор, С-реактивный белок, комплимент.
Специализированная панель коллагенозов: ANF, AntiDNA, AntiRo, AntiLa, AntiSM, AntiRNp, AntiCl, Lupus Anticoagulant.

День третий — Назначение Плана Лечения:

Доплеровское исследование для определения почечной ангиопатии.
Стресс эхокардиография для определения ангиопатии коронарных сосудов.
УЗИ исключение патологий почек, печени, селезенки, выполняется профессором Адой Кесслер.

Профессор О.Элькаям подведет итог обследования, обсудит с пациентом варианты лечебной тактики и распишет терапевтический комплекс необходимых препаратов.

Цена программы обследования – $1643.

На первый диагностический этап, требующий присутствия пациента для сдачи всех анализов и прохождения инструментальной диагностики, требуется 3-4 рабочих дня.

Время ожидания результатов анализов может достичь 21 дня (в зависимости от спектра назначенных проверок).

Дополнительные консультации и диагностические процедуры, которые могут быть назначены:

Биопсия участка кожи с последующей развернутой консультацией дерматолога, проф.Э.Шпрехера.
Рентген затронутых суставов в двух проекциях.
Обследование глазного дна специальными методами, проф.И.Лейбович.
Клиническое собеседование иммунолога, проф.Ш.Кивити .
В некоторых случаях необходимо прохождение ангиографии (миниинвазивного рентгеноконтрастного исследования, позволяющего оценить состояние артерий, а так же состоятельность шутов). Исследование проводится др.Херцем.

✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

Отзыв пациентки о телемедицине в Израиле

Чем отличается лечение системной красной волчанки в Израиле от лечения в странах СНГ?

Широкое применение инновационных методов. В Израиле в кратчайшие сроки внедряются новые методы терапии системной красной волчанки, появляющиеся в мире. К таким методам относятся биологическая терапия, лечение стволовыми клетками и т.п. Это позволяет более эффективно лечить данное заболевание.
Высокий уровень квалификации израильских врачей. Чтобы получить разрешение на ведение самостоятельной медицинской практики, ревматологи в Израиле учатся около 16 лет. В течение этого периода они не только овладевают теоретическими знаниями в стенах университета, но и проходят стажировки в лучших клиниках мира.

Врачи, занимающиеся лечением СКВ в Топ Ихилов

В клинике Топ Ихилов пациентов с системной красной волчанкой лечат ведущие специалисты Израиля:

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Методы лечения системной красной волчанки в Израиле [1]

Квалифицированные доктора Топ Ихилов на основе скрупулезной лабораторных, клинических методов диагностики, назначают оптимальные методы медикаментозной терапии, сочетающиеся с рекомендациями общего характера, которые дают обоснованную надежду больным СКВ на длительный период ремиссии между обострениями, значительное облегчение страданий в период обострения.

Лечение СКВ в Израиле планируется индивидуально, при этом принимается во внимание степень проявления симптоматики. При легком течении болезни израильские ревматологи в некоторых случаях не назначают лечения, ограничиваясь медицинским наблюдением.

Для борьбы с симптомами заболевания могут быть назначены:

Нестероидные противовоспалительные препараты;
Кортикостероиды.

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (DMARD) применяются для профилактики обострений болезни, чтобы остановить прогрессирование волчанки и уменьшить потребность в назначении стероидов. В качестве DMARD могут быть использованы противомалярийные средства, например гидроксихлорохин. Этот препарат редко вызывает побочные эффекты, и есть доказательства того, что он повышает выживаемость пациентов с этим заболеванием. При тяжелом гломерулонефрите назначается циклофосфамид.

В последние годы для лечения СКВ все чаще применяются внутривенные иммуноглобулины. Механизм действия этих препаратов не до конца известен: считается, что они снижают выработку антител и препятствуют прогрессированию заболевания. Одно из преимуществ этих препаратов – в том, что они не подавляют иммунную систему так, как иммунодепрессанты и кортикостероиды.

При антифосфолипидном синдроме пациентам назначаются низкие дозы аспирина или другие антикоагулянты [2] .

Изменение образа жизни

Израильские врачи рекомендуют пациентам с СКВ избегать чрезмерного пребывания на солнце, т.к. это способствует усугубления проявлений заболевания. Рекомендуется также наладить оптимальный режим труда и отдыха, избегая переутомления.

Инновации в лечении

Бенлиста: Препарат против волчанки хорошо показал себя в третьей фазе клинического испытания и потенциально может использоваться в лечении волчаночного нефрита [3]

Получить программу лечения и точные цены

Доктор Михаил Зейгарник о лечении иностранных пациентов в Израиле

Сколько стоит диагностика и лечение системной красной волчанки в Израиле

Как попасть на диагностику и лечение СКВ в Израиле

Профессор Мейрав Лидар

Ведущий специалист департамента ревматологии

Дата публикации 5 февраля, 2022

Можно ли рожать женщинам с системной красной волчанкой?

При постоянном наблюдении у квалифицированного ревматолога у большинства пациенток с системной красной волчанкой есть все шансы забеременеть и родить здорового ребенка.

Сколько живут люди с системной красной волчанкой?

Еще 50 лет назад средняя продолжительность жизни таких больных составляла менее 5 лет. Однако с появлением современных методов лечения картина кардинально изменилась: более 90% пациентов живут столько же, сколько здоровые люди. При этом качество жизни пациентов высокое, а симптомы заболевания в большинстве случаев выражены слабо.

Какие методы лечения системной красной волчанки применяются в Израиле?

медикаментозную терапию (в том числе модифицирующие заболевание противоревматические препараты и биологический препарат белимумаб);
рекомендации по изменению образа жизни (отказ от длительного пребывания под прямыми солнечными лучами, нормализация режима труда и отдыха).

Каковы цены на лечение системной красной волчанки в Израиле в 2022 году?

Полное обследование при системной красной волчанке в Топ Ихилов + консультация ведущего ревматолога страны – профессора Эвлина - стоят 1643 доллара. Стоимость лечения системной красной волчанки в Топ Ихилов определяется в индивидуальном порядке – в зависимости от проявлений заболевания, возраста пациента и других факторов.

В журнале Rheumatology 06 октября 2017 г. опубликовано руководство по лечению системной красной волчанки у взрослых, подготовленное Британским обществом ревматологии.

Клинические и серологические признаки о вероятном диагнозе системной красной волчанки (СКВ):

1) СКВ является мультисистемным аутоиммунным заболеванием. Диагноз требует наличия комбинации клинических признаков и наличия как минимум одной связанной иммунологической патологии. При подозрении на СКВ необходимо проведение тестов крови, включая тесты на серологические маркеры.

2) Антинуклеарные антитела (ANA) присутствуют у около 95% пациентов с СКВ. Если тест негативен, то имеется низкая вероятность наличия СКВ у пациента. Положительный тест ANA имеется у около 5% взрослых и изолированно имеет низкую прогностическую ценность при отсутствии клинических признаков аутоиммунной ревматической болезни.

3) Наличие антител к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), низкий уровень комплемента или анти-Sm (Smith) – антитела являются высокопрогностичным признаком диагноза СКВ у пациентов с соответствующими клиническими признаками. Анти Ro/La – антитела, и анти RNP – антитела являются менее специфичными маркерами СКВ, так как они обнаруживаются при других аутоиммунных ревматических болезнях и при СКВ.

4) Необходимо проведение теста на синдром антифосфолипидных антител у всех пациентов с СКВ изначально, особенно с отклонениями беременности в анамнезе, либо с артериальными/венозными тромботическими событиями. Подтверждающими тестами на антифосфолипидный синдром являются положительный волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (IgG и IgM) и/или анти-бета-2 гликопротеин-1 (IgG и IgM) при проведении тестов 2 раза с как минимум 12 недель между тестированием.

Обследование пациентов с СКВ:

1) Клинические проявления у пациентов с СКВ зависят от активности болезни, поражений, токсичности препаратов или наличия сопутствующих заболеваний. По активности болезни, очень важно убедиться является ли это из-за активного воспаления или тромбоза, что и будет обусловливать стратегию лечения.

2) Клиническая оценка пациентов с СКВ должна включать тщательный анамнез и обзор систем, полный клинический осмотр и мониторинг основных показателей состояния организма, общий анализ мочи, лабораторные тесты, оценка состояния здоровья и качества жизни, и измерение активности болезни и степени повреждений с применением стандартных инструментов оценки СКВ. При наличии показаний необходимо проводить методы визуализации, биопсию почек и других тканей.

3) Активность болезни категоризуется на легкую, умеренную и тяжелую с периодами обострений. Легкой активностью болезни является клиническая стабильность без жизне-угрожающего вовлечения органов, с основным проявлением в виде артрита, кожно-слизистых поражений и легкого плеврита. У пациентов с умеренной активностью болезни имеются более серьезные проявления. При тяжелой активности болезни имеются жизне-угрожающие или орган-угрожающие проявления.

1) Пациенты с СКВ должны проходить мониторинг на регулярной основе на проявления болезни, токсичность препаратов и сопутствующие заболевания.

2) Пациенты с активной болезнью должны проходить контрольные осмотры как минимум каждые 1 - 3 месяца с измерением АД, общего анализа мочи, функции почек, анти-dsDNA антитела, уровень комплемента, С-реактивный белок, развернутый общий анализ крови, и печеночные тесты. Пациенты со стабильной болезнью с низкой активностью или в ремиссии могут проходить мониторинг менее часто, например каждые 6 - 12 месяцев.

3) Наличие синдрома антифосфолипидных антител связано с тромботическими событиями, повреждениями и неблагоприятными исходами при беременности. При отрицательном предыдущем тестировании, необходимо повторное тестирование до беременности или операции, либо при наличии новых тяжелых проявлений или сосудистых событий.

4) Анти-Ro/La антитела связаны с неонатальной СКВ (включая врожденной блокадой сердца) и должны быть проверены до беременности.

5) Пациенты с СКВ имеют повышенный риск сопутствующих болезней, таких как атеросклеротическая болезнь, остеопороз, аваскулярный некроз, злокачественных новообразований и инфекций. Необходимо проводить исходную и ежегодную оценку модифицируемых факторов риска, включая гипертонию, дислипидемию, диабет, высокий индекс массы тела и курение.

6) Иммуносупрессивная терапия может приводить к токсическим проявлениям. Необходимо проводить тщательный мониторинг препаратов путем лабораторных тестов и клинической оценки согласно руководствам по мониторингу препаратов.

Лечение легкой СКВ:

1) Лечение легкой орган-не-угрожающей СКВ включают болезнь-модифицирующие препараты гидроксихлорохин и метотрексат, и короткие курсы НПВС для контроля симптомов. Данные препараты позволяют избегать либо снижать дозу кортикостероидов.

2) Для поддерживающей терапии может понадобиться применение преднизолона в низкой дозе ≤ 7,5 мг/день . Возможно применение средств местного применения при кожных проявлениях и внутрисуставных инъекций при артритах.

3) Солнцезащитный крем с высоким SPF UV-A и UV-B является важным в лечении и профилактике вызываемых ультра-фиолетовым излучением поражений кожи. Необходимо информировать пациентов об избегании солнца и ношении соответствующей защитной одежды.

Лечение умеренной СКВ:

1) При лечении умеренной СКВ применяют более высокие дозы преднизолона (до 0,5 мг/кг/день), либо в/м иди в/в дозы метилпреднизолона. Для контроля активной болезни часто необходимы иммуносупрессивные препараты, позволяющие избежать стероиды. Данные препараты также снижают риск повреждений в длительном периоде.

2) Метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин и другие ингибиторы кальциневрина должны быть рассмотрены в случаях артрита, кожных поражений, серозитов, васкулите или цитопениях, если гидроксихлорохин оказался недостаточным.

3) В рефрактерных случаях можно рассмотреть возможность применения белимумаба или ритуксимаба.

Лечение тяжелой СКВ:

1) Пациенты с тяжелой СКВ, включая с поражением почек и нейро-психиатрическими проявлениями, нуждаются в тщательном обследовании для исключения других причин, включая инфекции. Лечение зависит от этиологии (воспалительной и/или тромботической) и необходимо соответствующее лечение с применением иммуносупрессии и/или антикоагуляции соответственно.

2) Иммуносупрессивные режимы при тяжелой активной СКВ включают в/в метилпреднизолон или пер-оральный преднизолон в высоких дозах (до 1 мг/кг/день) для приведения к ремиссии, либо изолированно, или как чаще бывает, в составе протокола лечения с другим иммуносупрессивным препаратом.

3) Микофенолата мофетил или циклофосфамид применяются при большинстве случаев волчаночного нефрита и при рефрактерных тяжелых случаях болезни без поражения почек.

4) Можно рассмотреть возможность применения биолоджиков белимумаба или ритуксимаба на индивидуальной основе, когда у пациентов неэффективны или непереносимы другие иммуносупрессивные препараты.

5) Внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез могут быть рассмотрены для пациентов с рефрактерной цитопенией, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, быстро ухудшающемся остром галлюциногенном состоянии и катастрофической формой антифосфолипидного синдрома.

По препаратам смотрите таблицу 1.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзора

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Читайте также: