Лепра что это такое в контакте

Обновлено: 28.03.2024

Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.

Гоните его, насмехайтесь над ним

Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.


Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.

Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.

Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.

Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.

Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.


Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.

Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.

У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.

M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.

Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.

Диагностика лепры

Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.


При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.

Открытие доктора Хансена

Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.

Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.

Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.

В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.

В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.

Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.


Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.

Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.

Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.

Современное лечение лепры

Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.

Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.

В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.

Иллюзия панацеи не должна обманывать

Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?

Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.

Лепра - это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

Лепра

Общие сведения

Лепра

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры - Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Как из Средневековья возвращается забытая болезнь

Анастасия Гнединская

Руки человека, больного лепрой

Жизнь за забором

Во время разговора Нонна Николаевна по привычке прячет за спиной левую руку с узловатыми, искореженными пальцами. Тапочки едва налезают на забинтованные ноги. В Астраханский лепрозорий (сейчас — НИИ по изучению лепры) она впервые попала в 1948 году — десятилетней девочкой. Выписали ее только через 23 года. За это время она выходила за забор всего несколько раз, и то в сопровождении медработника.

Проходная Института по изучению лепры

В лепрозории Нонна Николаевна вышла замуж за другого пациента, родила дочь. Когда девочке исполнилось три, ее забрали в специализированный дом малютки. Так поступали со всеми — чтобы не заразились.

Территория НИИЛ больше похожа на санаторий

Территория института 2

После выписки Нонна Николаевна устроилась швеей на завод, где проработала пять лет — до очередного рецидива. Даже в самый зной носила платья с длинными рукавами и по две пары чулок — скрывала пятна на руках и ногах.

Пособия, демонстириующие различные прояления лепры -пятна на коже, выпавшие брови, изменившиеся мочик ушей

В семье Нонны Николаевны до сих пор не все знают ее реальный диагноз. Зять не в курсе. Муж внучки — тоже. Братья, пока были живы, навещали ее тайно от односельчан. Именно поэтому она попросила изменить не только имя, но и отчество.

В Научно-исследовательском институте по изучению лепры (НИИЛ) досконально знают не только истории болезни всех пациентов, но и перипетии их судеб. Одна из самых драматичных — у больного Николая (имя изменено).

Родился он в Каракалпакии — автономной республике в составе Узбекской ССР. В семь лет у него начал чесаться лоб и выпали брови — это один из симптомов лепры. Отец вывез ребенка в степь и посадил в яму, а сверху положил доски — чтобы не сбежал. Спас Николая дядя — доставил в ближайший лепрозорий. Оттуда направили в Астрахань.

Больные лепрой на приеме у врача. 1936 год

У больных лепрой кости мутилируют — рассасываются

Заведующая клиническим отделением Научно-исследовательского института по изучению лепры Юлия Левичева

Заведующая клиническим отделением Научно-исследовательского института по изучению лепры Юлия Левичева

С лепрофобией больные сталкиваются до сих пор.

До пандемии врачи при осмотре даже маски не надевали. И ни одного заражения. Не только в России — в мире.

Загадка лепры

В советское время обитателям лепрозориев старались создать хотя бы видимость нормальной жизни. Между больными устраивали турниры по волейболу и баскетболу. Пациенты играли в ансамблях, ездили с гастролями из одного медицинского учреждения в другое. На территории для них строили отдельные домики с палисадниками. При Астраханском лепрозории была даже тюрьма. Там отбывали наказание выписанные на амбулаторное лечение больные, совершившие преступление.

При Астраханском лепрозории была столярная мастерская, где работали пациенты. 1936 год

Драмкружок больных лепрой. 1936 год

Аптека при Астраханском лепрозории. 1936 год

Всего было 14 лепрозориев, сейчас осталось четыре. Научно-исследовательский институт создали на базе астраханского. Именно Нижне-Волжский регион — самый крупный очаг заболевания в стране. Из 200 пациентов, стоящих сейчас на учете в России, здесь живут 122.

Директор Научно-исследовательского института по изучению лепры Виктор Дуйко

В институте он уже 40 лет. Начинал младшим научным сотрудником.

Макеты, демонстрирующие проявления лепры на лице и кистях рук

Среди пациентов института действительно есть такие, в чьем организме микобактерии дремали 20-30 лет. В 2015-м выявили больную, у которой симптомы проявились спустя четыре десятилетия.

Медсестра обрабатывает трофические язвы больной

Горит очаг

Да и лепра, как замечают специалисты, не такая уж забытая болезнь. В 2020-м в России выявили шесть новых случаев. Вроде бы мало, но до этого на протяжении многих лет было максимум два в год.

Бывает, человек долго ходит по врачам, пока те не вспоминают про болезнь Хансена (другое название лепры). Так произошло с пенсионером из Санкт-Петербурга, которому несколько лет не могли поставить диагноз. Врачи считают, что, скорее всего, заразился он не в России — пациент много путешествовал, бывал в экзотических странах, где лепра куда более распространена.

Первый директор института осматривает больную

Вот еще пример. Чабан из Калмыкии, 30 лет никуда не выезжал. Лепры в его населенном пункте никогда не было. Как и от кого заразился — непонятно. Теперь и ему, и пенсионеру из Петербурга придется провести в клинике от года до пяти лет — столько по новым протоколам лечится болезнь Хансена.

Территория института

Оживают и затухшие очаги. Так, в 2014-м в НИИЛ поступил пациент из села Восточное, в котором последний раз лепру выявляли в 1975 году. Восточное — особое место. После начала широкого применения препаратов сульфоновой группы сюда из лепрозория насильственно переселили практически всех больных, причем с семьями. Дали участки, в поселке был колхоз.

В институте долгое время работал стоматологический кабинет — врачи в поликлиниках больных лепрой обслуживали неохотно

В институте долгое время работал стоматологический кабинет — врачи в поликлиниках больных лепрой обслуживали неохотно

Пособия, демонстрирующие проялени лепры на коже

Алексею (имя изменено) 78 лет. Лечится с двадцати. По молодости несколько раз сбегал из лепрозория — делал подкоп под забором. Его ловили, возвращали обратно. Несмотря на диагноз, построил успешную карьеру — дослужился до начальника автоколонны. Причем — большая редкость! — на работе о его болезни знали. Сам признался.

— И как отреагировали?

— На удивление спокойно. Сказали, раз столько лет вместе пили и не заразились, значит, это не так страшно.

Взятие кожной пробы у пациентов лепрозория

Смирилась с медицинским фактом и невеста.

По словам Алексея, в последнее время с лепрофобией он и другие пациенты сталкиваются все чаще. Самое обидное, что иногда пугаются даже врачи — не только в районных поликлиниках, но и в больницах.

Медсестра перевязывает ногу больной лепрой. Повязку нужно менять два раза в день

Жилой корпус. Чтобы не допустить осложнений, больные ежегодно проходят лечение

Уже несколько лет ходят слухи, что институт хотят ликвидировать. Впервые об этом заговорили в 2015-м. Тогда сохранить учреждение помогла лично Вероника Скворцова, на тот момент министр здравоохранения. В конце 2020-го эту тему подняли вновь. НИИЛ якобы планировали объединить с Астраханским государственным медицинским университетом.

Участники международной конференции по лепре, которая проходила на базе института

На территории лепрозория много растительности, это помогает больным

После вмешательства общественности и просьб больных — а они даже писали президенту — процесс приостановился. Однако сотрудники института думают, что это лишь пауза.

Больной активной лепрой на приеме у врача-офтальмолога. Конец 1940-х годов

Врачи говорят — инфекции не прощают легкомысленного отношения. Это чревато новыми случаями заражения. Пока их только шесть.


Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой. Эта страшная болезнь — самая древняя из известных человеку. У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть… Упоминания о лепре живут веками, и за это время она обросла множеством легенд и домыслов.


Поражает она, в основном, кожу, слизистые оболочки, глаза, кисти, стопы и периферическую нервную систему, из-за этого больные участки теряют чувствительность.

Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры.


Считается, что первые реальные описания проказы появляются в литературных источниках IV века до нашей эры после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание было известно очень давно.


А вот в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры, впервые дано описание проказы с научной точки зрения и представлены ее симптомы.

Вопрос откуда взялась проказа до сих пор остается предметом дискуссий.

Есть теория, что болезнь попала в Европу с мехом, который возили с Востока викинги или же ее занесли серые мясные мухи.

Достаточно основательный ответ на этот вопрос в 2005 году дал коллектив исследователей, в основном из Пастеровского института, в журнале Scienсe. Согласно генетическим исследованиям и составленной на их основе карте, вероятнее всего, лепра возникла в Африке или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилась с торговыми путями в Европу (V-Ш вв. до н. э.), а затем из Европы — в обе Америки (XVI-ХVIII вв. н.э.), в основном благодаря работорговле.


С XI века проказа становится главной инфекционной проблемой средневековой Европы. В начале XVI века эпидемия лепры пошла на спад, ограничившись некоторыми областями Европы — Скандинавией, Прибалтикой и южноевропейскими странами. Причины этого явления остаются неизвестными. Британская же находка ученых сделала историю исчезновения проказы еще более загадочной, так как показала, что древний штамм возбудителя болезни существовал и активно распространялся среди европейцев на протяжении 800 лет практически в неизменном виде. То есть эпидемия проказы сошла на нет не из-за изменений в ДНК самого микроба.

Возможными причинами этого явления могли быть вытеснение лепры пришедшей в Европу чумой, конец крестовых походов, прогресс в гигиене и улучшение условий жизни.

Взгляды на природу болезни и отношение к больным проказой существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи.

Во все времена заболевание проказой становилось несчастьем для больного и его семьи. Считалось, что это Божья кара за грехи. Больных принимали за проклятых или одержимых дьяволом.

Одними из первых изолировать прокаженных предложили врачи фараона Менептеха, сына Рамзеса II. Больным не разрешали участвовать в богослужении, а их дома, одежду и предметы личного пользования уничтожали. Прокаженных выгоняли из города и оставляли за городскими воротами даже во время войны. И это касалось любого человека, независимо от его состояния и положения в обществе, будь это хоть сам царь. Например, прокаженный иудейский царь Озия до самой своей смерти жил в отдельном доме и был отлучен от дома Господня.


На прокаженных сваливали ответственность за все несчастья, их обвиняли в порче посевов, отравлении воды в колодцах и реках. Но из-за различных поверий и мифов в головах людей даже после того, как стала известна инфекционная природа лепры, долгое время вина за болезнь возлагалась на самого больного. Несчастных продолжали изолировать от общества, часто принудительно. Такое отношение только укрепляло в людях осознание того, что лепра — более страшная болезнь, чем все другие.

Особо суровыми репрессивными законами по отношению к проказе отличалась Япония. Там даже применялась принудительная кастрация больных лепрой, принудительную же изоляцию применяли до 1996 года.

Например, во Франции организовывать лепрозории начали уже в VI веке, а в 1226 году их там насчитывалось около двух тысяч. Всего же в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч.

Существовали эти учреждения в основном на пожертвования и налоги, основным меню больных там была похлебка. В британских же лепрозориях XII–XIV веков практиковалась мясная диета — считалось, что она облегчает симптомы проказы. Некачественное мясо часто предоставлялось в лепрозории в виде пожертвований, и даже был закон, предписывающий приносить в это учреждение мясо всех животных, найденных мертвыми или ранеными.

Обычно средняя продолжительность жизни прокаженного в лепрозории составляла от 3 до 5 лет, и жили там больные довольно-таки неплохо: разрешалось устраивать вечеринки, ярмарки, свидания с семьей, прогулки, паломничество. Поэтому туда охотно шли, и некоторые лепрозории даже взимали плату за вход. Бывало, что знатные семьи резервировали там места, делая многочисленные пожертвования.

Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах.

Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому. В России всего 4 лепрозория — в Астрахани, Московской области, Ставропольском и Краснодарском крае. Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства.

Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими.

В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак.

Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков.

Конец этим нелепым спорам положил в 1973 году норвежский врач Герхард Хансен. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Это бациллы (палочки) Mycobacterium leprae, похожие на микобактерии туберкулеза. Они неподвижны, располагаются группами, окружёнными плотной липидной капсулой, не продуцируют эндотоксинов и не вызывают воспалительной реакции. И важно, что 95% населения к ним не восприимчивы.


Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием, поражающим только человека. Вероятно, когда-то так оно и было. Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов.

В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна.

С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве.

Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет.

На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь. А наследственный фактор рассматривается только как влияющий на восприимчивость людей к заболеванию.

Развитие больничного дела в средние века было связано с деятельностью церкви. Эпоха же крестовых походов породила духовно-рыцарские ордена и братства, посвящавшие себя лечению различных недугов, в том числе и лепры.

Наиболее известен в деле помощи больным проказой Орден Святого Лазаря, созданный в 1098 г. в Палестине. Под его опекой была лечебница под юрисдикцией греческой патриархии, в которой находили приют и помощь все больные независимо от пола, социального положения и вероисповедания.

Орден известен еще и тем, что принимал в свои ряды
больных проказой рыцарей — его отряды прокажённых воинов участвовали в боях во времена Третьего крестового похода и наводили ужас на сарацин, боявшихся заразы. Орден Святого Лазаря действует до сих пор, традиционно продолжая свою борьбу с проказой.

На Руси в X-XI веке наряду с принятием христианства сформировалась монастырская медицина. Яркий след в её развитии оставили Киево-Печерская лавра, основанная в 1051 г. в пригороде Киева монахами Феодосием и Антонием, и лечебница в Переславле, построенная в 1091 г. митрополитом киевским Ефремом. Самым же известным врачевателем, боровшимся с проказой на Руси, был преподобный Алимпий.

В прошлом лепру лечили разными способами, например, пеплом от сожженной шкуры ежа. А Константину Великому, основавшему в IV веке будущую столицу Византийской империи, врачи вообще предлагали купаться в крови новорожденных. Но тот отказался от и, как говорит легенда, был исцелен явившимся ему во сне святым Сильвестром.


В начале XX века наиболее предпочтительным лекарством от лепры считался специальный инъекционный масляный раствор Chaulmoogra, разработанный американкой Элис Бол. Инъекции были малоэффективны и очень болезненны. А в 1940-х годах произошел настоящий прорыв в лечении этой страшной болезни — разработан препарат Дапсон, который был настолько эффективен, что при его применении больной лепрой становился незаразен и отпадала необходимость в изоляции. Но препарат вызывал привыкание возбудителя к нему.

В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, включенные в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией.

Надёжной и доказанной специфической профилактики лепры при помощи каких-либо вакцин, сывороток или иммуностимуляторов на данный момент не существует. Лечение же проводится при помощи эффективной комбинированной лекарственной терапии, рекомендованной ВОЗ в 1981 году. Она бесплатна для всех пациентов с лепрой в мире.

Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, от экваториальных лесов до заполярья. Еще в начале 1980 годов количество больных лепрой превышало 11 млн. человек.

В России же лепра никогда не была широко распространена. Эндемические очаги болезни отмечались только в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, в Сибири и на Дальнем Востоке. Наибольшее число больных — 2505 человек — регистрировалось в начале 1960-х годов.

В 2020 году в России отмечено 6 новых случаев заражения (отметим, что в 2019 году — только 1 случай), на учёте состояло 202 больных лепрой, из них 60% живут в Астраханской области, которая считается одним из главных очагов проказы в стране.


Отчуждение людей больных лепрой происходит и сейчас. Во-первых, до сих пор многие считают ее смертельным и страшно заразным заболеванием. Во-вторых, внешний вид, а иногда и неприятный запах из-за инфицированных язв вызывает неприязнь у окружающих. Причем есть вопиющие случаи, когда с такой проблемой больные сталкиваются в медицинских учреждениях — их просто отказываются лечить и не хотят к ним прикасаться.

Всемирная организация здравоохранения обнародовала свою новую стратегию по борьбе с лепрой до 2030 года. Она направлена на значительное снижение болезни и инвалидизации, особенно среди детей за счет внедрения новаторских подходов по выявлению заболевания и возможного внедрения безопасной и эффективной вакцины.

Читайте также: