Лепра и проказа это одно и тоже

Обновлено: 07.05.2024

Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.

Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.

Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.

• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.

Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.

Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.

Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.

Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.

МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования

Код вставки на сайт

МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

Лепра – хроническая инфекция, обычно вызываемая кислотоустойчивой бациллой Mycobacterium leprae, которая обладает уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам верхних респираторных путей. Симптомов много и они включают анестезирующие полиморфные поражения кожи и периферическую невропатию. Диагноз является клиническим и подтверждается биопсией. Лечение, как правило, проводят дапсоном в сочетании с другими противомикобактериальными препаратами. После начала терапии пациенты быстро становятся неконтагиозными.

До 2008 года M. leprae был единственным известным возбудителем лепры, пока в Мексике не был выявлен второй вид, M. lepromatosis.

Несмотря на то, что лепра не является очень контагиозной, редко вызывает смерть и может эффективно лечиться антибиотиками, она продолжает оставаться серьезным социальным клеймом. Вероятно, остается определенное непонимание этиологии болезни, потому что лепра была неизлечима до появления эффективных антибиотиков в 1940 году. Люди с этим заболеванием выглядели изуродованными и часто имели значительные признаки инвалидности, вызывая страх и стремление избежать с ними контактов со стороны других людей. Из-за этой социальной стигматизации психологическое воздействие лепры часто является значительным.

Эпидемиология проказы

Лепра может развиться в любом возрасте, но проявляется чаще всего у людей в возрасте 5–15 лет или > 30 лет.

Ссылки на эпидемиологию

Патофизиология проказы

Люди – это главный естественный резервуар M. leprae. Армадил (броненосец) – единственный подтвержденный источник, кроме людей, хотя могут быть и другие животные и источники окружающей среды.

Считается, что лепра распространяется от человека к человеку воздушно-капельным путем. Случайный контакт (например, просто касание кого-то с данной болезнью) или краткосрочный контакт, как правило, не опасен. Приблизительно половина людей, больных проказой, заразились непосредственно через близкий, длительный контакт с зараженным человеком. Даже после контакта с бактериями большинство людей не заболевают проказой; работники системы здравоохранения, работающие много лет с больными, у которых есть проказа, не заболевают. У большинства (95%) иммунокомпетентных людей, которые заражены M. leprae, из-за эффективного иммунитета проказа не развиваются. У людей, которые все-таки заболевают проказой, вероятно, есть определенная неблагоприятная генетическая склонность.

Бациллы M. leprae растут медленно (количество удваивается через 2 недели). Инкубационный период колеблется от 6 месяцев до 10 лет. При прогрессировании инфекции происходит ее гематогенное распространение.

Классификация

Лепра может быть классифицирована по типу и числу пораженных областей кожи:

Олигобациллярность: ≤ 5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей

Мультибациллярность: ≥ 6 поражений кожи, бактерии выявляются на образцах поражений кожи

Лепра может также быть классифицирована по клеточному ответу и клиническим результатам:

У людей с туберкулоидной лепрой, как правило, отмечается сильный опосредованный клеткой ответ, который ограничивает болезнь несколькими поражениями кожи (олигобациллярность), и болезнь является более умеренной, менее распространенной и менее заразной. Пациенты лепроматозной или пограничной лепрой обычно имеют слабый клеточный иммунитет к M. leprae, и у них развивается более тяжелая системная инфекция с широко распространенным бактериальным проникновением в кожу, нервы и другие органы (например, нос, яички, почки). У таких людей больше (мультибациллярность) поражений кожи, и болезнь является более заразной.

В обеих классификациях тип проказы определяет:

Симптомы и признаки проказы

Симптомы лепры обычно не проявляются до > 1 года после заражения (в среднем 5–7 лет). Как только симптомы начинают проявляться, они медленно прогрессируют.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы. Поражение нерва вызывает нечувствительность и слабость в тех областях, которые контролируются пораженными нервами.

Туберкулоидная лепра:поражения кожи состоят из одного или нескольких неэстетичных пятен с яркой пигментацией по центру и с острыми приподнятыми границами. Сыпь, как и при всех формах лепры, не вызывает зуда. Участки, пораженные этой сыпью, являются нечувствительными из-за поражения основных периферических нервов, которые могут быть осязаемо увеличенными.

Лепроматозная лепра: большая часть кожи и многие области тела, включая почки, нос и яички, могут быть поражены. У пациентов на коже расположены пятна, папулы, узелки или бляшки, которые часто бывают симметричными. Периферическая невропатия более тяжелая, чем при туберкулоидной лепре, с большим количеством областей без чувствительности; определенные группы мышц могут быть слабыми. Пациенты могут заболеть гинекомастией или потерять ресницы и брови.

Пограничная лепра: имеются особенности и туберкулоидной, и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная лепра может стать менее тяжелой и больше похожей на туберкулоидную форму или может ухудшиться и стать похожей на лепроматозную форму.

Осложнения

Самые тяжелые осложнения являются следствием периферической невропатии, которая вызывает ухудшение осязания и неспособность чувствовать боль и температуру. Пациенты могут, не осознавая этого, обжечься, порезаться или причинить себе вред. Повторное повреждение может привести к потере пальцев. Слабость мышц может привести к уродствам (например, захват 4-ми и 5-ми пальцами, что вызвано поражением локтевого нерва, отвислая стопа ноги, что вызвано поражением малоберцового нерва).

Папулы и узелки могут особенно уродливо выглядеть на лице.

Другие области тела, которые могут быть поражены:

Ноги: язвы подошв ног с вторичной инфекцией – причина сильных болей при ходьбе.

Нос: повреждение слизистой оболочки носа может привести к хронической заложенности носа и кровотечениям из носа и, если не лечить, к эрозии и провалу носовой перегородки.

Половая функция: у мужчин с лепроматозной лепрой могут быть проблемы с эрекцией и бесплодие. Инфекция может уменьшить выработку тестостерона и выработку спермы яичками.

Реакции иммунной системы при проказе

В процессе развития нелечённой или даже лечённой лепры иммунная система может вырабатывать воспалительные реакции. Существует 2 типа.

Реакции типа 1 связаны с непосредственным усилением клеточного иммунитета. Эти реакции могут вызвать лихорадку и воспаление существующих ранее поражений кожи и периферических нервов, что приводит к отеку кожи, эритеме и болезненности и ухудшает функцию нерва. Эти реакции, особенно если нет лечения на раннем этапе, значительно способствуют поражению нервов. Поскольку иммунная реакция усилена, эти реакции называют обратными реакциями, несмотря на очевидное клиническое ухудшение.

Реакции типа 2 (эритема nodosum leprosum) являются системными воспалительными реакциями, которые напоминают васкулит или панникулит и, вероятно, включают отложение циркулирующих иммунных комплексов или увеличенную функцию клеток T-хелперов. Они стали менее распространенными, т.к. клофазимин был добавлен к схеме приема препарата. У пациентов могут появиться эритематозные и болезненные папулы или узелки, которые переходят в пустулы и язвочки и вызывают лихорадку, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (особенно в больших суставах, обычно коленных) и гломерулонефрит. Гемолиз или подавление костного мозга может вызвать анемию, а воспаление печени может вызвать легкие отклонения в анализах функции печени.

Диагностика лепры

Микроскопическое исследование образцов биопсии кожи

В США диагноз проказы часто несвоевременный из-за того, что врачи незнакомы с клиническими проявлениями.

Диагноз проказы устанавливается на основании наличия поражений кожи и периферической невропатии и подтверждается микроскопированием биоптата. Mycobacterium leprae и M. lepromatosis не растут на искусственной культуральной среде. Материалы биопсии должны быть взяты из переднего края туберкулоидных поражений или, в случае лепроматозной лепры, из узелков или бляшек.

Антитела сывороточного IgM к M. leprae являются специфическим показателем, но с низкой чувствительностью (есть только у двух третьих пациентов с туберкулоидной лепрой). Диагностическая ценность ограничена в эндемичных областях вследствие того, что такие антитела могут быть и при бессимптомной инфекции.

Лечение проказы

Долгосрочные, со множеством лекарств схемы, включающие дапсон, рифампин и иногда клофазимин

Иногда поддерживающие антибиотики в течение всей жизни

Антибиотики могут остановить развитие лепры, но не приводят к полному восстановлению пораженных нервов или уродств. Таким образом, раннее выявление и лечение жизненно важны.

Из-за резистентности к антибиотикам используются схемы с применением многих препаратов. Выбранные препараты зависят от типа проказы; мультибациллярная проказа требует более интенсивных режимов и более длительной продолжительности, чем олигобациллярная.

Консультацию по диагностике и лечению данного заболевания можно получить в Национальной программе по лепре в Батон-Руже (National Hansen’s Disease Program in Baton Rouge), Луизиана (1-800-642-2477) или Управлении здравоохранения и медицинского обслуживания США (US Health Resources and Services Administration) при HRSA. Стандартные схемы, рекомендуемые ВОЗ, несколько отличаются от используемых в США.

Мультибациллярность

Стандартные схемы, рекомендуемые по ВОЗ, включают дапсон, рифампин и клофазимин. ВОЗ предоставляет эти лекарства бесплатно всем больным лепрой во всем мире. Пациенты принимают рифампин 600 мг перорально и клофазимин 300 мг перорально 1 раз в месяц под наблюдением врача, и дапсон 100 мг перорально плюс клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день без наблюдения. Эта схема лечения продолжается в течение 12 мес.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день, дапсон 100 мг перорально 1 раз/день и клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день в течение 24 мес.

Олигобациллярность

Стандартная схема, рекомендуемая ВОЗ, включает рифампин 600 мг перорально раз в месяц с наблюдением и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день без наблюдения в течение 6 мес. Людям, у которых имеется только одиночное поражение кожи, дают перорально одноразовую дозу рифампина 600 мг, офлоксацина 400 мг и миноциклина 100 мг.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день в течение 12 мес.

Препараты при лепре

Дапсон относительно недорог и в общем безопасен для использования. Нежелательные реакции включают гемолиз и анемию (которые являются обычно легкими) и аллергический дерматоз (который может быть тяжелым); редко проявляется синдром дапсона (эксфолиативный дерматит, высокая температура, соотношение белых клеток крови как при мононуклеозе).

Рифампицин является в первую очередь бактерицидным для M. leprae и даже более эффективным, чем дапсон. Однако, если давать его в рекомендуемой в США дозировке 600 мг перорально 1 раз/день, это слишком дорогостоящее лечение для многих развивающихся стран, но ВООЗ обеспечивает его бесплатно. Отрицательные воздействия включают гепатотоксичность, подобные гриппу синдромы и изредка тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин абсолютно безопасен. Основной нежелательной реакцией является обратимая пигментация кожи, но устранение изменения цвета может занять несколько месяцев. Клофазимин может быть получен только в США от Управление здравоохранения и медицинского обслуживания в качестве исследуемого нового препарата. Запросить дополнительную информацию или статус исследователя, чтобы иметь возможность использовать клофазимин, клиницисты могут обратиться в Национальную программу по болезни Хамсона (проказе) (National Hansen's Disease (Leprosy) Program)по телефону 1-800-642-2477 .

Реакции иммунной системы при проказе

Пациентам с реакциями 1-го типа (кроме незначительного воспаления кожи) изначально дают преднизон 40–60 мг перорально 1 раз/день, что сопровождается более низкими дозами (часто до 10–15 мг 1 раз/день) в течение нескольких месяцев. Незначительное воспаление кожи не требует лечения.

Первый и второй эпизоды эритемы nodosum leprosum, если они легкие, можно лечить аспирином или, при более выраженной форме, преднизоном 40–60 мг перорально 1 раз/день в течение недели плюс антибактериальные препараты. Для случаев рецидива – талидомид 100–300 мг перорально 1 раз/день – является предпочитаемым препаратом (в США доступен через Национальную программу по лепре). Однако из-за его тератогенности талидомид нельзя давать женщинам, которые могут забеременеть. Отрицательные воздействия – умеренный запор, умеренная лейкопения и седативный эффект.

Профилактика проказы

Поскольку лепра не является очень контагиозной, то риск ее распространения низок. Только невылеченная лепроматозная форма является контагиозной, но даже и тогда инфекция не распространяется легко. Тем не менее, при развитии симптомов и признаков лепры должны контролироваться бытовые контакты (особенно с детьми) больных лепрой. Как только лечение началось, больной лепрой не может быть источником распространения болезни.

Лучшей профилактикой является

Избегание контактов с жидкостями человеческого организма и сыпью зараженных людей

Вакцина БЦЖ, используемая для профилактики туберкулеза, обеспечивает определенную защиту против лепры, но с этой целью используется редко. Химиопрофилактика не играет никакой роли.

Ключевые моменты относительно проказы

Лепра является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислото-устойчивыми бациллами Mycobacterium leprae.

Лепра не является очень контагиозной у пациентов, не проходивших лечение, и совсем не контагиозна после начала лечения.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы.

Наиболее тяжелые осложнения связаны с потерей чувств осязания, боли и температуры; мышечная слабость, которая может привести к деформации; и уродующие поражения кожи и слизистой оболочки носа.

Могут возникнуть воспалительные реакции, называемые лепрозными реакциями и требующими лечения кортикостероидами.

Диагностика основывается на результатах биопсии; М. leprae или M. lepromatosis не растут на питательных средах.

Лечение зависит от формы лепры, но включает в себя схемы комбинированного лекарственного лечения, обычно использующие дапсон, рифампин и клофазимин для полибактерий и дапсон и рифампицин для олигобацилл.

Лепра - это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры - Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Болезнь известна давно, особенно широкое распространение она получила в Средневековье, были открыты многочисленные лепрозории (учреждения, которые занимались изоляцией и лечением больных лепрой). В те времена лепра считалась неизлечимым заболеванием. Сейчас наблюдается спад заболеваемости, последний случай лепры в России был зафиксирован в 2015 году. В России действуют четыре лепрозория.

Содержание

Классификация

Признак классификации	Форма	Пояснение
Классификация Ридли-Джоплинга	Полярный туберкулоидный тип лепры	Туберкулоидные типы развиваются у людей с хорошим иммунитетом. Гранулемы (узелки) образуются на коже и слизистых оболочках, затем постепенно рассасываются.
	Субполярный туберкулоидный тип
	Погранично-туберкулоидный тип
	Пограничная лепра	Лепроматозные типы считаются тяжелыми и неблагоприятными, особо опасны для окружающих (возбудитель содержится в лепромах и на слизистой оболочке). Болезнь начинается с появления красных пятен, которые разрастаются и превращаются в инфильтраты. Течение медленное с обострениями при стрессах.
	Погранично-лепроматозная форма
	Субполярный лепроматозный тип
	Полярный лепроматозный тип лепры
	Недифференцированная форма	Заболевание может переходить из одной формы в другую.
Мадридская классификация	Лепроматозная	Наиболее тяжелая форма заболевания, характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, лимфоузлов, глаз, периферических нервов. При соскобе выявляется огромное количество возбудителя.
	Туберкулоидная	Туберкулоидная форма легче поддается лечению. На коже возникают типичные высыпания. В соскобах микобактерии лепры не выявляются.
	Недифференцированная	Доброкачественный вид заболевания с поражением кожи в виде плоских пятен.
	Пограничная (диморфная)	Злокачественное заболевание с обильным поражением кожи, слизистых оболочек и выявлением возбудителя в соскобе.

Причины и пути заражения

Возбудителем Лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. Они имеют много общего с микобактериями туберкулеза. Источником ее распространения является больной человек, а также человекоподобные обезьяны и броненосцы . Возбудитель присутствует в слизи, сперме, грудном молоке, моче, сукровице. Инфекция передается двумя способами:

воздушно-капельным (при чихании, кашле, разговоре);

контактно-бытовым (при непосредственном соприкосновении с кожей больного человека);

через поврежденные кожные покровы (при нанесении татуировок, при укусе насекомых).

При разговоре бактерии распространяются в радиусе до полутора метров. Внутриутробно заболевание не передается. Риск заражения связан с продолжительностью контакта. В одной семье люди заражаются лишь в 10-15% случаев. В группе риска находятся дети, люди с хроническими заболеваниями и ослабленным иммунитетом. После помещения больного в лепрозорий необходимо провести качественную дезинфекцию помещения.

Обратите внимание. Бактерии, вызывающие проказу, не могут существовать вне тела человека (быстро погибают на воздухе). Однако на теле человека они сохраняют жизнеспособность даже после его смерти.

Патогенез

Возбудитель попадает на слизистые оболочки или в рану, затем с лимфотоком и кровотоком перемещается в нервную систему и другие внутренние органы человека. В местах размножения бактерий образуются гранулемы (разрастание соединительных клеточных структур вследствие воспаления). Микобактерии размножаются очень медленно, именно с этим связан длительный инкубационный период болезни: он может занимать от полугода до пяти лет. В это время пациент начинает чувствовать утомляемость, потерю аппетита, различные недомогания.

Симптомы (признаки)

Во время инкубационного периода (время от контакта с больным человеком до появления первых признаков болезни) сперва появляются неспецифичные симптомы, по которым трудно вовремя распознать заболевание. Это влияет на распространение заболевания, так как человек в это время – уже источник инфекции. Все формы лепры имеют ряд общих признаков, по которым можно распознать болезнь:

кожные высыпания (пятна разного размера темного или светлого цвета);

возникновение участков кожных инфильтратов;

нарушение чувствительности кожи;

тяжело переносимые боли в суставах, конечностях, спине;

поражение слизистой оболочки носа;

удлинение мочек ушей;

регулярные головные боли.

Диагностика

В первую очередь врач обращает внимание на характерные клинические проявления. Болезнь легко диагностируется на поздних стадиях. Однако окончательная постановка диагноза в ранний период возможна только на основе результатов гистологического исследования, которые имеют свои критерии. Применяются следующие виды диагностики:

бактериологическое исследование соскобов кожи, слизистой оболочки, мочек ушей;

гистологическое исследование (изучение образца пораженной ткани) лепром и лимфатических узлов;

аллергический тест: под кожу вводят лепромин (суспензия убитых микобактерий), в случае положительного теста кожа в месте инъекции темнеет и набухает.

Необходимо провести дифференциальную диагностику с сифилисом и псориазом.

Лечение

Проказу относят к излечимым заболеваниям . В случае своевременного обращения за медицинской помощью, можно избежать тяжелых осложнений, следов на коже, слепоты, инвалидизации. Важно вовремя обращаться к врачу при появлении признаков болезни, самолечение в данном случае недопустимо.

Курс лечения занимает минимум шесть месяцев и может продолжаться несколько лет. Основа терапии – современные антибактериальные препараты и их комбинации (в зависимости от типа заболевания). Для каждого больного дозы и алгоритм лечения индивидуальны. Помимо них врачи назначают глюкокортикостероидные средства, мультивитамины, препараты железа, иммунокорректоры, физиотерапевтическое лечение.

Осложнения

Среди осложнений лепры встречаются следующие состояния:

поражение кожных покровов до неузнаваемости;

серьезные нарушения в работе нервной системы;

деформация кистей и стоп, потеря пальцев;

хроническое повреждение внутренней поверхности носа;

потеря чувствительности на разных участках тела.

Последствия

Даже после своевременного лечения и исчезновения симптомов лепры могут возникнуть различные негативные последствия для организма:

синдром хронической усталости;

хронические поражения нервной системы;

Профилактика

Вакцины против лепры не существует . Профилактические мероприятия в первую очередь должны улучшить качество и условия жизни, повысить устойчивость иммунной системы к различным заболеваниям. Лицам, контактирующим с заболевшими, необходимо соблюдать правила личной гигиены (использовать перчатки, маски при обработке язв). Впервые выявленные пациенты подлежат обязательной госпитализации и обследованию. Родственникам проводится лепроминовая проба. Люди с положительной реакцией должны находиться под постоянным наблюдением врачей и обращать внимание на появление любых признаков заболевания. Профилактическое лечение проводится антибактериальными препаратами по определенной схеме.

Питание

Во время лечения важно соблюдать щадящую диету, которая не будет перегружать желудочно-кишечный тракт и печень. Рекомендуется добавить в рацион супы на овощном бульоне, говядину и рыбу нежирных сортов, куриные белки, гречневую и овсяную кашу, фрукты и овощи. Лучше не употреблять копчености, острые и жареные блюда, консервы, кондитерские изделия, фаст-фуд. Категорически запрещены алкогольные напитки. Следует свести к минимуму употребление соли и продуктов с транс-жирами.

Читайте также: