Лихорадке при остром лейкозе

Обновлено: 27.03.2024

Лейкемия и простуда - как не перепутать две болезни? Симптомы рака крови

Лейкемию или рак крови часто в простонародье называют белокровием. При этом онкологическом заболевании происходит нарушение процесса образования клеток крови в костном мозге, что приводит к бесконтрольному росту и мутации лейкоцитов, которые подавляют развитие здоровых кровяных телец.

Лейкемия не знает возрастных ограничений и может поразить людей любого возраста. Болезнь может быстро прогрессировать и привести к летальному исходу в течение 6 месяцев, если носит острый характер. Чаще симптомы лейкемии нарастают постепенно, поэтому больной и его врач не замечают, как начинается заболевание. В этом случае болезнь носит хронический характер и на начальной стадии ее симптомы схожи с проявлениями простуды.

Повышенную температуру, быструю утомляемость и постоянный озноб человек поначалу списывает на обычную простуду, никаких подозрений на онкологию на этом этапе у него не возникают. Лечение инфекции он проводит самостоятельно в домашних условиях или под наблюдением врача, который назначает ему принимать противопростудные средства. Примечательно, что недомогание при лейкемии может действительно пройти после приема лекарств, но уже очень скоро дальнейшее деление патологических клеток крови приводит к ухудшению состояния и повторному проявлению симптомов простуды.

Симптомы лейкемии - острого лейкоза

Человек, у которого рак крови, начинает часто болеть. Дело в том, что белые клетки крови - лейкоциты являются главными борцами со всеми инфекциями, а при лейкемии их функции ослабевают и иммунитет становится слабым. Соответственно, организм человека оказывается более уязвимым к любой болячке. Конечно, это не главный отличительный симптом лейкемии от простуды, но если вы часто простужаетесь обязательно надо пройти обследование, чтобы исключить развитие злокачественной болезни.

Для диагностики лейкемии необходимо сдать анализ крови, по результатам которого можно обнаружить заболевание еще до проявления характерных симптомов. Низкий гемоглобин, увеличение количества лейкоцитов и уменьшение количества тромбоцитов требуют более тщательного обследования. Если повторные анализы также указывают на патологическое изменение состава крови, то врач направляет пациента на биопсию костного мозга, чтобы поставить точный диагноз.

Как правило, опытные врачи выявляют хроническую лейкемию уже во время обычного осмотра. Первым делом врач должен проверить, не является ли кожа пациента аномально бледной. Этот симптом при лейкемии неизбежен и является результатом анемии - дефицита красных кровяных телец. Больной чувствуют постоянную усталость и отсутствие сил. Он целые сутки может спать, а проснувшись сказать, что не выспался.

Следующим распространенным симптомом лейкемии является увеличение лимфоузлов, селезенки и печени. Пораженные раком лейкоциты скапливаются в лимфоузлах и развиваются в них дальше, поэтому при лейкемии узлы могут увеличиваться многократно в диаметре, а механическое нажатие на них вызывает боль различной степени интенсивности, что должно насторожить человека. Увеличение лимфоузлов может привести к сдавливанию трахеи и крупных сосудов. Из-за этого нарушается дыхание, появляются кашель и одышка.

Общий анализ крови в норме

Увеличение печени при лейкемии не является критичным. Больших размеров при этом виде онкологии печень не достигает, чего нельзя сказать о селезенке, которая начинает активно расти уже на начальных этапах развития болезни и постепенно становится большой и плотной. Боли и дискомфорта при этом человек может не ощущать, что затрудняет диагностику лейкемии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Рак крови способствует нарушению процессов выработки тромбоцитов, уменьшение количества которых приводит к плохой свертываемости крови. Поэтому человек больной раком крови часто сталкивается с кровотечениями и синяками. Любое легкое столкновение тела с твердым предметом может привести к появлению синяка, при этом сам человек может и не вспомнить, где и когда он получил этот синяк. Кроме того, при лейкемии на теле появляются мелкие пятнышки синего цвета, похожие на звёздочки.

Больному лейкемией опасны даже неглубокие порезы, царапины, носовые кровотечения и кровотечение десен, так как все они могут привести к серьезным потерям крови. У женщин на фоне заболевания наблюдаются нарушение цикла, обильные менструации и спонтанные маточные кровотечения.

Раньше считалось, что лейкемия - неизлечимая болезнь. Сегодня медицина шагнула далеко вперёд. При своевременной диагностике и начале лечения рак крови можно победить в 90% случаев. Легче всего вылечить лейкемию у детей. Главное вовремя обратиться к врачу, так как чем раньше начать лечение лейкемии, тем больше шансов на полное выздоровление.

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Острый лимфобластный лейкоз

Общие сведения

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Острый лимфобластный лейкоз

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Острый миелоидный лейкоз

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

У большинства пациентов симптомы острого лейкоза неспецифичны, однако установление диагноза обычно не вызывает затруднений при изучении анамнеза заболевания, физикальных данных, исследовании периферической крови и миелограммы.

Основные данные клинико-лабораторных и инструментальных исследований при остром лейкозе

I. Симптомы острого лейкоза:
Слабость, недомогание, одышка; геморрагические проявления от минимальных воздействий и травм;
снижение массы тела;
оссалгии;
боли в животе (редко);
неврологическая симптоматика (редко).

II. Клинические признаки острого лейкоза:
Анемический синдром (слабость, бледность, тахикардия);
геморрагический синдром (экхимозы, петехии, внутренние и наружные кровотечения);
лихорадка и инфекции (пневмония, сепсис, параректальный абсцесс);
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, расширение средостения;
инфильтрация десен и кожи (редко);
увеличение почек и развитие почечной недостаточности (редко);
поражение мозговых оболочек и черепных нервов (редко).

III. Важные лабораторные и диагностигеские тесты при остром лейкозе
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;
коагулограмма с определением уровня фибриногена;
биохимические показатели (трансаминазы, креатинин, мочевая кислота, кальций, фосфор, электролиты);
исследование аспирата и трепанобиоптата (не во всех случаях) костного мозга;
определение фенотипа бластных клеток, цитогенетические (по показаниям — молекулярно-генетические) исследования;
анализ спинномозговой жидкости;
рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости (по показаниям — при остром лимфобластном лейкозе);
HLA-типирование (у молодых пациентов).

клиника острого лейкоза

Дебют острого лейкоза не имеет характерных клинических проявлений. Для детей и молодых людей более типично острое начало, при котором пациентов беспокоят прогрессирующая общая слабость, недомогание, головная боль, одышка, миалгии, оссалгии, реже — боли в животе, лихорадка. В зрелом и пожилом возрасте заболевание обычно развивается медленнее и характеризуется преобладанием симптомов анемии и интоксикации.

Реже первым проявлением острого лейкоза (ОЛ) являются кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения, примесь крови при дефекации, кровоточивость слизистых оболочек, гипертрофический гингивит, язвенно-некротический стоматит. Наконец, у 5% больных диагноз устанавливается при исследовании периферической крови по поводу других заболеваний.

При осмотре у большинства больных определяется бледность кожи и слизистых оболочек, обусловленная анемией, и проявления геморрагического синдрома (петехии и/или экхимозы на слизистых оболочках полости рта и на коже, возможны признаки внутреннего кровотечения). Реже отмечается увеличение печени и селезенки, лимфоаденопатия.

При развернутой клинической картине острого лейкоза (ОЛ) в той или иной степени выражены следующие синдромы:
1) синдром опухолевой интоксикации (слабость, утомляемость, снижение массы тела, не связанное с инфекцией повышение температуры тела);
2) анемический синдром (одышка при обычной физической нагрузке, головокружения, бледность кожи и слизистых оболочек);
3) геморрагический синдром (кровоизлияния, кровоточивость слизистых, в тяжелых случаях — профузные кровотечения различной локализации, кровоизлияния в головной мозг);
4) синдром лейкемической пролиферации (оссалгии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, гипертрофический гингивит, нейролейкоз);
5) синдром инфекционных осложнений (локальные или генерализованные инфекции).

Инфекционные осложнения (респираторные инфекции, бактериальный сепсис) редко развиваются в дебюте заболевания, но имеют важное практическое и прогностическое значение. Осложнения различной этиологии (бактериальные, вирусные, грибковые) обычно возникают на фоне лечения, наиболее часто при развитии агранулоцитоза и являются одной из основных причин летальных исходов.

Нейролейкоз в большинстве случаев манифестирует менингеальным симптомокомплексом или картиной внутримозговой опухоли (тошнота, рвота, головная боль), значительно реже отмечается изолированное поражение черепных нервов (nn oculomotorius, facialis).

Клинические признаки не позволяют достоверно дифференцировать острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) и острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) без проведения цитохимического и иммунологического исследования бластных клеток. Тем не менее, некоторые симптомы с большей частотой встречаются при определенных вариантах острого лейкоза (ОЛ).

Острые миелоидные лейкозы характеризуются более яркой симптоматикой: у больных обычно выражены интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, чаще развиваются тяжелые инфекционные осложнения. У 90% больных ОПЛ развивается синдром ДВС. Острый моноцитарный, реже миеломоноцитарный лейкоз чаще других вариантов ОМЛ сопровождаются гипертрофическим гингивитом, лимфоаденопатией, появлением лейкемидов на коже и высоким лейкоцитозом.

При остром эритромиелозе ведущим является анемический синдром, макроцитоз и нормоцитоз периферической крови. Острый мегакариобластный лейкоз обычно характеризуется выраженным миелофиброзом, что затрудняет получение аспирата костного мозга и служит основанием для выполнения трепанобиопсии костного мозга с целью верификации диагноза.

Острые лимфобластные лейкозы характеризуются более скудными клиническими проявлениями: в меньшей степени выражены интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, реже возникают инфекционные осложнения. В то же время у больных острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) значительно чаще отмечаются оссалгии, лимфоаденопатия (в том числе увеличение средостения), гепатоспленомегалия и нейролейкоз.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: