Львиная морда при лепре

Обновлено: 27.03.2024

Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.

  • Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
  • На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
  • Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
  • Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.

Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.

В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.

Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.

По оценкам более, чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, инфицирование не приводит к развитию лепры, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.

Передача проказы

Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.

Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.

Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.

Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.

Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.



Причины и факторы риска

Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.

Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм (врожденный иммунный ответ) является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae (адаптивный иммунный ответ), которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.




  • Мочки ушей отвисают;
  • Кожа грубеет и утолщается;
  • Выпадают волосы в области бровей.

Классификация проказы

Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом:

Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков.

Пациенты с мультибациллярной проказой имеют 6 или более пострадавших участков, и/или бактерии у них обнаруживаются в образце из зараженного участка кожи.

Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом:

  • туберкулоидный тип;
  • лепроматозный тип;
  • пограничный тип.

Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков (олигобациллярная форма). Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.

У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи (мультибациллярная форма), а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.

Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.

В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее:

  • самочувствие больного в долгосрочной перспективе;
  • вероятные осложнения;
  • продолжительность антибактериального лечения.

Симптомы проказы

Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5–7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20–30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.

Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.

Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.

  • Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний.
  • Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови.
  • Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму.

Лепроматозная форма

Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса.

Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы (лепрому), вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.

Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью.

В настоящее время имеется около 3,5 млн. больных проказой, из них: в Африке 826 000, в Азии и на островах Тихого океана 2 522 000, в Америке 111 000, в Европе 13 000. В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах.


Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым.

Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.

На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.

Диагностика

Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.

Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом (биопсия) подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен.

Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. (Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы).

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Прогноз

Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья.

Перспектива, как правило, ухудшается, когда диагноз ставится на более поздней стадии, после того, как человек имеет значительное обезображивание или инвалидность. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

  • “Дапсон” — это специфический антибиотик для лечения лепры. Но есть формы заболевания, устойчивые к данному препарату.

Дапсон

Рифампицин

Клофазимин

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Профилактика

Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко. После начала лечения проказа перестает распространяться.

Лучший способ предотвратить развитие проказы:

  • Избегать контакта с биологическими жидкостями и сыпью инфицированных лиц
  • Избегать контакта с броненосцами

Вакцина БЦЖ (бацилла Кальметта-Жерена), которая используется для профилактики туберкулеза, в некотором смысле защищает от проказы, но ее нечасто используют для профилактики проказы.

Инкубационный период лепры длится 4-6 лет, нередко затягивается до 10-15 лет и более. Это обусловлено медленным размножением возбудителя.

Продромальные явления лепры (лихорадка, слабость, потеря аппетита, боли в костях) могут отсутствовать.

Клинически выделяют пять форм лепры: полярную туберкулоидную, пограничную туберкулоидную, недифференцированную, пограничную лепроматозную и полярную лепроматозную.

Туберкулоидная форма лепры характеризуется разрастаниями грануляционной ткани в коже и слизистых оболочках. Чаще наблюдают один очаг (иногда единственное проявление болезни), реже — кожные высыпания недифференцированной формы.

Клинические проявления лепры. Клинические формы проказы. Формы лепры. Львиное лицо

При туберкулоидной форме лепры очаги характеризуются выраженной анестезией. При пограничной (с лепроматозной) туберкулоидной форме лепры анестезия очагов выражена меньше; часто наблюдают невриты.

Недифференцированная форма лепры проявляется кожными высыпаниями и поражениями периферических нервных стволов. Может трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную формы. Высыпания представляют чётко ограниченные пятна (леприды) различной окраски и размеров; короткий период гиперестезии высыпаний сменяется анестезией. Моно- и полиневриты часто сопровождаются неравномерными утолщениями нервных стволов.

Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы при лепре увеличены в объёме и содержат большое количество возбудителя.

Анестезии гранулём лепры обычно не наблюдают, они могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Что такое проказа

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают жители тропических стран

Способы заражения инфекцией:

  • Длительный телесный контакт;
  • Слюна;
  • Кормление грудью;
  • При половом контакте;
  • Моча;
  • Слизь из носовых проходов;
  • Кровь;
  • От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

  • Головные боли;
  • Ощущения слабости;
  • Сонливость;
  • Ломота суставов;
  • Повышение температуры тела.

Проказу выявить довольно непросто, поскольку ее первичные симптомы похожи на вирусные патологии

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

  • Сердечная недостаточность;
  • Отечный синдром при заболеваниях почек;
  • Гипоальбуминемия, различного генеза.

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

  • Мочки ушей отвисают;
  • Кожа грубеет и утолщается;
  • Выпадают волосы в области бровей.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

  1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
  2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
  3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Причина заболевания является инфицирование микобактерией лепры (M. leprae) - грамположительной, кислото- и спиртоустойчивой палочкой длиной 2–7 мкм, диаметром 0, 2–0, 5 мкм, окрашивающейся по методу Циля–Нельсена вкрасный цвет, размножающейся поперечным делением, с длительным циклом генерации.

Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Основным путем передачи инфекции является воздушно-капельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

Факторы риска

  • Проживание в эндемическом районе
  • Близкий родственник, больной проказой
  • Алиментарное истощение
  • Контакт с животными (инфицированными броненосцами)

Международная классификация болезней 10 пересмотра

  • А30. Лепра (болезнь Хансена).
  • А30.0. Недифференцированная лепра.
  • А30.1. Туберкулоидная лепра.
  • А30.2. Пограничная туберкулоидная лепра.
  • А30.3. Пограничная лепра.
  • А30.4. Пограничная лепроматозная лепра.
  • А.30.6. Лепроматозная лепра.
  • А.30.9. Лепра неуточненная.

Классификации ВОЗ (1990)

  • Многобактериальные формы лепры (МВ - multibacillary leprosy)
    • лепроматозный тип лепры (LL)
    • субполярная форма (LLs)
    • погранично-лепроматозная форма (BL)
    • пограничная форма лепры (BB)
    • некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) погранично-туберкулоидной лепры (ВТ) .
    • туберкулоидный тип (TT),
    • субполярная туберкулоидная форма (TTs),
    • погранично-туберкулоидная форма (ВТ)
    • недифференцированная форма

    Туберкулоидный тип лепры


    Отличается более легким по сравнению с лепроматозным типом течением и лучше поддается лечению.Поражаются в основном кожа и периферические нервы, реже —некоторые внутренние органы.

    На ранних этапах низкобациллярной туберкулоидной лепры (полярном и субполярном типе) на коже локализуется от 1 до 10 асимметрично расположенных, слегка эритематозных или гипохромных очагов диаметром 3-20 см, четко отграниченных валиком из мелких бугорков. Пятнистые элементы сливаются в бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, с приподнятым краем. В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см.

    Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, выходящее на 0, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной), их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин (реакция Митсуда) положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.М. lерrае выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе кожных поражений и слизистой носа, как правило, отсутствуют. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации -атрофия кожи.

    Пограничная форма лепры


    Сочетает признаки туберкулоидного и лепроматозного типов лепры.Характеризуется полиморфными высыпаниями: наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.В очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.

    Лепроматозный тип лепры


    Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним - нервной системы, труднее поддается лечению.

    На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров.

    Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже - бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Выпадают брови, ресницы, волосы усов и бороды. Отмечается нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи.При распаде лепром образуются длительно незаживающие язвы. Периферические лимфатические узлы, чаще пахово-бедренные, увеличены.Во всех высыпаниях выявляется огромное количество M. leprae. Лепроминовая реакция отрицательная

    Периферическая нервная система

    Слизистые оболочки

    Во всех случаях лепроматозной лепры имеются поражения слизистых оболочек носа, а в запущенных случаях поражаются слизистые рта (гортани, спинка языка, красная кайма губ) и глаз (конъюнктивит, эписклерит, кератит), что приводит к полной потере зрения

    Ногти

    При всех формах лепры обычно бывают изменения ногтей. Они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко крошатся.

    Реактивные состояния

    При всех разновидностях лепры при изменении иммунологической реактивности организма могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения)-внезапное изменение хода болезни.

    "Портрет" больного с финальной стадией лепры


    При подозрении на лепру прежде всего уточняется эпидемиологический анамнез (имелись ли контакты с больными лепрой и не проживал ли обследуемый в эндемических по лепре регионах).Больные нередко жалуются на слабость в конечностях, трудность при ходьбе и удержании предметов, заложенность носа и носовые кровотечения, парестезии и боль по ходу нервов, а также общие симптомы — лихорадку, боль в суставах, артриты, миозиты, лимфадениты. Проводится осмотр всего кожного покрова, лучше при дневном рассеянном свете.

    Начальные проявления лепры могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихеноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшность при озноблении, состояния типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии.

    Лабораторная диагностика

    • Бактериоскопическое исследование.Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений.
    • Лепроминовая проба (реакция Митсуда).0, 1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0, 5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательная при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. lерrае.
    • ДНК диагностика - выявление ДНК М. lерrае полимеразной цепной реакцией
    • Гистологическое исследование.Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ).
      • Туберкулоидный тип.Характерно наличие гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток с дегенерацией и фибриноидным некрозом соединительнотканных волокон. Бациллы Ганзена в препарате либо отсутствуют, либо их единицы.
      • Лепроматозный тип. Обнаруживается гранулематозный инфильтрат, массивный в верхней части дермы, а на нижних ее участках располагается очагами вокруг артерий, вен и нервов. Преобладают гистиоциты и развившиеся из них лепрозные клетки - большие пенистые клетки, напоминающие ксантомные. При окраске по Цилю- Нильсену обнаруживаются многочисленные лепрозные палочки, особенно внутри лепрозных клеток, где они располагаются в виде пачки сигар.

      Туберкулоидный тип

      Лепроматозный тип

      Пограничная лепра

        ( нет симптома шнурка при пальпации, центр пигментирован, а не депигментирован, нет расстройства чувствительности и потоотделения) (бордюр состоит из одного ряда узелков, а при лепре он многорядный, нет расстройств чувствительности)

      При многобактериальных формах лепры в 1-й день месяца назначется дапсон по 100 мг, рифампицин 600 мг, лампрен300 мг.В последующие дни месяца ежедневно два препарата (дапсон 100 мг, лампрен 50 мг). Длительность курса составляет 1, 5–2 года (до исчезновения М. lерrае в кожных биоптатах).

      При малобактериальных формах лепры назначаются в 1-й день месяца рифампицин 600 мг, дапсон 100 мг. В последующие дни месяца ежедневно дапсон по 100 мг. Длительность курса не менее 6 мес.

      Fact-checked

      Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

      У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

      Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

      Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

      trusted-source

      [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

      Код по МКБ-10

      Эпидемиология

      Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

      До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

      trusted-source

      [8], [9], [10], [11]

      Причины проказы

      Лепра (болезнь Хансена, проказа) вызывается Micobacterium leprae, который является облигатным внутриклеточным паразитом.

      Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

      Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

      trusted-source

      [12], [13], [14], [15], [16], [17]

      Симптомы проказы

      Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

      Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

      Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

      Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

      Лепроматозные реакции

      У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

      Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

      Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

      trusted-source

      [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

      Читайте также: