Маниакальный синдром и бешенство матки что это такое

Обновлено: 25.04.2024

Что такое нимфомания?

Нимфомания – это гиперсексуальность, повышенное сексуальное влечение у женщин.

Термин появился благодаря нимфам − божествам из древнегреческой мифологии.

Нимфами называли девушек-божеств, покровительниц и жительниц рек, морей, гротов и гор. Источник: Яндекс-картинки

По древнегреческой мифологии, нимфы часто вступали в сексуальные связи с сатирами – лесными козлоногими божествами.

По этой аналогии получила название и мужская гиперсексуальность, повышенное половое влечение – сатириазис. О нем мы поговорим в следующих статьях.

Считалось, что нимфы могут уволочь обычного человека в лес и залюбить до смерти.

Нимфомания – как работает?

В 2019 году ученые из Швеции и Швейцарии обнаружили , что при гиперсексуальности снижается синтез молекулы микроРНК-4456, которая в числе прочего подавляет сигнальный путь окситоцина.

Из-за нарушений в работе окситоцина пациентки с нимфоманией не могут контролировать половое влечение и не могут получить сексуальное удовлетворение.

Причины и виды нимфомании

Нимфомания – довольно редкое заболевание, 1 случай из 2,5−3 тысяч.

Она может быть врожденной и приобретенной.

Врожденная нимфомания

Формируется из-за генетических нарушений биохимии мозга. Болезнь обычно проявляется уже в 10-12 лет. Девочка проявляет повышенный интерес к мужчинам (часто старше своего возраста), испытывает сексуальное возбуждение, может начать мастурбировать, рано начинает половую жизнь.

Поэтому, если родители заметили изменения в поведении дочери, крайне важно не стыдить и не ругать ребенка, а как можно быстрее обратиться с ним к детскому психиатру.

Симптомы нимфомании также появляются при нарушениях в работе эндокринных желез. У женщины повышается уровень тестостерона – полового гормона. Его высокая концентрация приводит к повышению либидо и снижению сексуального самоконтроля.

Поэтому при признаках нимфомании в первую очередь проводится полное обследование у эндокринолога.

Нимфомания встречается как симптом целого ряда психических расстройств:

· Шизофрения (отдельные формы)

· Биполярное расстройство в маниакальной фазе

· Невротические и личностные патологии (чаще всего тревожное и истерическое расстройство)

Из практики врача:

Нимфомания как гиперкомпенсация

Еще одна частая причина нимфомании – деструктивное воспитание и психические травмы. Так, расстройство может развиться на фоне пережитого физического и (чаще всего) сексуального насилия.

История из практики врача:

Что такое маниакально-депрессивный психоз (биполярное расстройство)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бачило Е. В., психиатра со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Бачило Е. В. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Маниакально-депрессивный психоз — хроническое заболевание аффективной сферы. В настоящее время это расстройство именуется как биполярное аффективное расстройство (БАР). Данное заболевание существенно нарушает социальное и профессиональное функционирование человека, поэтому пациентам необходима помощь специалистов.

Данное заболевание характеризуется наличием маниакальных, депрессивных, а также смешанных эпизодов. Однако в периоды ремиссий (улучшения течения заболевания) симптоматика выше обозначенных фаз практически полностью исчезает. Такие периоды отсутствия проявлений болезни называются интермиссиями.

Распространённость БАР составляет в среднем 1%. Также, по некоторым данным, этим расстройством в среднем страдает 1 больной на 5-10 тысяч человек. Начинается заболевание сравнительно поздно. Средний возраст пациентов с БАР составляет 35-40 лет. Однако стоит отметить, что биполярные формы заболевания более распространены в молодом возрасте (примерно до 25 лет), а униполярные (возникновение либо маниакального, либо депрессивного психоза) — в более старшем (30 лет). Точных данных о распространённости расстройства в детском возрасте нет. [1] [2] [5]

Причины биполярного расстройства

Причины развития БАР на сегодняшний день точно не установлены. Наиболее распространена генетическая теория возникновения болезни.

Считается, что заболевание имеет сложную этиологию. Об этом свидетельствуют результаты генетических, биологических исследований, изучения нейроэндокринных структур, а также ряд психосоциальных теорий.

Заболевание может возникнуть без видимой причины или же после какого-либо провоцирующего фактора (например, после инфекционных, а также психических заболеваний, связанных с какой-либо психологической травмой).

Повышенный риск развития биполярного расстройства связан с определёнными личностными особенностями, к которым можно отнести:

меланхолический тип личности;
повышенная добросовестность и различные психастенические черты;
тревожно-мнительные черты личности;
эмоциональная лабильность (неустойчивость). [1][2][5]

Наследуют ли дети биполярное расстройство

У родственников первой линии БАР встречается значительно чаще, чем в среднем в популяции.

Особенности биполярного расстройства у женщин

Женщины и мужчин болеют БАР одинаково часто и со схожими симптомами. Но у мужчин БАР начинается раньше, чем у женщин, и чаще всего развивается с маниакальной фазы, а у женщин — с депрессивной. В дальнейшем такая зависимость сохраняется: доля маниакальных эпизодов у мужчин больше, чем у женщин.

У женщин появление симптомов часто связано с менструальными циклами и периодами гормональной перестройки: пубертатным, послеродовым и климактерическим. У 20–30 % женщин с БАР в первый месяц после родов развивается очередной приступ болезни, чаще депрессивный. Среди всех случаев болезни у женщин послеродовой эпизод БАР встречается у 40–67 % пациенток.

При БАР часто развивается алкоголизм, риск которого у мужчин повышается в три раза, а у женщин — в семь раз [8] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы маниакально-депрессивного психоза

При БАР не происходит формирование дефекта (как при шизофрении), а также каких-либо других выраженных личностных изменений, даже в случае длительного течения заболевания и частого возникновения и смены фаз. [1] [2] [4]

Рассмотрим основные проявления биполярного аффективного расстройства.

Депрессивный эпизод БАР

Депрессивной фазе характерны следующие особенности:

Выделяют следующие варианты течения депрессивной фазы:

Необходимо отдельно отметить, что при БАР (особенно в депрессивной фазе) наблюдается достаточно высокий уровень суицидальной активности пациентов. Так, по некоторым данным частота парасуицидов при БАР составляет до 25-50%. Суицидальные тенденции (а также суицидальные намерения и попытки) являются важным фактором, определяющим необходимость госпитализации пациент в стационар. [1] [2] [4] [6]

Маниакальный эпизод БАР

Маниакальный синдром может иметь разную степень выраженности: от лёгкой мании (гипомания) до тяжёлой с проявлением психотических симптомов. При гипомании наблюдается повышенное настроение, формальная критика к своему состоянию (или её отсутствие), нет выраженной социальной дезадаптации. В некоторых случаях гипомания может быть продуктивной для пациента.

Маниакальный эпизод характеризуется следующими симптомами:

Существуют разные виды мании. Например, маниакальная триада, описанная выше, встречается при классической (весёлой) мании. Симптомами биполярного расстройства в таких случаях является излишняя весёлость, повышенная отвлекаемость, поверхностность суждений, неоправданный оптимизм. Речь сбивчивая, иногда до полной бессвязности.

Также имеются варианты гневливой мании, когда на первый план выходят раздражительность, агрессивность, придирчивость, а также дисфорический характер настроения. [1] [2] [4] [6]

Смешанный эпизод БАР

Данный эпизод характеризуется сосуществованием маниакальных (или гипоманиакальных) и депрессивных симптомов, которые длятся не менее двух недель или же достаточно быстро (за считанные часы) сменяют друг друга. Необходимо отметить, что расстройства у пациента могут быть значительно выражены, что способно привести к профессиональной и социальной дезадаптации.

Встречаются следующие проявления смешанного эпизода:

суицидальные мысли;
нарушения аппетита;
различные психотические черты, которые перечислены выше;

Смешанные состояния БАР могу протекать по-разному:

внезапный порыв веселья во время меланхолического состояния;
глубокая меланхолия (грусть) в течение нескольких часов у пациента в маниакальном состоянии;
различного рода меланхолические мысли при речевом и двигательном возбуждении;
весёлое настроение, которые выявляется на фоне глубокого ступора. [1][2][4][6]

Патогенез маниакально-депрессивного психоза

Несмотря на большое количество исследований БАР, патогенез данного расстройства не до конца ясен. Существует большое количество теорий и гипотез возникновения заболевания. На сегодняшний день известно, что возникновение депрессии имеет связь с нарушением обмена ряда моноаминов и биоритмов (циклов сон-бодрствование), а также с дисфункцией тормозных систем коры мозга. Помимо прочего существуют данные об участии норадреналина, серотонина, дофамина, ацетилхолина и ГАМК в патогенезе развития депрессивных состояний. [2]

Причины возникновения маниакальных фаз БАР кроются в повышенном тонусе симпатической нервной системы, гиперфункции щитовидной железы и гипофиза.

На рисунке, расположенном ниже, можно увидеть кардинальное различие мозговой активности при маниакальной (А) и депрессивной (В) фазе БАР. Светлые (белые) зоны указывают на самые активные участки головного мозга, а синие, соответственно, наоборот.

Классификация и стадии развития маниакально-депрессивного психоза

В Международной классификации болезней (МКБ-10) биполярное аффективное расстройство обозначается кодом F31.

В настоящее время выделяют несколько видов биполярного аффективного расстройства:

Типы биполярного расстройства

Cогласно классификации DSM (американская классификация психических расстройств) выделяют:

биполярное аффективное расстройство I типа (присутствуют маниакальные и депрессивные эпизоды);
биполярное аффективное расстройство II типа (выражены депрессивные эпизоды, отсутствуют явные маниакальные эпизоды, могут присутствовать гипоманиакальные фазы). [1][2][5]

Осложнения маниакально-депрессивного психоза

Отсутствие необходимого лечения может привести к опасным последствиям:

самоубийству;
алкоголизации;
совершению действий, которые могут быть опасны как для самого пациента, так и для окружающих (когда пациент находится в маниакальном состоянии). [1][5][6]

Диагностика маниакально-депрессивного психоза

Указанные выше симптомы являются диагностически значимыми при постановке диагноза.

Диагностика БАР проводится согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10). Так, согласно МКБ-10, выделяют следующие диагностические единицы:

БАР с текущим эпизодом гипомании;
БАР с текущим эпизодом мании, но без психотических симптомов;
БАР с текущим эпизодом мании и психотическими симптомами;
БАР с текущим эпизодом лёгкой или умеренной депрессии;
БАР с текущим эпизодом тяжёлой депрессии, но без психотических симптомов;
БАР с текущим эпизодом тяжёлой депрессии с психотическими симптомами;
БАР с текущим эпизодом смешанного характера;
БАР с текущей ремиссией;
Другие БАР;
БАР неуточнённое.

Вместе с тем, необходимо учитывать ряд клинических признаков, которые могут свидетельствовать о биполярном аффективном расстройстве:

наличие какой-либо органической патологии центральной нервной системы (опухоли, перенесённые ранее травмы или операции на головном мозге и пр.);
наличие патологи эндокринной системы;
злоупотребление психоактивных веществ;
отсутствие чётко очерченных полноценных интермиссий/ремиссий на протяжении течения заболеваний;
отсутствие критики к перенесённому состоянию в периоды ремиссий.

Биполярное аффективное расстройство необходимо отличить от целого ряда состояний. Если в структуре болезни имеются психотические расстройства, необходимо отделить БАР от шизофрении и шизоаффективных расстройств. БАР II типа нужно отличать от рекуррентной депрессии. Также следует дифференцировать БАР от тревожных, личностных расстройств, а также различных зависимостей. В случае, если заболевание развилось в подростковом возрасте, необходимо отделить БАР от гиперкинетических расстройств. Если заболевание развилось в позднем возрасте — с деменциями, аффективными расстройствами, которые имеют связь с органическими заболеваниями головного мозга. [1] [3] [5]

Лечение маниакально-депрессивного психоза

Лечение биполярного аффективного расстройства должно проводиться квалифицированным врачом-психиатром. Психологи (клинические психологи) в данном случае не смогут вылечить данное заболевание.

Согласно клиническим рекомендациям, принятым Российским обществом психиатров, лечение БАР делится на три основных этапа:

купирующая терапия — направлена на устранение имеющейся симптоматики и минимизация побочных эффектов;
поддерживающая терапия — сохраняет эффект, полученный на этапе купирования заболевания;
противорецидивная терапия — предотвращает рецидивы (возникновение аффективных фаз).

Медикаментозное лечение БАР

Для терапии БАР используют препараты из разных групп: препараты лития, противоэпилептические препараты (вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин), нейролептики (кветиапин, оланзапин), антидепрессанты и транквилизаторы.

Психотерапия при БАР

Различные психообразовательные программы проводятся с целью повышения уровня информированности пациента о заболевании, его природе, течении, прогнозе, а также современных методах терапии. Это способствует установлению более лучших отношений между врачом и пациентом, соблюдению режима терапии и т. д. В некоторых учреждениях проводятся различные психообразовательные семинары, на которых подробно разбираются обозначенные выше вопросы.

Есть исследования и наблюдения, показывающие эффективность применения когнитивно-поведенческой психотерапии совместно с медикаментозным лечением. Используются индивидуальные, групповые или семейные формы психотерапии, способствующие снижению риска развития рецидивов.

Сегодня существуют карты самостоятельной регистрации колебаний настроения, а также лист самоконтроля. Эти формы помогают оперативно отслеживать изменения в настроении и своевременно корректировать терапию и обращаться к врачу.

Фототерапия при БАР

Фототерапия активно используется при сезонном аффективном расстройстве (САР). Научно-обоснованных доказательств того, что метод помогает при БАР, нет, но предполагается, что САР и БАР могут сочетаться друг с другом. Фототерапию часто применяют, поскольку она относительно безопасна, но нужно помнить, что метод не поможет при аффектах.

Как предотвратить быструю смену циклов

Предотвратить быструю смену фаз можно только медикаментозными методами. В первую очередь используются нормотимики (один или два препарата). Пациентам с БАР нельзя принимать антидепрессанты, которые приводят к быстрой смене фаз, поэтому очень важно, чтобы препараты подбирал врач.

Можно ли полностью излечиться от БАР

Поддерживающую терапию рекомендуется применять пожизненно, потому что симптомы заболевания могут через время вернуться. Однако если пациент настаивает и наблюдается стойкая ремиссия, то приём препаратов можно отменить. Прекращать принимать лекарства следует постепенно и только под наблюдением психиатра.

Биполярное расстройство при беременности

Отдельно следует сказать о развитии БАР во время беременности. Данное расстройство не является абсолютным противопоказанием для беременности и родов. Наиболее опасным является послеродовой период, в котором могут развиться различные симптомы.

Прогноз. Профилактика

Прогноз биполярного аффективного расстройства зависит от типа течения заболевания, частоты сменяемости фаз, выраженности психотической симптоматики, а также приверженности самого пациента к терапии и контролю за своим состоянием. Так, в случае грамотно подобранной терапии и при использовании дополнительных психосоциальных методов удаётся достичь длительных интермиссий, пациенты хорошо адаптируются в социальном и профессиональном плане. [5]

Специфических методов профилактики БРА не существует. В данном случае речь идет скорее о необходимости поддерживающей (профилактической) терапии, целью которой является предупреждение развития депрессивных, маниакальных или смешанных эпизодов. Помимо медикаментозной поддерживающей терапии необходимо использовать психотерапевтические и психосоциальные вмешательства, а также листы самоконтроля. [2] [5]

За дополнение статьи благодарим психиатра Владимира Вожжова.

Маниакально-депрессивный психоз (биполярное аффективное расстройство) – психическое расстройство, проявляющееся выраженными аффективными нарушениями. Возможно чередование депрессии и мании (либо гипомании), периодическое возникновение только депрессии или только мании, смешанные и промежуточные состояния. Причины развития окончательно не выяснены, имеют значение наследственная предрасположенность и особенности личности. Диагноз выставляется на основании анамнеза, специальных тестов, беседы с больным и его родственниками. Лечение – фармакотерапия (антидепрессанты, нормотимики, реже антипсихотики).

Общие сведения

Маниакально-депрессивный психоз, или МДП – психическое расстройство, при котором наблюдается периодическое чередование депрессий и маний, периодическое развитие только депрессий или только маний, одновременное появление симптомов депрессии и мании либо возникновение различных смешанных состояний. Впервые болезнь в 1854 году независимо друг от друга описали французы Байярже и Фальре, однако официально МДП был признан самостоятельной нозологической единицей только в 1896 году, после появления работ Крепелина, посвященных этой тематике.

Причины развития и распространенность маниакально-депрессивного психоза

Причины возникновения МДП пока окончательно не выяснены, однако установлено, что заболевание развивается под влиянием внутренних (наследственных) и внешних (средовых) факторов, при этом более важную роль играют наследственные факторы. Пока не удалось установить, каким образом передается МДП – одним или несколькими генами либо в результате нарушения процессов фенотипирования. Существуют данные, свидетельствующие как в пользу моногенного, так и в пользу полигенного наследования. Не исключено, что одни формы болезни передаются при участии одного гена, другие – при участии нескольких.

К факторам риска относят меланхолический тип личности (высокая чувствительность в сочетании со сдержанным внешним проявлением эмоций и повышенной утомляемостью), статотимический тип личности (педантичность, ответственность, повышенная потребность в упорядоченности), шизоидный тип личности (эмоциональная монотонность, склонность к рационализации, предпочтение уединенной деятельности), а также эмоциональную неустойчивость, повышенную тревожность и мнительность.

Данные о связи маниакально-депрессивного психоза и пола пациента разнятся. Раньше считалось, что женщины болеют в полтора раза чаще мужчин, согласно данным современных исследований, монополярные формы расстройства чаще выявляются у женщин, биполярные – у мужчин. Вероятность развития заболевания у женщин увеличивается в периоды изменения гормонального фона (во время менструаций, в послеродовом и климактерическом периоде). Риск возникновения болезни также повышается у тех, кто после родов перенес любое психическое расстройство.

Информация о распространенности МДП в популяции в целом также неоднозначна, поскольку разные исследователи используют различные критерии оценки. В конце XX века зарубежные статистики утверждали, что маниакально-депрессивным психозом страдает 0,5-0,8% населения. Российские специалисты называли чуть более низкую цифру – 0,45% населения и отмечали, что тяжелые психотические формы заболевания диагностировались лишь у трети пациентов. В последние годы данные о распространенности маниакально-депрессивного психоза подвергаются пересмотру, согласно новейшим исследованиям, симптомы МДП выявляются у 1% жителей Земли.

Данные о вероятности развития МДП у детей отсутствуют из-за сложности использования стандартных диагностических критериев. При этом специалисты считают, что во время первого эпизода, перенесенного в детском или подростковом возрасте, болезнь зачастую остается недиагностированной. У половины пациентов первые клинические проявления МДП появляются в возрасте 25-44 года, у молодых преобладают биполярные формы, у людей среднего возраста – униполярные. Около 20% больных переносят первый эпизод в возрасте старше 50 лет, при этом наблюдается резкое увеличение количества депрессивных фаз.

Классификация маниакально-депрессивного психоза

В клинической практике обычно используют классификацию МДП, составленную с учетом преобладания определенного варианта аффективного расстройства (депрессии либо мании) и особенностей чередования маниакальных и депрессивных эпизодов. Если у пациента развивается только один вид аффективного расстройства, говорят об униполярном маниакально-депрессивном психозе, если оба – о биполярном. К униполярным формам МДП относят периодическую депрессию и периодическую манию. При биполярной форме различают четыре варианта течения:

Правильно перемежающийся – наблюдается упорядоченное чередование депрессии и мании, аффективные эпизоды разделены светлым промежутком.
Неправильно перемежающийся – наблюдается беспорядочное чередование депрессии и мании (возможны два или более депрессивных либо маниакальных эпизода подряд), аффективные эпизоды разделены светлым промежутком.
Двойной – депрессия сразу сменяется манией (либо мания депрессией), за двумя аффективными эпизодами следует светлый промежуток.
Циркулярный – наблюдается упорядоченное чередование депрессии и мании, светлые промежутки отсутствуют.

Количество фаз у конкретного пациента может варьировать. У одних больных наблюдается всего один аффективный эпизод в течение жизни, у других – несколько десятков. Продолжительность одного эпизода колеблется от недели до 2 лет, средняя продолжительность фазы составляет несколько месяцев. Депрессивные эпизоды возникают чаще маниакальных, в среднем депрессия длится втрое дольше мании. У некоторых больных развиваются смешанные эпизоды, при которых одновременно наблюдаются симптомы депрессии и мании либо депрессия и мания быстро сменяют друг друга. Средняя продолжительность светлого промежутка – 3-7 лет.

Симптомы маниакально-депрессивного психоза

Основными симптомами мании являются двигательное возбуждение, подъем настроения и ускорение мышления. Выделяют 3 степени тяжести мании. Для легкой степени (гипомании) характерно улучшение настроения, увеличение социальной активности, психической и физической продуктивности. Пациент становится энергичным, активным, разговорчивым и несколько рассеянным. Потребность в сексе увеличивается, во сне – уменьшается. Иногда вместо эйфории возникает дисфория (враждебность, раздражительность). Продолжительность эпизода не превышает нескольких дней.

При умеренной мании (мании без психотических симптомов) наблюдается резкий подъем настроения и существенное усиление активности. Потребность во сне практически полностью исчезает. Наблюдаются колебания от радости и возбуждения к агрессии, подавленности и раздражительности. Социальные контакты затруднены, пациент рассеян, постоянно отвлекается. Появляются идеи величия. Продолжительность эпизода составляет не менее 7 дней, эпизод сопровождается утратой трудоспособности и способности к социальным взаимодействиям.

При тяжелой мании (мании с психотическими симптомами) наблюдается выраженное психомоторное возбуждение. У некоторых больных отмечается склонность к насилию. Мышление становится бессвязным, появляются скачки мыслей. Развиваются бред и галлюцинации, по своему характеру отличающиеся от аналогичных симптомов при шизофрении. Продуктивные симптомы могут соответствовать или не соответствовать настроению больного. При бреде высокого происхождения или бреде величия говорят о соответствующей продуктивной симптоматике; при нейтральных, слабо эмоционально окрашенных бреде и галлюцинациях – о несоответствующей.

При депрессии возникают симптомы, противоположные мании: двигательная заторможенность, выраженное снижение настроения и замедление мышления. Пропадает аппетит, наблюдается прогрессирующая потеря веса. У женщин прекращаются менструации, у пациентов обоих полов исчезает сексуальное влечение. В легких случаях отмечаются суточные колебания настроения. Утром выраженность симптомов достигает максимума, к вечеру проявления болезни сглаживаются. С возрастом депрессия постепенно приобретает характер тревожной.

При маниакально-депрессивном психозе может развиваться пять форм депрессии: простая, ипохондрическая, бредовая, ажитированная и анестетическая. При простой депрессии выявляется депрессивная триада без других выраженных симптомов. При ипохондрической депрессии возникает бредовая убежденность в наличии тяжелого заболевания (возможно – неизвестного врачам или постыдного). При ажитированной депрессии отсутствует двигательная заторможенность. При анестетической депрессии на первый план выходит ощущение болезненного бесчувствия. Больному кажется, что на месте всех ранее существовавших чувств возникла пустота, и эта пустота доставляет ему тяжелые страдания.

Диагностика и лечение маниакально-депрессивного психоза

Формально для постановки диагноза МДП необходимо наличие двух или более эпизодов нарушений настроения, при этом хотя бы один эпизод должен быть маниакальным или смешанным. На практике психиатр учитывает большее количество факторов, обращая внимание на анамнез жизни, беседуя с родственниками и т. д. Для определения тяжести депрессии и мании используют специальные шкалы. Депрессивные фазы МДП дифференцируют с психогенной депрессией, гипоманиакальные – с возбуждением, обусловленным недосыпанием, приемом психоактивных веществ и другими причинами. В процессе дифференциальной диагностики также исключают шизофрению, неврозы, психопатии, другие психозы и аффективные расстройства, возникшие вследствие неврологических или соматических заболеваний.

Терапия тяжелых форм МДП осуществляется в условиях психиатрического стационара. При легких формах возможно амбулаторное наблюдение. Основной задачей является нормализация настроения и психического состояния, а также достижение устойчивой ремиссии. При развитии депрессивного эпизода назначают антидепрессанты. Выбор препарата и определение дозы производится с учетом возможного перехода депрессии в манию. Антидепрессанты используют в сочетании с атипичными антипсихотиками или нормотимиками. При маниакальном эпизоде применяют нормотимики, в тяжелых случаях – в сочетании с антипсихотиками.

В межприступный период психические функции полностью или практически полностью восстанавливаются, тем не менее, прогноз при МДП в целом нельзя считать благоприятным. Повторные аффективные эпизоды развиваются у 90% пациентов, 35-50% больных, имеющих повторные обострения, выходят на инвалидность. У 30% пациентов маниакально-депрессивный психоз протекает непрерывно, без светлых промежутков. МДП часто сочетается с другими психическими расстройствами. Многие больные страдают алкоголизмом и наркоманией.

Что такое синдром Морриса? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Литвинова В. В., репродуктолога со стажем в 39 лет.

Над статьей доктора Литвинова В. В. работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Морриса (синдром тестикулярной феминизации) — это врождённое генетическое заболевание, при котором у людей мужского пола ткани-мишени не чувствительны к мужским половым гормонам — андрогенам. Человек с синдромом Морриса генетически является мужчиной (имеет кариотип 46 XY), но выглядит как женщина.

Кариотип — это набор хромосом, который передаётся ребёнку от матери и отца. Кариотип позволяет определить характеристики индивида, включая пол. В норме у человека в генетическом наборе присутствует 46 хромосом, из них 22 пары аутосомных (не определяющих пол) и одна пара половых хромосом, которая определяет гендерную принадлежность ребёнка. Половые хромосомы женщины обозначаются как ХХ, мужчины — ХY. То есть нормальный женский кариотип — 46 XX, мужской — 46 XY.

Причина синдрома Морриса — мутации (изменение) гена рецептора андрогенов, у наследованные от матери или возникшие впервые . Мутации обуславливают резистентность (нечувствительность) рецепторов к гормону тестостерону [19] . В этом случае развивается синдром тестикулярной феминизации (СТФ). Ещё это заболевание называют синдромом Морриса — по имени американского гинеколога, который впервые ввёл термин в обиход, подробно описав его в 1953 году. Другие синонимы патологии — синдром нечувствительности к андрогенам, синдром андрогенной резистентности.

Часто мужчины с синдромом Морриса даже не догадываются о своём биологическом поле (как и их родители) и живут как девочки/женщины. Это объясняется тем, что данная патология больше никак себя не проявляет, кроме проблем с фертильностью (способностью к зачатию) во взрослом возрасте.

В популяции синдром встречается редко. По данным разных авторов, частота заболевания составляет от 1: 20 400 до 1: 99 100 случаев [19] . Точные данные собрать сложно, так как патология часто остаётся нераспознанной. Согласно исследованию, которое проводилось в Дании в течение семилетнего периода, полная нечувствительность к андрогенам случается с вероятностью 1 на 20 400 новорождённых с кариотипом 46 XY [15] .

Синдром тестикулярной феминизации впервые в Европе описан в 1817 году баварским врачом Джорджем Стегленером, в России — в 1893 году профессором клиники московского университета Благоволиным Сергеем Ивановичем (1865-1947) [4] .

Есть заключения генетиков и историков (по утверждению профессора Эфроимсона), которые приписывают синдром тестикулярной феминизации и королеве Англии Елизавете Тюдор (1533-1603) [5] .

Несмотря на то, что синдром Морриса встречается редко, он обнаруживается почти у 1 % выдающихся спортсменок , которые имеют превосходство в физической силе, быстроте и ловкости [5] [18] . Это стало причиной исключения женщин и девушек с синдромом тестикулярной феминизации из женских спортивных состязаний [5] . Регламент многих серьёзных спортивных соревнований, особенно в силовых видах спорта, беге, прыжках, обязывает женщин предоставить результат анализа на кариотип. Обязательное тестирование стали проводить после истории с немецкой легкоатлеткой Дорой Ратьен, которая участвовала в Олимпийских играх 1936 года. После игр стало известно, что Дора генетически была мужчиной. Этот случай послужил поводом к тому, что всех участниц соревнований стали осматривать врачи. Позже вместо осмотров спортсменки стали сдавать анализ крови на кариотип.

Иногда синдром Морриса называют синдромом манекенщиц , так как женщины с данной патологией часто имеют привлекательную внешность [16] [17] .

Симптомы синдрома Морриса

Как правило, люди с синдромом тестикулярной феминизации имеют женский фенотип, т. е. внешне выглядят как женщины. Однако есть некоторые признаки, по которым можно определить наличие заболевания.

С началом полового созревания больные отличаются женским телосложением. Это объясняется влиянием эстрогенов и отсутствием эффекта тестостерона. П ри этом у таких людей часто высокий рост, узкий таз и широкие плечи, что более характерно для мужчин. [1][2][6][7] .

При нормальном росте и отсутствии аномалий развития характерны крупные кисти рук и крупные стопы.
Молочные железы обычно развиты соответственно 3-4 размеру, однако ареолы сосков окрашены бледно.
Характерно отсутствие полового оволосения (в области подмышечных впадин и на лобке), т. к. "не работает" тестостерон.
В результате влияния эстрадиола и отсутствия действия тестостерона в ходе эмбрионального развития у плода мужского пола наружные половые органы формируются по женскому типу: не формируется половой член, но есть половые губы, укороченное влагалище, заканчивающееся слепо (т. е. нет матки, шейки матки и яичников).
У детей с синдромом Морриса (4-5 лет) иногда появляются паховые грыжи. В таких случаях родители обращаются к детскому хирургу. Врач проводит операцию и в составе грыжевого содержимого обнаруживает ткань, напоминающую по структуре яичко (мужскую гонаду). Так как у "девочки" не может быть мужской гонады, берут биопсию (для подтверждения диагноза СТФ). В таком случае яичко не удаляют, ушивают грыжевой мешок и заканчивают операцию. Далее врач рекомендует провести генетическое обследование ребёнка, которое устанавливает мужской кариотип 46 XY. Считается, что удалять гонады до пубертатного периода нельзя, т. к. это может нарушить формирование организма ребёнка в целом.
В 14-16 лет (если патология не была выявлена раньше), родители замечают, что у "девочки" отсутствует менструация, в связи с чем обращаются к врачу-гинекологу. Во время гинекологического осмотра и УЗИ выявляется, что у ребёнка имеется слепо заканчивающееся влагалище (в виде слепого мешка). Глубина влагалища может варьировать от нормальной до укороченной [1][2][6][7] .

Патогенез синдрома Морриса

В начале эмбрионального развития у зародышей вне зависимости от хромосомного набора, образовавшегося при оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, половая система закладывается одинаково и предоставляет возможности для развития как женской, так и мужской половой системы. В частности, у зародыша одновременно формируются вольфов и мюллеров протоки, которые потом превращаются в семявыносящие протоки у мужчин и матку с фаллопиевыми трубами и влагалищем у женщин. Половые железы эмбриона (гонады) не дифференцированы и содержат первичные половые клетки (гаметы), которые могут превратиться как в клетки яичников (женские гонады), так и в клетки семенников (мужские гонады).

Таким образом, эмбрион до 6 недель является нейтральным по полу (имеет признаки и мужского, и женского пола). Далее процесс формирования половых признаков и в дальнейшем организма происходит под строгим контролем гормонов: у эмбриона мужского пола — под влиянием тестостерона (влагалище атрофируется), у эмбриона женского пола — под влиянием эстрадиола и прогестерона (влагалище трансформируется из "слепого мешка" и формируется шейка матки и матка). Тестостерон и эстрадиол вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, только их соотношение разное. В норме у мальчиков соотношение мужского гормона к женскому 4\1, а в случае СТФ — 0\1. У девочек соотношение мужского гормона к женскому, прямо противоположное — 1\4.

В процессе эмбриогенеза у людей с синдромом Морриса под влиянием мужской Y-хромосомы гонады развиваются как яички, они не способны к сперматогенезу, но способны вырабатывать тестостерон [8] . Однако из-за генетической мутации организм "не видит"/"не чувствует" присутствие тестостерона в крови, поэтому гормон не может проявить свои свойства и сформировать мужской организм. При этом секретируемые надпочечниками эстрогены (эстрадиол), хоть и в небольшом количестве, нормально вырабатываются и усваиваются организмом, в результате чего начинают превалировать в организме (как у девочки). В связи с этим влагалище не атрофируется, в дальнейшем ребёнок развивается по женскому типу.

Классификация и стадии развития синдрома Морриса

Синдром тестикулярной феминизации делят на две формы — полный и неполный. Дети с полной формой нечувствительности к мужским гормонам имеют однозначно женский внешний вид. При этом состоянии чувствительность организма к мужскому половому гормону (тестостерону) отсутствует полностью. Рождается здоровая "девочка", не имеющая, на первый взгляд, каких-либо отклонений в развитии.

Неполная форма СТФ характеризуется более разнообразной клинической картиной. В этом случае отмечается некоторая чувствительность рецепторов к тестостерону. Выделяют пять основных степеней неполного синдрома тестикулярной феминизации (классификация 1996 года) [10] .

Мужской тип. У больных мужской фенотип без каких-либо отклонений.
Преимущественно мужской тип. Наблюдаются нарушения формирования половых органов, хотя фенотип больных — мужской.
Амбивалентный тип. Более выраженные нарушения формирования половых органов: уменьшение полового члена, который становится похожим на клитор, мошонка похожа на большие половые губы. Характерно расширение таза, узкие плечи, гинекомастия (увеличение груди).
Преимущественно женский тип. По фенотипическим признакам больные являются женщинами. Однако у них, как правило, короткое влагалище и гипертрофированый (увеличенный) клитор
Женский тип. По всем внешним признакам, за исключением увеличенного клитора, больные являются женщинами.

Осложнения синдрома Морриса

Из-за нарушения проходимости (опущения) яичек по паховому каналу у больных СТФ в детском возрасте (3-5 лет) часто обнаруживают паховые грыжи и гипоспадию ( недоразвитие полового члена и неправильное расположение мочеиспускательного канала) . Гипоспадия, в свою очередь, может стать причиной развития различных воспалительных процессов в мочевыделительной системе ( уретриты , пиелонефриты) [13] .

Крипторхизм (неопущение яичек) в будущем грозит злокачественным перерождением тканей яичка (развитием гонадобластомы), что является наиболее тяжёлым осложнением данного заболевания [10][19] . Одна из причин образования гонадобластомы в том, что яички постоянно находятся в забрюшинном пространстве, где температура выше 37 °C. В норме яички должны находиться снаружи (в мошонке), т. к. для их жизнедеятельности нужна постоянная температура ниже 34 °C. Точную частоту возникновения рака у пациентов с синдромом тестикулярной феминизации оценить очень трудно, однако по различным данным общий риск составляет примерно 5 % всех случаев патологии. При этом с возрастом вероятность развития рака возрастает [reference:19 ] .

Ещё одним серьёзным осложнением заболевания является бесплодие.

Диагностика синдрома Морриса

Определение фенотипа — совокупности внешних признаков.
Изучение семейного анамнеза пациента. Если в семье были случаи андрогенной нечувствительности, то вероятность наличия патологии выше, однако нужно понимать, что отсутствие отягощённого семейного анамнеза не исключает диагноз.
Гинекологический и урологический осмотр. Выявляется слепо заканчивающееся влагалище (слепой мешок), отсутствие шейки, не пальпируется матка и её придатки.
Определение половых гормонов в крови (тестостерона, эстрадиола). Выявляется высокий уровень тестостерона, уровень эстрадиола выше, чем у мужчин, но ниже, чем у женщин в норме.
Ультрасонографии органов малого таза (УЗИ) и р ентгенологическое обследование для выяснения состояния органов малого таза . В малом тазу не визуализируется матка и яичники. Забрюшинно визуализируются образования, похожие на "яичники", на самом деле это яички (без дополнительных данных анамнеза бывает трудно это предположить). Мужские гонады могут располагаться в паховых каналах, в стенках таза или в толще больших половых губ.
Кариотипирование — исследование хромосомного набора. Позволяет обнаружить отклонения в структуре и числе хромосом . При синдроме тестикулярной феминизации определятся мужской кариотип — 46 XY. Для исследования используется венозная кровь.
Молекулярно-генетический анализ гена андрогенного рецептора. Определение мутаций гена при наличии характерной клинической картины подтверждает диагноз СТФ с вероятностью близкой к 100 %.

Лечение синдрома Морриса

Лечение синдрома тестикулярной феминизации должно осуществляться междисциплинарной командой врачей, которая состоит из хирурга, гинеколога, генетика, эндокринолога и клинического психолога или психиатра.

При полной андрогенной нечувствительности и в случае частичной нечувствительности с преимущественно женским типом в 20-50 % случаев необходимо удалять яички из-за риска развития рака [19] . Операция, как правило, проводится после завершения пубертатного периода и конституционального формирования (14-15 лет) [11] . Хирургическое лечение в отношении половых желёз (гонад) проводится в настоящее время лапароскопическим доступом [3] [6] . Лапароскопию должен проводить хирург высокой квалификации, так как удаляемые гонады (яички) находятся забрюшинно и имеют высокую степень кровоснабжения. Динамическое наблюдение, УЗИ и контроль гормона тестостерона позволяют оценивать эффективность проведённой операции [14] .

Операция эффективна в 100 % случаев. Но так как удаляемые гонады мягкие и не имеют чёткой формы и структуры, возможны случаи неполного их удаления. Тогда оставшаяся ткань яичка может возобновить свою работу, что проявляется повышением тестостерона в крови и визуализацией на УЗИ гонады/гонад. В этом случае необходима повторная операция. Однако это случается очень редко.

После удаления гонад показана последующая длительная заместительная терапия эстрогенами. Она необходима для продолжения дальнейшего формирования женского организма и обязательна (до возраста 45-50 лет) для профилактики остеопороза (потери костной тканью кальция) [8] [12] . Развитие остеопороза связано с тем, что в организме пациента мало собственного эстрадиола, который в норме удерживает кальций в костях. Следовательно, у таких людей кальций будет вымываться быстрее и плотность костей будет снижаться. Такое состояние опасно частыми переломами.

В случае короткой длины влагалища для предотвращения диспареунии (боли во время полового акта) возможно хирургическое увеличения длины влагалища [20] .

Больным с частичной андрогенной нечувствительностью с преимущественно мужским типом , которые выросли как мужчины, может быть предложено хирургическое лечение крипторхизма и гипоспадии. При крипторхизме проводится орхипексия — низведении неопущенного яичка в мошонку и фиксации его к окружающим тканям путём наложения шва. Коррекция гипоспадии подразумевает:

восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала;
восстановление нормального расположения мочеиспускательного канала;
выпрямление полового члена;
придание эстетически адекватного внешнего вида наружным половым органам.

В случае гинекомастии (увеличения груди) мужчинам может потребоваться маммопластика [21] . Часто пациентам с выявленным заболеванием требуется психологическая помощь.

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни в случае синдрома Морриса благоприятный. Своевременная диагностика, гонадэктомия и заместительная гормональная терапия обычно дают хорошие краткосрочные и долгосрочные результаты. Пациентки часто адаптируются, нередко выходят замуж. Преодоление бесплодия возможно с помощью программ ЭКО с использованием донорских яйцеклеток, оплодотворённых спермой мужа, и суррогатного материнства. Главное — правильная адаптация и объяснение пациентке её состояния [12] .

Для профилактики синдрома тестикулярной феминизации женщинам, планирующим беременность рекомендуется пройти генетическое исследование, чтобы выяснить, не является ли она носителем патологического гена. Исследование должно проводится при отягощённом наследственном анамнезе, т. е. в том случае, если в семье были случаи андрогенной нечувствительности. Для профилактики остеопороза рекомендуется дополнительный приём кальция и витамина D [8] .

Нимфомания – психопатологическое состояние женщин, для которого характерно повышенное половое влечение и повышение способности к ощущению оргазма. Кроме этого, отмечается постоянная сексуальная неудовлетворенность, постоянные эротические фантазии, имеет место частая смена партнеров и беспорядочная половая жизнь.

Сексуальные отношения с нимфоманкой

Многие мужчины мечтают о незабываемых свиданиях с нимфоманкой. Но следует понимать, что для женщины, страдающей нимфоманией, не важны ощущения партнера и он сам. Она преследует только свои цели – получить как можно больше оргазмов или вступить в сексуальные отношения с как можно большим количеством партнеров.

Основная проблема нимфоманки заключается в том, что она даже при большом количестве оргазмов не в состоянии достичь полового удовлетворения. К тому же часто ее запросы к партнеру превышают его возможности.

Обилие половых контактов может быть губительным не только для психического состояния обоих партнеров. Возрастает риск заболевания инфекциями, передающимися половым путем, включая гепатит С и СПИД.

Причины нимфомании

К причинам нимфомании относятся:

- истерия;

- гормональные нарушения;

- опухоли яичников.

Еще наблюдается так называемая мнимая нимфомания. При ее наличии женщина вступает в отношения с большим количеством партнеров по несексуальным мотивам – например, из-за комплекса неполноценности и сомнений в собственной красоте и привлекательности, по бредовым соображениям. Еще одной причиной может быть ношение тесной одежды. Вот почему женщины в средние века считались такими распущенными. Тесные корсеты увеличивают приток крови к органам малого таза, что приводит к постоянному возбуждению.

Проблемой нимфомании занимаются сексологи, сексопатологи, психиатры и психотерапевты. Как правило, диагноз основывается на анализе поведения женщины. Основным критерием установки диагноза является отсутствие критичности к своему поведению и состоянию.

Лечение нимфомании

Лечить нимфоманию достаточно сложно. Радует тот факт, что это расстройство встречается редко – 1 случай на 2,5 тысячи женщин. Терапия начинается с поиска причины возникновения заболевания. Если это соматическая патология (эндокринные нарушения, патология яичников), следует назначить соответствующее лечение. При отсутствии такой патологии показано применение лекарственных препаратов. Медикаментозное лечение заключается в применении успокаивающих (седативных) средств. Наряду с этим проводят коррекцию поведения. Также пациентке показана своеобразная диета, которая исключает все афродизиаки: морепродукты, шоколад, алкоголь, копчености. Эффективной в некоторых случаях бывает физиотерапия.

Читайте также: