Миелоидная гиперплазия селезенки при сепсисе

Обновлено: 28.03.2024

Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит

Картина крови при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) отличается большим разнообразием. Показатели красной крови на момент постановки диагноза чаще нормальны или несколько снижены, но у 15—25 % больных уже имеется анемия. Повышение показателей красной крови, обычно клинически бессимптомное, отмечается у 5—6 % больных.

У большинства больных наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз (10—15•10 9 /л), очень характерен выраженный палочкоядерный сдвиг и присутствие единичных мета- и миелоцитов.

У 10—15 % больных наблюдается более выраженный лейкоцитоз (>20•10 9 /л) и большая степень левого сдвига лейкоцитарной формулы крови, циркуляция единичных бластов. Число тромбоцитов нормально у 30—40 % больных и увеличено примерно у 15 %. Отмечается повышение уровня лактатдегидрогеназы, коррелирующее с числом лейкоцитов. Морфологические изменения эритроцитов — частая находка при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ). Клинические симптомы хронического идиопатического миелофиброза можно разделить на:
1) ассоциированные со значительным увеличением селезенки;
2) обусловленные усиленным клеточным катаболизмом;
3) обусловленные недостаточностью костного мозга.

Под последними имеются в виду анемический и тромбоцитопенический синдромы, хотя в действительности в их развитии участвуют разные патогенетические механизмы.

В зависимости от давности хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) размеры селезенки широко варьируют. Со временем она достигает гигантских размеров, занимает всю левую и часть правой половины живота, отличается повышенной плотностью и бугристостью. Субъективные расстройства, вызываемые большой селезенкой, — это чувство тяжести, ощущение сдавления (малой вместимости) желудка и кишечника (неустойчивый стул), периодические острые боли, вызываемые инфарктом селезенки и периспленитом.

Классической причиной увеличения селезенки оказывается миелоидная метаплазия селезенки (ММС), но следующей возможной причиной спленомегалии является осложнение портальной гипертонией, а также увеличение депонирующей и секвестрирующей функций селезенки, т. е. рабочая гипертрофия органа.

клиника хронического идиопатического миелофиброза

Гепатомегалия и портальная гипертензия при хроническом идиопатическом миелофиброзе

Более чем у половины больных при установлении диагноза определяют гепатомегалию. Изолированное увеличение печени изредка возможно, как и преобладание гепатомегалии над спленомегалией. Значительное увеличение печени наблюдается обычно у больных, перенесших спленэктомию (СЭ), а частота прогрессирующей гепатомегалии после СЭ составляет 26—22 %.

Функциональные нарушения печени редки, чаще наблюдаются в терминальной стадии заболевания.

Развитие синдрома портальной гипертонии сопровождается значительным увеличением селезенки, не обусловленным ее участием в кроветворении, варикозным расширением вен пищевода, а затем периферическими отеками и асцитом. По данным Silverstein, портальная гипертония осложняет течение хронического идиопатического миелофиброза в 6—8 %, из них в 70 % она является результатом гиперкинетического тока крови и в 30 % — внутрипеченочных блоков. Их причины — миелоидная метаплазия, которая локализуется в синусоидах печени, вызываемый ею реактивный фиброз, а в отдельных случаях — постнекротический цирроз печени, обусловленный перенесенным гепатитом.

Среди вариантов портальной гипертонии, частота которой другими авторами оценивается в 10—15 %, выделяют пресинусоидальный тромботический блок, синусоидальную обструкцию, вызываемую миелоидной метаплазией печени в сочетании с гиперкинетическим током крови, постсинусоидальный, очевидно, тромботический блок, аналогичный синдрому Бадда — Киари.

Считается, что при функциональном внутрипеченочном портальном блоке анатомических изменений в печени нет, но есть и такая точка зрения, что для развития портальной гипертонии одного гиперкинетического тока крови недостаточно и структурные нарушения в печени должны присутствовать.

Уровень блока току крови в портальной системе в настоящее время определяется неинвазивным методом — ультразвуковой допплерографией.

При подпеченочной портальной гипертензии (ПГ) (тромбоз селезеночной или воротной вены) имеются большие размеры селезенки и отсутствие или незначительность увеличения печени. При пункции селезенки кровь поступает в шприц под большим давлением, в пунктате селезенки элементов миелоидной метаплазии обычно мало, за исключением случаев с большой продолжительностью заболевания и смешанным генезом спленомегалии.

При осложнении тромбозом надпеченочных вен клиническая картина выглядит значительно более драматично: болевой синдром имеет различную выраженность, но может и отсутствовать; формируется массивный, резистентный к лечению асцит, нередко желтуха, признаки печеночной недостаточности (клинические и лабораторные) тяжелое общее истощение; возможны периодические кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка (кровавая рвота и мелена). Печень обычно значительно увеличена, тогда как селезенка — умеренно. Течение синдрома Бадда — Киари может быть острым, подострым и хроническим.

Неизвестно почему, но у всех шести наблюдаемых нами больных это осложнение возникло на раннем этапе, до постановки гематологического диагноза, и у женщин молодого возраста. Изменения в анализах крови были не столь однозначными, чтобы на их основании поставить гематологический диагноз и уточнить, какой именно. С подобной ситуацией сталкиваются и другие авторы. Расширение возможностей углубленного обследования больных с помощью мегакариоцитарной и эритроидной культур и цитогенетического анализа позволило прийти к заключению, что у 2/3 больных этот синдром является осложнением ХМПЗ.

Склонность к тромбозам в системе воротной, надпеченочных и чревных вен в целом отмечена преимущественно у больных эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ) с моноклональным ге-мопоэзом, у носителей гена PRV-1, у больных со спонтанным ростом эритроидной культуры. Пока неизвестно, в какой степени эти патогенетические особенности распространяются на больных хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХИМФ).

В клиническом отношении значение проблемы портальной гипертензии у больных хроническим идиопатическим миелофиброзом весьма существенно. Ее своевременная диагностика позволяет принять решение в пользу назначения спленэк-томии у больных с под- и внутрипеченочной портальной гипертензией и назначить адекватное консервативное или хирургическое (наложение шунтов) лечение при осложнении тромбозом надпеченочных вен.

Чаще всего большие размеры селезенки врачи относят за счет основного заболевания и проводят довольно агрессивную терапию с целью ее сокращения, что в случаях осложнения портальной гипертензией обречено на неудачу и может привести к серьезным проблемам.

В одном нашем наблюдении больную лечили по месту жительства миелосаном в течение 6 мес с целью сокращения размеров селезенки. В анализах крови наблюдались только небольшой тромбоцитоз и нейтрофилез. Заболевание расценивалось как сублейкемический миелоз. Селезенка была увеличена до уровня пупка. К концу этого лечения развился тяжелый геморрагический тромбоцитопенический синдром, в течение 3 мес больная находилась в критическом состоянии. Еще через 3 мес она была подвергнута спленэктомии. На операции выявлен цирроз печени без миелоидной метаплазии селезенки (ММС). Диагноз пересмотрен в пользу эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ).

В течение последующих 5 лет больная находилась в хорошем состоянии и принимала гидроксимочевину в небольшой дозе, которая контролировала тромбоцитоз. Затем внезапно развился тромбоз в системе мезентериальных сосудов, распознанный с опозданием. Во время операции удалена значительная часть тонкого кишечника.

Случай демонстрирует часто имеющую место неточность гематологического диагноза в группе ХМПЗ, нераспознанную внутрипеченочную портальную гипертензию, в данном случае, видимо, обусловленную сопутствующим заболеванием, неадекватную цитостатическую терапию, осложнившуюся гипоплазией кроветворения и геморрагическим синдромом, а также развитие тромбоза мезентериальных сосудов при контролируемом тромбоцитозе.

Причиной развития асцита может оказаться не только портальная гипертензия, но и имплантация очагов кроветворения на брюшине и сальнике. В таких случаях в асцитической жидкости обнаруживают мегакариоциты и гранулоциты. Плевральный и абдоминальный выпот часто носит геморрагический характер. Эта и другие атипичные локализации миелоидной метаплазии: в лимфатических узлах со сдавлением спинного мозга, тонком кишечнике, средостении, почках, легких, других висцеральных органах — относятся к числу раритетов. Имеются данные об увеличении периферических лимфатических узлов у 32 % больных, но, по нашим наблюдениям, это значительно более редкий феномен.

К симптомам, обусловленным клеточным гиперкатаболизмом, относятся потеря массы тела и повышение температуры тела, гиперурикемия. Она может быть бессимптомной или протекать с признаками подагрической полиартралгии, подагры, мочекаменной болезни, осложняться хроническим пиелонефритом, обтурацией мочеточников, хронической почечной недостаточностью. У отдельных больных интенсивность камнеобразования в почках необычайно велика. Развитию урикемии способствует проведение массивной цитостатической терапии .

Хотя повышение температуры тела может быть результатом клеточного гиперкатаболизма, это справедливо по отношению к умеренному субфебрилитету, а значительные подъемы температуры тела обычно обусловлены инфекцией, особенно мочевыводящих путей, или латентно протекающим МДС-синдромом, который может проявиться как типичный, развернутый острый лейкоз через ряд месяцев и даже лет.

клиника хронического идиопатического миелофиброза

В случаях, протекающих с количественной и качественной патологией тромбоцитов, возможны сосудистые осложнения: тромботические микроциркуляторные расстройства, тромбозы артерий и вен, геморрагический синдром, ДВС-синдром.

Внутренние кровотечения обычно обусловлены разрывом вен пищевода при осложнении портальной гипертонией. Присущая этому заболеванию, как и другим ХМПЗ, качественная дефектность тромбоцитов объясняет появление экхимозов на коже при сравнительно умеренной тромбоцитопении. Несостоятельность гемостаза особенно четко проявляет себя при спленэктомии.

Анемический синдром нередко выходит на передний план, особенно в поздних стадиях заболевания. Его причины разнообразны. Среди них могут быть:
• недостаточное образование эритроцитов;
• гиперволемия;
• усиление депонирования и секвестрации клеток крови в увеличенной селезенке (гиперспле-низм);
• аутоиммунный гемолиз эритроцитов;
• ускоренный гемолиз эритроцитов в результате синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии или ферментных дефектов (дефицит Г-6-ФДГ и др.);
• дефицит железа и фолиевой кислоты.

Количественная недостаточность эритропоэза определяется замещением кроветворного костного мозга миелофиброзом и остеомиелосклерозом с возможным присутствием жировой ткани. Компенсаторный эритропоэз в трубчатых костях со временем также редуцируется, а компенсаторные возможности селезеночного эритропоэза ограничены его частой неэффективностью и одновременным усилением депонирования и деструкции клеток крови в большой селезенке.

Гемодилюционная анемия является результатом гиперволемии, обусловленной спленомегалией. Она хорошо переносится больными и является по существу только лабораторным феноменом.

Дефекты мембраны эритроцитов, сходные с наблюдаемыми при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), описаны при хроническом идиопатическом миелофиброзе многими авторами. Их последствием является синдром гемолитической анемии. Повышенному гемолизу эритроцитов способствует и усиление перекисного окисления липидов клеточных мембран эритроцитов.

Дефицит фолиевой кислоты, приводящий к появлению макроцитарной анемии с кольцами Кебота, базофильной пунктацией эритроцитов, тельцами Жолли, наблюдается в поздней стадии заболевания. Его объясняют повышенным расходом фолиевой кислоты при усиленном гемопоэзе.

К количественной недостаточности эритропоэза приводит и его подавление при прогрессирующей гиперплазии лейкоцитарного ростка, хронической и острой. Возможно развитие сидеробластной анемии без- и с малопроцентной бластемией, которая является предстадией острого лейкоза. Описаны случаи парциальной красноклеточной аплазии, завершившиеся острым лейкозом. Отметим, что обычно к анемии приводит сочетание нескольких причинных факторов. Удельный вес каждого из них подлежит уточнению, что особенно необходимо при решении вопроса о назначении спленэктомии. Это же относится и к тромбоцитопеническому синдрому. Причинами его развития являются:
• усиление депонирования и деструкции тромбоцитов в увеличенной селезенке (и печени);
• вторичный аутоиммунный гемолиз тромбоцитов;
• нарушение образования тромбоцитов в результате редукции числа мегакариоцитов или их качественной дефектности;
• сочетание этих процессов;
• ДВС-синдром (тромбоцитопения потребления).

Среди известных клинических проявлений заболевания могут иметь место и аутоимунные симптомы, такие как дерматиты и кожные васкулиты, опосредованные активацией Т-лимфоцитов.

При рентгенографическом исследовании костного скелета обнаруживаются признаки уплотнения структуры плоских костей, особенно позвонков, иногда эбурнеация трубчатых костей с сужением их просвета, иногда определяют очаговый остеолиз.

Эволюция хронического идиопатического миелофиброза характеризуется постепенным нарастанием лейкоцитоза при исходно различном числе лейкоцитов: нормальном, сниженном и повышенном. Развитие острого лейкоза наблюдается как в случаях прогрессирующего лейкоцитоза (более 30•109/л), так и лейкопении (3•109/л). Большинство больных не доживает до развития типичного острого лейкоза. Картины рефрактерной анемии, тромбоцитопении, панцитопении или, наоборот, нарастающего лейкоцитоза и левого сдвига лейкоцитарной формулы, выход из-под контроля размеров селезенки, появление упорной асептической лихорадки являются показателями терминальной фазы заболевания.

Терминальное состояние больных может определяться и висцеральными осложнениями: сердечной, печеночной и почечной недостаточностью, к которым имеются соответствующие патофизиологические предпосылки. Жизнь больных может оборвать острое кровотечение из расширенных вен пищевода при осложнении портальной гипертонией. Гематологические и соматические терминальные состояния нередко сочетаются с тяжелой общей дистрофией и компрессионными осложнениями.

Возможны варианты более злокачественного течения, которые терминологически обозначаются как варианты с ускоренным развитием терминальной фазы. Выделяют и вариант с подострым течением, при котором морфологические изменения костного мозга не отличаются от обычного хронического идиопатического миелофиброза, но при этом нет значительной спленомегалии, и довольно быстро развиваются анемия и другие проявления недостаточности кроветворения.

К атипичным хронически протекающим вариантам хронического идиопатического миелофиброза можно отнести и так называемые гибридные формы, имеющие признаки двух ХМПЗ:
• истинной полицитемии и хронического идиопатического миелофиброза — упорная плетора, но раннее и значительное увеличение селезенки за счет миелоидной метаплазии, лейкоцитозные формы, устойчивость к цитостатической терапии, эволюция в острый лейкоз через длительный период зрелоклеточного лейкоцитоза, частые цитогенетические аномалии;
• хронического идиопатического миелофиброза и эссенциальная тромбоцитемия. С первым заболеванием их сближает выраженный миелофиброз, со вторым — небольшая величина селезенки, значительный тромбоцитоз, отсутствие лейкоэритробластической картины периферической крови, характерной для иМФ.

Атипичными в определенном смысле являются и случаи хронического идиопатического миелофиброза с существенным увеличением печени, а не селезенки, а также осложненные портальной гипертонией, синдромом Бадда — Киари, при которых проявления гематологического заболевания по анализу крови могут быть минимальными, и только культуральные и цитогенетические исследования выявляют их принадлежность к ХМПЗ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Патологоанатомическая диагностика сепсиса : методические рекомендации / О.Д.Мишнёв, А.И.Щёголев, О.А.Трусов. — Москва, 2004.

библиографическое описание:
Патологоанатомическая диагностика сепсиса : методические рекомендации / Мишнёв О.Д., Щёголев А.И., Трусов О.А. — 2004.

код для вставки на форум:

Российское общество патологоанатомов

О.Д.Мишнев, А.И.Щеголев, О.А.Трусов

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА СЕПСИСА

Введение

Сепсис – полиэтиологическое инфекционное заболевание, характеризующееся генерализованным характером, ацикличностью течения и особым образом измененной реактивностью. Сепсис развивается из местных очагов инфекции и рассматривается, как правило, в качестве осложнения заболеваний, послуживших причиной генерализации инфекции. Последние годы, несмотря на интенсивную терапию, характеризуются ростом числа больных сепсисом и высокой летальностью.

Сепсис представляет собой заболевание, в отношении этиологии, патогенеза, патологической анатомии, диагностики, лечения которого всегда были и ещё будут проводиться дискуссии. Клиницисты обращаются к патологоанатомам в надежде получить желаемое и в то же время, по их мнению, объективное и адекватное объяснение летального исхода при сепсисе. Однако, справедливости ради, следует констатировать, что, как правило, такое объяснение для них a priori, до вскрытия, в современных клиниках уже имеется, и оно может быть получено на основании комплекса клинических и лабораторных признаков доказательной медицины.

Именно эти показатели, очевидно, следует использовать и патологоанатому при анализе истории болезни и результатов вскрытия для решения своих диагностических проблем. Многие клиницисты интересуются на вскрытии, т.е. a posteriori, не столько познанием на морфологическом субстрате причины и действия, сколько прагматичным согласованием формальных параметров, определяемых при сличении клинического и патологоанатомического диагнозов. Это определяет первоочередную задачу совместной междисциплинарной работы – нахождения общих точек соприкосновения клиницистов и патологоанатомов для полноценного и современного анализа результатов патологоанатомического исследования умерших от сепсиса.

Теоретические аспекты проблемы сепсиса, представленные в мировой литературе конца ХХ – начала нынешнего века и воспринимаемые как революционные и во многом совершенные, дающие основания для разработки оптимальных методов лечения и недопущения летальных исходов при сепсисе, не были неожиданными для патологоанатомов России. В этом заслуга наших Учителей и в первую очередь И.В. Давыдовского, а также А.В.Смольянникова, Д.С.Саркисова, А.П.Авцына, Н.К.Пермякова и других, которые первоочередное внимание уделяли макробиологической составляющей сепсиса, не забывая при этом об этиопатогенетической роли возбудителей инфекции.

Принятие и выполнение решений Согласительной конференции пульмонологов и специалистов по интенсивной терапии (ACCP/SCCV), состоявшейся в 1991 году в Чикаго, привело к унификации терминологии и к упрощению клинической диагностики сепсиса. Однако отсутствие рандомизированных патологоанатомических исследований и, соответственно, клинико-морфологических сопоставлений является одной из важных причин неполного взаимопонимания клиницистов и патологоанатомов при оценке формы и танатогенеза заболевания, а также при обсуждении расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов. К сожалению, до настоящего времени предметом дискуссий является отнесение тех или иных клинических и морфологических признаков к проявлениям сепсиса.

Также следует остановиться на распространённой ныне тенденции считать условным выделение разновидностей сепсиса по входным воротам, поскольку генерализованная реакция организма на инфекцию по своей сути является единой и требует незамедлительного лечения, а в Международной классификации болезней отсутствует подразделение сепсиса на разновидности по данному основанию. Возможно, что такой прагматичный подход является обоснованным, однако мы рекомендуем патологоанатомам не забывать о морфологических особенностях различных форм сепсиса в зависимости от входных ворот.

Действительно, для патологоанатома и клинициста не будет представлять большой сложности достижение взаимопонимания при анализе результатов секции больного, погибшего от сепсиса при наличии типичных морфологических признаков и соответствующих клинических данных. Гораздо большие трудности возникнут в том случае, когда больного лечили от сепсиса (и по результатам вскрытия довольно успешно – именно так!), а смерть наступила от другой причины, видимо не связанной с сепсисом. В этом случае необходимо учитывать не только медицинские составляющие (организационные, научно–практические), но также социальные и экономические вопросы, которые в настоящее время никогда не следует упускать из вида. Также сложными для патологоанатомической диагностики являются наблюдения лечённого сепсиса в плане танатогенеза и установления непосредственной причины смерти. Наконец, наблюдения посмертно диагностированного сепсиса, который не был выявлен в клинике, должны стать предметом обсуждения на клинико–патологоанатомических конференциях.

Определения терминов и понятий

Сепсис (в переводе с греческого sēpsis – гниение) – представляет собой особую форму тяжелой генерализованной инфекции, при которой макроорганизм не способен локализовать инфекционный процесс (Белянин В.Л., Рыбакова М.Г., 2004).

Бактериемия – симптом, обозначающий наличие в крови живых микроорганизмов (не обязательно только при сепсисе).

Диссеминация – употребляется, как правило, для характеристики распространения поражений при инфекционном процессе в пределах одного органа (например, диссеминированный туберкулез легких).

Генерализация – обозначает, как правило, поражение многих органов и систем (например, генерализованная вирусная, туберкулезная инфекция).

Синдром системного воспалительного ответа (ССВО) (Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS), синдром системной воспалительной реакции (ССВР)) патологическое состояние, обусловленное одной из форм хирургической инфекции или альтерации ткани неинфекционной природы (травма, панкреатит, ожог, ишемия или аутоиммунные повреждения тканей и др.). Это понятие предложено классификацией ACCP/SCCV, что привело к существенному пересмотру концептуальных положений о патогенезе, клинике, лечении, профилактике возникновения сепсиса и его осложнений. ССВР (SIRS) характеризуется наличием более чем одного из четырёх следующих основных клинических признаков: гипертермия, тахикардия, тахипноэ, лейкоцитоз (или лейкопения). Подобные клинические признаки встречаются при сепсисе, но при этом обязательным является наличие инфекционного очага поражения в тканях или органах. Патологоанатомическая характеристика SIRS является объектом перспективных научных исследований.

Септицемия – клинико–патологоанатомическая форма сепсиса, при которой отсутствуют метастатические септические очаги. Септицемия – это сепсис без гнойных метастазов. По поводу правомочности применения этого понятия в качестве диагноза одной из форм сепсиса до сих пор продолжается дискуссия. Некоторые клиницисты и патологоанатомы советуют вообще отказаться от этого термина (Пермяков Н.К., 1992). Этот термин не представлен и в классификации ACCP/SCCV. Тем не менее, он рекомендован МКБ-10 как унифицированный для всех разновидностей сепсиса, и вплоть до нового пересмотра он должен применяться клиницистами и патологоанатомами при определении шифра большинства клинико–патологоанатомических форм сепсиса.

Септикопиемия – клинико–патологоанатомическая форма сепсиса. Для неё характерно наличие гнойного воспаления (абсцессов, апостем, флегмон, интерстициального гнойного воспаления) в различных органах и тканях, возникающего в результате гематогенного распространения микробных эмболов из септического очага. Септикопиемия – это сепсис с гнойными метастазами.

Термин септикопиемия не представлен в МКБ–10.

Термин сепсис носит обобщающий характер, как и термин септический процесс. Классификация ACCP/SCCV рекомендует в клинике использовать термин сепсис, а не септицемия или септикопиемия. В настоящее время не рекомендуется использовать термин септическое состояние, лишенный конкретной основы.

Тяжёлый сепсис (или сепсис-синдром) – форма сепсиса, предложенная в классификации ACCP/SCCV, при котором отмечаются признаки полиорганной недостаточности. В.Л.Белянин и М.Г.Рыбакова (2004) считают, что с точки зрения патоморфолога понятие тяжёлый сепсис (сепсис–синдром) нельзя признать удачной терминологической находкой.

Септический шок – другая форма тяжёлого сепсиса в классификации ACCP/SCCV, сопровождающаяся артериальной гипотонией, не устраняющейся с помощью инфузионной терапии и требующей назначения катехоламинов.

Септический (бактериальный, инфекционный) эндокардит (острый и подострый) характеризуется, прежде всего, воспалительными поражениями клапанного аппарата сердца, развивающимися наряду с септическими проявлениями. Представляет собой самостоятельное заболевание (первоначальную причину смерти) и имеет собственный шифр. Следует отличать от поражений эндокарда при других формах сепсиса.

Септический очаг – различают первичный и метастатические септические очаги. Первичный септический очаг представляет собой фокус воспаления, преимущественно гнойного, в котором происходит накопление микроорганизмов, распространяющихся затем гематогенно и лимфогенно по тканям и органам. Метастатические септические очаги (вторичные септические очаги, метастатические очаги при сепсисе, септические метастазы, метастатические гнойники, гнойные метастазы) представляют собой очаги воспаления, возникающие вследствие гематогенного перемещения септического процесса в ткани и органы из другого очага.

Системный инфекционный процесс – поражение какой-либо системы органов (например: нервной при клещевом энцефалите; пищеварительной при шигеллезе и т.д.).

Гнойно-резорбтивная лихорадка. Понятие гнойно-резорбтивной лихорадки предложено И.В.Давыдовским для обозначения клинических и патологоанатомических проявлений местного гнойно-некротического процесса, морфологически ограниченного демаркационным валом (в отличие от септических очагов) от окружающих тканей. В настоящее время этот термин почти не используется, а состояние больного обозначается как интоксикация или разновидность эндотоксикоза.

Эндотоксикоз – очень широкое понятие для обозначения осложнений и проявлений заболеваний и состояний организма. Основным фактором патогенеза эндотоксикоза является воздействие на организм токсических продуктов, образующихся в нем в результате нарушения тех или иных функций.

Этиология

Возбудителями сепсиса могут являться многие микроорганизмы (табл. 1). Это многочисленные бактерии: стрептококки, стафилококки, менингококки, пневмококки, кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиеллы, протей, сальмонеллы, а также грибы преимущественно Кандида и аспергиллус. Сепсисом может осложниться течение туберкулеза, сыпного тифа, брюшного тифа и других инфекционных заболеваний, возбудителями которых являются патогенные микроорганизмы. Генерализованные вирусные инфекции не принято рассматривать в качестве сепсиса, хотя об этом имеются указания в современных зарубежных клинических исследованиях.

Таблица. 1. Наиболее вероятная этиология сепсиса в зависимости от локализации первичного очага инфекции

Течение истинной полицитемии - гематологические исходы

Наиболее часто истинная полицитемия завершается развитием миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) селезенки. Частота этого исхода составляет 15—20 %, но у проживших более 20 лет она увеличивается до 30 % и более. МММ завершает эритремическую стадию истинной полицитемии. Это естественная эволюция заболевания для всех больных, если они не умирают от тромбозов сосудов, острого лейкоза, других неоплазий, сопутствующих заболеваний и висцеральных осложнений. Продолжительность эритремической стадии в среднем составляет 10—15 лет, но не являются редкостью и более короткие, и более продолжительные ее сроки (в отдельных собственных наблюдениях до 20—25 лет).

Патоморфодинамика этого исхода хорошо изучена с помощью прижизненной трепанобиопсии подвздошной кости и пункции селезенки, патофизиология — с помощью радиологических методов исследования.

Миелоидная метаплазия селезенки (ММС) развивается еще в эритремической (2Б) стадии заболевания и со временем приводит к значительной сплено-мегалии. Обычно она носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза. ММС по времени возникновения опережает развитие миелофиброза.

Развитию коллагенового, определяемого при окраске гематоксилин-эозином миелофиброза предшествует ретикулиновый, для обнаружения которого используются методы импрегнации серебром по Футу и Гомори. На стадии ретикулинового миелофиброза клеточный костный мозг еще весьма гиперплазирован. Коллагеновый миелофиброз вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее. Дополнительное развитие остеомиелосклероза наблюдается реже, чем при ХИМФ. Патоморфологическая картина этого периода напоминает изменения костного мозга, наблюдаемые при ХИМФ в 3—4-й стадии его развития.

Это относится и к резко измененному состоянию микро- и макрососудов, мелких артерий и артериол, синусов и синусоидов стромы костного мозга.

При миелофиброзе с миелоидной метаплазией (МММ), развивающемся после истинной полицитемии, значительно меняется топография гемопоэза, что имеет диагностическое значение. Наблюдается падение захвата коллоидного 99mТс осевым скелетом и усиление захвата изотопа эпифизами трубчатых костей, селезенкой и печенью. Возможны различные варианты в степени этих изменений.

Развитие постэритремического миелофиброза происходит под влиянием фиброгенных цитокинов, главным источником которых являются патологические мегакариоциты, тромбоциты и моноциты.

Общность происхождения постполицитемического и ХИМФ отражают и данные цитогенетического исследования.

стадии истинной полицитемии

По данным A. Tefferi и соавт., частота нарушений кариотипа составила 62 % на момент первого исследования, 73 % в динамике заболевания, 90—100 % в период развития острого лейкоза. Характер выявленной цитогенетическои патологии при постполицитемическом МММ был таким же, как и при ХИМФ: 13q-, 20q-, +8, +9. В динамике любого МММ частота 13q- и 20q- значительно возрастает.

Авторы пришли к выводу, что 13q-, 20q- и +8 цитогенетическая патология не имеет плохого прогностического значения. Появление другой цитогенетическои патологии и новых субклонов обычно индуцировано предшествующей цитостатической терапией и имеет плохое прогностическое значение: определены связь между частотой развития острого лейкоза при МММ и обнаружением 5q- в 50 %, 7q- - в 30 %, 12р- — в 25 %, нарушения в хромосоме 1 — в 25 %. Случаев развития острого лейкоза у имевших 13q- не обнаружено.

Клиническая и гематологическая динамика процесса развития миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) характеризуется прогрессирующим увеличением селезенки, а часто и печени (в единичных случаях гепатомегалия выходит на передний план), потерей массы тела вплоть до кахексии, нередко — появлением субфебрилитета и более высоких подъемов температуры телы у отдельных больных, повышением частоты инфекционных осложнений, проявлениями уратового диатеза, портальной гипертонии, сохранением склонности к тромбозам сосудов и экхимозам.

Большая величина селезенки определяет симптом компрессии желудка и дисфункцию кишечника, смещение левой почки. Возникновение острых болей в области селезенки определяется инфарктами селезенки с возможным развитием периспленита.

Показатели красной крови в процессе развития миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) постепенно нормализуются, а затем возникает анемия с морфологическими изменениями в эритроцитах, присущими ХИМФ: пойкилоцитоз с грушевидной формой эритроцитов, анизоцитоз и нормобластемия. Характерно нарастание числа лейкоцитов и левого сдвига в лейкоцитарной формуле крови; у отдельных больных развивается лейкопения. Число тромбоцитов варьирует от высоких до низких значений.

На поздних этапах миелофиброза с миелоидной метаплазией (МММ) нередко возникает макроцитарная анемия с токсигенной зернистостью в эритроцитах, шизоцитами и кольцами Кэбота. Причиной ее развития является относительный дефицит фолиевой кислоты, а не витамина В12.

Основные причины развития анемии при постполицитемическом МММ — повышенный гемолиз эритроцитов в резко увеличенной селезенке, неэффективный эритропоэз с гибелью части эритроидных предшественников и коммитированных клеток в костном мозге, доказанной радиологическими исследованиями, подавление эритропоэза диффузным миелофиброзом и лейкемизированным миелопоэзом. К ним добавляются такие факторы, как гидремия, дефицит железа, оставшийся от эритремической стадии, относительный дефицит фолиевой кислоты. Отдельные причины часто сочетаются у одного и того же больного.

В зависимости от причин развития анемический синдром имеет различную тяжесть и прогноз от вполне благоприятного при железодефицитной до тяжелого при рефрактерной анемии и миелодисплазии, одним из вариантов которой является сидеробластная анемия.

миелофиброз при истинной полицитемии

Течение постэритремической миелоидной метаплазии селезенки и миелофиброза необычайно вариабельно. У некоторых больных оно вполне доброкачественное с медленными темпами роста размеров селезенки и печени, нормальными показателями красной крови, умеренным лейкоцитозом и тромбоцитозом или без них. Подобную многолетнюю благополучную динамику заболевания можно обозначить как период стабилизации. У других больных отмечается быстрое прогрессирование спленомегалии, анемический синдром, нарастающий лейкоцитоз с малопроцентной бластемией.

Эти варианты лейкоцитоза, зрелоклеточного или напоминающего хронический миелолейкоз, с высокой вероятностью предвещают развитие миелодисплазии или острого лейкоза. Это стандартный исход истинной полицитемии, протекающей с лейкоцитозом выше 30•109/л.

Плохое прогностическое значение имеет и лейкопения меньше 3•10 9 /л, особенно если она сочетается с выраженной анемией и омоложением лейкоцитарной формулы. Подобного рода состояние, как и лейкоцитозные формы при наличии рефрактерной к лечению анемии, сопровождающееся повышением температуры тела и/или появлением геморрагического синдрома, рассматривается как миелодиспла-зия, предстадия острого лейкоза. Так же трактуются и случаи сидеробластной анемии. В этих случаях можно ожидать прогностически неблагоприятных цитогенетических находок.

Итальянские авторы рассматривают всю стадию постполицитемического МММ как предостролейкозную с вероятностью развития острого лейкоза через 3 года после ее диагностики. Если с первым положением условно можно согласиться, то это не относится к обозначенному авторами сроку, поскольку у многих больных он достаточно высокий, а часть больных и не доживает до его развития.

Манифестации острого лейкоза предшествует помимо рефрактерной анемии и нарастающего лейкоцитоза ряд признаков:
• асептическая лихорадка, продолжительность которой до диагностики острого лейкоза может составить 1—2 года;
• глубокая цитопения, в том числе и тромбоцитопения, немотивированная большой величиной селезенки и предшествующей цитостатической терапией;
• быстрый рост размеров селезенки, особенно если он сочетается с лихорадочным синдромом.
• тромбоцитемия на позднем этапе заболевания, если ее раньше не было (2 собственных наблюдения).

Манифестации острого лейкоза могут предшествовать трудно квалифицируемые дерматиты лица, глосситы, резистентность к прежде адекватному лечению. Подозрение на острый лейкоз возникает и в случаях захвата осевым скелетом 99mТс при наличии выраженного миелофиброза в гистоморфологическом препарате.

Развитие острого лейкоза возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза. В последнем случае преобладают лейкоцитозные варианты с частичным вызреванием, в крови встречаются эритрокариоциты, осколки ядер мегакариоцитов. Чаще всего имеет место миелобластный вариант острого лейкоза, но возможны и наблюдались нами эритромиелоз, миеломоноцитарный и лимфобластный варианты. Для клинических проявлений острого лейкоза во всех случаях были характерны мучительные оссалгии.

К настоящему времени уже нет сомнений в том, что естественные тенденции к завершению заболевания острым лейкозом при истинной полицитемии имеются, но они выражены незначительно. У леченных цитостатическими препаратами частота развития острого лейкоза существенно возрастает, как и заболеваемость раком и злокачественными лимфомами.

По мере получения доказательств лейкозогенности цитостатической терапии стимулировались поиски новых методов лечения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Классификация причин спленомегалии - причины

Классическая семиология разделяет единичные первичные сплено мегалии от спленомегалий, возникающих в рамках целого патологического комплекса, детерминированного нарушением функциональных взаимосвязей между селезенкой и другими системами. Таким образом классифицируются единичные первичные спленические гипертрофии, спленоганглиозные, спленогепатические гипертрофии и спленогематические гипертрофии в рамках заболеваний крови.

Среди первых различаются в настоящее время единичные спленические опухоли или кисты, а среди остальных — гиперпластические ретикулолимфоцитарные заболевания, гиперспленомегалические гепатиты или циррозы, спленические заболевания гематологической природы, среди которых злокачественные гемопатии типа хронической миелоидной лейкемии, но и незлокачественные спленогематические заболевания, как например гемолитическая анемия или анемия Вирмера.

В настоящее время спленомегалии, независимо от того, являются ли они первичными, единичными или вторичными и ассоциированными с гипертрофией других ретикулолимфоидных органов, классифицируются по патогенетической природе гипертрофии.

Спленомегалии возникают на основе гиперпластических поражений свойственных спленической ткани:
1) конгестивная гипертрофия по поводу чрезмерной каптации и застоя крови и особенно красных шариков;
2) гипертрофия по поводу гиперплазии лимфоидной и ретикулярной состемы, гиперплазия, которая может быть иммунореактивной, злокачественной или тезаврирующей посредством нагружения определенными веществами, в особенности жировыми;
3) миелоидная гиперплазия при миелопролиферационных синдромах, являющихся патологическими процессами злокачественной пролиферации миелоиднои системы, существующей и активной в эмбриональном развитии и латентной во внематочной жизни;
4) кистозная спленическая гипертрофия, являющаяся одной из форм спленомегалии, при которой морфологически распознаются кисты с собственной оболочкой, подобные паразитарным, типа эхинококковой кисты, и ложные кисты, без собственной оболочки, образующиеся по поводу дегенеративных или килусных или кровяных аккумуляций. Спленические гемангиомы и лимфангиомы составляют особую форму спленомегалии, обычно единичных или ассоциированных с другими локализациями ангиоматозного заболевания.

Морфологические поражения являются морфопатогенетическим субстратом, детерминирующим главные типы спленомегалии; таким образом, при болезнях системного характера, селезенка затронута вторично, первично или одновременно при таком системном заболевании, как миелидная метаплазия или годжкиновские или негоджкиновские лимфомы.

Следовательно, большинство единичных спленомегалий, за исключением кист, обычно ассоциированы с известной обширной системной патологической группой, в которой клиническим началом может являться только спленомегалия. Ниже классифицированы крупные группы на этиопатогенетической основе, независимо от того является-ли первоначально спленомегалия первичной или ассоциированной с другими тканевыми гипертрофиями.

Селезенка

Этиопатогенетическая классификация единичных или ассоциированных, первичных или вторичных спленомегалий

I. Конгестивные спленомегалии:
- Синдром сплено-портальной гипертензии
- Нарушения интраспленической циркуляции
- Синдром Банти

II. Спленомегалии при лимфопролиферативных заболеваниях:
- Иммунореактивные пролиферации
- Злокачественные пролиферации

III. Спленомегалии при миелопролиферативных синдромах:
— миелобластный лейкоз с остеомиелосклерозом
— хронический миелолейкоз
— Policytemia vera
— мегакариотромбоцитарные лейкемии

V. Спленомегалии при незлокачественных гемопатиях:
— анемия Бирмера
— гемолитическая анемия
— сидероакрестические гипохромные анемии
— тромбоцитопении
— медуллярные аплазии и агранулоцитозы

V. Спленомегалии при нагрузочных ретикуло-гистиоцитозах (тезаврисмозах):
— болезнь Гоше
— болезнь Ниманна-Пика
— гистиоцитоз X (болезнь Кристиана-Шюллера)
— гемохроматоз

VI. Первичные единичные спленомегалии:
— кисты с паразитами
— ложные дегенеративные кисты
— лимфангиомы и гемангиомы

Селезенка

Группа I охватывает конгестивные спленомегалий и является реактуализацией, под этим названием, болезни и синдромов Банти. Эволюция поражений, описанных Banti (спленическая конгестия, склероз и фиброадения) выражается в любой конгестивной селезенке застоем спленопортальной циркуляции.

Интраспленический застой и конгестия происходят по поводу интрагепатических, постгепатических или предгепатических препятствий, соответственно при гепатическом склерозе с расстройством портальной циркуляции при синдроме Будда-Киари и при спленопортальном пилефлебите. Затем как это показал Blakemoore существуют циркуляторные расстройства спленической циркуляции по поводу внеспленических компрессивных препятствий (опухоль, воспалительный блок, гилюсная аденопатия и пр.) или по поводу внутриспленических препятствий в виде аномалий спленической вены, врожденных расширений и атрезий или поствоспалительных утолщений и тромбоз.

Кроме этого, существует также особая группа конгестивной селезенки, согласно некоторым авторам, в 25—30% случаев, когда не обнаруживается никакого препятствия в циркуляции спленический вены. Значительная интраспленическая конгестия и застой в этих случаях происходят повидимому по поводу расстройств в интраспленической циркуляции, причем находятся поражения коллагеновой дегенерации и утолщения стенок пенициловых артерий как это было описано на материале взятом от 40 спленектомий (Teodorescu).

Механизм спленомегалий по поводу нарушения интраспленической циркуляции утверждался многими авторами. Считается что эта группа спленомегалий по поводу конгестивного интраспленического расстройства, без препятствия и без первоначальных гепатических поражений, лежит в основе классической болезни Банти, которая проявляется одной из фаз, описанных итальянским автором.

Группа II состоит из спленомегалий при лимфопролиферативных заболеваниях, разделенные в подгруппы, известные как лимфореактивные пролиферации, злокачественные лимфопролиферации (лимфосаркома, ретикулосаркома, болезнь Годжкина) и некоторые пограничные лимфопролиферации, как саркоидоз Беснье-Бёка-Шауманна.

Следует обратить внимание на особые формы спленомегалий при автоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях по поводу иммунного дефицита, хронических затяжных инфекциях, как люэс, малярия, бруцеллез, которые могут сопровождаться лихорадочными состояниями, причем спленомегалия бывает единственным симптомом или ассоциируется с аденомегалией и гепатомегалией.

Среди этих разнообразных форм, спленомегалия по поводу первичного спленического туберкулеза или по поводу гепатоспленического туберкулеза диагностицируются с большим трудом.

В группу III входят спленомегалии при лейкемических или подлейкемических миелопролиферативных синдромах, которые сопровождаются обычно спленомегалией или гепатоспленомегалией. Гигантские спленомегалии вызывают подозрение на первичный остеомиелосклероз; спленомегалии и в меньшей мере гепатомегалии появляются и при вторичных миелоидных метаплазиях в рамках паранеопластических синдромов, обычно с медуллярными микрометасатазами (Berceanu и сотр.).

Острые миелобластические миелоидные метаплазии, как острая миелобластическая и миеломоноцитарная лейкемия, сопровождаются умеренными спленомегалиями, в то время как в фазах бластической трансформации при хроническом миелолейкозе или при остеомиесклерозе во время острых вспышек спленомегалии становятся большими как при соответствующих хронических метаплазиях. миелопролиферативные синдромы с хронической эволюцией и вообще с выраженными или гигантскими спленомегалиями следует дифференцировать по преобладанию пролиферации того или иного клеточного типа, обычно с миелогранулоцитарной, эритробластической, тромбоцитарной или даже мегакариоцитарной лейкемической разгрузкой в кровь.

В группу IV входят спленомегалии при незлокачественных гемопатиях, к которым принадлежит ряд заболеваний крови, в особенности анемии. При анемии Бирмера и некоторых гипохромных анемиях, в том числе и сидероакрестических, спленомегалия бывает умеренной или ограниченной. При гемолитической анемии обычно присутствующая спленомегалия увеличивается в случае хронических гемолизов по поводу гемосидероза и гиперплазии ретикуломакрофаговой системы, когда обыкновенно возникает и синдром гиперспленизма.

Спленомегалия присутствует и при H.P.N. а также при различных хронических пурпурах, как идиопатическая тромбоцитопения. При медуллярных аплазиях и агранулоцитозе, спленомегалия не является постоянным симптомом и зависит главным образом от этиологических условий.

Гемоцитопении периферического спленического или гепатического происхождения имеют общую характеристику: спленомегалия или гиперспленизм и будут рассматриваться отдельно, так как они имеют множественную этиологию и могут возникать при любой форме спленомегалии: конгестивной, злокачественной, метапластической и пр.

Группа V включает спленомегалии по поводу ретикулезов или гистиоцитозов метаболического накопления. В нее входят так называемые тезаврисмозы, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, гистиоцитоз X или болезнь Кристиана-Шюллера. К этому следует добавить в качестве метаболических заболеваний гемохроматоз и гемосидероз, а также и некоторые формы порфиринурий с гепатическими альтерациями и гемолизом. Большинство тезаврисмозов сопровождается гемоцитопениями, либо по поводу медуллярной инвазии, как при болезни Гоше, с дислокацией гематопоэза, либо по поводу синдрома гиперспленизма.

В ряд сплеломегалий дегенеративного характера включаются и спленомегалии при амилоидозах и параамилоидозах в рамках различных, обычно вторичных, и реже первичных форм парапротеиноза.

В группу VI входят первичные спленомегалии, которые могут эволюировать в течение многих лет в виде туморальных спленомегалии доброкачественного характера, как это бывает при паразитарных спленических кистах (ехинококкоз). Затем существуют дегенеративные кисты вообще, на почве циркуляторных расстройств, которые ведут к сывороточногема-тическим или хилезным аккумуляциям.

В эту группу можно включать и спленомегалии по поводу гемангиом или лимфангиом, которые могут эволюировать долгое время отдельно, обычно без кровяного отклика если не происходят и некоторые сосудистые альтерации с расширениями и углублениями, обусловливающих местные тромбозы благодаря внутрисосудистой коагляции, с опасностью эмболии через некоторое время.

Видео техники перкуссии селезенки

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Спленомегалия — вторичный патологический синдром, который проявляется увеличением размеров селезенки. Увеличение органа невоспалительного генеза сопровождается ноющей болью, чувством распирания в левом подреберье. При инфекционных процессах возникает лихорадка, резкая боль в подреберье слева, тошнота, диарея, рвота, слабость. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, обзорной рентгенографии и МСКТ брюшной полости. Тактика лечения зависит от основного заболевания, которое привело к спленомегалии. Назначают этиотропную терапию, при необратимых изменениях и значительном увеличении органа выполняют спленэктомию.

Спленомегалия
КТ органов брюшной полости. Выраженное увеличение селезенки

Общие сведения

Спленомегалия – аномальное увеличение селезенки. Синдром не является самостоятельной нозологической единицей, а возникает вторично, на фоне другого патологического процесса в организме. В норме селезенка весит около 100-150 г и не доступна для пальпации, т. к. полностью скрыта под реберным каркасом. Пальпаторно определить орган удается при его увеличении в 2-3 раза. Спленомегалия может являться индикатором серьезных болезней, ее распространённость в общей популяции составляет 1-2%. У 5-15% здоровых детей определяется гипертрофия селезенки ввиду несовершенства иммунной системы. Синдром может встречаться у людей всех возрастов. В равной степени поражает лиц женского и мужского пола.

Спленомегалия

Причины спленомегалии

Селезенка является важной составляющей иммунной системы. Повышение функциональной активности, увеличение скорости кровотока и размеров органа сопровождает большое количество заболеваний как инфекционной, так и неинфекционной природы. К основным причинам развития данной патологии относят:

  • Инфекционные заболевания. Увеличение размеров происходит в результате повышенной иммунной нагрузки на орган при бактериальных (сифилис, туберкулез), вирусных (ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр), грибковых (бластомикоз, гистоплазмоз), паразитарных (шистосомоз, эхинококкоз), протозойных (малярия, лейшманиоз) острых и хронических инфекциях.
  • Аутоиммунные заболевания. Гиперплазия развивается при повышении фагоцитарной функции селезенки, активации ретикулоэндотелиальной системы на фоне аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит).
  • Миелопролиферативные болезни. Спленомегалия формируется при злокачественной трансформации костномозговых клеток, что сопровождается их избыточной пролиферацией и нарушением гемопоэза в т. ч. в селезенке. К данным состояниям можно отнести истинную полицитемию, миелолейкоз, миелоидную метаплазию.
  • Новообразования различной этиологии. Увеличение органа может быть связано с доброкачественными и злокачественными образованиями селезенки, опухолями кроветворной системы (лимфома, острый и хронический лейкоз) и с метастазированием из других очагов (рак легкого, рак печени).
  • Гематологические расстройства. Синдром развивается на фоне повышения функциональной нагрузки на селезенку при наследственных и приобретенных заболеваниях крови (гемолитическая анемия, талассемия, циклический агранулоцитоз и др.).
  • Нарушения обмена веществ. Спленомегалия возникает в результате инфильтрации паренхимы макрофагами, липидами или другими метаболитами при приобретённых и наследственных нарушениях обмена веществ (фенилкетонурия, болезнь Вильсона, синдром Зольвегера, гликогенозы и др.).
  • Нарушение кровообращения. При нарушении оттока крови по венозному руслу в результате застойных явлений происходит рост сосудистой ткани, увеличивается число эритроцитов, повышается давление в портальной системе, развивается гипертрофия органа. К данному состоянию может привести тромбоз селезеночной вены, перекручивание сосудистой ножки селезенки.

Классификация

В гастроэнтерологии синдром классифицируется в зависимости от этиологии и патогенеза. Выделяют две формы спленомегалии, имеющие различную природу и клинические проявления:

  1. Воспалительная. Возникает на фоне бактериальной, вирусной, протозойной, грибковой инфекции (острый вирусный гепатит, краснуха, туберкулез, сальмонеллез, малярия и др.). Проявляется яркой клинической картиной и общей интоксикацией организма.
  2. Невоспалительная. Развивается в результате различных заболеваний неинфекционной природы (анемии, амилоидоз, цирроз печени, лейкозы). В данном случае более выраженными являются симптомы основного заболевания, клинические проявления со стороны селезенки носят стертый характер.

Симптомы спленомегалии

Клиническая картина зависит от исходной патологии, причин и степени увеличения органа. В большинстве случаев на первый план выходят симптомы первичного заболевания. Воспалительные спленомегалии сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных значений, тошнотой, рвотой, послаблением стула, выраженной слабостью. Болезненные ощущения часто носят острый режущий характер и локализуются в области левого подреберья.

При невоспалительной этиологии заболевания температура тела нормальная или субфебрильная. Возникает тупая ноющая или давящая боль в левом подреберье слабой интенсивности. Общие симптомы интоксикации отсутствуют или слабо выражены. Синдром спленомегалии сопровождается появлением бледности кожных покровов с синеватым оттенком, снижением аппетита, уменьшением работоспособности. Часто отмечается одновременное увеличение размеров селезенки и печени - гепатоспленомегалия. В этом случае к основным симптомам присоединяется чувство тяжести и распирания в подреберье справа.

Осложнения

К наиболее серьезным осложнениям спленомегалии относится разрыв селезенки. Данное состояние сопровождается массивным кровотечением и приводит к развитию геморрагического шока, а при отсутствии экстренных мер - к летальному исходу. Нарушение функции селезенки может сочетаться с внутриорганным разрушением форменных элементов крови, возникновением гиперспленизма, который сопровождается лейкопенией, анемией, тромбоцитопенией. В результате нарушается свертываемость крови, снижается иммунная функция организма, развивается гипоксия. Данное состояние может привести к жизнеугрожающим последствием (шок, кровотечение).

Диагностика

Первичная диагностика заключается в консультации гастроэнтеролога. Во время физикального осмотра специалист пальпаторно определяет патологически увеличенный орган, перкуторно - изменённую селезеночную тупость. С помощью изучения анамнеза жизни и заболевания врач может предположить причину, повлекшую развитие спленомегалии. Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики назначают следующие инструментальные исследования:

  • УЗИ селезёнки. Позволяет определить размеры и форму органа. Выявляет травмы, воспалительные процессы, новообразования и аномалии развития селезенки.
  • Обзорная рентгенография брюшной полости. На снимках определяется увеличение селезенки и смещение близлежащих анатомических структур (желудка, кишечника). При рентгеноскопии селезенка подвижна и участвует в акте дыхания.
  • МСКТ брюшной полости. Современный метод исследования, который позволяет получить детальное изображение органа. При локализации первичного заболевания в брюшной полости (опухоль, эхинококковая киста) данный способ помогает определить причину спленомегалии.
  • Сцинтиграфия селезенки. С помощью радиоизотопного исследования можно определить функциональное состояние и очаговые изменения селезеночной паренхимы. Одновременно часто проводится сцинтиграфия печени, что может помочь в поиске причины болезни.

КТ органов брюшной полости. Выраженное увеличение селезенки

При ярко выраженной клинической картине с симптомами интоксикации назначают ОАК, биохимический анализ крови, ОАМ. Спленомегалию дифференцируют с доброкачественными и злокачественными образованиями, абсцессом, кистой селезенки.

Лечение спленомегалии

Тактика лечения основана на поиске и устранении причинного заболевания. При инфекционных процессах терапия проводится с учетом возбудителя болезни (антибактериальные, противовирусные, противопротозойные препараты и др.). При аутоиммунной патологии назначают гормональные средства. При гематологических заболеваниях и новообразованиях применяют противоопухолевые препараты, лучевую и химиотерапию, пересадку костного мозга. Воспалительные спленомегалии с выраженными симптомами интоксикации требуют проведения дезинтоксикационной, противовоспалительной терапии. Симптоматически назначают витамины и минеральные комплексы, обезболивающие препараты.

При больших размерах селезенки, некоторых болезнях накопления (амилоидоз, болезнь Гоше и др.), гиперспленизме, тромбозе воротной и селезеночной вен выполняют удаление органа (спленэктомию). Диета при спленомегалии предполагает отказ от жаренных, копченных, консервированных блюд, алкогольных напитков. Рекомендовано сократить употребление сдобной выпечки, грибов, кофе, шоколада, газированных напитков. Следует отдавать предпочтение нежирным сортам мяса (крольчатина, говядина), овощам (перец, капуста, свекла), крупам, фруктам и ягодам (цитрусовые, бананы, яблоки, малина и др.). Из напитков рекомендуется употреблять некрепкий чай, морсы и компоты собственного приготовления.

Прогноз и профилактика

Спленомегалия - синдром, который может свидетельствовать о серьезных заболеваниях и потому требует проведения тщательной диагностики. Дальнейшие перспективы зависят от первоначальной патологии. Прогнозирование последствий заболевания не представляется возможным из-за многофакторности данного состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития патологии, которая приводит к формированию спленомегалии. С этой целью рекомендовано ежегодное диспансерное наблюдение, своевременное лечение острых процессов в организме и санация хронических очагов воспаления.

Читайте также: