Мнс и предрасположенность к инфекциям аутоиммунной патологии

Обновлено: 27.03.2024

Представлены современные сведения о патогенезе аутоиммунных заболеваний. Дан анализ факторов, провоцирующих развитие этой патологии. Приведены основные клинические формы органоспецифичных и органонеспецифичных аутоиммунных болезней. Представлены данные по изменению клинического течения миастении гравис, демиелинизирующих полиневропатий и рассеянного склероза. Приведены современные способы лечения этих заболеваний, а также перспективные направления в их терапии.

аутоиммунные заболевания, миастения, полиневропатия, рассеянный склероз

В настоящее время структура болезней человека существенно изменилась. Ушли в прошлое заболевания, уносившие жизни сотен тысяч людей: чума, холера, оспа, испанка. Однако на их место пришли болезни цивилизованного общества - расстройства адаптации, неврозы, синдром хронической усталости и др. Среди последних особое место занимают аутоиммунные заболевания (АЗ). АЗ - группа болезней с окончательно не уточненной этиологией, в основе которых лежит агрессия собственной иммунной системы против неизмененной ткани человека [1, 4, 9, 13]. Они встречаются во всем мире, но преобладают в Северной Европе, Северной Америке, Новой Зеландии, южной части Австралии и поражают лиц любого возраста [14]. За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития АЗ, разработаны и внедрены стандарты их диагностики, а также современные методы лечения. Однако ряд вопросов остается не ясен, результаты лечения еще далеки от идеальных, что придает этой проблеме актуальность для практикующих врачей различных специальностей.

Патогенез аутоиммунных заболеваний

На сегодня установлено, что причинами развития АЗ могут быть: 1) гиперактивность В- или Т-лимфоцитов; 2) изменения в системе распознавания чужеродных или собственных антигенов (АГ); 3) нарушение регулирующих механизмов, ограничивающих развитие иммунного ответа [1]. В патогенезе многих АЗ определенную роль играют генетические факторы, что подтверждается частотой встречаемости этих болезней в некоторых семьях и высокой конкордантностью по ним у однояйцевых, но не двухъяйцевых близнецов [14]. Изучение наследования АЗ в эксперименте и немногочисленных клинических исследованиях позволило сделать вывод о полигенной природе этой патологии, обусловленной несколькими независимыми генами. Для многих АЗ установлена связь с определенными гаплотипами главного комплекса гистосовместимости (HLA), что указывает на предрасположенность к АЗ от генетически обусловленных различий в строении молекул HLA и механизмах представления АГ Т-лимфоцитам. Установлена связь между носительством гена HLA-В27 и анкилозирующим спондилоартритом, гена HLA-DR3 и аутоиммунным гепатитом, гена HLA-В5 и сахарным диабетом I типа [4, 13]. Иногда выработка аутоантител (АТ) происходит при нормальной функции иммунной системы. В основе этого явления лежит молекулярная мимикрия - молекулярное сходство между чужеродными и собственными АГ организма, в результате которого при нормальном иммунном ответе на чужеродный АГ (особенно на полисахариды) вырабатываются АТ, атакующие некоторые виды собственной ткани человека. Примерами такой мимикрии, имеющими клиническое значение, могут быть выработка АТ к холинорецепторам, вызывающих миастению, АТ к отдельным фракциям миелина, вызывающих демиелинизирующие полиневропатии (ПНП), или АТ к ДНК, эритроцитам и тромбоцитам, вызывающих системную красную волчанку [1, 6, 8].

Механизмы развития АЗ имеют различия в зависимости от географической распространенности, возраста дебюта, частоты системных проявлений и рецидивов, специфичности поражения определенного органа или системы [4]. Наиболее частой причиной АЗ является нарушение распознавания собственных АГ Т-хелперами, которые активируют специфические цитотоксические АТ и цитокины, такие как фактор некроза опухоли альфа, интерлейкины 1а и 2. Цитокины являются медиаторами иммунного ответа, стимулируют фибробласты и эндотелиальные клетки к избыточной выработке коллагена и гликозаминогликанов, которые, соединяясь с белками, образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек и повреждение тканей. Другим механизмом развития АЗ может быть появление в отдельном органе (или системе) посткапиллярных венул с высоким эндотелием. Повышенное количество молекул адгезии на таком эндотелии приводит к накоплению клеток памяти и эффекторных лимфоцитов, которые вызывают повреждение этой ткани. При отсутствии органоспецифичности поражения АЗ развиваются вследствие нарушения иммунологической толерантности к собственным АГ [1]. В экспериментальной модели АЗ (на мышах линии MRL) показана патогенная роль экспрессии дефектных молекул СД95 на Т-лимфоцитах. При их отсутствии аутореактивные Т-лимфоциты не погибают, а заселяют периферические органы иммунной системы [12]. Кроме того, доказано, что при АЗ ускоряется апоптоз - программированная гибель клеток [10]. Апоптоз необходим для уничтожения аутореактивных Т-лимфоцитов в процессе негативной селекции в тимусе, зрелых аутореактивных В- и Т-лимфоцитов при их контакте с собственными АГ организма, а также клеток, инфицированных вирусом, и опухолевых клеток. Нарушение этих механизмов приводит к преждевременной гибели клетки [14]. Существует гипотеза развития АЗ вследствие дефектов стволовых клеток или их ближайших потомков [12].

Чрезвычайно важное влияние на развитие АЗ оказывают провоцирующие факторы, запускающие каскад патологических реакций с участием иммунной системы. К их числу относят вирусную (вирусы герпеса, Эпштейна - Барр) и бактериальную (клебсиелла, трипаносома и др.) инфекции, стресс, введение лечебных сывороток и вакцин, воздействие неблагоприятных экологических факторов [3, 7]. Установлена триггерная роль при АЗ ухудшения качества воздуха с накоплением в организме оксидов углерода, азота, серы, углеводородов, пылевых частиц, тяжелых металлов (свинец, ртуть, мышьяк, кадмий, никель) [10]. Доказано негативное влияние на формирование АЗ загрязненной питьевой воды, так как существующие современные методики очистки питьевой воды не позволяют очистить ее от хлорированных производных бензольного ряда, фенолов, нитратов [5]. Определенное значение имеют такие климатические явления, как глобальное потепление, влияние ультрафиолетового излучения за счет разрушения озонового слоя [10]. До конца не изучено влияние на развитие АЗ последствий ядерных испытаний и техногенных катастроф. Для загрязненных территорий Беларуси и Украины неоднозначны влияния последствий аварии на Чернобыльской атомной станции на развитие АЗ. Среди прочих провоцирующих факторов аутоиммунных заболеваний обсуждается роль производственных вредностей (поливинилхлориды, асбест, хром, пестициды), токсических и мутагенных добавок в продуктах питания (нитраты, нитриты, стимуляторы роста, антибиотики), недостаточного, избыточного либо несбалансированного питания, вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение), самолечения (недобросовестная реклама ряда лекарственных препаратов, расширение безрецептурного списка) [10].

Аутоиммунные заболевания включают большое количество нозологических форм с различной клинической картиной, но общими механизмами патогенеза и принципами лечения. Существует систематизация АЗ в зависимости от тропности к поражению отдельного органа или системы.

Общие клинические признаки и патоморфоз аутоиммунных заболеваний

Клинические признаки АЗ существенно различаются и зависят от возраста, пола, географической распространенности, поражения определенного органа или системы. Общими признаками всех АЗ являются генетическая предрасположенность, прогрессирующее или рецидивирующее течение, склонность к спонтанным ремиссиям, сочетание нескольких аутоиммунных процессов у одного больного, возможность воспроизведения на лабораторных животных, обнаружение в крови АТ, лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов, терапевтический эффект иммуносупрессоров [7].

Клинические проявления аутоиммунных заболеваний изучены достаточно подробно, однако в последние годы имеет место существенный патоморфоз их течения и симптоматологии. Реже встречаются классические формы, чаще - стертые и атипичные проявления АЗ. Вероятно, это связано с ослаблением иммунного реагирования либо с достаточной компенсацией иммунной системы человека.

Изучая многолетний опыт наблюдений за значительным числом пациентов (более 3000 чел.) с неврологическими АЗ (среди них 315 больных с острыми и хроническими воспалительными демиелинизирующими ПНП, 1098 больных с миастенией гравис и миастеническим синдромом Ламберта - Итона, более 1500 чел. с рассеянным склерозом - РС) и другими более редкими клиническими формами, мы обратили внимание на следующие особенности их патоморфоза:

В настоящее время нечасто встречаются классические формы миастении, при которых поражение нервно-мышечной передачи идет сверху вниз, когда первыми поражаются глазные, затем глоточно-лицевые, скелетные мышцы и лишь спустя несколько лет от начала болезни наступает генерализация мышечной слабости. Сейчас нередки случаи дебюта миастении с генерализованной формы, а иногда сразу с миастенического криза после, казалось бы, незначительных причин (наркоз во время операции, голодание и др.).

Значительно чаще диагностируются демиелинизирующие ПНП, причем преобладают формы с первично-хроническим течением, а случаи восходящего паралича Ландри становятся казуистикой. Так, в период с 1982 по 1985 г. (до аварии на ЧАЭС) в нашей клинике наблюдался всего 21 больной с демиелинизирующими ПНП, из них с хроническим течением было 8 чел. (38 %). С 1987 по 1991 г. их число увеличилось до 48, в том числе с хроническим течением было 14 чел. (29,1 %). С 2003 по 2007 г. количество таких пациентов возросло в 5 раз - 108 чел. (P < 0,05), из них с хроническим течением было уже 63 чел. (59,4 %), в том числе с мультифокальной моторной ПНП - 9 чел.

Численность больных с РС изменилась не так явно, однако все чаще встречаются пациенты с доброкачественным течением процесса.

Приведенные факты носят эмпирический характер, и мы допускаем, что отчасти они связаны с субъективными причинами (расширение диагностических возможностей, особенности нашей клиники - до 2005 г. базы НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапиии др.). Однако некоторые схожие эпидемиологические данные получены другими авторами с применением современных статистических программ и соответствующего дизайна исследований [2, 3, 11].

Лечение аутоиммунных заболеваний

В настоящее время золотым стандартом лечения всех АЗ является проведение иммуносупрессивной терапии, которая включает назначение кортикостероидов (КС), цитостатиков или плазмафереза (ПФ) [4, 8, 13]. Применительно к группе неврологических АЗ в отношении целесообразности назначения КС научная полемика продолжается. Так, ряд исследователей не рекомендуют назначать КС, особенно больным с острыми демиелинизирующими ПНП, считая подобную практику серьезной врачебной ошибкой [6]. С другой стороны, при обострениях РС проведение КС-терапии рекомендуется Европейским протоколом по ведению таких больных [14]. Консенсусом может стать назначение КС максимально коротким курсом и в высокой дозе (пульс-терапия - 1000-1500 мг метилпреднизолона внутривенно, на курс - 5 инфузий). В случаях хронизации процесса допускается последующее назначение преднизолона (предпочтительно медрола) в дозе 1-1,5 мг на килограмм массы тела ежедневно или через день до достижения клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы [3, 7].

Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) давно и прочно заняли свое место в комплексной терапии АЗ. Наиболее предпочтительной схемой их назначения, особенно при прогрессирующем характере процесса, является инфузионное введение препарата с последующим переходом на таблетированные формы в дозе 2,5-5 мг курсом до 6-12 месяцев [7]. Современное поколение цитостатиков, таких как митоксантрон, включено в Европейский протокол как доказанное средство в терапии первично, и вторично, прогрессирующего течения РС [14]. Негативной стороной назначения цитостатиков является токсическое влияние на показатели крови (вплоть до агранулоцитоза), печень, почки и др., что требует мониторинга лабораторных показателей в процессе лечения.

Плазмаферез относительно недавно вошел в арсенал терапии АЗ. Несмотря на ряд технических разногласий, большинство специалистов признают его методом старт-терапии наиболее частых АЗ [5, 6]. Доказан максимальный клинический эффект метода при остром течении этих заболеваний. Его доказательная база в отношении хронического течения АЗ значительно меньше. В подобных случаях допустима комбинация ПФ с КС [8, 14]. Разработаны методики иммуносорбции спинномозговой жидкости при демиелинизирующих ПНП с использованием специальных мелкоячеистых фильтров [7].

Стремительно развивающиеся клеточные технологии лечения привели к появлению двух абсолютно новых способов терапии: пересадки стволовых клеток и применения препаратов бета-интерферонового ряда (бетаферон, ребиф, авонекс), эффективность последних пока доказана только в отношении РС [14]. Значительное количество публикаций за последние годы по проблеме пересадки стволовых клеток с позиции доказательной медицины убедительно свидетельствует, что аллогенная или аутологичная трансплантация в большинстве случаев способствует стойкой и длительной ремиссии большинства АЗ [12]. Даже с учетом ряда пока не решенных вопросов (летальность в процессе лечения, этические и технические) следует полагать, что этот метод в ближайшем будущем займет свою нишу в арсенале практикующего врача. Уже завершенные мультицентровые плацебо-контролируемые клинические испытания доказали, что бета-интерфероны изменяют течение РС [14]. В основе их лечебного эффекта лежит описанный выше механизм молекулярной мимикрии, при котором молекула препарата сходна по антигенным свойствам с молекулой миелина и, попадая в организм, представляет ложную мишень для АТ и внеклеточных протеаз. Во многих европейских странах (в том числе в России и Украине) накоплен большой клинический опыт по их использованию [3, 14]. Проведенные фармакоэкономические расчеты показали, что даже с учетом высокой цены препаратов для общества более выгодно их использование, так как своевременно начатое лечение сохраняет трудоспособность и предупреждает инвалидизацию больных с РС молодого возраста [3]. В настоящее время проводится ряд мультицентровых клинических испытаний во II и III фазах (в том числе в нашей клинике) по оценке эффективности нового поколения бета-интерферонов, лишенных ряда негативных побочных эффектов.

Перспективными в терапии АЗ в неврологии могут быть следующие новые лечебные стратегии [9]:

проведение ПФ с использованием моноклональных АТ, что позволит осуществлять сорбцию из крови только провоспалительных цитокинов (интерлейкины 1 и 6, ФНО-альфа, хемокины);

выполнение трансплантации стволовых клеток в сочетании с одновременным назначением моноклональных АТ (натализумаб) и интерферонов;

Таким образом, аутоиммунные заболевания представляют собой значительную группу болезней с общим патогенезом, связанным с нарушением иммунного реагирования. Отмечены изменения клинического течения некоторых АЗ в неврологии. Использование доступных и перспективных технологий позволяет улучшить результаты терапии.

Литература
1. Внутренние болезни по Тинсли Р. Хариссону. - М., 2005. - Т. 5. - С. 2135-2137.
2. Волошина Н.П., Егоркина О.В., Василовский В.В., Чепненко М.Е. // Укр. вест. психоневрол. - 2006. - Т. 14. - Вып. 4. - С. 115-119.
3. Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы. - М., 2004.
4. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. - М., 2001. - 102 с.
5. Корбут Т.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика миастении гравис в Республике Беларусь: Автореф. дис… канд. мед. наук. - Минск, 2003.
6. Пирадов М.С. Синдром Гийена - Барре. - М., 2004.
7. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - СПб., 2005. - 216 с.
8. Пономарева Е.Н. Миастения. - Минск, 2002. - 174 с.
9. Сучков С.В., Введенская О.Ю., Вострикова И.А. // Вестн. Рос. акад. мед. наук. - 2007. - № 7. - С. 32-36.
10. Чиркин В.В., Карандашов В.И., Палеев Ф.Н. Иммунореабилитация. - М., 2003. - С. 87-121.
11. Шамова Т.М. Рассеянный склероз: состояние проблемы и пути оптимизации лечебно-диагностического процесса: Автореф. дис… докт. мед. наук. - Минск, 2008.
12. Шевченко Ю.Л., Бойцов С.А., Новик А.А., Лядов К.Б. // Вестн. Рос. акад. мед. наук. - 2004. - № 9. - С. 40-44.
13. Autoimmune Endocrine diseases // Ed. P. Kendal- Taylor. - 1995. - Vol. 9. - № 1. - 202 p.
14. Differential diagnosis of multiple sclerosis and other demyelinating diseases. 11 th Congress of the EFNS. Teaching Course 13. - Brussels, 2007.

Представлены современные сведения о патогенезе аутоиммунных заболеваний. Дан анализ факторов, провоцирующих развитие этой патологии. Приведены основные клинические формы органоспецифичных и органонеспецифичных аутоиммунных болезней. Представлены данные по изменению клинического течения миастении гравис, демиелинизирующих полиневропатий и рассеянного склероза. Приведены современные способы лечения этих заболеваний, а также перспективные направления в их терапии.

аутоиммунные заболевания, миастения, полиневропатия, рассеянный склероз

В настоящее время структура болезней человека существенно изменилась. Ушли в прошлое заболевания, уносившие жизни сотен тысяч людей: чума, холера, оспа, испанка. Однако на их место пришли болезни цивилизованного общества - расстройства адаптации, неврозы, синдром хронической усталости и др. Среди последних особое место занимают аутоиммунные заболевания (АЗ). АЗ - группа болезней с окончательно не уточненной этиологией, в основе которых лежит агрессия собственной иммунной системы против неизмененной ткани человека [1, 4, 9, 13]. Они встречаются во всем мире, но преобладают в Северной Европе, Северной Америке, Новой Зеландии, южной части Австралии и поражают лиц любого возраста [14]. За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития АЗ, разработаны и внедрены стандарты их диагностики, а также современные методы лечения. Однако ряд вопросов остается не ясен, результаты лечения еще далеки от идеальных, что придает этой проблеме актуальность для практикующих врачей различных специальностей.

Патогенез аутоиммунных заболеваний

На сегодня установлено, что причинами развития АЗ могут быть: 1) гиперактивность В- или Т-лимфоцитов; 2) изменения в системе распознавания чужеродных или собственных антигенов (АГ); 3) нарушение регулирующих механизмов, ограничивающих развитие иммунного ответа [1]. В патогенезе многих АЗ определенную роль играют генетические факторы, что подтверждается частотой встречаемости этих болезней в некоторых семьях и высокой конкордантностью по ним у однояйцевых, но не двухъяйцевых близнецов [14]. Изучение наследования АЗ в эксперименте и немногочисленных клинических исследованиях позволило сделать вывод о полигенной природе этой патологии, обусловленной несколькими независимыми генами. Для многих АЗ установлена связь с определенными гаплотипами главного комплекса гистосовместимости (HLA), что указывает на предрасположенность к АЗ от генетически обусловленных различий в строении молекул HLA и механизмах представления АГ Т-лимфоцитам. Установлена связь между носительством гена HLA-В27 и анкилозирующим спондилоартритом, гена HLA-DR3 и аутоиммунным гепатитом, гена HLA-В5 и сахарным диабетом I типа [4, 13]. Иногда выработка аутоантител (АТ) происходит при нормальной функции иммунной системы. В основе этого явления лежит молекулярная мимикрия - молекулярное сходство между чужеродными и собственными АГ организма, в результате которого при нормальном иммунном ответе на чужеродный АГ (особенно на полисахариды) вырабатываются АТ, атакующие некоторые виды собственной ткани человека. Примерами такой мимикрии, имеющими клиническое значение, могут быть выработка АТ к холинорецепторам, вызывающих миастению, АТ к отдельным фракциям миелина, вызывающих демиелинизирующие полиневропатии (ПНП), или АТ к ДНК, эритроцитам и тромбоцитам, вызывающих системную красную волчанку [1, 6, 8].

Механизмы развития АЗ имеют различия в зависимости от географической распространенности, возраста дебюта, частоты системных проявлений и рецидивов, специфичности поражения определенного органа или системы [4]. Наиболее частой причиной АЗ является нарушение распознавания собственных АГ Т-хелперами, которые активируют специфические цитотоксические АТ и цитокины, такие как фактор некроза опухоли альфа, интерлейкины 1а и 2. Цитокины являются медиаторами иммунного ответа, стимулируют фибробласты и эндотелиальные клетки к избыточной выработке коллагена и гликозаминогликанов, которые, соединяясь с белками, образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек и повреждение тканей. Другим механизмом развития АЗ может быть появление в отдельном органе (или системе) посткапиллярных венул с высоким эндотелием. Повышенное количество молекул адгезии на таком эндотелии приводит к накоплению клеток памяти и эффекторных лимфоцитов, которые вызывают повреждение этой ткани. При отсутствии органоспецифичности поражения АЗ развиваются вследствие нарушения иммунологической толерантности к собственным АГ [1]. В экспериментальной модели АЗ (на мышах линии MRL) показана патогенная роль экспрессии дефектных молекул СД95 на Т-лимфоцитах. При их отсутствии аутореактивные Т-лимфоциты не погибают, а заселяют периферические органы иммунной системы [12]. Кроме того, доказано, что при АЗ ускоряется апоптоз - программированная гибель клеток [10]. Апоптоз необходим для уничтожения аутореактивных Т-лимфоцитов в процессе негативной селекции в тимусе, зрелых аутореактивных В- и Т-лимфоцитов при их контакте с собственными АГ организма, а также клеток, инфицированных вирусом, и опухолевых клеток. Нарушение этих механизмов приводит к преждевременной гибели клетки [14]. Существует гипотеза развития АЗ вследствие дефектов стволовых клеток или их ближайших потомков [12].

Чрезвычайно важное влияние на развитие АЗ оказывают провоцирующие факторы, запускающие каскад патологических реакций с участием иммунной системы. К их числу относят вирусную (вирусы герпеса, Эпштейна - Барр) и бактериальную (клебсиелла, трипаносома и др.) инфекции, стресс, введение лечебных сывороток и вакцин, воздействие неблагоприятных экологических факторов [3, 7]. Установлена триггерная роль при АЗ ухудшения качества воздуха с накоплением в организме оксидов углерода, азота, серы, углеводородов, пылевых частиц, тяжелых металлов (свинец, ртуть, мышьяк, кадмий, никель) [10]. Доказано негативное влияние на формирование АЗ загрязненной питьевой воды, так как существующие современные методики очистки питьевой воды не позволяют очистить ее от хлорированных производных бензольного ряда, фенолов, нитратов [5]. Определенное значение имеют такие климатические явления, как глобальное потепление, влияние ультрафиолетового излучения за счет разрушения озонового слоя [10]. До конца не изучено влияние на развитие АЗ последствий ядерных испытаний и техногенных катастроф. Для загрязненных территорий Беларуси и Украины неоднозначны влияния последствий аварии на Чернобыльской атомной станции на развитие АЗ. Среди прочих провоцирующих факторов аутоиммунных заболеваний обсуждается роль производственных вредностей (поливинилхлориды, асбест, хром, пестициды), токсических и мутагенных добавок в продуктах питания (нитраты, нитриты, стимуляторы роста, антибиотики), недостаточного, избыточного либо несбалансированного питания, вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение), самолечения (недобросовестная реклама ряда лекарственных препаратов, расширение безрецептурного списка) [10].

Аутоиммунные заболевания включают большое количество нозологических форм с различной клинической картиной, но общими механизмами патогенеза и принципами лечения. Существует систематизация АЗ в зависимости от тропности к поражению отдельного органа или системы.

Общие клинические признаки и патоморфоз аутоиммунных заболеваний

Клинические признаки АЗ существенно различаются и зависят от возраста, пола, географической распространенности, поражения определенного органа или системы. Общими признаками всех АЗ являются генетическая предрасположенность, прогрессирующее или рецидивирующее течение, склонность к спонтанным ремиссиям, сочетание нескольких аутоиммунных процессов у одного больного, возможность воспроизведения на лабораторных животных, обнаружение в крови АТ, лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов, терапевтический эффект иммуносупрессоров [7].

Клинические проявления аутоиммунных заболеваний изучены достаточно подробно, однако в последние годы имеет место существенный патоморфоз их течения и симптоматологии. Реже встречаются классические формы, чаще - стертые и атипичные проявления АЗ. Вероятно, это связано с ослаблением иммунного реагирования либо с достаточной компенсацией иммунной системы человека.

Изучая многолетний опыт наблюдений за значительным числом пациентов (более 3000 чел.) с неврологическими АЗ (среди них 315 больных с острыми и хроническими воспалительными демиелинизирующими ПНП, 1098 больных с миастенией гравис и миастеническим синдромом Ламберта - Итона, более 1500 чел. с рассеянным склерозом - РС) и другими более редкими клиническими формами, мы обратили внимание на следующие особенности их патоморфоза:

В настоящее время нечасто встречаются классические формы миастении, при которых поражение нервно-мышечной передачи идет сверху вниз, когда первыми поражаются глазные, затем глоточно-лицевые, скелетные мышцы и лишь спустя несколько лет от начала болезни наступает генерализация мышечной слабости. Сейчас нередки случаи дебюта миастении с генерализованной формы, а иногда сразу с миастенического криза после, казалось бы, незначительных причин (наркоз во время операции, голодание и др.).

Значительно чаще диагностируются демиелинизирующие ПНП, причем преобладают формы с первично-хроническим течением, а случаи восходящего паралича Ландри становятся казуистикой. Так, в период с 1982 по 1985 г. (до аварии на ЧАЭС) в нашей клинике наблюдался всего 21 больной с демиелинизирующими ПНП, из них с хроническим течением было 8 чел. (38 %). С 1987 по 1991 г. их число увеличилось до 48, в том числе с хроническим течением было 14 чел. (29,1 %). С 2003 по 2007 г. количество таких пациентов возросло в 5 раз - 108 чел. (P < 0,05), из них с хроническим течением было уже 63 чел. (59,4 %), в том числе с мультифокальной моторной ПНП - 9 чел.

Численность больных с РС изменилась не так явно, однако все чаще встречаются пациенты с доброкачественным течением процесса.

Приведенные факты носят эмпирический характер, и мы допускаем, что отчасти они связаны с субъективными причинами (расширение диагностических возможностей, особенности нашей клиники - до 2005 г. базы НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапиии др.). Однако некоторые схожие эпидемиологические данные получены другими авторами с применением современных статистических программ и соответствующего дизайна исследований [2, 3, 11].

Лечение аутоиммунных заболеваний

В настоящее время золотым стандартом лечения всех АЗ является проведение иммуносупрессивной терапии, которая включает назначение кортикостероидов (КС), цитостатиков или плазмафереза (ПФ) [4, 8, 13]. Применительно к группе неврологических АЗ в отношении целесообразности назначения КС научная полемика продолжается. Так, ряд исследователей не рекомендуют назначать КС, особенно больным с острыми демиелинизирующими ПНП, считая подобную практику серьезной врачебной ошибкой [6]. С другой стороны, при обострениях РС проведение КС-терапии рекомендуется Европейским протоколом по ведению таких больных [14]. Консенсусом может стать назначение КС максимально коротким курсом и в высокой дозе (пульс-терапия - 1000-1500 мг метилпреднизолона внутривенно, на курс - 5 инфузий). В случаях хронизации процесса допускается последующее назначение преднизолона (предпочтительно медрола) в дозе 1-1,5 мг на килограмм массы тела ежедневно или через день до достижения клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы [3, 7].

Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) давно и прочно заняли свое место в комплексной терапии АЗ. Наиболее предпочтительной схемой их назначения, особенно при прогрессирующем характере процесса, является инфузионное введение препарата с последующим переходом на таблетированные формы в дозе 2,5-5 мг курсом до 6-12 месяцев [7]. Современное поколение цитостатиков, таких как митоксантрон, включено в Европейский протокол как доказанное средство в терапии первично, и вторично, прогрессирующего течения РС [14]. Негативной стороной назначения цитостатиков является токсическое влияние на показатели крови (вплоть до агранулоцитоза), печень, почки и др., что требует мониторинга лабораторных показателей в процессе лечения.

Плазмаферез относительно недавно вошел в арсенал терапии АЗ. Несмотря на ряд технических разногласий, большинство специалистов признают его методом старт-терапии наиболее частых АЗ [5, 6]. Доказан максимальный клинический эффект метода при остром течении этих заболеваний. Его доказательная база в отношении хронического течения АЗ значительно меньше. В подобных случаях допустима комбинация ПФ с КС [8, 14]. Разработаны методики иммуносорбции спинномозговой жидкости при демиелинизирующих ПНП с использованием специальных мелкоячеистых фильтров [7].

Стремительно развивающиеся клеточные технологии лечения привели к появлению двух абсолютно новых способов терапии: пересадки стволовых клеток и применения препаратов бета-интерферонового ряда (бетаферон, ребиф, авонекс), эффективность последних пока доказана только в отношении РС [14]. Значительное количество публикаций за последние годы по проблеме пересадки стволовых клеток с позиции доказательной медицины убедительно свидетельствует, что аллогенная или аутологичная трансплантация в большинстве случаев способствует стойкой и длительной ремиссии большинства АЗ [12]. Даже с учетом ряда пока не решенных вопросов (летальность в процессе лечения, этические и технические) следует полагать, что этот метод в ближайшем будущем займет свою нишу в арсенале практикующего врача. Уже завершенные мультицентровые плацебо-контролируемые клинические испытания доказали, что бета-интерфероны изменяют течение РС [14]. В основе их лечебного эффекта лежит описанный выше механизм молекулярной мимикрии, при котором молекула препарата сходна по антигенным свойствам с молекулой миелина и, попадая в организм, представляет ложную мишень для АТ и внеклеточных протеаз. Во многих европейских странах (в том числе в России и Украине) накоплен большой клинический опыт по их использованию [3, 14]. Проведенные фармакоэкономические расчеты показали, что даже с учетом высокой цены препаратов для общества более выгодно их использование, так как своевременно начатое лечение сохраняет трудоспособность и предупреждает инвалидизацию больных с РС молодого возраста [3]. В настоящее время проводится ряд мультицентровых клинических испытаний во II и III фазах (в том числе в нашей клинике) по оценке эффективности нового поколения бета-интерферонов, лишенных ряда негативных побочных эффектов.

Перспективными в терапии АЗ в неврологии могут быть следующие новые лечебные стратегии [9]:

проведение ПФ с использованием моноклональных АТ, что позволит осуществлять сорбцию из крови только провоспалительных цитокинов (интерлейкины 1 и 6, ФНО-альфа, хемокины);

выполнение трансплантации стволовых клеток в сочетании с одновременным назначением моноклональных АТ (натализумаб) и интерферонов;

Таким образом, аутоиммунные заболевания представляют собой значительную группу болезней с общим патогенезом, связанным с нарушением иммунного реагирования. Отмечены изменения клинического течения некоторых АЗ в неврологии. Использование доступных и перспективных технологий позволяет улучшить результаты терапии.

Литература
1. Внутренние болезни по Тинсли Р. Хариссону. - М., 2005. - Т. 5. - С. 2135-2137.
2. Волошина Н.П., Егоркина О.В., Василовский В.В., Чепненко М.Е. // Укр. вест. психоневрол. - 2006. - Т. 14. - Вып. 4. - С. 115-119.
3. Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы. - М., 2004.
4. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. - М., 2001. - 102 с.
5. Корбут Т.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика миастении гравис в Республике Беларусь: Автореф. дис… канд. мед. наук. - Минск, 2003.
6. Пирадов М.С. Синдром Гийена - Барре. - М., 2004.
7. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - СПб., 2005. - 216 с.
8. Пономарева Е.Н. Миастения. - Минск, 2002. - 174 с.
9. Сучков С.В., Введенская О.Ю., Вострикова И.А. // Вестн. Рос. акад. мед. наук. - 2007. - № 7. - С. 32-36.
10. Чиркин В.В., Карандашов В.И., Палеев Ф.Н. Иммунореабилитация. - М., 2003. - С. 87-121.
11. Шамова Т.М. Рассеянный склероз: состояние проблемы и пути оптимизации лечебно-диагностического процесса: Автореф. дис… докт. мед. наук. - Минск, 2008.
12. Шевченко Ю.Л., Бойцов С.А., Новик А.А., Лядов К.Б. // Вестн. Рос. акад. мед. наук. - 2004. - № 9. - С. 40-44.
13. Autoimmune Endocrine diseases // Ed. P. Kendal- Taylor. - 1995. - Vol. 9. - № 1. - 202 p.
14. Differential diagnosis of multiple sclerosis and other demyelinating diseases. 11 th Congress of the EFNS. Teaching Course 13. - Brussels, 2007.

Когда иммунная система человека по неопределенным причинам начинает атаковать эндокринную систему, возникают аутоиммунные заболевания этой системы. Представлены они ниже описанными патологиями.

Инсулинозависимый сахарный диабет

Известен также как сахарный диабет 1 -го типа, СД-1 — хроническое аутоиммунное заболевание с инсулиновой недостаточностью, приводящей к нарушению углеводного обмена и других сторон метаболизма.

Болеют лица молодого возраста. У больных происходит активация CD4+TH1 -лимфоцитов и CD8+ цитотоксических Т-лимфоцитов, которые организуют избирательную деструкцию инсулинпродуцирующих бета-клеток в островках Лангерганса поджелудочной железы.

В развитии заболевания имеют значение различные факторы: предрасположенность к данной патологии, связанная с антигенами HLA-B-8, HLA-B-1 5 и др., влияние физико-химических факторов окружающей среды; влияние вирусов и других микробов. Так, вирусы могут способствовать синтезу перекрестно реагирующих антител, активных против бета-клеток железы. На бета-клетках под влиянием ИФН-у Т-лимфоцитов, активированных вирусами, появляются антигены, превращающие бета-клетки в антигенпрезентирующие, организующие иммунитет против своих антигенов. Возрастает активность CD8+ цитотоксических Т-лимфоцитов. Кроме того, ИФН-у активирует NK-клетки и макрофаги против/3-клеток, активированные CD8+ цитотоксические Т-лимфоциты, макрофаги и NK-клетки вызывают деструкцию бета-клеток.

диабет

При инсулинозависимом диабете появляются аутоантитела ко многим тканям и органам — бета-клеткам, инсулину, ДНК, щитовидной железе, надпочечнику, желудку; отмечаются артралгия, увеличение слюнных желез, гипергаммаглобулинемия.

Симптомы. Острый период болезни характеризуется полиурией и быстрым похуданием.

Лабораторная диагностика. Предклинический период характеризуется появлением аутоантител к антигенам бета-клеток: глутаматдекарбоксилазе, тирозинфосфатазе-2 (IA-2A), инсулину (IAA) и к цитоплазме островковых клеток ( IС А ). Наиболее четким маркером риска развития сахарного диабета 1 -го типа у детей самого раннего возраста считаются аутоантитела к инсулину.

Лечение. Заместительная инсулинотерапия.

Иммунопатология надпочечников

Это первичная хроническая гормональная недостаточность коры надпочечников, обусловленная ее двусторонним поражением в результате аутоиммунных процессов (реже — при поражении метастазами, при туберкулезе, амилоидозе и др.). Заболевание сопровождается гиперпигментацией кожи.

Развиваются атрофия и деструкция надпочечников, вызванные действием аутоантител. Уменьшается секция глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Характерно хроническое течение болезни. У больных сливается продукция АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, обусловливающего появление корневой гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. Отмечаются такие прочвления:

    ,
  • адинамия,
  • похудение,
  • падение уровня глюкозы в сыворотке.

Лабораторная диагностика. В сыворотке появляются аутоантитела против митохондрий и микросом клеток железы.

Лечение. Заместительная терапия гормонами надпочечников.

Аутоиммунные болезни щитовидной железы

К наиболее важным аутоантителам при аутоиммунных болезнях щитовидной железы относятся аутоантитела, направленные в основном против мембранного рецептора для тиреотропного гормона гипофиза (р-ТТГ). Они могут имитировать нормальное действие ТТГ (тиреостимулирующийиммуноглобулин), вызывая гиперфункцию щитовидной железы — гипертиреоз. В другом случае аутоантитела могут полностью блокировать функцию щитовидной железы (гипотиреоз). Третья группа антител стимулирует данные рецепторы при одновременном блокировании связывания естественного тиреостимулирующего гормона. Все это может заканчиваться гипертиреозом или гипотиреозом.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь) — аутоиммунный гипертиреоидизм:

  • характеризующийся стойким избыточным образованием щитовидной железой тиреоидных гормонов,
  • сопровождающийся появлением тиреоидстимулирующих антител,
  • часто сочетается с эндокринной инфильтративной офтальмопатией.

Патология сопровождается появлением аутоантител, которые, связавшись с рецепторами для ТТГ, расположенными на клетках щитовидной железы, стимулируют функцию тироцитов и образование ими тиреоидных гормонов Т3 и Т4. В результате развивается гипертиреоидизм.

Аутореактивные лимфоциты (CD4+- и СЭ8+-Т-лимфоциты, В-лимфоциты) инфильтрируют паренхиму щитовидной железы, где АПК представляют им ряд гчтигенов, в результате чего продуцируются аутоантитела против различных компонентов тироцитов. Аутоантитела против рецептора для тиреотропного (тиреостимулирующего) гормона могут появляться в результате высокой гомологии вирусных антигенов с данными рецепторами. Т-лимфоциты типа Тн2 индуцируют дифференциацию плазматических клеток и образование аутоантител с помощью интерлейкинов (ИЛ-4 и ИЛ-б). Эти аутоантитела имитируют действие ТТГ (тиреостимулирующего гормона), вызывая гиперфункцию щитовидной железы — гипертиреоидизм. Аутоантитела связываются с рецептором для ТТГ, активируют его, запускают каскады цАМФ и фосфоинозитолов, которые симулируют захват щитовидной железой йода, синтез тиреоидных гормонов, а также пролиферацию тироцитов. В итоге развивается синдром тиреотоксикоза.

Возможно развитие экзофтальма за счет отека глазных мышц, пролиферации ретроорбитальной соединительной ткани и инфильтрации ткани лейкоцитами, -ретроорбитальные фибробласты, возможно, секретируют молекулы подобные рецепторам для тиреостимулирующего гормона и молекулы адгезии, что повышает их восприимчивость к описанным аутоантителам.

Симптомы

У женщин заболевание встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Развиваются такие симптомы:

    ,
  • тремор,
  • потливость,
  • дермопатия,
  • седые волосы у молодых,
  • витилиго,
  • диарея,
  • потеря массы тела,
  • экзофтальм.

Диффузный токсический зоб может сочетаться с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунная хроническая надпочечниковая недостаточность — первичный гипокортицизм), в зезультате чего развивается аутоиммунный полигландулярный синдром II типа.

Лабораторная диагностика. Исследуют гормональный и иммунный статус, а также наличие аутоантител к рецептору для ТТГ и др.

Лечение

При экзофтальме применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, циклоспорин А), антитиреоидные блокаторы (метимазол, пропилтиоураил), кортикостероиды. Возможно хирургическое удаление части щитовидной железы.

Аутоиммунная болезнь (тиреоидит) Хашимото

Это хронический лимфоцитарный тиреоидит, сопровождающийся развитием зоба. Происходит выраженная лимфоцитарная инфильтрация щитовидной железы, которая увеличивается и фиброзируется. Различные воздействия, например вирусов, повреждая эпителий, способствуют синтезу INF-y и появлению на эпителиальных клетках измененных молекул МНС. Последние распознаются Т-лимфоцитами как чужеродные агенты.

Болезнь Хашимото очевидно обусловлена ТН1 типом Т-лимфоцитов, продуцирующих цитокины ИЛ-2 и ИФН-у, которые стимулируют CD8+ Т-лимфоциты, ответственные за разрушение ткани щитовидной железы. Т-клеточно-опосредованное разрушение клеток щитовидной железы может приводить к освобождению антигенов и вторичной продукции тиреоидпероксидазоспецифических или тиреоидглобулинспецифических аутоантигенов. Аутоантигены, распознаваемые АПК и Тн2, способствуют появлению аутоантител. У больных выявляют антитела ко второму коллоидному антигену, микросомному антигену (тиреоидной пероксидазе), иногда — к первому коллоидному антигену (тиреоглобулину).

На эндотелии капилляров повышается экспрессия молекул адгезии (ІСАМ ІЕСАМ, УБА и др.), что наряду с хемокинами привлекает лейкоциты из капилляров в очаг воспаления. Заболевание тесно ассоциировано с Н1_А-0ЛЗ и Н1_А-0В5. Оно может оставаться бессимптомным в течение многих лет. Клинические признаки гипотиреоза появляются после разрушения фолликулов щитовидной железы.

Клиника

Болеют в основном женщины. Развиваются усталость, брадикардия микседема, гипотиреоз (в начале болезни может быть гипертиреоидоз из-за деструкции части фолликулов щитовидной железы). Увеличивается объем щитовидной железы.

Лечение

При заместительной терапии применяюттиреоидные гормоны (Т3. Т4), контролируя уровень гормонов в крови. В случае манифестного гипотиреоза (увеличение ТТГ и снижение Т4) назначают заместительную терапию левотироксином.


Человеческий костный мозг способствует выработке лимфоцитов. После проникновения в кровяное русло, они становятся незрелыми. К первому месту, где происходит их созревание, относится тимус, ко второму лимфатический узел. Локализацией тимуса является верхняя часть грудной клетки, а лимфатических узлов – шея, пах, подмышечная впадина. Т-лимфоцитами называются клетки после созревательного процесса в тимусе, а в-лимфоциты, созревшие в лимфатическом узле. Эти два вида лимфоцитов вырабатывают антитела, которые борются с чужеродными тканями и инфекциями. Реакция антитела направлена только на антиген, который ему соответствует. К примеру, у ребенка, который переболел свинкой, не будет вырабатываться иммунитет от кори.

Сутью вакцинации является знакомство иммунитета с определенного рода недугом. Ведение вакцины означает, что в организм проникает маленькая доза возбудителя, которая нужна для дальнейшего разрушительного действия антител на антигены. Однако встречаются ситуации, когда начинается атака лимфоцитов на ткани собственного организма. Так начинает развиваться аутоиммунные заболевания. Они встречаются приблизительно у 10 процентов населения мировых стран. Медицинская практика показывает, что редкие аутоиммунные заболевания поражают мужчин реже, чем женщин. Существует десять основных причин, вследствие которых наступает летальный исход. К таким причинам относится аутоиммунные и иммуннодефицитные заболевания.

В организме каждого человека есть иммунитет, который начинает свое развитие с момента рождения. В его состав входят специальные органы и клетки, защищающие от негативного микробного и вирусного воздействия. Иммунная система основана на механизме, способном различать собственную ткань от чужеродной. Различное повреждение провоцирует дисфункцию иммунитета, вследствие чего он перестает различать собственные клетки от чужих. Такое явление активирует производство аутоантител, ошибочно нападающих на здоровые клетки. В результате исчезает регуляторная работа т-лимфоцитов, появляются тяжелые аутоиммунные заболевания, которые поражают внутренние органы и системы организма.

Следует рассмотреть перечень аутоиммунных заболеваний. К первому типу относится расстройство, появляющееся, когда нарушается гистогематический барьер. Второй тип болезней появляется после того, как трансформируется ткань организма от физического, химического, вирусного воздействия. Происходит глубокие метаморфозные процессы в здоровых клетках, как результат – восприятие их чужими. Существуют случаи, когда происходит антигенная или экзоантигенная концентрация. Организм отреагирует повреждением клетки, на оболочке которой сохранился антигенный комплекс. Иногда контакт с вирусом провоцирует образование антигена, обладающего гибридным свойством. Это способно поразить центральную нервную систему.

В третью группу входят заболевания аутоиммунной системы, при которых происходит коалисценция ткани с экзоантигеном. В результате активизируется естественная реакция, направленная на пораженные участки. Четвертая группа включает недуги, причиной которых является генетическое отклонение или влияние неблагоприятного внешнего фактора. Это влечет стремительную мутацию клеток иммунитета, которая проявляется красной волчанкой.

Развитие заболевания аутоиммунного характера способно развиваться в любом возрасте. Несмотря на это, есть группа людей, у которых предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям выше. А именно:

  • Человек, который подвергается негативному воздействию внешних факторов. Специалисты по аутоиммунным заболеваниям в Москве выделяют влияние солнечного света, химических веществ, вирусной или бактериальной инфекции, которые вызывают патологические процессы в иммунной системе.
  • Женщина в детородном возрасте. Аутоиммунные болезни встречаются у женщин чаще, чем у мужчин.
  • Определенные расы и этнические группы. Признаки аутоиммунного заболевания чаще возникают у человека с белой кожей. К примеру, афроамериканцы и испанцы тяжело переносят системную красную волчанку.
  • Наследственный фактор. Следует запомнить, что аутоиммунные заболевания передаются по наследству от ближайших родственников. Медицинская практика показывает, что в семейном анамнезе могут диагностироваться разные типы расстройства иммунитета.

Почему появляются

Медицинские исследования выделяют внутренние и внешние причины, почему возникают аутоиммунные заболевания. Одной из внутренних причин, когда происходит агрессия и бесконтрольное размножение лимфоцитов, является генная мутация первого типа. При этом исчезает распознавание лимфоцитами здоровых клеток. Человек получает по наследству от близкого родственника такое иммунное расстройство. Учитывая мутационный процесс в конкретном органе или системе, может развиться тиреоидит, зоб.

К другой внутренней причине относится генная мутация второго типа, при которой происходит бесконтрольное размножение лимфоцитов-санитаров. В результате появляются иммунные и аутоиммунные заболевания, которые, в основном, передаются по наследству. Среди внешних причин аутоиммунного заболевания выделяют тяжелую затяжную инфекционную болезнь, после которой происходит неадекватное поведение иммунных клеток, а также негативное воздействие факторов окружающей среды (радиация, ультрафиолетовые лучи). Возникновение сбоя иммунитет происходит из-за хитрости клетки-возбудителя недуга. Они способны притвориться схожими на собственные, но патогенные клетки. В результате лимфоциты теряют возможность распознавать чужеродные организмы, и начинают бороться с обоими.

Появляются системные аутоиммунные заболевания, когда нарушается целостность гематобарьера, которые отделяют определенный орган или ткань от крови. Нормой считается отсутствие проникновения в кровоток клеточных антигенов. Это значит, что т-лимфоциты не вырабатывают к ним толерантность. К забарьерным относят клетки мозга, щитовидки, и клетки, которые вырабатывают инсулин. При наличии такого механизма развивается хронический аутоиммунный простатит. Это значит, что спермопродуцирующие клетки отделяются от крови при помощи гематотестикулярного барьера. Инфицирование, воспаление, травма могут стать причинами нарушения его целостности, в результате начинается аутоагрессия, направленная на ткани простаты.

Какие виды аутоиммунных болезней существуют

Говоря о классификации расстройств, выделяют три группы аутоиммунных заболеваний. К первой группе относятся органоспецифические патологии, характеризующиеся направлением антител и лимфоцитов на аутоантиген одного или нескольких органов. Сюда относится забарьерный антиген, к которому нет врожденной толерантности. Вторая группа включает органонеспецифические болезни, когда происходит взаимодействие аутоантител и лимфоцитов с аутоантигенами ткани или органа. Патологический процесс развивается, когда уже существует толерантность. Третья группа состоит из вышеперечисленных механизмов.

Если человек столкнулся с иммунным расстройством, он заинтересуется, какой врач занимается аутоиммунными заболеваниями. При органоспецифической аутоиммунной болезни необходимо обратиться к профильному врачу. При смешанном или системном недуге требуется квалифицированная помощь многих врачей. Это невролог, гематолог, ревматолог, эндокринолог, кардиолог, пульмонолог, дерматолог, нефролог.

Что относится к аутоиммунным заболеваниям системного типа

Появление красной волчанки связано с нарушением аутоиммунного процесса, когда привлечены все внутренние органы. Недуг поражает два-три человека из тысячи. Возникает красная волчанка, когда в организме образовываются аномальные антитела из-за влияния генетического фактора. Подтверждением является наличие взаимосвязи патологии с нехваткой наследственных компонентов иммунитета. Кроме этого, спровоцировать появление иммунного расстройства может токсическое вещество, вирус, бесконтрольное употребление медикаментозных средств.

Системное расстройство на протяжении длительного времени протекает без симптомов, проявляется кожным высыпанием, нарушается опорно-двигательная система. Однако в это время в организме нарастает интенсивность иммунного дисбаланса, который может стать причиной воспалительного процесса любого внутреннего органа. Красная волчанка характеризуется поражением соединительной ткани, присутствующей в органах и системах. В результате обнаруживаются кожные высыпания на лице и груди, кожа становится чувствительной к воздействию ультрафиолета (покраснение, сыпь, пятна). Распознавательным признаком служит появление на теле дисковидного элемента, у которого красная окантовка, бледная середина.

При таком аутоиммунном заболевании симптомы следующие:

  • Появление волчаночного артрита характеризуется резкими или ноющими болями, припухлостью, покраснением суставов, которые задействованы в патологическом процессе. После ограниченного движения пораженной конечности наступает полное обездвиживание костного сочленения.
  • Поврежденные внешние серозные оболочки внутренних органов вызывают приступы кашля, боль при вдыхании и выдыхании. Доктор услышит влажный хрип в нижней доле легкого.
  • Происходит поражение сердца и сосудов, появляется щемящая боль, нарушен ритм сокращений сердца.
  • Из-за патологических сосудистых изменений, синеют стопы и кисти, холодеют конечности.
  • Появление зрительных и слуховых галлюцинаций, состояние бреда.
  • При абдоминальном синдроме появляется боль в животе, диарея, анорексия.

Если возникает вопрос, как выявить аутоиммунное заболевание, следует применить комплексное обследование, которое включает клинический, лабораторный, иммунологический, и гистологический метод. Врач назначит сдать кровь на общий анализ, пройти электрокардиографию, рентген, узи брюшной полости, почек. При своевременно начатом лечении аутоиммунного заболевания, у пациента возрастают шансы избежать патологического изменения внутреннего органа или системы. Терапевтические мероприятия состоят из приема противовоспалительных и подавляющих иммунитет препаратов, а также кортикостероидов.

Воспалительная миопатия

Сюда относится группа болезней, которые вызваны мышечным воспалением и слабостью. Наличие полимиозита и дерматомиозита зачастую диагностируется у женщин. Воспалительная миопатия вызывает медленно прогрессирующую слабость тех мышц, которые задают движение двух сторон тела. Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, сопровождающуюся слабостью в мышцах. Человек устает после длительной ходьбы или пребывания в стоячем положении. Отмечаются частые спотыкания, падение, затруднение при глотании пищи или воды, вдыхании или выдыхании воздуха.

Наличие миастении

Это аутоиммунное заболевание, как диагностировать и лечить, подскажут в клинике Москвы. Характеризуется атакой иммунитета нервов и мышц, которые присутствуют во всем теле. У человека с миастенией двоится в глазах, трудно сфокусировать взгляд и опускать веки. Появляется затрудненное глотание, частая отрыжка, удушье. Кроме этого выделяют:

  • Наступление паралича, слабости.
  • Трудно держать голову.
  • Тяжело опускаться или подниматься по лестнице, поднимать вещи.
  • Исчезает внятная речь.

Поражение псориазом

При таком недуге происходит избыточное и быстрое появление новых кожных клеток, накопление которых обнаруживается на кожном покрове. Заболевший человек замечает появление плотных красных пятен, которые покрыты чешуйкой. К области, где присутствуют такие пятна, относится голова, локти, колени. Также появляется зуд и болезненные ощущения, негативно сказывающиеся на работоспособности, ухудшающие сон.

Псориаз может сопровождаться формой артрита, при которой поражаются суставы и фаланги пальцев верхних и нижних конечностей. При затрагивании позвоночника появляется боль в области спины. Человек может обратиться за лечением аутоиммунного заболевания в Москве.

При синдроме Шегрена

Список аутоиммунных заболеваний у человека пополняется синдромом Шегрена, который характеризуется атакой слезных и слюнных желез. При таком синдроме у пациента выделяют такие признаки:

  • Сухость глаз.
  • Появление сильного кариеса зубов.
  • Наличие сухости в полости рта.
  • Помутнение в глазах.
  • Затрудненное глотание пищи и напитков.
  • Опухают и болят суставы.
  • Обнаруживается опухлость гланд.
  • Повышенная температура при аутоиммунном заболевании.
  • Человек теряет вкусовые ощущения.
  • Голос приобретает хриплый характер.
  • Появление чрезмерной усталости.

Наличие склеродермии

Расстройство иммунитета, при котором появляется аномальное развитие соединительных тканей в кожном покрове и сосудах. Признаки склеродермии следующие:

  • Появление одышки.
  • Кожа утолщается.
  • Видно обеление, покраснение или посинение пальцев верхних и нижних конечностей.
  • Резко снижается масса тела.
  • Появляется частые диареи или запоры.
  • Кожа рук и предплечий становится блестящей.
  • Болезненные ощущения, отечность пальцев.
  • Кожа на лице натягивается, похожа на маску.
  • Затрудненное глотание.
  • Появляются раны на пальцах.

Выявление ревматоидного артрита

При перечислении, что относится к аутоиммунным заболеваниям, следует выделить ревматоидный артрит, при котором воспаляются суставы и окружающая их ткань. Появиться может в любом возрасте. Исследования по излечению аутоиммунного заболевания такого типа заключаются в сдаче анализа крови на наличие ревматоидного фактора, и магнитном резонансе пораженного сустава.

Наличие сахарного диабета

При определении, какие бывают аутоиммунные заболевания, следует отнести сахарный диабет первого типа, при котором нарушается обмен углеводов и воды. В результате нарушается функционирование поджелудочной, которой вырабатывается инсулин. Он помогает перерабатывать сахар. Недуг можно приобрести или получить по наследству. Нехватка инсулина провоцирует возникновение гнойничковых поражений кожного покрова. Начинают крошиться зубы, появляется чувство грудной жабы, скачет артериальное давление, нарушается функционирование почек, нервной системы, резкое ухудшение зрительной функции.

Симптоматика имеет постепенный характер. Начало сахарного диабета сопровождается следующими признаками:

  • Медленно заживают раны.
  • Присутствие постоянной сухости в ротовой полости.
  • Повышается склонность к образованию гнойного процесса на кожных покровах и тканях.
  • Обильное потоотделение.
  • Слабость во всех мышцах.
  • Появляется жажда, которую трудно утолить. В результате больному приходится выпивать несколько литров в сутки.
  • Кожа начинает чесаться из-за чрезмерной сухости.
  • Частые позывы к мочеиспусканию.

Наличие одного из вышеперечисленных симптомов служит поводом для сдачи крови на определение глюкозного показателя. Если отсутствует лечение аутоиммунного заболевания, появляются другие признаки:

  • Изо рта слышен запах ацетона.
  • Дисфункция зрительного органа.
  • Теряется сознание.
  • Постоянная головная боль.
  • Лицо и голени отекают.
  • Болезненные ощущения в сердце.
  • Печень увеличена.
  • Онемевают и болят ноги, что не позволяет полноценно ходить.
  • Кожа на стопах теряет чувствительность.
  • Резко повышается артериальное давление.

Человека, который столкнулся с сахарным диабетом, интересует, можно ли избавиться от аутоиммунного заболевания такого вида, к какому врачу обратиться, сколько будет длиться лечение. После проведенного обследования, врачом назначаются препарат, который стимулирует работу поджелудочной, чтобы вырабатывалось больше инсулина. А также медикаменты, способные повысить клеточную восприимчивость к инсулину, ингибиторы и агонисты. Для избавления от сахарного диабета следует соблюдать диетическое питание, в котором мало углеводов, не заниматься самолечением, посещать спортзал для повышения двигательной активности. Бывают случаи, когда необходимо вводить инсулин, чтобы нормализовать уровень глюкозы.

Выявление саркоидоза

Относится к редкому хроническому воспалительному заболеванию, которое поражает четыре человека из ста тысяч. Происходит поражение легких. Редко встречается у детей и лиц преклонного возраста. Саркоидоз характеризуется затрудненным дыханием при физической нагрузке, резким понижением массы тела, потере аппетита, чрезмерной утомляемостью. Может присоединиться апатия, слабость в мышцах, приступы кашля. Признаками саркоидоза являются отхаркивание с примесью крови, одышка, болезненные ощущения в груди. При запущенной форме снижается дыхательная функция из-за воспалительного процесса в легких. Может наблюдаться нарушение в глазном яблоке, суставах, кожном покрове. При отсутствии лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулинами повышается риск полной потере зрения.

Появиться саркоидоз может из-за контакта с бериллием или цирконием, сильной реакции организма на грибковое воздействие, сосновую пыльцу, атипические микробактерии, а также при генетической предрасположенности. Для определения патологии делается рентген и кожное тестирование Квейма Силцбаха. При возникновении вопроса, как лечить аутоиммунное заболевание такого типа, необходимо посетить квалифицированного врача. Он определяет возбудителя болезни, сколько длиться недуг, и выписывает медикаментозные препараты, употребление которых поможет избежать поражения жизненно важных органов. Без своевременного не начать терапию, прогноз на аутоиммунное заболевание такого вида не утешительный. Человек может ослепнуть и получить дыхательную недостаточность.

Какая существует профилактика аутоиммунных заболеваний

Чтобы понизить риск возникновения иммунной патологии, следует полностью долечивать вирусную инфекцию, острые респираторные заболевания. В рацион человека должны входить продукты питания, в состав которых входят витамины и микроэлементы. А также свежие овощи, фрукты, цельное зерно, обезжиренные молочные продукты, постный источник белка. Исключить насыщенные жиры, холестерин, соль, рафинированный сахар. Количество приемов пищи составляет два-четыре раза.

Минимизировать стрессовые ситуации, нервное перенапряжение, так как нарушения в центральной нервной системе способствуют увеличению чувствительности иммунной системы к негативному воздействию внешнего и внутреннего фактора. Начать медитировать, читать книги, выбрать хобби. Также, человек должен полноценно отдыхать. Плохой сон провоцирует сбой в гормональной выработке. Заниматься умеренными физическими нагрузками, йогой. Повышать нагрузки необходимо только после консультации с врачом. Соблюдая профилактические правила, человек уменьшит вероятность появления иммунного расстройства.

Читайте также: