Можно ли вылечить грибовидного микоза

Обновлено: 18.04.2024

Эта брошюра была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о грибовидном микозе. Она расскажет Вам, что это такое, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать больше об этом.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз – редкая патология, и у многих пораженных людей не влияет на продолжительность жизни.

Что вызывает грибовидный микоз?

Причина неизвестна. Грибовидный микоз может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречаются в возрастной группе от 40 до 60 лет. Вы не можете заразиться им или передать его кому-либо еще.

Является ли грибовидный микоз наследственным?

Каковы симптомы грибовидного микоза?

Грибовидные микозы ограничиваются кожей и редко переходят на другие части тела. Помимо появления сыпи, грибовидные микозы часто не имеют симптомов, но иногда могут быть зудящими.

Как выглядит грибовидный микоз?

Как он будет диагностирован?

К сожалению, часто проходит несколько лет, прежде чем можно провести надежную диагностику грибовидного микоза. До этого времени сыпь может не иметь каких-либо конкретных особенностей. Для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия кожи, но это может потребоваться повторить до того, как диагноз будет установлен точно. Анализы крови, хотя их обычно требуют, часто являются нормальными.

Можно ли вылечить?

Нет. Нет никакой гарантии, что лечение полностью вылечит грибовидный микоз, но часто это приводит к ремиссии. Даже после адекватного лечения состояние может продолжаться годами, если не десятилетиями.

Как его можно лечить?

Местные методы лечения – все, что необходимо для раннего грибовидного микоза. Они включают следующее:

Хороший режим ухода за кожей, с регулярным использованием увлажняющих кремов, поможет предотвратить сухость и раздражение.
Ваш врач может назначить стероидные кремы или мази, и это может быть единственное лечение. Эти стероидные препараты безопасны для использования при правильном применении, по совету Вашего врача или медсестры в отделении дерматологии.

Другие процедуры

Если затронуты обширные области, или если симптомы не контролируются, тогда можно рассмотреть другие методы лечения. Ваш дерматолог обсудит их с Вами.

Фототерапия: ультрафиолетовые лучи UVB или PUVA.
Лучевая терапия: если возникают большие утолщенные пятна, их можно лечить с помощью лучевой терапии с использованием низковольтного излучения или электронных лучей. Этот метод используется для лечения отдельных областей, в отличие от фототерапии, которая лечит всю поверхность кожи.
Таблетки метотрексата: используются для более обширных поражений, не реагирующих на лечение кремом.
Редко, в более тяжелых случаях, Вам будут предложены другие формы лечения, такие как пероральные ретиноиды, иммунотерапия, фотофорез или даже химиотерапия.
В некоторых случаях управление состоянием может обсуждаться группой экспертов-специалистов (многопрофильной группы), которые будут предлагать наилучшее лечение.

Самостоятельный уход

Помните, что грибовидный микоз воздействуют на людей по-разному и что приведенная выше информация обобщенная. Если Вы хотите узнать больше о грибовидном микозе, обратитесь к консультанту-дерматологу, который руководит Вашим лечением. Никакой специальной диеты не требуется, и нет никаких ограничений Вашей деятельности.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

МКБ-10

Общие сведения

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Симптомы грибовидного микоза

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен. В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость. Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко. Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

Диагностика

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

Лечение грибовидного микоза

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.

• Редкость грибовидного микоза обусловливает ограниченность данных о доказательных методах лечения, поскольку хорошо организованные проспективные контролируемые клинические исследования, в которых бы сравнивались различные виды терапии отсутствуют.

• Для первой стадии заболевания с локализацией патологического процесса в коже, рекомендуется симптоматическая терапия эмолентами, противозудными препаратами (доксепин крем 5%) и местными стероидами высокой степени активности (клобетазол крем 0,05% два раза в день) в амбулаторных условиях. Местные ретипоиды (бексаротен по 300 мг/м2 один раз в день внутрь ежедневно) или местная химиотерапия (азотистый иприт, бихлороэтилнитрозомочевина или кармустин) являются альтернативными методами лечения при локальной форме заболевания и эффективными дополнительными мероприятиями при генерализации процесса.

• Если, несмотря на лечение, заболевание персистирует пли при непереносимости других препаратов может применяться бексаротен 1% местный гель. Когда бексаротен используется в комбинации с усиленным псораленом ультрафиолетовым светом (ПУВА), общая дозировка УФА снижается, а если он используется в качестве поддерживающей терапии, увеличивается продолжительность ремиссии.

• Альтернативно, ПУВА-терапия может также использоваться одновременно с интерфероном (ИФ) (три раза в педелю) или ретиноидами до разрешения очагов, затем лечение продолжается в качестве поддерживатощей терапии.

• При бляшках, не реагирующих на комбинированную терапию (ПУВА + ретиноид), в одном из исследований было показало успешное разрешение очага после применения 5% местного крема имиквимода.

Опухолевая стадия грибовидного микоза с обширными язвами голеней

• УФА вместо псоралена может также усиливаться метоксаленом или оксораленом.

• Была доказана эффективность применения УФВ узкого спектра действия на ранней стадии грибовидного микоза с продлением ремиссии, однако оптимальный протокол поддерживающей терапии еще предстоит определить. • При фотодинамической терапии 5-аминолевулиноная кислота была эффективнее в отношении отграниченных инфильтратов, чем местные стероиды, однако для стандартизации этого метода лечения необходимо большое количество исследований. В основном, фотодинамическая терапия действует через механизмы непосредственной цитотоксичности, альтерации стенок сосудов и воздействия на иммунный ответ организма.

• Во второй стадии грибовидного микоза поражаются регионарные лимфатические узлы, при этом применяются те же методы терапии, что и при стадии I. Для стадии ИВ чаще всего рекомендуется тотальная кожная электронная лучевая терапия (ЭЛТ), за которой следует лечение азотистым ипритом в течение > 6 месяцев. При рецидиве заболевания после ЭЛТ может применяться ПУВА в комбинации с интерфероном или системным ретиноидом. Другие методы системной терапии включают использование фузионных рекомбинантных токсином, моноклональпых антител и мопохимиотерапию. Свидетельств в пользу более высокой выживаемости при лечении рецидивирующих опухолей с помощью комбинированной системной химиотерапии по сравнению с монотерапией не получено.

• В стадии III или при эритродермической форме без впекожных проявлений, либо только с ограниченным вовлечением лимфатических узлов и чеченце 4 недель применяется химиотерапия или фотофорез. Экстракорпоральная фотохимиотерапия подразумевает облучение лейкоцитов с ПУВА-терапией после лейкофереза перед внутривенной реинфузией клеток крови. Если ответная реакция задерживается, фотоферез можно комбинировать с интерфероном или системными ретиноидами.

• Пациенты должны находиться под наблюдением в связи с возможным развитием вторичных злокачественных опухолей.

б) Рекомендации пациентам с грибовидным микозом. Пациентам с грибовидным микозом следует избегать воздействия солнца, находиться в прохладной окружающей среде и постоянно смазывать кожу смягчающими препаратами.

в) Прогноз и наблюдение пациента врачом:
• При ранней диагностике, если пятнистые или папулезные бляшки запимают менее 10% поверхности кожи (стадия IA), продолжительность жизни не меняется.
• В остальных случаях терапия при грибовидном микозе и синдроме Сезари малоэффективна, продолжительность жизни при стадии ИВ с поражением кожи составляет 4-6 лет, при стадии III - стадии генерализованной эритродермии - 3,2 года и менее 1,5 лет при стадии IVA и стадии IVB с вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Грибовидный микоз. Причины появления и клиника

Через несколько дней появились другие гипопигментированные пятна и бляшки, распространившиеся на руки и бедра. При физикальном исследовании лимфаденопатия не выявлена. При исследовании материала, полученного с помощью трепанобиопсии и окрашенного гематоксилин-эозином, у дермо-эпидермального соединения были выявлены лимфоциты с мозговидными ядрами, характерные для грибовидного микоза - разновидности кожной Т-клеточной лимфомы. Основные показатели крови были в норме, тест на ВИЧ-инфекцию - отрицательный.

Пациентка сообщила об отсутствии улучшения после местного применения кортикостероидов высокой степени активности, которые наносились на пораженные участки, в связи с чем ей назначена терапия УФ-Б узкого спектра действия два раза в неделю.

Гипопигментированные пятнистые бляшки при грибовидном микозе на бедрах у 52-летней темнокожей женщины - пятнистая стадия грибовидного микоза, имитирующая витилиго. Распределение и внешний вид очагов потребовали биопсии, после которой был установлен диагноз грибовидного микоза Гипопигментированные бляшки на руке у женщины с грибовидным микозом, представленной на рисунке выше

б) Распространенность (эпидемиология):

• Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) является редким заболеванием: в нашей стране ежегодно регистрируется 1000 новых случаев, что составляет примерно 0,5% всех случаев неходжкинских лимфом.
• Грибовидный микоз является самой распространенной КТКЛ, а синдром Сезари - вариантом грибовидного микоза (ГМ), на который приходится 5% случаев.

• У афроамериканцев грибовидный микоз встречается чаще, чем у лиц с белой кожей, соотношение составляет 6:11.
• Соотношение мужчин и женщин при этом заболевании составляет 2:1. Заболевание обычно развивается в возрасте 50-60 лет. При заболевании детей и подростков отмечается схожая клиническая картина.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Точная этиология кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ) неизвестна, однако предполагается влияние факторов окружающей среды, а также инфекционных и генетических факторов. КТКЛ является злокачественной лимфомой хелперных Т-клеток, которые обычно связаны с кожей и лимфатическими узлами. Грибовидный микоз является специфическим типом кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ) и назван так в связи с опухолевидными образованиями грибовидной формы, которые встречаются в тяжелых случаях заболевания.

• Грибовидный микоз и синдром Сезари связаны со специфическими типами антигенов гистосовместимости HLA (Aw3l, Aw32, B8, Bw38 и DR5). Также подозревается генетическая предрасположенность: обнаружены аллели DRB1* и DQB1*03 HLA класса II В сочетании со спорадическими и семейными злокачественными опухолями у евреев-израильтян.

• Метастазы в печень, селезенку, легкие, ЖКТ, костный мозг и ЦНС могут распространяться через лимфатическую систему с помощью Т-клеток.

• Сокращение репертуара Т-клеточных рецепторов способствует иммуносупрессии на прогрессирующих стадиях грибовидного микоза и синдрома Сезари, что может клинически проявиться как простой герпес или опоясывающий лишай. Смерть обычно является следствием системной инфекции, особенно вызванной Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa.

• Противоопухолевый иммунитет также снижается, и у пациентов, кроме сердечно-легочных осложнений, отмечается повышенный риск вторичных злокачественных опухолей, включая неходжкинскую лимфому высокой степени злокачественности, болезнь Ходжкина, вторичную меланому и рак ободочной кишки.

Сетчатая картина при ретикулярном грибовидном микозе, который также называется смешанным парапсориазом (пойкилодермия) Грибовидный микоз в бляшечной стадии на руке у 57-летней медсестры. Пациентка страдала грибовидным микозом в течение 8 лет, периодически получая химиотерапию. После того, как течение заболевания ухудшилось, ей было назначено лечение азотистым ипритом

г) Клиника грибовидного микоза:

• Наиболее распространенными изменениями в начале заболевания являются высыпания в виде пятнистых или шелушащихся бляшек с персистирующей, обычно эритематозной сыпью, сопровождающейся зудом. Пятнистые бляшки могут развиваться в генерализованные, инфильтративиые папулезные бляшки или, изъязвляясь — в экзофитные опухоли.

• Также наблюдаются гипо- или гиперпигментированные очаги, петехии, пойкилодермия (атрофия кожи с телеангиэктазией) и алопеция с муцинозом или без него.

д) Типичная локализация грибовидного микоза:
• Высыпания могут возникать в любой области тела, но в типичных случаях развиваются на закрытых от солнца участках: сначала на туловище ниже линии талии, боковых поверхностях туловища, молочных железах, внутренней поверхности бедер и рук и вокруг подмышечных впадин.
• Если наблюдается фолликулярное поражение, очаги могут располагаться на лице и волосистой части кожи головы.
• Грибовидный микоз иногда проявляется как торпидный дерматоз ладоней или подошв.

Читайте также: