Можно ли заболеть красной волчанкой после 60 лет

Обновлено: 24.04.2024

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-

Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist / M. M. Tlish, Zh. Yu. Naatyzh1, T. G. Kuznetsova, E. A. Chernenko /State Budgetary educational institution of higher professional education Kuban State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Krasnodar, Russia

Abstract. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, the etiology of which remains unknown. Skin syndrome in SLE is often of paramount diagnostic value – skin lesion is the earliest symptom in 20-30% of cases, and in 60-70% it manifests itself at various stages of the course of the disease, which leads to the patient's primary referral to a dermatologist. Frequent diagnostic errors are due to the absence of clinical symptoms of systemic lesions in the presence of cutaneous manifestations of lupus erythematosus (LE). In this case, laboratory tests are an integral part of the algorithm for managing patients with LE at the stage of contacting a dermatologist. The most specific laboratory test is the determination of antinuclear antibodies by an indirect immunofluorescence reaction, referred to as antinuclear factor (ANF). An elevated ANF titer is included in the list of diagnostic criteria for SLE, its detection allows one to suggest a diagnosis of SLE and determine a further algorithm for the provision of medical care. The article presents two clinical cases illustrating that against the background of an isolated skin lesion and the absence of visible somatic pathology, abnormalities in immunological tests were identified. This made it possible to suspect the systemic course of the process at an early stage and refer patients to a rheumatologist's consultation, where the diagnosis of SLE was confirmed. For citation: Tlish M. M., Naatyzh Zh. Yu., Kuznetsova T. G., Chernenko E. A. Systemic lupus erythematosus: alertness in the practice of a dermatologist // Lechaschy Vrach. 2020; vol. 23 (11): 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005

Согласно современным представлениям, системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей внутренних органов [1]. Широкий ряд вырабатываемых аутоантител и их прямое или опосредованное воздействие на клеточные мишени обуславливают многообразие клинических проявлений при красной волчанке (КВ) [2]. СКВ может проявляться изолированным или сочетанным поражением систем и органов, включающим поражение кожи и слизистых оболочек (волчаночная бабочка, дискоидная эритема, фотосенсибилизация, алопеция, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, язвы в полости рта), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит), почек (волчаночный нефрит), центральной нервной системы (судороги, психоз), опорно-двигательного аппарата (артралгии, артриты), легких (плеврит, волчаночный пневмонит), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и т. д. [3].

Ключевую роль в диагностике СКВ играет обнаружение клинических проявлений заболевания и данные лабораторной диагностики [3]. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу [4]. Поражения кожи при СКВ полиморфны и представлены различными изменениями – от незначительных телеангиэктазий до буллезных поражений [2]. Выделяют волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, последние встречаются в несколько раз чаще. К волчаночно-специ-фичным относят различные проявления хронической, подострой и острой КВ [5]. Группа неспецифических поражений включает: фотосенсибилизацию, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез и синдром Рейно [5]. Широкая вариабельность клинических проявлений кожного синдрома обуславливает необходимость проведения тщательного дифференциального диагноза [1].

Важным инструментом ранней диагностики системных заболеваний является обнаружение аутоантител с помощью лабораторных тестов [3]. Наиболее специ-фичными для СКВ являются антинуклеарные антитела (АНА) – это гетерогенная группа аутоантител к компонентам клеточного ядра, среди которых выделяют антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), гистонам, нуклеосомам, экстрагируемым ядерным антигенам, ядрышковым антигенам и другим клеточным структурам [6]. Стандартным методом обнаружения группы АНА является непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) с использованием линии эпителиальных клеток аденокарциномы гортани человека (HЕp-2) [7]. Определение АНА методом НРИФ принято обозначать как антинуклеарный фактор (АНФ), содержание которого оценивается по максимальному выявленному титру в сыворотке крови, с указанием интенсивности и типа флюоресценции [8]. Количественное увеличение титра свыше 1:160 входит в перечень диагностических критериев СКВ согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism, ULAR) и используется для оценки активности процесса, прогноза, так как является предиктором развития СКВ на доклинической стадии [8].

Длительное формирование патогномоничного клинического симптомокомплекса СКВ, отсутствие проведения необходимых лабораторных исследований и междисциплинарного взаимодействия являются причиной частых диагностических ошибок, приводящих к отсутствию своевременной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии у врача-ревматолога. Учитывая вышесказанное, считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Данные со стороны других органов и систем: предъявляет жалобы на ноющие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах, чувство утренней скованности. Соматически не обследована.

Объективно: кожный патологический процесс носит ограниченный симметричный характер, локализуется на коже крыльев носа, щек, подбородка. Представлен: эритематозные пятна, чешуйки, телеангиэктазии.

На коже лица (в области крыльев носа, щек, подбородка) расположены ярко-розовые эритематозные очаги, с четкими границами, слегка инфильтрированные, правильной округлой формы, диаметром 3-4 см, покрытые небольшим шелушением в центре очагов; в периферической зоне очагов визуализируются телеангиэктазии (рис. 1). Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского).

Определена биодоза 20 секунд.

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага на правой щеке: фолликулярный гиперкератоз; эпидермис с тенденцией к атрофии; вакуольная дистрофия клеток базального слоя. Под эпидермисом сосуды расширены. Во всех отделах дермы – густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: общий и биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы; общий анализ мочи – показатели в пределах нормы.

Настораживающими факторами в плане трансформации кожной формы в системный процесс у пациентки М. явились: дебют заболевания в молодом возрасте, длительная инсоляция в анамнезе, II фототип кожи, биодоза 20 секунд, наличие выраженного суставного синдрома.

Для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 1:320 титр (норма менее 160); мелкогранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 53 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) – 10,13 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 12,68 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

С полученными данными больная направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был подтвержден диагноз СКВ. Больная взята на диспансерный учет ревматологом для определения дальнейшей тактики ведения и лечения.

Клиническое наблюдение № 2

Объективно: кожный патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже лица, шеи. Представлен: пятна, телеангиэктазии, чешуйки.

На коже лица в области щек, левой околоушной области и шеи расположены отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, диаметром 2–3 см, преимущественно правильно-округлой формы с небольшим шелушением, визуализируются единичные телеангиэктазии. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского) (рис. 2).

Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага: на коже левой щеки – фолликулярный гиперкератоз; участки паракератоза; эпидермис местами атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; подэпидермальные пузыри. В сосочковом слое – отек, стенки сосудов утолщены. В дерме – густые очаговые и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.

Данные общеклинических исследований: в общем и биохимическом анализах крови выявлены следующие отклонения – лейкоциты 3,7 × 10 9 /л; холестерин 8,7 ммоль/л.

Учитывая длительность течения кожного патологического процесса, отсутствие результатов обследования смежных специалистов, для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:

Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 12 560 титр (норма менее 160); крупногранулярный тип свечения.
Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 0,5 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 16,65 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 14,68 МЕ/мл (референсные значения до 10 МЕ/мл – не обнаружено).

Таким образом, иммунологические исследования и их комплексный анализ являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ уже на этапе обращения к врачу-дерматологу и способствуют высокому качеству оказания медицинской помощи данному контингенту больных.

Литература/References

М. М. Тлиш, доктор медицинских наук, профессор
Ж. Ю. Наатыж 1 , кандидат медицинских наук
Т. Г. Кузнецова, кандидат медицинских наук
Е. А. Черненко

ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, Краснодар, Россия

Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога/ М. М. Тлиш, Ж. Ю. Наатыж, Т. Г. Кузнецова, Е. А. Черненко
Для цитирования: Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Кузнецова Т. Г., Черненко Е. А. Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога // Лечащий Врач. 2020; т. 23 (11), 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005
Теги: аутоиммунное заболевание, кожный синдром, алгоритм лечения

Ключевые слова: системная красная волчанка с поздним началом, перикардит, плеврит, серозит, синдром Роуэлла, эфферентная терапия, плазмаферез.

D.S. Aganov, M.M. Toporkov, I.S. Svintsitskaya, E.N. Tsygan, D.I. Sopova

S.M. Kirov Military Medical Academy, St. Petersburg, Russian Federation

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune inflammatory disorder with a wide range of clinical and laboratory manifestations which occurs predominantly in young women. The most common age of onset is 20–30 years. However, SLE occasionally occurs after the age of 50 years. The clinical signs of SLE are different from those of a typical disease. As a result, a separate form, SLE in the elderly, was identified. SLE in the elderly often manifests as weight loss, fever, myalgia, arthralgia, pulmonary lesions, serositis, cardiovascular, hemolytic, and hematological disorders. The clinical course of late-onset SLE is usually favorable compared to classic SLE. However, poor survival is reported in these patients compared to early-onset SLE. The causes of death in late-onset SLE are infectious and vascular complications, the adverse effects of hormonal and cytostatic therapies, hematological and comorbid disorders. The authors describe a 67-year-old man with late-ons et SLE. A set of tests verified the diagnosis. Efferent treatment was recommended.

Keywords: late-onset SLE, pericarditis, pleuritis, serositis, Rowell syndrome, efferent therapy, plasmapheresis.

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов [1].

Характерной особенностью СКВ является многообразие клинических проявлений и вариантов течения заболевания. Принято считать СКВ болезнью молодых женщин, так как она наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста, хотя может быть выявлена в любом возрасте [2]. В последние десятилетия приводятся данные о развитии СКВ в возрасте после 50 лет (так называемая СКВ с поздним началом). По данным литературы, на этот возрастной период приходится от 2% до 20% всех случаев СКВ [3–5]. Более поздний возраст начала СКВ ассоциирован со скрытым, нередко атипичным дебютом и течением болезни, с отсутствием характерных высыпаний в форме бабочки, фотосенсибилизации, феномена Рейно, поражения почек [4, 6], что во многом затрудняет верификацию диагноза и является причиной несвоевременной диагностики СКВ, особенно при неосведомленности врачей в отношении особенностей данного заболевания у лиц пожилого возраста.

Во многих работах подчеркивается, что тяжесть СКВ уменьшается с возрастом [3, 4, 8–11]. Так, в исследовании Ho et al. [11] при СКВ с поздним началом у пациентов наблюдалось более легкое течение болезни с незначительным числом серьезных рецидивов. Aljohani et al. [8] наблюдали при СКВ пожилых снижение распространенности нефрита до 9,3% случаев по сравнению с 21,9% при раннем начале заболевания.

В то же время пациенты пожилого и старческого возраста имеют ряд общесоматических заболеваний, что сказывается негативно на прогнозе и переносимости лечения. Кроме того, необходим тщательный анализ получаемой пациентами терапии с целью выявления лекарственных препаратов, которые потенциально могут приводить к развитию лекарственной СКВ. К таким препаратам относятся β-блокаторы, прокаинамид, гидралазин, изониазид, метилдопа, карбамазепин, сульфаниламиды, D-пеницилламин, интерферон-α и моноклональные антитела к ФНО-α [12].

Несмотря на благоприятное течение СКВ с дебютом в пожилом возрасте, у этого контингента больных отмечается более низкая выживаемость, чем при заболевании с ранним началом. Причиной смерти у больных с СКВ в пожилом возрасте являются инфекционные и сосудистые осложнения, нежелательные эффекты гормональной и цитостатической терапии, онкогематологические и коморбидные заболевания.

Таким образом, поздний возраст начала СКВ оказывает сильное модифицирующее влияние на клиническую картину, течение заболевания, ответ на лечение и прогноз. В данной статье мы приводим случай дебюта СКВ у мужчины пожилого возраста.

Клиническое наблюдение

Пациент К., 67 лет, считает себя больным с июня 2018 г., когда на фоне полного благополучия появилась субфебрильная лихорадка. Амбулаторно наблюдался у терапевта по месту жительства. С июля 2018 г. отметил присоединение артралгий в мелких суставах кистей с дальнейшим вовлечением лучезапястных, локтевых, плечевых суставов, повышение температуры до 38 ° C. Пациент самостоятельно принимал нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), однако они были неэффективны.

Проходил стационарное обследование и лечение в терапевтическом стационаре в период с 04.07.2018 по 23.07.2018 с предварительным диагнозом: недифференцированный артрит. При поступлении отметили артриты проксимальных межфаланговых суставов II–III–IV обеих кистей, отеки голеней до нижней трети, субфебрильная лихорадка. Аускультативно дыхание было жестким, выслушивались единичные сухие хрипы на форсированном выдохе в нижних отделах легких. Лабораторно отмечалось повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 25 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) — до 65 мг/мл. Проводилась инфузионно-метаболическая терапия. С 5-го дня госпитализации у пациента отмечались нарастание интенсивности суставного синдрома, присоединение болей в грудной клетке при дыхании, подъем температуры до 39 ° C. Данных за острую сердечно-сосудистую патологию не обнаружили. По результатам рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) была выявлена инфильтрация в S8 правого легкого, назначена антибактериальная терапия (моксифлоксацин 400 мг/сут). В связи с отсутствием положительной динамики на 4-е сут антибактериальной терапии выполнена компьютерная томография (КТ) ОГК, выявлены очаги инфильтрации S5, 8, 9, 10 левого легкого, двусторонний гидроторакс (справа 15 мм, слева 8 мм), наличие жидкости в перикарде (11 мм). По данным ЭКГ, в динамике появились признаки субэпикардиального повреждения миокарда в заднебоковом отделе стенки левого желудочка. Повышения кардиоспецифических ферментов не наблюдалось. Значительно повысилась острофазовая активность заболевания: СОЭ увеличилась до 50 мм/ч, уровень СРБ — до 211 мг/мл. Выполнены фиброгастродуоденоскопия, фиброколоноскопия, КТ органов брюшной полости и малого таза, исследование крови на онкомаркеры, исключены онкологические, эндокринные заболевания, туберкулез, гемобластозы.

23.07.2018 пациент был переведен в клинику факультетской терапии Военно-медицинской академии с целью верификации диагноза. При поступлении состояние средней степени тяжести в связи с наличием у пациента синдрома интоксикации (похудание на 11 кг за 1 мес., лихорадка до 38,8 ° C), суставного синдрома воспалительного характера (артриты мелких суставов кистей, лучезапястных суставов, артралгии локтевых, плечевых суставов с гипотрофией мышц кистей, верхних конечностей), поражения легких (дыхание жесткое, ослабленное в базальных отделах; частота дыхания 23 в минуту, сатурация — 96%), признаков венозной недостаточности и недостаточности кровообращения (НК) (варикозно-расширенные вены нижних конечностей, отеки до средней трети голеней). Отмечалось повышение СОЭ до 23 мм/ч, уровня СРБ — до 94 мг/мл. Прокальцитониновый тест от 24.07.2018 — 1,26 нг/мл. При посеве крови и мочи роста микроорганизмов не выявлено. Результаты общего анализа мочи — в пределах референсных значений. По данным повторной КТ ОГК от 23.07.2018 зарегистрировали нарастание объема жидкости в плевральной полости (до 20 мм слева, до 15 мм справа) и полости перикарда (до 18 мм); уменьшение объема инфильтрации легких. На ЭКГ — синусовая тахикардия 114/мин. Диффузные изменения процессов реполяризации передней перегородки, верхушки, боковой стенки. На Эхо-КГ: приклапанная аортальная регургитация, митральная и трикуспидальная регургитация 1-й степени. Локальных признаков нарушений сократимости не выявлено. Снижение глобальной систолической функции до 49%, замедленная релаксация миокарда левого желудочка (на фоне тахикардии). Расхождение листков перикарда за задней стенкой левого желудочка — 12 мм, за правым предсердием — 10 мм.

В течение первых 2 сут пациент был консультирован инфекционистом, пульмонологом, кардиохирургом, торакальным хирургом, фтизиатром, специалистом по гнойным инфекциям, сепсису. Выставлен диагноз: Нозокомиальная полисегментарная пневмония S5, S8, S9, S10 левого легкого, тяжелое течение. Криптогенный сепсис от 23.07.2018, оценка степени тяжести пневмонии по шкале SMART-COP — 2 балла, дыхательная недостаточность (ДН) 2-й степени. Пациенту была назначена антибактериальная терапия (дорипрекс, метронидазол, ванкомицин), продолжена инфузионно-метаболическая терапия, НПВП. Несмотря на проводимую терапию, в течение последующих 4 сут положительной динамики не отмечалось. Сохранялись фебрильная лихорадка и суставной синдром, высокая лабораторная активность (СОЭ — до 50 мм/ч, СРБ — до 120 мг/мл), повышение активности печеночных трансаминаз (АЛТ — 124,2 ЕД/л; АСТ — 126,5 ЕД/л). Было выполнено исследование крови на маркеры диффузных болезней соединительной ткани, выявлено повышение АНФ до 1:10000 (мелкогранулярный тип свечения), АТ к двуспиральной ДНК — 58 МЕ/мл, иммуноблот АНА (Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, PCNA, dsDNA, AMA-M2, нуклеосомы, гистоны, AMA-M2) — отрицательно.

С учетом наличия у пациента 4 критериев (серозит, артрит, иммунологические нарушения: повышение АНА и АТ к двуспиральной ДНК) из 11 критериев СКВ Американского колледжа ревматологии (American College of Rheumatology, ACR), а также с учетом индекса повреждения, разработанного Международной организацией сотрудничества клиник системной красной волчанки (Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating Clinics, SLICC) в 2012 г., равного 5 баллам, пациенту был поставлен диагноз: Системная красная волчанка. В плане медикаментозной терапии пациенту выполнялась пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 500–1000–1000 мг в/в капельно в течение 3 дней. Назначены преднизолон 40 мг/сут (0,5 мг/кг/сут), азатиоприн 50 мг/сут, плаквенил 400 мг/сут. На фоне проводимой терапии по данным КТ ОГК от 30.07.2018 в динамике инфильтративные изменения обоих легких разрешились, уменьшился объем жидкости в плевральных полостях: слева до 12 мм и справа до 12,5 мм и в полости перикарда до 3 мм. В связи с сохраняющимся отеком правой голени пациент консультирован сосудистым хирургом, выполнено УЗДГ сосудов нижних конечностей, выявлен флеботромбоз левой подколенной, малой подкожной вен в стадии частичной реканализации. ХВН 3-й степени. Выполнена КТ ангиография ОГК, выявлены признаки массивной двусторонней ТЭЛА с сохраненным пристеночным кровотоком. Таким образом, с учетом полученных данных выставлен окончательный диагноз.

Основной: Системная красная волчанка, острое течение, высокая активность (индекс SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) — 11 баллов) с поражением легких (пульмонит, двусторонний плеврит), сердца (перикардит, миокардиодистрофия), суставов (артрит, артралгии), мышц (миалгии), лихорадка, иммунологические нарушения (АНФ 1:10000, АТ к двуспиральной ДНК 78 МЕ/мл).

Осложнения: Вероятный антифосфолипидный синдром: флеботромбоз левой подколенной, малой подкожной вен в стадии частичной реканализации. ХВН 3-й степени. Тромбоэмболия легочных артерий, сегментарных А1, А2, А3, А4, А5, А6, А8, А9, А10 справа, А4, А5, А8, А9, А10 слева. Нозокомиальная полисегментарная пневмония S5, S8, S9, S10 левого легкого, тяжелое течение. SMART-COP 3 балла. ДН 1-й степени. Криптогенный сепсис от 23.07.2018 (купирован 01.08.2018).

С учетом положительной динамики по данным КТ ОГК на фоне проводимой антибактериальной и глюкокортикостероидной терапии пневмоническая инфильтрация расценена как сочетание инфекции с пульмонитом при дебюте СКВ. Отсутствие антител к фосфолипидам, вероятно, может быть обусловлено как проводимой терапией, так и развитием тромбоза.

Общая длительность стационарного периода составила 24 дня. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями приема на амбулаторном этапе азатиоприна 50 мг/сут (при нормализации печеночных показателей увеличение дозы до 100 мг), плаквенила 400 мг/сут, преднизолона 40 мг/сут, с постепенным снижением дозировки под наблюдением ревматолога по месту жительства.

С 23.12.2018 пациент на фоне снижения дозы преднизолона стал отмечать появление единичных папул в зоне декольте с тенденцией к прогрессированию, сопровождающихся умеренным зудом. Прием антигистаминных препаратов не сопровождался положительной динамикой. При выполнении ОАМ, клинического и биохимического анализов крови от 18.01.2019 все показатели — в пределах нормальных значений.

С 23.01.2019 пациент поступил на очередное стационарное обследование и лечение в клинику факультетской терапии. При осмотре в первую очередь обращали на себя внимание пятна красно-бурого цвета, папулы и крупнопластинчатое шелушение в области лица, волосистой части головы, туловища, спины, плеч, наружной поверхности предплечий, тыльной поверхности кистей, бедер, голеней. Пациент был консультирован дерматологом, с целью верификации диагноза выполнена биопсия кожи. При иммунологическом обследовании: АНФ от 15.01.2019 — 1:2560 (мелкогранулярный тип свечения), АТ к двуспиральной ДНК — 60 МЕ/мл, иммуноблот АНА (Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, PCNA, dsDNA, AMA-M2, нуклеосомы, гистоны) — отрицательно. ОАМ в пределах нормы. В гемограмме регистрировалась лейкопения до 3,0×10 9 /л, повышение СОЭ — 35 мм/ч. Констатировано умеренное обострение СКВ (рецидив кожного синдрома, лейкопения, индекс SELENA-SLEDAI — 3 балла). С учетом вышеизложенного пациенту было выполнено 3 операции каскадной плазмофильтрации с целью иммунокоррекции, детоксикации и повышения чувствительности к пульс-терапии метилпреднизолоном в суммарной дозе 3,0 г. На фоне проводимой терапии был достигнут регресс кожного синдрома. По результатам биопсии кожи было установлено, что гистологические изменения более всего соответствуют синдрому Роуэлла, для которого характерны клинические проявления красной волчанки и многоформной экссудативной эритемы.

В результате проведенного дообследования выставлен окончательный диагноз: Системная красная волчанка, рецидивирующе-ремиттирующее течение, умеренное обострение, низкой активности (индекс SELENA-SLEDAI — 3 балла) с поражением кожи (многоформная экссудативная эритема, капилляриты), легких (пневмофиброз, эмфизема), сердца (миокардиодистрофия), с гемолитическими нарушениями (лейкопения), иммунологическими нарушениями (АНФ 1:2560). ДН 0. НК 0. Вероятный антифосфолипидный синдром.

Заключение

Нами был продемонстрирован нетипичный дебют СКВ у мужчины пожилого возраста с развитием пульмонита, полисерозита, синдрома интоксикации с последующим присоединением суставного, мышечного, кожного синдромов, иммунологических и гематологических нарушений. Диагностический поиск проводился с использованием всех доступных лабораторных и инструментальных методов обследования, привлечением специалистов разного профиля для верификации диагноза. Показаны эффективность сочетания пульс-терапии метилпреднизолоном с каскадной плазмофильтрацией, что позволяет не только достичь клинико-лабораторной ремиссии заболевания, но и минимизировать дозу поддерживающей глюкокортикостероидной терапии [13], а также необходимость динамического наблюдения ревматологом за пациентом на амбулаторном этапе с целью оценки динамики заболевания, переносимости, эффективности и своевременной коррекции базисной терапии.

Сведения об авторах:

Аганов Дмитрий Сергеевич — к.м.н., старший ординатор клиники факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-5082-9322.

Топорков Михаил Михайлович — к.м.н., преподаватель кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-7417-7509.

Свинцицкая Ирина Сергеевна — к.м.н., старший преподаватель кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-1317-8276.

Цыган Екатерина Николаевна — к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0001-8323-4926.

Сопова Дарья Игоревна — курсант VI курса IV факультета Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-0823-6435.

About the authors:

Dmitriy S. Aganov — Cand. of Sci. (Med.), senior resident of the Clinics of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-5082-9322.

Mikhail M. Toporkov — Cand. of Sci. (Med.), lecturer of the Department of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-7417-7509.

Irina S. Svintsitskaya — Cand. of Sci. (Med.), senior lecturer of the Department of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-1317-8276.

Ekaterina N. Tsygan — Cand. of Sci. (Med.), associate professor of the Department of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-8323-4926.

Dar’ya I. Sopova — student of the 6 th course of the 4 th faculty, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-0823-6435.

– Что собой представляет системная красная волчанка (СКВ)? Как часто встречается заболевание? Какой прогноз заболевания на современном этапе?
– СКВ относится к системным болезням соединительной ткани и считается одним из наиболее тяжелых заболеваний этой группы. В основе СКВ лежит гиперпродукция аутоантител и иммунных комплексов, которые вызывают иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. Характерный признак заболевания – полиорганная симптоматика, наиболее неблагоприятным с прогностической точки зрения является поражение почек и ЦНС. Другой особенностью является волнообразность течения с нередким развитием обострений даже на фоне терапии и вовлечением ранее интактных органов. Заболевание не является редким, как считалось ранее, по данным различных авторов, распространенность СКВ варьирует от 5 до 250 случаев на 100 тыс. населения. СКВ – женская патология, около 90% всех заболевших составляют пациенты женского пола с пиком дебюта в детородный период – в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание может встречаться в детском и пожилом возрасте, при этом явного, типичного для классической картины, преобладания больных женщин уже не наблюдается. Имеются расовые и этнические различия: чаще по сравнению с кавказоидами болеют лица африканского происхождения, уроженцы Азии, коренные жители Америки и Австралии; наиболее тяжело СКВ протекает у афроамериканцев, пуэрториканцев и китайцев. Уровень образования, социальное положение больного и ряд других экономических факторов также могут оказывать влияние на исходы болезни. На современном этапе благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения прогноз больных СКВ значительно улучшился – еще полвека назад в первые 5 лет заболевания (особенно при поражении жизненно важных органов) погибал каждый второй пациент, а в настоящее время 10-летняя выживаемость при СКВ может достигать 80–90%.

– Вы упоминали, что СКВ у мужчин встречается достаточно редко. С чем это связано? Каковы особенности заболевания у мужчин?
– Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

СКВ – хроническое заболевание, и по мере увеличения длительности страдания возрастает частота сопутствующей патологии. Во-первых, для СКВ свойственна высокая частота сердечно-сосудистых заболеваний, прежде всего раннее развитие атеросклероза. Эпидемиологические исследования подтвердили существенное возрастание риска развития сердечно-сосудистой патологии у больных СКВ под влиянием как традиционных, так и связанных с болезнью факторов риска. По данным проспективных исследований, примерно у 10% больных СКВ наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий. Субклинические формы заболевания (наличие бессимптомных атеросклеротических бляшек) регистрируются у 35–40% больных.

Не теряет своей актуальности и проблема присоединения инфекционных осложнений, в первую очередь бактериальных. Сама болезнь, а также применение иммуносупрессантов предрасполагает к развитию инфекций. Кроме того, хорошо известно, что инфекционные осложнения в популяции чаще встречаются у мужчин. Таким образом, врачам следует с особым вниманием относиться к диагностике и профилактике сопутствующих заболеваний как у всех больных СКВ, так и у мужчин в особенности.
Не исключается влияние экзогенных факторов на течение заболевания. В последние годы получены многочисленные (хотя и неоднозначные) данные о взаимосвязи между курением, употреблением алкоголя и активностью СКВ. Более частое курение и употребление алкоголя больными мужского пола также могут способствовать более тяжелому течению заболевания. Кроме того, мужчины чаще заняты тяжелым физическим трудом, имеют меньшую приверженность лечению, что также имеет значение.

Что касается клинической картины, то за весь период заболевания наиболее частыми симптомами СКВ у мужчин были поражение почек, ЦНС, суставной синдром (имеющий некоторые особенности – высокую частоту поражения суставов нижних конечностей и сакроилеита), редко встречался вторичный синдром Шегрена. Достоверный АФС был верифицирован у каждого четвертого больного мужского пола. У мужчин с АФС выявлены более высокая частота сетчатого ливедо, легочной гипертензии, поражения клапанного аппарата сердца и хронических язв ног. У большинства больных (72%) клинические проявления АФС развивались на фоне картины СКВ, однако у 23% мужчин (как правило, в молодом возрасте) заболевание дебютировало исключительно симптомами АФС. Данные пациенты наблюдались врачами других специальностей, в связи с чем появление симптомов СКВ зачастую игнорировалось, что приводило к поздней диагностике основного заболевания.

Мы также детально проанализировали выживаемость больных, поскольку мужской пол признан прогностически неблагоприятным фактором исхода заболевания. К сожалению, за период наблюдения в исследуемой группе произошло 25 смертей. Летальность у мужчин составила 1,9 на 100 пациенто-лет, что приближается к соответствующим показателям у больных СКВ обоего пола в 70–80-х годах прошлого столетия. Средний возраст мужчин с СКВ на момент смерти составлял 25 лет, что гораздо ниже не только общей продолжительности жизни населения России, но и показателей, полученных при анализе причин смерти у больных СКВ (преимущественно женщин), наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших за период с 1958 по 1997 год. В нашем исследовании развитие летальных исходов у мужчин с СКВ ассоциировалось с поражением почек в дебюте и в период течения заболевания, а также с наличием гематологических осложнений (анемии и тромбоцитопении). Показатели выживаемости были хуже у больных с дебютом болезни в молодом возрасте, острым течением заболевания и высокой активностью на момент установления диагноза.

– Каковы современные подходы к терапии больных СКВ и мужчин в частности?
– Современная тактика лечения больных СКВ включает подавление активности патологического процесса, профилактику обострений, раннее выявление и коррекцию сопутствующей патологии, улучшение качества жизни.
Основными лекарственными препаратами продолжают оставаться глюкокортикоиды, однако в схемы применения этих препаратов внесены некоторые изменения: реже стали назначаться высокие (более 1 мг/кг/сут преднизолона) дозы, даже при развитии угрожающих для жизни проявлений. Стероидсберегающее и дополнительное иммуносупрессивное действие в настоящий момент достигается за счет комбинированного применения цитотоксических препаратов (хорошо известных циклофосфамида и азатиоприна; все больше стали использоваться селективные иммуносупрессанты (например, микофенолата мофетил), особенно на основании результатов рандомизированных клинических исследований об одинаковой эффективности этих средств при лучшей переносимости в случае длительного назначения. Все шире стала применяться практика назначения аминохинолиновых препаратов с момента установления диагноза и в течение очень длительного периода (практически пожизненно). Накапливается опыт успешного применения генно-инженерных биологических препаратов, оказывающих влияние на патогенетические В-клетки (ритуксимаб, белимумаб) как с целью воздействия на активные процессы, так и для профилактики рецидивов. Кроме того, больным СКВ в зависимости от наличия и тяжести сопутствующей патологии, а также для профилактики осложнений назначаются симптоматические средства – гипотензивные, гиполипидемические, антиостеопоретические и др. Наряду с комплексом лекарственных средств огромное значение имеют мониторинг больных по разработанным стандартам, преемственность стационарного и амбулаторного этапов лечения, социальная реабилитация больных и т. д.

– Спасибо Вам за интервью!

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Читайте также: