Оливер сакс летаргический энцефалит

Обновлено: 24.04.2024

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году .

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния .

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительных побуждений .

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами .

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались . Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента . На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Британский врач-невролог Оливер Сакс – автор удивительных книг, которые основаны на реальных событиях. Истории болезни этому автору удается превратить в увлекательное чтение, но при этом они не теряют своей научной ценности

Оливер Сакс родился в 1933 году в Лондоне. По примеру родителей он решил стать врачом, окончил медицинский факультет Оксфордского университета. С 1965 года был врачом в Нью-Йорке, а в 2007 году был назначен профессором кафедры неврологии и психиатрии в медицинском центре Колумбийского университета.

Свою медицинскую практику доктор Сакс начал в госпитале Бет Авраам в Бронксе.

Пробуждение больных было подобно воскрешению из мертвых и последствия имело самые непредсказуемые. К сожалению, лекарство, давшее пациентам возможность вернуться к жизни, имело множество побочных эффектов и полноценного излечения не получилось, но английский госпиталь, в котором происходил этот грандиозный эксперимент, надолго стал местом действия самых невероятных человеческих драм.

Оливер Сакс не стесняется задавать неудобные вопросы и получает на них ответы, он находит пациентов, истории болезни которых удивили медицинскую общественность. Выясняются удивительные вещи: врач, страдающий от навязчивых движений, является преуспевающий хирургом, нервный тик не мешает ему выполнять операции, Оливер Сакс убеждается в этом лично, проведя с необычным медиком целый день.

Слепой от рождения пациент, который после операции обрел зрение, оказался неспособен найти ориентиры в новом усложнившемся мире, а художник, который не перестал воспринимать цвета, пережил кризис и нашел в себе силы вернуться к творчеству в новом качестве.

В отличие от медиков, которые видят болезнь досадной помехой, Оливер Сакс приходит к парадоксальному выводу, что болезнь – часть нашей жизни и нашей личности, и что человеческому существу иногда совершенно необходимо пережить опыт болезни. Оливер Сакс и сам имеет и пациентский опыт, он страдает прозопагнозией и опухолью сетчатки, ретинобластомой, но, несмотря на проблемы с распознаванием человеческих лиц и серьезное снижение зрения, 81 летний доктор продолжает писательскую деятельность и врачебную практику.

Исследуя болезнь, Оливер Сакс очерчивает понятие нормы, состояние, которое большинство из нас не ощущает, не описывает и не ценит.

Книги Оливера Сакса издают во всем мире, его произведения переведены на 20 языков, в том числе и на русский, сейчас книги британского нейрофизиолога можно найти в любом крупном российском магазине.

Коротко. О чем пойдет речь

Первая треть прошлого века оказалась богатой на события, которые проверяли человечество на прочность. Войны и болезни накрывали разные регионы планеты волнами, как будто где-то прорывало плотину. 1918 год запомнился, кроме прочего, из-за эпидемии гриппа, который оказался более смертельным, нежели война: некоторые источники говорят о 100 млн погибших.

Наиболее характерным симптомом летаргического энцефалита стала, как следует из названия, неконтролируемая сонливость пациента (хотя в 10% случаев, напротив, фиксировалась бессонница). Во время острой фазы пациент мог спать сутки напролет на протяжении десятков дней, будучи неспособным выйти из этого состояния ни самостоятельно, ни с помощью извне. Засыпание могло случиться и при определенных условиях: например, присев в кресло, человек почти моментально проваливался в сон.

Звучит не слишком страшно (всего-то сон), однако среди других симптомов фиксировались состояние делирия с широким спектром галлюцинаций, паралич мышц (лицевых, отвечающих за движение глаз и других), боли в различных частях тела, рвота и множество других таких же неприятных проявлений, наблюдавшихся на протяжении от трех дней до трех недель.

После острой фазы выживший часто приходил в нормальное состояние, и казалось, что все позади. Однако затем практически у всех проявлялись осложнения, наступал следующий этап заболевания. В этот период пациент терял интерес к жизни, одновременно наблюдались проблемы с концентрацией внимания.

Эта женщина заснула в 1926 году и оставалась в таком состоянии до 1969-го, когда ненадолго очнулась. Для нее на дворе был все тот же 1926 год

В определенный момент у пациента появлялись симптомы, походившие на те, что фиксируются у страдающих паркинсонизмом (точнее, вторичным или постэнцефалитическим паркинсонизмом). Процесс являлся необратимым и чаще проявлялся у молодых — людей в возрасте от 15 до 35 лет.

Также фиксировались изменения в поведении, обычно в резко негативном ключе, которые в ряде случаев делали людей опасными для общества. Оказалось, что чем моложе пациент, тем заметнее трансформация с точки зрения психологического здоровья: примерно треть заболевших детей демонстрировали резкий переход от нормального поведения к делинквентному — проще говоря, вредному для общества. Поведение пытались корректировать в спецшколах и с помощью лоботомии, но без особого успеха.

В целом же врачи говорили о двух наиболее распространенных формах ЛЭ. Для одной были характерны сонливость и сложность контроля мышц лица и глаз. Постепенно симптомы усиливались, человек впадал в ступор или коматозное состояние. Лицо при этом походило на маску. Через пару недель либо симптомы сходили на нет, либо пациент впадал в кому. В последнем варианте смертность достигала 50%, но у выживших редко наблюдались неврологические проблемы.

Вторая форма была описана позже. У пациентов наблюдался гиперкинетический синдром — это непроизвольные движения, рассеянное внимание, гиперактивность. Данная форма могла трансформироваться в описанную выше, зато смертность была немного ниже — до 40%. К слову, она варьировалась в достаточно большом диапазоне, хотя специалисты того времени не смогли определить зависимость.

Вскоре после того, как начало фиксироваться все больше случаев ЛЭ, медики попытались найти причины его возникновения и изучить способы передачи. Специалисты отмечали, что передача от человека к человеку при контакте или воздушно-капельным путем — большая редкость. Одновременно фиксировались массовые заражения в закрытых сообществах (удаленных поселениях), заболевали целыми семьями, беременные передавали недуг новорожденным. При этом инкубационный период мог заметно отличаться, как и интенсивность симптомов. Снова сплошные загадки.

А что с причинами? Единого мнения на этот счет нет. Есть только осторожные предположения. Наиболее актуальной гипотезой является та, которая называет летаргический энцефалит аутоиммунным состоянием, сходным с ревматической хореей Сиденгама, которая чаще диагностируется у детей. Поэтому сложно объяснить, что ЛЭ могут заразиться взрослые. Ученые давно сошлись во мнении (точнее, согласились считать), что этимология возбудителя вирусная, однако на этом все.

Как-то ученые нынешнего времени подсчитали, что в Великобритании в период с 1918 по 1925 год сообщалось о 12 054 случаях, а после 1927-го многие заболевшие оказались вне поля зрения медиков из-за слабых проявлений ЛЭ. Во Франции инфицированных к 1920 году было около 10 тыс., в Италии — чуть менее 4 тыс. Это лишь небольшая выборка, так как зараза разошлась практически по всем континентам.

На протяжении как минимум десятка лет (тридцатые годы прошлого века) ученые пытались разработать вакцину против ЛЭ. Применялось несколько типов препаратов, которые были выбраны с учетом предположений о том, какой из возбудителей является причиной болезни. Однако медицинская сфера была недостаточно развита для того, чтобы определить эффективность вакцин.

Как бы ни старались Сакс и его коллеги десятилетия спустя, они лишь подтвердили, что коррекции поддаются только симптомы, избавиться от болезни нельзя, даже с новыми достижениями медицины. В случае мнимого успеха пациента в перспективе все равно настигнут неприятные последствия. Хотя паркинсонизм и купируется с помощью препаратов от болезни Паркинсона, его эффективность может оказаться нулевой или непродолжительной. Опять проигрыш.

Ближе к концу 1920-х годов эпидемия пошла на спад так же неожиданно, как появилась. Тем не менее инфицированные появлялись на протяжении последующих вот уже почти ста лет. Согласно одной из теорий, жертвой ЛЭ стал и Адольф Гитлер. В логической цепочке исследователей высказывается предположение о связи паркинсонизма, якобы диагностированного у лидера нацистов еще в 1934 году, с эпидемией летаргического энцефалита.

На это указывает замеченный у Гитлера окулогирный криз (непроизвольное одновременное отклонение глазных яблок) на встрече в Мюнхене в 1938 году. Также говорили о палилалии — болезненной потребности человека повторять некоторые слова или предложения.

Покупайте с оплатой онлайн по карте Visa и выигрывайте iPhone каждую неделю

инвертор, мощность охлаждения 2.7 кВт, мощность обогрева 2.8 кВт, обслуживаемая площадь 25 м², шум 24-41 дБ, Wi-Fi: поддерживается, модуль приобретается отдельно

Нью-Йорк, 1926 г. Молодая светская женщина из богатой семьи, вошедшая в историю под псевдонимом Роуз Р., ложится спать, и ей снится кошмар. Она заточена в неприступном замке. Она сама и есть этот замок, каменный, неподвижный. Когда Роуз просыпается, ее сон сбывается. Она смотрит в пустоту, в зеркало, но не может пошевелиться, не может сдвинуть с места ни тело, ни даже ум. Она как будто бесконечно скитается в собственной голове, запертая, как в стойле, в пустых, бесконечно повторяющихся цепочках мыслей. Квадратным кольцом крутится мелодия “Povero Rigoletto” из оперы Верди. Родные пытаются растолкать Роуз, но та продолжает просто сидеть и ничего не делать. Так продолжается 43 года.

Если летаргический энцефалит — это супер-Паркинсон, подумал Сакс, то, возможно, L-ДОФА может помочь и тут

❓Sacks, O. Awakenings (Pan Macmillan, 1991).

Скорее всего, летаргический энцефалит представлял собой аутоиммунную атаку на мозг, а вызван был горловой инфекцией, ходившей по миру в 1910–1920-е гг. В самой инфекции не было ничего серьезного, но по какой-то причине в некоторых случаях иммунная система после нее атаковала мозг, причем не весь, а в одном конкретном стратегическом пункте: так называемой черной субстанции, центральном узле системы вознаграждения. Черная же субстанция поражается при болезни Паркинсона, хоть и по другим причинам.

Путь дофамина

L-ДОФА, препарат, которым Оливер Сакс вытащил Роуз Р. из летаргии, — это, грубо говоря, искусственный дофамин, которым можно сымитировать работу погибших нейронов черного вещества, как стимулируют экономику финансовые вливания. ❓ L-ДОФА помогает поддерживать уровень дофамина и таким образом снимает симптомы при болезни Паркинсона. Так же произошло и в случае с летаргическим энцефалитом: L-ДОФА временно вернул Роуз и другим пациентам систему вознаграждения и подарил несколько недель жизни с желаниями и мотивациями.

❓На самом деле не просто дофамин, а его предшественник. То есть дофамин из этого вещества еще надо получить, а для этого нужны дофаминовые нейроны. По-видимому, эффекты L-ДОФА объясняются повышенным выделением дофамина из выживших клеток, частично компенсирующим утраты из-за гибели остальных.

В книге можно выделить две основные темы. Они не всегда последовательны и легко могут уживаться в одной главе.
Первая - это подробные и очень живые истории болезни людей, переживших эпидемию сонной болезни начала XX века. На момент действия книги все они - безнадежные пациенты одной больницы, инвалиды, которые не могут жить самостоятельно за пределами госпиталя. Многие практически обездвижены и не могут даже говорить. Другие страдают от мучительных и сложных тиков (например, взгляд фокусируется на каком-то предмете и его нельзя перевести ни на что другое, либо регулярно тело выполняет сложные и бессмысленные движения). Третьи как-будто застряли во времени. Действие происходит в на рубеже 60 и 70-х годов через 50 лет после эпидемии. Ни у кого из них нет никаких шансов на выздоровление. Но…

10 февраля 2019 г. 03:06

4 Прославленное и благородное семейство Саксов

13 февраля 2019 г. 07:35

4 Проснуться и умереть.

Право выбора. Что это? Есть ли оно у нас? Вопросы метафизические. Есть вечная борьба двух сил, в нашем случае, болезни и иммунитета, что победит? Есть ли в этой борьбе право выбора у человека? Сейчас время, когда в самой природе борятся два начала - зима и весна, тепло и холод. Мы каждый год наблюдаем за этой борьбой, в итоге одна из сил побеждает. Зима не длится вечно, одно состояние неизбежно сменяет другое. То же самое происходит при смене дня и ночи, взрослении человека: молодость и старость, влюбленность и любовь. Молодость - это данность или выбор, а старость - выбор или нет? Стареют все, но одни раньше, другие позже. Одни молоды телом, но стары душой, другие наоборот. Когда данность переходит в…

Папа скажет почему я плачу как е@*%$я суKа

7 февраля 2019 г. 15:51

5 Мы живые!

Везет мне в этом году на авторов, для которых писательский труд не является основным, а их произведения находятся на грани художественного и документального. Вот и Оливер Сакс, в первую очередь, невролог и нейропсихолог, но мировую известность ему принесла писательская деятельность. Являясь популяризатором медицины, Сакс в своих книгах описывает врачебную практику, но применяя к сухому контексту медицины иной подход. Описывая истории "пробуждений"автор подходит к пациентам не только с механической точки зрения, как к объектам для исследования, но и с человеческой, видя в них прежде всего людей, со своими переживаниями и душевными муками.

Страшно подумать, что подобного рода болезнь, как летаргический энцефалит и последовавший за ней синдром постлетаргического энцефалита имели место быть.…

Gwendolin_Maxwell

9 февраля 2019 г. 23:17

Оливер Сакс более известен своей книгой Оливер Сакс - Человек, который принял жену за шляпу , по крайней мере, мне так показалось со стороны. Меня эта книга не привлекала, поскольку я выбираю себе чтение в основном по названию, а уже потом по аннотации. Потом кто-то сказал, что это книга на медицинскую тематику, к которой я неравнодушна. Книга и автор попали в мои заметки "на потом". И вот, сама судьба преподносит мне этого автора, правда с другой книгой. И аннотация меня заинтересовала еще больше!

Несмотря на то, что Сакс пишет о науке популярно и старается переводить научные термины на понятный нам разговорный язык, книга эта больше научная, чем популярная. Это не заметки из жизни врача скорой помощи или акушера, это - истории болезни реальных людей.

Итак, 10-20-е годы прошлого века.…

10 февраля 2019 г. 21:32

4 Ещё один случай из практики доктора Хауса

В собственном кабинете за столом, ссутулившись, перед раскрытой тетрадью сидит худощавый молодой человек. Почти стемнело, но его рука продолжает медленно писать. Лицо не выражает эмоций и похоже на маску, но со лба на бумагу капают капли пота. В какой-то момент глаза стекленеют, а затем закатываются вверх, но рука продолжает неторопливо выводить одно и то же слово мелким почерком. "Помогите помогите помогите".

- Сегодня нас ждёт захватывающий случай! - провозгласил Чейз с порога, отбросив прелюдию о добром утре. - Ты услышал по радио гороскоп, пока добирался сюда? - Форман явно не разделял энтузиазма коллеги. - Ха! Жду вместо острот благодарность - ставлю на то, что диагноз будет по твоей части. Судя по тому, что я слышал по телефону, это определенно неврология. Хауса всё ещё не было…

9 февраля 2019 г. 12:19

3.5 что такое летаргический сон и с чем его едят?

Оливер Сакс — писатель на передержке в моем вишлисте, бородатая булочка с клевым рецептом галлюциногенного коктейля и всея боженька в мире неврологии. Его книги любят, ценят, читают и коллекционируют уже много лет миллионы людей. У Сакса огромный багаж опыта за спиной, которым он щедро делится со всеми желающими вникнуть в запутанный мир психологии. Спасибо ученым-писателям, которые пишут о сложных, но безумно интересных вещах простым доступным языком, таким образом даря читателям vip-билет в веселую комнату для умных. Однако, думаю, "Пробуждения" — не та книга, с которой нужно было начать знакомство. Чисто субъективное мнение, ибо сама тема летаргического сна мне не очень интересна. А как человеку, который часто ощущает себя парнем с овощебазы, засыпая на нудных лекциях с детальным…

Эксперт по оффлайн пьянкам лайвлибовцев.

11 февраля 2019 г. 00:32

Терзают меня смутные сомнения, что составитель аннотации, написавший про данный труд фразу "читается как хорошая фантастика", книгу и не читал, лишь ограничился просмотром фильма, в шикарности которого я не сомневаюсь. Если вы думаете, что эта книга про больных, которые спали-спали, а потом от нового лекарства резко пробудились и начали жить, то спешу вас огорчить — это не так. Если вы предполагаете, что книга о докторе, препарате, пациентах, которые все вместе взяли и побороли страшный недуг, то снова вас не обрадую — это не так. Если вы надеетесь, что это научпоп для массового читателя, познавательная литература, читающаяся "как хорошая фантастика", то оставь надежду всяк сюда входящий.

Эпидемия летаргического энцефалита пришлась на 1915-1926 годы, после этого регистрировались лишь…

от триипостасного Бога

4 марта 2019 г. 15:19

3 Природа движения вне времени

Профессия врача, наверно, единственное поприще, на котором человек может изучаться в его целостности. Одной из центральных тем "Пробуждений" стал именно этот вопрос - вопрос восприятия человека как биологического механизма и как личности, изучение его с обеих точек зрения как особой миссии врача и изъяны американской системы медицинского обслуживания, сводящиеся к механистическому лечению. Оливер Сакс начинает говорить об этом в предисловиях и повторяется в эпилоге. Он любит пофилософствовать на тему науки, он собирает понравившиеся идеи из трудов философов-классиков и, наконец, проводит параллели между биологическим взглядом на личность с физикой частиц. Такое обрамление основного содержания превращает чистый нон-фикшн о пациентах хосписа Маунт-Кармель в винегрет, который заправили…

Читайте также: