Острая интоксикация мышьяковистым водородом

Обновлено: 27.03.2024

Отравление метгемоглобинобразователями вызвано токсическим действием нитро- и аминопроизводных бензола (анилин, аминобензол, фениламин, хлоранилин, фенилгидразин), его гомологов, различных нитросоединений (нитроглицерин, амилнитрит, бутилнитрит, нитрит калия, нитрит натрия, селитра) и сопровождается образованием метгемоглобина. Смертельная доза анилина — около 1 г.
Этиопатогенез • Избирательное нейротоксическое, гепатотоксическое, гемотоксическое (образование метгемоглобина) действие • Местное раздражающее действие (нитро- и аминопроизводные бензола).

Клиническая картина • При лёгкой и средней степенях отравления •• Синюшная окраска слизистой оболочки губ, ушей, ногтей вследствие острой метгемоглобинемии •• Общая слабость, головная боль, головокружение, эйфория с двигательным возбуждением, нарушение ориентации, неуверенность походки, возможны случаи кратковременной потери сознания; сухожильные рефлексы повышены, ослабление реакции зрачков на свет •• Тахикардия, артериальная гипотензия, дыхательная недостаточность (одышка) • При тяжёлых отравлениях •• Выраженный цианоз кожных покровов и слизистых оболочек •• Кома, зрачки сужены, без реакции на свет; возможны эпизоды резкого возбуждения с клоникотоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание; паралич дыхательного центра •• Слюнотечение и бронхорея, гемическая гипоксия, выраженная тахикардия, гепатомегалия, гемолитическая анемия с развитием почечного синдрома • На 3–5 сут заболевания возможны рецидивы метгемоглобинемии, связанные с выходом яда из депо (печень, жировая ткань) • При пероральном приёме анилина — жжение во рту, боли в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, печень увеличена и болезненна • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — дерматит, язвы на роговице • При хронической интоксикации: анемия, поражение печени, нервной системы (астеновегетативный синдром), глаз (катаракта), мочевыводящих путей (цистит, образование язв).

Лабораторные исследования • При лёгкой и средней степенях отравления: уровень МtНb 10–50%, определяют тельца Хайнца–Эрлиха (округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения, состоящие из дефектных Hb) • При тяжёлых отравлениях: уровень метгемоглобина более 50%, количество телец Хайнца–Эрлиха до 5% • Анемия с ретикулоцитозом, макроцитозом и нормобластозом.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • При попадании внутрь — промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь, вазелиновое масло), рвотные средства • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — промывание проточной водой • Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, оксигенотерапия, в тяжёлых случаях — ИВЛ, гипербарическая оксигенация • При концентрации метгемоглобина в крови более 40% — переливание цельной крови • Ранний гемодиализ • В последующем — инфузионная терапия, форсированный диурез, перитонеальный диализ • Симптоматическая терапия: антигипоксанты, лечение печёночной и почечной недостаточности.
Специфическая (антидотная) терапия • Метиленовый синий — 1% р-р 1–2 мл/кг в/в медленно • Натрия тиосульфат — 30% р-р 100 мл в/в • Аскорбиновая кислота — 5% р-р до 60 мл/сут в/в.
Течение и прогноз • Длительность интоксикации — 12–14 дней • Прогноз при отсутствии остаточных явлений благоприятный • При наличии стойких последствий (например, при токсическом поражении печени) происходит инвалидизация пациента.

МКБ-10 • T52 Токсическое действие органических растворителей • T53.9 Галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов неуточнённых • T54.0 Токсическое действие фенола и его гомологов • T59.0 Токсическое действие окислов азота

Код вставки на сайт

Отравление метгемоглобинобразователями вызвано токсическим действием нитро- и аминопроизводных бензола (анилин, аминобензол, фениламин, хлоранилин, фенилгидразин), его гомологов, различных нитросоединений (нитроглицерин, амилнитрит, бутилнитрит, нитрит калия, нитрит натрия, селитра) и сопровождается образованием метгемоглобина. Смертельная доза анилина — около 1 г.
Этиопатогенез • Избирательное нейротоксическое, гепатотоксическое, гемотоксическое (образование метгемоглобина) действие • Местное раздражающее действие (нитро- и аминопроизводные бензола).

Клиническая картина • При лёгкой и средней степенях отравления •• Синюшная окраска слизистой оболочки губ, ушей, ногтей вследствие острой метгемоглобинемии •• Общая слабость, головная боль, головокружение, эйфория с двигательным возбуждением, нарушение ориентации, неуверенность походки, возможны случаи кратковременной потери сознания; сухожильные рефлексы повышены, ослабление реакции зрачков на свет •• Тахикардия, артериальная гипотензия, дыхательная недостаточность (одышка) • При тяжёлых отравлениях •• Выраженный цианоз кожных покровов и слизистых оболочек •• Кома, зрачки сужены, без реакции на свет; возможны эпизоды резкого возбуждения с клоникотоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание; паралич дыхательного центра •• Слюнотечение и бронхорея, гемическая гипоксия, выраженная тахикардия, гепатомегалия, гемолитическая анемия с развитием почечного синдрома • На 3–5 сут заболевания возможны рецидивы метгемоглобинемии, связанные с выходом яда из депо (печень, жировая ткань) • При пероральном приёме анилина — жжение во рту, боли в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, печень увеличена и болезненна • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — дерматит, язвы на роговице • При хронической интоксикации: анемия, поражение печени, нервной системы (астеновегетативный синдром), глаз (катаракта), мочевыводящих путей (цистит, образование язв).

Лабораторные исследования • При лёгкой и средней степенях отравления: уровень МtНb 10–50%, определяют тельца Хайнца–Эрлиха (округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения, состоящие из дефектных Hb) • При тяжёлых отравлениях: уровень метгемоглобина более 50%, количество телец Хайнца–Эрлиха до 5% • Анемия с ретикулоцитозом, макроцитозом и нормобластозом.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • При попадании внутрь — промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь, вазелиновое масло), рвотные средства • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — промывание проточной водой • Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, оксигенотерапия, в тяжёлых случаях — ИВЛ, гипербарическая оксигенация • При концентрации метгемоглобина в крови более 40% — переливание цельной крови • Ранний гемодиализ • В последующем — инфузионная терапия, форсированный диурез, перитонеальный диализ • Симптоматическая терапия: антигипоксанты, лечение печёночной и почечной недостаточности.
Специфическая (антидотная) терапия • Метиленовый синий — 1% р-р 1–2 мл/кг в/в медленно • Натрия тиосульфат — 30% р-р 100 мл в/в • Аскорбиновая кислота — 5% р-р до 60 мл/сут в/в.
Течение и прогноз • Длительность интоксикации — 12–14 дней • Прогноз при отсутствии остаточных явлений благоприятный • При наличии стойких последствий (например, при токсическом поражении печени) происходит инвалидизация пациента.

МКБ-10 • T52 Токсическое действие органических растворителей • T53.9 Галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов неуточнённых • T54.0 Токсическое действие фенола и его гомологов • T59.0 Токсическое действие окислов азота

Этиопатогенез • Энтеротоксическое (при приёме внутрь), нейротоксическое (диффузные дистрофические изменения более выражены в передних и боковых рогах спинного мозга и периферических нервах), гемолитическое (и связанные с ним поражение почек и печени) действие • Трёхвалентный мышьяк (As3+) связывается с тиоловыми группами ферментов и других белков в тканях • При хроническом отравлении мышьяк обычно накапливается в тканях, содержащих большое количество сульфгидрильных групп (ногти, волосы).

Клиническая картина
• Острое отравление: артериальная гипотензия, повышение проницаемости капилляров, мышечные спазмы, головокружение, гемолиз с развитием гемоглобинурии, желтухи, гемолитической анемии, острой почечно-печёночной недостаточности •• При приёме внутрь — жжение в горле, металлический привкус во рту, рвота (рвотные массы зеленоватого цвета), сильная боль в животе. Профузная диарея, напоминающий рисовый отвар, иногда с кровью. Резкое обезвоживание организма с хлорпеническими судорогами •• При ингаляции мышьяковистого водорода — спазм гортани, бронхоспазм, возможен отёк лёгких, метгемоглобинемия (цианоз), очень быстро развивается тяжёлый гемолиз, острая почечно-печёночная недостаточность (на 2–3 сут) •• В тяжёлых случаях (паралитическая форма отравления) — сопор, судороги, потеря сознания, паралич дыхания, кома, коллапс.
• Хроническое отравление: стойкое расширение капилляров, недомогание, повышенная утомляемость, анемия; возможны энцефалопатия, периферические невриты с потерей чувствительности; характерны жгучая боль, парестезии, реже слабость в конечностях, возможна гипотрофия мелких мышц; гиперкератозы, выпадение волос; на ногтях пальцев рук и ног появляются белые поперечные полосы (полоски Маеса); токсический гепатит. К мышьяку может развиться толерантность.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим • При интоксикации лёгкой степени — лечение в амбулаторных условиях • При интоксикации средней тяжести — в условиях стационара • При трудоустройстве исключают контакт с токсическими веществами.
Тактика ведения • Рвотные средства, промывание желудка через зонд, повторные сифонные клизмы • При отравлении мышьяковистым водородом — непрерывная ингаляция кислорода • Показан ранний гемодиализ с одновременным введением антидотов, обменное переливание крови • Инфузионная и противошоковая терапия, форсированный диурез • Симптоматическая терапия: при резкой боли в кишечнике — спазмолитические средства (платифиллин, атропин); при гемоглобинурии — глюкозо-прокаиновая смесь (500 мл 5% р-ра глюкозы, 50 мл 2% р-ра прокаина), аминофиллин, натрия гидрокарбонат (1 л 4% р-ра) в/в, сердечно-сосудистые средства, лечение печёночной и почечной недостаточности • Специфическая (антидотная) терапия •• Димеркаптопропансульфоната натрия 5% р-р 150–200 мл в/в капельно или по 5 мл в/м каждые 6–8 ч •• Тетацин-кальций (30 мл 10% р-ра на 500 мл 5% р-ра глюкозы) в/в капельно.
Прогноз • Достаточно серьёзный (особенно при отравлении мышьяковистым водородом, смерть может наступить в течение первого часа в результате паралича дыхания) • Смертельная доза мышьяка при приёме внутрь 0,1–0,2 г.

МКБ-10 • T57.0 Токсическое действие мышьяка и его соединений

Код вставки на сайт

Этиопатогенез • Энтеротоксическое (при приёме внутрь), нейротоксическое (диффузные дистрофические изменения более выражены в передних и боковых рогах спинного мозга и периферических нервах), гемолитическое (и связанные с ним поражение почек и печени) действие • Трёхвалентный мышьяк (As3+) связывается с тиоловыми группами ферментов и других белков в тканях • При хроническом отравлении мышьяк обычно накапливается в тканях, содержащих большое количество сульфгидрильных групп (ногти, волосы).

Клиническая картина
• Острое отравление: артериальная гипотензия, повышение проницаемости капилляров, мышечные спазмы, головокружение, гемолиз с развитием гемоглобинурии, желтухи, гемолитической анемии, острой почечно-печёночной недостаточности •• При приёме внутрь — жжение в горле, металлический привкус во рту, рвота (рвотные массы зеленоватого цвета), сильная боль в животе. Профузная диарея, напоминающий рисовый отвар, иногда с кровью. Резкое обезвоживание организма с хлорпеническими судорогами •• При ингаляции мышьяковистого водорода — спазм гортани, бронхоспазм, возможен отёк лёгких, метгемоглобинемия (цианоз), очень быстро развивается тяжёлый гемолиз, острая почечно-печёночная недостаточность (на 2–3 сут) •• В тяжёлых случаях (паралитическая форма отравления) — сопор, судороги, потеря сознания, паралич дыхания, кома, коллапс.
• Хроническое отравление: стойкое расширение капилляров, недомогание, повышенная утомляемость, анемия; возможны энцефалопатия, периферические невриты с потерей чувствительности; характерны жгучая боль, парестезии, реже слабость в конечностях, возможна гипотрофия мелких мышц; гиперкератозы, выпадение волос; на ногтях пальцев рук и ног появляются белые поперечные полосы (полоски Маеса); токсический гепатит. К мышьяку может развиться толерантность.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим • При интоксикации лёгкой степени — лечение в амбулаторных условиях • При интоксикации средней тяжести — в условиях стационара • При трудоустройстве исключают контакт с токсическими веществами.
Тактика ведения • Рвотные средства, промывание желудка через зонд, повторные сифонные клизмы • При отравлении мышьяковистым водородом — непрерывная ингаляция кислорода • Показан ранний гемодиализ с одновременным введением антидотов, обменное переливание крови • Инфузионная и противошоковая терапия, форсированный диурез • Симптоматическая терапия: при резкой боли в кишечнике — спазмолитические средства (платифиллин, атропин); при гемоглобинурии — глюкозо-прокаиновая смесь (500 мл 5% р-ра глюкозы, 50 мл 2% р-ра прокаина), аминофиллин, натрия гидрокарбонат (1 л 4% р-ра) в/в, сердечно-сосудистые средства, лечение печёночной и почечной недостаточности • Специфическая (антидотная) терапия •• Димеркаптопропансульфоната натрия 5% р-р 150–200 мл в/в капельно или по 5 мл в/м каждые 6–8 ч •• Тетацин-кальций (30 мл 10% р-ра на 500 мл 5% р-ра глюкозы) в/в капельно.
Прогноз • Достаточно серьёзный (особенно при отравлении мышьяковистым водородом, смерть может наступить в течение первого часа в результате паралича дыхания) • Смертельная доза мышьяка при приёме внутрь 0,1–0,2 г.

МКБ-10 • T57.0 Токсическое действие мышьяка и его соединений

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.

• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

• Подпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции •• Концентрации холестерин, ЩФ, g -глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены •• Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена •• ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается •• Повышена концентрация a 2- и b -глобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

ПРИЛОЖЕНИЯ

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Этиология: избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150–250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К3, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др., кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина–Джонсона–Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс-синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода. Клиническая картина • Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.

Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

• I тип •• В печени полностью отсутствует активность УДФГТ •• Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха •• Больные обычно погибают на 1-м году жизни •• Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект •• Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза •• Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10–20 лет жизни •• Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи.
• II типа •• Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной •• Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера-Найяра I типа •• Фенобарбитал эффективен •• Иногда необходимо сочетанное применение фенобарбитала и фототерапии •• Больные доживают до взрослого возраста.

Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.

Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

Отравление мышьяком и его соединениями — это острая или хроническая интоксикация, возникающая при употреблении яда внутрь, а также его поступлении ингаляционным путем. Основные симптомы — выраженная диарея, сильная боль в животе, рвота, обезвоживание. Возможен паралитический вариант, который проявляется потерей слуха, судорогами, возникновением комы. Патология диагностируется на основании токсико-химического исследования, рентгенографии, клинической картины. Лечение — неспецифические антидоты, антитоксическая и симптоматическая терапия.

МКБ-10

Отравление мышьяком

Общие сведения

Мышьяк (As) — металлоид, переходный элемент V группы таблицы Менделеева. По действию на человеческий организм напоминает тяжелые металлы и их соли. Известно более 6 тысяч органических и неорганических соединений этого вещества, обладающих различным уровнем токсичности. Летальная доза компонента в чистом виде, принятая перорально, составляет 0,3-0,6 грамма. Распространенные соединения — мышьяковистый водород и ангидрид, арсенит натрия, калия, кальция, осарсол, парижская зелень. Отравления встречаются среди работников деревообрабатывающих и сельскохозяйственных предприятий.

Отравление мышьяком

Причины

Отравления мышьяком возникают у сотрудников организаций, которые занимаются консервацией древесины, обработкой хлопка, опрыскиванием полей инсектицидами, содержащими As. Это происходит при нарушении техники безопасности и отказе от средств защиты органов дыхания. Кроме того, химические травмы регистрируются при авариях, сопровождающихся утечкой мышьяковистого водорода. Другие возможные причины:

  • Устаревшие лекарства. Для полоскания горла при ангине иногда используется арсенит калия, обладающий антисептическими свойствами. Это средство способно всасываться, проникать в системный кровоток и оказывать негативное влияние. Группа риска — дети младшего и среднего возраста, родители которых применяют медикаменты с потенциально токсическим действием.
  • Криминал. Представители криминального мира подмешивают мышьяк с целью убийства. Кроме того, вещество нередко используется для совершения суицидальных попыток. Эффективность подобных методов невысока, так как яд не обладает моментальным действием, смерть наступает лишь спустя несколько часов.
  • Бытовые отравления. Развиваются при случайном проглатывании мышьяка, который внешне напоминает сахар. Симптомы химического поражения возникают у детей, стариков, людей с психическими отклонениями, не отдающими отчета в своих действиях. Дееспособные взрослые представители общества крайне редко попадают в подобные ситуации.

Патогенез

Воздействие трехвалентных и пятивалентных соединений мышьяка различается. As 3+ блокирует пируватдегидрогеназу. Отравление мышьяком сопровождается нарушением гликолитических процессов. Происходит снижение ресинтеза аденозинтрифосфата, образования щавелевоуксусной кислоты, страдают процессы глюконеогенеза. Следствие — гипогликемия, недостаток печеночного глютатиона, ослабление специфической резистентности мембран эритроцитов.

As 5+ замещает неорганический фосфор в биохимических реакциях. Вместо трифосфоглицерата, принимающего участие в образовании АТФ, синтезируется 1-арсено-3-фосфоглицерат, не обладающий необходимыми свойствами. Происходит разобщение окисления от фосфорилирования и иные нарушения внутриклеточных процессов. Угнетаются процессы энергообразования, работа антиоксидантных механизмов, возникают признаки полиорганной недостаточности.

Классификация

Отравление мышьяком подразделяется по форме течения. Различают кишечно-токсический и паралитический типы заболевания. Патологию также делят по виду токсического агента (интоксикация чистым веществом, его неорганическими или органическими комплексами). Возможна систематизация по степени тяжести поражения (тяжелое, среднетяжелое, летальное, легкое). Наибольшее практическое значение имеет структурирование по характеру патологии:

  1. Острая. Определяется явными нарушениями в работе нескольких внутренних органов. Присутствуют симптомы поражения головного мозга, кишечника, желудка, респираторного аппарата, почек, системы крови, сердечно-сосудистых структур. Имеет наибольшую летальность при отсутствии своевременной медицинской помощи.
  2. Подострая. Отмечаются умеренные изменения деятельности нервных тканей без явной жизнеугрожающей симптоматики. Наблюдается снижение интеллектуальных способностей, энцефалопатия. Могут обнаруживаться нелетальные сбои коронарного ритма, трудности с дыханием, снижение массы тела, периодические абдоминальные колики.
  3. Хроническая. У пострадавшего выявляют ряд неспецифических симптомов, которые далеко не всегда удается связать с токсическим влиянием мышьяка. Присутствуют жалобы на периодические кишечные расстройства, неявные элементы поражения ЦНС и периферических нервов, кашель, кожную симптоматику. Непосредственная угроза жизни отсутствует.

Симптомы отравления мышьяком

Клиническая картина при интоксикации As достаточно многообразна, зависит от типа поражающего агента, его дозировки и периода, в течение которого яд поступал в организм пострадавшего. 70% отравлений преимущественно имеет симптомы поражения ЖКТ: металлический привкус во рту, рвота и тошнота, эпигастральные боли, кишечные колики. Из-за обильной диареи возникает картина обезвоживания. Признаки поражения других систем:

  • ЦНС: слабость, неадекватное поведение, снижение памяти и работоспособности, судороги, кома.
  • Периферические нервы: нейропатия, сужение полей зрения, боли в конечностях.
  • Респираторный аппарат:кашель, отек дыхательных путей, хрипы, удушье.
  • Система крови: гемолиз эритроцитов, агранулоцитоз, анемия.
  • Почки: канальцевый некроз, снижение функциональной способности вплоть до острой почечной недостаточности.
  • Кожный покров: облысение, отечность, гиперемия, сыпь, гиперпигментация, кератоз, базальноклеточная карцинома.
  • Сердце и сосуды: нарушение ритма, гипотония, аритмия, кардиомиодистрофия.

Острое отравление мышьяком проявляется через 30-120 минут, прошедших от приема яда. Гибель пострадавшего чаще наступает в течение первого часа после возникновения характерной клиники или спустя 1-3 суток. Причина — явления сердечно-сосудистой недостаточности, обусловленной обезвоживанием. При паралитическом течении летальный исход провоцируется парализацией дыхательного и сосудодвигательного центров.

Осложнения

Основное осложнение при поражениях As — эксикоз тяжелой степени. Массивная потеря жидкости приводит к снижению преднагрузки на сердце, падению коронарного выброса и артериального давления, коллапсу кровеносной системы, возникновению гиповолемического шока. Если помощь не была оказана вовремя, подобные симптомы определяются у 80-85% больных. При своевременном начале инфузионной терапии обезвоживания удается избежать.

Второй проблемой считают критическое ослабление функции нескольких органных систем — полиорганную недостаточность. Обычно происходит поражение почек, печени, сердца. При этом замедляется процесс метаболизации и выведения отравляющего вещества, что способствует увеличению тяжести патологии. ПОН диагностируется у 15-20% пострадавших с острой формой интоксикации, доставленных в стационар через несколько часов после приема ксенобиотика.

Диагностика

  • Физикальные. Отмечается психомоторное возбуждение, неадекватная оценка действительности. Кожа бледная, холодная, пульс учащен, АД снижено или в пределах нормы. Пациент жалуется на неукротимую рвоту, болезненность по ходу кишечника. Могут выслушиваться легочные хрипы, глухие сердечные тоны. Специфический признак — запах чеснока изо рта.
  • Лабораторные. Уровень токсиканта в моче при разовом измерении превышает 50 мкг/литр. Хроническое отравление мышьяком характеризуется его появлением в составе волос и ногтей. Общий анализ крови обнаруживает уменьшение количества эритроцитов. Выявляется повышенный уровень гликированного гемоглобина, общее снижение объема твердых фракций. Моча содержит белок, элементы крови. Ее суточное количество снижено.
  • Аппаратные. На электрокардиограмме — симптомы нарушения ритма. Рентгенография легких и органов брюшной полости позволяет визуализировать явления, сходные с введением бариевой взвеси, так как мышьяк обладает определенной рентгеноконтрастностью.

Лечение отравления мышьяком

До прибытия медиков следует вызвать у пострадавшего рвоту. Для этого ему дают выпить 0,5-1 литр чистой воды, после чего надавливают пальцами на корень языка. Манипуляцию проводят несколько раз, пока не начнет отходить чистая промывная жидкость, в которой отсутствуют посторонние примеси. Далее больного необходимо уложить, обеспечить приток свежего воздуха. Людям без сознания очистка желудка противопоказана.

Первая помощь

На догоспитальном этапе проводятся и другие мероприятия, направленные на поддержание жизнедеятельности. Для устранения гиповолемии и коррекции электролитного баланса начинают инфузионную терапию. При судорогах используют антиконвульсанты. С целью уменьшения болевого синдрома назначают спазмолитики, анальгетики. Может потребоваться перевод на ИВЛ, титрованная подача вазопрессоров.

Стационарное лечение

После завершения кишечного лаважа больному дают выпить антидиарейное средство. Обязательна инфузия солевых растворов, при выраженном обезвоживании – коллоидов. Взрослые пациенты могут получать жидкость в пероральном виде (растворы для регидратации), если это не провоцирует рвоту. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды, аскорбиновая и никотиновая кислота. Выраженный метаболический ацидоз устраняют с помощью натрия бикарбоната.

Восстановление

После выписки из стационара пациенту рекомендовано наблюдение участкового терапевта, чтобы исключить развитие отсроченных последствий химической травмы. Возможно посещение гастроэнтерологических санаториев. Питание должно соответствовать требованиям стола №4 по Певзнеру. Ограничения необходимо соблюдать до полной стабилизации работы желудочно-кишечного тракта.

Прогноз и профилактика

Отравление мышьяком имеет благоприятный прогноз при легком и среднетяжелом неосложненном течении. Своевременно оказанное медицинское пособие позволяет избежать осложнений в 89% случаев. Симптомы тяжелого поражения повышают вероятность развития полиорганной недостаточности, летальность при которой достигает 60-70%. Существует высокий риск угнетения сосудодвигательных и дыхательных структур головного мозга.

Профилактические мероприятия заключаются в соблюдении осторожности во время работы с пестицидами и другими субстанциями, содержащими мышьяк. Необходимо учитывать, что даже ничтожные его количества, регулярно проникающие в организм, могут стать причиной интоксикации. Не следует держать яд в емкостях из-под пищевых продуктов или в зоне досягаемости детей, стариков. Рабочие предприятий, имеющие дело с As, должны быть обеспечены противогазами, изолирующей одеждой.

Читайте также: