Острая ревматическая лихорадка пример формулировки диагноза

Обновлено: 26.04.2024

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7 до 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на АГ стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) [10].

Классификация

Примечание:
*по классификации Стражеско-Василенко;
**функциональный класс по NYHA;
***возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭХО-КГ;
****при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

2) Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО);

4) Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

3) Определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;

9) Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам;

10) Диагностическая пункция суставов с цитологическим и бактериологическим исследованием синовиальной жидкости;

21) Офтальмоскопия: осмотр глазного дня.

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [11].

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

У детей дошкольного и младшего школьного возраста через 2-3 недели после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных), признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). В особых случаях наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или хореи.

Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) - характерный, но редкий (4-17% всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) - характерный, но крайне редкий (1-3% всех случаев ОРЛ) признак.

• Суставной синдром: преобладающая форма поражения олигоартрит, реже - моноартрит (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы). Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов, быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются. В 10-15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

• Синдромы поражения сердца: митральная регургитация, систолический шум, мезодиастолический шум (низкочастотный), протодиастолический шум, пороки сердца диагностируются в 1/З случаев.

• Малая хорея (гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординации движений, снижение мышечного тонуса - преимущественно встречается у девочек 6-15 лет.

• Серологические исследования: повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

• Осмотр глазного дня - ангиопатии.

• Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.

• Консультация отоларинголога с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.

• Консультация кардиохирурга – при подозрении на вовлечение в патологический процесс сердечных клапанов с формированием порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.

• Консультация окулиста - при ревматической хорее с целью определения нарушений микроциркуляции сосудов глаз и головного мозга.

Дифференциальный диагноз

- быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения.

имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.

Лечение

• Диета без ограничений при условии, что пациенты не получают кортикостероидную терапию (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[10].

• Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов[4]:

• После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД – 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

2) Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:

• преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2-3 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

• нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

4. Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3приема.

5. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

6. Кардиометаболические препараты –карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день, инозин 0,4-0,8 г. в сутки. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

• фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день.

• Гастропротекторы (омепразол 20 мг, капсулы)

• амоксициллин/клавуланат 375 мг, 625 мг (таблетки по 0,25 и 0,5 г амоксициллина и по 0,125 г клавулановой кислоты )

• Метилпреднизолон 4 мг (таблетки).

• фенибут 250 мг (таблетки)

• нимесулид 100 мг, (порошок)

• электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

Хирургическое вмешательство: нет.

• своевременное проведение антибактериальной терапии при острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекциях верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит) [3,9]:

Бензатина бензилпенициллин в/м однократно наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, проживании неблагоприятных социально-бытовых условиях, при вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.:

При непереносимости бета-лактамных антибиотиков назначаются:
• азитромицин в течении 5 дней 12 мг/кг в сутки

• рокситромицин 5 мг/кг веса в сутки в 2 приема

Цель: предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц перенесших ОРЛ.

Вторичную профилактику начинают в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии:

• для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25 летнего возраста

Все больные, перенесшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике: частота осмотра 2 раза в год, ОАК, ОАМ – 2 раза в год, биохимический анализ крови (СРБ, АСЛО) – 2 раза в год, ЭКГ, ЭХО-КГ – 1 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• Купирование активности воспалительного процесса сердца (отсутствие признаков митральной и /или аортальной регургитации по данным ЭХО-КГ);

• Клиника: лихорадка >38ºC, передняя шейная лимфаденопатия, нет кашля, охриплости голоса, конъюнктивита.
• Стрептококковая культура из глотки.
• Cтрептококковый антиген в мазках с миндалин в экспресс-тесте.
• Повышенные или повышающиеся титры антистрептококковых антител (АСЛ-О >400–600 Ед/мл).

Большие критерии
• Кардит (клинический/субклинический).
• Полиартрит (+моноартрит, полиартралгия при высоком риске).
• Хорея.
• Эритема кольцевидная.
• Подкожные узелки.

Малые критерии
• Полиартралгия (моноартралгия при высоком риске).
• Лихорадка ≥38.5°C.
• СОЭ ≥60 мм/ч (≥30 мм/ч при высоком риске) и/или СРБ ≥3.0 мг/дл.
• >PR интервала (исключая кардит).

Ds: 2 больших или 1 большой + 2 малых критерия + стрептококковая инфекция.

Локализация частая
• Коленные суставы,
• голеностопные суставы,
• локтевые суставы,
• лучезапястные суставы.

Локализация редкая
• Плечевые суставы,
• мелкие суставы кистей рук,
• тазобедренные суставы.

Характеристика
• В первой атаке 75%,
• нередко единственный большой критерий,
• через 2–3 нед после стрептококковой инфекции,
• асимметричный,
• мигрирующий,
• непродолжительный (до 2–3 нед без лечения),
• без деструкций и деформаций,
• полиартрит (>3 суставов),
• быстрый (до 48 ч) эффект салицилатов.

Определенная ревматическая болезнь сердца
• Патологическая митральная регургитация и >1 морфологического признака ревматической болезни сердца (РБС) митрального клапана.
• Митральный стеноз с градиентом ≥4 мм рт. ст.
• Патологическая аортальная регургитация и >1 морфологического признака РБС аортального клапана у пациента • Патологическая аортальная регургитация и >1 морфологического признака РБС митрального клапана.

Патологическая митральная регургитация

• Выявлена в двух исследованиях.
• Длина струи ≥2 см.
• Пиковая скорость >3 м/с.
• Пансистолическая струя.

Патологическая аортальная регургитация

• Выявлена в двух исследованиях.
• Длина струи ≥1 см.
• Пиковая скорость >3 м/с в раннюю диастолу.
• Пандиастолическая струя.

Морфологические признаки РБС митрального клапана
• Толщина передней створки ≥3, 4 или 5 мм (при возрасте 40 лет).
• Утолщение хорды.
• Ограничение движения створки.
• Сильные колебания конца створки в систолу.

Морфологические признаки РБС аортального клапана
• Нерегулярное или локальное утолщение створки.
• Дефект смыкания.
• Ограничение движения створки.
• Пролапс.

• Варианты: острая, повторная ревматическая лихорадка.
• Клиника: кардит (миокардит, вальвулит, перикардит), полиартрит, хорея, эритема кольцевидная, подкожные узелки.
• Исход: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца (с пороком, без порока).
• Сердечная недостаточность: I–IV функциональный класс.

□ Острая ревматическая лихорадка: миокардит, фибрилляция предсердий, митральный вальвулит, мигрирующий полиартрит. [І01.1]
□ Повторная ревматическая лихорадка: кардит, тяжелый митральный стеноз. ХСН II ФК, IIА. [І01.9]

• Антибиотики: бензилпенициллин 1.2 млн. ЕД/сут 10 дней, эритромицин 250 мг 4 раза.
• НПВС: аспирин 80–100 мг/кг/сут в 3 приема, напроксен 15–20 мг/кг/сут в 2 приема.
• Сердечная недостаточность: ограничение соли, диуретики, ИАПФ/БРА.

• Постоянная антибиотикотерапия пациентов после ревматической лихорадки или с ревматической болезнью сердца для предупреждения стрептококкового фарингита и повторных атак ревматической лихорадки.
• Бензатинпенициллин 1.2 млн. 1 раз в 3–4 нед.
• Без кардита: до 18 лет, минимум 5 лет.
• Кардит: до 25 лет, минимум 10 лет.
• Порок сердца: пожизненно.

• Лечение стрептококкового фарингита для предупреждения развития ревматической лихорадки (FDA).
• Бензатин пенициллин 1.2 млн. в/м однократно.
• Амоксициллин 0.5 г 2 раза 10 дней per os.
• Азитромицин 500 мг 1 раз 5 дней per os.

Читайте также: