Острая ревматическая лихорадка список литературы

Обновлено: 18.04.2024

Острая ревматическая лихорадка – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, формирующееся после острой носоглоточной инфекции гемолитическим стрептококком группы А, у предрасположенных к нему лиц, в основном у детей 7-15 лет.

Код протокола: H-P-014 "Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Классификация

Диагностика

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает на высокую вероятность ревматизма. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе ревматизм необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию.

12. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

Лечение

1. Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А и осуществляется:
- бензилпенициллином* в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут., в течение 10 - 14 дней;
- феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут., в 3 приема - 10 дней;
- амоксициллин* по 0,125-0,5 г, 3 раза в день - 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат* 1,875 г, в 3 приема - 10 дней.
В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков:
- эритромицин* 0,4-1,0 г в сутки, в 4 приема - 10 дней;
- азитромицин* 10 мг/кг, 1 раз в день - курсом 3 дня;
- спирамицин* 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки - 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- кларитромицин* 15/мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- цефазолин* 20-50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин* 50-100 мг/кг/сут., в 4 приема - 10-14 дней;
- цефуроксим* по 50-100 мг/кг/сут., 3-4 раза в сутки - 10-14 дней;
- цефтриаксон* 50-100 мг/кг/сут.;
- цефтазидим* 1-6 г/сутки - 10 дней.

После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД - 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

2. Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:
- преднизолон* назначают в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30 - 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 -3 недель, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

- нестероидные противовоспалительные препараты - ацетилсалициловая кислота* 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак* 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен* 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.


3. Иммуномодулирующая терапия:
- хингамин* 4 мг/кг/сут. (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь);
- гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг/кг/сут. (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 – 8 месяцев.


5. Противоаритмические препараты по показаниям:
- пропранолол* 0,25-0,5 мг/кг/сут., в 3 приема или атенолол* 50-100 мг в сутки, однократно или амиодарон* 5-9 мг/кг/сут., в 3 приема.


6. Ингибиторы АПФ: эналаприл* 2,5-5-10 мг/сут., в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут., в 3 приема.

7. Кардиометаболические препараты:
- поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в - 1 раз в день.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

8. Микроэлементы, витамины и препараты других групп:
- препараты калия (панангин, аспаркам) - 1-3 таблетки в сутки;
- аскорбиновая кислота* 0,05-0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат* 50-100 мг/сут.;
- эссенциале по 1-2 капс., 3 раза в день;
- комбинированный препарат, содержащий гидроокись алюминия и окись магния* 2,0-5 мл 4 раза в день;
- препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г, 2-3 раза в день, глицирам 0,025 - 0,05 г, 2-3 раза в день.

9. При наличии хореи дополнительно назначается:
- фенобарбитал* по 10-50 мг 2-3 раза в сутки;
- диазепам* 2,5-15 мг в сутки, в 2-3 приема;
- препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5 г, 3-4 раза в день;
- бромкамфора 0,15-0,25 г, 2-3 раза в день;
- фенибут 0,15-0,25 г, 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- физиолечение- электросон, электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

- *амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий

- *цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе

- *цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *диклофенак натрия 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь; гель для наружного применения 1%

Снижение (купирование) клинических признаков активности ревматического процесса, полное обратное развитие лабораторных показателей активности, уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения, санатории.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение жизнеугрожающих аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.

Острая ревматическая лихорадка – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, формирующееся после острой носоглоточной инфекции гемолитическим стрептококком группы А, у предрасположенных к нему лиц, в основном у детей 7-15 лет.

Код протокола: H-P-014 "Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Классификация

Диагностика

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает на высокую вероятность ревматизма. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе ревматизм необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию.

12. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

Лечение

1. Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А и осуществляется:
- бензилпенициллином* в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут., в течение 10 - 14 дней;
- феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут., в 3 приема - 10 дней;
- амоксициллин* по 0,125-0,5 г, 3 раза в день - 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат* 1,875 г, в 3 приема - 10 дней.
В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков:
- эритромицин* 0,4-1,0 г в сутки, в 4 приема - 10 дней;
- азитромицин* 10 мг/кг, 1 раз в день - курсом 3 дня;
- спирамицин* 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки - 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- кларитромицин* 15/мг/кг/сут. в 2 приема - 10 дней;
- цефазолин* 20-50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин* 50-100 мг/кг/сут., в 4 приема - 10-14 дней;
- цефуроксим* по 50-100 мг/кг/сут., 3-4 раза в сутки - 10-14 дней;
- цефтриаксон* 50-100 мг/кг/сут.;
- цефтазидим* 1-6 г/сутки - 10 дней.

После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД - 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

2. Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:
- преднизолон* назначают в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30 - 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 -3 недель, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

- нестероидные противовоспалительные препараты - ацетилсалициловая кислота* 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак* 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен* 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.


3. Иммуномодулирующая терапия:
- хингамин* 4 мг/кг/сут. (но не более 250 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь);
- гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг/кг/сут. (но не более 400 мг в сутки) – 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 – 8 месяцев.


5. Противоаритмические препараты по показаниям:
- пропранолол* 0,25-0,5 мг/кг/сут., в 3 приема или атенолол* 50-100 мг в сутки, однократно или амиодарон* 5-9 мг/кг/сут., в 3 приема.


6. Ингибиторы АПФ: эналаприл* 2,5-5-10 мг/сут., в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут., в 3 приема.

7. Кардиометаболические препараты:
- поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в - 1 раз в день.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

8. Микроэлементы, витамины и препараты других групп:
- препараты калия (панангин, аспаркам) - 1-3 таблетки в сутки;
- аскорбиновая кислота* 0,05-0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат* 50-100 мг/сут.;
- эссенциале по 1-2 капс., 3 раза в день;
- комбинированный препарат, содержащий гидроокись алюминия и окись магния* 2,0-5 мл 4 раза в день;
- препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г, 2-3 раза в день, глицирам 0,025 - 0,05 г, 2-3 раза в день.

9. При наличии хореи дополнительно назначается:
- фенобарбитал* по 10-50 мг 2-3 раза в сутки;
- диазепам* 2,5-15 мг в сутки, в 2-3 приема;
- препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5 г, 3-4 раза в день;
- бромкамфора 0,15-0,25 г, 2-3 раза в день;
- фенибут 0,15-0,25 г, 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- физиолечение- электросон, электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

- *амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий

- *цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе

- *цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *диклофенак натрия 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь; гель для наружного применения 1%

Снижение (купирование) клинических признаков активности ревматического процесса, полное обратное развитие лабораторных показателей активности, уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения, санатории.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возникновение жизнеугрожающих аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.


Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц.

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Кардит (вальвулит) Лихорадка Выздоровление 0 0
Артрит Артралгии Хроническая I I
Повторная ревматическая лихорадка Кольцевидная эритема Абдоминальный синдром ревматическая болезнь IIА II
Подкожные ревматические Серозиты сердца: IIБ III
Узелки - без порока сердца***
- порок сердца****
III IV

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Этиология и патогенез


Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Особенное значение имеет М-про­теин, входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Известно более 80 разновидностей М-протеина, из них ревматогенными считают М-5, 6, 14, 18, 19, 24. Необходимым условием также является наследственная предрас­положенность (DR21, DR4, антитела HLA; аллоантиген В-лимфоцитов D8/17).

Эпидемиология


Распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составяет 0,3-18,6 на 1000 школьников (по данным ВОЗ - 1999). Основное количество больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца.
За последние 10 лет первичная инвалидность вследствие ревматической лихорадки составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 - в работоспособном возрасте). Данный показатель не имеет тенденции к снижению.


Характерные особенности современного течения ОРЛ:
- относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
- тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
- увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
- малосимптомность и моноорганность поражения;
- уменьшение частоты поражения клапанов сердца.

Факторы и группы риска


- возраст 7-20 лет;
- женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
- наследственность;
- недоношенность;
- врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
- неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.


Ревматический артрит
Отмечается у 75% больных при первой атаке ОРЛ.
Основные характеристики артрита:
- кратковременность;
- доброкачественность;
- летучесть поражения с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов.
Полная регрессия воспалительных изменений в суставах происходит в течение 2-3 недель. При современной противовоспалительной терапии время регрессии можно сократить до нескольких часов или дней (подробнее см. в подпункте I00).


Малая хорея
Представляет собой ревматическое поражение нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей (реже - у подростков) в 6-30% случаев.
Клинические проявления (пентада синдромов):


Кольцевидная (анулярная) эритемa
Встречается в 4-17% случаев. Проявляется в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний, варьирующих в размерах. Высыпания, главным образом, локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Эритема носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией Индурация - уплотнение органа или его части в результате какого-либо патологического процесса
и бледнеет при надавливании.


Ревматические узелки
Встречаются в 1-3 % случаев. Представляют собой округлые, безболезненные, малоподвижные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также в затылочной области hallea aponeurotica.


У детей и подростков при ОРЛ могут наблюдаться такие симптамы, как тахикардия без связи с повышением температуры тела, боли в животе, боли за грудиной, недомогание, анемия. Данные симптомы могут служить дополнительным подтверждением диагноза, но не являются диагностическими критериями, так как часто встречаются при многих других заболеваниях.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее широко используемый тест для определения стрептококковых антител - определение антистрептолизина О. При однократном исследовании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей старше 5 лет.


Для диагностики также применяется выделение стрептококков группы А из носоглотки путем взятия посевов. По сравнению с определением уровня антител, данный метод является менее чувствительным.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной) инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации , нарушения терморегуляции;

- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация


Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше").

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

2. Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute rheumatic fever. Lancet, 2005, 366(9480): 155-68.

3. Kumar RK, Tandon R. Rheumatic fever& rheumatic heart disease: the last 50 years. Indian J Med Res, 2013 Apr, 137(4): 643-58.

4. Заболеваемость населения России в 2014 г. Статистические материалы. М., 2015. / Zabolevaemost’ naseleniyaRossii v 2014 g. Statisticheskie materialy. M., 2015.

5. Tandon R. Rheumatic fever pathogenesis: Approach in research needs change. Ann Pediatr Cardiol, 2012, 5(2): 169-78.

6. deOliveira SK, Pelajo CF. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infection (PANDAS): a Controversial Diagnosis. Curr Infect Dis Rep, 2010, 12(2): 103-9.

7. Esposito S, Bianchini S, Baggi E et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: an overview. Eur J Clin Microbiol Infect Dis, 2014, 33(12): 2105-9.

8. Macerollo A, Martino D. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (PANDAS): An Evolving Concept. Tremor Other Hyperkinet Mov (NY), 2013 Sep 25, 3.

9. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 2015, 131(20): 1806-18.

10. Белов Б.С., Кузьмина Н.Н., Медынцева Л.Г. и др. К проблеме диагностики острой ревматической лихорадки на современном этапе. Научно-практическая ревматология, 2016, 3: 340-344. / Belov B.S., Kuzmina N.N., Medyntseva L.G. et al. The problem of diagnosis of acute rheumatic fever at the present stage. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya, 2016, 3: 340-344.

12. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation, 2009, 119(11): 1541-51.

13. Shulman ST, Bisno AL, Clegg HW et al. Clinical practice guideline for the diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis: 2012 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis, 2012, 55(10): e86-102.

16. De Holanda E Silva KG, Barratt G, De Oliveira AG, Do Egito ES. Trends in rheumatic fever: clinical aspects and perspectives in prophylactic treatments. Expert Opin Drug Deliv, 2012, 9(9): 1099-110.

18. Tandon R. Preventing rheumatic fever: M-protein based vaccine. Indian Heart J, 2014, 66(1): 64-7.

Читайте также: