Пальцы барабанные палочки при туберкулезе

Обновлено: 25.04.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Гиперчувствительный пневмонит (ГП)
• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

2. Синоним:
• Экзогенный аллергический альвеолит

б) Визуализация:

3. КТ легких при гиперчувствительном пневмоните:

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
• Выбор протокола:
о Для идентификации воздушных ловушек требуется экспираторная КТВР
о КТВР в положении лежа на животе для дифференциальной диагностики слабовыраженных субплевральных изменений и гравитационно зависимых ателектазов

в) Дифференциальная диагностика гиперчувствительного пневмонита:

3. Идиопатический легочный фиброз:
• Может быть неотличимым от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличимой от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования

5. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП):
• ГП 1 -й группы с кистами может имитировать ЛИП
• Синдром Шегрена в анамнезе
• Для дифференциальной диагностики требуется патологическое исследование

6. Саркоидоз:
• Перибронховаскулярный фиброз с преимущественным поражением верхних долей
• Саркоидоз может быть неотличимым от ГП
• Типичные перилимфатические очаги (в т.ч. по ходу междолевых щелей)

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Отложение ингаляционных антигенов и/или гаптенов вдоль бронхиолярного и альвеолярного эпителия с развитием альвеолита и целлюлярного бронхиолита за счет реакций иммунной гиперчувствительности 3-го и 4-го типа:
- Антигены бактерий, дрожжевых грибков, птиц
- Споры макроскопических грибов
- Гаптены: изоцианаты, цинк, краски, красители
- Другие антигены: вирусы, эндотоксины, β-глюкан, вакцина против сибирской язвы
- Колистин, катехин (экстракт зеленого чая), метилметакрилат

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Клинические предикторы диагноза ГП:
о Воздействие известного антигена
о Преципитирующие антитела (+)
о Рецидивирующая симптоматика о Хрипы на вдохе
о Симптомы появляются спустя 4-8 часов после воздействия антигена
о Снижение веса

2. Демография:
• 4-15% всех интерстициальных заболеваний легких
• ГП возникает у 0,5-3% фермеров

4. Лечение:
• ГП обычно поддается лечению:
о Устранение воздействия антигена; кортикостероиды

е) Список использованной литературы:
1. Elicker ВМ et al: Multidisciplinary approach to hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging. 31 (2):92-103, 2016

Пальцы – барабанные палочки чаще всего возникают при болезнях дыхательной системы. Выявляются при злокачественных опухолях, некоторых патологиях печени, кишечника, эндокринной, сердечно-сосудистой систем. Развиваются постепенно. Заболевание, спровоцировавшее изменения, устанавливают по данным опроса, внешнего осмотра, рентгенографии, КТ, спирографии, бронхоскопии, других визуализационных, функциональных и лабораторных исследований. Лечение может включать отхаркивающие, бронхолитики, антибиотики, немедикаментозную терапию.

Почему появляются пальцы – барабанные палочки

Характеристика симптома

Пальцы – барабанные палочки (пальцы Гиппократа) представляют собой характерную деформацию дистальных отделов пальцев. Ногтевые фаланги колбовидно расширяются, ногти приобретают вид часовых стекол, из-за изменения подногтевых тканей становятся подвижными при надавливании. Угол между задним ногтевым валиком и ногтевой пластинкой составляет более 180 градусов.

Симптом является наиболее очевидным признаком гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари-Бамбергера) – вторичного поражения костно-суставной системы под влиянием изменений в тканях легких, токсических опухолевых, воспалительных факторов. Наряду с деформацией пальцев отмечаются боли в костях. Типично симметричное вовлечение коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных, межфаланговых суставов с болями, покраснением, припухлостью, скованностью, уменьшением объема движений.

Опухоли органов дыхания

Наиболее частая причина деформации пальцев в виде барабанных палочек – бронхогенный рак легких (каждый третий случай). На ранних стадиях проявляется сухим надсадным кашлем. В последующем присоединяются боли в грудной клетке, кровохарканье, легочные кровотечения, обусловленные прорастанием окружающих тканей и распадом опухоли. Симптом также провоцируется следующими новообразованиями дыхательной системы:

  • Мелкоклеточный рак легких. Характеризуется высокой степенью злокачественности, неблагоприятным течением. Наблюдаются затяжной кашель с примесями крови в мокроте, одышка, боли, нарушения аппетита, потеря веса, слабость.
  • Метастазы в легких. Возникают при раке молочной железы, печени, простаты, желудка, мочевого пузыря, почек, кишечника, других органов. Манифестируют простудными заболеваниями, к которым присоединяются влажный кашель, кровохарканье, болевой синдром.
  • Мезотелиома плевры. Вначале выявляются неспецифические общие признаки: похудание, слабость, потливость, повышение температуры. Затем развивается опухолевый плеврит с соответствующей симптоматикой.

Новообразования других локализаций

Характерной особенностью злокачественных неоплазий является раннее появление и быстрое прогрессирование симптома. Зачастую пальцы приобретают форму барабанных палочек, а ногти деформируются в виде часовых стекол еще до возникновения других проявлений опухоли. Причиной изменений становятся:

  • лимфогранулематоз;
  • рак щитовидной железы;
  • рак пищевода;
  • саркома средостения;
  • метастазы в средостение.

В число доброкачественных опухолей, влияющих на форму пальцев, входит миксома предсердия. Симптом иногда выявляется при внеорганных новообразованиях забрюшинного пространства, особенно – высоко расположенных, нарушающих подвижность диафрагмы.

Пальцы в виде барабанных палочек

Воспаление легких и плевры

У пациентов с воспалительными заболеваниями пальцы начинают напоминать барабанные палочки через несколько месяцев, лет или даже десятков лет после появления первых признаков болезни. Временной период от возникновения симптомов до формирования деформации зависит от тяжести воспалительных и деструктивных изменений. У больных с гнойными поражениями симптоматика нарастает быстрее. Ногти – часовые стекла с расширением дистальных фаланг обнаруживаются при следующих патологиях:

  • Абсцесс легкого. Является осложнением бактериального воспаления с деструкцией легочной ткани. Боли, лихорадка, сухой кашель нарастают в течение нескольких дней либо недель. Затем абсцесс вскрывается в бронх, что сопровождается отхождением большого количества гнойной мокроты, улучшением общего состояния.
  • Эмпиема плевры. Гнойный плеврит, как правило, развивается при переходе воспаления с соседних органов. Накопление гноя в плевральной полости происходит на фоне гектической лихорадки, ознобов, проливных потов, нарастающей одышки, интенсивных колющих болей в груди.
  • Бронхоэктатическая болезнь. Необратимое расширение бронхов протекает с постоянным кашлем. По утрам, при расположении на больном боку гнойная мокрота отходит полным ртом. Патология хроническая с периодами обострений. Отмечаются истощение и интоксикация организма.
  • Хроническая пневмония. Пальцы напоминают барабанные палочки преимущественно при тяжелых формах. Обнаруживаются слабость, потливость, одышка, влажный кашель, гипертермия. Характерно волнообразное течение с полными или неполными ремиссиями.
  • Хронический бронхит. Как и в предыдущем случае, симптом появляется при тяжелом течении с формированием дыхательной недостаточности. Наблюдаются кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, свистящие хрипы.
  • Бронхиальный свищ. Возникает при тяжелых инфекциях, после травм, операций. Может открываться на кожу, в плевральную полость, в соседние органы. Протекает с дыхательной недостаточностью, хронической интоксикацией.

Наряду с неспецифическими инфекционными и воспалительными процессами пальцы – барабанные палочки провоцируются туберкулезом, особенно при длительном течении патологии, деструктивных формах, возникновении осложнений.

Пневмокониозы

  • силикоз;
  • силикатозы (асбестоз, талькоз);
  • металлокониозы (алюминоз, бериллиоз, сидероз);
  • карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз);
  • смешанные пневмокониозы (антракосиликоз, сидеросиликоз).

Наследственные и врожденные патологии

При синдроме Картагенера из-за неподвижности ресничек бронхиального эпителия у детей развиваются рецидивирующие пневмонии, уже к 2-3 годам диагностируется хронический бронхит, в 3-4 года формируются бронхоэктазы, которые являются очагами инфекции, вызывают развитие осложнений. У больных, страдающих распространенной гипоплазией легких, симптом обусловлен нарастающей дыхательной недостаточностью, присоединяющейся хронической пневмонией.

Другие болезни дыхательной системы

Болезни сердца

Деформация пальцев развивается при следующих врожденных пороках сердца, сопровождающихся выраженным цианозом вследствие массивного сброса венозной крови в большой круг кровообращения:

  • болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада);
  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • аномальный дренаж легочных вен;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • общий артериальный ствол.

Кроме того, симптом обнаруживается у детей с некоторыми белыми пороками сердца, например, комплексом Эйзенменгера или изолированным обширными дефектами межжелудочковой перегородки. Время появления деформации при белых и синих пороках определяется формой патологии.

Болезни пищеварительной системы

  • хронический гепатит;
  • циррозы печени (алкогольный, первичный билиарный, на фоне метаболических нарушений);
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • глютеновая энтеропатия (целиакия).

Другие причины

  • Эндокринные: гипертиреоз, диффузный токсический зоб.
  • Диффузные болезни соединительной ткани: системная склеродермия, СКВ.
  • Дерматологические: псевдосинигомиелическая акропатия.
  • Гематологические: полицитемия, гистиоцитоз Х, наследственно-семейный эритроцитоз.
  • Инфекции и паразитозы: ВИЧ, трихоцефалез.

Осмотр кистей рук

Диагностика

Поскольку пальцы – барабанные палочки в большинстве случаев формируются при заболеваниях органов дыхания, обследованием пациента занимается врач-пульмонолог. Признаки сердечной патологии являются показанием для консультации кардиолога, симптомы болезней ЖКТ – для осмотра гастроэнтеролога. Для уточнения диагноза проводят опрос, внешний осмотр, перкуссию и аускультацию. При подозрении на болезни легких назначают:

  • Базовые рентгенологические методики. Обзорная рентгенография дает возможность обнаружить поражения легких, определить характер патологии. Рентгеноскопия осуществляется для выявления плеврального выпота, оценки подвижности диафрагмы.
  • Уточняющие рентгенологические методы. По показаниям базовые методики дополняют полипозиционной рентгенографией, рентгеноконтрастными исследованиями: бронхографией, бронхиальной артериографией, ангиопульмонографией.
  • КТ легких. Применяется в сложных диагностических случаях, выявляет даже небольшие патологические очаги, при введении контраста позволяет исследовать состояние сосудов малого круга кровообращения и бронхиальных артерий.
  • Спирография. Используется для оценки возможностей дыхательной системы, уточнения типа дыхательных нарушений. Включает определение объема форсированного выдоха, максимального объема легких, других показателей.
  • Фибробронхоскопия. Эффективно выявляет эндобронхиальную патологию, показана для определения типа бронхита, обнаружения косвенных признаков новообразований, воспалительных процессов.
  • Диагностические операции. При легочных кровотечениях, рецидивирующем плеврите, диссеминированных процессах возможно проведение торакоскопии, эксплоративной торакотомии для получения биоптата, устранения источника кровотечения.
  • Лабораторные анализы. Производят микроскопическое исследование, посев отделяемого, гистологические и цитологические анализы пунктатов и биоптатов. Для оценки выраженности воспаления, выявления анемии выполняют общий анализ крови. При дыхательной недостаточности определяют КЩС, исследуют газовый состав крови.

Пациентам с сердечной патологией назначают ЭКГ, ЭхоКГ, фонокардиографию. Осуществляют суточное мониторирование, ангиокардиографию, зондирование полостей сердца. Обследование больных с поражением системы пищеварения предполагает проведение биохимических анализов крови и кала, общего анализа кала. Могут быть рекомендованы рентгенография или УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, КТ, МРТ, колоноскопия.

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

Срочная помощь до приезда врачей необходима при кровохаркании, легочном кровотечении, нарастании одышки. Пациенту помогают принять полусидячее положение. Для улучшения доступа воздуха расстегивают одежду, открывают окно. При кровотечении на грудь укладывают пузырь со льдом либо предлагают периодически проглатывать кусочки льда. При кашле разрешается прием противокашлевых препаратов, при перевозбуждении – седативных средств, при повышении давления – медикаментов с гипотензивным действием.

При заболеваниях дыхательной системы рекомендуется отказаться от курения, избегать переохлаждений и перегреваний, выбирать работу, не связанную с вдыханием пыли, контактом с парами воды и химикатов, аэрозолями, бытовой химией. Нарастающие затруднения дыхания, легочное кровотечение, повышение температуры, признаки общей интоксикации являются поводом для вызова бригады скорой помощи.

Консервативная терапия

Перечень консервативных мероприятий определяют индивидуально с учетом причины развития симптома. Медикаментозная терапия включает:

  • Отхаркивающие препараты. Показаны при заболеваниях, сопровождающихся отделением мокроты. Улучшают проходимость бронхов. Могут сочетаться с муколитиками.
  • Антибиотики. Рекомендованы при острых и хронических воспалительных процессах. Назначаются с учетом чувствительности возбудителя.
  • Бронходилататоры. Расширяют просвет бронхов. Облегчают дыхание при состояниях, сопровождающихся обструкцией. Применяются в виде небулайзеров, ингаляторов, спейсеров.
  • Кортикостероиды. Необходимы при тяжелых дыхательных нарушениях. Эффективны в виде ингаляционных форм.
  • Кардиотоники. При заболеваниях сердца, в том числе – сопровождающихся дыхательными нарушениями, вводят сердечные гликозиды, периферические вазодилалаторы, диуретики.
  • Цитостатики. Используются в лечении пациентов с онкологическими поражениями бронхолегочной системы и других органов. Могут назначаться самостоятельно или дополняться лучевой терапией.

В список немедикаментозных методов входят постуральный дренаж, оксигенация, электрофорез, УВЧ, масляные и щелочные ингаляции. По показаниям осуществляют лечебную бронхоскопию.

Хирургическое лечение

Синдром Вильямса-Кемпбелла – это редкая врождённая патология дыхательной системы, обусловленная недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, характеризующаяся отсутствием тонуса их стенки, дискинезией и нарушением дренажной функции. Проявляется частыми рецидивирующими воспалительными и нагноительными процессами лёгких, бронхиальной обструкцией. Диагностируется с помощью рентгенологических методов исследования лёгких, КТ и бронхоскопии. Терапевтические мероприятия направлены на борьбу с инфекцией, улучшение бронхиальной проходимости. Назначаются антибиотики, бронхо- и муколитики, ингаляционные кортикостероиды.

МКБ-10

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Общие сведения

Синдром Вильямса-Кемпбелла (баллонирующих бронхоэктазов) является редким пороком развития бронхолёгочной системы. Впервые был описан в 1960 году на основании многолетних наблюдений австралийских врачей Г. Вильямса и П. Кемпбелла за детьми, страдающими хроническими болезнями органов дыхания. Встречается у 2% пациентов, получающих лечение в отделении детской пульмонологии по поводу таких заболеваний. Приблизительно у 15% из них ошибочно диагностируется бронхиальная астма. Заболевание, как правило, выявляется в раннем детском возрасте, очень редко впервые обнаруживается у взрослых. Мальчики болеют чаще девочек. Патологические изменения в стенках воздухоносных путей обычно бывают двусторонними, односторонний процесс наблюдается редко.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Причины

Причины заболевания не установлены. Предположительно, данный синдром является генетической патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования. В пользу этой теории говорит однотипность поражения хрящей дистальных бронхов, отсутствие других патологических изменений в стенке респираторного тракта, сочетание порока с врождёнными аномалиями других органов и систем. Описано несколько случаев наблюдения баллонирующих бронхоэктазов у родных братьев, однако, ген, отвечающий за формирование подобных изменений, пока не найден. Считается, что синдром Вильямса-Кемпбелла и лобарная эмфизема являются разными проявлениями одного и того же процесса – неправильного развития хрящевого каркаса воздухоносных путей.

Патогенез

Для данного порока бронхолёгочной системы характерно поражение бронхов среднего калибра. Хрящевые кольца на этом участке трахеобронхиального дерева отсутствуют или недоразвиты. Дистальнее и проксимальнее патологически изменённых органов бронхи имеют нормальное строение. Из-за дефекта хрящевого каркаса бронхиальная стенка утрачивает тонус, становится мягкой, податливой, что приводит к гипотонической дискинезии.

Симптомы

Болезнь манифестирует в раннем детстве на фоне респираторной инфекции. У младенца значительно повышается температура тела, появляется сухой кашель, впоследствии быстро сменяющийся влажным. Характерно шумное свистящее на выдохе (стридорозное) дыхание. Обращает на себя внимание выраженная одышка. Частота дыхательных движений может достигать 90 за 1 минуту. Кожа в области носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Цианоз становится более выраженным во время сосания или плача ребёнка. Аппетит заметно снижается. Младенец вяло сосёт, отказывается от питья.

Дети часто наблюдаются у пульмонолога по поводу хронического бронхита, ХОБЛ или бронхиальной астмы. Бронхопульмональная патология протекает тяжело. У детей старшего возраста и взрослых присутствует постоянная смешанная или экспираторная одышка, кашель с мокротой, приобретающей гнойный характер в периоды обострений. Эпизоды резкой обструкции бронхов возникают на фоне инфекции верхних дыхательных путей, при физической нагрузке. Развивается хроническое лёгочное сердце. Пациента беспокоит тахикардия, нарушения сердечного ритма. Появляются обусловленные гепатомегалией ноющие боли и ощущение тяжести в правом подреберье.

Осложнения

Синдром Вильямса-Кемпбелла практически всегда осложняется лёгочно-сердечной недостаточностью, которая приводит к ранней инвалидизации и гибели пациента. Другим, менее частым грозным последствием данного врождённого порока является вторичный амилоидоз, развивающийся на фоне хронического нагноительного процесса. Из-за присутствия воздушных булл в лёгочной ткани в некоторых случаях возникает спонтанный пневмоторакс. Изредка формируются солитарные или множественные абсцессы лёгких.

Диагностика

Диагностический поиск осуществляют детские пульмонологи. При сборе анамнеза врач уточняет, в каком возрасте появились первые признаки хронического бронхолёгочного заболевания, есть ли другие врожденные аномалии. При осмотре выявляется акроцианоз или диффузный синюшный оттенок кожи, эмфизематозная бочкообразная грудная клетка с горбовидной или килевидной деформацией грудины, признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

  • Физикальное исследование. Перкуторно над лёгкими определяется коробочный звук. При аускультации дыхание ослаблено, выдох удлинён. Выслушиваются сухие свистящие влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы. В проекции базальных отделов лёгких патологические дыхательные шумы у взрослых часто бывают трескучими пневмосклеротическими. Тоны сердца глухие, аритмичные за счёт экстрасистолии, сердцебиение учащено.
  • Лучевая диагностика. На обзорной рентгенограмме ОГК выявляется грубое усиление и деформация лёгочного рисунка, буллёзная эмфизема. На КТ легких определяются распространённые бронхоэктазы. При кинобронхографии можно наблюдать их расширение и спадение (баллонирование) во время акта дыхания.
  • Эндоскопические методы.Бронхоскопия позволяет обнаружить распространённый гнойный эндобронхит. Процесс чаще бывает двусторонним, более выраженным в нижних этажах трахеобронхиального дерева. Наблюдаются косвенные признаки отсутствия хрящевых колец в стенках крупных бронхов, коллабирование бронхов при выдохе.
  • Функциональные исследования.Спирометрия подтверждает значительные нарушения функции внешнего дыхания по смешанному типу. Характерным для данного синдрома признаком является двухфазная, с перегибом кривая форсированного выдоха. Данные ЭКГ свидетельствуют о снижении вольтажа, тахикардии и признаках перегрузки правых отделов сердца, результаты пульсоксиметрии – о резком снижении насыщения крови кислородом.

Лечение синдрома Вильямса-Кемпбелла

Основные терапевтические мероприятия при синдроме баллонирующих бронхоэктазов направлены на улучшение вентиляционной функции воздухоносных путей, предупреждение и купирование инфекционных процессов. В целях восстановления проходимости дыхательных путей назначаются бета-агонисты короткого и пролонгированного действия, холинолитики или их комбинации. В качестве топических противовоспалительных препаратов применяются ингаляционные кортикостероиды. Для улучшения отхождения мокроты используются муколитики и отхаркивающие средства. Пациентам рекомендованы массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и постуральный дренаж.

Тяжёлое инфекционное обострение хронического воспалительного процесса является показанием для госпитализации больного в отделение пульмонологии. Назначаются антибиотики широкого спектра действия с учётом чувствительности присутствующей в мокроте микрофлоры. При выраженной гипоксемии осуществляется неинвазивная кислородотерапия. Выполняются санационные бронхоскопии. Хирургические вмешательства возможны у пациентов с односторонним процессом, немногочисленными, локализованными в пределах одной доли бронхоэктазами. Единичные попытки трансплантации лёгких при этой патологии не увенчались успехом.

Прогноз и профилактика.

Прогноз при данном заболевании всегда серьёзный. Адекватные лечебные мероприятия помогают замедлить прогрессирование патологического процесса. Появление признаков дыхательно-сердечной недостаточности является прогностически неблагоприятным. Осложнённый лёгочным сердцем синдром Вильямса-Кемпбелла приводит к инвалидности и смерти больного. Первичная профилактика болезни не разработана. Вторичные превентивные меры направлены на снижение частоты обострений и сводятся к тщательному соблюдению врачебных рекомендаций.

1. Редкие заболевания легких у детей. Клинические наблюдения / под ред. Розинцовой Н.Н., Мизерницкого Ю.Л. – 2009.

3. Синдром Вильямса-Кемпбелла, диагностированный у взрослой больной / Демичев С.В., Малашенков В.Г. // Клиническая медицина – 1998 - №7.

4. Синдром Вильямса–Кэмпбелла и лобарная эмфизема – редкие пороки развития лёгких с единой патогенетической основой / Розинова Н.Н., Сорокина Е.В., Костюченко М.В. // Трудный пациент – 2009 - №8.

Болезнь Хаммена — Рича и диссеминированный туберкулез. Туберкулез и коллагенозы.

Клиническая картина, сходная с диссеминированным туберкулезом определяется при прогрессирующем диффузном первичном интерстициалъном фиброзе легких, т. е. синдроме Хаммена — Рича. Это заболевание, этиология которого остается невыясненной, относят к аллергическим болезням или коллагенозам. При нем развивается сначала межальвеолярный отек, затем выпадает фибрин и происходит интенсивная пролиферация фибробластов, а также развивается соединительная ткань, что приводит к диффузному легочному фиброзу. В стенках альвеол наблюдается, кроме того, избыточное развитие эластина и коллагеновой субстанции, в них скопляется небольшое количество выпота с примесью макрофагов.

Однако антибактериальная терапия в таких случаях не только не оказывает эффекта, по, наоборот, нередко ухудшает состояние, возможно, в результате сенсибилизации организма больных. Лечение кортикосгероидными гормонами дает иногда временное и частичное улучшение.

В гемограмме определяются умеренный лейкоцитоз и полицитемия, СОЭ ускорена (25—50 мм/ч). В сыворотке крови повышено содержание у-глобулинов (до 25—30%) и фибриногена. По мере эволюции болезни, которая при острой форме длится около 6 мес, при подострой до 2 лет, а при хронической — 2—3—5 лет и более, развивается правожелудочковая недостаточность, что в конце концов приводит к летальному исходу.

Хотя некоторые из указанных симптомов наблюдаются и при подостром пли хроническом диссеминированном туберкулезе легких, ряд признаков отличают его от болезни Хаммена — Рича, при которой отмечаются тяжелая одышка и резко выраженный цианоз, часто отрицательные туберкулиновые пробы, высокая гиперглобулинемия, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте и неэффективность специфической химиотерапии. Своеобразна при этой болезни рентгенологическая картина.

За диссеминированный туберкулез иногда принимают изменения в легких, возникающее при различных больших коллагенозах. Поводом для этого служат также некоторые общие клинические симптомы: лихорадка, кашель, иногда кровохарканье, боли в груди, похудание, катаральные явления в легких и др. Предположение о туберкулезе укрепляется при обнаружении на рентгенотрамме расеянных очаговых изменений, участков уплотнения или распада легочной ткани, плеврита, спонтанного пневмоторакса. Трудности распознавания природы процесса усугубляются при сочетании коллагеновой болезни и туберкулеза. При их дифференциальной диагностике следует учитывать ряд признаков, в большей мере характерных для коллагенозов, чем для туберкулеза.

К ним относятся лихорадка, часто неправильного типа, сопровождающаяся ознобом; аллергические и аутоиммунные реакции в виде кожных сыпей, артралгий и мигрирующих артритов; отсутствие эффекта от антибиотиков и, наоборот, положительное действие противовоспалительных и особенно глюкокортикоидных препаратов; снижение чувствительности к туберкулину; высокое содержание в крови фибриногена, альфа- и особенно у-глобулинов, С-реактивного белка. Помимо этих общих симптомов, следует учитывать клинические особенности, присущие отдельным видам коллагенозов. Для ревматизма, например, согласно схеме Джонса, несколько измененной А. И. Нестеровым и Я. А. Сигидиным (1966), характерны кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, высокие показатели антистрептолизииа О и антигиалуронидазы и др.

Все эти признаки отсутствуют при туберкулезе. Отличаются от последнего и рентгенологические проявления ревматизма легкого, который встречается у 20—50% больных. Ревматическая пневмония, или пневмониты, возникающие обычно при первых или повторных атаках болезни, имеют характер диффузно-интерстициального уплотнения преимущественно в нижних отделах легких. Здесь же локализуются очаговоподобные изменения за счет множественных васкулитов. Возникающий плеврит обычно сочетается с другими проявлениями ревматизма и часто бывает двусторонним. Выпот в плевральных полостях небольшой и быстро рассасывается, не оставляя после себя массивных плевральных сращений. Все эти симптомы не характерны для туберкулеза.

синдром Хаммена-Рича

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Синдром пальцев Гиппократа

Синдром пальцев Гиппократа

Ключевым механизмом является гипоксия, то есть дефицит кислорода в тканях. Явление безболезненно и не причиняет дискомфорт, но вернуть пальцам привычную форму практически невозможно. Даже если лечение основного заболевания происходит успешно, обратного развития не происходит.

Определение и общие сведения

Синдром назван по имени врача, который впервые описал его и связал с развитием заболеваний дыхательной системы: туберкулезом, эмпиемой, абсцессами и различными новообразованиями. Изменение формы фаланг пальцев сопровождало основные симптомы болезней либо опережало их развитие. Сегодня пальцы Гиппократа считаются признаком гипертрофической остеоартропатии — заболевания, при котором нарушаются механизмы формирования надкостницы, и на ней усиленно нарастает большое количество костной ткани.

Диагноз можно поставить при наличии одновременно двух симптомов:

Пальцы Гиппократа


Пальцы Гиппократа могут образоваться в течение нескольких недель. Этот процесс можно остановить лечением основной патологии, но обратного развития практически никогда не удается достичь.

Причины и механизм развития

Основным пусковым механизмом для формирования пальцев Гиппократа считается гипоксия, то есть нехватка кислорода в тканях. Изучить его подробно не удалось, но у врачей есть несколько предположений. Так, снижение скорости кровоснабжения надкостницы и недостаточном поступлении питательных веществ происходит ее деформация. При гипоксии активируются компенсаторные реакции, происходит расширение мелких сосудов. Это провоцирует ускоренное деление клеток соединительной ткани, что и лежит в основе образования пальцев Гиппократа.

Заболевание чаще диагностируется одновременно на верхних и нижних конечностях, но его симптомы проявляться только на руках или на ногах. Считается, что скорость развития болезни зависит от уровня дефицита жизненно важных газов, в том числе кислорода: чем ниже его поступление к тканям, тем быстрее происходит деформация фаланг пальцев.

Изначально причинами патологии считались хронические легочные инфекции, которые протекают с явлениями гнойного воспаления и общей гипоксией. Однако сегодня обнаружено большое количество болезней, которые могут проявляться симптомом барабанных палочек. Их принято классифицировать по локализации пораженного органа.

  1. Заболевания дыхательной системы, которые провоцируют появление пальцев Гиппократа — это тяжелые патологии, опасные для жизни пациента. К ним относятся рак, хронические прогрессирующие гнойные процессы, туберкулез, формирование бронхоэктазов (местных расширений бронхов), абсцессы, эмпиема (скопление гноя в плевральной полости) и другие. Все они также проявляются дыхательной недостаточностью, общей гипоксией, болезненными ощущениями в грудной полости и общим ухудшением самочувствия.
  2. Болезни сердца и сосудов — еще одна группа патологий, которые протекают с явлениями гипоксии. Пальцы Гиппократа могут быть признаков врожденных пороков сердца синего типа. Они получили свое название, поскольку у пациентов наблюдается синюшный оттенок кожи (болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, дренаж легочных вен, транспозиция митральных сосудов, общий артериальный ствол). И также синдром может сопровождать вялотекущие воспалительные заболевания оболочек сердца инфекционного характера.
  3. Заболевания желудочно-кишечного тракта также могут лежать в основе развития пальцев Гиппократа. К ним относятся цирроз печени, язвенный колит (воспаление слизистой оболочки толстого отдела кишечника), болезнь Крона (воспалительный процесс аутоиммунного происхождения, который может проявляться на любом участке пищеварительного тракта), различные энтеропатии.

Обнаружены и другие патологии, при которых характерно изменение формы дистальных фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Они не связаны с инфекционными возбудителями либо с явлениями гипоксии. К ним относятся:

  • муковисцидоз — опасное заболевание, которое связано с генными мутациями и имеет наследственное происхождение, проявляется поражением желез внешней секреции, тяжелой респираторной недостаточностью, поражением сердца и органов желудочно-кишечного тракта;
  • диффузный токсический зоб (Базедова болезнь, гипертиреоз) — патология аутоиммунного характера, при которой происходит избыточное образование гормонов щитовидной железы, что приводит к хронической интоксикации;
  • трихоцефалез — поражение органов желудочно-кишечного тракта паразитами.

Тест: палец к пальцу


В норме между основанием двух ногтей, на уровне кутикулы, должен оставаться промежуток — его отсутствие говорит о синдроме барабанных палочек.

Пальцы Гиппократа в большинстве случаев появляются на верхних и нижних конечностях одновременно. Однако, в некоторых случаях можно заметить их одностороннее формирование. Это может быть связано с несколькими явлениями:

  • опухоль Панкоста — специфическое новообразование, которое локализуется в верхнем участке легкого;
  • лимфангит — воспалительные процессы в стенках лимфатических сосудов;
  • атриовенозная фистула — соединение между артерией и веной, может быть сформировано искусственно для очищения крови путем гемодиализа для пациентов с тяжелыми формами почечной недостаточности.

Пальцы Гипократа часто являются одним из симптомов комплекса Мари-Бамбергера. Это синдром, который проявляется рядом характерных признаков. У пациентов происходит нарастание надкостницы одновременно в нескольких участках, чаще всего поражаются дистальные фаланги пальцев рук и ног. И также наблюдаются воспалительные реакции в области конечных отделов длинных трубчатых костей (голени, локтевой и лучевой костей), что проявляется болевой реакцией. Причинами синдрома Мари-Бамбергера считаются болезни легких, сердца и сосудов, пищеварительного тракта и другие специфические патологии. При радикальном (хирургическом) удалении первопричины болезни существует вероятность обратного развития. В некоторых случаях состояние надкостницы нормализовалось за несколько месяцев.

Симптомы

Распознать пальцы Гиппократа можно уже на первичном осмотре. Поскольку изменения видны невооруженным глазом, диагностика направлена на уточнение причины симптома. Процесс формирования пальцев, напоминающих барабанные палочки, не сопровождается болезненными ощущениями и происходит постепенно, поэтому многие пациенты пропускают первые этапы его развития.

В дальнейшем диагноз можно поставить по нескольким характерным признакам:

  • уплотнение и разрастание соединительной ткани на дистальных фалангах пальцев, это приводит к исчезновению угла Ловибонда (он образован основанием ногтя и окружающими его тканями);
  • симптом Шамрота — отсутствие просвета между основаниями двух ногтей, если приложить их друг к другу;
  • разрастание ногтевой пластины;
  • мягкие ткани, расположенные у основания ногтевого ложа, становятся слишком мягкими и рыхлыми;
  • баллотирование ногтя — при надавливании на ногтевую пластину она становится упругой и амортизирует.

Все измерения можно провести в домашних условиях. Стоит понимать, что появление пальцев Гиппократа — опасный симптом и сопровождает заболевания, которые угрожают жизни пациента. При подозрении на один из характерных признаков стоит срочно обратиться за медицинской помощью для срочной диагностики и лечения, несмотря на безболезненность течения процесса.

Формы болезни

Форма пальцевых фаланг зависит от типа гипоксии и индивидуальных особенностей пациента. Чаще изменения происходят симметрично и затрагивают как верхние, так и нижние конечности. Одностороннее поражение характерно для специфических патологий сердца и легких, при которых от гипоксии страдает только одна половина тела. Так, выделяют несколько разновидностей пальцев Гиппократа в зависимости от их внешнего вида:

Утолщение пальцев — это безболезненный процесс, но патологические изменения могут повлечь за собой воспалительные изменения и болевую реакцию в области надкостницы.

Методы диагностики

  • отсутствие нормального угла Ловибонда — это можно проверить, прислонив переднюю часть пальцевой фаланги к любой ровной поверхности, а также путем диагностики симптома Шамрота;
  • повышенная упругость ногтевой пластины — при нажатии на верхнюю часть ногтя он проваливается в мягкие ткани, а затем постепенно выравнивается;
  • повышение соотношения между объемом конечной фаланги пальца в области кутикулы и межфаланговым суставом, но этот признак проявляется не у всех пациентов.

Для определения причины появления ногтей Гиппократа проводят полное обследование. Оно включает рентгенографию легких, УЗИ сердца и органов брюшной полости, клинические и биохимические анализы крови и мочи. По необходимости можно исследовать состояния отдельных органов на МРТ или КТ — эти способы диагностики считаются наиболее достоверными.

Пальцы Гиппократа


Определить появление пальцев Гиппократа можно и самостоятельно, но более подробную диагностику и лечение необходимо проходить только в медицинском учреждении.

Лечение и прогноз

Методы терапии подбираются индивидуально, в зависимости от причины появления пальцев Гиппократа. Они могут включать антибиотикотерапию, специфические средства, подавляющие аутоиммунные реакции, противовоспалительные препараты и другие лекарства. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство (удаление новообразований). Прогноз зависит от успешности лечения основного заболевания, возраста пациента и индивидуальных особенностей.

Пальцы Гиппократа — это симптом, который может впервые проявляться уже во взрослом возрасте. Он может прогрессировать медленно и не беспокоить пациента в течение нескольких лет, но в некоторых случаях возникает быстро. Поставить диагноз можно, в том числе в домашних условиях, но определить причину этого симптома можно только на основании дополнительных исследований. Дальнейшее лечение также отличается и зависит от результатов полной диагностики.

Читайте также: