Панкреатит гемофилия корь дизентерия сколиоз

Обновлено: 18.04.2024

Что такое кровотечение носовое? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лапутина С. В., ЛОРа со стажем в 20 лет.

Над статьей доктора Лапутина С. В. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Носовое кровотечение или эпистаксис — распространённый симптом ЛОР-заболеваний, который возникает при нарушении целостности сосудов, расположенных в полости носа, носоглотки, околоносовых пазухах, а также при повреждении верхней стенки полости носа [13] .

Хотя бы один раз в жизни с носовым кровотечением сталкивались 60 % населения. Наиболее часто этому подвержены дети в возрасте 6-10 лет, особенно проживающие в жарком сухом климате или страдающие аллергическим насморком [5] . У взрослых людей носовое кровотечение зачастую возникает как следствие травмы, повышенного артериального давления или нарушения свёртывания крови. Артериальное давление повышается при перелёте в самолёте или при подъёме на большую высоту в горах, что также может приводить к носовому кровотечению.

Точную частоту носового кровотечения определить невозможно, поскольку большинство эпизодов разрешаются либо самопроизвольно, либо с помощью самолечения и не фиксируются.

Кровотечения в 80 % случаев происходят из области Киссельбаха — сосудистого сплетения, расположенного в передних отделах перегородки носа [5] .

Для большинства людей носовое кровотечение не является серьёзной неприятностью. Однако оно может быть опасным для больных с тяжёлыми заболеваниями (например, с гемофилией) и для пожилых людей, приводя к значительной кровопотере и резкому падению кровяного давления.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы носового кровотечения

Носовое кровотечение является симптомом, а не самостоятельным заболеванием. В современной медицинской литературе принято разделять носовые кровотечения на передние и задние.

Передние кровотечения возникают при повреждении небольших сосудов передней части носовой перегородки, они заметны сразу, незначительны и чаще всего останавливаются самостоятельно [5] .

Задние кровотечения встречаются гораздо реже, протекают тяжелее и угрожают жизни больного. Спонтанно они возникают в основном у пожилых пациентов, имеющих сопутствующие заболевания, например гипертоническую болезнь или нарушение свёртывания крови. Заднее кровотечение может сперва протекать бессимптомно или постепенно проявляться тошнотой, кровавой рвотой, анемией, кровохарканьем, чёрным жидким стулом.

Небольшой объём кровопотери до 100-150 мл не причиняет большого вреда организму, однако дети или пациенты с лабильной психикой могут впасть в панику или потерять сознание.

При дальнейшей потере крови нарастают следующие симптомы:

• слабость;
• шум, звон в ушах;
• мелькание мушек перед глазами;
• головокружение;
• учащённое сердцебиение;
• бледность кожи.

Если помощь не оказана вовремя, состояние ухудшается:

• понижается артериальное давление;
• нарастает одышка;
• появляется синюшность кожи в области кистей и стоп.

Кровопотеря более одного литра приводит к развитию геморрагического шока — потери сознания, выраженному увеличению частоты сердечных сокращений, резкому падению артериального давления [10] .

Патогенез носового кровотечения

Основная причина кровотечения — это повреждение сосудов носовой полости, пазух носа или носоглотки. Сосуды могут повреждаться в результате травмы или спонтанного разрыва.

Основными сосудами, обеспечивающими кровоснабжение полости носа и перегородки, являются передняя и задняя решетчатые артерии (верхние отделы), клиновидно-нёбная артерия (задние отделы), большая нёбная артерия и верхняя губная артерия (нижние отделы). Ветви этих артерий создают анастомозы (переплетения) и в некоторых местах подходят очень близко к поверхности слизистой оболочки.

В передних отделах носовой перегородки с обеих сторон расположено богатое кровью сосудистое сплетение, которое образовано переплетениями вышеперечисленных артерий. Этот участок назван в честь немецкого отоларинголога зоной Киссельбаха или киссельбаховым сплетением. У детей носовые кровотечения чаще всего возникают именно из этой области.

Кровотечение из носа, которое повторяется неоднократно, называют рецидивирующим. Чаще всего оно вызвано следующими причинами:

• повышение артериального давления (49 % пациентов с рецидивами);
• последствия травмы (21 %);
• приём определённых лекарств (9 %);
• болезни носа и придаточных пазух (6 %);
• заболевания печени (4 %);
• опухоли и другие заболеваний (4 %);
• причина повторных эпизодов не установлена (7 %) [6] .

Классификация и стадии развития носового кровотечения

Классификация носового кровотечения сложна, в упрощённом варианте она представлена в следующем виде :

По причине:

1. Нарушение целостности сосудистой стенки:

• травма;
• искривление перегородки носа — слизистая носовой перегородки при этом растягивается и истончается;
• новообразования в полости носа и в околоносовых пазухах.

2. Нарушение свёртывания крови:

• гемофилия;
• тромбоцитопения (снижение в крови количества тромбоцитов — клеток, которые обеспечивают нормальную свёртываемость крови);
• дефицит витамина К — соединение активно участвует в обмене веществ, с его участием в организме образуются важные факторы свёртывающей системы.

3. Истончение слизистой оболочки

;
• гипертоническая болезнь;
• геморрагические диатезы (заболевания, при которых проявляется повышенная кровоточивость в связи с недостатком факторов свёртывания);
• заболевания печени;
• болезни носа и носовых пазух (любые воспалительные и опухолевые процессы);
• лейкоз [7] .

По локализации:

1. Носовые кровотечения из сосудов полости носа:

• из передних отделов полости носа;
• из задних отделов полости носа.

2. Носовые кровотечения из сосудов, расположенных вне полости носа:

• кровотечения из околоносовых пазух, носоглотки;
• кровотечения из внутричерепных сосудов;
• кровотечение из внутренней сонной артерии;
• кровотечение из сосудов твёрдой мозговой оболочки.

3. По периодичности:

• однократные;
• рецидивирующие;
• привычные (кровотечения, возникающие несколько раз в год).

Осложнения носового кровотечения

Осложнения кровотечения могут быть вызваны как кровопотерей, так и последствиями способов его остановки. Наиболее частое осложнение кровотечений — острая кровопотеря. Слабое кровотечение можно остановить самостоятельно, оно не несёт серьёзной опасности. Массивное кровотечение приводит к высокой кровопотере, которая нарушает кровообращение и жизнедеятельность организма.

Для этого состояния характерны:

• бледность кожных покровов;
• снижение АД;
• холодный липкий пот;
• уменьшение объёма циркулирующей крови и депонирование крови ( накопление крови, временно не участвующей в циркуляции, в отдельных сосудистых регионах).
• анемия;
• снижение гемоглобина;
• уменьшение гематокритного числа ( объёма красных кровяных клеток в крови );
• если кровопотеря продолжается, то больной погибает.

Методы остановки носовых кровотечений также имеют свои особенности, связанные с анатомией и физиологией слизистых оболочек. Применение тампонады носа может приводить к следующим последствиям: сдавлению здоровых сосудов, нарушению целостности слизистой оболочки носа, что способствует рецидивам.

Диагностика носового кровотечения

Диагностика включает общий осмотр, ЛОР-осмотр и лабораторное обследование.

Общий осмотр

Уже при первичном осмотре можно выявить симптомы, относящихся к возможным причинам развития кровотечения.

При наследственных гемофилиях наблюдается поражение скелета и прочие признаки патологии опорно-двигательного аппарата. Обращают на себя внимание синяки, кровоизлияния в области склеры, участки точечных кровоизлияний (петехиальная сыпь) на фоне общей бледности кожи.

О заболеваниях печени может говорить желтоватая окраска кожи, слизистых оболочек, глазных склер.

При болезни Рандю-Ослера (генетической патологии, которая возникает в результате недоразвития эндотелия сосудов) появляются характерные сосудистые пятна размером с булавочную головку на губах, крыльях носа и других участках кожи.

При гипертонической болезни — покраснение кожи, повышенное артериальное давление.

ЛОР-осмотр

В обязательном порядке проводится передняя риноскопия (осмотр передних отделов носа), задняя риноскопия (осмотр задних отделов носа), фарингоскопия (осмотр полости рта и глотки).

Наиболее предпочтителен осмотр пациента при помощи эндоскопа. При эндоскопии можно выявить кровоточащий сосуд, тщательно осмотреть носоглотку и наиболее труднодоступные участки носовой полости.

В последние годы при патологии носа и околоносовых пазух активно применяют функциональные исследования:

• реографию (оценка тока крови в сосудах);
• контактную биомикроскопию (осмотр участков слизистой оболочки под микроскопом с помощью специального освещения);
• лазерную допплерографию (оценка кровообращения в мелких сосудах) [12] .

Лабораторное обследование

Всем пациентам с кровотечением необходимо произвести лабораторную диагностику, в которую входят:

• общий анализ крови (уровень гемоглобина, гематокрит, тромбоциты);
• биохимический анализ крови (глюкоза, печеночные ферменты и др.);
• коагулограмма (время кровотечения, время свёртывания) .

При отклонениях в лабораторных показателях, при рецидивирующих кровотечениях и наличии наследственных заболеваний крови проводится полное гематологическое обследование [10] .

Лечение носового кровотечения

Остановка кровотечения из носа — одна из самых ранних медицинских практик. Ещё Гиппократ предложил сжимать крылья носа для предотвращения кровопотери. Так как носовое кровотечение может встретиться в жизни каждого человека важно знать правильный порядок действий.

Доврачебная помощь:

1. Если кровотечение возникает из передних отделов носа, для его остановки достаточно посадить или уложить пострадавшего с приподнятой головой. Многие считают, что нужно запрокинуть голову назад, но это неправильно. В этом случае кровь заглатывается, что приводит к тошноте и рвоте. Запрокинутое положение головы нарушает отток крови от вен головы и шеи, в результате повышается давление в артериях, и ситуация усугубляется.
2. Необходимо определить, из какой половины носа идёт кровь. Часто достаточно ввести в эту половину небольшой ватный или марлевый шарик, смоченный сосудосуживающими каплями ("Нафтизин", "Санорин") или 3 % раствором перекиси водорода.
3. Плотно прижать крыло носа пальцем к носовой перегородке и удерживать в таком положении до 15 минут.
4. Приложить к переносице холод — кусочек льда в целлофановой обёртке, мокрое полотенце.
5. Измерить артериальное давление. Если оно повышенное, и пациенту ранее назначен препарат от гипертонии, то следует принять его. Если это первый эпизод резкого повышения давления, то необходимо вызвать скорую — гипертонический криз особенно опасен у пациентов без стажа гипертонической болезни (высокий риск инсульта).
6. Если меры не помогли за 15-20 минут, необходимо вызвать скорую. Мероприятия первой помощи продолжают оказывать до приезда врача.

Если кровотечения рецидивируют (повторяются) несколько раз в месяц, следует обязательно обратиться к ЛОР-врачу в плановом порядке.

Врачебная помощь.

Самый распространённый метод остановки кровотечения из носа — тампонада. При правильном и своевременном применении её эффективность составляет 80 % — 90 % [9] .

Различают два способа выполнения тампонады носа: переднюю и заднюю. В большинстве случаев достаточно передней тампонады.

1. Передняя тампонада. Показанием для передней тампонады полости носа служит отсутствие эффекта от простейших методов остановки переднего носового кровотечения в течение 15 минут. В качестве тампона применяют длинные узкие турунды, изготовленные из бинта. Их можно пропитывать мазями с антибиотиками, гемостатическими препаратами. Турунды послойно укладывают в кровоточащую половину носа с помощью пинцета и носового зеркала. Далее обязательно выполняют тампонаду со второй стороны, чтобы не допустить нежелательного смещения носовой перегородки. Для удержания тампонов накладывают пращевидную повязку. Пациента оставляют под наблюдением, периодически осматривая заднюю стенку глотки. Эффективность передней тампонады связана с механическим давлением туго уложенного тампона на участок с повреждённым сосудом, а также кровоостанавливающими свойствами препарата, которым пропитан тампон [9] . Тампоны оставляют на срок от 1 до 3-4 дней.

2. Задняя тампонада. Если после выполнения передней тампонады кровь продолжает стекать по задней стенке глотки, прибегают к задней тампонаде носа. При помощи специального катетера в носоглотку заводят плотный тампон квадратной формы, устанавливают его в задних отделах носа, далее вновь проводят переднюю тампонаду и фиксируют носоглоточный тампон с помощью нитей. Вместо марлевых тампонов в нос могут устанавливать специальные губки, пропитанные гемостатиком — веществом, улучшающим свёртываемости крови. Кроме того, разработаны специальные баллонные носовые катетеры, которые устанавливаются в носовой ход и раздуваются воздухом, что является альтернативой классической тампонаде носа.

Возможные последствия остановки кровотечения путём введения в носовую полость тампонов:

• выводные каналы придаточных пазух носа перекрываются, у пациентов с ослабленным иммунитетом повышается риск развития в них воспалительных процессов;
• нахождение тампонов в носу приводит к выраженному дискомфорту пациента, вызывает головную боль, возможно повышение температуры и развитие общих признаков воспалительного ответа организма [11] ;
• тампоны могут травмировать слизистую оболочку и при недостаточном уходе создают условия для развития патогенных микроорганизмов.

В случае, если повреждённый сосуд небольшой и обнаружен врачом, остановить кровотечение можно с помощью современного медицинского оборудования: лазерной фотокоагуляции, криокоагуляции, диатермокоагуляции с помощью игольчатого электрода, коагуляции холодноплазменным методом.

В угрожающих случаях, если сосуд расположен в задних отделах носа, является крупной сосудистой ветвью или стволом, кровотечение останавливают хирургически путём — перевязкой крупных сосудов. Данный способ применяется относительно редко — у 4,5–10 % пациентов, находящихся в стационаре [7] . Чаще всего к перевязке крупных сосудов прибегают при отсутствии результата выполненных мероприятий врачебной помощи.

Медикаментозная терапия.

Одновременно с механическими способами остановки носового кровотечения применяется медикаментозная терапия:

• гипотензивные препараты в случае гипертонической болезни;
• гемостатическая терапия при нарушениях в системе свертывания.

При значительной кровопотере проводится переливание крови. В тяжёлых случаях лечение осуществляют комплексно отоларинголог, терапевт, кардиолог, при необходимости гематолог и реаниматолог [9] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от причины кровотечения, общего состояния пациента, наличия и степени выраженности основного заболевания. В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Для предупреждения повторных носовых кровотечений пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Исключить травмирование носа. Для многих детей характерна "пальцевая" травма (попросту "ковыряние" в носу), при которой слизистая носа полностью не заживает. Образуются сухие корки, удаление которых пальцем приводит к появлению участков эрозии и травмированию сосудов. Родителям следует рассказать ребенку о неблагоприятных последствиях таких действий.
• Не нужно сильно сморкаться и активно промывать нос в период заживления после недавно перенесённого эпизода кровотечения.
• В течение суток после кровотечения нельзя выполнять интенсивные физические упражнения, особенно связанные с наклонами головы, поднятием тяжести.
• При сухости носа и в период заживления рекомендовано увлажнять его солевыми растворами (Аква ЛОР, Аква Марис, Салин, физиологический раствор). Эти растворы максимально близки по составу к жидкостям человеческого организма и предотвращают пересыхание слизистой оболочки. В состав некоторых солевых растворов также включают пантенол, который ускоряет заживление.
• Наносить на передние отделы носа препараты, стимулирующие регенерацию поверхностных клеток слизистой оболочки, — аптечные масла на основе витаминов А и Е, спрей Олифрин, гель Солкосерил.
• Для укрепления стенки сосудов принимать Аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день до 10 дней.
• Следить за влажностью воздуха, особенно в зимний период, когда помещение отапливается. Для устранения чрезмерной сухости в комнате полезно использовать увлажнители воздуха [11] .

Пациент также должен знать меры профилактики в отношении своего основного заболевания и придерживаться медицинских рекомендаций. Основные меры профилактики — контроль артериального давления, выявление и лечение заболеваний свёртывающей системы крови и своевременное обращение за медицинской помощью.

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

Общие сведения

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

Причины гемофилии

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови - образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

• Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
• При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
• Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

• При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
• При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
• Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Что такое корь? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александрова Павла Андреевича, инфекциониста со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Александрова Павла Андреевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Корь (Measles) — острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом кори, который поражает эпителий верхних дыхательных путей и кожные покровы. Клинически характеризуется выраженным синдромом общей инфекционной интоксикации, патогномоничной энантемой, макуло-папулёзной сыпью, конъюнктивитом и синдромом поражения респираторного тракта (дыхательных путей).

Этиология

вид — возбудитель кори (Polinosa morbillarum)

Синдромально заболевание было описано в 1890 году доктором Бельским (Псков), в 1895 году детским доктором Филатовым и в 1898 году доктором Копликом (США).

Оболочка вируса имеет 3 слоя: белковую мембрану, липидный слой и наружные гликопротеидные комплексы, образующие своеобразные выступы. Штаммы вирусов идентичны в антигенном отношении, обладают комплементсвязывающими, гемагглютинирующими, гемолизирующими свойствами и симпластообразующей активностью. СД-46 является рецептором у человека к вирусу кори.

Вирус неустойчив во внешней среде – чувствителен к ультрафиолету, в каплях слюны погибает за 30 минут, при высыхании и действии дезинфицирующих средств — мгновенно. Хорошо переносит пониженные температуры. Вирус можно выделить из различных сред организма (кровь, моча, кал, смывы со слизистых ротоглотки, конъюнктив, цереброспинальной жидкости). [2] [5]

Эпидемиология

Антропоноз. Источник заболевания – исключительно заражённый человек, также с атипичной формой заболевания кори. Инфицированный заразен с последних 2-х дней инкубации и до 4-го дня с момента появления высыпаний включительно — с 5 дня заразность пропадает.

Передача заболевания

Механизм передачи: воздушно-капельный (путь аэрозольный), редко трансплацентарный (при заболевании женщины в конце беременности). Теоретически возможно заражение от недавно привитых (но на практике такое случается чрезвычайно редко).

Существует весенне-зимняя сезонность. После перенесённой инфекции, полного курса вакцинации развивается стойкий пожизненный иммунитет.

Корь — одна из основных причин смерти среди детей раннего возраста.

В 2015 году в глобальных масштабах произошло 134 200 случаев смерти от кори. [1] [3]

Кто подвергается риску

Заразиться корью может любой человек, не имеющий иммунитета — тот, кто не был вакцинирован или тот, у кого не выработался иммунитет после вакцинации.

Самому высокому риску заболевания корью и развития осложнений, включая смертельный исход, подвергаются невакцинированные дети раннего возраста. Корь — одна из основных причин смерти среди них.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы кори

Инкубационный период

Инкубационный период при типичной форме — от 9 до 11 суток (в некоторых случая до 13).

Симптомы кори у взрослых

Начало заболевания подострое (т.е. основной синдром появляется на 2-3 сутки от начала заболевания), однако при должной подготовке врача (выявлении патогномоничной энантемы — сыпи на слизистых оболочках) можно определить острое начало (в течении первых суток). Во взрослом возрасте из-за особенностей иммунной системы эти критерии могут не соблюдаться.

• синдром выраженной общей инфекционной интоксикации;
• синдром патогномоничной энантемы (пятна Бельского-Филатова-Коплика);
• синдром макуло-папулёзной экзантемы;
• синдром конъюнктивита (выраженный);
• синдром поражения респираторного тракта (фарингит, трахеобронхит);
• синдром генерализованной лимфаденопатии (ГЛАП);
• гепатолиенальный синдром.

Описана так называемая ранняя диагностика кори, включающая:

• затруднение носового дыхания;
• покраснение правого века;
• субфебрилитет (лихорадка постоянного типа).

Объективно: можно отметить возникновение макуло-папулёзной сыпи, появляющейся в типичных случаях на 3-4 день болезни, с выраженной этапностью (лицо, шея; после туловище, руки, бёдра; затем олени и стопы, а на лице в этот момент бледнеет). Высыпания представляют собой папулы, окруженные красным пятном, предрасположенные к слиянию (но при наличии чистых участков), иногда появляются петехии. Спустя 3-4 дня сыпь становятся бледной и оставляет после себя бурые пятна и отрубевидное шелушение. Увеличиваются и приобретают чувствительность периферические лимфоузлы (затылочные, заднешейные и подмышечные). Ярко выражен конъюнктивит (конъюнктивы масштабно гиперемированы, отёчны, быстро присоединяется гнойное отделяемое). Характерным является вид больного: одутловатое лицо, красные (как у кролика) глаза, отёчность носа и век, сухие потрескавшиеся губы. При аускультации в лёгких прослушиваются сухие хрипы. Выражена тахикардия, снижение артериального давления. Увеличиваются размеры печени и селезёнки (генерализация инфекции).

При фарингоскопии в ротоглотке визуализируется гиперемия мягкого нёба, на слизистой поверхности щёк в начале заболевания пятна Бельского — Филатова — Коплика (мелкие белесоватые пятнышки с узкой красноватой каёмкой), которые пропадают при появлении экзантемы. Иногда появляется пятнистая энантема на слизистой мягкого нёба.

Описана митигированная корь (у людей, получивших специфический противокоревой иммуноглобулин в период инкубации), характеризующаяся удлинением инкубационного периода до 21 дня, лёгким течением.

При абортивной форме заболевания характерно типичное начало, но спустя 1-2 суток клинические проявления исчезают.

Существует понятие — реакция на прививку (при первичном введении живой противокоревой вакцины), характеризующееся повышением температуры тела, катаральными явлениями (воспалениями) со стороны верхних дыхательных путей, скудной малозаметной сыпью (чаще развивается у детей и лиц с иммунодефицитом).

У больных с наличием тяжелого иммунодефицита – СПИДа (ВИЧ, онкологические больные, лица, получающие системные цитостатики после трансплантации органов) — течение заболевания крайне тяжёлое (летальность до 80%). [4] [5]

Что такое дизентерия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александрова Павла Андреевича, инфекциониста со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Александрова Павла Андреевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Шигеллёзы, или дизентерия — это группа острых/хронических заболеваний, вызываемых бактериями рода Шигелла, которые поражают желудочно-кишечный тракт (преимущественно дистальный отдел толстой кишки). Манифестные формы (клиническая картина) дизентерии: синдром общей инфекционной интоксикации, синдром поражения желудочно-кишечного тракта (дистальный колит), синдром обезвоживания. При отсутствии адекватного лечения приводит к серьёзным осложнениям и хронизации.

Возбудитель дизентерии

семейство — кишечные бактерии (Enterobacteriaceae)

род — Шигелла (Shigella)

виды — 4 основных:

• Dysenteriae (серовары — шигелла Григорьева-Шига, Штутцера-Шмитца, Ларджа-Сакса);
• Flexneri (Флекснера);
• Boydii (Боудии);
• Sonnei (Зонне).

Являются факультативно-анаэробными (способны существовать как при наличии, так и при отсутствии кислорода), граммотрицательными, неподвижными палочками. Хорошо растут на обычных питательных средах.

Имеют О-антиген (серологическая специфичность) и К-антиген (оболочечная структура). Клеточная стенка частично состоит из эндотоксина (липополисахарида), высвобождающегося при гибели микроорганизма. Бактерии вида Shigella Dysenteriae серовара Григорьева-Шига продуцируют высокоактивный цитотоксин, который нарушает синтез белка рибосомами клеток кишечного эпителия. Цитотоксин в совокупности с энтеротоксином (усиливающим секрецию жидкости и солей в просвет кишки) и нейротоксином (оказывающим нейротоксическое действие на сплетения Ауэрбаха) образует экзотоксином — токсин, выделяемый в процессе жизнедеятельности шигелл (Цитотоксин + энтеротоксин + нейротоксин = экзотоксин). Также у данной группы микроорганизмов происходит выделение гемолизинов — веществ, разрушающих эндотелий капилляров и вызывающий ишемию в тканях кишечника).

Факторы патогенности шигелл (механизм приспособления бактерий):

• адгезия (прикрепление к слизистой оболочке кишечника);
• инвазия (проникновение в эпителиальные клетки слизистой оболочки толстого кишечника);
• токсинообразование;
• внутриклеточное размножение.

Тинкториальные свойства (особенности микроорганизмов при окрашивании): быстро изменяют чувствительность к антибактериальным препаратам. Характерна высокая выживаемость во внешней среде (в воде, почве и пище при комнатной температуре сохраняются до 14 дней, в канализационных стоках — до 30 дней, при благоприятных условиях могут быть жизнеспособны до 4 месяцев). Способны к размножению в пищевых продуктах. При воздействии УФО (ультрафиолетового облучения) погибают за 10 минут, в 1% феноле — за 30 минут, при кипячении — мгновенно.

Интересная особенность: чем выше ферментативная активность возбудителя дизентерии, тем ниже вирулентность (минимальная доза возбудителя, способная заразить человека) и наоборот. [3] [6]

Эпидемиология

Антропоноз (повсеместное распространение).

Источник инфекции — человек (больной, носитель и лица с субклинической формой заболевания).

Минимальная инфицирующая доза для бактерии Григорьева-Шига — 10 микробных тел в 1 грамме вещества, для Флекснера — 10 2 бактерий, для Зонне — от 10 7 .

Длительное время в РФ превалировали случаи заражения, вызванные шигеллой Флекснера 2а, однако в настоящее время ввиду широкого развития туризма длительного преобладания какой-либо формы нет.

Механизм передачи — фекально-оральный (пищевой, водный, контактно-бытовой), из них преимущественно:

• Григорьева-Шига (контактно-бытовой путь);
• Зонне (с молоком и молочными продуктами);
• Флекснера (водный путь);
• Дизентериа (пищевой путь).

Наибольшую опасность представляют работники питания и водоснабжения. Больные заразны с начала болезни (конца инкубационного периода) и до трёх недель болезни.

Иммунитет непродолжителен и моноспецифичен (вырабатывается только к одному серотипу, который вызвал заболевание). [1] [4] [5]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы дизентерии

Инкубационный период — от 1 до 7 дней.

Начало заболевания острое (развитие основных синдромов наблюдается в первые сутки заболевания), характерна лихорадка постоянного типа.

Развитие панкреатита не зависит от возраста, но напрямую связано с образом жизни. Отчасти по этой причине недавно не стало известного шведского диджея и музыкального продюсера Авичи. Парень ушел из жизни в 28 лет. О том, как отличить заболевание от других и с помощью чего бороться с ним, рассказывает врач-гастроэнтеролог и диетолог Лилия Косникович.

Что такое хронический панкреатит, и как разобраться в симптомах

— Хронический панкреатит — воспалительное заболевание поджелудочной железы. Со временем оно может приводить к повреждению структуры органа по типу фиброза — замещения нефункционирующей тканью. Иногда также образовываются микрокамни в протоках, кальцинаты и кисты в железе. Недуг характеризуется наличием болевого синдрома и постепенным развитием ферментативной недостаточности.

По словам врача, болеют, в основном, мужчины от 30-40 лет. В нашей стране панкреатит напрямую связан с употреблением алкоголя.

Многие пациенты сегодня прежде, чем обратиться к врачу, читают информацию в интернете. Они думают, что панкреатит проявляется эпигастральной опоясывающей болью (боль вверху живота). Если дискомфорт носит другой характер, значит, и болезнь иная.

— Это не всегда так. Основные клинические проявления зависят от фазы, в которой находится болезнь. Первый этап развития заболевания (условно первые 5 лет течения болезни) характеризуется отсутствием боли. Здесь речь может идти о расстройствах пищеварения — диспепсии. Она проявляется вздутием живота, отрыжкой, тяжестью в верхних отделах живота. Часто первые симптомы хронического панкреатита тяжело отличить от функциональной диспепсии — одного из самых частых функциональных заболеваний желудка. Оно возникает из-за повышения кислотности в организме и нарушения сокращения пищеварительного органа. Подобные недуги могут быть проявлениями психосоматики и возникать на фоне депрессии, тревожных расстройств.

О стадиях панкреатита

Панкреатит развивается постепенно. На первой стадии у человека может наблюдаться снижение аппетита, тошнота, отрыжка, вздутие живота… Это так называемые доклинические проявления. Желательно обратиться к врачу уже на этом этапе. Первая фаза хронического панкреатита плохо диагностируется. На ультразвуковом исследовании и магнитно-резонансной томографии изменения структуры органа еще не видны. Вот почему поставить диагноз вначале сложно. Однако при раннем течении болезни ее легче лечить и можно избежать осложнений.

— Вторая фаза характеризуется клиническими проявлениями (у 5% населения эта стадия может быть безболезненной). Распространенность боли зависит от локализации воспалительного процесса (головка, тело или хвост органа). Боли могут быть только в верху живота (в эпигастральной области), распространяться по всей верхней половине живота и иметь опоясывающий характер. Важно понимать: просто так сильнейший дискомфорт не возникает. Не бывает, что сегодня ничего нет, а завтра есть. Болезнь прогрессирует постепенно и не заметить ее нельзя.

Врач объясняет, что в Беларуси около 90% случаев панкреатита связаны с чрезмерным употреблением алкоголя. Остальные 10% — это наследственные факторы и наличие желчекаменной болезни. Ожирение редко становится причиной развития хронического воспаления в поджелудочной железе.

Затем наступает третья фаза, которая характеризуется наличием ферментативной недостаточности поджелудочной железы и проявляется диареей.

Как предотвратить заболевание

К факторам риска в развитии хронического панкреатита относятся также: генетическая предрасположенность к воспалительным процессам поджелудочной железы, курение, злоупотребление алкоголем.

— Поэтому, чтобы быть здоровым, нужно ограничить употребление алкоголя и отказаться от курения. Из-за того, что панкреатит может развиться вследствие наличия желчекаменной болезни, пациентам часто удаляют желчный вместе с камнями. Это делается в профилактических целях, чтобы не допустить развитие панкреатита.

О правильной диагностике

— Диагностика имеет большое значение. В мире сегодня проводится исследование панкреагенной ферментативной недостаточности. Для этого проверяется анализ кала на эластазу. Этот фермент выделяется поджелудочной железой и участвует в переваривании пищи. У нас такие исследования пока не проводятся.

Для выявления структурных изменений в железе я рекомендую пациентам не только УЗИ органов брюшной полости, но и магнитно-резонансную томографию поджелудочной железы. Важно также максимальное сотрудничество с врачом, оценка всех клинических проявлений и обследований.

Если случился приступ острого панкреатита, что делать?

Врач объясняет: если случился приступ боли в верхних отделах живота, первым делом нужно принять спазмолитик (2 таблетки но-шпы). Если не помогает, вызывать скорую помощь и далее действовать по рекомендации доктора.

— Именно врач решит, какие анализы необходимо сдать. Как правило, это общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови на ферменты поджелудочной железы. Доктор изучит результаты и отличит острый панкреатит от язвы двенадцатиперстной кишки или функциональной диспепсии, назначит грамотное лечение.

Читайте также:

  
• Диспансер льва толстого туберкулезный диспансер
  
• Как определить ротавирус какими анализами
  
• Инфекционные болезни территории нижегородской области
  
• Ранние рецидивы при малярии обусловлены
  
• Гонорея и трихомонады у мужчин