Полинейропатия при хронических интоксикациях

Обновлено: 28.03.2024

Что такое полинейропатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богданова Е. П., функционального диагноста со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Богданова Е. П. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Наталья Пахтусова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Богданова Евгения Павловна, функциональный диагност - Челябинск

Определение болезни. Причины заболевания

Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний периферической нервной системы, при которых повреждаются периферические нервные волокна, входящие в состав различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и стопах.

Мононейропатия и полинейропатия

Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты написания одного и того же термина.

Как часто встречается полинейропатия

Полинейропатией страдает около 2,4 % населения, заболевание чаще встречается среди пожилых людей [6] .

Причины полинейропатии

Выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов нервной системы. К наследственным полинейропатиям относятся транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.

Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от причинного фактора их можно разделить на несколько видов:

  1. Инфекционные и инфекционно-аллергические (с известным и неизвестным возбудителем, аллергические). В эту группу входит синдром Гийена — Барре.
  2. Токсические: медикаментозные, при хронических бытовых и производственных интоксикациях (ртутью, свинцом, литием), при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия, столбняк), алкогольные. Медикаментозные полинейропатии могут развиться при приёме Амиодарона, Колхицина, Хлоракина, Хлорамфеникола, Дапсона, Дисульфирама, Этамбутола, Этионамида, Глутетимида, статинов, Изониазида, Гидралазина, Фенитоина, Никотинамида, препаратов золота. Чаще всего полинейропатия развивается при длительном применении больших доз этих лекарств. Также к ней может привести приём нуклеозидов — препаратов для лечения ВИЧ-инфекции. Полинейропатия может возникать на фоне химиотерапии — примерно через месяц после начала применения Цисплатина, если доза превышает 400 мг/м 2 ; при терапии Винкристином и Винбластином — нередко в первые два месяца лечения, если суммарная доза препаратов превышает 30–50 мг [8] . В редких случаях полинейропатию вызывает Интерферон-альфа, используемый при гепатите С и опухолях.
  3. При воздействии физических факторов: холода, вибрации, радиации, хронических компрессиях (из-за утолщения оболочек вокруг нерва при системных болезнях соединительной ткани) и т. д.
  4. Сосудистые: при системных заболеваниях соединительной ткани, специфических и неспецифических васкулитах, атеросклерозе.
  5. Метаболические: при болезнях обмена веществ, дефиците витаминов (алиментарные), эндокринных заболеваниях (например, при сахарном диабете), болезнях печени и почек. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета, чаще всего 2-го типа.
  6. Паранеопластические (при злокачественных новообразованиях).

Около 20–30 % аксональных полинейропатий, т. е. возникших из-за повреждения длинных отростков нервов, являются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику [7] . Иногда поиск причины полинейропатии может затянуться на месяцы. Это связано с многообразием провоцирующих факторов и трудностями при сборе анамнеза: пациенты не всегда честно рассказывают о вредных привычках и часто не знают, чем болели родственники.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы полинейропатии

Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется следующими симптомами:

  1. Двигательные нарушения. При заболевании развиваются периферические парезы — снижается мышечная сила и тонус, атрофируются мышцы, угнетаются или исчезают рефлексы. Постепенно слабеют и уменьшаются в размерах мышцы рук и ног, чаще в стопах, голенях и кистях. Пациенты быстро устают при ходьбе, подъёме по лестнице и занятиях спортом, не могут встать на носки и пятки, взять и удержать тяжёлые предметы, чувствуют неловкость в руках, отмечают шаткость при ходьбе.
  2. Чувствительные нарушения. Страдают глубокие (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность) и поверхностные виды чувствительности (чаще — болевая чувствительность). Чувствительные нарушения проявляются следующими симптомами:
  3. Снижается или исчезает чувствительность к боли и температуре, преимущественно в стопах, голенях и кистях. Немеют руки и ноги, пациенты не различают горячую и холодную воду, могут поранить ногу, наступить на что-то острое и не заметить этого, так как не чувствуют боли.
  4. Нейропатическая боль — пациенты описывают болевые ощущения по-разному: колющие, кинжальные, жгучие, ноющие, как от удара электрическим током. Боль может сочетаться с нарушением болевой и температурной чувствительности, аллодинией (боль возникает из-за прикосновения к коже) и гипералгезией (слабый раздражитель вызывает сильную боль). Нейропатическая боль часто начинается со стоп, но пациент, как правило, не может указать точно, где болит, и лишь примерно показывает область боли. Боль может быть постоянной или периодической, возникать самопроизвольно или в ответ на прикосновение.
  5. Из-за нарушения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия: пациент неустойчив, вынужден при ходьбе всегда смотреть под ноги, так как не чувствует поверхность под ногами. К глубоким видам чувствительности относится ощущение вибрации и суставно-мышечное чувство — понимание положения своего тела в пространстве. При ходьбе по твёрдой поверхности у больного возникает ощущение мягкого ковра под ногами. Особенно сложно передвигаться в темноте, когда невозможно смотреть под ноги. В таких случаях пациенты часто падают.
  6. Трофические нарушения. Истончается кожа и изменяется её окраска, утолщаются ногтевые пластины. Эти изменения связаны с тем, что периферические нервы не только обеспечивают движения мышц, но и питают мышцы и кожу.

При поражении периферических отделов вегетативной нервной системы нарушается работа внутренних органов. Эти нарушения сопровождаются следующими симптомами:

  • ортостатическая гипотензия — давление снижается при перемене положения тела, например когда человек сидел или лежал, а потом резко встал ; в покое;
  • ригидный пульс, т. е. исчезновение его физиологической нерегулярности;
  • пониженное потоотделение;
  • нарушение тонуса мочевого пузыря и недержание мочи;
  • запоры и диарея; [3][6] .

Патогенез полинейропатии

Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.

Центральная и периферическая нервная система

Периферическую нервную систему образуют длинные отростки нервных клеток, тела которых залегают в спинном мозге, стволе головного мозга, спинномозговых и вегетативных узлах. Эти длинные отростки называют аксонами. Аксоны получают питание из тела нервных клеток [11] .

Выделяют два типа нервных волокон: тонкие ( безмиелиновые ) и толстые ( миелиновые ). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.

Строение нервной клетки

Полинейропатии делят на два основных класса:

  • аксонопатии, или аксональные полинейропатии, — повреждён непосредственно сам аксон;
  • миелинопатии, или демиелинизирующие полинейропатии, — поражена миелиновая оболочка аксона.

Зачастую при поражении миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.

Классификация и стадии развития полинейропатии

Формы полинейропатии в зависимости от причины:

  • инфекционные и инфекционно-аллергические;
  • токсические;
  • от воздействия физических факторов;
  • метаболические;
  • паранеопластические.

По течению полинейропатии могут быть:

  • острыми — развиваются от нескольких дней до четырёх недель;
  • подострыми — симптомы усиливаются в течение 4–8 недель;
  • хроническими — развиваются в течение нескольких месяцев или лет.

По патоморфологическим признакам выделяют аксонопатии и миелинопатии.

По преобладанию симптомов выделяют:

  • сенсомоторные полинейропатии (в равной степени присутствуют чувствительные и двигательные нарушения);
  • преимущественно моторные;
  • преимущественно сенсорные;
  • преимущественно вегетативно-трофические (с нарушением работы внутренних органов).

В чистом виде они встречаются редко, чаще развивается сочетанное поражение двух или трёх видов нервных волокон [6] .

Осложнения полинейропатии

К ослож нениям полинейропатии можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.

Также на фоне полинейропатии могут возникать ожоги, повреждения кожи из-за нарушения чувствительности и частые падения, которые приводят к травмам [15] .

Диагностика полинейропатии

Сбор анамнеза

При диагностике полинейропатии важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.

На приёме доктор спрашивает:

  • о наличии хронических и онкологических болезней, а также уточняет, проводилась ли химиотерапия;
  • о вредных привычках и профессиональных факторах, например работе с тяжёлыми металлами и фосфорорганическими соединениями;
  • о схожих симптомах у родственников, например слабости и онемении в ногах и руках, — эти нарушения могут указывать на наследственную полинейропатию.

Нужно обязательно рассказать доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.

Неврологический осмотр

Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и чувствительность.

Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком по сухожилию мышцы:

  • при ударе по ахиллову сухожилию стопа сгибается в области подошвы;
  • при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра разгибается голень (проверка коленного рефлекса);
  • при ударе по шиловидному отростку лучевой кости рука сгибается в локте и поворачивается кисть (проверка надкостничного рефлекса).

Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.

Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.

Нарушение разных видов чувствительности определяют различными методами:

  • для оценки температурной чувствительности к коже прикасаются пробирками с тёплой и холодной водой;
  • болевую чувствительность проверяют с помощью лёгкого покалывания заострённой деревянной палочкой;
  • вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона;
  • при оценке суставно-мышечного чувства пациент закрывает глаза, доктор шевелит пальцами его рук и ног, пациент описывает свои ощущения.

Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.

К основным лабораторным методам относятся:

  • Общий анализ крови, определение концентрации витамина В12, анализ крови и мочи на содержание тяжёлых металлов, проба Уотсона — Шварца (специфическое исследование мочи при подозрении на порфирию).
  • Биохимический анализ крови (глюкоза, гликированный гемоглобин, показатели работы печени, почек).
  • Исследование антител к ганглиозидам — информативный метод при моторной мультифокальной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена — Барре и других аутоиммунных невропатиях. Однако повышенный титр антител к GM1-ганглиозидам выявляют у 5 % здоровых людей, зачастую у пожилых пациентов [6] .
  • Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG антитела) — определяются при парапротеинемической полинейропатии и ряде других аутоиммунных полинейропатий.
  • Исследование спинномозговой жидкости — проводится при подозрении на демиелинизирующие полинейропатии. Повышенное содержание белка в ликворе может указывать на синдром Гийена — Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Реже небольшое повышение встречается при диабетической полинейропатии. Избыток клеток в ликворе может указывать на полинейропатию при ВИЧ-инфекции и болезни Лайма[8] .
  • Молекулярно-генетический анализ — назначают при подозрении на наследственные мотосенсорные полинейропатии [6] . При анализе берут кровь из вены и отправляют в лабораторию.

Инструментальная диагностика

  • Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — основной метод диагностики полинейропатии, при котором определяется скорость проведения импульса по двигательным и чувствительным нервам. Позволяет подтвердить полинейропатию, определить её тип (аксонопатия или миелинопатия).
  • Игольчатая электромиография с оценкой состояния мышц рук и ног — проводится, если результаты стимуляционной ЭНМГ сомнительны: например, пограничные между нормой и патологией, или требуется дифференциальная диагностика между полинейропатией и поражением мышц (миопатией) [1][2][6] .
  • Ультразвуковое исследование нервов (УЗИ) — позволяет определить, на каком именно участке повреждены нервы.
  • Биопсия нервов — при полинейропатии проводится редко, целесообразна при подозрении на васкулит и амилоидную полинейропатию. Чаще всего для биопсии выбирают икроножный нерв [6] .

Электронейромиография (ЭНМГ)

Лечение полинейропатии

Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.

Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:

  • при сахарном диабете — подбирают диету и терапию, которая снижает уровень глюкозы;
  • при дефиците витаминов — дают рекомендации по питанию и назначают витамины;
  • при аутоиммунных воспалительных полинейропатиях — применяют плазмаферез и внутривенно вводят иммуноглобулин [14] .

Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:

  • медикаментозное лечение — антидепрессанты и антиконвульсанты (препараты для лечения эпилепсии);
  • немедикаментозное лечение — психотерапия, методы с биологической обратной связью.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при нейропатической боли неэффективны [6] [8] .

В терапии диабетической полинейропатии широко применяют препараты тиоктовой кислоты — антиоксиданта, защищающего клетки от повреждения [13] .

Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.

Эффективного лечения наследственных полинейропатий пока не существует [6] . При болезни Рефсума основной метод лечения — это диетотерапия, также может применяться плазмаферез . Пациенту нужно ограничить поступление фитановой кислоты, есть меньше зелёных овощей, говядины, рыбы (тунца, пикши и трески).

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от течения основного заболевания и своевременного и правильного лечения. Также влияет тип полинейропатии: при миелинопатиях прогноз благоприятнее, чем при аксонопатиях [8] .

Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.

Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.

При диабетической полинейропатии с адекватной терапией прогноз тоже относительно благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, а невропатическая боль снижает качество жизни: пациенты не могут нормально спать и работать [6] [8] .

Профилактика полинейропатии

Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний, нарушений обмена веществ, а также отказе от алкоголя. Пациентам с хроническими заболеваниями необходимо регулярно посещать лечащего врача и выполнять его рекомендации. При подозрении на полинейропатию доктор направит больного на электронейромиографию [5] [7] .

Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.

Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.

Что такое невропатия (нейропатия)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Алексеевича Г. В., невролога со стажем в 16 лет.

Над статьей доктора Алексеевича Г. В. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Алексеевич Григорий Васильевич, невролог - Красноярск

Определение болезни. Причины заболевания

Невропатия, или нейропатия (Neuropathy) — повреждение одного или нескольких нервов периферической нервной системы. К ней относятся черепные и спинальные нервы, а также нервы и сплетения вегетативной нервной системы [2] [3] . Невропатия проявляется нарушением чувствительности, болью в поражённом участке, судорогами, мышечной слабостью и затруднением движений. Выделяют две основные группы невропатий:

  • мононевропатия — повреждение отдельного нерва, например срединного.
  • полинейропатия — множественные повреждения нервов при диабетической полинейропатии, диффузной нейропатии, полирадикулопатии, плексопатии.

Диабетическая полинейропатия

Распространённость нейропатии среди населения составляет 2-7 %. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом: в 40 лет патология встречается в 15 % случаев [4] [5] [6] .

Повреждение периферических нервов может вызывать множество причин. Даже после комплексного обследования выявить их удаётся не всегда. К основным факторам, приводящим к заболеванию, относят:

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невропатии

Несмотря на то, что нейропатию вызывают различные причины, основные симптомы заболевания схожи [9] [14] [15] [16] [17] :

  • Двигательные нарушения, слабость мышц. Пациент с трудом выполняет действия, связанные с мелкой моторикой, например застёгивание пуговиц. Возникают проблемы с ходьбой — больной может упасть из-за слабости мышц стопы.
  • Сенсорные нарушения — онемение, повышенная тактильная чувствительность, резкая стреляющая боль, подобная удару электрическим током.
  • Снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Появляются трудности при выполнении повседневных действий, таких как надевание одежды, перемещение предметов.
  • Расстройства сердечно-сосудистой системы. Выражается в нестабильности артериального давления и его снижении при резком вставании, проявляется головокружением и потемнением в глазах .
  • Расстройства желудочно-кишечного тракта — запоры и кишечная непроходимость, вызванные ухудшением тонуса мышц кишечника.
  • Боли в кистях и стопах.
  • Нарушение равновесия и координации движений.
  • Повышенная потливость.
  • Задержка мочеиспускания.
  • Сексуальная дисфункция.

При нейропатии могут поражаться не только нервы конечностей, но и черепно-мозговые нервы:

  • невропатия зрительного нерва (оптическая нейропатия) приводит к нечёткости, затуманенности зрения, нарушению цветового восприятия, слепоте;
  • поражение глазодвигательного нерва проявляется опущением верхнего века и параличом глазных мышц;
  • патология отводящего нерва вызывает сходящееся косоглазие, опущение верхнего века, двоение в глазах;
  • лицевого нерва — паралич мимических мышц;
  • преддверно-улиткового (слухового нерва) — потерю слуха;
  • языкоглоточного нерва — нарушение подвижности языка;
  • гортанного нерва — дыхательную недостаточность [15] .

Черепные нервы

На начальных стадиях двигательные расстройства могут не проявляться. Но в дальнейшем нейропатия значительно ограничивает физическую активность пациента [5] [7] [16] [17] .

Для повреждения периферической нервной системы характерны основные синдромы:

  • Поражение переднего корешка спинного мозга — приводит к ослаблению или параличу мышц. Возможны судороги и подёргивания.
  • Поражение заднего корешка спинного мозга — проявляется повышенной тактильной чувствительностью, жжением, нарушением спинальных рефлексов, болью в области поражения.
  • Поражение межпозвоночного узла — вызывает жжение, покалывание, снижение болевого порога, интенсивные жгучие боли, обострение герпесвирусной инфекции.
  • Поражение спинального нерва — приводит к расстройствам чувствительности и двигательным нарушениям.
  • Поражение сплетения периферических нервов — вызывает боль, но менее интенсивную, чем при повреждении корешков [16] .

Патогенез невропатии

К нейропатии могут приводить нарушения обмена веществ и иммунной системы, генетические факторы, инфекционное и токсическое воздействие [1] .

Развитие заболевания при обменных нарушениях, например при сахарном диабете, вызвано чрезмерным накоплением глюкозы в клетке. Гипергликемия приводит к отложению в нервных клетках продукта обмена — сорбитола. Избыток сорбитола нарушает функции клеток периферических нервов. При этом уменьшается выработка мио-инозитола — соединения, влияющего на передачу сигналов в мозге и защиту нервных клеток от повреждения. Всё это приводит к ухудшению регенеративных способностей нервной ткани и снижению её проводимости [9] .

В развитии нейропатии важная роль принадлежит митохондриям (органеллам, обеспечивающих клетку энергией) . Они повреждаются при гипергликемии и приёме противоопухолевых препаратов: паклитаксела, бортезомиба, оксалиплатина. Эти лекарства влияют и на другие внутриклеточные структуры (например микротрубочки, поддерживающие форму клетки ), негативно воздействуют на клеточные процессы и в результате активируют запрограммированную гибель нейронов [9] [15] [18] . Схожие нарушения возникают и у ВИЧ-инфицированных пациентов, принимающих антиретровирусные препараты [9] [15] .

Классификация и стадии развития невропатии

Попытки систематизировать различные виды нейропатии предпринимались многократно как отечественными, так и зарубежными авторами. Но ни одна из классификаций не удовлетворяет всем потребностям клиницистов. Это связано с тем, что к развитию заболевания приводит множество сложных и до конца не изученных факторов [16] .

По одной из классификаций, нейропатии разделяют на следующие группы: [19]

I. Мононевропатии (поражение одного нерва).

  • Травматические мононевропатии — возникают при травмах, ранениях, электротравмах, химических повреждениях.
  • Туннельные синдромы — это ущемление нерва при длительном сдавлении и травматизации в костно-мышечных каналах. К ним относятся: синдром карпального канала (сдавление нерва в области запястья), пронаторный синдром (поражение нерва в плече), синдром кубитального канала (в локте), синдром тарзального канала (сдавление большеберцового нерва), синдром ложа Гийона (сдавление глубокой ветви локтевого нерва) и др.

II. Множественные нейропатии (поражение нескольких отдельных нервов).

  • Моторная мультифокальная нейропатия с блоками проведения — аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью мышц стоп и кистей.
  • Моторно-сенсорная невропатия с блоками проведения — вызывает поражение не только моторных, но и сенсорных волокон.
  • Множественная невропатия при васкулитах.

III. Полиневропатии (множественные поражения нервной ткани).

1. Наследственные полиневропатии: Шарко — Мари — Тута, синдром Руси — Леви, Дежерина — Сотта и др.

2. Приобретённые полиневропатии.

2.1. Аутоиммунные полиневропатии — возникают при сбое в работе иммунной системы (синдром Гийена — Барре, синдром Миллера — Фишера, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические полинейропатии).

Синдром Гийена — Барре

2.2. Метаболические полинейропатии — диабетическая, уремическая, печёночная, при системных заболеваниях. Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия.

2.2 Вызванные дефицитом витаминов В1, В6, В12.

2.3 Токсические полинейропатии — вызванная алкоголем, лекарствами, отравлением тяжёлыми металлами. Препараты, способные приводить к нейропатии:

    — крайне нейротоксичное средство. Развитие острой нейропатии возникает в 90 % случаев, а хронической — в 50 %. Приём оксалиплатина приводит к жжению, покалыванию, онемению рук, ног и области вокруг рта.
  • Таксен (Палитаксел,Доцетаксел) — вызывает нарушение чувствительности, слабость и боль в мышцах, возможны редкие вегетативные симптомы.
  • Препараты на основе алкалоидов барвинка (Винбластин, Винорелбин, Виндезин, Винкристин) — нарушают функции мочевого пузыря и кишечника, влияют на чувствительность в руках и ногах, ухудшают мелкую моторику, приводят к мышечной слабости и резкому снижению артериального давления.
  • Бортезомиб — нарушает чувствительность, приводит к боли и вегетативным симптомам.
  • Иммуномодулирующие препараты (Талидомид) — провоцирует сенсорные нарушения, преимущественно в нижних конечностях, лёгкие двигательные, желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые расстройства [15][16][18] .

2.4 Инфекционно-токсические — после гриппа, кори, дифтерии, мононуклеоза, поствакцинальные, при ВИЧ-инфекции, лепре.

IV. Поражения сплетений (шейного, верхнего плечевого, нижнего плечевого, пояснично-крестцового).

V. Вертеброгенные поражения нервных корешков (радикулиты).

Несмотря на многообразие причин, вызывающих полинейропатии, по участкам поражения их можно разделить на два вида:

  1. Аксональные — вовлечены нервы с наиболее длинными отростками (аксонами), к ним относится большинство токсических полинейропатий, аксональный тип наследственной моторно-сенсорной полинейропатии. Характеризуются мышечными атрофиями.
  2. Демиелинизирующие — вызваны разрушением миелиновой оболочки, окружающей отростки нервных клеток. Проявляются выпадением сухожильных рефлексов, развитием мышечной слабости без мышечных атрофий [19] .

Осложнения невропатии

Зачастую нейропатия уже является осложнением какого-либо заболевания, например сахарного диабета. У некоторых пациентов, страдающих диабетом, может развиваться диабетическая амиотрофия — асимметричное поражение проксимальных (близких к туловищу) отделов ног с развитием болей и слабости в мышцах [16] [17] [19] .

Если лечение не начато вовремя, нейропатия стремительно прогрессирует. В результате снижается тонус мускулатуры, наступает атрофия мышц и инвалидность. На фоне мышечной слабости случаются падения и травмы. Пациенты утрачивают способность ходить и обслуживать себя. Иногда последствиями полинейропатии становятся полный паралич конечностей или дыхательная недостаточность.

Диагностика невропатии

Неврологи используют различные шкалы для оценки тяжести нейропатии. Универсального опросника, соответствующего всем потребностям клиницистов, не существует. Это связано с различным прогнозом, проявлениями и причинами нейропатии [21] .

Во время обследования оценивают проводимость нерва, учитывая временную динамику [17] . Для диагностики применяют следующие методы:

  • Электромиография (ЭМГ) — регистрация электрической активности в мышце при её сокращении. Позволяет определить характер двигательных расстройств, уточняет степень разрушения нерва и выявляет заболевание до появления симптомов. ЭМГ позволяет провести дифференциальную диагностику невропатии с миастенией, миотонией, миоплегией, полимиозитом [16][17] .
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — оценивает прохождение импульса по нервному волокну. ЭНМГ поможет не только выявить расположение поражённых участков, но и определить момент начала патологического процесса [17] .

ЭНМГ нижних конечностей

  • УЗИ — распространённый метод визуализации периферических нервов. Ультразвук поможет выявить нарушения, которые незаметны при электродиагностике. Оценивается изменение диаметра нерва, непрерывность и ухудшение звукопроводимости. УЗИ позволяет обнаружить опухоли периферических нервов, травматические невромы, разрывы, воспаление, демиелинизирующие процессы.
  • МРТ — визуализирует нервы и структуру мягких тканей, выявляет злокачественные опухоли и предоставляет информацию о мышечной атрофии и поражении нервов. МРТ выявляет повреждение нерва в областях, которые трудно исследовать при помощи электродиагностики или ультразвука.

Согласно статистике, УЗИ выявляет мононевропатии или плечевые плексопатии чаще, чем МРТ [20] .

Лечение невропатии

Выбор методов лечения нейропатии зависит от вызвавших её причин:

Прогноз. Профилактика

Невропатия зачастую развивается достаточно медленно. Пациенты сообщают о неврологических проявлениях врачу спустя годы после её формирования. О симптомах симметричной полинейропатии лечащий врач узнаёт в среднем через 39 месяцев. В таком случае лечение может быть запоздалым, а повреждение нерва необратимым [5] .

При синдроме Гийена — Барре прогноз ухудшают пожилой возраст, быстрое развитие заболевания, потеря аксонов. Восстановление может занять несколько месяцев и быть неполным. Приблизительно у 15 % пациентов с синдромом Гийена — Барре сохраняются остаточные параличи [16] [17] .

Васкулитная нейропатия развивается с разной скоростью. Заболевание может протекать как в прогрессирующей хронической форме, так и в рецидивирующей с длительными периодами ремиссии.

Прогноз при сахарном диабете зависит от поддержания оптимального уровня сахара в крови. Приверженность лечению позволяют замедлить развитие нейропатии.

Прогноз после травмы периферической нервной системы плохой. При повреждении эндоневральной трубки (внешнего слоя соединительной ткани, окружающей периферические нервы) пациенты редко восстанавливаются полностью [17] .

После терапии противоопухолевыми средствами нейропатия может сохраняться несколько лет [18] . Обратимость патологии остаётся под вопросом, особенно при приёме противораковых препаратов на основе платины и таксанов. Для уменьшения тяжести симптомов онкологи могут снизить дозировку или прекратить применение нейротоксических противоопухолевых препаратов [15] [18] .

Не все нейропатии можно предотвратить. Однако часть нарушений возможно избежать или отсрочить их появление на несколько лет. Это в первую очередь относится к эндокринным нейропатиям, например диабетической, и нейропатии, вызванной дефицитом витаминов в организме.


Что такое "Алкогольная полинейропатия"?
"Алкогольная полинейропатия " – следствие прямого токсического воздействия этанола и его метаболитов на периферические нервы с преимущественным поражением тонких слабо миелинизированных и немиелинизированных волокон, проводящих болевую, температурную чувствительность и обеспечивающие вегетативно-трофические функции.

Как часто встречается это заболевание среди населения России?
В России, согласно официальным данным, злоупотребляет алкоголем около 5% населения в возрасте старше 18 лет, что составляет порядка 7,5 миллионов человек. Согласно отчету ВОЗ, в 2017 г. наша страна находилась на четвертом месте по количеству потребляемого алкоголя на душу населения (13,9 л чистого алкоголя в год), уступая Литве, Белоруссии и Молдове. При этом в России чаще употребляют крепкие спиртные напитки, тогда как в других европейских странах предпочтение отдается пиву и вину. По отношению к полинейропатиям другого генеза, доля алкогольного поражения периферических нервов составляет около 40%. У 76% пациентов, страдающих алкогольной зависимостью более 5 лет, согласно литературным данным, присутствуют явные клинические признаки алкогольной полинейропатии; при этом субклиническое ("стёртое", "скрытое") поражение нервов по данным электронейромиографии (ЭНМГ) выявляются у 97–100% больных, хронически употребляющих алкоголь, то есть у подавляющего большинства.

  • возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков?
  • вызывало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзей, родственников) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков?
  • испытывали ли Вы чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков?
  • возникало ли у Вас желание принять спиртное как только Вы просыпались после имевшего место употребления алкогольных напитков?

Интерпретация результатов: за каждый ответ "ДА" - 1 балл.
Сумма 2 и более баллов соответствует ЗНАЧИМОМУ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЮ АЛКОГОЛЕМ. Вам необходимо пересмотреть свой образ жизни и исключить пагубные последствия токсического воздействия алкоголя на организм, в частности - полинейропатию.
Да, я набрал(а) больше 2х баллов, но какие симптомы беспокоят пациентов с алкогольной полинейропатией?
Первые признаки болезни могут быть замечены пациентами не сразу, так как именно для этого вида полинейропатий характерно замедленное прогрессирование симптомов в течение нескольких лет. Реже клиника может развиться остро, во время или после запоя.

  • чувствительные симптомы: онемение, покалывание, "жжение", "горение", боль, "ползанье мурашек" в стопах, голенях, а в дальнейшем и в кистях; снижение чувствительности в стопах - "не чувствую как надеваю обувь, не чувствую пол"; неустойчивость при ходьбе, усиливающуюся в темноте и при закрытых глазах;
  • двигательные симптомы: развивается слабость в мышцах стоп, голеней, далее может присоединиться слабость в мышцах кистей (нарушение мелкой моторики); затруднение при ходьбе, "шлепанье" стоп;
  • вегетативная симптоматика: колебание цифр артериального давления; "перебои" в работе сердца; запоры, диарея; сухость кожных покровов или потливость; нарушение эрекции и снижение либидо;
  • симптомы сопутствующего поражения центральной нервной системы: ухудшение памяти; спутанность сознания; снижение интеллекта; дезориентация; равнодушие к близким и окружающим; невнимательность; сонливость.

Клиническая картина и "набор" симптомов могут варьировать. У 42% с установленным диагнозом "Алкогольная полинейропатия" выявляется нейропатический болевой синдром.

Есть ли факторы риска развития данного заболевания?
Определенно есть!
Самым главным фактором является частота употребления алкоголем. Выделяют 3 когорты пациентов злоупотребляющих алкоголем: эпизодически пьющие (период трезвости более 5 дней, без запойных состояний), часто пьющие (употребление алкоголя более 3 раз в неделю с похмельем более 1 раза в неделю) и постоянно пьющие (ежедневное употребление алкоголя, без трезвости). Было установлено, что пациенты из групп "часто пьющие" и "постоянно пьющие" имеют более высокие показатели по выявлению полинейропатии (29,6% и 29,9% соответственно), чем группа пациентов "эпизодически пьющих" (11,3%). Субъективные полиневритические симптомы развивались после относительно короткой продолжительности злоупотребления (1-5 лет), а признаки тяжелой полинейропатии развивались после злоупотреблением алкоголя более 10 лет.
Женский пол повышает риск развития более тяжелой полинейропатии. Такие гендерные различия обусловлены более высокой скоростью всасывания алкоголя и, как следствие, более высоким уровнем его в крови у женщин, чем у мужчин. Женское привыкание и полноценная зависимость от спиртного развиваются намного быстрее, чем у мужчин. Если у мужчин хронический алкоголизм (первая-вторая стадия) формируется через 6-12 месяцев ежедневного пьянства, то для женщин достаточно 3-6 месяцев.
Генетический фактор риска проявляется, прежде всего, в наследственной тяге к алкоголю, которая может из поколение в поколение приводить к развитию алкогольной полинейропатии и поражению других органов и систем.
Неполноценность питания и дефицит витаминов группы В часто сопутствуют злоупотреблению алкоголем. Доказано, этанол уменьшает всасывание витаминов в тонком кишечнике, уменьшает "печеночные" их запасы, нарушает процессы фосфорилирования и образования активных форм витаминов. Дефицит витаминов группы В - дополнительная причина поражения периферических нервов, которая совместно с токсическим воздействием алкоголя усугубляет течение полинейропатии.
Нарушение функции печени обусловлено долгим периодом приема алкоголя или присоединением других сопутствующих заболеваний. Вследствие этого возникает жировой гепатоз, который со временем может трансформироваться в алкогольный гепатит и цирроз печени. Печеночная недостаточность является отдельной причиной поражения периферических нервов, а при алкогольном её генезе приводит к грубой полинейропатии.

Какой вид алкоголя повышает риск развития полинейропатии?
Любой вид алкоголя содержит этанол и его метаболиты, преимущественно ацетальдегид, который обладает прямым токсическим воздействием на периферические нервы. Ученые из медицинского центра детоксикации Маугери провели сравнительный анализ употребляемых спиртных напитков у своих пациентов. Было выяснено, что употребление вина, по сравнению с употреблением пива, вызывает больший риск развития полинейропатии. Возможно, это связано с наличием примесей, которые добавляют производители вин в свой продукт. Других сравнительных исследований на данную тематику не производилось.

Каков механизм поражения нервов при употреблении алкоголя?
Алкоголь поступает в кровь уже через 5 минут после приема внутрь и достигает пика после 30–90 минут. Этанол и его токсичные метаболиты влияют на жизнедеятельность нейронов. Свободные кислородные радикалы нарушают функцию клеточных структур, в первую очередь эндотелия сосудов, вызывая эндоневральную гипоксию и приводя к поражению аксонов нервов. Кроме того, этанол снижает синтез и нарушает нормальную конфигурацию белков цитоскелета нервного волокна, замедляет аксональный транспорт.

  • электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения;
  • общий анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • гликированный гемоглобин и глюкозотолерантный тест;
  • анализ крови на ВИЧ, RW, гепатит В и С;
  • анализ крови на уровни витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин;
  • ревмо-пробы (ревмо-фактор, антинейрональные антитела ANCA, антинуклеарный фактор, антитела к ядерным антигенам АNA, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, антинуклеарные антитела и т.д.);
  • антинейрональные антитела (анти-Нu, анти –CV2/ CRMP-5).
  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite.
  • кардиоваскулярные тесты, оценка вариабельности ритма сердца, тилт-тест;
  • вегетативные вызванные потенциалы;
  • конфокальная микроскопия роговицы;
  • количественное сенсорное тестирование;
  • панч биопсия кожи с оценкой состояния интраэпидермальных тонких нервных волокон.


Какое лечение может назначить невролог?
Основным и главным этапом лечения является полный отказ от употребления алкогольной продукции. Полезным будет наблюдение у нарколога.
Патогенетическая терапия алкогольной полинейропатии на данный момент не разработана. Полноценное сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и белка и другие изменения образа жизни (отказ от курения, нормализация массы тела) сами по себе способствуют значительному улучшению состояния пациентов с алкогольной болезнью.
В случаях сопутствующего дефицита витаминов группы В назначаются витамины В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В9 (фолиевая кислота), В12 (цианокобаламин).
При наличии нейропатического болевого синдрома назначаются препараты по симптоматикой его коррекции: антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин, венлафаксин) и антиконвульсанты (габапентин, прегабалин).
Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, миостимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции полиневритических нарушений.
Если у вас есть симптомы полинейропатии и по опроснику GAGE вы набрали 2 и более балла, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН!

Лекарственно-индуцированная и индуцированная химиотерапией полинейропатии
Что означают эти термины?
Лекарственно-индуцированная полинейропатия – множественное, диффузное, равномерное и симметричное поражение периферических нервов, развивающееся на фоне приема лекарственного препарата с высокой и умеренной степенью нейротоксичности.
Отдельно рассматривается индуцированная химиотерапией полинейропатия развивающаяся на фоне или после химиотерапии.

Как часто встречается это заболевание?
Распространенность всех лекарственно-индуцированных полинейропатий достоверно не определена. При этом распространенность полинейропатии среди больных онкологического профиля, получающих химиотерапию, составляет 77,2%. Примерно у 1/3 пациентов симптоматика сохраняется не менее 6 месяцев после окончания курса химиотерапии. Кроме того, тяжесть полинейропатии может ограничивать дальнейшее применение адекватной дозы препаратов, что потенциально увеличивает заболеваемость и риск смерти от онкологического заболевания.

Какие препараты могут способствовать развитию данного заболевания?
Ниже представлен неполный список препаратов с высокой и умеренной нейротоксичностью:
Витамины:
• пиридоксин (В6)
• ниацин (В3)
Иммуносупрессоры:
• хлорохин
• препараты на основе солей золота
• лефлуномид
• циклоспорин
Сердечно-сосудистые препараты:
• амиодарон
• прокаинамид
• каптоприл
• гидралазин
Противомикробные препараты:
• метронидазол
• нитрофураны
• хлорамфеникол
• фторхинолоны
• стрептомицин
Статины:
• аторвастатин
• ловастатин
• правастатин
Психотропные препараты:
• амитриптилин
• соли лития
• амфетамины
Антигистаминные препараты:
• циметидин
НПВП:
• индометацин
Противоподагрические препараты:
• колхицин
• аллопуринол
Химиотерапевтические препараты:
• препараты на основе платины:
цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин
• таксан-содержащие препараты: паклитаксел, абраксан, доцетаксел
• талидомид и его аналоги: леналидомид, ревлимид, метибластан
• алкалоиды барвинка: винкристин, винбластин, винорельбин, виндезин
Анестетики:
• закись азота
Антиалкогольные препараты:
• дисульфирам

ВАЖНО !
Связь между приемом препарата из данного списка и развитием полинейропатии может установить только ВРАЧ!
Самостоятельная отмена препарата НЕ ДОПУСТИМА!
Ваша цель - предупредить своего лечащего врача-невролога о приеме препаратов из данного списка при наличии характерных полиневритических жалоб!

Какие симптомы беспокоят пациентов при этих видах полинейропатий?
Симптомы при лекарственно-индуцированной и химиотерапия-индуцированной полинейропатии абсолютно такие же как при алкогольной полинейропатии (см выше).
При этом симптоматика полинейропатии может быть крайне вариабельна, что связано с индивидуальным ответом нервных волокон на повреждающее действие лекарственных препаратов и химиотерапии.

Как быстро развивается полинейропатия при приеме нейротоксичного препарата?
Если говорить про препараты, которые не относятся к группе – химиотерапии, то первые симптомы неврологических нарушений могут появиться через длительное время от начала его приема. Пациенты чаще не видят связи и списывают свои жалобы на другие возможные причины и изменение образа жизни.
Другую картину мы видим после курса химиотерапии, когда симптоматика может нарастать достаточно быстро уже после 1 курса лечения. Но возможно развитие симптомов и отсрочено, через 3-6 месяцев после окончания всего курса химиотерапии.

На основании чего мне установили такой диагноз?
Ключевым в постановке диагноза являются наличие полиневритических жалоб и симптоматики, выявляемой при осмотре, а также наличие в анамнезе факта постоянного или систематического приема препарата из группы риска или проведение химиотерапии с включением препаратов с умеренной и высокой нейротоксичностью. Важно отсутствие анамнестических и клинико-лабораторных признаков других вероятных причин полинейропатии, в том числе отрицательный семейный анамнез.
К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне отмены "токсической" терапии.
Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии врач может назначить исследования указанные выше, в том числе электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения.

Какие варианты лечения существуют?
После постановки диагноза совместно с профильными специалистами производится пересмотр медикаментозной терапии: замена "нейротоксического" препарата на иной. При необходимости, назначается симптоматическая терапия нейропатического болевого синдрома (антидепрессанты, антиконвульсанты). Назначение "нейрометаболических" препаратов не целесообразно, в связи с отсутствием доказательной базы.
Важное значение в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии имеет восстановительно-реабилитационное лечение: чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, балансотерапия, роботизированная терапия. Но надо помнить, что некоторые методы противопоказаны при наличии сопутствующего онкологического анамнеза.

Каковы прогнозы при данном заболевании?
Продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Восстановление зависит от течения основного заболевания, при котором назначен "нейротоксический" препарат. Крайне важным для прогноза является своевременное постановка правильного диагноза, отмена "причинного" препарата и тщательное наблюдение за пациентом.

Если у вас есть симптомы полинейропатии и вы принимаете "нейротоксичные" препараты, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.


Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия - одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии - это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, "ползанье мурашек" в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе ("шлепанье" стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, "перебои" в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

  • острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
  • подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
  • хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.
  • соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
  • проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже - интоксикация тяжелыми металлами и др.;
  • аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
  • хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
  • инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
  • онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
  • наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

  • электронейромиография (ЭНМГ) - основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

  • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем - развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
  • при подозрении на наследственную нейропатию - молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель "нервно-мышечные заболевания" или полное геномное секвенирование) и т.д.;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
  • люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
  • инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

  • Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
  • Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
  • Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
  • Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз "Полинейропатия", вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

Читайте также: