Презентация острая ревматическая лихорадка у детей

Обновлено: 18.04.2024

Рабочие листы и материалы для учителей и воспитателей

Более 300 дидактических материалов для школьного и домашнего обучения

Онлайн
формат
Диплом
гособразца
Помощь в трудоустройстве

Описание презентации по отдельным слайдам:

Острая ревматическая лихорадка
Презентация
для студентов 5 курса

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
Системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у генетически предрасположенных детей и подростков 5-17 лет после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны
β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами (феномен молекулярной мимикрии).
Этиология
β-гемолитический стрептококк группы А (БГСА)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - иммунологическое последствие гипериммунного ответа генетически предрасположенные детей и подростков на неадекватно пролеченную стрептококковую инфекцию бета-гемолитического стрептококка группы А носоглоточной локализации.
Острая ревматическая лихорадка

Хорошо адгезируются на ткани глотки
Персистенция стрептококка до 2-х и более недель (антифагацитарные свойства)
Гипериммунный ответ на ревматогенные штаммы БГСА у иммунногенетически детерменированных пациентов (аллоантиген 883-D8/17 В-лимф.)
Общность эпитопов антигенов М-протеинов, N-ацетилглюкозамина и миозина, тропомиозина миокарда, ламинина эндокарда, виментина синовии, лизоганглиозидов субталамических ганглиев мозга

Ревматогенные (мукоидные) серотипы стрептококка группы А: М1, М2, М3, М5, М6, М8, М18

По данным ВОЗ (1989) заболеваемость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,02–18,6 на 1000 детей школьного возраста**
* Данные ежегодных статистических отчетов МЗ и СР России 2002-2017 гг. ,
** WHO Technical Report. Rheumatic fever and Rheumatic Heart Disease., Geneva 2004
Заболеваемость ОРЛ в России с 1962-2007 гг. на 100 000 населения

Низкий риск – (заболеваемость ОРЛ < 2 на 100 000 детей от 5 до 14 лет): страны Европы, Россия, США, Канада
Средний и высокий риск : Фиджи, Индия, Бангладеш, страны Африки, Косово, Северно-Западное Онтарио (Канада), Австралия и Новая Зеландия (коренное население), Северный Кавказ (Россия).

* Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography. A Scientific Statement From the American Heart Association, 2015
Популяционный риск развития ОРЛ*

* Данные ежегодных статистических отчетов МЗ и СР России 2016-2017 гг.
Заболеваемость ОРЛ в РФ в 2016-2017 гг. на 100 000 населения

Прямые и косвенные факторы, влияющие на заболеваемость ОРЛ и ХРБС*
Факторы
Механизмы воздействия
Результат воздействия
Социально-экономические: бедность, плохое питание, скученность, плохие жилищные условия
Медико-организационные: недостаточ-ные ресурсы здравоохранения, недоста-точная квалификация медицинских работ-ников, низкая осведомленность населения
Быстрое распространение стрептококка, недостаточный уровень медицинской помощи
Неадекватная диагностика и лечение стрептококковых фарингитов.
Диагностические ошибки и поздняя диагностики ОРЛ. Нарушение режима вторичной профилактики ОРЛ
Увеличение частоты стрептококковых фарингитов и гнойный осложнений; увеличение частоты ОРЛ и ПРЛ
Увеличение частоты ОРЛ. Отсутствие сведе-ний о перенесенной ОРЛ. Ухудшение прогно-за, формирование тяжелых клапанных поро-ков. Учащение эпизодов ПРЛ. Повышение затрат на лечение ПРЛ и хирургического лечения тяжелых клапанных пороков сердца.
* RHEUMATIC FEVER AND RHEUMATIC HEART DISEASE. Report of a WHO Expert Consultation Geneva, 29 October–1 November 2001

Патогенез ОРЛ
БГСА
Токсины
Ферменты
Образование антистрептококковых АТ, формирование ИК
Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, др. органов и тканей
Образование ауто-АТ.
Длительная иммунная реакция по типу ГЧЗТ
Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, др. органов и тканей
Формирование ОРЛ

Стадии ревматического процесса
Мукоидное набухание
2 недели
Фибриноидное набухание
1,5 месяца
Рубцевание
Гиалиноз
Склероз
Образование специфических гранулем
Склероз

Классификация РЛ (АРР, 2003)

Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)

Первый эпизод ОРЛ: 2 больших или 1 большой + 2 малых критерия
Повторная РЛ, ХРБС: 2 больших или 1 большой+2 малых критерия или 3 малых критерия
Обязательное условие (эссенциальный критерий) – свидетельства предшествующей А-стрептококковой инфекции
Диагноз ревматической лихорадки достоверен

Модифицированные критерии Киселя-Джонса (AHA, 2015)

Полиартрит
Кардит
Аннулярная
эритема
Хорея
Ревматические
узелки
Последовательность появления
клинических симптомов ОРЛ
Месяцы

Кардит
Нарушения ритма сердца (тахикардия, реже брадикардия), и проводимости (АВ-блокады)
Расширение границ сердца (преимущественно влево),
Приглушенность тонов
Основной критерий ревмокардита - вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом.

Вальвулит
При эндомиокардите с поражением митрального клапана: длительный дующий систолический шум, прослушивается в области верхушки сердца и проводится в левую подмышечную область.
При вальвулите аортального клапана: протодиастолический шум, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Полиартрит: классический и атипичный
Крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые)
Летучесть поражения
Кратковременность
Доброкачественность
Быстрое купирование при приеме НПВП
Реже - атипичные проявления суставного синдрома: моноартрит, поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты, неэффективность НПВП, длительный суставной синдром.
В настоящее время у 10-15% больных развиваются полиартралгии.

Малая хорея
Ревматическая хорея (нейроревматизм) – поражение ЦНС с развитием васкулита преимущественно стриопаллидарной системы, возможно, энцефалита.
Характеризуется образованием антинейрональных антител к антигенам базальных ганглиев головного мозга в результате перекрестной реакции с АГ М-протеинов клеточной стенки БГСА.

Хорея Сиденгама (1686 г.)
Малая хорея
Ревматическая хорея
Нейроревматизм
Thomas Sydenham

Клинические проявления хореи
Гипотония (симптом Черни, симптом дряблых плеч)
Гиперкинезы
Гиперрефлексия
Дискоординация, нарушение походки
Нарушение почерка
Эмоциональная лабильность
Несвязная, смазанная речь

Клинические проявления хореи

Аннулярная эритема
Безболезненные красноватые с приподнятыми краями пятна, возникающие обычно на коже туловища, часто неправильной формы, сливающиеся между собой.
Характерна быстрая динамика этих элементов с изменением формы, исчезновением и повторным появлением.

Ревматические узелки
плотные, малоподвижные, безболезненные образования, расположенные в подкожной клетчатке, суставных сумках, фасциях, апоневрозах

Модифицированные критерии Киселя-Джонса (AHA, 2015)

Методы исследования
Стандартные
анамнестические
физикальные
Лабораторные
ОАК
ОАМ
Б/х
Инструменталь-ные
ЭКГ
ЭХО-КГ
функциональные пробы
Специальные (для пациентов с хореей)
КТ, МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭМГ, определение АТ к кардиолипинам, АНФ, Mn, Fe, церулоплазмин сыворотки крови и мочи, осмотр окулиста, невролога.

Лечение ОРЛ
Антибактериальная терапия: преимущественно пенициллин 10-14 дней с переводом на дюрантные (пролонгированные) формы (экстенциллин, ретарпен, бициллин-5)
Противовоспалительная терапия: преднизолон 0,75-1 мг/кг 7-10 дней с последующим постепенным снижением (всем пациентам с кардитом и/или хореей); НПВС – аспирин, диклофенак, нимесулид в течение 2-3 месяцев.
Лечение сердечной недостаточности: лазикс, верошпирон, капотен/эналаприл, дигоксин
При хорее: карбамазепин (препарат выбора!), вальпроат натрия, сонапакс, фенибут

Профилактика РЛ
Первичная
Своевременная диагностика лечение (антибактериальная терапия) БГСА-инфекций ВДП
Вторичная
Пролонгированные (дюрантные) пенициллины: бициллин-5, ретарпен, экстенциллини- не менее 5 лет
Санация очагов хронической инфекции
Адекватная терапия острой тонзиллярной инфекции
Отвод от профилактических прививок на 5 лет

Длительность вторичной профилактики ревматической лихорадки *

Длительность вторичной профилактики ревматической лихорадки *
* National Heart Foundation of Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand, 2006

Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)
Без порока сердца
Порок сердца

Исходы ОРЛ
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца.

Нарушение или отсутствие проведения вторичной профилактики, несвоевременная диагностика

Немотивированная отмена пенициллина пролонгированного действия через 2,5-3 года от начала лечения

Презентация на тему: " Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии 2 Зав. кафедрой проф. д.мед.н. Чурилина А.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького." — Транскрипт:

1 Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии 2 Зав. кафедрой проф. д.мед.н. Чурилина А.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького

2 Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита и/или фарингита вызываемое бета-гемолитическим стрептококком, проявляющееся в виде системного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея), кожи (кольцевая эритема, ревматоидные узелки). Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза створок клапанов сердца или порока клапана сердца (недостаточность и стеноз), сформировавшееся после ОРЛ.

3 Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А; заболевание развивается через 2-3 недели после перенесённой инфекции ЛОР-органов (ангины, скарлатины, фарингита); наиболее часто болеют дети в возрасте 7-15 лет; генетическая предрасположенность.

4 Предрасполагающие факторы Факторы способствующие циркуляции (бета-гемолитического стрептококка группы А и распространению вызванной им инфекции верхних дыхательных путей в организованных коллективах (школьных, воинских): –скученность и периодическое перемешивание коллективов, –переохлаждение, –недостаточное питание, –несвоевременное выявление и неадекватное лечение больных ангиной и фарингитом.

5 Патогенез Прямое токсическое действие стрептококковых экзотоксинов (стрептолизины О и S, гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза). Концепция молекулярной мимикрии - образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, кровеносными сосудами. Особое значение имеет наличие у стрептококка М- протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета.

6 Морфология Воспалительный процесс при ревматизме характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. В большинстве случаев, особенно у впервые заболевших, воспалительная реакция носит неспецифический альтеративно-экссудативный характер и приводит к обратимым изменениям соединительной ткани в форме мукоидного набухания. При более глубоком поражении соединительной ткани воспаление проходит стадии: фибриноидный некроз пролиферативное воспаление гранулемы Ашоффа Талалаева склерозирование. Пролиферативный характер воспаления наблюдается главным образом в оболочках сердца в результате чего развиваются порок сердца и миокардиосклероз.

8 Клиника Полиартрит Кардит Ревматические узелки Кольцевидная эритема Хорея

10 Ревмокардит возникают в течение 23 недель после развития артрита клиника зависит от степени поражения различных оболочек сердца наиболее часто встречается сочетание эндо- и миокардита при первой атаке воспалительные изменения со стороны сердца наблюдаются не более чем у половины больных, причем в 2/3 случаев степень их выраженности бывает умеренной в возрасте старше 18 лет частота ревмокардита неуклонно снижается

11 Эндокардит Характеризуется воспалительным поражением главным образом митрального и аортального клапанов (ревматический вальвулит). Поражении митрального клапана: –над верхушкой сердца выслушивается выраженный, продолжительный, дующий систолический шум митральной регургитации –занимает не менее 2/3 систолы, примыкает к I тону, убывающей формы. –проводится в подмышечную ямку и существенно не изменяется при дыхании, перемене положения тела, а после физической нагрузки он даже усиливается –стойкий в течение суток Поражение аортального клапана: –над аортой выявляется тихий, дующий протодиастолический шум аортальной регургитации –может быть непостоянным и лучше выслушивается в третьем межреберье у левого края грудины (точка БоткинаЭрба), после глубокого выдоха и при наклоне больного вперед. Чаще всего формируется митральный стеноз или комбинированный митральный порок, реже изолированная митральная недостаточность и пороки аортального клапана.

12 Миокардит очаговый диффузный Клиника: –колющие, ноющие или ангинозные боли в области сердца, иррадиирующие в левую руку; –перебои в работе сердца, одышка и сердцебиения при физической нагрузке; Объективное обследовании: –лабильность пульса и тахикардия, которая непропорциональна лихорадке, сохраняется во время сна и при улучшении общего состояния больного; –у некоторых больных может иметь место брадикардия; Перкуссия: в случае выраженного миокардита может определяться расширение границ сердца. Аускультация: –над верхушкой сердца выслушиваются ослабление I тона, –негромкий и негрубый систолический шум, который занимает половинудве трети систолы и иногда примыкает к I тону, –отличается от систолического шума при эндокардите изменчивостью от цикла к циклу своей продолжительности; ЭКГ: –блокады (АВ блокада I, реже II или III степени, синоатриальная, ножек пучка Гиса); –миграция водителя ритма, эктопические предсердные или узловые ритмы; –экстрасистолия и нарушения фазы реполяризации в виде уплощения или инверсии зубца Т в сочетании с депрессией сегмента SТ; –удлинение интервала PR.

13 Перикардит возникает лишь у отдельных больных ОРЛ, чаще всего у детей и главным образом при повторных атаках ревматизма. сухой (фибринозный) выпотной (серозный) перикардит

14 Кольцевидная эритема Нестойкая эритематозная сыпь на бледной коже в виде множественных бледно-розовых замкнутых или полузамкнутых, различного размера колец, каждое из которых достигает нескольких сантиметров в диаметре. Отмечается эфемерность эритемы и тонкость ее рисунка: кольца просвечивают через кожу, ободок их узкий, местами исчезающий, с четко очерченным наружным и более бледным расплывчатым внутренним краями. Элементы не выступают над поверхностью кожи и не сопровождаются зудом. Эритема возникает быстро и носит транзиторный, мигрирующий характер. Расположение: на коже боковых отделов грудной клетки, живота, шеи, внутренней поверхности проксимальных участков конечностей. Бесследно исчезают, не оставляя пигментации. В основе кольцевидной эритемы лежит кожный васкулит либо вазомоторная реакция.

15 Ревматические узелки Находятся неглубоко под кожей: округлые, плотные, малоподвижные образования размерами от нескольких миллиметров до 1 см, безболезненные или слегка чувствительные при пальпации. Кожа над ними не изменена, легко смещается. Располагаются группами (по 24 в каждой) на разгибательной поверхности пораженных суставов. Мелкие узелки исчезают через несколько дней, тогда как крупные могут сохраняться до 2 месяцев, однако каких-либо остаточных рубцовых изменений после себя не оставляют. Гистологически сходны с гранулемой Ашоффа-Талалаева.

16 Малая хорея гиперкинезы мышц нарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки) слабость и гипотония мышц (псевдопараличи) рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка

17 РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА КЛАССИФИКАЦИЯ (Нестеров А.И., 1964) ФазаКлинико анатомическая характеристика поражения Характер течения Функцио- нальная характеристика кровообраще- ния сердцадругих систем Активная: I, II, III степени активности а) ревмокардит без порока сердца Первичный б) ревмокардит с пороком сердца Возвратный – без порока сердца в) ревматизм без сердечных проявлений -Полиартрит -Хорея -Кольцевидная эритема -Ревматические узелки -Серозиты -Пневмония - Острое - Подострое - Затяжное - Непрерывно- рецидивирующее - Латентное Н0 Н1 Н2а Н2б Н3 Неактивная а)миокардиосклероз б) порок сердца

18 КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003) Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия основныедополнительныеКСВNYHA Острая ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты Выздоровление Хроническая Ревматическая болезнь сердца: без порока сердца порок сердца 0 I IIA IIБ III 0 I II III IV Повторная ревматическая лихорадка

19 КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ - ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ Большие критерииМалые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию Кардит Клинические: артралгия, лихорадка Позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А- стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител – АСЛ-О, анти- ДНК-аза В Полиартрит Лабораторные: Повышенные Острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок Хорея Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭКГ Кольцевидная эритема Признаки митральной и/или аортальной регургитации или Допплер-ЭХОКГ Подкожные ревматические узелки Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ

21 Лечение I этап – стационар. II этап– местный кардиоревматологический санаторий. III этап – диспансерное наблюдение в поликлинике. Диета –Н0стол 5. –Н1стол 10. –Н2астол 10. –Н2б-Н3диета по Каррелю 2 дня (по 100 мл молока 7 раз в день и витамин С или стакан фруктового сока), затем стол 10.

22 Медикаментозное лечение Антибиотики: пенициллин в/м 3 р/д 7-10 дней, затем бициллин-5 в/м 1 раз в месяц (при аллергии на пенициллин – современные макролиды). Антигистаминные препараты. Нестероидные противовоспалительные средства: ортофен (вольтарен) внутрь 3 р/д в стационаре и санатории. Кардиотрофические средства (кардиотропные): –в/в струйно: 10% раствор глюкозы 10 мл, кокарбоксилаза, витамин С; –АТФ в/м, АТФ – лонг, карнитин, милдронат, рибоксин, кардонат (один из препаратов); –препараты калия: панангин, аспаркам внутрь. Витамины.

23 Показания к назначению гормональной терапии высокая степень активности (III), тяжелом поражении сердца (диффузный миокардит, перикардит), формирующемся или сформированном пороке сердца. преднизолон в таблетках на время пребывания в стационаре (в низких дозах, основную дозу (1 мг/кг/с) дают 10 дней), затем снижают каждые 5 дней на 5 мг (1 таблетка) до полной отмены).

24 При затяжном течении ревматизма в терапию включают хинолиновые производные (делагил внутрь) на 6-9 месяцев. При хорее к медикаментозной терапии добавляют седативные препараты (валериана, фенобарбитал, фенибут, ново-пассит, персен, аминазин).

Презентация на тему: " Острая ревматическая лихорадка у детей.. Острая ревматическая лихорадка Острая ревматическая лихорадка ( ОРЛ ) – постинфекционное осложнение А - стрептококкового." — Транскрипт:

1 Острая ревматическая лихорадка у детей.

2 Острая ревматическая лихорадка Острая ревматическая лихорадка ( ОРЛ ) – постинфекционное осложнение А - стрептококкового тонзиллита ( ангины ) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно - сосудистой системе ( ревмокардит ), суставах ( мигрирующий полиартрит ), мозге ( хорея ) и коже ( кольцевидная эритема, ревматические узелки ), развивающееся у предрасположенных лиц ( главным образом, молодого возраста, от 7 до 15 лет ) в связи с аутоиммунным ответом организма на АГ стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека ( феномен молекулярной мимикрии )

3 План Определение Классификация Основные и дополнительные признаки ОРЛ Дифференциальная диагностика Лечение Первичная и вторичная профилактика Приобретенные пороки сердца Ситуационная задача Тесты

4 КЛИНИЧЕС - КИЕ ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ИСХОДСТАДИЯ НК основные дополнительные КСВ * NYHA** Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Выздоров - ление. Хроничес - кая ревматическая болезнь сердца : без порока сердца,*** порок сердца **** 0 I II А II Б III 0 I II III IV Классификация ревматической лихорадки ( АРР, 2003 г.)

5 Критерии Кисселя - Джонса, используемые для диагностики ОРЛ ( в модификации АРР, 2003 г.) БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ ( основные ) МАЛЫЕ КРИТЕРИИ ( дополнительные ) ДАННЫЕ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИЕ ПРЕДШЕСТВОВАВШУЮ А - СТРЕПТОКОККОВУЮ ИНФЕКЦИЮ Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинические : предшествующая стрептококковая инфекция абдоминальный синдром серозиты артралгия лихорадка Лабораторные : повышенные острофазные реактанты ( СОЭ, С - реактивный белок и др.) Инструментальные : Удлинение интервала PQ на ЭКГ Признаки митральной и / или аортальной регургитации при допплер - ЭХОКГ Позитивная А - стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А - стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противо стрептококковых антител : АСЛ - О, анти - ДНК - аза В.

6 Кардит Симптомы кардита : проявление астенического синдрома ; жалобы на боли в области сердца, сердцебиение ; при объективном исследовании : нарушение ритма сердца, появление шумов ; удлинение интервала PQ на ЭКГ ; признаки митральной и / или аортальной регургитации при допплер - ЭхоКГ : краевое булавовидное утолщение передней митральной створки, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация, преходящий куполообразный изгиб передней митральной створки

7 Ревматический полиартрит Симптомы : припухлость суставов за счет синовита. резко выраженные боли в суставах, чаще ночные ; поражение в первую очередь крупных суставов ( коленных, голеностопных, локтевых ); доброкачественность и летучесть воспалительных изменений ; полное исчезновение воспалительных изменений в суставах без нарушения их функции.

9 Поражения кожи Основные клинические проявления : кольцевидная эритема ( бледно - розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице ; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов ) подкожные ревматические узелки (( мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости )

11 Лечение Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть : ранним комплексным длительным (3-4 месяца ) этапным ( стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике ). 1 Этиотропное. 2 Патогенетическое. 3 Симптоматическое. Этиотропная терапия ОРЛ : Терапию пенициллином проводят в течение 10– 14 дней Доза пенициллина –2-4 млн ЕД / сут При хроническом тонзиллите, обострениях очаговой инфекции используют другой антибиотик : амоксициллин, макролиды ( азитромицин, рокситромицин, кларитромицин ), цефалоспорины ( цефуроксим аксетил ) в возрастной дозировке Глюкокортикоиды для системного применения - высокая активность процесса, экссудативный компонент ( плеврит, кардит ), малая хорея : преднизолон 0,25-0,3 мг / кг / сут ( метилпреднизолон 0,20-0,25 мг / кг / сут ) 2-3 недели с учетом стационарного этапа с последующим постепенным снижением дозы на 2,5-5 мг /2-4 мг 1 раз в 3-5 дней до полной отмены. Патогенетическая терапия НПВП - ибупрофен мг / сут или ацеклофенак 200 мг / сут, или диклофенак – мг / сут, или мелоксикам 7,5-15 мг / сут внутрь до стойкой нормализации лабораторных показателей ( КК, МВ - КК, АлАТ, АсАТ, СОЭ, СРБ ). Симптоматическая терапия ( сердечная недостаточность ) Диуретики ( гипотиазид ) Ингибиторы АПФ ( эналаприл, каптоприл, рамиприл, периндоприл ) При наличии факторов риска ЖК осложнений - ингибиторы протонной помпы.

12 Первичная профилактика Основа первичной профилактики антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей ( тонзиллита и фарингита ), вызванной β - гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают β - лактамные антибиотики, длительность приема составляет 10 дней. При непереносимости – макролиды, линкозамины. Вторичная профилактика Направлена на предупреждение повторных эпизодов и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное, длительное введение пенициллина пролонгированного действия ( бензатин бензилпенициллин ), наиболее эффективной его формой является - экстенциллин.

14 Стеноз митрального клапана Клиническая картина одышка при физическом напряжении, а затем и в покое ; кашель, кровохарканье ; сердцебиение с тахикардией, нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии ; в более тяжелых случаях митрального стеноза периодически может возникать отек легких. Клапанные изменения : утолщение, сращение створок клапана ; выраженные склеротические процессы с обезображиванием подклапанного аппарата ; кальцификация клапана Гемодинамика : расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца ЭхоКГ при митральном стенозе : отсутствие разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана ; однонаправленное их движение ; снижение скорости прикрытия передней створки ; увеличение левого предсердия

15 Лечение митрального стеноза В 1 стадии ( компенсации ) при отсутствии клинических проявлений и при степени сужения атриовентрикулярного отверстия слева более 3 кв. см. операция не показана, а медикаментозное лечение направлено на предупреждение застоя крови в сосудах легких ( мочегонные препараты, модификации нитроглицерина продолжительного действия – нитросорбид, моночинкве ). Стадии 2 и 3 ( субкомпенсации и начальных проявлений декомпенсации ), особенно в сочетании со степенью стеноза менее 1.5 кв. см. являются показанием к оперативному лечению с постоянным приемом лекарственных препаратов. В стадии 4 ( выраженной декомпенсации ) операция может продлить жизнь больного, но не надолго, поэтому, как правило, в данной стадии оперативное лечение не применяется из – за высокой степени послеоперационного риска. В 5 стадии ( терминальной ) операция противопоказана из - за выраженных нарушений гемодинамики и изменений во внутренних органах, поэтому применяется только медикаментозное лечение с паллиативной целью ( облегчить мучения пациента, насколько это возможно ).

16 Недостаточность митрального клапана Клиническая картина : сердцебиение и одышка, сначала при физической нагрузке ; острая сердечная недостаточность с отеком легкого кровохарканье ; увеличение печени, отеки появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. ЭхоКГ : Позволяет уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной доплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность Гемодинамика : увеличению диастолического давления и объёма левого предсердия, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема ; повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Показанием к операции при митральной недостаточности является площадь эффективного отверстия регургитации > 20 мм 2, II и более степень регургитации и II-III функциональный класс NYHA. Оперативное лечение митральной недостаточности должно быть проведено до того как КСИ достигнет мл / м 2, так как увеличение его 60 мл / м 2 предполагает неблагоприятный прогноз.

17 Стеноз устья аорты Гемодинамика. затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту ; возникает компенсаторная гипертрофия ЛЖ Клиническая картина приступы стенокардии, обмороки ( обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков ) или одышка ; признаки левожелудочковой недостаточности. Эхокардиография : утолщение створок аортального клапана ; уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия ; гипертрофия МЖП и задней стенки левого желудочка ; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным Показания к операции При бессимптомно протекающем заболевании : ГСД между Л Ж и аортой более 50 мм рт. ст., либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см 2 ( в норме его площадь у вз рослых 2,5-3,5 см 2)

18 Недостаточность аортального клапана Гемодинамика во время диастолы значительная часть крови, выброшенная в аорту, возвращается назад, в левый желудочек ; Клиническая картина боли в области сердца, что объясняется относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, могут быть типичные приступы стенокардии ; при развитии левожелудочковой недостаточности – одышка, кашель, сердцебиение. ЭхоКГ : при аортальной недостаточности : конечный диастолический размер левого желудочка увеличен ; гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки ; высокочастотное дрожание передней створки митрального клапана, МЖП, а иногда и задней створки во время диастолы. Оперативное лечение больных с аортальной недостаточностью показано всем симптоматическим пациентам, находящимся во II функциональном классе NYHA или выше, а также с фракцией выброса > 20-30% или с конечным систолическим диаметром

19 Список литературы острая - ревматическая - лихорадка - педиатрия / острая - ревматическая - лихорадка - педиатрия /

22 ОТВЕТ острая ревматическая лихорадка ( кардит, олигоартрит, лихорадка ), III степени активности, НК I ст. (II ф. кл по NYHA) 1 Пациенту показан строгий постельный режим, диета с ограничением соли, углеводов, увеличением содержания белка, богатая витаминами. 2 Учитывая недавнюю ангину, наличие хронического тонзиллита, показана антибиотикотерапия - бензилпенициллин 1 МЛН в сутки в течение 10 дней. Rp.: Benzylpenicillini-natrii ЕД D. t. d. 10 S.: Вводить в мышцу по ЕД препарата 2 раза в сутки. Предварительно развести его в 2 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида ( ребенку 15 лет ) Для воздействия на воспалительный процесс показан прием : Tab. Diclofenaci 0,05 D.t.d.N. 30 S. Принимать перронально по 1 таблетке 3 раза в сутки. с учетом высокой активности заболевания целесообразен прием глюкокортикоидов ( преднизолон ) Rp.: Sol. Prednisoloni 30mg/ml -1ml D. t. d. 3 in ampull. S: Вводить с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно струйно.

23 ОТВЕТ С учетом недостаточности кровообращения возможно назначение небольших доз мочегонных препаратов ( гипотиазид 100 МГ ) Rp: Tab. "Hypothiazid" 0,01 D.t.d: 20 S: По 1 таблетке утром Rp: Tab. Enalaprili 0,01 D.t.d: 20 in tab. S: По 1 таб. 2 раза в день внутрь После выписки из стационара пациенту показана круглогодичная вторичная профилактика с использованием инъекций экстенциллина в / м 1 раз в 3 недели в дозе 2,4 млн ЕД в течение не менее 5 лет.

24 Тесты 1) Поражения ЦНС при ревматических заболеваниях включают все перечисленное, кроме : 1 менингоэнцефалитов 2 судорожных припадков 3 поражения черепных нервов 4 нарушения мозгового кровообращения 5 гидроцефалии * 2) В какой ситуации диагноз ОРЛ может быть поставлен без полного соответствия признаков критериям джонса : 1 хорея, развившаяся спустя много месяцев после стрепт. Фарингита * 2 появление полиартрита через 2 недели после ангины 3 повышение в крови титра антистрептоккоковых антител 4 хр. Тонзилит в сочетании с клиникой пролапса митрального клапана 5 рецидивирующая узловатая эритема

25 тесты 3) что из ниже перечисленного не относится к доп. Критериям ОРЛ 1 артралгии 2 ускорение соэ 3 удлинение интервала pq 4 неполная блокадп ПН Пучка Гиса * 5 положительный СРБ +++ 4) К большим критериям первичного ревматизма относят все перечисленное, кроме 1 кардита 2 малой хореи 3 полиартрита 4 Узловой эритемы * 5 Кольцевидной эритемы 5) Для ревматического полиартрита в классическом варианте Характерно все перечисленное, кроме : 1 дефигурации суставов, обусловленной скопление экссудата 2 поражение крупных суставов 3 рентгенологически выявляемой эрозии суставных поверхностей 4 высоких показателей активности ревматического процесса 5 быстрой ликвидации полиартрита

1. ГОУ ВПО РостГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ №3

2. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

• ОРЛ – это системное токсико-иммуно-логическое
воспалительное заболевание соединительной
ткани с преимуществен-ной локализацией
процесса в сердечно-сосудистой системе,
развивающееся в связи с острой инфекцией βгемолитического стрептококка группы А, у
предрасположенных лиц, главным образом в
возрасте 7-15 лет.

• Повторная ревматическая лихорадка
рассматривается как новый эпизод РЛ, а не
рецидив первого. Высокая вероятность
формирования пороков сердца.
• Хроническая ревматическая болезнь сердца –
это заболевание, характеризую-щееся
поражением сердечных клапанов в виде
поствоспалительного краевого фиброза
клапанных створок или порока сердца(стеноз
и/или недостаточность), сформировавшегося
после перенесенной РЛ.

4. История вопроса

В 1848 году Томас Сейденгам (США) описал
клинику ревматизма. В 1938 А.А. Кисель выделил
основные клинические критерии ревматизма и
доказал роль стрептококка в его этиологии. В 1940
году Джонс выделил эти же клинические
критерии. В 1955 и 1965 гг. Американской
ревматической ассоциацией кардиоревматологов
был введен термин острая ревматическая
лихорадка
и
были
выделены
большие
(абсолютные) и малые (второстепенные) критерии
ревматизма. В 2003 г. на Пленуме ассоциации
детских кардиоревматологов РФ предложен
термин острая ревматическая лихорадка и новая
классификация.

5. Проблема ОРЛ

6. Предрасполагающие факторы развития ОРЛ

• Возраст с 7 до 15 лет.
• Семейно-генетическое предрасположение (в
общей популяции детей после перенесенной
стрептококковой инфекции заболевает ОРЛ о,1 –
0,3 %, а в семьях с неблагоприятным анамнезом
и монозиготных близнецов – до 3%).
Предрасположение носит мультифакториальный
характер.
• Сочетание острого тонзиллита с наличием в
семье больных ревматическими пороками
сердца – серьезный риск развития ОРЛ.

7. Предрасполагающие факторы развития ОРЛ

• Индивидуальная гипериммунная реакция
организма на стрептококковые антигены.
• Связь развития ОРЛ с иммуногенетичес-ким
маркером человека β-лейкоцитар-ным
аллоантигеном,
с
которым
связан
гипериммунный
ответ
на
антиген
стрептококка(фенотип HLA DR5-DR7).

8. Системность дезорганизации соединительной ткани

Мукоидное
набухание,
неспецифическое
эксудативное
поражение
(обратимая
фаза,
продолжительность 2 недели).
Фибриноидное набухание (продолжительность 2
месяца):
фибриноидное
набухание
без
фибрина
(клеточно-экссудативная реакция);
фибриноидное
набухание
с
фибрином
(клеточно-пролиферативное поражение);
фибриноидный
некроз
(клеточногранулематозное поражение).

9. Системность дезорганизации соединительной ткани (Продолжение)

• Гранулематозная
стадия
(АшоффТалалаевские гранулемы) – дезорганизация
соединительной ткани (продолжительность
4 месяца).
• Стадия склероза (продолжительность до 8
месяцев) .

10. Особенности современного течения ОРЛ у детей

• Снижение тяжести кардита.
• Уменьшение вовлечения в процесс сердечных
оболочек.
• Преобладание умеренной и минимальной
активности воспалительного процесса.
• Сведена
до
минимума
диагностическая
ценность
кольцевидной
эритемы
и
ревматических узелков.
• Более низкая информативность лабораторных
тестов .

11. Особенности современного течения ОРЛ у детей (продолжение)

• Значительное улучшение прогноза
заболевания.
• Снижение процента формирования
пороков сердца.
• Практически отсутствие летальности в
остром периоде.

12. Классификация ревматической лихорадки(АРР, 2003г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ
Острая
ревматическая
лихорадка
Повторная
ревматическая
лихорадка
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
основные
Кардит
Артрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
Ревматические
узелки
ИСХОД
дополнительные
Лихорадка
Артралгии
Абдоминальный
синдром
Выздоровление.
Хроническая
ревматическая
болезнь
сердца:
без порока
сердца,***
порок
сердца****
СТАДИЯ НК
КСВ
*
NYHA**
0
I
II А
IIБ
III
0
I
II
III
IV

* по классификации Ч.Д. Стражеско и В.Х. Василенко.
**
функциональный класс по NYHA (Нью-Йорская
ассоциация кардиологов).
*** возможно наличие поствоспалительного краевого
фиброза клапанных створок без регургитации, которое
уточняется с помощью ЭХОКГ.
**** при наличии впервые выявленного порока сердца
необходимо по возможности, исключить другие
причины
его
формирования
(инфекционный
эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром,
кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.) .

14. Критерии Кисселя-Джонса, используемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003г.)

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ
(основные)
МАЛЫЕ КРИТЕРИИ
(дополнительные)
ДАННЫЕ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИЕ
ПРЕДШЕСТВОВАВШУЮ АСТРЕПТОКОККОВУЮ ИНФЕКЦИЮ
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
Подкожные
ревматические узелки
Клинические:
• предшествующая
стрептококковая инфекция
•абдоминальный синдром
•серозиты
•артралгия
•лихорадка
Лабораторные:
•повышенные острофазные
реактанты(СОЭ, С-реактивный
белок и др.)
Инструментальные :
• Удлинение интервала PQ на
ЭКГ
• Признаки митральной и/или
аортальной регургитации при
допплер-ЭХОКГ
Позитивная Астрептококковая
культура, выделенная из
зева, или
положительный тест
быстрого определения Астрептококкового
антигена.
Повышенные или
повышающиеся титры
противострептококковых антител: АСЛ-О,
анти-ДНК-аза В.

Наличие 2 больших критериев или 1
большого и 2 малых в сочетании с данными,
документировано
подтверждающими
предществующую инфекцию стрептококками
группы
А,
свидетельствует
о
высокой
вероятности
ОРЛ;
особые
случаи:
1)изолированная
(чистая)
хорея
при
исключении других причин (в т.ч. PANDAS);
2)поздний кардит – растянутое во времени
(более 2 мес.) развитие клинических и
инструментальных симптомов вальвулита – при
исключении других причин;
3)повторная
РЛ
на
фоне
хронической
ревматической болезни сердца или без нее.

16. Поражения сердца

• КАРДИТ – главный синдром ОРЛ (90-95%),
определяющий тяжесть течения заболевания
и его исход.
Симптомы кардита:
• проявление астенического синдрома;
• жалобы на боли в области сердца,
сердцебиение;
• при объективном исследовании: нарушение
ритма сердца, появление шумов;
• удлинение интервала PQ на ЭКГ;

17. Поражения сердца

• признаки митральной и/или аортальной
регургитации при допплер-ЭхоКГ: краевое
булавовидное
утолщение
передней
митральной створки, гипокинезия задней
митральной
створки,
митральная
регургитация, преходящий куполообразный
изгиб передней митральной створки;

• частота формирования пороков сердца не
более 20-25 % при ОРЛ. Структура пороков
сердца: митральная недостаточность, реженедостаточность аортального клапана,
митрально-аортальный
порок
и
митральный стеноз;
• примерно у 20-25 % больных ОРЛ
возможно
формирование
пролапса
митрального клапана.

19. Ревматический полиартрит

• Ведущий синдром ОРЛ, встречается у 75% больных,
чаще всего сочетается с кардитом.
Симптомы:
• припухлость суставов за счет синовиита и поражения
периартикулярных тканей;
• резко выраженные боли в суставах, чаще ночные;
• поражение в первую очередь крупных суставов
(коленных, голеностопных, локтевых);
• доброкачественность и летучесть воспалительных
изменений;
• полное исчезновение воспалительных изменений в
суставах без нарушения их функции.

20. Поражение ЦНС

• МАЛАЯ ХОРЕЯ – типичное проявление ОРЛ
(12-17%), связанное с вовлечением в
патологический
процесс
различных
структур мозга.
• В 85% малая хорея встречается как
изолированное проявление ОРЛ, реже в
сочетании с кардитом и артритом,
поражает чаще девочек в возрасте 6-15 лет.

21. Поражение ЦНС

22. Поражения кожи

• Кожные поражения – это характерный, но
редкий
признак
ОРЛ(4-17%),
их
диагностическая ценность в настоящее
время сведена до минимума.
• Основные клинические проявления:
– кольцевидная эритема;
– подкожные ревматические узелки.

23. План лечения

1. Обязательная госпитализация с соблюдением
постельного режима в течение первых 2-3
недель.
2. Диета, богатая витаминами, белком, с
повышенным
содержанием
калия
и
ограничением соли и углеводов.
3. Этиотропная
терапия
–
препараты
пенициллинового ряда или (по показаниям)
макролиды
в
течение
всего
времени
пребывания в стационаре.

24. План лечения

4. Патогенетическая (противовоспалительная)
терапия:
– глюкокортикостероиды (преднизолон – 0,7 – 0,8
мг/кг детям до 12 лет; 20 мг детям старше 12 лет)
при ярко или умеренно выраженном кардите,
хорее, максимальной или умеренной активности
воспалительно-го процесса (СОЭ ≥ 30 мм/ч);
– НПВП (найз, диклофенак 2-3 мг/кг детям до 12
лет, 75-150 мг детям старше 12 лет) в течение 1,52 месяцев – при слабо выраженном кардите,
артрите без кардита,минимальной активности,
снижении дозы или отмены ГКС.

25. План лечения

5. Синдромная терапия – при наличии
сердечной недостаточности
показаны
сердечные гликозиды и кардиотрофические препараты.
6. Симптоматическая терапия и санация
очагов инфекции.

26. Первичная профилактика ОРЛ

• Первичная профилактика – направлена на
предупреждение развития первого эпизода ОРЛ у
детей из группы риска:
– семейно-генетическая предрасположенность;
– наличие хронических (стрептококковых) очагов
инфекции;
– дети с О(I) и А(II) группой крови;
– наличие иммунологических маркеров системы HLA
(DR5 – DR 7, Cw2 – Cw3),наличие В-лимфоцитарного
аллоантигена.
• Основа
первичной
профилактики
ОРЛ
–
антибактериальная
терапия
острой
или
хронической рецидивирующей БГСА – инфекции.

27. Вторичная профилактика ОРЛ

• Направлена на предупреждение повторных
эпизодов и прогрессирова-ния заболевания
у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает
регулярное,
длительное
введение
пенициллина пролонгированного действия
(бензатин бензилпенициллин), наиболее
эффективной
его формой является экстенциллин.

НАЗВАНИЕ
ДОЗЫ
КРАТНОСТЬ
Экстенцил- 2,4 млн ЕД – детям > 12 лет 1 раз в 3 недели
1,2 млн ЕД – детям < 12 лет
лин
при массе тела > 25 кг
600.000 ЕД – детям < 12 лет
при массе тела < 25 кг
Бициллин 1 600.000 ЕД –дошкольникам
1 раз в 2 недели
1.200.000 ЕД - школьникам
1 раз в месяц
Бициллин V 750.000 ЕД –дошкольникам
1 раз в 2 недели
1.500.000 ЕД - школьникам
1 раз в месяц

29. Продолжительность круглогодичной профилактики

Вы можете изучить и скачать доклад-презентацию на тему Острая ревматическая лихорадка у детей. Презентация на заданную тему содержит 21 слайдов. Для просмотра воспользуйтесь проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас - поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций в закладки!

Определение. Согласно международной классификации болезней, острая ревматическая лихорадка — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Эпидемиология По данным ВОЗ (1989), распространённость острой ревматической лихорадки среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В России она составляет 0,2–0,8 на 1000 детей. Как правило, ОРЛ встречают у детей школьного возраста, дети до 3 лет практически не болеют ревматизмом. В типичном случае клинические проявления ОРЛ возникают через 2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации, суставного синдрома, кардита и/или хореи.

Этиология ОРЛ Развитию острой ревматической лихорадки предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается острая ревматическая лихорадка. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие острой ревматической лихорадки после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности

Патогенез В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений острой ревматической лихорадки немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Критерии Джонса для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (1992) Большой критерий: Кардит. Полиартрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Подкожные ревматические узелки. Малый критерий: Клинические. Артралгия. Лихорадка.

Клиническая картина. В типичном случае клинические проявления ОРЛ возникают через 2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации, суставного синдрома, кардита и/или хореи. Ревматический полиартрит по-прежнему остаётся одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ с частотой от 60% до 100%. Для него характерны: летучесть поражение крупных и средних суставов обратимость доброкачественность Реже встречают атипичный суставной синдром в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты

Большой диагностический критерий и ведущий синдром острой ревматической лихорадки — ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Поражение сердца при первой атаке встречают у 70–85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом и/или хореей. Диагностику ревмокардита у детей основывают преимущественно на данных объективного обследования. Субъективную симптоматику в дебюте имеют лишь 4–6% детей, которые могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиения на фоне астенического синдрома (вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и др.).

Ранние объективные признаки ревмокардита — различные нарушения ритма сердца (тахикардия, реже брадикардия), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов. Основной критерий ревмокардита, по рекомендации Американской кардиологической ассоциации, — вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом. При эндомиокардите с поражением митрального клапана ведущий симптом ревматического вальвулита — длительный дующий систолический шум, связанный с I тоном, который занимает большую часть систолы. Лучше всего его прослушивают в области верхушки сердца, и он обычно проводится в левую подмышечную область. Одним из симптомов острого ревмокардита с вальвулитом аортального клапана может быть базальный протодиастолический шум, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего его выслушивают вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Ревматическое поражение нервной системы Ревматическое поражение нервной системы — малую хорею — встречают у 12–17% детей, в основном у девочек в возрасте 6–15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астеновегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. При объективном обследовании детей определяют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечёткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки. При первичной атаке ревматизма хорея нередко протекает изолированно, при этом при лабораторной диагностике выявляют признаки активности и повышение титров антистрептококковых антител. Иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

Кольцевидную (аннулярную) эритему наблюдают у 5–13% детей в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний разных размеров, локализующихся, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но никогда на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании. Ревматические узелки в последние годы встречают редко (у 1–3% детей), преимущественно при повторной ревматической лихорадке. Они представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области. Поражение серозных оболочек и внутренних органов (лёгких, почек, печени и др.) встречается редко, только при тяжёлом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно в дебюте абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Лабораторные критерии: Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок. Удлинение интервала PR на ЭКГ. Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

Лабораторные данные при острой ревматической лихорадки характеризуют выраженность воспалительной и иммунопатологической реакций организма в ответ на стрептококковую инфекцию. В активную фазу заболевания в периферической крови определяют лейкоцитоз, нередко со сдвигом влево, ускорение СОЭ, выраженную диспротеинемию с уменьшением количества альбуминов и увеличением γ-глобулинов, С-реактивного белка.

Лечение ОРЛ Этиотропное Противовоспалительное симптоматическое лечение острого периода в стационаре (I этап) долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап) катамнестическое наблюдение в кардиоревматологическом диспансере (III этап).

Этиотропное лечение Основной препарат для эрадикации — бензил-пенициллин в суточной дозе 1 500 000–4 000 000 ЕД для подростков и взрослых и 400 000–600 000 ЕД для детей в течение 10–14 сут с последующим переходом на пролонгированную форму препарата бензатин бензилпенициллин. При непереносимости - представитель цефалоспоринов I поколения — цефадроксил. При непереносимости β-лактамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин) Линкозамины (линкомицин, клиндамицин) при безуспешном лечении вышеперечисленных препаратов Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при А-стрептококковой инфекции глотки не оправдано в связи с высокой частотой резистентности и, следовательно, низкой эффективностью лечения.

Патогенетическое лечение. 1. Глюкокортикоиды. Преднизолон в суточной дозе 0,7–0,8 мг/кг (не более 1 мг/кг) до достижения терапевтического эффекта с последующим снижением дозы на 2,5 мг каждые 5–7 сут под контролем клинико-лабораторных показателей вплоть до полной отмены. 2. нпвс. При лечении острой ревматической лихорадки у подростков препарат выбора — диклофенак по 150 мг/сут в течение 2 мес, который показал высокую противовоспалительную эффективность. При первичном ревмокардите, протекающем с поражением клапанов сердца, затяжном течении атаки целесообразны хинолиновые препараты (плаквенил, делагил). 3.При недостаточности кровообращения сердечные гликозиды и диуретики показаны лишь при активном течении ревматического процесса на фоне ревматического порока сердца.

Второй этап лечения больных острой ревматической лихорадкой осуществляют в специализированном ревматологическом санатории, где путём лечебно-оздоровительного режима с дозированной двигательной нагрузкой достигают восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы. На третьем этапе осуществляют диспансерное наблюдение больных и проводят вторичную профилактику ревматической лихорадки.

Исход: Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца (возможен поствоспалительный краевой фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии); — порок сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Первичная профилактика ОРЛ. Основа первичной профилактики острой ревматической лихорадки — своевременная диагностика и адекватное лечение активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит). При остром А-стрептококковом тонзиллофарингите у пациентов молодого возраста, имеющих факторы риска острой ревматической лихорадки (отягощённая наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.), показано 5-дневное парентеральное лечение бензилпенициллином с последующей однократной инъекцией бензатина бензилпенициллина. В иных ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 сут, среди которых наиболее предпочительно использование амоксициллина в дозе 1–1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500–750 мг (для детей 5–12 лет) в сутки. При непереносимости β-лактамных антибиотиков возможно использование макролидов, цефалоспоринов (см. табл. 83-1).

Вторичная\ профилактика ОРЛ Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у пациентов, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролонгированного действия (бензилпенициллина, бензатина бензилпенициллина). Оптимальный режим бицилинопрофилактики — ежемесячное введение препарата круглый год. Ее назначают всем пациентам, перенесшим ОРЛ, в течение последующих 5 лет. Применение пролонгированных пенициллинов, особенно бициллина-5, сыграло огромную роль в профилактике повторных атак ОРЛ, снизив их число в 4–17 раз. Перспективный метод вторичной профилактики острой ревматической лихорадки — использование нового бензатина бензилпенициллина (ретарпена и экстенциллина) в дозе 1,2 млн–2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 нед

Читайте также: