При раннем висцеральном сифилисе чаще всего поражаются

Обновлено: 19.04.2024

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 5.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код	Название
А50.0	Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1	Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2	Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3	Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4	Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5	Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6	Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7	Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9	Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Сила	Описание
А	По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация 5:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

кожи
кожи и слизистых оболочек
висцеральный

ларингит
окулопатия
остеохондропатия
фарингит
пневмония
ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

прогрессивный паралич
спинная сухотка
табопаралич

энцефалит (G05.0)
менингит (G01)
полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

кардиоваскулярный сифилис (198.)
сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:

Дети с моносимптомной клиникой заболевания:

Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,

Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 5.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
наличия патологических изменений ЦСЖ;

наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.

клинических проявлений заболевания:

положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
наличия у матери поздней формы сифилиса;
анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.

Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М

Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ

Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей

Диагностический алгоритм: (схема)

Пожалуй, наиболее опасными в эпидемиологическом плане являются люди со скрытыми формами сифилиса.

Что означает такой вариант инфекции?

Характерная для заболевания симптоматика либо полностью отсутствует, либо смазана настолько, что визуальная диагностика невозможна.

Единственное, по чем можно выявить скрытый сифилис, это – анализы крови: оказываются положительными специфические серологические реакции.

Обнаруживается такое при профосмотрах.

А иногда и при обращениях по поводу соматических заболеваний, неврологической или сердечно-сосудистой патологии.

Лечение пациентов со скрытым сифилисом – ответственный процесс.

Поскольку динамику болезни и эффективность терапии можно отследить только по лабораторным показателям крови.

Анализами подтверждается и факт выздоровления.

Классификация и симптоматика сифилиса

Впервые люди узнали, что сифилис может быть скрытым только после внедрения в широкую клиническую практику анализов крови.

Ситуации, когда у некоторых людей серологические реакции оказывались положительными, а ожидаемые симптомы не обнаруживались, сначала ставили врачей в тупик.

И только после нескольких лет исследований скрытого сифилиса, эта патология была утверждена в качестве диагноза.

Выделено три разновидности такой формы инфекции:

неуточненный или неведомый, или игнорантный (syphilis latens ignorata)

Кроме этого, еще встречается скрытый врожденный вариант.

Когда плод инфицируется еще в утробе, но при родах и спустя некоторое время в послеродовом периоде, симптомы не появляются.

Когда у больного изначально, от момента заражения не было ни одного симптома, свидетельствующего о сифилисе, то идет речь о первичном скрытом или латентном сифилисе.

Один из вариантов такого процесса – заражение хирурга уколом иглы.

Бледная трепонема проникает сразу в кровь, шанкра не бывает (обезглавленный сифилис).

Бывает и так, что какие-то симптомы трепонемной инвазии были, но человек их просто проигнорировал.

Тогда имеет место вторичная латентность сифилитической инфекции или вторичный скрытый процесс.

Изредка диагноз скрытого сифилиса выставляется в третичном периоде инфекции.

Когда после выявленных третичных сифилом они исчезают, но серологические анализы остаются положительными, прогрессирование продолжается.

Ранний скрытый сифилис

Для формулирования такого диагноза врачи выясняют время инфицирования, когда мог состояться рискованный по заражению эпизод.

Например – незащищенный секс со случайным партнером.

Если с этого момента прошло не больше 24 месяцев, то устанавливается диагноз раннего скрытого сифилиса.

В пользу такого варианта инфекции указывают несколько признаков:

Положительные серологические тесты
Упоминания о применявшихся на протяжении последних двух лет антибиотиков пенициллинового ряда для лечения гонореи, ангины
Частые смены половых партнеров
Конфронтация – обнаружение сифилиса у хотя бы одного полового партнера
Обнаружение при осмотре характерного рубца, который остается после шанкра, сохранившиеся увеличенными паховые лимфоузлы
Молодой возраст пациента, как правило – до 40 лет – воспалительные явления, возникающие через несколько часов после первых доз противосифилитических препаратов

Такие пациенты представляют основную угрозу для окружающих и своих половых партнеров, так как очень заразны.

В то же время, чувствуют себя вполне хорошо и ничего подозрительного не замечают.

Поздний скрытый сифилис

Такой диагноз устанавливается, если эпизод вероятного заражения состоялся два и более года тому назад.

Кроме фактора времени, учитываются такие признаки:

Положительные серологические тесты
Согласно воспоминаниям пациентов, риски по инфицированию произошли давно, более 2-3 лет назад
У супруга или полового партнера поздний сифилис обнаруживается очень редко
На коже и со стороны паховых лимфоузлов нет ни одного признака трепонемной инвазии
Пациенты возрастные, обычно старше 40 лет
Реакция Яриша-Герксгеймера не характерна

Люди с поздним скрытым сифилисом представляют небольшую эпидемиологическую опасность.

Но требуют особого внимания со стороны врачей.

Ибо в связи с давностью инфекции, как правило, имеют сифилитические поражения сердечно-сосудистой и проблемы с центральной нервной системой.

Если такие проблемы со здоровьем проигнорировать, то некоторые больные рискуют погибнуть от таких проявлений позднего сифилиса.

Неуточненный скрытый сифилис

Выставляется тем пациентам, у которых серологические анализы свидетельствуют об инфекции.

Однако срок ее по воспоминаниям больного установить не удается даже приблизительно.

В таких случаях необходимо ориентироваться на наличие симптомов той или иной формы сифилиса.

И планировать лечение пациента сообразно текущей, объективной картине заболевания.

Скрытый врожденный сифилис

Практически все беременные женщины обследуются во время вынашивания или непосредственно перед родами.

Так что такие младенцы выявляются очень быстро.

Это позволяет сохранить им здоровье, вылечив сифилис в самом начале заболевания.

Причины скрытого сифилиса

Трансформация инфекции в латентную, скрытую форму, отмечается не у всех пациентов.

Одну из причин мы уже рассматривали выше (обезглавленный сифилис).

Кроме того, что бледная трепонема попадает прямо в кровь, скрытое течение развивается вследствие таких механизмов:

Активный иммунный ответ. Иногда реакция клеточного иммунитета бывает настолько выраженной, что большое число внедрившихся трепонем погибает. Антигенная нагрузка снижается, напряженность тоже, оставшиеся возбудители начинают размножаться
Бесконтрольное применение антибиотиков. Сифилис часто передается вместе с гонореей и другими венерическим инфекциями. Больные люди начинают принимать лекарства, но подтверждения выздоровления не проводят. В результате полная санация организма от возбудителей не происходит, заболевание приобретает скрытое течение

Обследование и диагностика скрытого сифилиса

Несмотря на отсутствие симптомов, скрытый сифилис опасен в любой фазе.

Ранний приводит к заражению партнеров, потому что человек считает себя здоровым и не использует презервативы.

Поздний вариант и неуточненный представляют угрозу для самого больного.

Потому что внутренние органы страдают при сифилисе часто.

Чем и обусловливается примерно 60% смертность у пациентов с давними формами заболевания.

В силу таких особенностей люди с ранними скрытыми процессами выявляются при профосмотрах.

А с поздними – при обращении к терапевтам или неврологам.

И если врач догадается взять анализы крови на сифилис, то такого пациента быстро направят к венерологу.

А если не повезет, то начнут лечить не само заболевание, а его симптомы.

Естественно, сам сифилис продолжит прогрессировать и рано или поздно будет обнаружен.

Тогда встает вопрос об определении формы инфекции.

Потому что от этого зависит врачебная тактика:

Для составления полной клинической картины необходимо пройти целый диагностический комплекс:

серологические реакции
рентген ряда отделов тела
УЗИ
неврологический осмотр
МРТ или КТ

Данные этих исследований характеризуют текущее состояние больного.

Сориентироваться в сроках заражения позволяет исследование проб крови разными методиками.

Серологические анализы при скрытом сифилисе

Установить форму сифилиса, а значит и примерно время заражения, можно только иммунологическими тестами.

Причем такими, которые кроме качественного анализа, допускают проведение количественных измерений:

реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
иммобилизации бледных трепонем или РИБТ
связывания комплемента, РСК
пассивной гемагглютинации – РПГА

В некоторых частных случаях могут задействоваться и другие анализы, например – определение титров специфических IgM и IgG.

Но для большинства пациентов достаточно и тех, что указаны в списке.

Главное, чтоб врач правильно интерпретировал полученные данные.

Так, ранний скрытый сифилис характеризуется резко положительными результатами.

При тестировании с разведением (титровании), титры остаются высокими.

Положительные реакции сохраняются до разведения 1:160 и 1:320.

Если пациент принимал антибиотики на любом этапе, то титры снижаются.

Особенность раннего периода: на таком фоне РИБТ слабоположительная.

РСК с липоидным антигеном остается отрицательной.

Для позднего скрытого сифилиса серологические реакции положительные.

Но для них характерен низкий титр – от 1:5 до 1:20.

При повторном исследовании через несколько дней, результаты остаются такими же или меняются незначительно.

В отличие от раннего скрытого сифилиса, РИБТ при позднем – резко положительная.

Динамика показателей на фоне лечения также отличается в зависимости от формы процесса.

Об этом мы подробнее расскажем ниже, в разделе о лечении.

Диагностика соматической патологии при скрытом сифилисе

Показатели крови не всегда однозначны.

Значительную ценность для дифдиагностики между ранней и поздней формами заболевания представляют общеклинические и инструментальные методики обследования пациента.

Если имеет место ранний скрытый сифилис, то существенной патологии, как правило, обнаружить не удается.

Когда процесс давний, поздний, то при обследовании обнаруживаются признаки поражения внутренних органов:

рентген – сифилитическая язва желудка, интерстициальная пневмония, расширение аорты, признаки воспаления костных структур
общеклинические анализы показывают функциональное состояние организма
УЗИ внутренних органов позволяет найти структурные изменения в почках и печени
МРТ и КТ показывают локализацию патологических процессов, находят структурные изменения, гуммы в крупных сосудах и органах

Пациента с подозрением на поздний скрытый сифилис необходимо проконсультировать несколькими специалистами.

В список, кроме дерматовенеролога, входят невропатолог, окулист, ЛОР врач, терапевт, а при необходимости – кардиолог.

Такое подробное обследование помогает снизить достаточно высокую смертность среди пациентов, обусловленную как раз глубокими поражениями внутренних органов.

Некоторые изменения бывают настолько глубокими, что остаются с человеком на всю жизнь.

Например – поражение костей, аорты, сердца.

Чаще всего причиной смерти становятся повреждения сердечно-сосудистой системы и тяжелые неврологические расстройства.

Тактика лечения скрытого сифилиса

Бледная трепонема погибает от средств пенициллинового ряда.

Но из-за ее способности трансформироваться в L-формы, стандартная схема может оказаться неудачной.

Основная цель лечения скрытых форм сифилиса – полная ликвидация присутствия трепонемы в организме пациента и предупреждение рецидивов.

Ранний

Если к лечению отнестись ответственно, то прогноз, как правило, положительный.

Для таких пациентов предлагается четыре типовые схемы:

Самая простая – ретарпен один раз в неделю, внутримышечно в дозе 2,4 млн (один флакон). Всего нужно три флакона
Менее удобная – 10 уколов бициллина-5, дважды в неделю, по 1,5 млн ЕД на инъекцию
Альтернативная – ежедневное введение 1,2 млн ЕД прокаин пенициллина на протяжении 20 дней
Наименее комфортная – классический пенициллин, 4 раза в сутки, 20 дней, по 1 млн ЕД на одну инъекцию

Поздний

Как упоминалось раньше, здесь требуется сотрудничество нескольких специалистов.

В особо запущенных случаях полностью восстановить здоровье не удается.

Прогноз бывает сомнительным, а без лечения – всегда отрицательный.

Для терапии позднего скрытого сифилиса применяются такие схемы:

Тот же проверенный пенициллин четыре раза в день, четыре недели, по 1 млн ЕД на один укол. Затем - делают перерыв на 2 недели и повторяют курс, но теперь длительность его второй фазы составляет 14 дней
Новокаиновая соль пенициллина 600 тыс. дважды в день в течение 28 суток. Затем снова перерыв на 14 дней и проводят второй этап в том же режиме, но уже 2 недели
Прокаин-пенициллин по 1,2 млн один раз в сутки на протяжении 20 суток. Затем перерыв 14 дней и второй этап на 10 дней

Игнорирование перерыва и нерегулярное лечение – основные причины неудач лечения.

Хоть стойких к пенициллинам форм бледной трепонемы еще не нашли, но ее трансформация в неактивные (временно) формы – очень вероятна.

И практически всегда становится причиной рецидива сифилиса через 1-2 года после лечения.

При полноценной терапии, вероятность такой ситуации минимальна.

При аллергии на пенициллины, тяжелых побочных реакциях на них или ряде других условий, врач может менять состав схемы, дозировки и кратность введения препаратов.

Главное – по окончании курса пройти контрольное обследование.

Контрольные анализы после лечения скрытого сифилиса

По динамике серологических показателей врач также может сказать, какая форма скрытого сифилиса у пациента.

При раннем стандартные реакции хорошо откликаются на терапию.

Титры реагинов быстро снижаются, а сами тесты спустя несколько недель становятся отрицательными.

Кровь при позднем скрытом сифилисе на лечение реагирует неохотно, вяло.

Титры снижаются в течение нескольких недель, а РИФ и РИБТ могут оставаться положительными еще очень долгое время.

О выздоровлении говорят три критерия:

доказанная полноценность курса, его соответствие всем инструкциям
положительная динамика со стороны поражений внутренних органов
отрицательные результаты исследования на сифилис образцов крови или ликвора

Здесь проблемой может стать серорезистентная форма сифилиса.

Когда даже при полном клиническом благополучии и после абсолютно полноценного лечения, серологические реакции остаются положительными на всю жизнь.

Титры как бы застывают на одном показателе (невысоком).

Таким пациентам необходимо наблюдаться около трех лет, периодически сдавая кровь на анализы.

Это поможет вовремя заметить рецидив, если он даже и состоится.

Впрочем, серорезистентные формы встречаются нечасто.

Чем раньше выявлено и пролечено заболевание, тем лучше прогноз.

И результаты анализов крови подтверждают излеченность от скрытого сифилиса.

При подозрении на скрытый сифилис обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

А51.0 –А51.3 Первичный сифилис - это начальная стадия течения сифилиса, проявляющаяся твердым шанкром, чаще генитальным, с сопутствующим лимфаденитом. Могут встречаться экстрагенитальные и атипичные первичные поражения4.

А 51.3 Сифилис вторичный кожи и слизистых оболочек - это разновидность сифилиса, для которого характерна специфическая сыпь: пятнистые, папулезные, пустулезные и везикулезные сифилиды на коже и/или слизистых оболочках (диффузные и локальные розеолезные и папулезные сифилиды); лейкодерма (пятнистая, сетчатая, мраморная); алопеция (мелкоочаговая, диффузная, смешанная). На фоне вторичных кожных проявлений могут развиваться ранние висцеральные поражения - кардиоваскулярный сифилис, гепатит, гастрит и др., поражения опорно-двигательного аппарата (ночные боли в длинных трубчатых костях конечностей, синовиты, остеоартриты) [1- 6].

А51.5 Сифилис скрытый ранний без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, давностью менее двух лет после заражения2.

А51.9 Сифилис ранний скрытый неуточненный без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой спинномозговой жидкости, с неопределенной давностью заболевания1.

Название протокола: Ранний сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код	Название
А51	Ранний сифилис
А51.0	Первичный сифилис половых органов
А51.1	Первичный сифилис анальной области
А51.2	Первичный сифилис других локализаций
А51.3	Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек
А51.4	Другие формы вторичного сифилиса
А51.5	Ранний скрытый сифилис
А51.9	Ранний скрытый неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, неврологи, окулисты, стоматологи, психиатры.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.) 3:

А51 Ранний сифилис

А51.0 Первичный сифилис половых органов
Сифилитический шанкр БДУ.

А51.1 Первичный сифилис анальной области

А51.2 Первичный сифилис других локализаций

А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек
- широкая кондилома;
- сифилитическая алопеция (L99.8);
- сифилитическая лейкодерма (L99.8);
- сифилитические очаги на слизистых оболочках.

По стадии течения:
1. сифилис вторичный свежий
2. сифилис вторичный рецидивный
3. сифилис скрытый ранний

По форме:
1. розеолезный сифилид;
2. папулезный сифилид;
3. сифилитическая алопеция;
4. сифилитическая лейкодерма;
5. очаги поражения на слизистых оболочках;
6. широкая кондилома;
7. пустулезный сифилид

А51.4 Другие формы вторичного сифилиса
- воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2);
- иридоциклит (Н22.0);
- лимфоаденопатия;
- менингит (G01);
- миозит (М63.0);
- окулопатия НКДР (Н58.8);
- периостит (М90.1).

А51.5 Ранний сифилис скрытый

А51.9 Ранний сифилис неуточненный

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы: язва на половых органах, в ротовой полости и других локализаций, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых оболочках, выпадение волос

Физикальное обследование: наличие твердого шанкра на половых органах и других локализациях, увеличение регионарных лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых оболочках.

Лабораторные исследования

Для диагностики раннего сифилиса используются следующие тесты: Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР отделяемого кожи и слизистых при первичном и вторичном сифилисе
ИФА – иммуноферментный анализ ИХЛА – иммунохемолюменисценция
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных или сомнительных результатах первого и второго этапа диагностики трепонемными тестами, рекомендуется провести дополнительно РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс или РИФ200)

Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при сифилисе раннем скрытом неуточненном

К рекомендуемым методам исследования ЦСЖ относятся: цитологическое исследование с подсчетом количества форменных элементов, определение количества белка, а также серологические тесты для выявления антител к T. pallidum: НТТ, РИФц (РИФ с цельным ликвором), РПГА, ИФА.
Определение в 1 мм3 ликвора свыше 5 клеток лимфоцитарного ряда свидетельствует о наличии патологических изменений в нервной системе. Содержание белка в ликворе взрослого человека в норме составляет 0,16– 0,45 г/л. Трепонемные тесты обладают высокой чувствительностью (90- 100%), но недостаточно специфичны и могут быть положительными с ликвором при формах сифилиса, не сопровождающихся поражением нервной системы, однако отрицательные результаты трепонемных тестов с ЦСЖ исключают нейросифилис [2].

Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

офтальмолога, невролога — по показаниям;
при подозрении на специфическое поражение внутренних органов, опорно- двигательного аппарата и др. — консультации специалистов в соответствии с жалобами и/или патологическими изменениями при инструментальном обследовании.

Диагностический алгоритм: (схема)
Алгоритм диагностики и клинико-серологического контроля раннего сифилиса [6,7].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 1. Дифференциальная диагностика твердого шанкра при первичном сифилисе

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Банальный отек	индуративный отек - атипичная форма шанкра	Один из трепонемных тестов	При сифилисе резко увеличена, уплотнена, при надавливании на область инфильтрата - ямки не оставляет, т. к. уплотнение имеет в основании не скопление жидкости, а клеточный инфильтрат
Вульгарная ангина	шанкр-амигдалит - твердый шанкр расположен на миндалине	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	При сифилисе имеется одностороннее поражение; при этом миндалина резко увеличена и уплотнена, отсутствуют болезненность, повышение температуры тела другие субъективные симптомы; протекает с безболезненным увеличением регионарных лимфоузлов
Панариций	шанкр-панариций - язва на конце пальца кисти (чаще указательного)	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	Предположить первичный сифилис в таких случаях помогает отсутствие выраженного покраснения и наличие плотной инфильтрации пораженной области. Поражение напоминает банальный панариций (может встречаться у медицинских работников - акушерок, врачей гинекологов, хирургов, патологоанатомов)
Эрозивный баланопостит	Отек полового члена	один из трепонемных тестов	боль в области поражения незначительная при сифилисе
Генитальный герпес	Везикулезные высыпания на половых органах, часто эрозивные	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	Простой герпес, в отличие от сифилиса, протекает остро и в большинстве случаев носит рецидивирующий характер. В сомнительных случаях прибегают к лабораторной диагностике и тестируют отделяемое эрозии на наличие бледной трепонемы
Мягкий шанкр	Язва на половых органах	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	В развитом виде у язвы мягкого шанкра округлая или неправильная форма, подрытые, зазубренные, изъеденные, мягкие, несколько нависающие края, неровное, покрытое гноем дно. По периферии язвы расположен острый отечно-воспалительный венчик. При пальпации основание язвы мягкое, лишь при локализации в венечной борозде оно может быть уплотнено. Язвы отличаются склонностью к кровотечению; у мужчин пальпация и даже прикосновение вызывают резкую боль, у женщин болезненность незначительна
Чесотка	Высыпания на половых органах	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	Наличие зуда, который усиливается в вечерне-ночное время и наличие характерных линейных расчесов, небольших папул и положительный симптом Арди позволяют заподозрить наличие чесотки
Венерическая лимфогранулема	Высыпания или язвы на половых органах	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	В области наружных половых органов, появляются множественные папулы, везикулы, пустулы с венчиком гиперемии. Возможно их возникновение на слизистой оболочке прямой кишки, полости рта, миндалинах, пальцах кистей. Через несколько дней элементы эрозируются, сливаются, образуя герпетиформную язвочку без инфильтрации, которая заживает в течение недели без образования рубца. Процесс безболезненный
Донованоз	Язва на половых органах	Темнопольная микроскопия тканевой жидкости из язвы или один из трепонемных тестов	На головке полового члена, коже крайней плоти, малых половых губах, в промежности и области ануса и значительно реже — в других местах появляется островоспалительная плотноватая плоская папула или папуловезикула диаметром до 3–4 см. Вскоре в результате размягчения первичного элемента формируется язва. Обычно язвы мягкие на ощупь, почти безболезненные, сочного ярко-розового цвета. Дно язвы имеет зернистую поверхность, края приподнятые и неровные. На поверхности дефекта скудное, серозно-гнойное отделяемое, иногда с примесью крови и с характерным зловонным запахом экссудата

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Краснуха	Высыпания бледно-розового цвета, размером до 2-3 мм, имеют округлую или овальную форму, не склонны к слиянию, часто несколько выстоят над уровнем кожи, существуют 2-3 дня и бесследно исчезают; одновременно аналогичные высыпания бывают на слизистой оболочке зева	Один из трепонемных тестов

Таблица 4. Дифференциальная диагностика пустулезных высыпаний вторичного сифилиса (включая угревидный (акнеподобный), оспенновидный, импетигинозный, эктиматозный, рупиоидный):

Таблица 5. Дифференциальная диагностика сифилитической лейкодермы и сифилитической алопеции при вторичном сифилисе:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Витилиго	Отсутствие пигмента в очагах поражения	Один из один из трепонемных тестов	При витилиго отмечается полное отсутствие пигмента в очагах поражения, более крупные размеры очагов депигментации, имеющих склонность к периферическому росту и слиянию
Вторичная лейкодерма (обусловленная отрубевидным лишаем)	Депигметные пятна располагаются на туловище	Один из трепонемных тестов

Таблица 6. Дифференциальная диагностика поражений слизистых оболочек рта и гортани при вторичном сифилисе:

Третичный сифилис — третий период сифилиса, развивающийся у недостаточно пролеченных пациентов или больных, вообще не проходивших лечение. Проявляется образованием сифилитических инфильтратов (гранулем) в коже, слизистых, костях и внутренних органах. Гранулемы при третичном сифилисе сдавливают и разрушают ткани, в которых находятся, что может привести к летальному исходу заболевания. Диагностика третичного сифилиса включает клиническое обследование больного, постановку серологических и иммунологических реакций, обследование пораженных систем и органов. Терапия третичного сифилиса осуществляется курсами пенициллино-висмутового лечения с дополнительным применением симптоматических и общеукрепляющих средств.

Общие сведения

В настоящее время третичный сифилис является редко встречающейся формой сифилиса, поскольку в современной венерологии выявление и лечение большинства случаев заболевания происходит на стадии первичного или вторичного сифилиса. Третичный сифилис может возникнуть у больных, прошедших неполный курс лечения или получавших препараты в недостаточной дозировке. При отсутствии лечения сифилиса (например, в связи с недиагностированным скрытым сифилисом) примерно у трети заболевших развивается третичный сифилис. Предрасполагающими к возникновению третичного сифилиса факторами являются сопутствующие хронические интоксикации и заболевания, алкоголизм, старческий и детский возраст.

Больной третичным сифилисом практически не заразен, поскольку находящиеся в его организме немногочисленные трепонемы располагаются глубоко внутри гранулем и погибают при их распаде.

Симптомы третичного сифилиса

Кожные поражения при третичном сифилисе — третичные сифилиды — развиваются в течение месяцев и даже лет без признаков воспаления и каких-либо субъективных ощущений. В отличие от элементов вторичного сифилиса они располагаются на ограниченном участке кожи и медленно регрессируют, оставляя после себя рубцы. К проявлениям третичного сифилиса относятся бугорковый и гуммозный сифилид.

Бугорковый сифилид — образующийся в дерме инфильтративный узелок, слегка выступающий над поверхностью кожи, имеющий размер 5-7 мм, красно-бурую окраску и плотную консистенцию. Обычно при третичном сифилисе высыпания узелков происходят волнообразно и асимметрично на локальном участке кожи, при этом отдельные элементы находятся в разных стадиях своего развития и не сливаются между собой. Со временем бугорковый сифилид подвергается некрозу с образованием округлой язвы с ровными краями, инфильтрированным основанием и гладким чистым дном. Заживление язвы третичного сифилиса протекает недели и месяцы, после чего на коже остается участок атрофии или рубец с гиперпигментацией по краю. Рубцы, появляющиеся в результате разрешения нескольких сгруппированных бугорковых сифилидов, образуют картину единого мозаичного рубца. Повторные высыпания третичного сифилиса никогда не возникают в области рубцов.

Гуммозный сифилид (сифилитическая гумма) чаще бывает единичным, реже встречается образование нескольких гумм у одного пациента. Гумма представляет собой расположенный в подкожной клетчатке безболезненный узел. Наиболее частая локализация гумм третичного сифилиса — это лоб, передняя поверхность голеней и предплечий, область коленных и локтевых суставов. Вначале узел подвижен и не спаян с расположенными рядом тканями. Постепенно он увеличивается в размерах и теряет подвижность из-за сращения с окружающими его тканями. Затем в средине узла появляется отверстие, через которое происходит отделение студенистой жидкости. Медленное увеличение отверстия приводит к образованию язвы с кратерообразными обрывающимися краями. На дне язвы виден некротический стержень, после отхождения которого язва заживает с образованием звездчатого втянутого рубца. Иногда при третичном сифилисе наблюдается разрешение гуммы без перехода в язву. В таких случаях отмечается уменьшение узла и его замещение плотной соединительной тканью.

При третичном сифилисе гуммозные язвы могут захватывать не только кожу и подкожную клетчатку, но и подлежащие хрящевые, костные, сосудистые, мышечные ткани, что приводит к их разрушению. Гуммозные сифилиды могут располагаться на слизистых оболочках. Чаще всего это слизистая носа, языка, мягкого неба и глотки. Поражение третичным сифилисом слизистой носа приводит к развитию ринита с гнойным отделяемым и нарушением носового дыхания, затем происходит разрушение носовых хрящей с образованием характерной седловидной деформации, возможны носовые кровотечения. При поражении третичным сифилисом слизистой языка развивается глоссит с затруднением речи и пережевывания пищи. Поражения мягкого неба и глотки приводят к гнусавости голоса и попадании пищи при жевании в нос.

Нарушения со стороны соматических органов и систем, обусловленные третичным сифилисом, наблюдаются в среднем через 10-12 лет после заражения. В 90% случаев третичный сифилис протекает с поражением сердечно-сосудистой системы в виде миокардита или аортита. Поражения костной системы при третичном сифилисе могут проявляться остеопорозом или остеомиелитом, поражения печени — хроническим гепатитом, желудка — гастритом или язвой желудка. В редких случаях отмечаются поражения почек, кишечника, легких, нервной системы (нейросифилис).

Осложнения третичного сифилиса

Основные и самые грозные осложнения третичного сифилиса связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Так, сифилитический аортит может приводить к аневризме аорты, которая может постепенно сдавливать окружающие ее органы или внезапно разорваться с развитием массивного кровотечения. Сифилитический миокардит может осложниться сердечной недостаточностью, спазмом коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда. На фоне осложнений третичного сифилиса возможна гибель пациента, что наблюдается примерно в 25% случаев заболевания.

Диагностика третичного сифилиса

При третичном сифилисе диагностика основана преимущественно на клинических и лабораторных данных. У 25-35% пациентов с третичным сифилисом RPR-тест дает отрицательный результат, поэтому основное значение имеют исследования крови при помощи РИФ и РИБТ, которые положительны в большинстве случаев третичного сифилиса (92-100%).

Для выявления степени поражения соматических систем и органов по показаниям проводят ЭКГ, УЗИ сердца, аортографию, рентгенографию костей, риноскопию и фарингоскопию, гастроскопию и УЗИ печени, исследование печеночных проб, рентгенографию легких, люмбальную пункцию с исследованием цереброспинальной жидкости и пр. Пациенту может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, невролога, отоларинголога, гастроэнтеролога, окулиста.

Дифференциальную диагностику третичного сифилиса проводят со скрофулодермой, индуративной эритемой, язвенными проявлениями рака кожи, милиарным туберкулезом, актиномикозом, лепрой, распадающимися липомами.

Лечение третичного сифилиса

Терапию третичного сифилиса начинают с подготовительного этапа в виде 2-х недельного курса эритромицина или тетрациклина. Затем преступают к пенициллинотерапии двумя курсами с промежутком в 2 недели. Продолжительность курсов и дозировки подбирают в соответствии с выбранным препаратом, состоянием пациента и локализацией гумм. Терапию пенициллином дополняют введением препаратов висмута. При наличие противопоказаний к висмуту (поражения почек или печени) дополнительно назначают третий курс пенициллинотерапии. В ходе лечения третичного сифилиса обязательно проводится контроль основных показателей функционирования пораженных органов: клинический анализ крови и мочи, биохимические пробы печени, коагулограмма, ЭКГ и др. По показаниям назначают общеукрепляющие средства и симптоматическое лечение.

Читайте также: