Признаком какой формы сифилиса является лабиринтная глухота

Обновлено: 26.04.2024

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

кафедра дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Санкт-Петербург, Россия, 194100

Кафедра ЛОР-болезней Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Поражение внутреннего уха при сифилитической инфекции

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(2): 73‑77

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

В статье представлена эпидемиология нейросифилиса. Изложены патогенетические механизмы вовлечения в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов. Описаны классические клинические формы нейросифилиса. Приведены статистические данные по заболеваемости сифилисом в России начиная с 20—30 годов прошлого века по настоящее время. Проведен анализ развития заболеваемости в России сифилисом и нейросифилисом, представлены основные методы диагностики нейросифилиса. Описаны изменения в структуре заболевания нейросифилисом, произошедшие в течение последних 20 лет, отличающейся неспецифичностью, стертостью течения и инверсией типичной клинической симптоматики, в результате патоморфоза. В статье изложен механизм развития патологического процесса во внутреннем ухе при сифилитической инфекции. Описаны изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, приводящие к нарушению функции гематолабиринтного барьера и развитию гидропса лабиринта. Приведены данные литературы об электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом. Также в статье собраны данные литературы о показателях, полученных при аудиологическом и вестибулологическом исследованиях внутреннего уха в случаях раннего и позднего нейросифилиса. В статье акцентировано внимание на возможное единственное проявление нейросифилиса в виде кохлеовестибулярной симптоматики.

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Современное понятие о нейросифилисе включает органические изменения в центральной и периферической нервной системе, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм человека, различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии [2].

Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Treponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах [3].

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в структурах мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневральные и эндоневральные волокна корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимальный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга — в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы [4].

Классические клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относятся к раннему нейросифилису (сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга). Общим для них является поражение тканей, как правило, мезенхимального (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис (сифилитическая миелопатия, или спинная сухотка, сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба) возникает, как правило, спустя 5 и более лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, то есть ткани эктодермального происхождения, — это так называемый паренхиматозный сифилис [5].

По данным литературы, в 20—30-х годах ХХ века больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы, причем в структуре заболеваемости преобладали поздние (паренхиматозные) формы. После введения пенициллина в схемы лечения сифилиса удельный вес поздних форм нейросифилиса стал снижаться и к 60-м годам прошлого века составил 1,1% [7]. Начало 90-х годов ознаменовалось резким увеличением заболеваемости сифилисом, достигшей максимума к 1997 г., когда уровень заболеваемости сифилисом составил 277,3 на 100 тыс. населения России. На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса наиболее часто развивались ранние (менинговаскулярные) формы нейросифилиса. С 2000-х годов наметилась устойчивая тенденция к снижению заболеваемости сифилисом в целом по стране, темпы снижения составили в среднем 15—20% в год. Однако продолжается рост заболеваемости поздними и другими и неуточненными формами сифилиса. В 2017 г. по отношению к 2013 г. заболеваемость поздними формами увеличилась на 34,3%, а другими и неуточненными формами — на 56,5%. В структуре раннего сифилиса обращает на себя внимание заболеваемость ранним нейросифилисом, которая остается на прежнем уровне, несмотря на активное снижение первичного и вторичного сифилиса. Распространенность позднего нейросифилиса продолжает расти, прирост за 5-летний период составил почти 30%, увеличившись на одну треть по сравнению с 2013 годом. [8].

Полученная Д.В. Заславским в 2008 г. оценочная прогностическая модель заболеваемости сифилисом и его отдельными клиническими формами позволила предположить, что в дальнейшем продолжится снижение заболеваемости не только суммарно всеми формами сифилиса, но и каждой выделенной клинической формой в отдельности, за исключением нейросифилиса [9].

Диагноз нейросифилиса считается подтвержденным при наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии, и при положительном результате реакции микропреципитации (РМП) с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Диагноз нейросифилиса считается вероятным при:

— наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии;

— наличии неврологической, психиатрической, офтальмологической, отологической (кохлеовестибулярной) симптоматики, которая не может быть объяснена иными причинами;

— отрицательном результате РМП с ЦСЖ;

— наличии плеоцитоза (более 5 клеток в 1 мм 3 ЦСЖ) и/или повышении уровня белка (более 0,5 г/л), которые не могут быть обусловлены другими заболеваниями [10].

Характер поражения внутреннего уха при сифилитической инфекции также имеет определенную специфичность. При этом поражение внутреннего уха при сифилисе можно наблюдать в различные периоды заболевания. Было установлено, что кохлеовестибулярный нерв является наиболее чувствительным к токсическому воздействию бледной трепонемы. Этим объясняется возможность поражения VIII пары черепных нервов на самых ранних стадиях первичного сифилиса, и в таких случаях поражение может являться единственным клиническим проявлением. Воспаление кохлеовестибулярного нерва проявляется такими симптомами, как снижение слуха, шум в ушах, головокружение, нарушение равновесия, вегетативная симптоматика.

При электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом, выявлены изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, составляющие морфологическую основу нарушения функции гематолабиринтного барьера. Также в стенках перепончатого лабиринта на ультраструктурном уровне обнаружено наличие элементов эндокринной клеточной регуляции (АПУД-системы), проведена идентификация вырабатываемых ими гормонов. Апудоциты располагаются в различных образованиях лабиринта, но достаточно часто они обнаруживаются в сосудистой полоске. Эндокринные клетки внутреннего уха вырабатывают почти универсальные по своему биологическому действию биогенные амины — серотонин и мелатонин. Обнаружены также гранулы, соответствующие катехоламинергическим включениям мозгового вещества надпочечников. Функциональная активность апудоцитов в условиях патологии меняется. В опытных препаратах они находятся в состоянии гиперфункции [14].

Сопоставление данных о патоморфологии улитки, прежде всего сосудистой полоски, позволило ряду авторов выдвинуть гипотезу о механизме развития прогрессирующего гидропса на почве сифилитического поражения внутреннего уха. Данный механизм представляется в виде своеобразного порочного круга: возбудитель сифилиса током крови заносится в ткань сосудистой полоски и своим присутствием обусловливает развитие характерных воспалительных изменений окружающих структур. В результате изменяется сосудистая проницаемость, т.е. нарушаются функции гематолабиринтного барьера, и, как следствие, развивается гидропс лабиринта. При этом дисфункция гематолабиринтного барьера создает оптимальные условия для постоянных реверсий бледных трепонем во внутреннем ухе, что, в свою очередь, способствует развитию новых очагов воспаления сосудистой полоски, усугубляя нарушения гематолабиринтного барьера и усиливая явления отека.

Роль эндокринной клеточной регуляции в этом процессе определяется непосредственным участием серотонина в специфической воспалительной реакции, которая, как было показано, ведет к нарушению гематолабиринтного барьера, и опосредованным участием — через гистамин, т.к. известно, что серотонин способствует высвобождению гистамина из тканей. Последний, вызывая повышение сосудистой проницаемости, создает дополнительные условия для нарушения функции гематолабиринтного барьера. Еще один аспект функциональной активности апудоцитов во внутреннем ухе связан с влиянием серотонина и мелатонина на процессы нервной регуляции, т.к. установлено, что эти биогенные амины являются не только модуляторами, но и медиаторами нервной системы [15].

При поражении внутреннего уха сифилитическим процессом выявлены некоторые особенности. Прежде всего, у пациентов наблюдается скудная субъективная симптоматика. Исследования показали, что в случаях раннего сифилиса может наблюдаться изолированное поражение слухового и вестибулярного анализатора с различной степенью поражения, вплоть до выпадения функции, которое может быть односторонним и двусторонним. В поздних стадиях (свыше 2 лет от начала заболевания) всегда определяется прогрессирующее двустороннее поражение как слухового, так и вестибулярного анализатора [16].

По данным литературы, на аудиограмме можно наблюдать резкое понижение низких тонов костной проводимости при хорошо сохранившемся слухе для разговорной речи. Ранним доклиническим признаком поражения слухового анализатора, выявленным при аудиологическом обследовании, является и наличие латерализации ультразвука при нормальном симметричном слухе. Как правило, у больных выявляется 100% разборчивость речи независимо от уровня слуховой чувствительности, вычисленная по показателю 50% разборчивости речи. Эти особенности обусловливают отсутствие жалоб на снижение слуха у большинства больных сифилисом даже при значительном нарушении слуховой чувствительности, выявленном при аудиологическом обследовании. Также у некоторых пациентов определяются высокие пороги слышимости тонов на частотах 12—16 кГц при нормальной слуховой чувствительности к самым высоким звукам слышимого диапазона частот и ультразвуку. Эта особенность свидетельствует о сохранении в определенной мере функции рецепторных образований улитки, что является благоприятным прогностическим показателем.

Изменения со стороны вестибулярного анализатора при сифилисе могут протекать по типу его раздражения или угнетения, вплоть до полного выключения функций при отсутствии субъективных симптомов. Особенно характерно для сифилиса наличие диссоциации в реакциях со стороны вестибулярного анализатора одного и того же уха на вращение и калоризацию, что можно определить уже в раннем периоде заболевания. В более поздние сроки сифилитической инфекции преобладают признаки центральной вестибулярной дисфункции над периферической, характеризующиеся рассеянной стволовой симптоматикой с признаками заинтересованности супратенториальных образований [17].

Таким образом, своевременное выявление и лечение кохлеовестибулярных нарушений у больных сифилисом может служить мерой профилактики нейросифилиса и поздней сифилитической тугоухости, не поддающейся лечению. При этом необходимо помнить, что симптомы поражения внутреннего уха сифилитической инфекцией могут наблюдаться в любое время после инфицирования, а также вполне могут являться единственным проявлением нейросифилиса. Выраженный рост заболеваемости нейросифилисом определяет высокую социальную значимость профилактики сифилитической инфекции во всех областях медицины, в том числе и в оториноларингологии.

Вестибулярные симптомы при сифилитическом лабиринтите. Признаки врожденного сифилиса внутреннего уха

Спонтанные вестибулярные симптомы при сифилитических заболеваниях внутреннего уха и слухового нерва наблюдаются редко. Они характерны для одностороннего острого выпадения функций лабиринта. При других заболеваниях, по данным Бека, иногда имеется спонтанный горизонтальный нистагм в одну или обе стороны центрального происхождения, иногда вестибулярный горизонтально-ротаторный нистагм первой степени, легкие нарушения равновесия.

В большинстве же случаев симптомы поражения обнаруживаются лишь при экспериментальном исследовании лабиринта и выражаются в изменении возбудимости при калоризации и вращении, в диссоциации между этими видами возбудимости, а также в выпадении ряда реактивных движений после раздражения лабиринта.

Укажем на возможные варианты нарушения вестибулярной функции:
1) выпадение функции одного из полукружных каналов;
2) нормальная калорическая возбудимость при отсутствии вращательной или, что бывает реже, наоборот;
3) ассиметрия в возбудимости как вращательной, так и калорической между обоими лабиринтами с отсутствием субъективных жалоб и объективных симптомов расстройства равновесия;
4) отсутствие промахивания после раздражения лабиринта, промахивание не в сторону медленного компонента нистагма, как это обычно бывает.

Эти изменения бывают либо в комбинации с понижением слуха, либо изолированно. Изолированное поражение вестибулярной функции рассматривается как специфический признак сифилиса. Если нельзя согласиться с этим утверждением, поскольку гакое изолированное поражение иногда бывает и при других заболеваниях, то все же нужно учитывать, что при сифилисе оно встречается чаще.

Заболевание внутреннего уха при врожденном сифилисе начинается чаще всего в детском возрасте и проявляется рядом симптомов нарушения кохлеарной и вестибулярной функций или только кохлеарной. Из спонтанных явлений, наиболее беспокоящих больных, бывают шум в ушах, шаткая походка. Поражение слуховой функции может, нарастая постепенно или резкими скачками, привести к полной глухоте; оно может также иметь более легкое течение и не заканчиваться глухотой.

По данным Градениго клиническое течение заболевания и его прогноз зависят от тяжести врожденной инфекции и специфических изменений в организме. Бек считает, что большое значение имеет возраст больного к моменту начала заболевания органа слуха; чем старше возраст, тем менее благоприятен прогноз.

Встречается своеобразная форма заболевания с этапами резкого ухудшения и стабилизации слуха; однако в конце концов наступает полная глухота. Такое прерывистое, или рецидивирующее, течение зависит, как об этом можно судить по последним гистологическим исследованиям, по-видимому, от течения остеомиелитического процесса в капсуле лабиринта. При вялом его течении медленно развивается и глухота; при его обострении быстро ухудшается слух.

Сроки от начала заболевания до наступления полной глухоты весьма различны: от б месяцев до 20 лет. Период возмужалости является наиболее опасным в смысле ухудшения слуха.

Апоплектиформная глухота встречается сравнительно редко. При этом обычно имеется клиническая картина острого лабиринтита, но она может и отсутствовать. При медленно развивающейся глухоте острые лабиринтные явления совсем отсутствуют, но возбудимость лабиринта обычно понижается в общем параллельно с нарастанием тугоухости. В части случаев прогрессирование тугоухости приводит к полной глухоте.

- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Приобретенный сифилис слухового аппарата. Сифилис наружного, среднего и внутреннего уха

При сифилисе могут возникнуть патологические изменения в наружном, среднем и внутреннем ухе.
Сифилис наружного уха. В гуммозном периоде сифилиса (lues gummosa) гуммы, образующиеся в глубоких слоях тканей, выстилающих наружный слуховой проход, и в надкостнице, увеличиваясь в размерах, закрывают просвет наружного слухового прохода, вследствие чего возникают нарушения слуха и шум в ушах.

Сифилис среднего уха. Известен целый ряд слуховых расстройств, характерных для поражения звукопроводящего отдела, причины которых до настоящего времени остаются невыясненными. Барабанная перепонка может быть утолщенной и мало подвижной. Почти никогда не приходится наблюдать перфорации барабанной перепонки и гноетечения. Все это свидетельствует о медленно развивающемся хроническом воспалении среднего уха почти без нагноения или же сопровождающимся очень скудным выделением гноя. Мелкоклеточные инфильтраты образуются в стенках барабанной полости, а также вдоль слуховых косточек. В период рубцевания может возникнуть неподвижность слуховых косточек, однако никогда в этих случаях не приходится наблюдать ограничение подвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья, типичное для отосклероза, что помогает дифференциальной диагностике между сифилисом среднего уха и отосклерозом. Сифилитическое воспаление среднего уха протекает безболезненно и не сопровождается повышением температуры тела. Больные жалуются на постоянный шум в ушах и нарушение слуха. Сифилитический процесс в среднем ухе очень часто может оставаться незамеченным, особенно в тех случаях, когда нарушения слуха бывают очень незначительными.

Диагностика заболевания основывается на результатах серологических реакций крови. Часто возникают также изменения сифилитического характера в костной системе и паренхиматозных органах.
Симптомы аллергических заболеваний могут появляться независимо от сифилитической инфекции, могут они также быть реакцией организма на сифилитическую инфекцию или же на лечебные препараты.

Нарушения слуха в случаях сифилиса среднего уха характерны для заболеваний звукопроводящего отдела. Больные низкие тоны слышат хуже, чем высокие. Костная проводимость усиленна.
Лечение — исключительно специфическое.

Сифилис внутреннего уха (neurolabyrinthitis luetica). Этот вид сифилитического поражения наблюдается гораздо чаще, чем сифилис наружного и среднего уха. Наиболее типичные изменения для сифилиса внутреннего уха, как правило, развиваются в конце второго и вначале третьего периода сифилиса, приблизительно около 25—35 года жизни и чаще у мужчин, чем у женщин. Они возникают у лиц, не леченных или же недостаточно леченных в первом периоде. Сифилитическое воспаление внутреннего уха характеризуется следующими симптомами:

1. В некоторых случаях начало бывает внезапным, а течение очень бурным; обычно же заболевание развивается исподволь, нарушение слуха постепенно углубляется, и в течение нескольких месяцев болезненный процесс приводит к полной глухоте. Глухота характеризуется не только признаками, присущими заболеваниям звуковоспринимающего аппарата, но отмечается также и значительное понижение костной проводимости. Если изменения сифилитического характера возникают одновременно и в среднем ухе (otolabyrinthitis luetica), то костная проводимость может быть удлиненной.
2. Шум в ушах беспокоит главным образом в начальном периоде заболевания.
3. Поражение, как правило, бывает двухсторонним, одностороннее встречается чрезвычайно редко. Часто удается обнаружить различие в интенсивности правосторонних и левосторонних симптомов.

4. Отсутствует болевой симптом, и температура тела остаётся в границах нормы. Правда, эти признаки не являются типичными исключительно лишь для сифилиса лабиринта, они неоднократно наблюдаются и при иных заболеваниях внутреннего уха, несифилитического происхождения.
5. Головокружение, тошнота, рвота отмечаются обычно лишь в начальных стадиях заболевания лабиринта. Им сопутствует самопроизвольный нистагм. Хождение связано с трудностями, походка становится раскачивающейся, неуверенной. В процессе развития заболевания головокружение усиливается лишь незначительно. Только в некоторых случаях нарушение равновесия бывает резко выражено. Больные жалуются на сильное головокружение при каждой перемене позиции, не могут они ни сесть в кровати, ни перевернуться на бок. Тошнота, головокружение и нистагм удерживаются лишь в течение очень короткого времени. Обычно они исчезают по прошествии нескольких дней или же гораздо реже — недель.

В повседневной врачебной практике очень часто приходится встречаться со смешанными формами заболевания, при которых симптомы отёка лабиринта отмечаются наряду с изменениями сифилитического характера. Эти случаи очень трудны для диагносцирования, пока сифилитический процесс не приведёт к полному разрушению лабиринта.

При врожденном сифилисе симптомы нарушения равновесия обычно очень слабо выражены, в то время как всегда имеет место понижение слуха в большей или меньшей степени. При приобретенном сифилисе гораздо чаще отмечаются нарушения функции вестибулярного аппарата.

6. Симптомы понижения слуха, как правило нарастают очень медленно и, достигнув определенного уровня, задерживаются на нем длительное время. У лиц, больных сифилисом, отмечается специальная чувствительность по отношению к акустическим травмам. Длительное пребывание в шумной обстановке приводит у них к необратимым изменениям в клетках кортиева органа, а также отслоению клеток от основной мембраны (lamina basilaris).

У женщин, больных сифилисом, нарушение слуха тесно связано с расстройствами функции яичников, например, в климактерическом периоде или же при различного рода заболеваниях яичников, тугоухость усиливается.

7. Симптомы поражения преддверно-улиткового нерва очень часто являются первым сигналом развивающегося сифилитического процесса и могут появится гораздо раньше иных признаков, свидетельствующих о патологических изменениях сифилитического характера в центральной нервной системе. Уже через несколько месяцев после заражения может возникнуть серозное воспаление лабиринта (labyrinthitis serosa).

В более поздних стадиях заболевания развиваются атрофические и дегенеративные изменения как в клетках кортиева органа, так и в нервных волокнах слухового аппарата. Эти изменения возникают в одних случаях в результате непосредственного воздействия бледной спирахеты, в других — являются следствием хронического процесса, который протекает в кровеносных сосудах. В месте разветвления лабиринтной артерии (a. labyrinthica), а также основной артерии (a. basilaris) образуются мелкоклеточные инфильтраты, закрывающие просвет кровеносных сосудов (endarteriitis obliterans luetica). Воспалительный процесс часто переходит на костные ткани, окружающие лабиринт (periostitis luetica).

Первичный очаг болезненного процесса может также быть в мозговых оболочках (meningitis basilaris) и оттуда инфекция может перейти на внутреннее ухо.

При сифилитическом воспалении преддверно-улиткового нерва в его стволе появляются инфильтраты, состоящие из круглых, продолговатых и веретенообразных клеток, которые образуют скопления между нервными волокнами и вокруг кровеносных сосудов. Характер этих инфильтратов ничем не отличается от других сифилитических инфильтратов. Чрезвычайно быстро начинается распад клеток, усиленный рост соединительной ткани, рубцовые изменения, кроме того развиваются атрофические процессы как в нервных волокнах, так и в спиральном узле улитки (ganglion spirale cochleae). Одновременно отмечаются дегенеративные и атрофические изменения в клетках кортиева органа. Как уже было указано, такого рода изменения возникают как вследствие воздействия бледных спирахет, так и в результате закрытия просвета кровеносных сосудов в связи с развитием специфического процесса в их стенках. Самые тяжелые формы дегенеративных и атрофических изменений были обнаружены во время секций людей, умерших от спинной сухотки (tabes dorsalis), у которых при жизни отмечалась глухота.

Необходимо обратить внимание на значение травм и кровоизлияний в лабиринт для людей, больных сифилисом, и трудности лечения в таких случаях. У детей с врожденным сифилисом травма также может быть моментом, создающим условия, в которых проявляется глухота внутреннего уха.

Врожденный сифилис уха у ребенка. Сифилитическая тугоухость

При врожденном сифилисе глухота обычно возникает неожиданно, ей сопутствует паренхиматозный кератит и изменение формы верхних резцов, все эти симптомы принято определять одним общим названием — „триада Hutchinson. Рубцы в глотке и дефекты в костной структуре носа часто дополняют картину. Паренхиматозный кератит наблюдается почти всегда, в то время как зубы Hutchinson удастся обнаружить лишь в 50°,', случаев. Иногда глухота возникает внезапно после, травмы, напр., у детей после падения с определенной высоты.

Глухота, как правило, бывает двухсторонней. Даже, если вначале глухота бывает односторонней, то в течение очень короткого времени больной перестает слышать и вторым ухом. При отоскопическом исследовании не удаётся обнаружить никаких патологических изменений в барабанной перепонке. Проходимость Евстахиевых труб не нарушена.

Патологические изменения при врожденном сифилисе отмечаются прежде всего во внутреннем ухе. Только в редких случаях болезненный процесс развивается в среднем ухе, поражая слуховые косточки, в результате чего они подвергаются рубцовым изменениям, срастаются и утрачивают подвижность. Иногда возникают сращения между слуховыми косточками и стенками барабанной полости. Точно так же, как при приобретенном сифилисе, никогда не приходится наблюдать неподвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья. Неподвижность слуховых косточек обуславливает постепенно нарастающее понижение слуха.

При врожденном сифилисе могут возникнуть патологические изменения в иреддверно-улитковом нерве, хотя сифилитическое поражение этого нерва более характерно для приобретенного заболевания. Болезненный процесс может переходить через преддверно-улитковый нерв с мозговых оболочек на лабиринт (meningo-neurolabyrinthitis).

Вначале поражается улитковая часть преддверно-улиткового нерва и спиральный узел улитки, а позднее — клетки кортиева органа. Не удается отметить никаких функциональных признаков, свидетельствующих о поражении преддверной части нерва, хотя при патолого-анатомическом исследовании этого нерва иногда обнаруживаются в нем дегенеративные изменения. При врожденном сифилисе повреждается прежде всего орган слуха, и гораздо реже — орган равновесия. Типичным заболеванием для позднего врожденного сифилиса является cochleolabyrinthitis luetica. Воспаление лабиринта может быть также следствием сифилитического воспаления мозговых оболочек и мозга, перенесенного в период внутриутробного развития. В таких случаях развивается врожденная глухота.

В костной стенке лабиринта или же внутреннего слухового прохода могут образоваться сифилитические инфильтраты. Процесс часто распространяется вглубь кортиева органа и приводит к дегенеративным изменениям чувствительных клеток и окончаний улитковой части преддверно-улиткового нерва. Отмечаются также патологические изменения в кровеносных сосудах.

Нарушение слуха при врожденном сифилисе характеризуется тремя основными признаками: 1) глухотой по отношению к высоким тонам, 2) понижением костной проводимости, 3) наличием островков потери слуха.
Нельзя сказать, что эти симптомы типичны исключительно лишь для врожденного сифилиса, т.к. они наблюдаются и при других заболеваниях внутреннего уха.

Очень часто больные через кость слышат лишь звуки среднего регистра и совершенно не воспринимают высоких и низких тонов. Такое явление характерно для сифилиса мозга.
Наличие островков потери слуха устанавливается при исследовании костной проводимости чаще, чем при исследовании воздушной проводимости. Этот симптом типичен для поражения кортиева органа. При врожденном сифилисе очень часто приходится наблюдать островки потери слуха и интервалы глухоты в аудиометрической кривой слухового восприятия. Всё это свидетельствует о рассеянном характере дегенеративных изменений в кортиевом органе.

Ниже приведены аудиограммы больных, у которых клинически был диагносцирован сифилис.

На рисунке представлены аудиограммы больных с врожденным сифилисом, у которых было обнаружено двухстороннее поражение лабиринта. Данные аудиограммы свидетельствуют о том, что больной низкие тоны слышит лучше, чем высокие. При исследовании костной проводимости левого уха отмечаются перерывы в слышимости. Аудиограмма правого уха того же больного свидетельствует о слышимости только одного тона, имеющего частоту 128 цикл/сек, который воспринимается скорее как ощущение вибрации через кость.

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 3.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код	Название
А50.0	Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1	Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2	Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3	Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4	Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5	Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6	Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7	Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9	Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Сила	Описание
А	По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация 2:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

кожи
кожи и слизистых оболочек
висцеральный

ларингит
окулопатия
остеохондропатия
фарингит
пневмония
ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

прогрессивный паралич
спинная сухотка
табопаралич

энцефалит (G05.0)
менингит (G01)
полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

кардиоваскулярный сифилис (198.)
сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:

Дети с моносимптомной клиникой заболевания:

Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,

Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 3.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
наличия патологических изменений ЦСЖ;

наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.

клинических проявлений заболевания:

положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
наличия у матери поздней формы сифилиса;
анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.

Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.

Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М

Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ

Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей

Диагностический алгоритм: (схема)

Читайте также: